Аутоимунная анемия у меня

Аутоиммунная гемолитическая анемия (autoimmune-hemolytic-anemia, AIHA) – редкое заболевание крови, характеризующееся нарушением иммунной системы и разрушением эритроцитов. Механизм заболевания выражается в выработке аутоантител, которые воспринимают собственные эритроциты как чуждые, и атакуют их.

В здоровом организме эритроциты, или красные кровяные тела, живут от 100 до 120 дней, в то время как в случае заболевания AIHA их жизненный цикл может ограничиваться всего несколькими днями.

Эритроциты в организме отвечают за доставку кислорода к жизненно важным органам. Когда костный мозг не вырабатывает достаточное количество красных кровяных клеток или же они быстро погибают, наступает кислородное голодание клеток, что отрицательно сказывается на общем состоянии больного.

Лечение в Израиле

Выбор протокола лечения зависит о множества факторов, в том числе типа, стадии и характера протекания заболевания, возраста пациента, реакции организма на лекарственные препараты и т.п. Если заболевание носит легкий характер, то довольно часто можно обойтись без медицинского вмешательства (70-80% случаев). Тем не менее, некоторым пациентам требуется медикаментозное или хирургическое лечение, а также переливание крови.

Обозначим наиболее распространенные методы лечения аутоиммунной гемолитической анемии:

Медикаментозное лечение

Врач может назначить кортикостероиды или иммунодепрессанты, которые предотвращают атаку иммунной системы на собственный костный мозг, подавляющей рост эритроцитов. Этот тип лечения в большей степени подходит пациентам с первичной AIHA. Медикаментозное лечение может улучшить состояние больного, но если этого не происходит, то приходится менять протокол лечения и назначать другие иммунодепрессанты.

Лечение первопричины заболевания

Речь идет о так называемой вторичной AIHA, когда болезненные явления вызваны другим заболеванием (например, красной волчанкой) или приемом лекарственных препаратов. В таком случае следует устранить первопричину – заняться лечением болезни, вызывающей анемию или прекратить прием препаратов, разрушающих красные кровяные клетки, и заменить их другими.

В некоторых случаях, особенно когда заболевание спровоцировано вирусами, специфическое лечение не требуется и болезнь со временем проходит сама. В этом случае рекомендуется сбалансированная диета, отдых и обильное питье.

Переливание крови

Применяется на запущенных стадиях болезни с целью улучшения состояния пациента. Имеет кратковременный эффект.

Хирургия

В некоторых случаях показано удаление селезенки (спленэктомия), чтобы исключить источник разрушения эритроцитов.

Лечение холодовой AIHA

При лечении холодовой аутоиммунной гемолитической анемии иногда используются иммунодепрессанты. Кроме того, следует избегать холода для улучшения общего состояния больного.

Профилактика

Несмотря на то, что некоторые типы заболевания предотвратить невозможно, контроль над состоянием пациента с вирусным заболеванием или принимающего определенные препараты позволяет избежать развития осложения в виде AIHA. Главное – не допустить развития тяжелой формы анемии, которая может усугубить многие уже имеющиеся проблемы, такие как болезни сердца и легких.

В Израиле накоплен большой опыт лечения разных видов гемолитической анемии. Современные протоколы лечения позволяют значительно улучшить общее состояние пациента и повысить качество его жизни на продолжительное время. Своевременное обращение к врачу при первых признаках, которые могут указывать на AIHA, позволяет рассчитывать на благоприятный прогноз.

Признаки

Симптомы могут различаться в зависимости от типа заболевания. Назовем общие симптомы:

• Бледная или пожелтевшая кожа
• Усталость
• Головокружение
• Учащенное сердцебиение, аритмия, в некторых случаях сердечная недостаточность
• Озноб
• Сбивчивое дыхание
• Боли в груди
• Ощущение заполненности живота, связанное с увеличением селезенки

Холодовая аутоиммунная гемолитическая анемия, помимо общих, свойственных другим типам анемии, характеризуется специфическими симптомами. В их числе:

• Холодные конечности
• Боль в груди
• Рвота или диарея
• Боли и посинение в конечностях
• Моча темно-коричневого цвета

У некоторых пациентов симптомы могут не проявляться, особенно когда разрушение эритроцитов происходит постепенно. В других случаях, когда разрушение происходит быстрее, заболевание развивается с общими симптомами.

