Диспансеризация при апластической анемии

Диспансерному наблюдению подлежат дети с анемиями различного генеза, геморрагическими диатезами, злокачественными заболевания­ми системы кроветворения. Диспансеризация детей с железодефицит-ной анемией описана в соответствующем разделе.

Диспансерное наблюдение за детьми с лейкозами.Лейкозы — об­щее название злокачественных опухолей, возникающих из кроветвор­ных клеток, на долю которых приходится около трети всех онкологи­ческих заболеваний у детей. Острый лейкоз диагностируется при нали­чии более 30% бластных клеток в мазке костного мозга. Среди лейкозов у детей 75% составляют острые лимфобластные лейкозы. В клиничес­кой картине характерно сочетание анемического и интоксикационного, лимфоцитарно-пролиферативного и геморрагического симптомокомп-лексов. Нередко первыми клиническими признаками острого лейкоза являются поражения костной системы, головного мозга и его оболочек, черепных нервов. Закономерным осложнением течения заболевания являются рецидивирующие инфекции. В периферической крови изме­нения по отношению к клинике запаздывают. Поэтому при подозрении на лейкоз необходимо проведение пункции костного мозга в условиях специализированного стационара, где в дальнейшем разрабатывается индивидуальная программа наблюдения, лечения и реабилитационных мероприятий ребенку с лейкозом.

Диспансерное наблюдение осуществляют гематолог специализиро­ванного центра и участковый педиатр. Частота осмотров педиатром в периоде ремиссии 1 раз в 2 нед, гематологом 1 раз в мес, другими специ­алистами по показаниям. Учитывая, что больной практически все вре­мя получает поддерживающую цитостатическую терапию, анализы крови необходимо проводить не реже 1 раза в 2 нед. Биохимические ис­следования проводят 1 раз в 3 мес и при подозрении на обострение.

Детям не показана смена климатических условий. Ребенок освобож­дается от посещений школы, профилактических прививок, занятий физкультурой. Организуется обучение на дому. Назначается инвалид­ность сроком на 5 лет. Реабилитационные мероприятия обязательно должны включать профилактику инфекционных заболеваний. Ребенка необходимо оберегать от физических нагрузок, психических травм, ох­лаждений, случайных инфекций. С диспансерного учета дети не снима­ются. При хроническом течении лейкоза диспансеризация проводится аналогично.

Диспансерное наблюдение за детьми с тромбоцитопенической пурпурой.Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — клини-ко-гематологический синдром, относится к геморрагическим диатезам.

Заболевание связано с количественной и качественной недостаточ­ностью тромбоцитарного звена гемостаза Заболевание может провоци­роваться ОРВИ, профилактическими прививками, пищевой и лекар­ственной аллергией, глистными инвазиями, воздействием У ФО, психи­ческими травмами.

Клиника складывается из кожного и геморрагического синдромов. Для кожного синдрома характерны кожные и подкожные кровоизлия­ния, расположенные несимметрично, различных размеров и окраски (от «свежих» до «угасающих»). Геморрагическая энантема проявляется кровоизлияниями в слизистые оболочки глаз, полости рта. Нередко встречают кровотечения: носовые, маточные, из ЖКТ, гематурия. Уве­личение печени, селезенки, лимфатических узлов нехарактерно.

Исследования, развернутый анализ крови (Hb, количество эритро­цитов, цветовой показатель, количество ретикулоцитов, диаметр эрит­роцитов, количество тромбоцитов, время свертывания, длительность кровотечения). По показаниям могут проводиться пункция костного мозга, определение билирубина и его фракций, гаптоглобин, мочевина, сывороточное железо, ОЖСС, ферритин, общий анализ мочи, иммуног­лобулины в крови, ЭКГ, УЗ И брюшной полости, рентгенография орга­нов грудной клетки.

