Болезни крови анемия гемофилия

Описание слайда:

ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ СРЕДНЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ «НОВОРОССИЙСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ КОЛЛЕДЖ» ДЕПАРТАМЕНТА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ КРАСНОДАРСКОГО КРАЯ ГЕЛЕНДЖИКСКИЙ ФИЛИАЛ ПРЕЗЕНТАЦИЯ Тема: Болезни крови (гемофилия, анемия,лейкоз). Дисциплина: сестринский уход в педиатрии Специальность: «Сестринское дело» Подготовил: преподаватель Фоменко Г.Г.

Описание слайда:

Что такое гемофилия? Гемофилия — это наследственное нарушение процесса свертываемости крови, которое характеризуется снижением или нарушением синтеза факторов свертывания крови VIII или IX. Оба эти фактора участвуют в образовании стабильного сгустка крови, который необходим для остановки кровотечения. Если в крови нет в достаточном количестве одного из факторов, то кровотечение может длиться очень долго. У больного гемофилией уровень фактора свертывания меньше, чем у здорового человека. Существуют два типа гемофилии, которые обусловлены различными молекулярными дефектами. У пациентов с гемофилией A отсутствует, снижен или нарушен синтез фактора свертывания VIII, а у пациентов с гемофилией B (болезнь Кристмаса) аналогичные нарушения касаются фактора свертывания крови IX. Распространенность гемофилии A — 1:10 000 мужского населения, гемофилии B — 1:30 000-1:50 000

Описание слайда:

Клиническая картина обоих типов гемофилии практически одинаковая и характеризуется продолжительными, повторными и отсроченными кровотечениями различной локализации. Наиболее типичными являются кровоизлияния в суставы (гемартрозы) и мышцы. Если не проводить своевременного и эффективного лечения данных кровотечений, то они приводят к прогрессирующим изменениям в суставе (артропатии) и мышечной атрофии, что в конечном итоге приводит к инвалидности.

Описание слайда:

По тяжести заболевания гемофилия разделяется на легкую, умеренную и тяжелую. Тяжесть гемофилии определяется уровнем активности дефицитного фактора свертывания крови, выраженном в процентах от средней обычной свертывающей активности, которая выражается как 100%. У больных тяжелой формой уровень активности фактора в крови менее 1%. Кровотечения при тяжелой форме чаще всего бывают спонтанными или вызванными незначительной для здорового человека травмой. При умеренной форме гемофилии уровень фактора колеблется от 1 до 5%. При легкой форме гемофилии уровень дефицитного фактора превышает 5%. Кровотечения при легкой форме гемофилии возникают чаще после значительной травмы.

Описание слайда:

Лечение больных гемофилией основано на проведении заместительной терапии концентратами факторов VIII или IX. Пациенты получают данную терапию в режиме «по требованию» или в профилактическом режиме. Профилактическое лечение позволяет поддерживать фактор в крови на уровне 1-2%, т.е. как бы перевести заболевание из тяжелой формы в умеренную. Однако проведение заместительной терапии сопряжено с риском развития осложнений. Наиболее тяжелым из них является выработка в организме человека, страдающего гемофилией, ингибиторов к факторам заместительной терапии. Ингибиторы представляют собой антитела, которые связываются с вводимым фактором VIII или IX, и подавляют его активность. Заместительная терапия становится неэффективной. По данным мировой литературы, ингибиторы вырабатываются в основном у пациентов с тяжелой формой заболевания в первые пять лет жизни. При гемофилии A вероятность появления ингибирующих антител может достигать 30% , а при гемофилии B — 5%. Клинически наличие ингибитора можно заподозрить в тех случаях, когда привычная заместительная терапия в адекватных дозах не приводит к остановке кровотечения. Количественно ингибитор измеряется в Бетезда единицах (БЕ). Количество ингибитора более 5 БЕ расценивается как высокий титр, менее 5 БЕ — как низкий.

Описание слайда:

Железодефицитная анемия Железодефицитная анемия у детей – распространенное заболевание, особенно у малышей до года. Железо входит в состав гемоглобина, поэтому его низкий уровень может ослабить сопротивляемость к инфекциям, замедлить развитие крохи. Основной запас железа малыш накапливает еще во время беременности. Этого количества ему может хватить до полугода, но при условии, что он все это время будет здоров, ведь все инфекции и вирусы увеличивают расход железа. Малыш растет, развивается и ему необходимо полнить запас железа. Поэтому рекомендуют вводить прикорм с полугодовалого возраста.

Описание слайда:

При анемии отмечается снижение содержания в крови гемоглобина, в результате чего уменьшается количество поставляемого к тканям организма кислорода. В результате таких изменений развивается утомляемость, а также возникают определенные изменения со стороны работы разных органов. К примеру, сердце при анемии вынуждено работать сильнее, для того чтобы к тканям мог поступить больший объем крови. Поскольку анемия у детей развивается достаточно медленно, долго не привлекая к себе внимания, постепенно проявляющиеся отклонения могут способствовать развитию серьезных заболеваний.

Описание слайда:

Железодефицитная анемия у детей Анемия железодефицитная, а также одна из ее разновидностей – гипохромная, встречаются у детей чаще всего. Симптомы анемии ярко выраженные, благодаря чему родители смогут заметить наличие патологических изменений в состоянии здоровья ребенка своевременно. Стадии анемии у детей: 1. Пред латентный дефицит железа — уровень гемоглобина остается в пределах нормы, уменьшается усвоение железа из пищевых продуктов. 2. Латентный дефицит железа (скрытый) — уменьшаются тканевые запасы железа. 3. Дефицит железа — снижение уровня гемоглобина, уменьшение количества эритроцитов.

Описание слайда:

Проявление определенных симптомов определяет степень анемии:   легкая – гемоглобин 110-91 г/л; средняя – гемоглобин 90-71 г/л; тяжелая – гемоглобин 70-50 г/л; сверхтяжелая – гемоглобин менее 50 г/л. При уровне гемоглобина ниже чем 90г/л, могут проявляться следующие симптомы: бледность сухость, шелушение, пигментация кожи, дистрофия ногтей и волос; снижение аппетита, изменение вкуса; нарушения процессов пищеварения, тошнота, рвота, изжоги, отрыжки; повышенная возбудимость, раздражительность, излишняя эмоциональность; постепенное отставание в психомоторном, речевом, физическом развитии; одышка, сердцебиение, склонность к гипотонии; увеличение печени, селезенки; снижение иммунитета.

Описание слайда:

Лечение Учитывая то, что кислородное голодание, к которому приводит анемия, крайне негативно сказывается на состоянии организма: угнетает работу центральной нервной системы, способствует отставанию умственного и физического развития, лечение анемии должно быть интенсивным и только под строгим наблюдением специалиста. Для лечения анемии у детей применяются препараты железа, способные поднять его уровень в крови за считанные дни. При этом важно правильно скорректировать питание ребенка, чтобы обеспечить поступление в организм большего количества железа. Высокое содержание железа отмечается в следующих продуктах питания: нежирных сортов мясо, печень, гречневая крупа, яблоки, гранатовый сок, др. Для лечения железодефицитной анемии необходимо исключить из рациона ребенка определенные продукты питания: черный чай, куриные яйца, газированные напитки, некипяченое коровье молоко. Это обусловлено тем, что данные продукты способствуют значительному снижению способности организма усваивать железо. При этом, чтобы повысить всасываемость железа необходимо включать в питание продукты, содержащие аскорбиновую и другие органические кислоты, животный белок, фруктозу.

Описание слайда:

Анемия у детей: профилактика Любое заболевание разумнее не допустить, чем лечить его. Профилактика анемии у детей возможна лишь при железодефицитной анемии. Начинать профилактику анемии важно еще в период беременности. В рацион беременной женщины должны входить продукты, содержащие железо. При этом на последних месяцах беременности врачи рекомендуют дополнительно принимать препараты, содержащие железо. Важно обращать внимание на организацию правильного питания ребенка, так как это поможет избежать возникновенияжелезодефицитной анемии. При этом питание должно содержать достаточное количество полноценных белков, витаминов, минеральных веществ.

Описание слайда:

Лейкоз у детей Лейкоз – это злокачественное опухолевое поражение красного костного мозга, которое вызывает нарушение формирования всех клеток крови ребенка и возникает из ранних незрелых кроветворных клеток костного мозга. Из костного мозга процесс распространяется в кровь, затем поражает лимфатические узлы, селезенку, печень, головной и спинной мозг, яички и другие органы.

Описание слайда:

Лейкоз может быть первичным, когда опухолевые разрастания появляются только в красном костном мозге, а уже потом разносятся по всему организму («метастазируют»), и вторичным, когда первичная (материнская) опухоль располагается где-нибудь в организме, а уже потом с током крови метастазы попадают в красный костный мозг. Учеными было установлено, что пик заболевания приходится на возраст от 2 до 5 лет с постепенным уменьшением числа заболевших в возрасте 7 лет и старше. Менее заметный рост числа заболевших приходится на возраст 10—13 лет. Мальчики болеют острым лейкозом чаще, чем девочки. Эта закономерность особенно отчетливо прослеживается в возрастном периоде от 2 до 5 лет, когда формируется так называемый младенческий пик возрастной заболеваемости острым лейкозом. В возрасте 10—13 лет заболеваемость острым лейкозом имеет примерно одинаковый уровень.

Описание слайда:

Виды лейкозов у детей Острый (быстро прогрессирующий) Острый «лимфобластный» лейкоз (развивается из ранних незрелых лимфоцитов (лимфобластов) костного мозга) Острый «миелоидный» лейкоз (развивается из ранних (незрелых) клеток костного мозга – миелобластов, монобластов, эритробластов и мегакариобластов) Хронический (медленно прогрессирующий) Хронический «лимфолейкоз» Хронический «миелоидный» лейкоз у детей

Описание слайда:

Причины возникновения лейкозов у детей Радиоактивное воздействие (радиация сильно влияет на процесс деления клеток, вызывая мутации) Вирусные инфекции (вирусы способны проникнуть внутрь клетки и влиять на структуру ДНК, проникнув в красный костный мозг, вирусы нарушают процесс деления хромосом во время размножения клеток, и таким образом, приводят к образованию опухолевого роста клеток) Ухудшение экологической обстановки и воздействие химических веществ (многие токсические вещества, попадая в организм из окружающей среды, обладают «канцерогенным» эффектом (накапливаться в организме) в различных органах и тканях, длительное время сохраняться в организме, оказывать токсическое воздействие и вызывать образование опухолей) Повышенная «инсоляция» (солнечные излучения, так же как и радиация, способна вызывать нарушения деления клеток, использование химических веществ, аэрозолей, антифризов приводят к разрушению озонового слоя нашей планеты, которые пропускают большое количество солнечного излучения – результатом которого формируется увеличение опухолевых заболеваний) Вредные привычки (табачный дым обладает большим канцерогенным эффектом, дети от этого эффекта не защищены и вдыхают табачный дым, нарушая клетки крови красного костного мозга результатом которого может быть опухолевые процессы, также чрезмерное употребление алкогольных напитков)

Описание слайда:

Генетические (наследуемые) заболевания являются причиной рождения детей с измененной иммунной системой и имеют повышенный риск развития лейкоза. Существуют следующие состояния заболеваний, которые увеличивают риск развития детского лейкоза: синдром «Ли-Фраумени» (саркома костей и мягких тканей, рак молочной железы и опухоли головного мозга).  У детей с синдромом Дауна (трисомия 21), синдром «Клинфельтера» (генетическое состояние, при котором у лиц мужского пола имеется дополнительная «х» хромосома), «нейрофиброматоз», « атаксия-телангиэктазия», синдром «Вискотт-Олдрича», анемия «Фанкони».  Брат или сестра идентичных близнецов («сиблингов»). Лучевая терапия и химиотерапия. Дети и взрослые, получившие лучевую терапию или химиотерапию по поводу других видов опухолей, имеют повышенный риск развития второй злокачественной опухоли позднее. Угнетение иммунной системы. Больные дети, получившие интенсивную терапию с целью угнетения иммунных функций (в частности при трансплантации органов), имеют повышенный риск развития опухолей.

Описание слайда:

Проявляет себя лейкоз в организме ребенка следующим образом: Анемия Повышенная утомляемость, слабость Боли в мышцах и в костях Сухость и бледность кожи Ломкость и тусклость волос «Диспепсические» проявления Легкая кровоточивость и появления синяков Снижение иммунитета (частые и длительные простуды, проявления грибковых инфекций) Истончение костей из-за нарушения процессов кальцинации, что приводит к повышенной ломкости костей и появлению патологических переломов «Метастазирование» (красный костный мозг хорошо снабжены кровеносными сосудами, поэтому если от опухоли отрывается  небольшое количество клеток, они сразу же попадают в кровоток и разносятся по всему организму, где эти клетки оседают в разных местах организма и начинают расти, образуя новую опухоль) Головные боли Потеря сознания Снижение зрения Увеличение лимфатических узлов на шее, в паху, под мышками, над ключицей, в грудной и брюшной полости Боли в животе Увеличение печени и селезенки в результате увеличивается размер живота Увеличение вилочковой железы, которая сдавливает трахею, приводя к кашлю, одышке и даже к удушью Сыпь, поражение десен Поражение центральной нервной системы (плохая успеваемость в школе, слабость, припадки, рвота, нарушение баланса при ходьбе и зрения) Снижение или отсутствие аппетита Снижение массы тела Обнаруживаются признаки тонзиллита Тромбоцитопения Остеопороз Пневмонии Медикаментозный пульмонит (токсический альвеолит)

Описание слайда:

Полное лечение лейкозов у детей длится в течение пяти лет. Для лечения существуют специально разработанные схемы, которые подбираются индивидуально для каждого ребенка по отдельности. В лечении лейкозов используются препараты, которые подавляют процесс деления клеток и снижают количество бластных клеток. Недостаток данного способа лечения заключается в том, что эти препараты действуют не только на опухолевидные клетки, но и на все здоровые клетки организма ребенка. Для лечения лейкозов применяют антибиотики широкого спектра действия, факторы роста, переливание эритроцитов и тромбоцитов.

Описание слайда:

Лечение лейкозов проходит по некоторой схеме: Дети с лейкозами должны находиться в стационаре, лечиться в отдельных палатах (боксах), что исключает занос инфекции и заражение ребенка Полноценное и сбалансированное питание. Ребенок должен получать белки в легкоусвояемой форме, достаточное количество жиров, половину из которых должны составлять растительные и углеводы в виде каш, овощей и фруктов Ребенок должен получать достаточное количество воды и часто ходить в туалет, для того, чтобы из организма ребенка выводились продукты распада опухоли При первых признаков бактериальной и вирусной инфекции необходимо сразу же начинать прием антибактериальных препаратов, так как иммунитет ребенка снижен, и организм не может самостоятельно бороться с инфекцией При снижении тромбоцитов в крови показано переливание «тромбоцитарной» массы, при снижении уровня гемоглобина производится переливание «эритроцитарной» массы Для профилактики развития пневмонии необходимо принимать сульфаниламидные препараты и нистатин, чтобы предупредить появление грибковых заболеваний При тяжелых инфекциях и критическом снижении нейтрофилов в крови, назначается химиотерапия и длится до нормализации состояния ребенка

Описание слайда:

Осложнения лейкоза у детей Основными осложнениями лейкоза являются инфекционные заболевания различной этиологии. Они становятся следствием снижения количества клеток крови всех типов, то есть, обусловлены значительным снижением иммунитета и развитием тяжелой формы анемии. Профилактика лейкозов и других заболеваний крови у детей Введение здорового образа жизни Избегание факторов риска Прохождение регулярных медицинских осмотров

Номер материала:

ДБ-1690324