Дистрофия селезенки при анемии
Невоспалительные спленомегалии. Гемолитические анемии.Гепатолиенальные поражения. Заболевания, при которых имеется поражение клеток печеночной паренхимы, почти всегда протекают с увеличением селезенки. Спленомегалия отмечается поэтому при эпидемическом гепатите и его последствиях, токсических поражениях печеночных клеток с циррозом печени. Увеличение селезенки является обязательным симптомом хронического холангита. Диагностически важно, что наблюдающаяся одновременно желтуха, увеличенная и плотная печень, а также положительные результаты функциональных печеночных проб обычно являются указанием на первичную локализацию процесса в печени. К этой группе принадлежит также большая часть случаев так называемого синдрома Банти. Банти, как известно, считал, что первичным является заболевание селезенки (сблитерация фолликулов селезенки, фиброадения), обусловливающее вследствие воздействия селезеночных токсинов развитие поражений воротной вены и позднее цирроза печени. В настоящее время большинство авторов отклоняет представление о синдроме Банти как о самостоятельной нозологической форме. Гемолитические анемии. Увеличение селезенки возникает вследствие повышенного распада эритроцитов. Ведущие симптомы: изменения эритроцитов (сфероциты, мишеневидные клетки, серповидные клетки), ретикулоцитоз (не обязательно), билирубинемия. Тромбоцитопении. Решающее значение для диагноза имеют уменьшенное количество пластинок в периферической крови, морфологические изменения тромбоцитов и увеличение мегакариоцитов в костном мозгу. Спленомегалии, обусловленные механическими факторами. Портальная гипертония. Портальная гипертония возникает вследствие сужения кровяного русла в области воротной вены, печени или печеночных вен. Это сужение, вызывающее затруднение венозного оттока, обозначают как блокаду, и в зависимости от ее локализации выделяют различные формы гипертонии воротной вены. Внепеченочная форма блокады может быть подразделена на предпеченочную и послепеченочную (по току венозной крови.— Ред.). (Закупорка печеночных вен — синдром Budd — Chiari см. стр. 591.) При предпеченочной блокаде в свою очередь можно выделить в зависимости от места расположения препятствия для оттока различные формы. Они различаются также и по клиническим симптомам и наблюдаются главным образом у лиц более молодого возраста. При затруднении оттока в области селезеночных вен (сужение, тромбоз селезеночных вен) говорят о чисто селезеночной форме блока д ы. Клиническая картина ее весьма характерна. Поражаются обычно молодые люди в возрасте 15—30 лет. Клинически на первый план наряду с большой плотной селезенкой выступают кровотечения, часто обильные, изварикозно расширенных вен пищевода. Подобные кровотечения у молодых лиц всегда чрезвычайно подозрительны на-наличие тромбоза селезеночных вен. Если при этом обнаруживается увеличение селезенки, отпадает наиболее частая причина кровавой рвоты в молодом возрасте — язва желудка и двенадцатиперстной кишки. Другие заболевания, протекающие с варикозными расширениями вен пищевода (цирроз печени Лаэннека. псевдосклероз Вильсона, сифилитические поражения печени), легко исключить ввиду отсутствия нарушений функций печени В анамнезе часто имеются указания на длительные, многолетние, неопределенные расстройства пищеварения, иногда также явления частичной непроходимости кишечника. Не всегда удается выявить ранее перенесенный инфекционный процесс в области воротной вены (пупочное нагноение, перитифлит, панкреатит и т. п.), который имеет особенно ценное диагностическое значение. При наличии препятствия в области воротной вены (портальная форма блокады) различают стволовой тип (блокада основного ствола воротной вены), обычно протекающий более хронически, и корешковый тип (блокада мезентериальных вен) с более острым течением. При тромбозе воротной вены причиной затрудненного оттока являются в большинстве случаев врожденные дефекты развития [врожденное сужение воротной вены, кавернома ее, синдром Крювелье—Баумгартена (Cruveilhier—Baumgarten), т. е. внутрипеченочный тромбоз воротной вены с незаращением пупочной вены и вследствие этого с особо резко выраженным симптомом головы медузы). В типичных случаях врожденные дефекты развития проявляются между 5 и 10 года ми жизни. Затруднение венозного оттока может наблюдаться также при так называемом синдроме сдавления ворот печени, при котором имеется стенозирование воротной вены в месте ее вхождения в печень. Оно обусловлено изменениями лимфатических узлов, расположенных у ворот печени (вследствие холангита, панкреатита, туберкулеза, лимфогранулематоза и опухолей). При субгепатическом перивисцерите стенозиг рование воротной вены может быть вызвано плотной инфильтрацией 1igamentum hepatogastricum при дуодените, дивертикулите, холецистите, холангите и панкреатите. Разумеется, значительное препятствие для оттока составляют также тромбозы и тромбофлебиты в системе воротной вены. При всех этих патогенетических механизмах, приводящих к блокаде портального типа, речь идет почти всегда о вторичных проявлениях других тяжелых страданий (опухоли и т. п.). После упомянутых выше более легких заболеваний эти нарушения несомненно встречаются редко. Внутрипеченочная блокада имеет место при гепатите ив первую очередь при циррозе печени и хроническом хо-лангиогепатите. Она чаще встречается в более пожилом возрасте. Видео техники перкуссии селезенки— Также рекомендуем «Симптомы портальной гипертензии. Застойная селезенка.» Оглавление темы «Причины спленомегалий. Механизмы увеличения селезенки.»:
|
ГИПОСПЛЕНИЗМ
Гипоспленизм — состояние, характеризующееся гипофункцией селезёнки — может быть врождённым (агенезия селезёнки) и приобретённым.
