Бронхит и атрезия пищевода
Атрезия пищевода — врожденное недоразвитие пищевода с полным отсутствием физиологического просвета и эзофагеальной непроходимостью. Атрезия пищевода проявляется сразу после рождения ребенка ложной гиперсаливацией, нарушением дыхания, невозможностью приема пищи ввиду ее регургитации, вздутием или западением живота, развитием аспирационной пневмонии. Диагностика атрезии пищевода включает интраназальное зондирование пищевода, эзофагоскопию, бронхоскопию, рентгенографию грудной клетки и брюшной полости. Атрезия пищевода требует проведения экстренного оперативного вмешательства: торакотомии с закрытием свища и наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза или формирования гастростомы (эзофагостомы) и реконструктивной пластики пищевода.
Общие сведения
Атрезия пищевода – врожденный порок развития с частичным отсутствием пищевода, представленным разобщенными между собой проксимальным и дистальным сегментами. Атрезия пищевода в педиатрии относится к наиболее тяжелым порокам, несовместимым с жизнью без раннего хирургического вмешательства. Атрезия пищевода наблюдается у 0,1-0,4% новорожденных (13,5% всех случаев пороков развития ЖКТ). Соотношение мужского и женского пола среди больных с атрезией пищевода составляет 1:1.
Атрезия пищевода часто сочетается с врожденными пороками других органов и систем: атрезией хоан, пилоростенозом, агенезией желчного пузыря, синдромами VATER и VACTERL (пороками развития позвоночника, атрезией заднего прохода, ВПС, трахеопищеводным свищом, дисплазией лучевых костей, аномалиями почек, пороками развития конечностей). В 5% случаев атрезия пищевода сопутствует хромосомной патологией (синдрому Патау, Эдвардса или Дауна). До 30-40% новорожденных с атрезией пищевода имеют различную степень недоношенности и внутриутробную задержку развития. Течение беременности плодом с атрезией пищевода часто сопровождается угрозой выкидыша в I триместре и многоводием.
Атрезия пищевода
Причины атрезии пищевода
Возникновение атрезии связано с нарушениями формирования (закладки) пищевода на ранних стадиях (с 4 по 12 недели) внутриутробного развития плода. Пищевод и трахея, развиваются из одного общего зачатка – краниального отдела первичной кишки и в раннем эмбриогенезе сообщаются друг с другом. Атрезия пищевода может появиться в процессе их разделения при нарушении направления и скорости роста трахеи и пищевода, неполной отшнуровке дыхательной трубки от пищевода и нарушении его питания, а также при неправильном процессе реканализации, который проходят все образования кишечной трубки.
Классификация атрезии пищевода
Атрезия пищевода может быть изолированной (без сообщения с трахеей) или свищевой (сочетаться с трахеопищеводным свищом). Основными формами данного порока являются:
- атрезия со свищем между дистальным отделом пищевода и трахеей (85-90% случаев);
- атрезия со свищем между проксимальным отделом пищевода и трахеей (0,8% случаев);
- атрезия со свищем между обоими концами пищевода и трахеей (0,6 % случаев);
- изолированная атрезия пищевода без свища (8%).
Возможно формирование трахеопищеводного свища без атрезии. При полном отсутствии пищевода говорят о его полной атрезии (аплазии).
Атрезия пищевода обычно располагается на уровне бифуркации трахеи. Отрезок пищевода, не соединенный свищевым ходом с трахеей, имеет слепой конец. При изолированной атрезии пищевода слепые концы его отрезков могут соприкасаться друг с другом или заходить один за другой. Размеры свищевых ходов могут быть различны.
Симптомы атрезии пищевода
Клинические симптомы атрезии пищевода проявляются уже в первые часы после рождения ребенка. Типичным признаком данного порока является непрекращающееся выделение обильной пенистой слюны изо рта и носа новорожденного (ложная гиперсаливация). В результате аспирации ребенком части слизи в трахею нарастают признаки нарушения дыхания: хрипы, приступы кашля, тахипноэ, одышка, цианоз, асфиксия. После повторного отсасывания слизи из носоглотки и трахеальной аспирации наступает временное улучшение, но вскоре пенистые выделения появляется вновь. Уже при первом кормлении ребенка грудью после 1-2 глотков наблюдается регургитация пищи: постоянное и немедленное срыгивание нествороженным молоком, рвота.
При сочетании атрезии пищевода с нижним трахеопищеводным свищом возникает заброс содержимого желудка в дыхательные пути, и каждая попытка кормления вызывает у ребенка поперхивание и тяжелый приступообразный кашель с появлением цианоза и удушья. У части детей с атрезией и дистальным трахеопищеводным свищом отмечается вздутие живота, особенно в эпигастрии, за счет попадания воздуха через свищ в пищевод и желудок. При отсутствии дистального свища у ребенка с атрезией пищевода наблюдается запавший живот.
Повторяющаяся рвота при атрезии пищевода быстро приводит к обезвоживанию и истощению. Вдыхание новорожденным слизи и пищи часто вызывает развитие аспирационной пневмонии, сопровождающейся лихорадкой, нарастанием симптомов дыхательной недостаточности и летальным исходом.
Диагностика атрезии пищевода
Атрезия пищевода требует немедленной диагностики (в первые 12-24 часа после рождения) до развития аспирационной пневмонии. При малейшем подозрении на атрезию пищевода новорожденным с признаками дыхательных расстройств выполняют интраназальное зондирование пищевода с помощью резинового катетера. При атрезии зонд невозможно провести в желудок, он упирается в слепой конец пищевода или заворачивается и выходит обратно. В сомнительных случаях проводят пробу Элефанта с введением в пищевод через катетер порции воздуха, который при наличии атрезии с шумом выходит из носоглотки.
Иногда целесообразно выполнение эзофагоскопии и бронхоскопии, позволяющих установить вид атрезии, визуализировать слепой конец пищевода, протяженность его проксимального сегмента, наличие свищевого хода с трахеей и бронхами. Наличие дистального трахеопищеводного свища подтверждается интраоперационной эзофагоскопией через гастростому под контролем рентгена. Окончательно подтвердить диагноз атрезии помогают результаты рентгенографии с введением в пищевод рентгенконтрастного катетера.
На обзорной рентгенограмме органов грудной клетки и брюшной полости при атрезии пищевода определяется его слепой проксимальный отрезок, наличие воздуха в желудке и кишечнике при дистальном трахеопищеводном свище, и отсутствие их газонаполнения при изолированной форме заболевания. Использование в диагностике атрезии пищевода бариевой взвеси крайне нежелательно из-за высокого риска респираторных осложнений и летального исхода.
При атрезии пищевода необходимо дифференцировать бессвищевую форму от свищевой, исключить стеноз пищевода, эзофагоспазм, врожденный пилоростеноз, изолированную трахеопищеводную фистулу, расщелину гортани и другие аномалии.
Лечение атрезии пищевода
Атрезия пищевода приводит к гибели ребенка в самые ранние сроки, и спасти ему жизнь можно только с помощью экстренной операции, выполненной не позднее 36 ч после рождения. Уже в родильном доме начинается комплексная предоперационная подготовка, заключающаяся в придании ребенку специальной позы, устраняющей рефлюкс желудочного сока через дистальный трахеопищеводный свищ; полное исключение кормления через рот; частую аспирацию слюны и слизи из полости рта, носоглотки и дыхательных путей; непрерывную ингаляцию увлажненного кислорода; проведение инфузионной, антибактериальной и симптоматической терапии. Если вес новорожденного составляет менее 2 кг, и атрезия пищевода сопровождается осложнениями или другими пороками развития, требуется дополнительная коррекция выявленных аномалий.
Выбор метода хирургического вмешательства зависит от формы атрезии пищевода и состояния ребенка. При высоком риске радикальной операции ставится вопрос о формировании гастростомы для декомпрессии желудка. При атрезии пищевода с дистальным свищом и малом операционном риске (доношенности новорожденного, отсутствии у него тяжелых сочетанных пороков и внутричерепной родовой травмы) выполняется торакотомия с разделением свища, наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза «конец в конец». При диастазе между сегментами пищевода, превышающем 1,5 — 2 см, проводят двухэтапное оперативное вмешательство: формирование гастростомы и шейной эзофагостомы, а в последующем — экстраплевральную коррекцию атрезии с закрытием свища или реконструктивную пластику пищевода участком толстой кишки. В послеоперационном периоде показано продолжение начатой медикаментозной терапии.
В первую неделю после операции кормление производят через зонд; после проверки состоятельности анастомоза и при отсутствии осложнений ребенка начинают кормить через рот антирефлюксными смесями. Через 2-3 недели выполняют контрольную фиброэзофагогастроскопию или рентгенологическое исследование пищевода. При рубцовом стенозе (стриктурах), развивающемся после операции в 30-40% случаев, проводится эндоскопическое бужирование анастомоза.
Прогноз при атрезии пищевода
При запоздалой диагностике атрезии пищевода дети умирают от тяжелой аспирационной пневмонии. Прогноз при ранней хирургической коррекции неосложненных форм атрезии пищевода – благоприятный. При изолированной форме атрезии пищевода выживаемость составляет 90-100%, при наличии тяжелых сочетанных пороков и недоношенности – 30-50%.
Даже при успешно выполненной хирургической коррекции атрезии пищевода и относительно удовлетворительном трансэзофагеальном пассаже, нормальная моторика дистального участка пищевода полностью не восстанавливается. В течение года после операции по поводу атрезии пищевода ребенок находится под диспансерным наблюдением детского хирурга и детского гастроэнтеролога. При развитии дисфагии, нарушении проходимости пищевода, недостаточности кардии и гастроэзофагеальном рефлюксе показано дополнительное обследование.
Патология развития плода, получившая название атрезия пищевода – это состояние, при котором пищевод не доходит до ротовой полости на расстояние от 8 до 12 см, заканчиваясь тупиком.
Диагностируют атрезию пищевода непосредственно после рождения младенца. Среди многочисленных патологий развития, Q39.0 и Q39.1 – имеют наибольшую частоту.
Прочие дефекты развития, как правило, обнаруживаются несколько позже и могут сопровождаться осложнениями в виде аспирационных пневмоний, поражения слизистых в пищеводе, а также расстройствами пищеварения.
Под атрезией пищевода, в ее классическом понимании, подразумевается недоразвитость пищевода, которая зачастую сочетается с отсутствием канала между трахеей и пищеводом. Окончательный диагноз можно поставить в случае невозможности провести гастроскопию желудка. Лечение данной патологии – только хирургическое.
Эпидемиология атрезии пищевода
Распространенность данной патологии составляет 1 из 3000-5000 случаев. Поскольку внутриутробное развитие – процесс непредсказуемый, разновидностей атрезии пищевода насчитывается около 100. Однако чаще всего можно встретить три типа:
- Атрезия пищевода, совмещенная с отсутствием канала между пищеводом и трахеей – эта патология встречается в 8-9 случаях из 10.
- Только атрезия пищевода без дополнительных осложнений – частота развития патологии составляет 4-8%.
- Свищ между просветами трахеи и пищевода – обнаруживается у 4% пациентов.
Диагностируется больше половины случаев, когда недоразвитость пищевода сопровождается дополнительными врожденными патологиями, среди которых:
- Порок сердечной мышцы – от 20 до 37% случаев;
- Патологии развития желудочно-кишечного тракта – в пределах 21% заболеваний;
- Нарушения работы системы мочеполовых органов – около 10% случаев;
- Дефекты опорно-двигательной системы организма – встречаются у 30% младенцев с атрезией пищевода;
- Отклонения в развитии лицевой части черепной коробки – их доля составляет 4%.
Некоторый процент младенцев с атрезией пищевода (5-7%) подвержен еще и аномалиям на генном уровне – синдрому Дауна, синдрому Эдвардса и синдрому Патау. Если с синдромом Дауна, дети, хоть и являются умственно отсталыми, но остаются в живых, то синдромы Патау и Эдвардса несут прямую угрозу жизни ребенка. Чаще всего, такие дети не доживают и до 1 года, поскольку тяжелые патологии развития не совместимы с жизнью.
Принятая у медиков международная классификация сопутствующих атрезии пищевода осложнений звучит, как «VATER», исходя из первых букв в названии патологии:
- V – дефекты в развитии позвоночного столба;
- A – патологии анального отверстия;
- T – свищ в просветах трахеи и пищевода;
- E – атрезия пищевода;
- R – патологии в строении лучевой кости.
В 30-40% случаев развития атрезии пищевода диагностируют внутриутробную задержку развития ребенка. Кроме того, еще одной причиной может служить недоношенность плода.
Предпосылки к развитию атрезии пищевода
Зачатки пищевода начинают развиваться с 20-го по 40-й день внутриутробной жизни эмбриона, поэтому отклонения в развитии на данном этапе могут стать одной из причин атрезии пищевода. Еще одним фактором данной аномалии могут быть несогласованность темпов и направления роста трахеи и пищевода.
Признаки наличия атрезии пищевода
С точностью диагностировать атрезию пищевода у новорожденного помогают следующие характерные признаки:
- Обильное слюноотделение из ротовой полости и носоглотки, иногда, в совокупности с рвотой;
- Затрудненное дыхание – одышка, хрип в легких, синюшная кожа – причина кроется в попадании слизи из просвета пищевода через трахею в дыхательные пути;
- В случае образования свища наблюдается вздутие живота, поскольку желудок наполняется воздухом во время плача ребенка;
- При атрезии пищевода, не осложненной свищом – у ребенка впалый живот;
- Аспирационная пневмония, а также рвота, кашель и посинение кожи в результате попыток кормления.
Способ постановки диагноза при атрезии пищевода
Для достоверной диагностики атрезий пищевода и свищей применяют несколько методов:
- Гастроскопия – введение в желудок специального зонда. При атрезии пищевода она невозможна.
- Рентгенография – исследование контраста позволяет определить точное местоположение атрезии, а также подробно изучить его строение. Однако контраст должен быть максимально оперативно выведен из организма, чтобы не спровоцировать химический пневмонит.
Диагностика патологии плода во время беременности женщины
Оценка полноценности развития плода во время беременности женщины может быть только косвенной, поскольку основывается только на результатах УЗИ. Некоторые признаки могут указывать на наличие патологии, в частности, это:
- Снижение оборачиваемости околоплодной жидкости, вызванное неспособностью плода глотать;
- Невозможность получить изображение желудка во время исследования, а также недостаточная скорость роста объема желудка при регулярном наблюдении.
Данные показатели могут быть достоверны лишь на 40-50 %. Начиная с 4 месяца беременности становится возможным визуализировать слепой конец просвета пищевода, при этом достоверность такой диагностики составляет от 11 до 40 %.
ВИДЕО
Методика лечения атрезии пищевода
Подготовительный этап перед операцией
Как только диагноз поставлен окончательно, ребенка срочно переводят в хирургическое отделение.
Первое, что необходимо сделать – это поместить ребенка на возвышение и обеспечить откачку слизи из проксимального конца пищевода с помощью катетера или специальной аспирационной системы.
Следующим шагом является полный отказ от кормления и назначение антибактериальных препаратов широкого спектра воздействия, кровоостанавливающих препаратов, а также инфузионных растворов для поддержания стабильности организма. Если наблюдается гипоксия – запас воздуха пополняют с помощью ингаляций увлажненным кислородом. В случаях тяжелой дыхательной недостаточности в трахею интубируется трубка, и легкие вентилируются искусственно. Если у ребенка диагностирован свищ в трахее, то традиционная вентиляция не только дает мало эффекта, но и наоборот, может вызвать осложнения в виде остановки сердца, перфорации желудка, чрезмерному раздутию кишечных петель. В таких случаях либо углубляют трубку сильнее в трахею, чтобы минимизировать потерю воздуха через свищ, либо используют альтернативную методику – вентиляцию одного легкого. Как вариант, когда все способы не дают желаемого результата, экстренно принимают решение о проведении операции по перевязке свища и/или наложении гастростомы.
Непосредственно по окончании диагностики назначают операцию, если масса ребенка больше 2 кг и нет никаких сопутствующих патологий или нарушений гомеостаза. В противном случае, сначала организм младенца стабилизируют, проводят ряд дополнительных диагностических процедур для выявления дополнительных патологий, минимизируют возможные риски осложнений, после чего определяются с датой операции.
Перечень диагностических мероприятий включает следующие манипуляции:
- Анализ общих показателей крови;
- Изучение коагулограммы;
- Исследование биохимического состава крови;
- Анализ мочи;
- Установление группы и резуса крови;
- Анализ кислотно-основного состояния;
- Кардиограмма и эхокардиограмма;
- Ультразвуковое исследование органов ребенка;
- Эхографическое исследование головного мозга младенца.
