Что такое анемия костей

Работа организма немыслима без его основной транспортной магистрали – кровеносной системы. Через кровь доставляются органам и тканям все основные необходимые для жизни вещества и, в первую очередь, кислород. Поэтому любые патологии крови, в том числе, и анемия, нередко приводят к угрожающим для жизни последствиям.

Что такое анемия простыми словами?

Анемия – это недостаток крови в организме (от греческой приставки «ан», обозначающей отрицание, и «эйма» – «кровь». Иногда это состояние медицина называет малокровием. В более узком смысле под анемией часто подразумевают недостаточное количество кислорода в крови, что на практике выражается в уменьшении концентрации в ней эритроцитов или гемоглобина.

От малокровия следует отличать псевдоанемию (гидремию). При гидремии, которая может наблюдаться, например, во время беременности, общее число красных кровяных телец остается неизменным, увеличивается только объем жидкой составляющей крови –плазмы.

Причины возникновения анемии: от чего бывает болезнь

Следует сразу отметить, что анемия не является самостоятельным заболеванием. Это симптом, свидетельствующий о каких-то других заболеваниях – инфекционных, воспалительных, онкологических, глистных инвазиях, патологических родах и менструациях и т.д.

Анемия также нередко бывает следствием внешней причины. Это может быть неправильный рацион или нерегулярное питание, массивная кровопотеря из-за травмы, ранения, операции. Не менее опасны и длительные кровотечения малой интенсивности, которые долгое время остаются незамеченными. Подобное бывает при заболеваниях ЖКТ и онкологических заболеваниях.

Чаще всего анемия вызывается такими болезнями и состояниями, как:

  • геморрой,
  • менструации,
  • травмы,
  • язва желудка и гастрит.

Возможна анемия и из-за недостатка в организме определенных веществ, например, витамина В12 и фолиевой кислоты, у детей – витамина С и пиридоксина (витамина В6). Все эти вещества необходимы для формирования гемоглобина и эритроцитов. Витамин В12 и фолиевая кислота могут либо содержаться в пище в недостаточных количествах, либо плохо усваиваться из пищи. Последнее может встречаться при алкоголизме и наркомании, хронических заболеваниях печени и желудка, приеме противосудорожных лекарств.

Анемия может возникать при состояниях, когда организму требуется повышенное количество железа, а извне железа поступает недостаточно:

  • лактация,
  • подростковый возраст (организму требуется много железа для роста),
  • хронические заболевания (легочные заболевания, пороки сердца, абсцессы, сепсис).

Наиболее часто приводят к анемиям следующие инфекционные болезни:

  • туберкулез,
  • хронический бронхит,
  • бактериальный эндокардит,
  • бронхоэктатическая болезнь,
  • бруцеллез,
  • абсцесс легкого,
  • различные микозы,
  • пиелонефрит,
  • остеомиелит.

Также анемия развивается при коллагенозах различных видов:

  • системная красная волчанка,
  • узелковый полиартериит,
  • ревматоидный артрит.

Часто малокровие может развиваться при беременности. Ведь организму матери требуется повышенное количество железа для формирования плода, что с высокой степенью вероятности приводит к дефициту элемента. Если обычно организм женщины расходует в день 0,6 мг железа, то при беременности эта цифра возрастает до 3,5 мг.

Причиной развития малокровия может быть и прием препаратов, подавляющих кроветворение, например, некоторых антибиотиков или цитостатиков.

Анемия крови

Чтобы понять, что такое анемия и разобраться в сути состояния, необходимо разобраться в механизме переноса кровью кислорода к тканям. Для этого в крови содержатся особые клетки – эритроциты. Их другое название – красные кровяные тельца, так как именно они придают крови красный цвет. Что не должно удивлять, ведь кровь примерно на 40% состоит из эритроцитов.

В каждом эритроците содержится белок гемоглобин, способный захватывать свободный кислород. Такое происходит, когда эритроцит вместе с кровью попадает в легкие. Отдав кислород тканям, эритроцит взамен получает углекислый газ и доставляет этот газ обратно в легкие, где он выдыхается наружу. Эритроциты синтезируются в костном мозге и живут примерно три месяца, а затем разрушаются в селезенке.

