Белково дефицитная анемия у детей
По распространенности в человеческой популяции, по статистическим данным, наибольшее значение имеют дефицитные анемии, вызванные недостатком гемопоэтических факторов.
Компонентами гемопоэза, дефицит которых неизбежно приводит к анемии, являются: железо, непосредственно принимающее участие в построении гема; белок, образующий глобиновую часть молекулы дыхательного пигмента; витамины, регулирующие созревание эритроцитов (В12, Е, фолиевая кислота).
В связи с этим в классификации дефицитных анемий выделяют четыре возможных варианта:
1) Железодефицитные анемии (см. ЖДА); 2) Белководефицитные анемии; 3) Витаминдефицитные анемии; 4) Смешанные формы дефицитных анемий.
Причинами дефицита упомянутых факторов могут быть: 1) Недостаточное поступления извне, вызванное общим голоданием или отсутствием этих ингредиентов в продуктах питания; 2) Тотальная или селективная мальабсорбция; 3) Потеря этих веществ организмом.
Надо отметить, что наиболее распространены в мире дефицитные анемии алиментарного генеза (до 60% детей из развивающихся стран поражены ими).
Белководефицитные анемии у детей
Белководефицитные анемии развиваются при недостаточном поступлении белка в организм, к чему приводит вынужденное или добровольное вегетарианство, одностороннее мучное вскармливание, синдром мальабсорбции.
Поскольку дети растут, они должны получать достаточное количество азотсодержащей пищи для поддержания положительного азотистого баланса, в то время как взрослые нуждаются только в сохранении его.
Этиология. Основные симптомы заболевания связаны с недостаточным поступлением биологически ценных белков извне (вегетарианство, одностороннее мучное вскармливание, белково-калорийное голодание), а также с нарушением абсорбции белка при состояниях, сопровождающихся изнурительной диареей (синдром мальабсорбции); с чрезмерными потерями белка при протеинурии (нефротический синдром), инфекционных заболеваниях, гельминтозах, кровоизлияниях, ожогах; с нарушением синтеза белка (хронические болезни печени).
Патогенез обусловлен снижением продукции эритропоэтинов почками, одновременно дефицит белков в питании приводит к снижению процессов всасывания железа и витаминов, из-за чего, в конечном итоге белководефицитная анемия манифестируется как полидефицитная (ЖДА, витамин В12- и фолиеводефицитная).
Клинические проявления. Дети грудного возраста при одностороннем мучном вскармливании пастозны, кожа бледная, тургор понижен, определяются признаки гиповитаминоза А и С. Сопротивляемость детей болезням резко снижена.
Примером белководефицитной анемии, развивающейся на фоне белково-калорийного голодания является квашиоркор – заболевание преимущественно детей раннего возраста, наблюдаемое в развивающихся странах Африки и Юго-Восточной Азии. «Квашиоркор» на языке гана означает «красный Кваши» (где «красный» означает красно-коричневую пигментацию кожи, а «Кваши» – имя мальчика). Другая трактовка этого термина – «отлученный ребенок», т.е. ребенок, рано отнятый от груди (обычно из-за следующей беременности у матери). Заболевание проявляется в период раннего детства и до возраста 5 лет, обычно после отнятия от груди.
Ранние клинические проявления белковой недостаточности отличаются своей неопределенностью и включают в себя сонливость, апатию или возбудимость, заторможенность, плаксивость. В выраженных случаях к 12-48 месяцам дети отстают в росте, малоактивны, аппетит отсутствует (анорексия), тургор тканей снижен, характерна гипотония и атрофия мышц, повышенная чувствительность к инфекционным и паразитарным воздействиям (как следствие вторичной иммунологической недостаточности) с анорексией, рвотой, длительно протекающей диареей.
При квашиоркоре регистрируются постоянные симптомы, составляющие тетраду Д.Б.Джеллиффа: отставание физического развития, уменьшение мышечной массы с сохранением некоторой подкожной жировой клетчатки, нервно-психические нарушения, безбелковые отеки (не связанный с нарушениями сердца, почек или печени).
Характерным симптомом является дерматит. Потемнение кожи появляется в зонах раздражения (в отличие от пеллагры – на участках, не подвергавшихся воздействию солнечных лучей). После десквамации эпителия на этих участках остаются очаги депигментации, которые могут быть и генерализованными. Обычно очаги депигментации чередуются с гиперпигментированными участками в паху, под мышками, в области голеностопных и коленных суставов.