К вариантам приобретённого гипоспленизма относят:
• послеоперационный (спленэктомия, резецирующие вмешательства на селезёнке, редукция кровоснабжения);
• нехирургический (функциональный).
Последний возникает при ряде расстройств:
• гематологических (серповидноклеточная анемия, болезнь Ходжкина, неходжкинские лимфомы);
• аутоиммунных (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, хронический активный гепатит, амилоидоз);
• гастроинтестинальных (НЯК и болезнь Крона, синдром хронической абдоминальной ишемии, болезнь Виппла).
Наибольшее практическое значение имеет послеоперационный гипоспленизм, особенно крайней степени выраженности — постспленэктомический. Сведения об этом состоянии изменили хирургическую тактику при болезнях селезёнки.
Проявления синдрома постспленэктомшеского гипоспленизма могут возникать в раннем и отдалённом послеоперационных периодах. В раннем периоде они приводят к повышенной гувствителъности к хирургигеской инфекции с частыми (до 30%) послеоперационными гнойно-воспалительными осложнениями и высокой летальностью (16-30%). В отдалённые сроки после операции возможны развитие молниеносного («фульминантного») сепсиса, снижение противоопухолевой устойчивости, предрасположенности к паразитарным, грибковым и вирусным заболеваниям, астенического синдрома.
Референтный метод диагностики гипоспленизма — обнаружение в эритроцитах телец Хауэлла-Жолли. Метод инструментальной диагностики — гаммасцинтиграфия с мечеными аутологичными эритроцитами, повреждёнными нагреванием. Количественная оценка ретикулоэндотелиальной функции возможна с помощью динамической сцинтиграфии селезёнки.
Меры профилактики — отказ от спленэктомии, всегда, когда это возможно, в пользу органосохраняющих вмешательств. Сохранение ткани селезёнки с магистральным кровоснабжением предотвращает развитие постспленэктомического гипоспленизма. Именно этим обстоятельством продиктовано стремление к применению сберегательной хирургии или даже неоперативного лечения заболеваний (повреждений) селезёнки. Аутотрансплантация ткани удалённой селезёнки — наиболее обсуждаемый вопрос профилактики гипоспленических осложнений. В настоящее время существуют доказательства эффективности аутотрансплантации ткани селезёнки для профилактики инфекционных проявлений гипоспленизма лишь 2-3-го классов.
Медикаментозная профилактика инфекционных осложнений предусматривает следующие процедуры:
• Длительная антибактериальная профилактика в послеоперационном периоде. С учётом характера преобладающих по частоте возбудителей постспленэктомических инфекционных заболеваний (Str. pneumoniae, N. meningiti Виппла dis, H. influenzae) рекомендован приём пенициллинов (амоксициллин + клавулановая кислота, триметоприм, цефуроксим) внутрь до 2 лет после спленэктомии.
• Вакцинация. При плановой спленэктомии за 2 нед до операции (в экстренной хирургии — на 2-й нед после вмешательства) рекомендована иммунизация с применением поливалентной пневмококковой вакцины (например, Pneumovax 23), менингококковой полисахаридной вакцины, конъюгированной с дифтерийным анатоксином (Menactra A/C/Y/W-135), H. influenzae тип В конъюгированной вакцины. Каждые 3-6 лет проводят ревакцинацию первыми 2 препаратами. К сожалению, в России эти меры профилактики практически не применяют.
