B12 дефицитная анемия какая
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 21 января 2019;
проверки требуют 5 правок.
Перницио́зная анеми́я (от лат. perniciosus — гибельный, опасный) или B12-дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона — Бирмера или (устаревшее название) злока́чественное малокро́вие — заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы.
Основные сведения[править | править код]
Это синдром, связанный с недостатком B12 и фолиевой кислоты в организме. Характеризуется наличием в костном мозге большого количества крупных незрелых предшественников эритроцитов (мегалобластов).
Витамин B12всасывается в основном в нижней части подвздошной кишки. Анемия может быть вызвана недостаточным потреблением витамина B12 в пищу, недостаточной выработкой внутреннего фактора Касла в париетальных клетках желудка, патологическими процессами в подвздошной кишке с нарушением всасывания или конкуренцией за витамин B12 со стороны ленточных червей или бактерий.
При дефиците витамина B12 на фоне анемической клинической картины (или без неё) могут возникнуть и неврологические расстройства из-за связанного с дефицитом витамина B12 нарушения синтеза жирных кислот. Может наблюдаться демиелинизация и необратимая гибель нервных клеток. Симптомами такой патологии являются онемение или покалывание конечностей и атаксия.
Проявления[править | править код]
- Ярко-красный, а затем «лакированный» язык.
- Желудочная ахилия.
- Малокровие с наличием патологических эритроцитов.
- Поражение нервной системы.
- Желтоватый цвет кожи.
- Образование в костном мозге аномальных крупных клеток вместо эритроцитов (переход на мегалобластический тип кроветворения).
Причины[править | править код]
- Недостаток витамина B12 в питании или нарушение его всасывания
- Расстройство кишечника
- Долгое использование медицинских препаратов, приводящих к уменьшению кислотности в желудке
- Гастрэктомия
- Аутоиммунное поражение внутреннего фактора Касла или париетальных клеток.
- Заражение ленточными червями (лентец широкий)
- Токсическое воздействие на стенку желудка
- Рак желудка
- Наследственный дефект, передается аутосомно-рецессивно
Осложнения[править | править код]
В отсутствие лечения развиваются анемия и дегенерация нервов, так как костный мозг и ткани нервной системы особенно чувствительны к дефициту витамина B12.
Историческая справка[править | править код]
В 1855 году английский врач Томас Аддисон, а затем в 1872 году более подробно немецкий врач Антон Бирмер описали болезнь, которую назвали злокачественной (пернициозной) анемией. Вскоре французский врач Арман Труссо предложил называть эти болезни аддисоновой анемией и болезнью Аддисона.
В 1926 году Дж. Уипл, Дж. Майнот и У. Мерфи сообщили, что пернициозная анемия лечится введением в рацион питания сырой печени и что в основе заболевания лежит врожденная неспособность желудка секретировать вещество, необходимое для всасывания витамина B12 в кишечнике. За это открытие они в 1934 году получили Нобелевскую премию.
См. также[править | править код]
- Внутренний фактор
- https://en.wikipedia.org/wiki/Vitamin_B12_deficiency
Примечания[править | править код]
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
Ссылки[править | править код]
- Анемия
- Наше здоровье
- Da-med.ru ::: B12-дефицитная анемия (Пернициозная анемия)
В12 дефицитная анемия – заболевание, которое характеризуется нарушением кроветворения и вызывается дефицитом витамина B12 в организме человека. Данная патология встречается достаточно редко, но страдают недостатком витамина В12 чаще женщины, причем связано это может быть с беременностью.
Оглавление:
Причины развития В12 дефицитной анемии
Симптомы В12 дефицитной анемии
Диагностика B12 дефицитной анемии
Лечение B12 дефицитной анемии
— Медикаментозное лечение
— Переливание крови
— Коррекция питания
5. Прогноз при B12 дефицитной анемии
Причины развития B12 дефицитной анемии
Современной медицине известно достаточно много причин, которые провоцируют развитие рассматриваемого патологического состояния, но все они сводятся к недостатку витамина Б12 в организме человека. Поэтому причины В12 дефицитной анемии должны рассматриваться именно вкупе с причинами недостатка упомянутого выше витамина.