Диагноз устанавливают на основании снижения числа тромбоцитов (нижняя граница нормы тромбоцитов у детей колеблется от 100хЮ9/л до 150ХЮ9/л), повышения числа мегакариоцитов в костном мозге, уве­личении длительности кровотечения, нарушения ретракции кровяного сгустка При легких кризах уровень тромбоцитов снижается до 70-60Х 109/л, при среднетяжелых — до 50-ЗОх 109/л, при тяжелых — до 30хЮ9/л и менее При массивных кровотечениях возможно развитие постгеморрагической железодефицитной анемии. Лечение проводят в специализированном отделении.

Местные мероприятия по остановке кровотечений тампоны, смо­ченные в растворе тромбина, адроксона, 5% растворе аминокапроновой кислоты, 1-5% растворе фероксила, женском молоке, перекиси водоро­да с адреналином; использование гемостатической губки, фибриновой пленки. Неотложная терапия при массивных кровотечениях включает внутривенное капельное введение 5% раствора 8-аминокапроновой кис­лоты (ингибитор фибринолиза) по 0,2 г/кг в сутки. Аналогом S-амино­капроновой кислоты является японский препарат трансамин (трасам-ча), котрыи назначают по 2 столовых ложки 5-6 раз в день на протя­жении 7-10 дней.

Диспансерное наблюдение. Частота осмотров педиатром и гематоло­гом на первом году болезни 1 раз в месяц, далее 1 раз в 3 мес до 2 лет, да-

лее 1 раз в 6 мес. Перед диспансерным осмотром проводят обследова­ния анализ крови с подсчетом тромбоцитов, время кровотечения в пер­вые 3 мес каждые 2 нед, далее 9 мес 1 раз в месяц, в дальнейшем 1 раз в 2-3 мес, по показаниям чаще, другие исследования по показаниям Ос­вобождение от занятий физкультурой на 1 мес после выздоровления, далее постоянно подготовительная группа Диспансеризация при ост­ром течении 3 года, при хроническом — до 18 лет.

Прогиворецидивное лечение проводят постоянно. Оно включает щадящий режим, диету, витаминизацию пищи, санацию хронических очагов инфекции, профилактику интеркуррентных заболеваний. Профпрививки через год после обострения на фоне десенсибилизиру­ющей терапии в течение 3-5 дней до и после прививки. Прививки жи­выми вакцинами (БЦЖ, коревая) опасны. Гемостатический сбор 2-3 раза вюд курсами до 1 мес в сочетании с 2-недельными курсами препаратов, улучшающих адгезивно-агрегационные свойства тромбо­цитов Инвалидность при хронической тромбоцитопенической пурпу­ре при непрерывно рецидивирующем течении с тяжелыми геморраги­ческими кризами (с числом громбоцитов в крови 50×109/л) сроком до достижения 18 лет

Диспансерное наблюдение за детьми с геморрагическим васкули­том.Геморрагический васкулш — болезнь Шейнлейна-Геноха (анафи-лактоидная пурпура, капилляротоксикоз). Чаще болеют деш 2-8 лет, мальчики Развитие связывают с ОРВИ, ангиной, гастроэнтероколи-том, глистной инвазией, вакцинацией, стрессами Геморрагический вас-кулит относят к иммунокомплексным заболеваниям.

Типичными проявлениями являются кожный, суставной, абдоми­нальный и почечный синдромы Кожный синдром характеризуется пят­нисто-папулезной или геморрагической симметричной сыпью на голе­нях, ягодицах. Тип кровоточивости — васкулито-пуриурный. Болезнь может проявляться несколькими синдромами в различных сочетаниях. Поражаются крупные суставы с признаками воспаления. Абдоминаль­ный синдром проявляется выраженными болями в животе, рвотой, ди­ареей. У части больных с геморрагическим васкулитом появляется отек Квинке У многих детей выявляют микрогематурию Изредка почечный синдром протекает по типу острого гломерулонефрита

Исследования: развернутый анализ крови (Hb, количество эритро­цитов, цветовой показатель, количество ретикулоцитов, диаметр эрит­роцитов, количество тромбоцитов, время свертывания, длительность кровотечения), общий анализ мочи, анализ мочи по Зимницкому, титр сштистрептококковых антител. По показаниям УЗИ органов брюшной полости, иммунограмма, анализ кала на скрытую кровь, микробиологи-

ческое исследование биосубстратов, исследование на гельминты, кон­сультации специалистов (ЛОР, окулист, стоматолог).

