Бронхиальная астма синдром кушинга

Синдро́м гиперкортици́зма (синдром Ице́нко — Ку́шинга, кушинго́ид, синдром Ку́шинга, англ. Cushing’s syndrome) — предклиническое состояние, при котором происходит длительное хроническое воздействие на организм избыточного количества гормонов коры надпочечников, независимо от причины, которая вызвала повышение количества этих гормонов в крови.

Описание[править | править код]

Синдромом Кушинга называют предклиническое состоянием с повышенным уровнем эндогенного кортизона. При дальнейшем повышении уровня секреции кортизона диагностируется болезнь Кушинга[1].

Синдром гиперкортицизма сопровождается следующими типичными проявлениями:

  • нарушается обмен белков, жиров и углеводов;
  • активируется распад белков, образуется избыточное количество свободных жиров в крови, повышается количество глюкозы в крови пациента, что может привести к развитию стероидного сахарного диабета.

Проявления и синдрома, и болезни Кушинга обусловлены избыточной секрецией гормонов коры надпочечников, прежде всего глюкокортикоидов.

Один из видов синдрома, циклический синдром Кушинга или синдром периодического гиперкортицизма, характеризуется периодическим повышением уровня выработки кортизона и встречается чрезвычайно редко. Он диагностируется при обнаружении не менее трёх пиков секреции кортизона с промежуточными спадами. Это состояние сопровождается повышенным уровнем секреции адренокортикотропный гормона гипофизом[2].

Избыточная секреция кортизона нередко приводит к ожирению[2].

История[править | править код]

В 1912 году этот синдром описан американским врачом Харви Кушингом, который назвал его англ. polyglandular syndrome[3], и независимо от него в 1924-м одесским неврологом Николаем Михайловичем Иценко. Просуммировав свои наблюдения в 1932 году, Кушинг опубликовал работу «Базофильные аденомы гипофиза и их клинические проявления»[4].

Этиология[править | править код]

Причиной синдрома Кушинга могут быть различные состояния. Чаще всего синдром гиперкортицизма (избыточное образование гормонов коры надпочечников) бывает обусловлен повышенной выработкой адренокортикотропного гормона гипофиза (болезнь Иценко — Кушинга). Этот гормон может вырабатываться микроаденомой гипофиза или эктопированной (расположенной не на обычном месте) кортикотропиномой. Эктопированная злокачественная кортикотропинома может располагаться в бронхах, яичках, яичниках.

Реже синдром Кушинга возникает при первичном поражении коры надпочечников (доброкачественные или злокачественные опухоли коры надпочечников, гиперплазия коры надпочечников). Гормонально-активная опухоль коры надпочечника называется кортикостерома. Она продуцирует в кровь избыточное количество глюкокортикоидов. При этом из-за избыточного количества глюкокортикоидов в крови снижается количество адренокортикотропного гормона гипофиза и оставшаяся ткань надпочечников подвергается атрофическим изменениям.

Синдром гиперкортицизма может возникнуть при поступлении глюкокортикоидов в организм извне, например, при длительном лечении различных заболеваний при помощи глюкокортикоидов, а также инъекциях глюкокортикоидных препаратов в область суставов и нервов, использовании некоторых кремов для кожи (включая отбеливающие), растительных препаратов, “тоников”, применении мегестрола ацетата (синтетического производного прогестерона с глюкокортикоидной активностью)[1][5]. Также причиной гиперкортицизма может быть приём глюкокортикоидов втайне от врачей с целью имитации заболевания[6]. Достаточно часто гиперсекреция кортизола наблюдается при ожирении, хронической алкогольной интоксикации, беременности и некоторых психических и неврологических заболеваниях — такое состояние называется «Псевдо-Кушинга синдром» или «функциональный гиперкортицизм», который не вызван опухолями, но клиническая картина наблюдается как и при истинном синдроме Иценко — Кушинга.

