Болезни крови у детей анемия гемофилия

Существует множество различных заболеваний крови у детей. Некоторые из них излечимы, а некоторые приводят к смерти. В данной статье представлено два вида болезней – лейкоз крови и анемия. Оба заболевания довольно опасны для здоровья ребенка, особенно лейкоз. Но одно можно сказать с уверенностью, если начать вовремя лечение, то можно избежать серьезных осложнений, особенно, что касается анемии. Иммунитет детей немного крепче по сравнению с взрослым организмом, поэтому в некоторых случаях именно из-за этого легче справиться с болезнью.

Лейкоз крови у детей

Лейкоз является онкологическим заболеванием, которое поражает непосредственно органы кроветворения. Такой вид болезни наиболее распространенный в детском возрасте. Изначально идет поражение костного мозга, где появляются и развиваются все клетки крови. Основной целью данной болезни является разрушение лейкоцитов и нарушение их изначального созревания. Такой затянувшийся процесс в последующем времени препятствует развитию и созреванию тромбоцитов и эритроцитов. Что именно является причинами такого действия, по сей день точно не известно. Одно, что можно сказать по поводу этого заболевания, что его начало может идти от сильного ионизирующего излучения.

В медицинской практики существует несколько форм этой болезни, но определить их благодаря симптомам достаточно тяжело. Это можно сделать только после многократных анализов, и то возможен ошибочный результат.

Симптомы лейкоза крови

Отметим, что для всех форм заболевания характерны почти одинаковые симптомы. Разница только в том, что у всех детей по-разному идет поражение костного мозга. В ходе нарушения продукции эритроцитов все ткани организма получают не достаточно количество кислорода. Кожа у детей становится бледной, а в некоторых случаях вообще приобретает синеватый оттенок.

Из-за аномального состояния крови самочувствие ребенка существенно ухудшается, он становится вялым и быстро устает, а так же заметен плохой аппетит. Такие симптомы существуют практически у всех детей в стадии развития заболевания. Из-за того, что в крови уменьшается количество тромбоцитов наблюдаются частые кровотечения, которые достаточно трудно остановить. Кожа ребенка становится чувствительной и после малейшего толчка могут появиться синяки на теле.

У детей с лейкозом ослабленный иммунитет, поэтому они часто болеют простудными заболеваниями. Именно поэтому чаще всего отслеживаются болезни симптоматические, а уже после выявляется непосредственно само заболевание.

Прогнозы при лейкозе у детей

Лейкоз относится к тем заболеваниям, которое поддаются лечению. Если его вовремя обнаружить, то заболевание можно с легкостью преодолеть. В том случае, когда лейкоз крови переходит в хроническую форму, тогда лечение практически безрезультативно. Чаще всего появляются рецидивы, даже не смотря на то, что лечение длительное. При выполнении всех показаний и рекомендаций врача можно добиться хороших результатов и за все время медицинской практики смертей было намного меньше, чем здоровых детей после лечения болезни.

Анемия – заболевание крови у детей

Такой болезнью могут болеть не только дети, но и взрослые. Но, не смотря на это, большая часть пациентов оказываются все же дети. Данное заболевание характеризуется непосредственно состояние крови. Поэтому, если существуют некоторые отклонения от нормы, то не всегда это анемия. Плазма крови богата на белки, углероды, жиры, макроэлементы и многие другие необходимее для работы организма элементы.

Основными показателями анемии является нехватка в крови гемоглобина и эритроцитов. В зависимости от того, каких именно элементов не хватает, различают разные анемии крови. Это такие болезни, характеризующиеся пищевой недостаточностью – алиментарная анемия, железодефицитная анемия. Чаще всего именно эти разновидности возникают у детей. Причины достаточно банальны, так как из-за питания происходит нарушение строения крови и всех составляющих в ней. Так как ребенок недополучает необходимых витаминов, происходит сбой в организме. Именно поэтому почти 50% детей болеют таким заболеванием.