• Экспериментально подтверждена эффективность введения селезёночных пептидов (спленопид) в раннем послеоперационном периоде для профилактики постспленэктомического гипоспленизма.
С точки зрения возможных тяжёлых последствий очень важно информирование пациента и лечащего врача об опасности развития молниеносной инфекции.
ГИПЕРСПЛЕНИЗМ
Гиперспленизм — термин, обозначающий разрушение форменных элементов крови в селезёнке без обозначения причины этого состояния.
Предложены 4 критерия выявления этого синдрома:
• цитопения по данным исследования периферической крови;
• компенсаторная гиперплазия костного мозга;
• спленомегалия;
• уменьшение цитопении после спленэктомии.
Гиперспленизм классифицируют:
• на первичный, когда при обследовании не удаётся выявить этиологические факторы;
• вторичный (симптоматический), развивающийся намного чаще в результате другого патологического состояния, например, при портальной гипертензии.
К развитию гиперспленизма может привести:
• поражение пульпы селезёнки (болезнь Гоше, лейкоз, лимфома, ангиосаркома);
• нарушение её кровообращения (застойная спленомегалия вследствие портальной гипертензии или тромбоза селезёночной вены) при нормальных характеристиках клеток крови;
• поражение клеточной мембраны вследствие врождённых (микросфероцитарная гемолитическая анемия, талассемия) или приобретённых аутоиммунных процессов (аутоиммунная гемолитическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура) при нормальном строении органа.
Возможно сочетание этих механизмов. Как следует из определения гиперспленизма, основным методом лечения служит спленэктомия.
ХРОНИЧЕСКАЯ ЗАСТОЙНАЯ СПЛЕНОМЕГАЛИЯ
Спленомегалия — увеличение селезёнки в размерах вне зависимости от её функционального состояния. В норме селезёнка не пальпируется (она определяется лишь у 2% астеничных пациентов). При доступности пальпаторному обследованию, интенсивной перкуторной тупости, увеличении её диагонали свыше 7 см, а площади, определяемой при ультразвуковом сканировании, свыше 50 см2, спленомегалия не вызывает сомнений.
Застойная спленомегалия — патологическое состояние, сопутствующее хроническому повышению давления в системе селезёночной вены или в портальной системе. Поскольку синдром портальной гипертензии рассмотрен в соответствующем разделе, в этой главе будут освещены лишь причины застойной спленомегалии, имеющие непосредственное отношение к селезёнке и начальным отделам селезёночной вены.
Тромбоз селезёночной вены развивается вследствие острого деструктивного панкреатита, травмы поджелудочной железы с повреждением селезёночных сосудов. При КТ «свежий» тромбоз селезёночной вены характеризуется спленомегалией и изменением селезёночной вены, которая выглядит расширенной (более 1 см) с гиперденсным содержимым и не контрастируется (рис. 62-3).
Рис. 62-3. Компьютерная томограмма при тромбозе селезёночной вены как причины застойной спленомегалии.
В поздние сроки это может привести к выраженной спленомегалии и появлению коллатерального кровообращения (включая развитие варикозных вен пищевода), что характеризуется появлением бугристости, извитости, бахромчатости контуров селезёнки и увеличением количества и извитости сосудов в желудочно-селезёночной связке.
Нарушение венозного оттока с развитием хронической застойной спленомегалии развивается и при перекручивании сосудистой ножки блуждающей селезёнки, что будет рассмотрено ниже.
Кроме портальной гипертензии, в дифференциальный ряд при спленомегалии должны быть включены:
• заболевания бактериальной этиологии (инфекционный эндокардит, бруцеллёз, сифилис, тиф, туберкулёз);
• грибковые заболевания (гистоплазмоз, токсоплазмоз);
• паразитарные заболевания (малярия, лейшманиоз);
• вирусные заболевания (вирус гепатита, ВИЧ, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр);
• доброкачественные расстройства иммунной системы (ревматоидный артериит, синдром Фелти, системная красная волчанка и др.);
• злокачественные процессы (острый и хронический лейкоз, болезнь Ходжкина, неходжкинские лимфомы, меланома, саркома);
• гематологические расстройства (аутоиммунная гемолитическая анемия, микросфероцитарная гемолитическая анемия, талассемия, гемоглобинопатии, мегалобластная анемия, экстрамедуллярное кроветворение);
• обменные нарушения (болезнь Гоше);
• эндокринопатии (гипертиреоз).