Главная задача предоперационной подготовки – приведение ребенка в стабильное состояние, то есть устранение возможных осложнений в виде аспирационной пневмонии. Для этого сглатываемую слюну постоянно откачивают из верхнего отдела пищевода при помощи катетера. Головку ребенка помещают на возвышении под углом 30-40о, лежа на животе, а правую сторону слегка опускают вниз, чтобы обеспечить отток содержимого желудка и избежать попадания желудочного сока в дыхательные пути. Допускается установка гастростомы на желудок в случае, если немедля выполнить операцию по исправлению атрезии невозможно, поскольку ребенок сильно недоношен, нестабилен или имеет дополнительные патологии в развитии.
Оперативное лечение атрезии пищевода
Данное заболевание требует срочного оперативного вмешательства.
Во время операции при атрезии пищевода накладывается эзофаго-эзофагоанастомоз с одновременным выделением и перевязкой трахейного свища. Посредством анастомоза в полости желудка фиксируется назогастральный зонд. Одновременно с этим устанавливаются катетеры, обеспечивающие аспирацию слизи, что помогает восстановить дыхательную активность. Такие операции проводятся в 9 случаях из 10.
Если атрезия пищевода не сопровождается свищом, при большом диастазе могут устанавливать параллельно эгофагостому и гастростому, которые соединяют между собой атрезированные участки пищевода. Альтернативной методикой хирургического вмешательства при атрезии пищевода может стать тораскопия.
После окончания мероприятий по стабилизации самочувствия ребенка, страдающего атрезией пищевода, можно проводить пластику пищевода. Варианты операций предусматривают пластику с помощью отрезка толстой кишки или же экстраплевральную правку и закрытие трахеопищеводного свища.
Реабилитационный период
На подход к лечению ребенка после операции могут влиять несколько факторов, таких как степень недоношенности, нарушения дыхательной способности и сочетанные патологии.
Если осложнений нет, легкие не поражены и недоношенность незначительна – допускается экстубация ребенка.
Однако, в случае развития дыхательной недостаточности, его подключают к аппарату принудительной вентиляции легких до возобновления способности самостоятельно дышать.
При нарушении эластичности стенок трахеи (трахеомаляции), которая обычно сопровождает трахеопищеводный свищ, у ребенка может начаться задышка и посинение кожи. В таких случаях проводят трахеопексию или трахеостомию.
Положение шеи в первых 3-7 дней после операции должно быть надежно зафиксировано, чтобы избежать натяжения анастомоза и расхождения швов.
Болевой синдром после операции купируют с помощью анальгетиков опиоидного ряда, введенных через капельницы. Используют: фентанил – по 2-5 мкг/(кгхч) или тримеперидин – по 0,05-0,2мг/(кгхч), дополняют их парацетамолом или метамизолом – по 10 мг/кг. Через 3-5 дней, в случае необходимости, введение препаратов выполняют в форме инъекций.
Питание ребенка инфузионным способом в постоперационный период выполняют в объеме, необходимом для поддержания физиологических функций организма. В первых 24 часа вводят раствор глюкозы (5-10%) с добавлением электролитов. Далее используют парентеральное питание, если не возникло осложнений.
Обязательна антибактериальная терапия метронидазолом в первые несколько дней после вмешательства – по 15мг/(кгхсут). Далее врачи ориентируются по состоянию ребенка.
Обеспечение питания ребенка с атрезией пищевода
Спустя сутки после операции по наложению гастростомы, можно начинать кормление через катетер, введенный в 12-перстную кишку.
Если операция включала установку эзофаго-эзофагоанастомоза, через зонд, установленный в желудке, можно начинать кормить ребенка спустя 5-7 дней.
Кормление оральным способом допускается только спустя 10 дней после оперативного вмешательства.
Чтобы избежать заброса содержимого желудка обратно в пищевод, что часто бывает после операций по устранению атрезии желудка, начинать кормление следует с препаратов, препятствующих рефлюксу. Такими смесями могут служить: Фрисовом, Нутризон антирефлюкс или Хумана Ар. Для стимуляции моторики желудка параллельно используют прокинетики, например, препарат домперидон – по 0,5 мл/кг.