Основными причинами развития рассматриваемого заболевания являются:
- Недостаточное поступление витамина B12 с пищей. Организм человека не в состоянии самостоятельно синтезировать данный витамин, он поступает только с пищей. Растения не содержат витамин B12, его источником служат только мясо, рыба, кисломолочные продукты. Как правило, эти продукты входят в рацион питания каждого нормального человека, но в случае развития хронического алкоголизма или голодания развитие В12 дефицитной анемии практически неминуемо.
- Нарушение всасывания витамина В12 в кишечнике. Факторами, приводящими к такой нарушенной работе кишечника, являются:
- гастрит аутоиммунный или атрофический;
- рак желудка;
- врожденный дефицит внутреннего фактора Касла;
- воспалительные заболевания тонкого кишечника (энтериты);
- опухоли кишечника;
- паразитарные инфекции.
Естественно, нарушение всасывания кишечником витамина Б12 будет иметь место и после удаления части желудка и тонкого кишечника по медицинским показаниям.
- Повышенное использование организмом витамина B12. Взрослому человеку, для нормальной деятельности организма, требуется в сутки 3-5 мкг рассматриваемого витамина. Но при определенных условиях потребность организма в витамине B12 значительно повышается, а произойти это может при:
- беременности – в плоде стремительно протекают процессы роста и деления клеток, что и требует большего количества витамина В12;
- гипертиреозе – в кровоток поступает большое количество гормонов щитовидной железы, обменные процессы усиливаются и организм требует большего количества рассматриваемого витамина;
- злокачественные опухоли – витамин Б12 активно потребляется такими новообразованиями и остальным отделам организма ничего не достается.
- Наследственные заболевания, которые сопровождаются нарушением обмена витамина В12. К этому фактору можно отнести достаточно большую группу патологий, но мы выделим только несколько из них:
- синдром Имерслунд-Гресбека;
- дефицит транскобаламина II;
- нарушение использования витамина В12 в клетках.
Стоит отметить, что чаще всего причиной развития B12 дефицитной анемии становится недостаточное поступление рассматриваемого витамина в организм.
Обратите внимание: часто B12 дефицитная анемия развивается у веганов, не употребляющих животную пищу. Дело в том, что в пище растительного происхождения данный витамин не содержится, поэтому веганам следует употреблять продукты, искусственно обогащенные B12, а также специальные витаминные комплексы. Подробнее о важности витамина B12 в диете веганов и источниках данного витамина читайте в статье «Витамин B12 в диете веганов: почему это важно?«.
Симптомы B12 дефицитной анемии
Запасы рассматриваемого витамина в организме человека достаточно большие, поэтому клинических проявлений B12 дефицитной анемии может и не быть длительное время. Заболевание развивается очень медленно и на начальных стадиях характеризуется слабостью, повышенной утомляемостью и сонливостью – абсолютно неспецифическими симптомами.
К основным клиническим проявлениям B12 дефицитной анемии относятся:
- Нарушение образования клеток крови. Проявляется это головокружениями и частыми обмороками, бледностью и желтушностью слизистых оболочек/кожных покровов, непереносимостью физических нагрузок, болями в области сердца, учащенным сердцебиением, появлением «мушек» перед глазами и увеличением селезенки. В принципе, при появлении только одного из вышеперечисленных проявлений, человек должен обратиться за квалифицированной помощью, ведь совсем необязательно, что одновременно будет присутствовать комплекс симптомов нарушения образования клеток крови.
- Поражение пищеварительной системы. Именно этот симптом является самым ранним признаком B 12 дефицитной анемии, а проявляться он будет:
- нарушением пищеварения;
- снижением аппетита;
- болью и жжением в полости рта;
- нарушением вкуса;
- боль в эпигастральной области после приема пищи;
- часто возникающими инфекциями в ротовой полости.