Волосы часто редкие, тонкие, ломкие и тусклые, выпадающие. К изменениям волос относятся также их посветление, смягчение (шелковистость), выпрямление, ослабление корней (причина выпадения волос). У темноволосых детей депигментация может обусловить неравномерную рыжую или серую окраску волос. При хроническом течении болезни волосы становятся жесткими. У старших детей проявлением квашиоркора может быть седая прядь волос или чередование волос нормального цвета и обесцвеченных («симптом флага»), изменения ногтей. Часто отмечается блефарит.
Постоянно находят увеличенную, плотную, безболезненную печень (следствие жировой инфильтрации), реже – спленомегалию. К постоянным жалобам относятся анорексия, рвота, поносы. Живот увеличен в объеме за счет вздувшихся петель кишечника и полостных отеков. Стул обильный, непереваренный, с неприятным запахом и стеатореей (интермиттирующая диарея).
Отеки появляются обычно рано, они могут маскировать отсутствие прибавки массы, так как часто локализуются во внутренних органах («внутренние» отеки) и только позднее появляются на лице и конечностях. Лицо лунообразное. На ранних стадиях болезни сердце может быть небольших размеров, но затем оно увеличивается.
Отмечаются нарушения функции центральной нервной системы (возбудимость или апатия). В тяжелых случаях развивается ступор, кома и смерть.
У всех детей с квашиоркором существенно снижен иммунитет, что приводит к тяжелому течению инфекционных болезней. Особенно тяжело у них протекает корь, поэтому в комплексной терапии кори комитет экспертов ВОЗ рекомендует назначение таким детям витамина А, что приводит к снижению летальности. У них нередки подкожные септические абсцессы с формированием глубоких некротических язв.
Клинико-лабораторная диагностика. Анемия при квашиоркоре достигает выраженных степеней (Нв 40-90 г/л), чаще нормоцитарная (при сочетании с дефицитом витамина В12 – макроцитарная). Продолжительность жизни эритроцитов сокращена вдвое. Число ретикулоцитов не увеличено, несмотря на анемию.
Помимо анемии, при квашиоркоре регистрируются лимфоцитопения, увеличение СОЭ.
Белково-дефицитный характер устанавливается на основании снижении сывороточного белка (менее 60 г/л) за счет альбуминов (35-40%), фракция глобулинов может быть относительно повышена.
Уровень глюкозы в крови снижен, но проба на толерантность к глюкозе имеет диабетический тип.
Кетонурия появляется обычно в ранних стадиях истощения, а позднее исчезает. Экскреция с мочой оксипролина по отношению к креатинину снижена.
Уровень незаменимых аминокислот по отношению к заменимым в плазме также снижен. Может отмечаться аминоацидурия.
Часто наблюдается дефицит калия и магния. Содержание сывороточного холестерина снижено (но быстро нормализуется через несколько дней лечения). Снижается активность в сыворотке амилазы, эстеразы, холинэстеразы, трансаминазы, липазы и щелочной фосфатазы, ферментов поджелудочной железы.
Дифференциальный диагноз белковой недостаточности проводится с хроническими инфекциями, заболеваниями со значительной потерей белка с мочой и калом и с нарушениями синтеза белка. Белково-дефицитная анемия дифференцируется с другими дефицитными анемиями.
Лечение включает немедленную коррекцию таких остро протекающих состояний, как тяжело протекающая диарея, почечная недостаточность и шок, а также обязательное возмещение недостающих в рационе питательных веществ.
Постепенное увеличение содержания белка в диете и ее энергетической ценности проводится только после начала коррекции остальных ингредиентов. Слишком рано или быстро введенная высокобелковая высококалорийная диета может обусловить увеличение печени, размеров живота и замедление улучшения состояния ребенка.
С момента начала лечения необходимо также вводить витамины и минеральные вещества, особенно витамин А, препараты никотиновой кислоты, калий, магний.
Лечение собственно анемии заключается в назначении правильного питания, режима с достаточным использованием свежего воздуха, терапии препаратами железа, витаминами группы В (В1, В6, В12, фолиевая кислота) и С.
После начала лечения масса тела у ребенка может продолжать уменьшаться еще в течение нескольких недель, что объясняется исчезновением явных и скрытых отеков. После нормализации активности ферментов сыворотки крови и кишечника улучшается абсорбция жиров и белков.
Хотя рост и увеличение массы на фоне лечения ускоряются, они никогда не достигают показателей нормально питающихся детей. Выраженность остаточных явлений у ребенка тем больше, чем в более раннем возрасте развилась у него недостаточность питания. Сниженная способность к восприятию и абстрактному мышлению сохраняются особенно долго.
Прогноз при кваршиоркоре определяется своевременностью начатого лечения (поздняя госпитализация сопровождается летальностью 3,9%, нелеченное заболевание кончается смертью в 30% случаев).