Геморрагический васкулит лечат в специализированном отделении. Лечение включает: соблюдение постельного режима (до исчезновения геморрагического синдрома), диету с исключением облигатных аллер­генов и медикаментозную терапию.

Диспансерное наблюдение. Частота осмотров педиатром и гематологом 1 раз в месяц на первом году наблюдения, далее 2 раза в год, аллергологом и другими специалистами по показаниям. Методы обследования при дис­пансеризации: развернутые анализы крови и мочи в первые 3 мес ежеме­сячно, далее 1 раз в 3 мес, при абдоминальном синдроме — кал на скрытую кровь. Противорецидивные мероприятия включают закаливание, санацию очагов хронической инфекции. Поддерживающая гормональная терапия назначается строго индивидуально по схемам врача-гематолога.

Освобождение от занятий физкультурой на 3 мес, далее подготови­тельная группа на 1 год. Инвалидность оформляется при патологичес­ких состояниях, возникающих при геморрагическом васкулите с дли­тельностью его течения более 2 мес, сроком от 6 мес до 2 лет. Диспан­серное наблюдение 3 года.

Диспансерное наблюдение за детьми с гемофилией.Гемофилия — наследственная болезнь, характеризующаяся резко замедленной свер­тываемостью крови и повышенной кровоточивостью из-за недостаточ­ной коагуляционной активности VIII или IX плазменных факторов свертывания крови. Болеют мальчики. Чаще заболевание проявляется во втором полугодии первого года или на втором году жизни.

Клиника характеризуется длительными кровотечениями после на­рушения целостности кожных покровов и слизистых оболочек. Отмеча­ется склонность к очаговым массивным кровоизлияниям (гематомам) в подкожную клетчатку, мышцы, суставы, внутренние органы после ми­нимальных травм, ударов и даже спонтанным кровоизлияниям. Диаг­ноз основывается на клинических данных и гематологических измене­ниях. Типичны для гемофилии удлинение времени свертывания крови, увеличение времени рекальцификации плазмы и активированного час­тичного тромбопластинового времени, низкого уровня VIII или IX плазменных факторов свертывания крови.

Диспансерное наблюдение осуществляется совместно гематологом специализированного центра и участковым педиатром. Частота осмот­ров педиатров в период ремиссии 1 раз в месяц, гематологом 2 раза в год, другими специалистами по показаниям. Методы обследования: анализы крови с определением свертывающей системы крови, анализ мочи 1 раз в 2 мес, коагулограмма по показаниям.

Противорецидивные мероприятия проводят постоянно, и они вклю­чают щадящий режим жизни, сбалансированное питание, профилакти­ку травматизма. Занятия в школе физкультурой и физическим трудом противопоказаны. Вместе с тем, физические нагрузки больному с гемо­филией необходимы, так как это увеличивает уровень VIII фактора. Из лекарственных трав показаны отвары душицы, зайцегуба опьяняющего. При простудных заболеваниях не назначают ацетилсалициловую кис­лоту и индометацин, противопоказаны банки. В воспитании ребенка важно акцентировать внимание на возможности выбора «интеллекту­альных» профессий, постоянно стимулировать интерес ребенка к тако­го рода деятельности. Показаны консулыации и реабилитация детско­го психоневролога. Инвалидность оформляют при тяжелых формах ко-агулопатий сроком до достижения 18 лет. С диспансерного учета дети не снимаются.