- Поражение нервной системы. Обычно они проявляются только в случае запущенной формы В12 дефицитной анемии и представляют собой:
- нарушения чувствительности в пальцах рук и запястьях;
- парестезии – онемения, «покалывания» в определенных местах тела;
- снижения мышечных сил;
- проблемы с мочеиспусканием и дефекацией.
Самое опасное проявление B12 дефицитной анемии – это нарушения психики, о чем будут свидетельствовать психозы, депрессии, галлюцинации, судороги, бессонница.
Обратите внимание: все симптомы рассматриваемого заболевания являются неспецифичными, то есть могут свидетельствовать и о развитии других заболеваний. Поэтому врачи всегда их рассматривают только в комплексе с другими диагностическими данными.
Диагностика B12 дефицитной анемии
Только лишь жалобы пациента на имеющиеся симптомы, которые описаны выше, не являются поводом диагностировать рассматриваемое заболевание. Процесс диагностики Б12 дефицитной анемии достаточно сложный, так как понадобится провести следующие мероприятия:
- исследовать кровь путем проведения общего клинического и биохимического анализа в лабораторных условиях;
- сделать пункцию костного мозга.
А еще больного с подозрением или уже установлением В12 дефицитной анемии обязательно полностью обследуют, так как понадобится обязательно выяснить причину патологии.
Лечение B12 дефицитной анемии
Лечение рассматриваемого заболевания проводится только комплексно, потому что перед врачами стоит задача максимально быстро восстановить нормальное функционирование кроветворной, пищеварительной и нервной систем.
Медикаментозное лечение
Суть этого типа терапии заключается в ведении витамина В 12 извне. Показаниями к назначению такого лечения являются подтвержденный диагноз Б12 дефицитной анемии и выраженная клиническая картина рассматриваемого заболевания.
Чаще всего препарат витамина В12 вводится внутримышечно, но допускается и прием его внутрь в виде таблеток в случае точного установления факта недостаточного поступления витамина B12 с пищей.
Лечение заболевания начинают с внутримышечного введения 500-1000 мкг витамина В12 один раз в сутки. Продолжительность медикаментозного лечения составляет не менее 6 недель, затем врачи переводят пациента на поддерживающую терапию – дозировка в этом случае будет составлять 200-400 мкг препарата 2-4 раза в месяц. В некоторых случаях такая поддерживающая терапия проводится на протяжении всей жизни больного.
Обратите внимание: в период медикаментозного лечения B12 дефицитной анемии пациенту обязательно должен проводиться контроль эффективности терапии – 2-3 раза в неделю производят забор крови для лабораторного исследования. Как правило, уже через 1 месяц происходит полная нормализация показателей периферической крови, ослабление неврологических проявлений, восстанавливается работа пищеварительной системы. Как только пациент переводится на поддерживающую терапию, забор крови для анализа осуществляется один раз в месяц.
Переливание крови
Этот метод лечения подразумевает переливание крови пациенту, но чаще используют эритроцитарную массу. Так как данный метод считается достаточно тяжелым и даже опасным в некотором смысле, поэтому он используется только в том случае, если жизни больного есть прямая угроза по причине развития в12 дефицитной анемии. Безусловными показаниями к проведению переливания крови:
- тяжелая анемия, когда у пациента уровень гемоглобина составляет менее 70г/л;
- анемическая кома, проявляющаяся потерей сознания.
Так как переливание крови назначается только при подтвержденном диагнозе, то одновременно с этой процедурой назначают и внутримышечное введение препарата витамина Б12. Но переливание крови или эритроцитарной массы прекращают сразу же, как только устранено угрожающее жизни больного состояния.
Коррекция питания
Очень часто В12 дефицитная анемия лечится диетой, но такое возможно только при своевременной диагностике заболевания. В меню больного должны быть включены продукты, богатые витамином B12 и важные для лечения анемии:
-
сок сливы; - зеленые овощи, зелень, салаты и зерновые завтраки;
- мясо, сливки и масло;
- свекла, морковь, кукуруза, помидоры;
- субпродукты – говяжья и куриная печень, сердце;
- треска, карп, скумбрия;
- крольчатина.