Профилактика белковой недостаточности у ребенка заключается в обеспечении адекватного поступления биологически ценного белка.
Квашиоркор не только тяжело протекающее, с угрозой летального исхода, заболевание – оно часто сопровождается выраженными остаточными явлениями у выздоравливающих детей и может влиять на здоровье их потомков. Это требует обязательных соответствующих консультаций по питанию и распределения продуктов питания в эндемичных районах.
Дата добавления: 2017-01-21; просмотров: 3865 | Нарушение авторских прав | Изречения для студентов
Читайте также:
Рекомендуемый контект:
Поиск на сайте:
© 2015-2020 lektsii.org — Контакты — Последнее добавление
КАТЕГОРИИ:
Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748)
Анемия— в переводе означает «бескровие» (от греч. а — без, haima- кровь).
Дефицитныминазываются анемии, возникающие в результате недостаточного поступления или нарушенного усвоения веществ, необходимых для построения молекулы гемоглобина.
Анемии широко распространены во всем мире, особенно часто встречаются у детей и женщин репродуктивного возраста.
Для детей наиболее характерны железодефицитные анемии, на долю которых приходится от 50 до 80% случаев этой патологии. Кроме того, у них могут развиться витаминодефицитные и белководефицитиые анемии.
В нашей стране анемии регистрируются в среднем у 40% детей в возрасте до 3-х лет и в 10% случаев у девочек в пубертатном периоде (хлороз).
Факторы риска развития дефицитных анемий:
♦ анемия беременных;
♦ недоношенность (вследствие недостаточного резерва депо железа в печени);
♦ алиментарный фактор (недостаточное поступление с пищей белка, витаминов, железа, раннее искусственное или однообразное молочное вскармливание);
♦ заболевания кишечника, дисбактериоз, диарея (нарушение всасывание железа, витаминов, белка из-за ферментативной недостаточности);
♦ нарушение метаболизма железа и эритропоэза (вследствие дефицита витаминов группы В, С, липоевой, фолиевой и пантотеновой кислоты, микроэлементов);
♦ фоновые заболевания (аномалии конституции, рахит, гипотрофия);
♦ инфекционные заболевания;
♦ неблагоприятные социально-бытовые условия (дефекты ухода, питания, быта).
Механизм развития дефицитных анемий:
В процессе роста и развития ребенка для полноценного кроветворения требуется большое количество железа, полноценного белка, витаминов и микроэлементов.
Потребность в железе у детей раннего возраста обеспечивается двумя путями:
♦ поступлением железа с пищей;
♦ использованием депонированного железа печени.
Железо входит в состав гемоглобина, миоглобина и ряда ферментных систем, а также депонируется в организме в виде ферри-тинового и гемосидеринового комплексов.
Недостаточное поступление железа — приводит к нарушению транспорта кислорода, уменьшению запасов его в печени, мышцах и костном мозге.
Белковый дефицит — снижает транспорт железа и образование гемоглобина.
Дефицит витаминов ~ нарушает процессы эритропоэза (особенно дефицит витаминов Bi2, PP, С), вследствие чего в кровь выходят незрелые эритроциты с укороченным сроком жизни.
Следовательно, железодефицитные состояния приводят к снижению синтеза гемоглобина, транспорта кислорода, вызывают ги-поксемию и нарушение иммунитета.
Согласно существующей класификации, выделяют 3 степени тяжести анемии, учитывая основные показатели крови:
1. Легкая.
2. Средняя.
3. Тяжелая.
Критерии оценки степени тяжести анемии по основным показателям крови
Степени тяжести | Гемоглобин | Эритроциты | Цветной показатель | Сывороточное железо |
Легкая | 90-110 г/л | 3,0×10/л | 0,7-0,8 | 9,1 мкмоль/л |
Средней тяжести | 70-90 г/л | 2,5-3,0х10/л | 0,6-0,7 | 7,7 мкмоль/л |
Тяжелая | ниже 70 г/л | ниже 2,5х10/л | ниже 0,6 | ниже 7,1 мкмоль/л |
Основные клинические проявления анемии: Начальный период. Признаки анемии часто остаются незамеченными, но при этом у ребенка выявляются:
♦ снижение аппетита;
♦ извращение вкуса;
♦ замедленная прибавка массы тела;
♦ повышенная раздражительность.
Острый период. Постепенно развиваются симптомокомплек-сы, которые могут в разных вариантах сочетаться между собой:
1. Эпителиальный синдром (связан с несостоятельностью покровного эпителия): выражены бледность кожных покровов и слизистых оболочек, прозрачность и восковид-ность ушных раковин, сухость и шелушение кожи, эрозии и трещины, особенно в углах рта, атрофия сосочков языка, часто присоединяется ангулярный стоматит, выявляются ломкость ногтей и выпадение волос.