Патогенез[править | править код]

В основе патогенеза патологических изменений, которые развиваются при синдроме Кушинга со стороны большинства органов и систем, лежит в первую очередь гиперпродукция кортизола. Кортизол в нефизиологических концентрациях оказывает действие на белковые структуры и матрицы большинства тканей и структур (кости, мышцы, в том числе гладкие и миокард, кожа, внутренние органы и т. п.), в которых постепенно развиваются выраженные дистрофические и атрофические изменения. Нарушения углеводного обмена заключаются в стойкой стимуляции глюконеогенеза и гликогенолиза в мышцах и печени, что приводит к гипергликемии (стероидный диабет). Сложным образом меняется жировой обмен: на одних участках тела происходит избыточное отложение, а на других — атрофия жировой клетчатки, что объясняется разной чувствительностью отдельных жировых отделов к глюкокортикоидам. Важным компонентом патогенеза синдрома Кушинга являются электролитные расстройства (гипокалиемия, гипернатриемия), которые обусловлены влиянием избытка кортизола на почки. Прямым следствием этих электролитных сдвигов является артериальная гипертензия и усугубление миопатии, в первую очередь кардиомиопатии, которая приводит к развитию сердечной недостаточности и аритмиям. Иммуносупрессивное действие глюкокортикоидов обусловливает склонность к инфекциям.

Наиболее частым вариантом синдрома Кушинга, с которым сталкиваются врачи большинства специальностей, является экзогенный синдром Кушинга, который развивается на фоне терапии глюкокортикоидами.[7] Болеют в основном лица в возрасте 20—40 лет.

Клиническая картина[править | править код]

Наиболее ранним признаком болезни является ожирение, с типичным отложением жировой клетчатки в области лица, шеи, груди, живота. Лицо при этом выглядит округлым, лунообразным. На щеках появляется пурпурный румянец.

Глюкокортикоиды вызывают повышение аппетита и изменяют обмен веществ, увеличивая уровень глюкозы в крови и усиленное отложение жира.
Конечности наоборот становятся тонкими из-за уменьшения массы мышечной ткани.

На коже в области живота, плечевого пояса, ягодиц и бедер появляются багрово-синюшные полосы растяжения — стрии. Это результат растяжения кожи при избыточном отложении жиров и нарушения обмена белка, из-за чего кожа истончается и легко растягивается. На коже появляются угревые высыпания. Раны и порезы заживают медленно.

В местах трения в области воротника на шее, в области живота, локтей возникает усиленная окраска кожных покровов. В этих местах откладывается меланин, количество которого увеличивается вместе с количеством адренокортикотропного гормона.

У женщин возникает гирсутизм (избыточное оволосение). Появляются волосы на верхней губе, подбородке, груди. Избыточный рост волос у женщин обусловлен усилением продукции мужских половых гормонов андрогенов корой надпочечников, что у женщин вызывает также нарушения менструального цикла. У мужчин возникает импотенция.

Вначале появляется периодическое, затем постоянное повышение артериального давления. Постепенно развивается разрежение костной ткани — остеопороз, который проявляется сначала болями в костях и суставах, затем могут возникнуть спонтанные переломы ребер, конечностей. Избыток глюкокортикоидов как вызывает нарушение образования белковой основы костей, так и усиливает выход кальция из костной ткани.

Пациенты жалуются на слабость, головные боли, увеличение массы тела. Иногда у больных болезнью с гиперкортицизмом возникают нарушения психики. Появляются депрессия, различные нарушения сна, психозы.

Читайте также:  Упражнения при бронхиальной астме стоя

Лечение[править | править код]

Цель лечения — нормализация уровня гормонов коры надпочечников в крови. Применяются препараты, снижающие продукцию гормонов в коре надпочечников — кетоконазол, мамомит — в течение длительного времени.

В некоторых случаях применяется дексаметазон с целью угнетения функции коры надпочечников[2].

Проводится симптоматическое лечение, направленное на коррекцию нарушений белкового и углеводного обмена, нормализацию уровня артериального давления, лечение сердечной недостаточности. При наличии у пациента кортикостеромы, производится одностороннее удаление надпочечника (односторонняя адреналэктомия).

См. также[править | править код]

  • Болезнь Иценко — Кушинга
  • Аденома гипофиза
  • Аденома надпочечника
  • Синдром Нельсона
  • Кортикотропинома

Литература[править | править код]

  • Синдром Иценко-Кушинга: Монография / Под ред. В. Г. Баранова, А. И. Нечая. — М.: Медицина, 1988. — 224 с. (в пер.)