Физиологические механизмы, ответственные за появление симптомов малокровия:

  • уменьшение количества гемоглобина,
  • снижение количества эритроцитов,
  • нарушение снабжение тканей кровью,
  • кислородное голодание тканей.

Кислородное голодание не проходит для организма бесследно – оно приводит к развитию дистрофии тканей и органов. Практически каждая функциональная система оказывается затронутой этим процессом. На начальных этапах организм пытается бороться с патологией путем использования внутренних резервов. Однако рано или поздно они истощаются.

Разновидности

Малокровие очень часто бывает связано с недостатком гемоглобина или эритроцитов. По этому признаку выделяют три вида анемии:

  • вызванная пониженной способностью организма синтезировать эритроциты или гемоглобин,
  • вызванная недостатком эритроцитов,
  • вызванная ускоренным разрушением эритроцитов (гемолитическая).

Анемии, вызванные сниженной способностью кроветворной системы образовывать гемоглобин или эритроциты, делятся на несколько видов:

  • железодефицитные,
  • мегалобластные,
  • сидеробластные,
  • апластические,
  • анемии хронических заболеваний.

Анемии, связанные с нарушением синтеза эритроцитов и гемоглобина, включают также те, которые вызваны дефицитом витамина В12 и фолиевой кислоты. Иногда подобное состояние связано с гипервитаминозом витамина С, который в определенной степени является антагонистом витамина В12.

К патологиям, вызванным недостатком эритроцитов и железа, относятся все постгеморрагические анемии.

Гемолитические анемии являются следствием ускоренного разрушения эритроцитов. Гемолитическая анемия проявляется следующими симптомами:

  • гемолитическая желтуха;
  • повышенный уровень билирубина;
  • головокружение;
  • слабость;
  • лихорадка;
  • повышенная температура;
  • озноб;
  • увеличение селезенки, реже – печени.

Нередко гемолитическая анемия развивается у новорожденных из-за резус-конфликта у матери и новорожденного.

Также анемии могут разделяться на различные категории по цветовому показателю (ЦП) крови. ЦП говорит о том, насколько насыщены эритроциты гемоглобином. Норма цветового показателя составляет 0,86-1,1. Эта норма одинакова для обоих полов. Исходя из значения ЦП, выделяют следующие виды патологии:

  • гипохромный вид (ЦП<0,86),
  • нормохромный вид (ЦП в пределах нормы),
  • гиперхромный вид (ЦП > 1,1).

К гипохромным относятся железодефицитная анемия и талассемия. Причиной гипохромной анемии могут быть отравления свинцом (например, при работе на вредных производствах), недостаток витамина В6, воспалительные заболевания, нарушающие обмен железа.

К нормохромным относятся следующие типы патологии:

  • гемолитические,
  • постгеморрагические,
  • неопластические,
  • апластические,
  • вызванные онкологическими заболеваниями,
  • вызванные снижением выработки эритропоэтина.

К гиперхромным относятся анемии, вызванные дефицитом витамина В12 и фолиевой кислоты, а также миелодиспластический синдром.

Различные виды анемии нередко могут наблюдаться одновременно, например железодефицитная анемия и фолиеводефицитная.

Апластическая анемия возникает в результате нарушений формирования эритроцитов в костном мозге.

Также анемии делятся на различные категории по такому критерию, как способность костного мозга производить новые эритроциты. Оценивать эту способность можно по тому, как насыщена периферическая кровь молодыми эритроцитами (ретикулоцитами). Нормальный показатель этого параметра составляет 0,5-2%. В зависимости от концентрации ретикулоцитов анемии делятся на несколько видов:

  • арегенераторные (отсутствие ретикулоцитов),
  • гипорегенераторные (ретикулоцитов менее 0,5%),
  • норморегенераторные (ретикулоциты в пределах нормы),
  • гиперрегенераторные (ретикулоцитов более 2%).

К арегенераторным относится апластическая анемия. К гипорегенераторным – анемии, вызванные дефицитом железа и витамина В12. К норморегенераторным – постгеморрагическая анемия. К гиперрегенераторным – гемолитическая анемия.