Для определения вида анемии назначается анализ крови на лактатдегидрогеназу (ЛДГ): https://krasnayakrov.ru/analizy-krovi/ldh.html

Железодефицитная анемия крови у детей

Данный вид заболевания развивается из-за нехватки соответствующего количества железа в крови. Есть три основные причины такому развитию – антенатальная, которая возникает еще во время беременности, интранатальная – во время родов и соответственно постнатальная. Немало важен показатель крови матери до беременности и во время вынашивания плода. Не смотря на это, низкие показатели железа сразу после родов могут не отображаться, а проявятся уже через некоторое время. Основной и явной причиной развития железодефицитной анемии у детей является именно не правильное питание с грудного вскармливания.

Симптомы анемии у детей

Как и при описании первого заболевания у ребенка наблюдается существенная бледность кожи, слабость, частое сердцебиение, быстрая утомляемость, обморочные состояния при малейших физических нагрузках. У грудничков плохое физическое состояние будет характеризоваться процессом сосания молока. Малыш будет часто отдыхать и при этом может тяжело дышать.

Если уровень гемоглобина в крови очень низкий, то иногда может наблюдаться землистый оттенок кожи у детей. Что касается уже подвижных детишек, то со стороны нервной системы могут наблюдаться так же существенные нарушения. Это сонливость, раздраженность и плаксивость. В наиболее тяжелых случаях болезни дети теряют интерес ко всему вокруг происходящему.

Если заболевание настигло в период с 6 – 12 месяцев, когда активно идет развитие костного мозга, то в будущем возможен низкий уровень умственного развития. Такие симптомы более чем заметны и на них нужно обращать существенное внимание.

Нельзя допустить, что степень болезни возрастала, иначе у детей могут наблюдаться серьезные нарушения работы сердечно-сосудистой системы. Если идет длительное развитие анемии в будущем возможно развитие дистрофии миокарда.

Лечение анемии у детей

Лечение данного заболевания должно проводиться строго под наблюдением врача. Предварительно ребенка необходимо обследовать и определить какого именно типа анемия и на что следует обращать внимание. Как правило, во всех случаях болезни, независимо от возраста ребенка нужно нормализовать питание. Даже не смотря на симптомы врач, во-первых, должен определить норму употребляемых продуктов в день. Сюда входят все соответствующие и необходимые витамины в нужном количестве.

Если анемия только в начальной стадии, то лечение может заключаться именно в сбалансированном питании. Если же случай более чем запущен, то назначаются некоторые уколы, витамины и другие препараты, повышающие уровень гемоглобина в крови. Что касается непосредственно грудничков, то это может быть специальное питание, которое уже предварительно сбалансировано всеми необходимыми микроэлементами и витаминами. Не рекомендуется выбирать какие-либо способы лечения самостоятельно, особенно грудным малышам.

Препараты для поднятия гемоглобина в крови

Существует множество специальных препаратов, которые способны повышать уровень гемоглобина у детей и у взрослых. Но, не смотря на их эффективность не стоит заниматься самолечением и подбирать на свое усмотрение. Различия болезни могут существенно усложнять картину, поэтому в любом случае при первых симптомах или подозрениях лучше обратиться к врачу. Такие препараты, как актиферрин, мальтофер, гемофер и другие свободно продаются в аптеках. Чаще всего детям назначают определенную дозу на день, так как и в этом случае может наблюдаться передозировка.

Стоит отметить, что в ходе лечения анемии необходим регулярный контроль через определенное время. Наиболее подходящее время через 3 – 4 недели после окончания приема препаратов или во время лечения болезни. Это объясняется тем, что состав крови может меняться в любое время и за один раз уследить за уровнем гемоглобина невозможно. Такое заболевание как анемия может характеризоваться как сезонное. Хроническая форма чаще всего более чем серьезно дает о себе знать и жить с этим просто невозможно. Поэтому не отчаивайтесь, если у вашего ребенка выявлены признаки анемии, лечение в этом случае более чем вероятно при полном выздоровлении. Главное для ребенка в данном случае правильно питаться, употреблять все необходимые витамины и микроэлементы и болезнь сразу же отступит.

Другие заболевания крови у детей

Агранулоцитоз – характеризуется уменьшение гранулоцитов из периферической крови.
Ангиоматоз геморрагический – наследственная патология сосудов, характеризуется склонностью к частым кровотечениям.
Вакеза – доброкачественное заболевание кроветворных органов.
Васкулит геморрагический – относиться к заболеваниям крови иммунного характера и проявляется волнообразным течением.
Вергольфа – характеризуется частыми кровотечениями даже при стабильном уровне тромбоцитов.
Гемоглобинурия – встречается довольно редко, при этом исключительно на фоне простудных заболеваний или при наличии гипопластической анемии.
Гемофилия – особая форма кровоточивости, которая чаще всего выявляется только у мальчиков в детском возрасте.

Существует еще множество различных заболеваний, которые относятся сугубо к функциям крови и всей кровеносной системы. Такие болезни, к сожалению, не всегда получается вылечить полностью, особенно, что касается раковых разновидностей. При выявлении каких-либо первых признаков не стоит сразу отчаиваться, ведь результаты исследований могут быть наиболее разными.

Чтобы минимизировать риск заболеваний крови необходимо с самого рождения наблюдать за развитием малыша, ответственно относиться к его витаминному питанию. Особенно это касается такого заболевания, как анемия. Именно она наступает из-за нехватки определенного количества микроэлементов в крови ребенка.

Автор: Борис
Распечатать

Как я стал врачом? Довольно-таки трудный вопрос… Если задуматься — выбора и не было. Я родился в семье врача реаниматолога, и каждый день за ужином я слышал рассказ отца о том, как же прошел его день. В детстве это всё казалось фантастичным, за гранью реальности.

Оцените статью:

(1 голос, среднее: 5 из 5)

Источник

Первые проявления кровоточивости у больных гемофилией развиваются чаще всего в то время, когда ребенок начинает ходить или подвергается бытовым травмам. У некоторых больных первые признаки гемофилии выявляются уже в период новорожденности (кефалгематома, синяки на теле, подкожные гематомы). Дети, страдающие гемофилией, отличаются хрупкостью, бледной тонкой кожей и слабо развитым подкожным жировым слоем. Наряду с подкожными, внутримышечными, межмышечными наблюдаются кровоизлияния во внутренние органы, а также гемартрозы, протекающие с повышением температуры. Чаще всего поражаются крупные суставы. У новорожденных гемофилия может быть заподозрена при обширной кефалогематоме при физиологических родах, кровотечении из пупочной ранки после отпадения пупочного остатка, по обширным кровоизлияниям в мягкие ткани после подкожных или внутримышечных инъекций, обрезания крайней плоти. Характерной особенностью «гемофильного» кровотечения является его отсроченность во времени, поздний характер (спустя несколько часов после события).С увеличением двигательной активности детей наиболее частым видом кровотечений становятся кровоизлияния в суставы и мышцы. Следующими по частоте являются кровотечения из слизистых оболочек полости рта, носовые, желудочно-кишечные.Кровотечениями высокого риска для здоровья и жизни являются кровотечения в ЦНС — внутричерепные и спинномозговые, ретрофарингеальные и ретроперитонеальные. Кровотечения, вызывающие поражение периферических нервов связаны с кровоизлияниями в пояснично-подвздошную мышцу (бедренный нерв), мышцы плеча (срединный и локтевой нервы), икроножную мышцу (большеберцовый нерв), ягодицы (седалищный). Проводится проба на свёртываемость смеси крови заведомо больного гемофилией и испытуемого. Симптомы Кончаловского, Румпеля -Лееде, Коха отрицательные. Ретракция кровяного сгустка нормальная или несколько замедлена. Для определения формы гемофилии предложен тест генерации тромбопластина.

Пренатальная диагностика гемофилии может быть осуществлена путем пункции ворсин хориона на 10-12-й неделе гестации или с помощью амниоцентеза после 15-й недели. Если маркеры ДНК недоступны для исследования, для определения прямого уровня активности АГФ VIII у плода берут пробы крови на 20-й неделе беременности. Из-за физиологически низкого уровня фактора IX у плода и новорожденного эта техника менее применима для диагностики гемофилии В. При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду апластическую анемию, хронические формы лейкоза, полицитемию, тяжелые септические заболевания и другие формы геморрагического диатеза. Лечение при кровотечении — переливание крови, плазмы (при гемофилии А переливают кровь и плазму первых часов консервации или непосредственно от донора больному); кровоостанавливающие средства общего действия, антигемофильный глобулин (АГГ), высушенная свежая плазма; проводят местную остановку кровотечения.

Раны следует очистить от сгустков и промыть раствором пенициллина в изотоническом растворе натрия хлорида. Затем накладывают марлю, пропитанную одним из кровоостанавливающих (адреналин, перекись водорода и др.) и богатых тромбопластином средств (гемостатические губки, грудное молоко). При гемофилии в качестве кровоостанавливающего средства может использоваться сыворотка крови человека и животных. Кровоточащая рана должна быть хорошо затампонирована.

Анемия (греч.бнбймЯб, малокровие ) — группа клинико-гематологических синдромов, общим моментом для которых является снижение концентрации гемоглобина в крови, чаще при одновременном уменьшении числа эритроцитов (или общего объёма эритроцитов).Сама по себе любая анемия не является заболеванием, но может встречается как синдром при целом ряде заболеваний, которые могут быть либо связаны с первичным поражением системы крови, либо не зависеть от него. В связи с этим строгая нозологическая классификация анемий невозможна. Для классификации анемий принято использовать принцип практической целесообразности. Для этого наиболее удобно делить анемии по единому классификационному признаку — цветовому показателю.

Снижение концентрации гемоглобина в крови часто происходит при одновременном уменьшении количества эритроцитов и изменением их качественного состава. Любая анемия приводит к снижению дыхательной функции крови и развитию кислородного голодания тканей, что чаще всего выражается такими симптомами как бледность кожных покровов, повышенная утомляемость, слабость, головные боли, головокружение, сердцебиение, одышка и другими. В зависимости от выраженности снижения уровня гемоглобина выделяют три степени тяжести анемии: Лёгкая — уровень гемоглобина ниже нормы, но выше 90 г/л; Средняя — гемоглобин в пределах 90-70 г/л Тяжёлая — уровень гемоглобина менее 70 г/л. Различают три основных механизма развития анемии: Анемия как следствие нарушения образования нормальных эритроцитов и синтеза гемоглобина. Такой механизм развития наблюдается в случае недостатка железа, витамина В12, фолиевой кислоты, во время заболеваний красного костного мозга.

Анемия как следствие потери эритроцитов — является, главным образом, следствием острых кровотечений (травмы, операции). Следует отметить, что при хронических кровотечениях малого объёма причиной анемии является не столько потеря эритроцитов, сколько недостаток железа, который развивается на фоне хронической потери крови.

Анемия как следствие ускоренного разрушения эритроцитов крови. В норме длительность жизни эритроцитов составляет около 120 дней. В некоторых случаях (гемолитическая анемия, гемоглобинопатии и пр.) эритроциты разрушаются быстрее, что и становится причиной анемии. Нередко анемия протекает без выраженных проявлений и часто остаётся незамеченной, во многих случаях становясь случайной лабораторной находкой у людей, не предъявляющих специфических жалоб.

Читайте также: Гастрит из за анемии

Как правило, страдающие анемией отмечают проявления, обусловленные развитием анемической гипоксии . При лёгких формах это может быть слабость, быстрая утомляемость, общее недомогание, а также снижение концентрации внимания. Люди с более выраженной анемией могут жаловаться на одышку при незначительной или умеренной нагрузке, сердцебиения, головную боль, шум в ушах, могут также встречаться нарушения сна, аппетита, полового влечения. При очень сильной анемии, или при наличии сопутствующей патологии, возможно развитие сердечной недостаточности.

Часто встречаемым диагностически важным симптомом умеренной или выраженной анемии является бледность (кожных покровов, видимых слизистых и ногтевых лож). Также ценное значение имеют такие симптомы, как развитие хейлоза и койлонихии, усиление сердечного толчка и появление функционального систолического шума.

Источник

Лейкоцитоз и лейкопения у детей

Изменения белой крови могут выражаться в увеличении и снижении числа лейкоцитов. Повышение числа лейкоцитов (у детей выше 10х109/л) называется лейкоцитозом, снижение (менее 5х109/л) _ лейкопенией. Важно знать, за счет каких форменных элементов белой крови происходит повышение или снижение числа лейкоцитов. Изменение числа лейкоцитов чаще может происходить за счет нейтрофилов или лимфоцитов. Реже наблюдается изменение числа эозинофилов и моноцитов. Нейтрофильный лейкоцитоз — абсолютный нейтрофилез — свойствен септическим и гнойно-воспалительным заболеваниям (сепсис, пневмония, гнойные менингиты, остеомиелит, аппендицит, гнойный холецистит). Нейтрофилез при гнойно-септических заболеваниях сопровождается некоторым омоложением — сдвигом в лейкоцитарной формуле влево до палочкоядерных и юных, реже до миелоцитов. Менее выражен нейтрофилез при дифтерии, скарлатине. При злокачественных заболеваниях крови у детей — гемопатиях (особенно при лейкозах) — может наблюдаться особенно высокий лейкоцитоз, характерной особенностью которого является наличие в периферической крови незрелых форменных элементов (лимфо- и миелобластов). При хроническом лейкозе лейкоцитоз особенно высок (несколько сотен тысяч), причем в формуле белой крови присутствуют все переходные формы лейкоцитов. При остром лейкозе в формуле крови обычно наблюдается hiatus leicemicus, когда в периферической крови присутствуют как особенно незрелые клетки, так и в небольшом числе зрелые (сегментоядерные нейтрофилы) без переходных форм. Лимфоцитарный лейкоцитоз — абсолютный лимфоцитоз — свойствен бессимптомному инфекционному лимфоцитозу (иногда выше 100х109/л), коклюшу — (20…30)х 109/л, инфекционному мононуклеозу. При первых двух заболеваниях — лимфоциты зрелые, при инфекционном же мононуклеозе необычной формы — широкоцитоплазменные. Лимфоцитоз за счет незрелых клеток — лимфобластов — свойствен лимфоидному лейкозу. Относительный лимфоцитоз отмечается при вирусных инфекциях (грипп, острые респираторно-вирусные заболевания, корь, краснуха и др.).

Эозинофильные лейкемоидные реакции в виде нарастания числа эозинофилов в периферической крови свойственны аллергическим заболеваниям (бронхиальная астма, сывороточная болезнь), гельминтозам (аскаридоз, токсокароз и др.) и протозойным инфекциям (лямблиоз и др.). Иногда наблюдаются моноцитарные лейкемоидные реакции, природа которых не всегда ясна. Относительный моноцитоз свойствен коревой краснухе, малярии, лейшманиозу, дифтерии, ангине Венсана-Симановского, эпидемическому паротиту и др.

Лейкопении чаще наблюдаются за счет снижения содержания нейтрофилов — нейтропении. Нейтропенией у детей считается снижение абсолютного числа лейкоцитов (нейтрофилов) на 30% ниже возрастной нормы. Нейтропении могут быть врожденными и приобретенными. Часто они возникают после приема лекарственных препаратов (особенно цитостатических — 6-меркаптопурина, циклофосфана и др., используемых при лечении онкологических больных, а также сульфаниламидов, амидопирина), в период выздоровления от брюшного тифа, при бруцеллезе, в период сыпи при кори и краснухе, при малярии. Лейкопении свойственны вирусным инфекциям, а также ряду заболеваний, отличающихся особо тяжелым течением.

Нейтропения в сочетании с тяжелой анемией отмечается при гипопластической анемии. Относительная и абсолютная лимфопения наблюдается при иммунодефицитных состояниях. Она развивается через несколько месяцев от начала клинических признаков иммунодефицита (преимущественно за счет Т-лимфоцитов).

Геморрагический синдром у детей

Под термином «геморрагический синдром» понимают повышенную кровоточивость в виде кровотечений из слизистых оболочек носа, появления кровоизлияний в кожу и суставы, желудочно-кишечных кровотечений и т. д. В клинической практике целесообразно выделять несколько типов кровоточивости.

При гематомном типе определяются обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, в мышцы и суставы с развитием деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов. Наблюдаются профузные посттравматические и послеоперационные кровотечения, реже — спонтанные. Выражен поздний характер кровотечений, т. е. спустя несколько часов после травмы. Гематомный тип характерен для гемофилии А и В (дефицит VIII и IX факторов).
Петехиально-пятнистый, или микроциркуляторный, тип характеризуется петехиями, экхимозами на коже и слизистых оболочках, спонтанными или возникающими при малейших травмах кровотечениями — носовыми, десневыми, маточными, почечными. Гематомы образуются редко, опорно-двигательный аппарат не страдает. Послеоперационные кровотечения, кроме кровотечений после тонзиллэктомии, не отмечаются. Часты и опасны кровоизлияния в головной мозг; как правило, им предшествуют петехиальные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки. Микроциркуляторный тип наблюдается при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, при гипо- и дисфибриногенемиях, дефиците X, V и II факторов.
Смешанный (микроциркуляторно-гематомный) тип характеризуется сочетанием двух ранее перечисленных форм и некоторыми особенностями: преобладает микроциркуляторный тип, гематомный тип выражен незначительно (кровоизлияния преимущественно в подкожную клетчатку). Кровоизлияния в суставы редки. Такой тип кровоточивости наблюдается при болезни Виллебранда и синдроме Виллебранда-Юргенса, поскольку дефицит коагулянтной активности плазменных факторов (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) сочетается с дисфункцией тромбоцитов. Из приобретенных форм такой тип кровоточивости может быть обусловлен синдромом внутрисосудистого свертывания крови, передозировкой антикоагулянтов.
Васкулитно-пурпурный тип обусловлен экссудативно-воспалительными явлениями в микрососудах на фоне иммуноаллергических и инфекционно-токсических нарушений. Наиболее распространенным заболеванием этой группы является геморрагический васкулит (или синдром Шенлейна-Геноха). Геморрагический синдром представлен симметрично расположенными, преимущественно на конечностях в области крупных суставов, элементами, четко отграниченными от здоровой кожи. Элементы сыпи выступают над ее поверхностью, представлены папулами, волдырями, пузырьками, которые могут сопровождаться некрозом и образованием корочек. Возможно волнообразное течение, «цветение» элементов от багряного до желтого цвета с последующим мелким шелушением кожи. При васкулитно-пурпурном типе возможны абдоминальные кризы с обильными кровотечениями, рвотой, макро- и (чаще) микрогематурией.
Ангиоматозный тип характерен для различных форм телеангиэктазий. Наиболее частый тип — болезнь Рандю-Ослера. При этом типе кровоточивости нет спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку и другие органы, но имеются повторные кровотечения из участков ангиоматозно-измененных сосудов — носовое, кишечное, реже — гематурия и легочные.

Клиническое выделение этих вариантов кровоточивости позволяет определять комплекс лабораторных исследований, необходимых для уточнения диагноза или причины геморрагического синдрома.

Недостаточность костномозгового кроветворения

Миелофтиз может развертываться остро, когда наблюдается поражение какими-то миелотоксическими факторами, например большой дозой бензола или проникающей радиацией. Иногда такая реакция возникает у детей вследствие индивидуальной высокой чувствительности к антибиотикам (например, левомицетину), сульфаниламидам, цитостатикам, средствам противовоспалительным или обезболивающим. При тотальном поражении всех ростков костномозгового кроветворения говорят о «панмиелофтизе», или тотальной аплазии кроветворения. Общие клинические проявления могут включать в себя высокую лихорадку, интоксикацию, геморрагические сыпи или кровотечения, некротическое воспаление и язвенные процессы на слизистых оболочках, локальные или генерализованные проявления инфекций или микозов. В крови — панцитопения при отсутствии признаков регенерации крови, в пунктате костного мозга — обеднение клеточными формами всех ростков, картина клеточного распада и опустошения.

Гораздо чаще недостаточность кроветворения у детей проявляется как медленно прогрессирующее заболевание, и его симптоматика соответствует наиболее вовлеченному ростку кроветворения. В педиатрической практике могут встречаться больные с врожденными конституциональными формами недостаточности кроветворения.

Конституциональная апластическая анемия, или анемия Фанкони, в наиболее типичных случаях выявляется после 2-3 лет, но иногда и в старшем школьном возрасте. Дебютирует заболевание с возникновения моноцитопении либо анемии, либо лейкопении, либо тромбоцитопении. В первом огучае поводом для обращения являются общая слабость, бледность, одышка, боли в сердце. При втором варианте — упорные по течению инфекции и поражения слизистой оболочки полости рта, при третьем варианте дебюта — повышенная кровоточивость и «синяки» на коже. В течение нескольких недель, иногда месяцев и редко дольше, происходит закономерный переход в бицитопению (два ростка) и, наконец, панцитопению периферической крови. Костномозговой недостаточности у большинства больных сопутствуют множественные аномалии скелета и особенно типична аплазия одной из лучевых костей. Собственно анемия при такой панцитопении отличается явной тенденцией к увеличению размеров циркулирующих эритроцитов (макроцитарная анемия), нередко и лейкоцитов. При цитогенетическом исследовании подтверждается эффект повышенной «ломкости» хромосом в лимфоидных клетках.

Наиболее значимые врожденные заболевания, сопровождающиеся моноцитопеническим синдромом по периферической крови, представлены ниже.

Эритробластная аплазия:

врожденная гипопластическая анемия;
Блекфена-Дайемонда;
транзиторная эритробластопения детского возраста;
транзиторная аплазия при заболеваниях с хроническим гемолизом эритроцитов.

Нейтропения:

болезнь Костманна;
синдром Швекма’на-Дайемонда;
циклическая нейтропения.

Тромбоцитопения:

тромбоцитопения при аплазии лучевой кости;
амегакариоцитарная тромбоцитопения.

Многие заболевания крови у детей, равно как и негематологические заболевания, проявляются цитопеническими синдромами вне зависимости от врожденной недостаточности костномозгового кроветворения. В этих случаях наблюдается либо преходящая приобретенная низкая продуктивность кроветворения, как это бывает, например, при недостаточности питания, либо относительная недостаточность кроветворения при большой скорости потерь клеток крови или их разрушения.

Низкая эффективность эритропоэза, имитирующая клинически гипопластическую анемию, может возникать при недостаточности естественных физиологических стимуляторов эритропоэза. К ним можно отнести гипоплазию почек или хроническую почечную недостаточность с выпадением продукции эритропоэтина.

Недостаточность щитовидной железы также нередко проявляется упорной анемией. Иногда причину ингибирования эритропоэза можно видеть в нескольких факторах патогенеза основного соматического заболевания, включающих в себя и нарушения питания, и миелодепрессивный эффект хронического воспаления, и нередкие побочные эффекты применяемых лекарственных средств.

Алиментарно-дефицитные, или «нутритивные», анемии

В странах или ре-гионах с широкой распространенностью голодания детей по типу белково-энергетической недостаточности анемизация является естественной спутницей голода и по генезу всегда полиэтиологична. Наряду с факторами пищевой недостаточности, в ее происхождении серьезную роль играют многочисленные острые и хронические инфекции, гельминтозы и паразитозы. В странах с несколько более устроенной жизнью и санитарной культурой алиментарные анемии чаще всего выявляются у детей раннего возраста, где ограниченный ассортимент продуктов питания не дает возможности сбалансированного обеспечения всем комплексом необходимых нутриентов. Особенно критической представляется обеспеченность железом детей, родившихся преждевременно или с низкой массой тела. При преждевременных родах ребенок лишается периода накопления нутриентов (депонирования), относящегося по срокам к последним неделям беременности. У них отсутствуют необходимые новорожденному депо жировых энергетических веществ и, в частности, железа, меди и витамина В12. Грудное молоко, особенно у плохо питающейся кормящей матери, не может компенсировать отсутствия депонированных компонентов питания. Дефицит железа представляет собой опасность для кислородного обеспечения как через дефицит гемоглобина крови, так и через нарушения тканевых механизмов передачи кислорода от крови к тканям. Отсюда и особая настороженность педиатров, наблюдающих детей раннего возраста, в отношении обеспеченности ребенка адекватным питанием и предупреждения его анемизации. Введение в питание ребенка цельного коровьего молока или его смесей также может отразиться на обеспечении его железом в конце 1-2-го года жизни. Здесь нередко возникают потери железа с эритроцитами, выходящими в просвет кишечника диапедезом. Наконец, в подростковом периоде, особенно у девушек, начавших менструировать, снова появляется высокая вероятность необеспеченности железом и возникновения малокровия. Педиатрическая практика пользуется несколькими лабораторными подходами к выявлению начавшегося дефицита железа, в частности через определение содержания ферритина, насыщения трансферрина железом и т. д. Однако первой линией диагностики являются, несомненно, гематологические исследования, направленные на относительно раннее выявление начальных признаков анемизации.

Перечень нутриентов, дефицит которых закономерно приводит к анемизации, а иногда и лейкопении, может быть довольно широким. Уже указывалось на сочетание дефицитов железа и меди в раннем возрасте и при расстройствах питания во всех возрастных группах. Описаны и случаи мегалобластной анемии у детей с дефицитом витамина или фолиевой кислоты, или тиамина, гипохромная анемия при дефиците витамина В6, гемолитическая анемия при недостатке витамина Е у маловесных детей.

trusted-source [1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Гемоглобинопатии у детей

Они довольно широко распространены у представителей этнических групп, вышедших из Африки, Азии, Среднего Востока и Средиземноморья. Заболевания этой группы обусловлены носительством и генетической наследуемостью аномальных структур глобина в составе гемоглобина. Представителями этой группы, встречающимися наиболее часто, являются серповидно-клеточная анемия и талассемии (большая и малая). Общими проявлениями гемоглобинопатий являются хроническая анемия, сплено- и гепатомегалия, гемолитические кризы, полиорганные поражения вследствие гемосидероза или гемохроматоза. Интеркуррентные инфекции провоцируют кризы основного заболевания.

Ключ к распознаванию — биохимическое исследование гемоглобина. Распознавание возможно уже в I триместре беременности по данным биопсии трофобласта.

Острые лейкозы у детей

Лейкозы являются самой частой формой злокачественных новообразований у детей. При этом подавляющее большинство острых лейкозов исходят из лимфоидной ткани (85%). Это связано, вероятно, и с исключительно бурным темпом роста лимфоидных образований у детей, превосходящим темпы роста любых других органов и тканей организма. Кроме самой мощной ростовой стимуляции через системы гормона роста и инсулина, лимфоидные образования дополнительно стимулируются и многочисленными инфекциями, иммунизациями, а также травмами. Выявлено, что «пик» частоты детских лейкозов приходится на возрастной период от 2 до 4 лет, и наивысшая частота лейкозов наблюдается у самых благополучных по семье, бытовому окружению и питанию детей. Своеобразным исключением являются дети с болезнью Дауна, также имеющие высокий риск возникновения лейкозов.

В клинической картине лейкоза сочетаются признаки вытеснения нормального гемопоэза с анемией, тромбоцитопенией и нередко геморрагическими проявлениями, гиперпластические изменения кроветворных органов — увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов, нередко десен, яичек у мальчиков и любых внутренних органов, на которые распространяется опухолевая пролиферация. Главный путь в диагностике — констатация разрастания анаплазированных гемопоэтических клеток в миелограмме или биоптатах костей. Вот уже более 20 лет как острый лимфобластный лейкоз у детей перестал быть фатальным заболеванием. Применение современных схем полихимиотерапии, иногда в сочетании с пересадками костного мозга, гарантирует либо длительное выживание, либо практическое излечение болезни у большинства больных.

Другие морфологические формы острых лейкозов могут протекать более упорно, и отдаленные результаты их лечения пока несколько хуже.

trusted-source [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Источник