Важно питаться полноценно и разнообразно. Вот примерное меню на день для больных с диагностированной В12 дефицитной анемией:
- 1 завтрак – салат из свежей капусты с добавлением яблок и сметаны, омлет, каша овсяная молочная с молоком;
- 2 завтрак – чай и 100 грамм сыра (максимальное количество);
- обед – борщ на мясном бульоне со сметаной, курица жареная с отварным рисом и компот;
- полдник – отвар шиповника;
- ужин – зразы мясные с луком и яйцом, морковное пюре, запеканка из гречневой крупы с творогом, некрепкий чай;
- на ночь – кефир.
Обратите внимание: составлять диетическое меню больным с диагностированной В12 дефицитной анемией должен специалист, так как следует учитывать общее состояние здоровья, наличие общих патологий и индивидуальную восприимчивость организма разных продуктов.
Прогноз при B12 дефицитной анемии
Если рассматриваемое заболевание было диагностировано на ранней стадии своего развития, сразу же было назначено и проводится лечение, а нормализация показателей периферической крови произошла уже через месяц — полтора, то прогнозы будут исключительно благоприятными. Как только будет проведена основная терапия, состояние здоровья восстанавливается и пациент возвращается к привычному ритму жизни. Но если есть:
- позднее начало лечения;
- симптомы поражения центральной нервной системы;
- отсутствие эффекта от проводимого лечения;
- наследственная форма В12 дефицитной анемии,
то прогнозы будут неблагоприятными. Скорее всего, больной вынужден будет проходить лечение всю жизнь, нередко тяжелая форма В12 дефицитной анемии заканчивается комой и летальным исходом.
B12 дефицитная анемия – состояние, не опасное для жизни, весьма коварное. Если человек обращает внимание на самые ранние признаки рассматриваемого состояния, то врач сможет быстро и установить причину развития заболевания, и провести эффективное лечение.
Цыганкова Яна Александровна, медицинский обозреватель, терапевт высшей квалификационной категории
20,931 просмотров всего, 14 просмотров сегодня
Загрузка…
Медицина / Патология / Патология (статья)
B9- и B12-дефицитные анемии
Статья |
21-10-2018, 18:11
|
АнемияМегалобластная анемия – одна из форм анемии, представляющая большую группу заболеваний, которые возникают в результате нарушения синтеза ДНК в эритроидных клетках; характеризуется мегалобластным типом кроветворения. Нарушение синтеза ДНК происходит при дефиците витаминов B9 (фолиевая кислота) и B12 (цианокобаламин), некоторых генетических нарушениях (наследственных патологиях, сопровождающихся нарушением активности ферментов, принимающих участи в синтезе коферментов фолиевой кислоты или утилизации оротовой кислоты (оротовая ацидурия)).
При мегалобластной анемии в костном мозге определяются клетки с характерными морфологическими признаками: крупные, незрелые по внешнему виду ядра, окруженные относительно более зрелой цитоплазмой. С точки зрения биохимии основной причиной этого состояния является нарушение синтеза ДНК: в S-фазе клеточного цикла клетки прекращают развиваться (при частичной репликации ДНК клетка не может завершить процесс деления). При этом синтез РНК не нарушен. Происходит нарушение дифференцировки ядра. Учитывая, что синтез цитоплазматических компонентов очень интенсивный (особенно гемоглобина), площадь клеток-эритроидных предшественников очень расширена – это способствует образованию макроцитов (гиперхромных эритроцитов крупных размеров) или мегалоцитов. Такие изменения также характерны для гранулоцитарных предшественников и мегакароцитов.
Впервые мегалобласная анемия была описана английским ученым Аддисоном (Addison) в 1849 году. Аддисон обозначил ее как злокачественную (пернициозную). Врач Фенвик (Fenwick) из Лондона в 1870 году при вскрытии больного с пернициозной анемией обнаружил атрофию слизистой оболочки желудка. Немецкий врач Биермер (Biermer, Цюрих) в 1872 году в отношении этой патологии применил термин «прогрессирующая пернициозная анемия». А в 1880 ученый Эрлих (Ehrich) в костном мозге больных пернициозной анемией обнаружил крупные клетки со специфической структурой – мегалобласты. В начале XX века пернициозная анемия была одной из самых распространенных патологий крови и считалась неизлечимой.
Специалистам, которые изучали эту патологию и методы ее лечения, было присвоено пять Нобелевских премий. В 1930 году Касл (Castle) предполагал, что в мясе животных содержится «внешний фактор», который связывается с «внутренним фактором», в результате чего образуется так называемое гемопоэтическое вещество, способное усваиваться и депонироваться в печени. Ученые Минот (Minot), Марфи (Murphy) и Випл (Whipple) получили Нобелевскую премию в области медицины и физиологии за новый метод лечения пернициозной анемии сырой печенью. В 1948 году сразу две группы ученых (в США под руководством Фолкерса (Folkers) и в Великобритании под руководством Лестера-Смита (Lester-Smith)) выделили внешний фактор, витамин B12. Также Нобелевскую премию получила Дороти Кроуфут-Хоткин (Dorothy Crowfoot-Hodgkin) за изучение структуры пенициллина и витамина B12.
Витамин B12 (цианокобаламин) обладает структурой корриноида, в основе которой находится углеродная структура коррина, схожего по строению с порфирином. Цианокобаламин – сложная по структуре молекула с центральным атомом кобальта, который связан с четырьмя пиррольными кольцами и нуклеотидом. Витамин B12 имеет две коферментные формы – аденозилкобаламин и метилкобаламин. В крови человека основная форма витамина B12 – метилкобаламин.
Витамин B12 содержится только в продуктах животного происхождения (печень, почки, мясо, молоке и молочных продуктах). Небольшое количество этого витамина синтезируется в кишечнике человека. Цианокобаламин практически не содержится в продуктах растительного происхождения. У травоядных животных синтез витамина B12 происходит в желудке благодаря микроорганизмам, обитателям бобовых и корнеплодов, затем витамин попадает в паренхиматозные ткани и мышцы этих животных. Максимальная концентрация цианокобаламина в печени и почках животных (примерно 100 мкг/100 г продукта). В мясе содержание цианокобаламина гораздо ниже (примерно 0,5-2,0 мкг/100 г). Содержание витамина B12 в молоке и яйцах еще ниже, кроме этого, из-за прочной связи с протеином кобалафилином, содержащийся в этих продуктах витамин плохо усваивается. Цианокобаламин под действием протеолитических ферментов высвобождается в желудке и при кулинарной обработке продуктов.
Через стенки кишечника цианокобаламин попадает в кровь, где вступает в связь с транскобаламином II (транспортным протеином) и через воротную вену распределяется по кровеносной системе, откуда попадает в ткани-мишени.
Содержание цианокобаламина в организме взрослого человека составляет от 2 до 5 мг. Основной запас витамина B12, которого хватает на несколько лет (3-6), находится в печени. Экскреция (выведение из организма) цианокобаламина осуществляется через кишечник (с калом) и почки (с мочой), и составляет примерно 2-5 мкг в сутки. Суточная потребность организма взрослого человека в витамине B12 составляет 3-7 мкг.
Коферменты витамина B12 принимают участие в процессе синтеза ДНК, а также в регуляции функции системы гемопоэза и нервной системы. В крови содержится в большей степени активная форма витамина – метилкобаламин, который участвует в синтезе тетрагидрофолиевой кислоты, необходимой для образования тимидина.
Дефицит витамина B12 приводит к нарушению метаболизма фолатов и синтеза ДНК, в результате чего пролиферирующие кроветворные клетки не способны полностью созревать и нормально делиться. При этом в костном мозге развивается мегалобластический тип кроветворения, что приводит к появлению гигантских клеток миелопоэза и мегакариоцитопоэза. Из-за дефицита витамина B12 или B9 образуется недостаточное количество тетрагидрофолата, что вызывает развитие мегалобластной анемии по причине снижения синтеза нуклеиновых кислот.
Клиническая картина
Классическая картина B12-дефицитной анемии состоит из трех основных синдромов:
- Анемический синдром (см статью «Анемия. Общие положения. Классификация»)
- Желудочно-кишечный
- Неврологический
B12-дефицитная анемия, как правило, манифестирует в возрасте 50-60 лет (при этом такие пациенты часто выглядят старше своего возраста). Этот вид анемии наиболее широко распространен в Скандинавских странах, что обусловлено предрасположенностью к этой патологии голубоглазых блондинов.
B12-дефицитная анемия имеет три степени тяжести:
I степень: Легкая – концентрация гемоглобина в крови > 90 г/л
II степень: Средняя – концентрация гемоглобина в крови 70-90 г/л
III степень: Тяжелая – концентрация гемоглобина в крови < 70 г/л
Как правило больные обращаются к врачу при средней и тяжелой степени анемии. Часто от появления первых симптомов анемии до постановки диагноза проходит более года.
B12-дефицитная анемия обычно дебютирует анемическим синдромом (больного беспокоит слабость, повышенная утомляемость, тахикардия, одышка при незначительной физической нагрузке). По причине относительно медленного развития патологии выраженность анемии по данным лабораторных анализов часто оказывается большей, чем врачи ожидают при анализе клинических данных. Исключением являются больные, у которых неврологическая симптоматика усиливается быстрее, чем анемический синдром. Бывают случаи, когда характерное при глоссите жжение зыка возникает раньше, чем проявления анемии. У больных могут наблюдаться парестезии. При тяжелых случаях развивается фуникулярный миелоз, характеризующийся нарушениями чувствительности и походки. В случае дальнейшего прогрессирования патологии у больного возникают нарушения зрения, расстройства мочеиспускания. Нарушения функций желудочно-кишечного тракта наблюдаются примерно у 40-50% пациентов, страдающих B12-дефицитной анемией.
Объективное обследование пациента с B12-дефицитной анемией позволяет обнаружить характерную бледность кожи (с лимонно-желтым оттенком), субиктеричность кожи и склер. У ряда больных обнаруживаются объективные признаки глоссита (язык приобретает алый цвет с участками воспаления; сосочки языка сглаженные, иногда атрофированные – «лакированный» язык; отметим, что эти симптомы встречаются очень редко, как и глубокая мегалобластная анемия). Незначительное увеличение печени и селезенки при B12-дефицитной анемии наблюдается у 10-20% пациентов. Но у большинства пациентов патология сопровождается только анемическим синдромом, который часто является единственным клиническим признаком даже при тяжелой степени анемии.
Диагностика анемии основана на анамнезе, клинической картине, морфологическом исследовании клеток крови и костного мозга, анализа крови на содержание цианокобаламина и фолиевой кислоты.
Диагностика B12-дефицитной анемии
При B12-дефицитной анемии происходят характерные изменения гемограммы, включающие лейкопению, макроцитарную анемию, тромбоцитопению, а также гиперсегментированные нейтрофилы в мазке крови.
Мегалобластные анемии характеризуются преимущественным снижением уровня эритроцитов и в меньшей степени гемоглобина. Гиперхромия в этом случае проявляется повышением величины гемоглобина > 35 пг или цветового показателя > 1,1. Также увеличивается средний объем эритроцитов (> 100 фл и даже > 120 фл). В случаях, когда B12-дефицитная анемия сочетается с железодефицитной анемией или анемией хронического воспаления, средний объем эритроцитов может оставаться в пределах нормы. Выраженное повышение уровня ретикулоцитов (200-300% и выше) развивается на 5-8 день лечение витамином B12 – это повышение является подтверждением диагноза. Кроме этого, у многих пациентов наблюдается лейкопения (выраженность лейкопении часто коррелирует со степенью тяжести анемии). В некоторых случаях может наблюдаться снижение уровня тромбоцитов.
Большое диагностическое значение среди биохимических анализов крови имеет исследование уровня цианокобаламина. В миелограмме при нормальном или повышенном уровне миелокариоцитов обнаруживается выраженная гиперплазия эритроидного ростка и мегалобластический тип кроветворения (см рис. 1-7).
Рисунок 1. B12-дефицитная анемия. Костный мозг. Мегалобласты (окр. по Романовскому-Гимзе; ув. ×100)
Рисунок 2. B12-дефицитная анемия. Костный мозг. Мегалобласты. Гигантские палочкоядерные нейтрофилы (окр. по Романовскому-Гимзе; ув. ×100)
Рисунок 3. B12-дефицитная анемия. Костный мозг. Множественные базофильные мегалобласты – «синий костный мозг» (окр. по Романовскому-Гимзе; ув. ×100)
Рисунок 4. B12-дефицитная анемия. Препарат костного мозга. Мегалобластный тип кроветворения (окр. по Романовскому-Гимзе; ув. ×100)
Рисунок 5. B12-дефицитная анемия. Препарат костного мозга. Множественные базофильные мегалобласты – «синий костный мозг» (окр. по Романовскому-Гимзе; ув. ×100)
Рисунок 6. B12-дефицитная анемия. Препарат костного мозга. Мегалобласты, гигантские палочкоядерные нейтрофилы (окр. по Романовскому-Гимзе; ув. ×100)
Такие изменения миелограммы можно наблюдать только до начала терапии витамином B12. В аспирате костного мозга, полученного даже после однократной инъекции препарата, мегалобласты исчезают, а мегалобластический тип кроветворения сменяется нормобластическим. Отметим, что очень важным диагностическим критерием является высокий уровень лактатдегидрогеназы в крови.
Основа диагностики B12-дефицитной анемии в гематологии – анализ костного мозга на предмет наличия мегалобластов и миелоцитов с метамиелоцитами (гигантских клеток-предшественников гранулоцитопоэза). Но на практике эти клетки обнаруживаются не во всех случаях (даже если у больного явная форма анемии). Предположительно это происходит из-за того, что какое-то количество цианокобаламина больной все-таки как-то получил, что послужило причиной временного изменения гемопоэза, но не позволило полностью улучшить состояние. Но точные причины такого парадокса неизвестны. Поэтому с целью диагностики типичного случая B12-дефицитной анемии достаточно провести анализ периферической крови, с помощью которого можно определить гиперхромную макроцитарную анемию (при дифференциальной диагностике только патологий из группы миелодиспластических синдромов!). При этом могут обнаруживаться гиперсегментированные нейтрофилы (см рис. 7, 8), иногда метамиелоциты.
B12-дефицитная анемия
Рисунок 7. B12-дефицитная анемия. Препарат костного мозга. Множественные мегалобласты (окр. по Романовскому-Гимзе; ув. ×100) (а, б)
Рисунок 8. B12-дефицитная анемия. Костный мозг. (окр. по Романовскому-Гимзе; ув. ×100)
Если лабораторные исследования демонстрируют умеренную тромбоцитопению, незначительное повышение уровня непрямого билирубина и значительное повышение концентрации лактатдегидрогеназы, диагноз можно считать подтвержденным (в этом случае проведение дополнительных пункций – лишняя процедура).
При диагностике B12-дефицитной анемии важное значение играет фиброгастроскопия, с помощью которой можно подтвердить диагноз «атрофический гастрит» — главная причина дефицита цианокобаламина. Кроме этого, гастроскопия позволяет исключить злокачественную патологию желудка.
После назначения лечения витаминами B9 и B12 наблюдается следующая динамика изменения показателей лабораторных исследований:
— значительное повышение уровня эритроцитов и гемоглобина в течение 14 дней, показатель которых, в зависимости от выраженности дефицита, нормализуется через 8-12 недель с момента начала лечения; отметим, что уровень гемоглобина повышается медленнее, поэтому его показатель в периферической крови возвращается в норму через 1-2 месяца лечения;
— на 2-4-й день терапии начинает увеличиваться уровень ретикулоцитов, достигает максимума на 8-9-й день, и нормализуется к 14-му дню лечения; при этом повышается уровень тромбоцитов и лейкоцитов;
— на 10-14-й день терапии гиперсегментация ядер нейтрофилов сохраняется;
— в течение 24-48 часов после первого введения препарата в костном мозге исчезают мегалобласты; изменения морфологии ядер гранулоцитов сохраняется еще несколько суток;
— биохимический анализ крови показывает повышение уровня мочевой кислоты и холестерина (максимум достигается на пике ретикулоцитоза); концентрация лактатдегидрогеназы, щелочной фосфотазы и билирубина возвращаются в норму; может наблюдаться незначительное снижение концентрации калия в крови.
Лечение
Пока врачи не могли использовать в терапии препараты цианокобаламина, B12-дефицитная анемия считалось фатальным заболеванием. В те времена ремиссию можно было получить с помощью эмпирического подбора рациона питания, трансфузионной терапии или спленэктомии, но после этого следовал очередные рецидивы, которые приводили к смерти пациента (как правило это происходило через 1-3 года с момента диагностирования патологии).
С целью профилактики развития B12-дефицитной анемии рацион питания должен содержать животный белок (печень, сердце, мясо, рыба, молочные продукты и др). Во время манифестации патологии нужно назначать цианокобаламин. Если у больного диагностированы глистные инвазии, дополнительно назначается противогельминтная терапия.
Сегодня для лечения B12-дефицитной анемии широко применяются два препарата: Цианокобаламин и Оксикобаламин. В нашей стране принято назначать Цианокобаламин: подкожно или внутримышечно 200-400 мкг 1 раз в день на протяжении 4-5 недель. В тяжелых случаях и при развитии фуникулярного миелоза суточная дозировка цианокобаламина повышают до 1000 мкг.
При условии назначения адекватного лечения явное улучшение состояния пациента и нормализацию картины костного мозга можно наблюдать уже на 3-4-е сутки лечения. Повышение уровня ретикулоцитов в периферической крови в среднем на 20-30% (ретикулоцитарный криз) развивается через 1-2 недели. Концентрация билирубина в крови возвращается в норму на протяжении 3-4 недель, лактатдегидрогеназы – через 7-14 дней.
При назначении цианокобаламина ремиссия наступает у всех больных B12-дефицитной анемией.
При отсутствии эффекта от терапии на протяжении нескольких недель, следует предполагать неверную трактовку генеза анемии. В этом случае пациенту необходимо провести дополнительную диагностику, чтобы уточнить причину анемического синдрома.
ФОЛИЕВО-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
Эта патология относится к группе мегалобластных анемий. Дефицит фолиевой кислоты приводит к нарушению влияния цианокобаламина на процесс синтеза ДНК, что приводит к развитию мегалобластного типа кроветворения.
Дефицит витамина B9 может возникать из-за недостаточного поступления в организм фолиевой кислоты с пищей, патологий желудочно-кишечного тракта (нарушений усвоения фолиевой кислоты), а также при повышенной потребности организма в этом витамине.
Характерные жалобы пациентов с фолиево-дефицитной анемией – общая слабость и головокружения. Глоссит у таких больных, в отличие от больных B12-дефицитной анемией, развивается очень редко. Также при B9-дефицитной анемии не обнаруживаются признаки фуникулярного миелоза.
Как и при дефиците цианокобалавина, при дефиците фолиевой кислоты в периферической крови обнаруживается макроцитоз, повышается среднее содержание гемоглобина в эритроците и средний объем эритроцитов. В костном мозге появляются мегалобласты. Повышается уровень непрямого билирубина в крови, увеличивается активность лактатдегидрогеназы.
Дефицит фолиевой кислоты в организме приводит к повышению уровня гомоцистеина, что является фактором риска для образования венозных тромбов (из-за чрезмерного влияния гомоцистеина на эндотелий кровеносных сосудов). Гетерозиготное носительство мутации метилтетрагидрофолатредуктазы также является причиной высокого уровня гомоцистеина, однако риск образования тромбов при этом ниже.
Лечение фолиево-дефицитной анемии подразумевает применение препаратов фолиевой кислоты.