По патогенетическим признакам анемии делятся на:

  • железодефицитные,
  • дисгемопоэтические,
  • постгеморрагические,
  • гемолитические,
  • мегалобластные,
  • фолиеводефицитные.

Механизм возникновения различных видов патологии

Название видаПочему возникает
железодефицитныйиз-за нехватки железа в организме
дисгемопоэтическийиз-за нарушения кроветворения в костном мозге
постгеморрагическийиз-за острого или хронического кровотечения
гемолитическийиз-за ускоренного разрушения эритроцитов
мегалобластныйиз-за недостатка витамина B12 и связанного с ним нарушения синтеза ДНК и РНК в эритроцитах
фолиеводефицитныйиз-за недостатка фолиевой кислоты
Читайте также:  Периферическая кровь при железодефицитной анемии характеризуется

Железодефицитные анемии

Железодефицитные анемии составляют примерно 90% от всех случаев данной патологии. Эти состояния нередко развиваются после операций или травм.

Железо – наиважнейший компонент эритроцитов и организму труднее всего восстанавливать этот химический элемент. Всего в организме содержится 4,4-5 г железа. Основной потребитель железа в организме – кровь и эритроциты. Из этого объема каждый день выводится 1 мг, и организм должен как-то восполнять потери.

Среди признаков железодефицитной анемии чаще всего встречаются:

  • головокружение,
  • шум в ушах,
  • мелькание мушек перед глазами,
  • одышка,
  • сердцебиение,
  • сухость кожи,
  • бледность,
  • ломкость ногтей.

Серповидно-клеточная анемия

Встречаются и редкие формы анемии, такие, как серповидно-клеточная. Так называют генетически обусловленный вид анемии, при котором эритроциты принимают серповидную форму вместо обычной круглой. Этот вид болезни обычно проявляется неприятными симптомами лишь в условиях интенсивных физических нагрузок. Иногда может проявляться желтухой.

Анемии, обусловленные недостатком витамина В12

Этот вид встречается нечасто и обычно обусловлен уменьшением поступления витамина из пищи. Подобное нередко наблюдается при различных диетах, например, веганской. Среди симптомов следует отметить появление аномально крупных эритроцитов, покалывание в кистях рук и стоп, потеря чувствительности конечностей, спазмы мышц, нарушения походки.

Как проявляется анемия

Симптомы анемии во многом зависят от вида и степени заболевания. В большинстве случаев малокровие вызывает гипоксию. И обычно проявления анемии являются следствием недостатка кислорода в организме.

Как правило, у пациента наблюдаются:

  • тахикардия;
  • сонливость без объективных причин или бессонница;
  • снижение работоспособности;
  • раздражительность;
  • упадок сил;
  • истончение и выпадение волос;
  • сухость кожи;
  • ломкость ногтей;
  • повышение температуры до субфебрильных значений;
  • быстрая утомляемость;
  • пониженное давление;
  • головные боли;
  • нарушения сердечного ритма;
  • бледность кожи;
  • частые обмороки;
  • шум в ушах;
  • головокружения;
  • мелькание мушек перед глазами;
  • расстройства мочеиспускания;
  • тяга к потреблению мела и извести;
  • одышка в спокойном состоянии или при малых физических нагрузках;
  • боли в сердце, напоминающие стенокардию;
  • мышечная слабость;
  • ломота в теле;
  • тошнота и рвота;
  • боль в языке и при глотании;
  • у женщин – нарушения менструального цикла.

При анемии, вызванной витамином В12, может наблюдаться снижение чувствительности, при гемолитической анемии – желтуха.

Анализы показывают снижение гемоглобина. При прослушивании сердца могут наблюдаться характерные систолические шумы.

Симптомы анемии могут развиваться как постепенно, так быстро. Все зависит от причины и вида состояния.

Осложнения анемии:

  • снижения иммунитета,
  • нервные расстройства,
  • сердечно-сосудистые болезни,
  • увеличение селезенки или печени.

Тяжелые формы анемии могут приводить к:

  • геморрагическому шоку,
  • гипотонии,
  • легочной и коронарной недостаточности.

Симптомы анемии рук

Иногда в передних конечностях циркулирует недостаточное количество крови или же кровь в них застаивается. Подобный вид патологии нередко вызывается недостатком крови во всем организме или бывает следствием какого-либо другого заболевания (тромбоза, атеросклероза, остеохондроза). Синдром проявляется в потере чувствительности отдельных участков кожи, утрате двигательных функций мышц рук. Руки становятся более чувствительными к холоду.

Степени

При легкой степени малокровия симптомы обычно малозаметны. Чтобы кровь лучше насыщалась железом, достаточно улучшения питания, употребления железосодержащих препаратов. При средней степени симптомы становятся более выраженными. Появляется слабость, частые головные боли, головокружения. Тяжелая стадия представляет угрозу для жизни. Появляются признаки гипоксии тканей, нарушения сердечной деятельности.

Зависимость степени анемии от содержания гемоглобина

Степень анемииСодержание гемоглобина в крови, г/л
легкаяменее нормы, но более 90
средняя70-90
тяжелаяменее 70

Также принято разделять относительную и абсолютную анемии. При относительной увеличивается относительное содержание плазмы, однако количество эритроцитов остается неизменным. При абсолютной наблюдается уменьшение количества эритроцитов.

Нормы гемоглобина меняются в зависимости от возраста и пола. Для детей до 12 лет норма гемоглобина одинакова для обоих полов. Затем у мужчин наблюдается несколько большая концентрация гемоглобина, чем у женщин.

Нормы гемоглобина для детей

возраст ребенкасодержание гемоглобина, нижняя граница нормы, г/лсодержание гемоглобина, верхняя граница нормы, г/л
0-2 недели135200
2-4 недели115180
4-8 недель90180
2-6 месяцев95140
6-12 месяцев105145
1-5 лет100140
5-12 лет115145

Нормы гемоглобина для женщин

возраст, летнижний предел нормы, г/лверхний предел нормы, г/л12-1511215215-1811515318-65120155старше 65120157

Нормы гемоглобина для мужчин

возраст, летнижний предел нормы, г/лверхний предел нормы, г/л
12-15120160
15-18117160
18-65130160
старше 65125165

Диагностика

Внешние симптомы анемии легко выявить даже при первичном осмотре. Однако вид и причины малокровия, стоящие за ним болезни выявить бывает нелегко. Много значат при постановке диагноза данные анамнеза и анализов.

В первую очередь исследованию подвергается кровь пациента. Для определения вида и причин малокровия делаются общий и биохимический анализы крови. При этом исследуются, в первую очередь, следующие параметры:

  • уровень гемоглобина,
  • среднее количество гемоглобина в эритроцитах,
  • количество ретикулоцитов,
  • уровень железа,
  • уровень билирубина.

Может потребоваться анализ кала на скрытую кровь, УЗИ, КТ и МРТ внутренних органов, эндоскопия органов ЖКТ.

Методики и цели исследований при малокровии

Вид диагностического исследованияцель
общий анализ кровиопределение количества эритроцитов и уровня гемоглобина
биохимический анализ кровиопределение уровня железа, витамина В12, фолиевой кислоты, билирубина
анализ кала на скрытую кровьвыявление кровотечения в ЖКТ
рентген легкихвыявление туберкулеза
ФГДСвыявление возможных заболеваний желудка (язвы, гастрита)
УЗИ брюшной полостиопределение размеров селезенки и печени
колоноскопиявыявление возможных язв или опухолей

Как лечить и что кушать

Лечат, в первую очередь, не само малокровие, а то заболевание, которое его вызвало. Если пациент избавляется от болезни, то количество крови в организме восстанавливается самостоятельно. Или же устраняют причину, которая привела к малокровию, например, неправильную диету. Однако и проведение симптоматического лечения также очень важно.

При анемии обычно организм испытывает недостаток железа. Для восполнения запасов железа пациенту назначают железосодержащие препараты. Также назначаются препараты с витамином В12, фолиевой кислотой.

Необходимо помнить, что лекарственные препараты следует принимать лишь по назначению врача. При самостоятельном лечении и приеме лекарственных средств пациент может лишь навредить себе. В частности передозировка препаратов железа может привести к запорам, геморрою, язве желудка.

В аптеках продается немало видов препаратов, содержащих железо:

  • Сорбифер,
  • Феррум Лек,
  • Тотема,
  • Мальтофер,
  • Тардиферон.

Также при лечении могут назначаться препараты, содержащие витамины А, D, E, витамины группы В, медь, цинк.

При большой кровопотере для лечения необходимо переливание донорской крови. При дефиците витамина В12 он назначается внутримышечно.

Читайте также:  Препарат для лечения анемии у детей

Издавна малокровие лечили при помощи диеты. Она подбирается таким образом, чтобы продукты содержали достаточное количество железа. К подобным продуктам относятся, в первую очередь:

  • мясо,
  • рыба,
  • яйца (желтки).

Немало железа и в продуктах растительного происхождения, особенно в бобовых, орехах. Однако железо из овощей и фруктов усваивается плохо (в 10 раз хуже, чем из мясных продуктов), что необходимо иметь в виду. Также препятствуют всасыванию железа продукты, содержащие кальций, алкоголь. Чай, точнее говоря, содержащийся в нем танин, также мешает усвоению железа. Поэтому чай лучше всего пить через несколько часов после еды. А вот мед и сахар, наоборот, улучшают всасывание железа из продуктов питания.

При недостатке фолиевой кислоты полезны зелень, овощи.

Рекомендуется также потреблять минеральные воды, содержащие:

  • железо,
  • сульфаты,
  • гидрокарбонаты магния.

Источник

Апластическая (гипопластическая) анемия – тяжелое заболевание крови, которое часто может приводить к летальному исходу. Несмотря на серьезность патологии, в последнее время были разработаны методы лечения апластической анемии, которые увеличили количество выживших пациентов.

Механизм развития анемии

Анемия – синдром, характеризующийся резким уменьшением количества гемоглобина в крови. Как известно, благодаря гемоглобину происходит перенос кислорода от легким к тканям. Гемоглобин, в свою очередь, входит в состав красных кровяных телец – эритроцитов, синтезирующихся в костном мозге из гемопоэтических стволовых клеток.

При апластической анемии костный мозг прекращает производство новых эритроцитов или резко снижает их выработку. Связано это с уменьшением количества гемопоэтических стволовых клеток или с нарушением их функциональности.

Обычно снижается выработка не только эритроцитов, но и иммунных клеток – лейкоцитов, а также тромбоцитов, отвечающих за свертывание крови. Возникает состояние, которое называется пангемоцитопенией. Таким образом, при апластической анемии прекращается или серьезно снижается выработка всех основных клеток крови, что представляет серьезную угрозу для жизни. Ведь эритроциты живут в крови всего три месяца, тромбоциты – 1-2 недели, а лейкоциты – не больше дня.

Эпидемиология

Апластическая анемия – редкое заболевание. В среднем заболевает 1 человек из 500 тысяч в год. Анемия может поразить человека в любом возрасте. Но основная часть заболевших – дети и молодые люди (от 10 до 25 лет) или пожилые люди старше 60 лет. Женщины и мужчины болеют с одинаковой частотой.

Разновидности

Апластическая анемия подразделяется на врожденную (появившуюся с рождения) и приобретенную. Если причины апластической анемии неизвестны, то речь идет об идиопатической анемии. Такая ситуация наблюдается у половины больных. Иногда останавливается только синтез новых эритроцитов, а другие клетки крови синтезируются в прежнем объеме. Этот тип заболевания называется парциальной гипопластической анемией.

Одной из разновидностей врожденной апластической анемии является анемия Фанкони. Она проявляется уже в детском возрасте и обусловлена генетическими отклонениями. Кроме анемии, у детей с такими отклонениями наблюдаются недоразвитость конечностей, микроцефалия, небольшой рост, нарушения слуха и другие дефекты развития. Другие врожденные апластические анемии – анемия Эстрена-Дамешека и анемия Даймонда-Блекфена.

В зависимости от длительности течения анемия делится на острую (до 1 месяца), подострую (1-6 месяцев) и хроническую (более 6 месяцев) формы.

Пара слов о приобретенной апластической анемии

Эта апластическая анемия встречается чаще, чем врожденная. От этой страшной болезни не застрахован никто. Причем часто причины ее появления не удается установить. В других случаях причиной приобретенной анемии могут быть отравления токсинами, облучение.

Не исключено, что за возникновением приобретенной апластической анемии стоят аутоиммунные процессы. Например, вирусная инфекция приводит к тому, что иммунные клетки атакуют вместо вирусов клетки костного мозга, В результате происходит угнетение функций этого органа. Некоторые исследования возлагают ответственность за этот процесс на T-лимфоциты, которые производят цитокины (фактор некроза опухоли и гамма-интерфероны), угнетающие кроветворение.

Причины возникновения

Не всегда удается установить причину возникновения болезни, то есть, она имеет идиопатический характер. Иногда апластическая анемия имеет наследственные механизмы развития. Однако часто анемия возникает у здоровых людей под воздействием следующих факторов:

  • отравления токсинами (бензол и другие ароматические углеводороды, соединения мышьяка, пестициды и инсектициды, соли тяжелых металлов);
  • радиационное облучение;
  • прием лекарств (антибиотики, анальгин, препараты золота, НПВП, хлорпромазин, метотрексат);
  • химиотерапия и лучевая терапия;
  • вирусные инфекции (заражение цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барра и ВИЧ, грипп, парагрипп, корь, краснуха, корь, свинка, вирусные гепатиты А, В, С, D);
  • злоупотребление алкоголем;
  • аутоиммунные заболевания;
  • туберкулез.

Механизмы, которые вызывают повреждение костного мозга при взаимодействии с химикатами и лекарственными препаратами, пока что неясны. Иногда, возможно, они оказывают прямое токсическое воздействие, а в других случаях – косвенное, через аутоиммунные реакции.

Часто возникает апластическая анемия и после вирусных гепатитов. Обычно это явление наблюдается спустя полгода после острого периода гепатита. Это, возможно, связано с тем, что репликация вируса иногда происходит в клетках, вырабатываемых в костном мозге. В результате запускается аутоиммунный процесс, поражающий этот орган.

Иногда после ликвидации провоцирующего фактора функции костного мозга восстанавливаются (например, после отмены препарата). Однако чаще такого не происходит.

Из лекарственных препаратов наибольшую опасность представляют антибиотик хлорамфеникол (Левомицетин) и сильнодействующее средство, принадлежащее к классу НПВП – фенилбутазон (Бутадион). Апластическая анемия возникает у одного из 20000 человек, принимающих хлорамфеникол и у одного из 40000, принимающих фенилбутазон. Прием этих препаратов увеличивает вероятность заболевания апластической анемией в 10 раз. Чаще всего анемия, вызванная этими препаратами, наблюдается у детей 3-7 лет. Поэтому во многих странах хлорамфеникол и фенилбутазон применяются системно только при отсутствии альтернатив.

В некоторых случаях возникновение гипопластической анемии было обусловлено многократным приемом или передозировкой препаратов. Такие препараты, как метотрексат, циклофосфан вызывают зависимое от дозы угнетение костного мозга, которое быстро проходит после их отмены. В других случаях достаточно однократного использования препарата в дозе, не превышающей терапевтическую. Возможно, здесь играют роль генетические дефекты клеток костного мозга, негативное влияние других препаратов. Существует и другая теория – сенсибилизация организма малыми дозами антибиотиков или НПВП, попадающих в организм с молоком (от получавших данные лекарственные препараты коров).

Симптомы

Симптомы апластической анемии связаны с недостатком трех основных компонентов крови – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Недостаток эритроцитов приводит к гипоксии тканей, недостаток лейкоцитов – к снижению иммунитета, недостаток тромбоцитов – к появлению кровотечений, которые трудно остановить.

Основные анемические симптомы болезни:

  • слабость,
  • вялость,
  • сонливость или бессонница,
  • постоянная усталость,
  • шум или звон в ушах,
  • обмороки,
  • головокружение,
  • «мушки» перед глазами,
  • боли в области сердца,
  • раздражительность,
  • одышка при незначительной нагрузке или в покое,
  • бледность или желтушность кожи,
  • плохой аппетит,
  • тахикардия,
  • головные боли,
  • гипотония,
  • нарушения внимания и памяти.

Геморрагические проявления болезни:

  • повышенная кровоточивость десен;
  • частые носовые кровотечения;
  • точечные кровоизлияния;
  • гематомы на коже, появляющиеся спонтанно или после небольшого физического воздействия;
  • обильные менструации и маточные кровотечения у женщин;
  • кровь в моче;
  • неостанавливаемые кровотечения при ранениях;
  • желудочно-кишечные кровотечения;
  • внутриглазные кровотечения.
Читайте также:  Миелодиспластического синдрома сидеробластная анемия

Проявления синдрома лейкоцитопении:

  • повышенная подверженность инфекционным болезням (особенно инфекциям верхних дыхательных путей и полости рта);
  • инфекционные болезни имеют тенденцию к более тяжелому протеканию и развитию осложнений;
  • инфекционные воспаления на коже, фурункулез;
  • стоматиты;
  • беспричинное повышение температуры тела;
  • очаги инфекции во внутренних органах (пневмонии, циститы).

Иногда наблюдается увеличение печени и селезенки, хотя в целом для апластической анемии это явление нехарактерно.

При анализе крови выявляется снижение всех основных клеток крови (лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов). Однако у разных больных отдельные элементы крови снижены не в одинаковой степени. Абсолютное количество лимфоцитов обычно не снижено или незначительно снижено, а относительно других клеток крови даже повышено. Цветовой показатель обычно равен единице. СОЭ резко повышена (до 40-60 мм/ч). Гистологическое исследование костного мозга показывает увеличение в нем доли жировой ткани (до 90%).

Возможные осложнения:

  • сепсис,
  • бактериальный эндокардит,
  • сердечная и почечная недостаточность.

Также апластическая анемия негативно влияет на работу почек, печени, ЖКТ.

Прогноз

Прогноз болезни обычно серьезный. Апластическая анемия может развиваться очень быстро, в течение нескольких месяцев приводя к смерти пациента. Непосредственной причиной смерти чаще всего бывают кровоизлияния во внутренние органы, реже – тяжелые инфекционные болезни и анемическая кома. В других случаях может наблюдаться ремиссия, которая часто сменяется очередным обострением.

Чем моложе пациент, тем благоприятнее для него прогноз. Кроме того, прогноз зависит от степени угнетения функций косвенного мозга, и от того, насколько хорошо апластическая анемия поддается лечению. При правильном лечении ремиссия достигается у половины больных. При тяжелой форме анемии и проведении только симптоматической терапии вероятность прожить год для больного составляет всего 10%. При пересадке костного мозга пятилетняя выживаемость составляет 80%.

Диагностика анемии

При появлении симптомов, характерных для апластической анемии, необходимо обратиться к терапевту. Однако лечение анемии осуществляется гематологом. Кроме того, при осложнениях понадобятся консультации других врачей – инфекциониста, отоларинголога, гинеколога, стоматолога.

Гипопластическую анемию необходимо дифференцировать от других болезней крови, прежде всего, от мегалобластных анемий, миелодиспластического синдрома, острого лейкоза. Для определения апластической анемии часто бывает достаточно общего анализа крови, который показывает дефицит ее основных компонентов. Для оценки состояния костного мозга делается его биопсия. С этой целью из грудинной кости забирается образец и исследуется под микроскопом. При апластической анемии количество кровяных клеток в костном мозге снижено, а часть мозга оказывается заполненной заместительной жировой тканью.

При аускультации определяются шумы в сердце, а тона сердца приглушены.

Лечение

Лечение апластической анемии – непростое дело, которое не всегда завершается успехом. При лечении используются в основном терапевтические методы, реже – хирургические.

Лечение нередко проводится в стационаре, где больным создаются условия, предохраняющие их от инфицирования патогенной микрофлорой.

Основные направления лечения анемии:

  • этиологическое,
  • патогенетическое,
  • симптоматическое.

Если известен конкретный фактор, вызвавший заболевание (прием лекарств, контакт с токсинами, радиотерапия), то иногда для выздоровления достаточно избавиться от его воздействия.

При гипопластической анемии назначаются следующие типы препаратов:

  • глюкокортикостероиды (метилпреднизолон),
  • андрогены,
  • анаболические стероиды,
  • иммуносупрессоры,
  • стимуляторы костного мозга,
  • гемостатики (при выраженном геморрагическом синдроме).

Препараты из класса андрогенов и анаболических стероидов стимулируют кроветворение. Однако они требуют длительного приема – в течение месяцев или даже лет. Побочные эффекты андрогенов – дисфункции печени и маскулинизация у женщин.

Препараты-иммуносупрессоры подавляют иммунитет. Они применяются в том случае, если известно, что анемия вызвана аутоиммунными процессами, и при отсутствии эффекта от других групп препаратов. Из этой группы препаратов часто используются Циклоспорин А, антитимоцитарный глобулин. Лечение иммуносупрессорами, однако, имеет один серьезный недостаток – увеличение вероятности развития инфекций. Иммуносупрессоры больше подходят для терапии анемии легкой и средней тяжести.

Глюкокортикостероиды также продемонстрировали свою эффективность при болезни. Они используются при анемии аутоиммунной этиологии. Однако их всегда назначают в сочетании с иммунносупрессорами или анаболиками.

Стимуляторы костного мозга – очень дорогие препараты, что обусловлено сложностью их получения. К этой категории относятся:

  • сарграмостим,
  • филграстим,
  • пэгфилграстим,
  • эпоэтин-альфа.

Эти препараты часто применяют совместно с иммуносупрессорами.

Больные анемией чаще подвержены инфекционным заболеваниям. Даже простое ОРЗ может стать для пациента фатальным. Поэтому больным для терапии и профилактики таких осложнений могут назначаться антибиотики, противовирусные и противогрибковые средства. Для профилактики инфекций используются промывания полости рта антисептическими составами.

Другой способ терапии болезни – переливание эритроцитарной или тромбоцитарной массы.

Показания к переливанию:

  • выраженный анемический синдром,
  • гипоксия мозга,
  • гемодинамические нарушения.

При этом необходимо стремиться к тому, чтобы уровень гемоглобина был бы не ниже 80 г/л. Однако эти методы дают только временный эффект. Кроме того, при помощи переливаний крови невозможно заместить лейкоциты, поскольку продолжительность их жизни слишком мала. При переливании крови необходимо учитывать и то, что она содержит железо. Частые переливания эритроцитарной массы приводят к накоплению железа в организме. Поэтому необходимы препараты, ускоряющие вывод железа.

Чаще всего к смерти больных анемией приводят кровоизлияния. Чтобы их избежать, больному запрещаются физические нагрузки, прием НПВП и ацетилсалициловой кислоты. Женщинам для предотвращения кровотечений во время месячных показаны препараты – ингибиторы овуляции.

При анемии необходимо как можно чаще отдыхать, избегать перенапряжений. Для защиты от инфекций требуется усилить меры личной гигиены, избегать контактов с зараженными людьми.

Хирургические методы при гипопластической анемии используется редко. В некоторых случаях помогает удаление селезенки – органа, где разрушаются эритроциты.

Трансплантация костного мозга

Этот метод заключается в заборе гемопоэтических стволовых клеток донора и добавлении их в кровь к пациенту. В дальнейшем они мигрируют в костный мозг и начинают функционировать вместо стволовых клеток хозяина.

Этот способ наиболее эффективен, и доля ремиссий после пересадки костного мозга наивысшая (75-90%). Чем моложе донор и реципиент, тем выше вероятность успеха.

Для пересадки необходимо выбрать донора, чьи ткани были совместимы бы с тканями больного анемией по генетическим показателям. Лучше всего для этой цели использовать костный мозг однояйцевого близнеца. Меньше подходит донорский материал от обычных братьев и сестер. Если совместимость отсутствует, может произойти отторжение трансплантата.

Чтобы этого не произошло, больному анемией предварительно назначают препараты – иммуносупрессоры. Также перед трансплантацией костного мозга необходимо уничтожить остатки старого костного мозга при помощи облучения. После операции больному также назначается препараты-иммуносупрессоры.

Иногда после трансплантации возможно возвращение пациента к нормальной жизни. Однако не исключены и рецидивы заболевания. В среднем время между пересадкой и рецидивом составляет 5 лет. Недостаток трансплантации – высокая цена процедуры.

Источник