2. Астено-невротический синдром: отмечаются эмоциональная неустойчивость с преобладанием негативизма, повышенная возбудимость, сменяющаяся вялостью и апатией, головная боль и головокружение (у детей старшего возраста).
3. Сердечно-сосудистый синдром:проявляется зябкостью и похолоданием конечностей, сердцебиением, тахикардией, гипотонией, при аускультации — приглушение тонов сердца, функциональный систолический шум («шум волчка»).
4. Гепатолиенальный синдром(увеличение печени и селезенки).
5. Синдром иммунодефицита (подверженность интеркуррентны заболеваниям).
6. Нарушения со стороны пищеварительного тракта:гастрит, дуоденит, неустойчивый стул.
7. Бессимптомный кариес зубов.
Особенности течения анемии у недоношенных детей:Различают раннюю и позднюю анемию недоношенных.
Ранняя анемия недоношенных, развивается на первом месяце жизни и расценивается как физиологическая анемия.
Причины развития ранней анемии недоношенных детей:
♦ незавершенность цикла формирования депо железа, которое создается в последние два месяца беременности;
♦ незрелость костного мозга;
♦ усиленный гемолиз эритроцитов в периоде новорожденности.
Поздние анемии недоношенных: развиваются на 3-4 месяце жизни.
Причины развития поздней анемии недоношенных детей:
♦ истощение неонатальных запасов железа;
♦ массивный гемолиз эритроцитов. Особенности течения анемии недоношенных детей:
♦ все клинические признаки — слабо выражены;
♦ лабораторные данные — свидетельствуют о преимущественном дефиците железа;
♦ ведущий синдром — снижение иммунитета.
Особенности течения анемии у девочек в период полового созревания:
Хлороз — своеобразная форма анемии, встречающаяся у девочек в пубертатный период, которая развивается, как правило, на фоне эндокринных нарушений.
Основные клинические проявления хлороза:
♦ выражен эпителиальный синдром: алебастровая бледность кожи с зеленоватым оттенком;
♦ наблюдаются нарушения сердечно-сосудистой системы: беспокоят головокружение, слабость, утомляемость, сердцебиение, обмороки;
♦ присоединяются изменения со стороны органов пищеварения: боли в эпигастрии, извращение аппетита, неустойчивый стул;
♦ нарушается менструальный цикл.
Особенности течения белководефицитных анемий:
Протеинодефицитные анемии — развиваются при недостатке белка. Протекают с типичными для анемии симптомокомплек-сами, выраженность зависит от количества сывороточного белка, который снижается до уровня 55 г/л и менее, главным образом — за счет альбуминов.
Особенности течения витаминодефицитных анемий:
Витаминодефицитные анемии — развиваются при недостатке витамина В12 и фолиевой кислоты (В9). Клинические признаки в разных вариантах сочетаются между собой, но ведущими в диагностике являются лабораторные данные — обнаружение в крови незрелых эритроцитов больших размеров (мегалоцитов),
Основные принципы лечения:
1. Организация сбалансированного и соответствующего возрасту питания с включением в рацион продуктов, богатых железом ивитаминами (фруктовые и овощные соки, овощные пюре с мясом или печенью, гречневая каша, зелень, желток и др.).
2. Заместительная терапия препаратами железа: лактат железа, феррокаль, ферроплекс, гемостимулин, ферамид, гемо-фер, ферросанол, феррумлек, феркофен, эркофер в возрастных дозировках.
3. Для лечения хлороза применяют препараты железа с пролонгированным действием: ферроградумет, тардиферон.
4. Препараты для стимуляции эритропоэза: витамины С, группы В, РР, фолиевая кислота.
5. Ферментотерапия.
6. Организация правильного режима: достаточное пребывание на свежем воздухе, ежедневное проведение массажа и гимнастики, активные физические упражнения (для детей старшего возраста).
Профилактика:
1. Рациональное питание беременной женщины, кормящей матери и ребенка.
2. Профилактическое назначение препаратов железа беременным и кормящим матерям, детям группы риска.
3. Профилактика респираторных и желудочно-кишечных заболеваний и фоновых заболеваний.
4. Профилактика преждевременных родов.
Прогноз:при своевременно начатом лечении, адекватном питании и уходе прогноз, как правило, благоприятный.
Дата добавления: 2014-01-11; Просмотров: 1877; Нарушение авторских прав?
Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет
Рекомендуемые страницы:
Читайте также: