Что такое сидероахрестическая анемия
Сидероахрестическая анемия (железонасыщенная, сидеробластная) – заболевание, которое характеризуется нормальным или повышенным содержанием железа в организме, но нарушенным включением его в молекулу гемоглобина.
Сидероахрестическая анемия
Течение болезни чаще хроническое, прогноз при раннем обращении к врачу и назначении адекватного лечения благоприятный.
Причины сидероахрестической Анемии
Причина заболевания состоит в нарушенном синтезе гема (составная часть гемоглобина) вследствие недостатка вещества протопорфирина. Это может происходить из-за наследственных факторов и приобретенных (свинцовое отравление, длительное применение туберкулостатических препаратов или алкогольных напитков).
Врожденная патология наследуется по Х-сцепленному и аутосомно-рецессивному типу наследования, поэтому болеют преимущественно мужчины. Есть две формы наследственной сидероахрестической Анемии (САА): пиридоксинзависимая и пиридоксиннезависимая. Отравление свинцом происходит при употреблении продуктов, которые хранились в глиняной глазированной либо в луженой посуде, а также при попадании внутрь организма частиц пыли, земли, краски и прочих свинецсодержащих объектов. Также известны идиопатические формы САА, при которых не установлен этиологический фактор.
Симптомы сидероахрестической Анемии
У больных с наследственной патологией отмечаются слабость, бледность, сниженная толерантность к физической нагрузке, возможно появление красного оттенка зубов (эритродонтия).
Анемия Как лечить анемию?
Анемия-Симптомы и Лечение
9 ВОЗМОЖНЫХ ПРИЗНАКОВ АНЕМИИ, НЕЗАМЕТНЫХ НА ПЕРВЫЙ ВЗГЛЯД
Железодефицитная анемия 1
Анемия .Симптомы .Причины .Лечение
Причины анемии — Доктор Комаровский
Железодефицитная анемия | Что делать | Как лечить | Симптомы | беременности | Болезнь | Доктор Фил
О самом главном: Анемия, ком в горле, сосудистые звездочки на лице
Анемия или малокровие можно вылечить народными средствами
Вегетарианство/Анемия/Медленная смерть
Анемия. Симптомы и виды анемии
О самом главном: Анемия, часто болит живот, сухость во рту
Все о крови. Анемия. Гемоглобин. Ольга Бутакова АКАДЕМИЯ ЗДОРОВЬЯ
АНЕМИЯ. КАК ЛЕЧИТЬ. СИМПТОМЫ. АНАЛИЗЫ. ФГС. КАПЕЛЬНИЦА.ТАБЛЕТКИ. ВЫПАДЕНИЕ ВОЛОС #анемия
Анемия. Как повысить гемоглобин натуральными средствами?
Торсунов О.Г. О причинах железодефицитной анемии
Понижается способность к обучению, ухудшение памяти, нарушения нормального сна. Из-за повышенного содержания железа в организме этот элемент откладывается в различных органах, развивается их гемосидероз. При откладывании железа в печени может возникнуть ее цирроз, в половых органах – евнухоидизм, при накапливании в поджелудочной железе – сахарный диабет.
Для хронического свинцового токсикоза характерны поражения нервной системы (полиневриты), болезненные ощущения в животе, которые напоминают кишечную колику.
Диагностика сидероахритической Анемии
В результатах общего анализа крови наблюдается низкое содержание гемоглобина и эритроцитов. При помощи биохимического анализа крови выявляется ретикулоцитоз, резко пониженный цветной показатель, высокий уровень железа в сыворотке. Наиболее важным диагностическим критерием является понижение уровня порфиринов в эритроцитах.
Для выявления депонированного железа в организме и диагностики гемосидероза применяет пробу с Десфералом. При внутримышечном введении этого препарата в организм значительно повышается уровень суточного выведения железа с мочой. Для установления свинцового отравления определяется уровень содержания этого элемента в венозной крови. Из специальных методов исследования используется пунктат костного мозга, по результатам которого определяется увеличенное содержание клеток сидеробластов.
Лечение сидероахрестической Анемии
При свинцовом отравлении необходимо вывести свинец из организма, чаще всего для этого применяют Тетацин калия. В случае пиридоксинзависимой формы наследственной сидероахрестической Анемии назначается витамин В6 либо пробиотики (Трилакт, Экофлор). Для выведения избытка железа из организма используют Десферал.
Сидероахрестическая анемия (САА) — железонасыщенная или сидеробластная анемия, при которой эритроциты содержат мало железа (гипохромны) вследствие неиспользования его костным мозгом для синтеза гемоглобина.
Этиология и патогенез.В основе развития сидероахрестических анемий лежит нарушение синтеза гема. Железо, белок, необходимые для синтеза гемоглобина, имеются, однако отсутствует достаточное количество протопорфирина. Вследствие этого не осуществляется синтез гема — основного компонента молекулы гемоглобина. Гем — соединение порфири-новых колец (протопорфирина) с атомом железа. Гем, соединяясь с глобином, образует молекулу гемоглобина.
При САА уменьшается образование порфиринов и возникает избыток железа. Уменьшение образования порфиринов обусловлено врожденным или приобретенным дефицитом ряда ферментов. Накопление железа в организме приводит к отложению его во внутренних органах.
Выделяют две основные наследственные формы САА: пиридоксинза-висимую (имеется дефицит пиридоксаль-фосфата, поэтому назначение пи-ридоксина — витамина Be — дает эффект) и пиридоксинрезистентную (этачформа встречается крайне редко).
Приобретенные формы чаще наблюдаются в пожилом возрасте, заболевание не носит семейного характера. Непосредственный ферментный дефект не всегда ясен. САА чаще возникает при лечении туберкулостатичес-кими препаратами вследствие истощения запасов пиридоксаль-фосфата, при свинцовой интоксикации. Могут быть также идиопатические формы САА.
Клиническая картина.При наследственных формах заболевание начинается уже в раннем детстве. На I этапе диагностического поиска выявляются жалобы, обусловленные гипоксически-циркуляторным синдромом. В анамнезе — указания на бледность, слабость, увеличение печени и селезенки. Дети быстро устают, плохо учатся, у них плохая память; у взрослых — слабость, снижение толерантности к физической нагрузке, возникающие после длительного лечения основного заболевания (туберкулеза), профессиональных вредностей (контакт со свинцом). Можно обна-
15 — 540
ружить сведения о выявлении низких показателей гемоглобина и неуспешном лечении препаратами железа.
На II этапе диагностического поиска в периоды обострения возможно выявление бледности кожных покровов и видимых слизистых оболочек, у части больных — увеличение печени и селезенки в умеренных пределах. В связи с этим у таких больных предполагают хроническое заболевание печени (чаще всего хронический гепатит).
Отложение железа во внутренних органах может привести к ряду своеобразных симптомов. Так, отложение железа в поджелудочной железе ведет к сахарному диабету, в печени — к циррозу печени, в сердце — к сердечной недостаточности, в половых железах — к евнухоидизму.
Для постановки диагноза основным является III этап диагностического поиска. Лабораторные исследования выявляют снижение гемоглобина в сочетании с низким цветовым показателем, ретикулоцитопе-нию. В сыворотке крови определяют высокое содержание железа, а в пунктате костного мозга — сидеробласты (клетки костного мозга с включениями железа в виде гранул). Дефицит ферментов, участвующих в обмене порфиринов, уточняют путем определения продуктов порфиринов в моче. Повышенное содержание железа в организме доказывается также с помощью десфераловой пробы (после введения десферала с мочой выделяется увеличенное количество железа). При биопсии печени, селезенки можно обнаружить признаки гемосидероза. ОЖСС у таких больных снижена.
Лечение.Назначение препаратов железа неэффективно, но еще больше увеличивает содержание железа в крови и способствует гемосидерозу органов. Точно так же не показаны и гемотрансфузии. Применяется пири-доксин (витамин В6) в дозах 50 — 200 мг/сут внутрь или по 100 мг внутримышечно 2 раза в неделю в течение 2 мес. Наиболее эффективен кофер-мент пиридоксаль-фосфат, так как иногда бывает блокирована возможность перехода пиридоксина в пиридоксаль-фосфат. При наследственных формах лечение витамином Вб надо повторять периодически. В случае ре-зистентности к терапии пиридоксином применяют анаболические и андро-генные гормоны.
Для уменьшения гемосидероза органов и снижения уровня сывороточного железа назначают десферал (внутривенно по 500 — 1000 мг) с перерывами, ориентируясь на уровень железа и присутствие сидероблас-тов в костном мозге.
Дата добавления: 2015-05-10; просмотров: 2927; Опубликованный материал нарушает авторские права? | Защита персональных данных
Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:
Лучшие изречения: Только сон приблежает студента к концу лекции. А чужой храп его отдаляет. 9223 — | 7814 — или читать все…
Читайте также:
Одной из разновидностей гематологических заболеваний является сидеробластная анемия, возникающая на фоне нарушенной переработки внутриклеточного железа, необходимого для синтеза гемоглобина. Как правило, заболевание имеет несколько механизмов развития, и может носить генетический или приобретенный характер. Клиническая картина характеризуется различной степенью тяжести, поэтому чтобы не допустить серьезных осложнений, необходимо провести все терапевтические мероприятия на начальных этапах патологии.
Характеристика состояния
Сидеробластная анемия – это патологическое состояние, также известное, как сидероахрестическая анемия. Оно проявляется дефицитом железа в эритроцитах, вследствие нарушения синтеза микроэлемента костным мозгом.
За счет сниженного синтеза гемоглобина происходит избыточное увеличение количества красных клеточных ядер
Для заболевания характерно преобладание микроцитов в периферической крови, а также значительное снижение цветного показателя, что является ее отличительной чертой от железодефицитной анемии. При сидеробластной анемии, железо присутствует в необходимой концентрации, но происходит нарушение механизма попадания микроэлемента в гемоглобин. В дальнейшем вместо железа в клетках, накапливаются сидеробласты, образуя соединения в виде колец.
Патологическое состояние может носить как генетический, так и приобретенный характер. Среди населения наиболее часто встречается приобретенная форма, связанная с лекарственной или алкогольной интоксикацией.
Причины развития
Главной причиной состояния является дефицит протопорфина, который является важным элементом в процессе синтеза гемоглобина.
Наследственная форма возникает вследствие генетических аномалий, когда происходят патологические изменения в гене или хромосоме, ответственных за развитие заболевания. Также пусковым механизмом в развитии состояния может быть врожденный дефект транспортировки меди, которая необходима для полноценного усвоения железа клетками. В данной ситуации, патология будет носить вторичный характер, поскольку ее сопровождает нарушение обменных процессов в организме.
Приобретенная форма заболевания может возникать вследствие дефицита поступления в организм питательных веществ, особенно витаминов группы В, необходимых для синтеза гемоглобина
Как правило, причинной приобретенной формы являются:
- прием медикаментов;
- избыточное употребление спиртосодержащих напитков;
- действие химических веществ;
- отравление тяжелыми металлами;
- гематологические заболевания;
- воспалительные процессы;
- онкологические болезни.
Медикаментозная или токсическая сидеробластная анемия развивается на фоне негативного действия активного компонента лекарства или токсического соединения. Так, при отравлении свинцом заболевание развивается молниеносно, поскольку пары тяжелого металла быстро проникают в ткани организма. При условии незначительного железодефицитного состояния, клиническая картина заболевания протекает в ускоренном темпе.
Способствующие факторы, провоцирующие развитие патологии:
- алкогольная интоксикация;
- злоупотребление лекарственными препаратами;
- аутоиммунные заболевания;
- процесс формирования новообразований;
- аллергия на туберкулостатические лекарства;
- пожилой возраст.
У лиц, страдающих хроническим алкоголизмом, сидеробластная анемия наблюдается в несколько раз чаще, поскольку этанол способствует снижению концентрации фосфатов витамина В6.
Классификация
Сидеробластическую анемию классифицируют в зависимости от причины возникновении, механизма развития и степени выраженности клинических симптомов.
У 11% больных сидеробластная анемия сопровождается острым лейкозом
Различают следующие виды патологического состояния:
- Наследственная. Заболевание передается по женской хромосоме, в результате аномальных изменений в гене. Вследствие дефекта происходит замедление синтеза органических соединений, как гем, приводящего к низкой продукции гемоглобина.
- Врожденная. Аномальные клетки передаются от матери к ребенку. Поэтому женщина с умеренными симптомами заболевания может родить одного здорового ребенка и одного с тяжелыми проявлениями патологии.
- Приобретенная. Развивается на фоне интоксикации лекарственными препаратами и алкоголем. Как правило, после ликвидации раздражителя такая форма анемии устраняется без помощи медикаментов.
Признаки и симптомы патологии
Симптоматика заболевания характерна для всех видов и форм анемий:
- Анемический синдром (бледность кожных покровов, сухость слизистых, ломкость ногтевых пластин, головокружение, снижение памяти).
- Нарушения в работе сердца и сосудов (гипотензия, тахикардия, появление систолического шума над верхушкой сердца).
- Расстройство пищеварения (снижение аппетита, искажения вкусовых свойств, нарушения глотания, частые запоры и диарея).
Симптомы патологического состояния в детском возрасте проявляются отставанием в физическом развитии и неуспеваемостью в учебе
При врачебном осмотре отмечается увеличение печени и селезенки, что обуславливается отложением избыточного количества железа (гемосидероз). Постепенное скопление микроэлемента в печени приводит к развитию цирроза, поэтому на последней стадии заболевания орган уменьшается в размерах, а при ультразвуковой диагностике выявляется уплотнение тканей.