Примечания[править | править код]

  1. 1 2 The diagnosis of Cushing’s syndrome : an Endocrine Society Clinical Practice Guideline // The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism. |volume=93 |issue=5 |pages=1526—1540 |pmid=18334580 |pmc=2386281 |doi=10.1210/jc.2008-0125 |язык=en |автор=Nieman |автор имя=L. K. |автор2=Biller |автор2 имя=B. M. |автор3=Findling |автор3 имя=J. W. |автор4=Newell-Price |автор4 имя=J. |автор5= M. O. Savage, P. M. Stewart, V. M. Montori |месяц=5 |год=2008}}
  2. 1 2 3 M. Alberich, Ruano. Cyclic Cushing’s syndrome due to occult ectoric ACTH secretion : [англ.] / Ruano M. Alberich, M. Boronat Cortés, C. Rodriguez Perez … [] // Endocrine Abstracts. — 2012. — Vol. 29. — P. 359. — ISSN 1479-6848.
  3. ↑ The Pituitary Body and its Disorders. Clinical States produced by Disorders of the Hypophysis Cerebri. Philadelphia, J. B. Lippincott, 1912.
  4. ↑ Papers Relating to the Pituitary Body, Hypothalamus and Parasympathetic Nervous System. Springfield Illinois, C. C. Thomas, 1932
  5. ↑ Cushing Syndrome (англ.). NORD. National Organization for Rare Disorders (2017). Дата обращения 10 ноября 2019.
  6. Kinns, H. Munchausen syndrome and factitious disorder : the role of the laboratory in its detection and diagnosis : [англ.] / H. Kinns, D, Housley, D. B. Freedman // Annals of Clinical Biochemistry (англ.)русск.. — 2013. — Vol. 50, no. Pt. 3 (May). — P. 194—203. — doi:10.1177/0004563212473280. — PMID 23592802.
  7. ↑ Синдром Кушинга | Эндокринология — aorta.ru | заболевания, медицина, здоровье, болезни, секс

Ссылки[править | править код]

  • Синдром Кушинга. Чайка. — (Лечащий врач). Дата обращения 10 ноября 2019. Архивировано 10 ноября 2019 года.
  • Ashley B. Grossman. Синдром Кушинга. Справочник MSD (январь 2018). — Профессиональная версия. Дата обращения 10 ноября 2019.

Новообразования эндокринной системы

Множественная эндокринная неоплазия
синдром Вермера (МЭН-I)
синдром Сиппла (МЭН-IIa)
синдром Горлина (МЭН-IIb, МЭН-III)

Доброкачественные

Эпифиз
  • Пинеалома
Гипоталамус
  • Первичные опухоли (аденомы), клиника: Несахарный диабет
Гипофиз
Аденома гипофиза
соматотропинома, пролактинома, кортикотропинома, тиреотропинома, гонадотропинома
Щитовидная железа
  • Аденома щитовидной железы: болезнь Пламмера
  • киста щитовидной железы
Надпочечники
Аденома надпочечника
альдостерома, глюкостерома, андростерома, кортикоэстрома

  • Смешанные опухоли: глюкоандростерома
Половые железы
  • Аденома простаты
  • Лейдигома, сертолинома
  • Тубулярная аденома, текома, стромальная лютеома, липидоклеточные опухоли яичников
Паращитовидные железы
  • Аденома паращитовидной железы
Хромаффинная ткань
  • Феохромоцитома
Островки Лангерганса
Инсулома
ВИПома, гастринома, глюкагонома, инсулинома, ППома, соматостатинома
Диффузная эндокринная система
Апудома
соматостатинома
Незидиобластоз

Злокачественные

Эпифиз
  • Пинеобластома
Гипоталамус
  • Первичная опухоль или метастазы: тератома, глиома, краниофарингиома, саркоидоз
Гипофиз
  • Хромофобная аденома солидного строения, онкоцитома
Щитовидная железа
Рак щитовидной железы
Папиллярная карцинома щитовидной железы
Фолликулярный рак щитовидной железы
Анапластический рак щитовидной железы
Низко-дифференцированный рак щитовидной железыМедуллярная карцинома щитовидной железы
Лимфома щитовидной железы
Надпочечники
  • Альдостерома, глюкостерома, кортикоандростерома, кортикоэстрома
Половые железы
  • Андробластома, семинома
  • Андробластома, текома
Паращитовидные железы
  • Рак паращитовидной железы, аденокарцинома паращитовидной железы
Хромаффинная ткань
  • Феохромобластома
Островки Лангерганса
Инсулома
ВИПома, гастринома, глюкагонома, инсулинома, карциноид, нейротензинома, ППома, соматостатинома
Диффузная эндокринная система
Апудома
ППома, соматостатинома

Инсиденталомы

Гипофиз
  • Хромофобная аденома гипофиза
  • онкоцитома
Надпочечники
  • Инсиденталома надпочечника

Эндокринология

Нозологии
Эпифиз
  • Пинеаломы
Гипоталамус
  • Пангипопитуитаризм
  • синдром Симмондса
  • синдром Каллмана
  • Центральный несахарный диабет
Гипофиз

Аденогипофиз: Гипопитуитаризм, Акромегалия, Гипофизарный нанизм, Синдром Симмондса, Синдром Шихана, Пролактинома, Гиперпролактинемия
Нейрогипофиз: Центральный несахарный диабет

Щитовидная
железа
  • Гипотиреоз, Микседема, Гипертиреоз, Тиреотоксикоз, Тиреотоксический криз

Тиреоидит: острый

  • подострый (тиреоидит де Кервена)
  • хронический: аутоиммунный (тиреоидит Хашимото), Риделя, послеродовой

Эндемический зоб, Спорадический зоб

Узловой зоб, Рак щитовидной железы

Надпочечники

Гипокортицизм: Болезнь Аддисона

Гиперкортицизм: Болезнь/синдром Иценко-Кушинга

Врождённая дисфункция коры надпочечников
Гиперальдостеронизм

Опухоли надпочечников: Опухоли коры надпочечников: Кортикоандростерома, Альдостерома
Опухоли мозгового слоя: Феохромоцитома

Половые
железы
  • Гипогонадизм
  • Синдром Штейна-Левенталя
Паращитовидные
железы
  • Гипопаратиреоз
  • Псевдогипопаратиреоз
  • Псевдопсевдогипопаратиреоз
  • Гипокальциемический криз

Гиперпаратиреоз: первичный (Аденома паращитовидной железы), вторичный, третичный; Псевдогиперпаратиреоз

  • Гиперкальциемический криз
Поджелудочная
железа
  • Предиабет, Сахарный диабет
  • Незидиобластоз
    Инсуломы: Глюкагонома, Инсулинома
Диффузная
нейроэндокринная
система

Апудомы: ВИПома, Гастринома, Глюкагонома, Карциноид, Нейротензинома, ППома, Соматостатинома
Множественная эндокринная неоплазия: синдром Вермера (МЭН типа I),
синдром Сиппла (МЭН типа IIa), синдром Горлина (МЭН типа IIb, МЭН — III)

Гормоны
и
медиаторы

Белковые гормоны: Пептидные гормоны: АКТГ, СТГ, Меланоцитостимулирующий гормон, Пролактин, Паратгормон, Кальцитонин, Инсулин, Глюкагон;

Гормоны желудочно-кишечного тракта
Гастрин, Холецистокинин (Панкреозимин), Секретин, ВИП, Панкреатический полипептид, Соматостатин;
Гормоны APUD-системы
Ангиотензиноген, Ангиотензин, Предсердный натрийуретический пептид, Глюкозозависимый инсулинотропный полипептид, Эритропоэтин, Тромбопоэтин, Грелин (гормон голода), Лептин (гормон насыщения), Хорионический гонадотропин человека, Плацентарный лактоген, Нейропептид Y, Релаксин,Гликопротеиды
ТТГ, ФСГ, ЛГ, тиреоглобулин.Стероидные гормоны: Гормоны коры надпочечников
Кортизол, Кортизон, Гидрокортизон, Кортикостерон, Альдостерон, Дегидроэпиандростерон, Прегнан, Преднизолон.Половые гормоны
Андростерон, Андростендиол, Тестостерон, Дигидротестостерон, Метилтестостерон, Эстрон, Эстрадиол, Эстриол, Этинилэстрадиол.Гормон жёлтого тела
Прогестерон.Производные аминокислот: Производные тирозина
Тиреоидные гормоны (Т3, Т4), Адреналин, Норадреналин, Допамин.Триптамины
Мелатонин, Серотонин.Эйкозаноиды
Простагландины (класса D, E, F);
Простациклин
Тромбоксан
Лейкотриены.

Источник

Бронхиальная астма синдром кушинга

Синдром Кушинга — комплекс клинических симптомов, обусловленный высоким содержанием в крови кортикостероидов (гиперкортицизм). Гиперкортицизм представляет собой дисфункцию эндокринной системы. Его первичная форма связана с патологией надпочечников, а вторичная развивается при поражении гипоталамо-гипофизарной системы головного мозга.

Глюкокортикостероиды — гормоны, регулирующие все виды обмена веществ в организме. Синтез кортизола в коре надпочечников активизируется под воздействием андренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофиза. Деятельностью последнего управляют гормоны гипоталамуса – кортиколиберины. Слаженная работа всех звеньев гуморальной регуляции обеспечивает правильное функционирование организма человека. Выпадение хотя бы одного звена из этой структуры приводит к гиперсекреции кортикостероидов надпочечниками и развитию патологии.

Читайте также:  Если у беременной бронхиальная астма

Бронхиальная астма синдром кушинга

Кортизол помогает организму человека быстро адаптироваться к воздействию негативных факторов внешней среды — травматических, эмоциональных, инфекционных. Этот гормон незаменим в осуществлении жизнедеятельности организма. Глюкокортикоиды повышают интенсивность катаболизма белков и аминокислот, одновременно тормозя расщепление глюкозы. В результате ткани организма начинают деформироваться и атрофироваться, развивается гипергликемия. Жировая ткань по разному реагирует на уровень глюкокортикоидов в крови: у одних ускоряется процесс отложения жиров, а других — количество жировой ткани уменьшается. Водно-электролитный дисбаланс приводит к развитию миопатии и артериальной гипертензии. Нарушение иммунитета снижает общую резистентность организма и повышает его восприимчивость к вирусным и бактериальным инфекциям. При гиперкортицизме страдают кости, мышцы, кожный покров, миокард и прочие внутренние органы.

Синдром впервые был описан в 1912 году американским нейрохирургом Харви Уильямсом Кушингом, благодаря чему и получил свое название. Н. Иценко проводил независимое исследование и выпустил свою научную работу, посвященную заболеванию, чуть позже, в 1924 году, поэтому в странах постсоветского пространства распространено название синдром Синдром Иценко-Кушинга. Женщины намного чаще страдают данным недугом, чем мужчины. Первые клинические признаки появляются в возрасте 25-40 лет.

Синдром Кушинга проявляется нарушением работы сердца, метаболическими расстройствами, особым типом отложения жира в организме, поражением кожи, мышц, костей, дисфункцией нервной и половой системы. У больных округляется лицо, отекают веки, появляется яркий румянец. Женщины замечают чрезмерный рост волос на лице. В верхней части туловища и не шее скапливается много жира. На коже появляются растяжки — стрии. У больных нарушается менструальный цикл, гипертрофируется клитор.

Диагностика синдрома основывается на результатах лабораторного определения кортизола в крови, томографического и сцинтиграфического исследования надпочечников. Лечение патологии заключается:

  • в назначении медикаментов, угнетающих секрецию кортикостероидов,
  • в проведении симптоматической терапии,
  • в хирургическом удалении новообразования.

Этиология

Бронхиальная астма синдром кушинга

Этиопатогенетические факторы синдрома Кушинга делятся на две группы – эндогенные и экзогенные.

  1. В первую группу входят гиперпластические процессы и новообразования коры надпочечников. Гормонпродуцирующая опухоль коркового слоя называется кортикостерома. По происхождению она бывает аденомой или аденокарциномой.
  2. Экзогенной причиной гиперкортицизма является интенсивная и длительная терапия различных заболеваний кортикостероидными и кортикотропными гормонами. Медикаментозный синдром развивается при неправильном лечении «Преднизолоном», «Дексаметазоном», «Гидрокортизоном», «Дипроспаном». Это так называемый ятрогенный тип патологии.
  3. Псевдосиндром Кушинга имеет аналогичную клиническую картину, но вызван другими причинами, не связанными с поражением надпочечников. К ним относятся алиментарное ожирении, алкогольная зависимость, беременность, психоневрологические заболевания.
  4. Болезнь Кушинга обусловлена повышенной продукцией АКТГ. Причиной такого состояния становится микроаденома гипофиза или кортикотропинома, расположенная в бронхах, яичках или яичниках. Развитию этой доброкачественной железистой опухоли способствуют травмы головы, перенесенные нейроинфекции, роды.

Виды гиперкортицизма:

  • Тотальный гиперкортицизм развивается при поражении всех слоев коры надпочечников.
  • Парциальный сопровождается изолированным поражением отдельных корковых зон.

Патогенетические звенья синдрома Кушинга:

  1. гиперсекреция кортизола,
  2. ускорение катаболических процессов,
  3. расщепление белков и аминокислот,
  4. структурные изменения в органах и тканях,
  5. нарушение обмена углеводов, приводящее к гипергликемии,
  6. патологические жировые отложения на спине, шее, лице, груди,
  7. нарушение кислотно-основного равновесия,
  8. снижение калия в крови и повышение натрия,
  9. подъем кровяного давления,
  10. угнетение иммунной защиты,
  11. кардиомиопатия, сердечная недостаточность, аритмия.

Лица, входящие в группу риска по развитию гиперкортицизма:

  • спортсмены,
  • беременные женщины,
  • наркоманы, курящие, алкоголики,
  • психбольные.

Симптоматика

Бронхиальная астма синдром кушинга

Клинические проявления синдрома Кушинга разнообразны и специфичны. При патологии развивается дисфункция нервной, половой и сердечно-сосудистой систем.

  1. Первый признак недуга — патологическое ожирение, характеризующееся неравномерным отложением жира по телу. У больных подкожно-жировая клетчатка максимально выражена на шее, лице, груди, животе. Их лицо становится похожим на луну, щеки приобретают пурпурный, неестественный румянец. Фигура больных становится неправильной формы — полное туловище на тонких конечностях.
  2. На коже туловища появляются полосы или растяжки багрово-синюшного цвета. Это стрии, появление которых связано с перерастяжением и истончением кожи в тех местах, где в избытке откладывается жир. К кожным проявлениям синдрома Кушинга также относятся: угревая сыпь, акне, гематомы и точечные геморрагии, участки гиперпигментации и локального гипергидроза, медленное заживление ран и порезов. Кожа у пациентов приобретает «мраморный» оттенок с выраженным сосудистым рисунком. Она становится склонной к шелушению и сухости. На локтях, шее и животе кожный покров изменяет свою окраску, что связано с избыточным отложением меланина.
  3. Поражение мышечной системы проявляется гипотрофией и гипотонусом мышц. «Скошенные ягодицы» и «лягушачий живот» обусловлены атрофическими процессами в соответствующих мышцах. При атрофии мышц ног и плечевого пояса больные жалуются на болевые ощущения в момент подъема и приседания.
  4. Половая дисфункция проявляется нарушением менструального цикла, гирсутизмом и гипертрихозом у женщин, снижением полового влечения и импотенцией у мужчин.
  5. Остеопороз — снижение плотности костной ткани и нарушение ее микроархитектоники. Подобные явления возникают при тяжелом расстройстве метаболизма в костях с преобладанием катаболизма над процессами костеобразования. Остеопороз проявляется артралгией, спонтанными переломами костей скелета, искривлением позвоночника – кифосколиозом. Кости начинают истончаться и болеть. Они становятся хрупкими и ломкими. Пациенты сутулятся, а больные дети отстают в росте от своих сверстников.
  6. При поражении нервной системы у больных возникают различные расстройства от заторможенности и апатии до депрессии и эйфории. У больных возникает бессонница, психозы, возможны попытки суицида. Нарушение работы ЦНС проявляется постоянной агрессией, злостью, беспокойством и раздражительностью.
  7. К общим симптомам патологии относятся: слабость, головные боли, быстрая утомляемость, периферические отеки, жажда, частое мочеиспускание.

Бронхиальная астма синдром кушинга

Синдром Кушинга может протекать в легкой, средней или тяжелой форме. Прогрессирующее течение патологии характеризуется нарастанием симптоматики за год, а постепенное развитие синдрома — за 5-10 лет.

Читайте также:  Почему с бронхиальной астмой нельзя быть донором крови

У детей синдром Кушинга диагностируется крайне редко. Первым признаком заболевания также является ожирение. Истинное половое созревание задерживается: у мальчиков обнаруживают недоразвитие половых органов – яичек и полового члена, а у девочек возникает дисфункция яичников, гипоплазия матки, отсутствуют менструации. Признаки поражения нервной системы, костей и кожного покрова у детей такие же, как и у взрослых. Тонкую кожу легко поранить. На ней появляются фурункулы, вульгарные угри, лишаеподобные высыпания.

Беременность у женщин с синдромом Кушинга наступает редко из-за выраженной половой дисфункции. Ее прогноз неблагоприятный: наступают преждевременные роды, самопроизвольные аборты, прерывание беременности на раннем сроке.

При отсутствии своевременной и адекватной терапии синдром Кушинга приводит к развитию тяжелых осложнений:

  • декомпенсированной сердечной недостаточности,
  • острого нарушения мозгового кровообращения,
  • сепсиса,
  • тяжелой формы пиелонефрита,
  • остеопороза с переломами позвоночника и ребер,
  • адреналового криза с помрачением сознания, падением давления и прочими патологическими признаками,
  • бактериального или грибкового воспаления кожи,
  • сахарного диабета без нарушения функций поджелудочной железы,
  • мочекаменной болезни.

Диагностика

Бронхиальная астма синдром кушинга

Диагностика синдрома Кушинга основывается на анамнестических и физикальных данных, жалобах больных, результатах скрининговых тестов. Специалисты начинают с общего осмотра и обращают особое внимание на степень и характер жировых отложений, состояние кожи лица и тела, проводят диагностику опорно-двигательного аппарата.

  1. В моче больных определяют уровень кортизола. При его повышении в 3–4 раза диагноз патологии подтверждается.
  2. Проведение пробы с «Дексаметазоном»: у здоровых людей данный препарат снижает уровень кортизола в крови, а у больных такого снижения не происходит.
  3. В гемограмме — лейкопения и эритроцитоз.
  4. Биохимия крови — нарушение КОС, гипокалиемия, гипергликемия, дислипидемия, гиперхолестеринемия.
  5. В анализе на маркеры остеопороза обнаруживают низкое содержание остеокальцина – информативного маркера формирования кости, который высвобождается остеобластами в процессе остеосинтеза и частично поступает в кровоток.
  6. Анализ на ТТГ — снижение уровня тиреотропного гормона.
  7. Определение уровня кортизола в слюне – у здоровых людей он колеблется, а у больных резко снижается по вечерам.
  8. Томографическое исследование гипофиза и надпочечников проводят с целью определения онкообразования, его локализации, размера.
  9. Рентгенологическое исследование скелета – определение признаков остеопороза и переломов.
  10. УЗИ внутренних органов — дополнительный диагностический метод.

Диагностикой и лечением больных с синдромом Кушинга занимаются специалисты в области эндокринологии, терапии, неврологии, иммунологии и гематологии.

Лечение

Чтобы избавиться от синдрома Кушинга, необходимо выявить его причину и нормализовать уровень кортизола в крови. Если патология была вызвана интенсивной терапией глюкокортикоидами, их необходимо постепенно отменить или заменить на другие иммунодепрессанты.

Больных с синдромом Кушинга госпитализируют в эндокринологическое отделение стационара, где они находятся под строгим медицинским наблюдением. Лечение включает медикаментозную, хирургическую и лучевую терапию.

Медикаментозное лечение

Больным назначают ингибиторы надпочечникового синтеза глюкокортикостероидов – «Кетоконазол», «Метирапон», «Митотан», «Мамомит».

Симптоматическое лечение:

  • гипотензивные препараты – «Эналаприл», «Капотен», «Бисопролол»,
  • диуретики – «Фуросемид», «Верошпирон», «Маннитол»,
  • сахароснижающие средства – «Диабетон», «Глюкофаж», «Сиофор»,
  • сердечные гликозиды – «Коргликон», «Строфантин»,
  • иммуномодуляторы – «Ликопид», «Исмиген», «Имунал»,
  • седативные средства – «Корвалол», «Валокордин»,
  • поливитаминные комплексы.

Бронхиальная астма синдром кушинга

Оперативное вмешательство

Хирургическое лечение синдрома Кушинга заключается в проведении следующих видов операций:

  1. Бронхиальная астма синдром кушинга

    адреналэктомия

    Адреналэктомия — удаление пораженного надпочечника. При доброкачественных новообразованиях проводят парциальную адреналэктомию, при которой удаляют только опухоль с сохранением органа. Биоматериал отправляют на гистологическое исследование с целью получения сведений о типе опухоли и ее тканевом происхождении. После выполнения двусторонней адреналэктомии больному придется принимать глюкокортикоиды пожизненно.

  2. Селективная транссфеноидальная аденомэктомия – единственный эффективный метод избавления от проблемы. Новообразование гипофиза удаляют нейрохирурги через нос. Больные быстро реабилитируются и возвращаются к своему обычному образу жизни.
  3. Если опухоль, продуцирующая кортизол, размещена в поджелудочной железе или других органах, ее удаляют путем проведения малоинвазивного вмешательства или классической операции.
  4. Деструкция надпочечников — еще один метод терапии синдрома, с помощью которого удается уничтожить гиперплазию желез путем введения склерозирующих веществ через кожный покров.

Лучевая терапия при аденоме гипофиза оказывает благоприятное влияние на данную область и позволяет снизить производство АКТГ. Проводят ее в том случае, когда хирургическое удаление аденомы невозможно или противопоказано по состоянию здоровья.

При раке надпочечников в легкой и средней форме показана лучевая терапия. В тяжелых случаях удаляют надпочечник и назначают «Хлодитан» с другими лекарственными средствами.

Протонотерапию на область гипофиза назначают больным при неуверенности врачей в наличии у них аденомы. Протонная терапия — особый вид радиотерапии, при котором ускоренные ионизирующие частицы воздействуют на облучаемую опухоль. Протоны повреждают ДНК раковых клеток и вызывают их гибель. Метод позволяет с максимальной точностью нацелиться на опухоль и уничтожить ее на любой глубине тела без существенного ущерба для окружающих тканей.

Прогноз

Синдром Кушинга — тяжелое заболевание, которое не проходит за неделю. Своим больным врачи дают особые рекомендации по организации домашней терапии:

  • Постепенное повышение физических нагрузок и возвращение к привычному ритму жизни с помощью незначительных тренировок без переутомления.
  • Правильное, рациональное, сбалансированное питание.
  • Выполнение умственной гимнастики – кроссворды, ребусы, задачи, логические упражнения.
  • Нормализация психоэмоционального состояния, лечение депрессии, профилактика стрессов.
  • Оптимальный режим труда и отдыха.
  • Домашние методы лечения патологии – легкие физические упражнения, водяная гимнастика, теплый душ, массаж.

Если причиной патологии является доброкачественное новообразование, прогноз считается благоприятным. У таких больных надпочечник после лечения начинает работать в полном объеме. Их шансы на восстановление после болезни существенно увеличиваются. При раке надпочечника обычно смерть наступает через год. В редких случаях врачи могут продлить жизнь больным максимум на 5 лет. Когда в организме происходят необратимые явления, и отсутствует грамотное лечение, прогноз патологии становится неблагоприятным.

Видео: болезнь Кушинга в программе “Жить здорово!”

Источник