Диспансерное наблюдение за детьми с гемолитическими анемия­ми.Гемолитические анемии — заболевания, при которых отмечается укорочение продолжительности жизни эритроцитов. Повышенное раз­рушение эритроцитов может происходить в селезенке или внутри сосу­дистого русла. Клинически это сопровождается желтухой за счет непря­мого (неконъюгированного) билирубина разной степени выраженнос­ти, увеличением селезенки, при длительном течении — изменениями скелета. Гематологически отмечается анемия с активацией эритропоэза и повышенным ретикулоцитозом, повышенной активностью в крови лактатдегидрогеназы и резко сниженным уровнем в крови гаптоглоби-на. Практическое значение для участкового педиатра имеют гемолити­ческая болезнь новорожденного и гемолитическая анемия Минковско-го-Шоффара.

Гемолитическая анемия Минковского-Шоффара — наследственное заболевание, в основе которого лежит качественный или количествен­ный дефект мембран эритроцитов. Клинически характерна триада симптомов: желтуха при нормальном цвете стула, анемия и увеличение селезенки. Чаще стойкая желтуха появляется в дошкольном или млад­шем школьном возрасте. В периферической крови выявляют анемию, выраженный ретикулоцитоз, снижение среднего диаметра эритроцитов. В мазках периферической крови хорошо видны микросфероциты. Ха­рактерно изменение осмотической стойкости эритроцитов: снижение минимальной при повышенной максимальной стойкости Билирубин в сыворотке крови повышен за счет непрямых фракций.

Диспансеризация проводится совместно участковым врачом и гема­тологом. Частота осмотров педиатром 1 раз в месяц, гематологом 2 раза в год, другими специалистами по показаниям. Методы обследования:

анализы крови с подсчетом ретикулоцитов, микросфероцитов 1 раз в месяц, биохимическое исследование крови (билирубин, трансаминазы) 1 раз в 3 мес, другие исследования по показаниям.

Противорецидивные мероприятия проводят постоянно, они включа­ют щадящий режим, сбалансированное питание, курсы витаминов, са­нацию хронических очагов инфекции. Занятия в школе физкультурой и физическим трудом противопоказаны. Инвалидность оформляют при анемических кризах чаще одного раза в год со снижением гемоглобина менее 100 г/л. При анемии Минковского-Шоффара дети могут быть сняты с диспансерного учета через 4 года после спленэктомии при отсу­тствии рецидивов.

Диспансерное наблюдение за детьми с апластическими анемиями.Апластические анемии — анемии, обусловленные угнетением кровет­ворной функции костного мозга. Могут быть наследственными или приобретенными, изолированными с угнетением только эритроидного ростка костного мозга или в структуре панцитопении. Клиническая картина апластической анемии, помимо анемического синдрома, вклю­чает повышенную кровоточивость (петехиальные высыпания на коже, экхимозы, носовые кровотечения за счет тромбоцитопении) и общий интоксикационный синдром. Характерны изменения со стороны сер­дечно-сосудистой системы, рецидивирующие инфекции. Для анемии в сочетании с панцитопенией в периферической крови характерны ане­мия, ретикулопения вплоть до исчезновения ретикулоцитов, лейкопе­ния, тромбоцитопения, увеличение СОЭ до 40-80 мм/ч. Основой диаг­ноза служит пункция костного мозга, которая проводится в условиях специализированного отделения. Обязательна госпитализация и стаци­онарное лечение ребенка с подозрением на гипо- или апластическую анемию. Дальнейшую диспансеризацию после выписки из стационара осуществляют участковый педиатр совместно с гематологом. Частота их осмотров в стадии ремиссии не реже 1 раза в месяц, другими специ­алистами по показаниям. Методы обследования: анализы крови с подс­четом тромбоцитов 1 раз в месяц, трепанобиопсия и другие исследова­ния по показаниям. Противорецидивные мероприятия включают сана­цию очагов хронической инфекции, поддерживающую гормонотерапию по индивидуальным схемам гематолога. Занятия в школе физкульту­рой и физическим трудом противопоказаны. Инвалидность оформляют при врожденных и приобретенных апластических анемиях и гипоплас-гических состояниях на фоне изменений периферической крови (гемог­лобин ниже 100 г/л, тромбоциты ниже 100хЮ9/л, лейкоциты менее 4хЮ9/л) сроком до достижения 18 лет. С диспансерного учета дети не снимаются.