В большинстве случаев, гемосидероз поражает другие системы организма. Так, при накоплении железа в половых органах у мужчин, происходит снижение количества вырабатываемого тестостерона, что приводит к развитию евнухоидизма. При поражении поджелудочной железы развивается сахарный диабет, который может осложниться диабетической комой.
Сидеробластические анемии, вызванные интоксикацией тяжелыми металлами, в клинической картине проявляются острыми болями в брюшной полости, и поражением периферической нервной системы. Очень часто данных пациентов направляют в хирургические отделения с подозрением на острый воспалительный процесс органов брюшной полости.
Диагностические критерии
Диагностика данного вида анемии затруднительна, поскольку протекает без характерных клинических симптомов. Для подтверждения диагноза собирают анамнез жизни пациента, его жалобы, проводят оценку общего состояния, а также назначают прохождение лабораторных и инструментальных методов исследований.
Важным диагностическим критерием в выявлении патологии является анализ крови
Подтверждение диагноза наследственной формы недуга проводится при помощи исследования на содержание в эритроцитах порфиринов, которые несколько снижены.
Для диагностики интоксикации свинцом проводиться определение концентрации свинца в венозной крови. В случае хронического отравления тяжелым металлом, проводят рентгенологическое исследование коленных суставов, где обнаруживается в дистальном отделе бедренной кости уплотненные и расширенные участки кальцификации, а в проксимальных отделах выявляют свинцовую линию.
Алгоритм исследование пациента:
- Общий клинический анализ крови (определение количества ретикулоцитов, и характеристикой строения эритроцитов).
- Миелограмма (выявление колец сидеробластов методом окрашивания мазков).
- Биохимический анализ (определение ферментов, почечные и печёночные пробы, глюкоза, сывороточное железо).
- Общий анализ мочи.
- Копрограмма.
- Электрокардиограмма.
- УЗИ органов брюшной полости, сердца, почек
- Рентген коленных суставов.
Лабораторные показатели, указывающие на наличие патологического процесса
Для определения формы патологии проводят следующие исследования:
- Дисфераловая проба.
- Концентрация в цельной крови протопорфина эритроцитов.
- Концентрация в цельной крови свинца.
- Проба с ЭДТА.
- Биопсия косного мозга.
Наследственная форма заболевания может иметь различную степень тяжести. С возрастом патология усиливается, приобретая гипохромный характер, когда цветовой показатель снижается до 0,5. В мазке выявляют гипохромные эритроциты, определяется анизоцитоз, пойкилоцитоз.
Принципы лечения
Наследственная форма недуга не поддается лечению, ее корректируют при помощи симптоматической терапии, направленной на подавление аномального гена. В лечении заболевания противопоказан прием препаратов железа и гемотрансфузии, так как они способны вызвать усугубление гемосидероза внутренних органов.
В случае возникновения мегалобластического типа кроветворения рекомендуется прием фолиевой кислоты
В качестве основной терапии применяют лекарственное средство пиридоксин, при условии отсутствия резистентности к нему. Дозировка препарата зависит от способа введения, так при внутримышечных инъекциях – 100 мг, внутрь – от 50 до 200 мг два раза в сутки. Терапевтический курс составляет 2 месяца.
Пациентам назначают применять коферменты витамина В6 в высоких дозах, с целью коррекции нарушенной трансформации пиридоксина в пиридоксальфосфат.
При анемии вследствие интоксикации свинцом используют препараты натриевой соли, которые помогают ускорить процесс выведения металла с организма.
В тяжелых случаях, когда отсутствует положительная динамика на медикаментозную терапию, показана заместительная гемотрансфузия красных кровяных тел. Она позволяет добиться временного восстановления баланса гемоглобина и снизить риск развития осложнений. Для предотвращения отложения гемосидерина во внутренних органах, у пациентов, находящихся на гемотрансфузионной терапии, показано использование медикамента Десферала. Его вводят внутривенно в дозе 500–1000 мг, регулярно контролируя уровень железа. Лечение медикаментом рекомендовано проводить небольшими курсами, чтобы не допустить резкого снижения уровня микроэлемента в крови.
В результате терапии сидеробластной анемии уровень гемоглобина должен нормализоваться в течение трёх месяцев, если стабилизация состояния не произошла, то проводить дальнейшее лечение нецелесообразно.
Сидеробластические анемии довольно редкая патология. Клиническая картина не имеет отличительных симптомов от других гематологических заболеваний, поэтому необходимо проводить тщательное исследование пациентов. Самым эффективным диагностическим методом в выявлении данного типа анемии является анализ крови, который указывает на развитие патологического процесса в организме. При своевременном лечении можно добиться быстрой стабилизации состояния, однако при врожденной форме прогноз остается неблагоприятным.