АБСЦЕСС СЕЛЕЗЁНКИ
Абсцесс селезёнки — довольно редкая патология. Основными причинами абсцедирования считают инфаркт и травматическое повреждение селезёнки, однако в последние годы чаще встречаются сообщения о возникновении абсцессов селезёнки при гнойно-воспалительных заболеваниях других анатомических регионов на фоне иммуносупрессивных состояний: инфекционного эндокардита, остеомиелита, эмпиемы плевры, туберкулёза. Семиотика гнойников селезёнки неспецифична, особенно на ранних стадиях поражения. Спленомегалия развивается при больших и гигантских абсцессах.
Основными методами диагностики абсцессов селезёнки считают УЗИ и компьютерную томографию, которые позволяют установить наличие абсцесса в селезёнке, его локализацию, размеры, а зачастую и определить тактику лечения (рис. 62-4).
Рис. 62-4. Гигантский абсцесс селезёнки (компьютерные сканограммы): а, б — исходное состояние; в — после чрескожного дренирования A — полость абсцесса; 2 — ткань селезёнки; 3 — остаточная полость).
До последнего времени методом выбора в лечении абсцессов селезёнки оставалась спленэктомия в сочетании с системной антибиотикотерапией, летальность при этом методе лечения достигает 14%. Между тем чрескожное дренирование абсцессов селезёнки сравнимо по эффективности со спленэктомией, сопровождается значительно меньшей летальностью, не превышающей 2%, а общий положительный исход достигают в 87%. Пункционный способ опорожнения гнойника под контролем ультрасонографии используют при размерах абсцесса от 2 до 4 см и наличии в нём жидкого однородного содержимого. При больших и гигантских размерах гнойника применяют дренажи типа «свиной хвост» или самофиксирующиеся корзинчатые дренажи диаметром 3-5 мм.
Спленэктомия показана при неэффективности минимально инвазивного лечения, при множественных гнойниках (рис. 62-5) или при развитии осложнений пункционно-дренажного метода лечения в виде кровотечения или прорыве гнойника в свободную брюшную полость.
Рис. 62-5. Удалённая селезёнка с множественными эмбологенными абсцессами на разрезе.
КИСТА СЕЛЕЗЁНКИ
Различают истинные и ложные (посттравматические, паразитарные) кисты селезёнки.
Истинная киста — врождённое состояние. Такая киста имеет эпителиальную выстилку, характеризуется скудной клинической симптоматикой и, как правило, является находкой во время скрининговой ультрасонографии. При больших размерах, субкапсулярном расположении предпочтительно пункционное опорожнение истинных кист под контролем ультрасонографии или КТ. При расположении жидкостного образования по висцеральной поверхности предпочтение может быть отдано трансгастральному доступу (рис. 62-6).
Рис. 62-6. Трансгастральная пункция истинной кисты селезёнки под контролем ультразвука: а — сканограмма; б — схема (1 — задний полюс селезёнки; 2 — полость кисты; 3 — пункционная игла в просвете кисты).
После полного пункционного опорожнения с подтверждением отсутствия полостного образования при динамическом ультразвуковом сканировании проводят алкоголизацию эпителиальной выстилки кисты 96° раствором этилового спирта. Объём вводимого этанола не должен превышать 10% эвакуированного объёма кистозной жидкости. При рецидивном скоплении жидкости в полости субкапсулярно расположенной кисты возможно проведение лапароскопической фенестрации для окончательной эвакуации содержимого путём отведения жидкости.
Посттравматигеские кисты — этап трансформации субкапсулярной или внутритканевой гематомы селезёнки — подлежат динамическому наблюдению. При отсутствии редукции размеров полости, признаках воспалительной реакции (опасности абсцедирования посттравматической кисты) необходимо провести минимально инвазивное вмешательство, как описано выше, для эвакуации содержимого. Необходимости в открытом или лапароскопическом вмешательстве на селезёнке, как правило, не возникает.
При паразитарных кистах селезёнки показано полостное вмешательство, поскольку велика опасность контаминации брюшной полости сколексами в процессе пункционного опорожнения кисты. Лапароскопические технологии имеют преимущество перед традиционными (открытыми). Предпочтение следует отдавать органосохраняющим вмешательствам, например, сегментарной резекции селезёнки, техника которой будет обсуждена ниже.
К.А. Апарцин, Е.Г. Григорьев