По характеру происхождения аутоиммунная гемолитическая анемия подразделяется на первичную (когда не выявлена другая первопричина заболевания) и вторичную (когда AIHA спровоцирована другим заболеванием или состоянием).

Факторы риска

Аутоиммунная гемолитическая анемия может развиться в любом возрасте, при этом заболевание чаще поражает женщин, чем мужчин. Около 50% случаев заболевания имеют неопределенную природу происхождения (идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия). В числе установленных причин болезни называют следующие:

• Системная красная волчанка (lupus).
• Рак, в том числе хронический лимфолейкоз и неходжкинская лимфома.
• Лекарственные средства, такие как пенициллин, метилдопа (Альдомет), хинин и сульфаниламиды.
• Вирусы, такие как вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, ВИЧ и гепатит.

Типы

Различают два типа заболевания:

1. Тепловая AIHA составляет 80 – 90% всех случаев. При этом типе заболевания тепловые антитела связывают эритроциты при температуре около 37° или при нормальной температуре тела.
2. При холодовой AIHA, которую называют также болезнью холодовых антител, холодовые агглютинины связывают эритроциты, когда кровь подвергается воздействию низких температур. Она составляет от 10 до 20% случаев.

диагностика

При появлении одного или нескольких симптомов анемии следует обратиться к врачу, который соберет анамнез и при необходимости направит вас к гематологу —  специалисту по заболеваниям крови. Далее врач может назначить несколько диагностических процедур:

• Развернутый анализ крови (CBCDiff). Эта проверка выявит количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, определит размер эритроцитов, уровень гемоглобина (белка красных кровяных клеток, переносящих кислород) и гематокрита (показатель уровня содержания красных кровяных клеток в крови). Если анализ покажет низкий уровень гемоглобина и гематокрита, это может свидетельствовать об анемии.
• Проба Кумбса. Этот анализ выявляет антитела, влияющие на эритроциты.
• Проверка на ретикулоциты. Рекулоцитами называют незрелые эритроциты. Этот анализ показывает, насколько быстро костный мозг вырабатывает красные кровяные клетки. Высокая скорость выработки эритроцитов может свидетельствовать об анемии.
• Периферический мазок – исследование клеток крови под микроскопом, показывающий признаки разрушения.
• Анализ на билирубин: его высокий уровень может свидетельствовать как о заболевании печени, так и об анемии.
• Анализ на гаптоглобин – белок, вырабатываемый печенью и связывающий определенный тип гемоглобина в крови. Уровень гаптоглобина может показывать, насколько быстро разрушаются эритроциты.

Источники:

https://www.medicalnewstoday.com/articles/312508.php

https://www.msdmanuals.com/home/blood-disorders/anemia/autoimmune-hemolytic-anemia

Разные патологии в иммунной системе способны привести к сложным нарушениям. В итоге организм будет считать свои клетки вражескими, а также бороться с ними. Аутоиммунная анемия считается редким заболеванием, при котором образуются антитела к своим эритроцитам. Последствия данного явления серьезные, так как нарушения в работе кровеносной системы влияют на функционирование всего организма.

Понятие

Аутоиммунная анемия – болезнь, характеризуемая сильным разрушением здоровых эритроцитов по причине агрессивного воздействия на них антител. Данные антитела вырабатываются организмом. Проявляется это в виде бледности кожи, увеличения печени и селезенки, болей в пояснице и животе, одышки и прочих симптомов. Для выявления недуга нужны лабораторные исследование. Лечение будет консервативное, но иногда нужна операция по удалению селезенки.

Наблюдается аутоиммунная анемия нечасто. Это заболевание появляется у 1 человека из 70-80 тысяч. Обычно выявляют его у женщин. Аутоиммунная анемия бывает у детей и взрослых. Обычно диагностика несложная. С помощью обычных анализов крови врачи могут поставить диагноз. Выздоровление происходит не больше чем в 50 % случаев. Но при лечении глюкокортикостероидами улучшение состояния здоровья наблюдается в 85-90 % случаев.

Код

В МКБ аутоиммунная анемия обозначается кодом D59. Недуг этого вида связан с появлением антител к своим красным кровяным тельцам. Заболевание бывает приобретенным и наследственным. Разрушение эритроцитов может быть внутриклеточным и внутрисосудистым.

Аутоиммунная гемолитическая анемия (в МКБ-10 код см. выше) – это недуг, который следует как можно скорее выявить. Нередко встречаются сложные названия болезни. Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютинами – термин, применяемый для часто встречающейся формы анемии.

Причины

Данная анемия бывает идиопатической (первичной) и симптоматической (вторичной). Если причину разрушения эритроцитов выявить получится, то это вторичная анемия. Когда этиологический фактор не выявлен, то анемия будет идиопатической.

Аутоиммунная гемолитическая анемия развивается:

• от лимфобластного лейкоза;
• воздействия радиации;
• злокачественной опухоли;
• болезней соединительной ткани;
• перенесенных инфекций;
• аутоиммунных недугов, не связанных с поражением кроветворной системы;
• сахарного диабета 1-го типа;
• лечения антибиотиками;
• иммунодефицитных состояний.

Самой распространенной является тепловая форма анемии, когда во внутренней среде организма нормальная температура, а на эритроцитах находятся иммуноглобулины класса G, компоненты С3 и С4. Эритроциты разрушаются лишь в селезенке при макрофагах.

Холодовая форма недуга может появиться от неустановленной причины. Еще она развивается от инфекции, переохлаждения, лимфопролиферативных недугов. В последнем случае заболевают люди от 60 лет. Патология в организме, при которой разрушаются красные кровяные тельца, манифестирует после снижения температуры в периферических сосудах до 32 градусов. Холодовыми аутоагглютининами являются иммуноглобулины М.

Гемолиз, который наблюдается в селезенке, нередко бывает сильно тяжелым. Нередко больного спасти не получается. Течение недуга от инфекции обычно острое. Если нарушение появилось от неустановленной причины, то оно будет иметь хронический характер.

Редко появляется пароксизмальная холодовая анемия. Гемолиз появляется от воздействия холода. Опасность возникает даже при приеме холодных напитков и мытье рук в прохладной воде. Нередко эта анемия появляется при сифилисе. Тяжесть недуга может быть от случая к случаю. Иногда развивается неизлечимая патология, приводящая к смерти.

Симптомы

Аутоиммунная анемия у детей и взрослых проявляется в виде 2 синдромов: анемического и гемолитического. Выявить первый синдром можно:

• по бледности кожи и слизистых оболочек;
• приступам головокружения;
• частой тошноте;
• сильному сердцебиению;
• слабости;
• повышенной утомляемости.

Аутоиммунная гемолитическая анемия выявляется:

• по светло-желтой или темно-желтой коже;
• увеличению размера селезенки;
• коричневой моче;
• появлению ДВС-синдрома.

Острая анемия обычно появляется при инфекционном заражении организма. Поэтому помимо симптомов разрушения эритроцитов возникают признаки основного недуга.

Холодовая анемия имеет хроническое течение. Под влиянием низких температур бледнеют пальцы рук и ног, уши, лицо. Могут появиться язвы и гангрена. Часто пациенты выявляют у себя холодовую крапивницу. Кожные поражения остаются в течение долгого времени.

Тепловая анемия обладает хроническим течением. Патология обостряется при повышении температуры, что обычно проявляется при вирусных и бактериальных инфекциях. Симптомом является окрас мочи в черный цвет.

Острая анемия проявляется в виде повышения температуры тела, озноба, головных болей, головокружений. Также возникает одышка, боли в животе и пояснице. Кожа становится бледной, может быть желтой, на ногах возникают подкожные кровоизлияния. Помимо селезенки увеличивается размер печени.

При хроническом недуге самочувствие человека удовлетворительное. Нарушение можно выявить по увеличению селезенки в размерах и периодически проявляемой желтухи. После приступов ремиссии возникают обострения.

Диагностика

Для постановки точного диагноза нужен не только внешний осмотр пациента. Необходимо выполнение полноценной диагностики аутоиммунной гемолитической анемии. Кроме сбора анамнеза надо сдать кровь. Ее анализ показывает увеличение показателей СОЭ, выявляется ретикулоцитоз, нормо- или гипохромной анемии, увеличение билирубина в крови. А уровень гемоглобина и эритроцитов понижается.

Требуется сдача мочи на анализ. В ней выявляется белок, избыток гемоглобина и уробилина. Еще пациента направляют на УЗИ внутренних органов с исследованием печени и селезенки. Если полученной информации не хватает, то требуется забор костного мозга, для чего выполняется его пункция. После исследования материала выявляется гиперплазия мозга, которая выполняется из-за активизации эритропоэза.

Трепанобиопсия – процедура, которая выполняется с той же целью, что и пункция костного мозга. Но ее сложнее переносят пациенты, поэтому она используется реже.

Прямая проба Кумбса при аутоиммунной анемии будет положительная. Но при получении отрицательных результатов пробы не стоит исключать недуг. Это часто появляется при лечении гормональными средствами или при сильно интенсивном гемолизе. Иммуноферментный анализ поможет выявить тот класс и тип иммуноглобулинов, которые участвуют в аутоиммунной реакции.

Особенности лечения

Лечение аутоиммунной анемии обычно длительное и не всегда приводит к абсолютному выздоровлению. Для начала надо определить причины, которые привели к тому, из-за чего организм стал разрушать свои эритроциты. Если этиологический фактор определить получилось, то нужно его устранить.

Если причина не установлена, то лечение аутоиммунной гемолитической анемии выполняется средствами из группы глюкокортикостероидов. Часто назначают «Преднизолон». Если течение недуга тяжелое и уровень гемоглобина понижается до 50 г/л, то требуется переливание эритроцитарной массы.

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии выполняется с помощью дезинтоксикации крови для удаления продуктов распада красных кровяных телец и улучшения самочувствия. Плазмаферез позволяет уменьшить уровень антител, циркулирующих в кровеносном русле. Обязательно выполняется симптоматическое лечение. Для защиты от развития ДВС-синдрома назначаются непрямые антикоагулянты. Поддерживать систему кроветворения получится введением витамина В12 и фолиевой кислоты.

Если получилось вылечить недуг, то на этом лечение заканчивают. Если через некоторое время заболевание появляется снова, требуется операция по удалению селезенки. Это поможет не допустить появления гемолитических кризов в будущем, поскольку именно в селезенке скапливаются эритроциты. К абсолютному выздоровлению процедура приводит часто. Как свидетельствуют клинические рекомендации, аутоиммунную гемолитическую анемию в редких случаях лечат иммунносупрессивной терапией, если спленэктомия не приносит положительные результаты.

Использование медикаментов

Лекарства могут применяться как основные средства или вспомогательные. К самым эффективным относят следующие:

1. «Преднизолон» — глюкокортикоидной гормон. Средство угнетает иммунные процессы. Так, снижается агрессия иммунной системы к красным кровяным тельцам. В сутки примнется 1 мг/кг внутривенно, капельно. С сильно выраженным гемолизом доза повышается до 15 мг/сутки. Когда пройден гемолитический криз, доза понижается. Лечение выполняют до нормализации гемоглобина и эритроцитов. Потом дозировка постепенно снижается по 5 мг каждые 2-3 дня до отмены средства.
2. «Гепарин» — прямой антикоагулянт короткого действия. Препарат прописывают для защиты от ДВС-синдрома, риск появления которого увеличивается при резком уменьшении числа циркулирующих в крови эритроцитов. Каждые 6 часов подкожно вводят 2500-5000 МЕ под контролем коагулограммы.
3. «Надропарин» — прямой антикоагулянт продолжительного действия. Показания такие же, как и у «Гепарина». Подкожно вводится 0,3 мл/сутки.
4. «Пентоксифиллин» — средство с антиагрегантным действием, поэтому используется для снижения риска появления ДВС синдрома. Еще препарат считается периферическим вазодилататором, который улучшает кровоснабжение периферических тканей и тканей мозга. Внутрь принимается по 400-600 мг/сутки в 2-3 приема. Лечение должно выполняться 1-3 месяца.
5. Фолиевая кислота — витамин, принимающий участие в разных процессах организма, включая формирование эритроцитов. Начальная дозировка составляет 1 мг в сутки. Увеличение дозы допускается при недостаточном терапевтическом действии. Максимальная доза составляет 5 мг.
6. Витамин В12 — вещество, участвующее в формировании зрелого эритроцита. При его нехватке размер эритроцита увеличивается, а его пластические свойства снижаются, из-за чего снижается продолжительность его существования. В сутки принимается 100-200 мкг внутрь или внутримышечно.
7. «Ранитидин» — Н2-антигистаминное средство, снижающее продукцию соляной кислоты желудком. Эти меры требуются для компенсации побочного эффекта преднизолона на слизистую желудка. Внутрь принимается по 150 мг два раза в сутки.
8. Хлористый калий — средство, назначаемое для компенсации потери организмом ионов калия. В сутки принимают по 1 г три раза.
9. «Циклоспорин А» — иммунодепрессант, который принимают при недостаточном действии глюкокортикоидов. В сутки назначается 3 мг/кг внутривенно, капельно.
10. «Азатиоприн» — иммунодепрессант. В сутки принимают 100-200 мг в течение 2-3 недель.
11. «Циклофосфамид» — иммунодепрессант. В сутки принимается 100-200 мг.
12. «Винкристин» — иммунодепрессант. В неделю используется 1-2 мг капельно.

У каждого препарата свои показания, противопоказания, правила приема, поэтому сначала требуется ознакомление с инструкцией по применению. Все указанные в статье средства можно принимать только в том случае, если они были назначены врачом.

Удаление селезенки

Данная процедура считается вынужденной, она позволяет исключить внутриклеточный гемолиз, снижая проявление недуга. Спленэктомия – операция по удалению селезенки — выполняется при 1-м обострении недуга после медикаментозной терапии. Операцию могут не проводить при противопоказаниях от иных органов и систем. Эффект процедуры велик и обеспечивает абсолютное выздоровление, по разным источникам, в 74-85 % случаев.

Спленэктомия выполняется в операционной с применением внутривенного обезболивания. Пациента располагают в положении на спине или лежа на правой стороне. После удаления селезенки требуется ревизия брюшной полости на наличие дополнительной селезенки. При выявлении их удаляют. Эта аномалия наблюдается редко, но незнание такого факта приводит к диагностическим ошибкам, так как после удаления будет ремиссия недуга. Решение о выполнении операции должен принимать врач. После этого требуется соблюдение всех предписаний специалиста, поскольку они позволят быстро восстановиться.

Профилактика

По клиническим рекомендациям, аутоиммунную анемию можно не допустить. Для этого требуется направление усилий на предотвращение человека опасными вирусами, которые могут привести к болезни.

Если заболевание уже появилось, то надо минимизировать воздействие на организм тех факторов, которые способны привести к обострению. К примеру, важно не допускать высоких и низких температур. Защититься от идиопатической анемии не получится, поскольку ее причины являются неустановленными.

Если хотя бы раз была аутоиммунная анемия, то последующие 2 года требуется сдача крови на общий анализ. Выполнять это следует с периодичностью в 3 месяца. Любые признаки болезни могут свидетельствовать о развивающемся недуге. В этом случае требуется обращение к врачу.

Прогноз

Каков прогноз аутоиммунной гемолитической анемии? Все зависит от степени недуга. Идиопатическая анемия сложнее поддается лечению. Абсолютного выздоровления после гормонального курса получится достичь не больше чем 10 % пациентов.

Но устранение селезенки увеличивает количество выздоровевших лиц до 80 %. Иммуносупрессивная терапия переносится сложно, данное лечение отрицательно влияет на иммунитет и приводит к осложнениям. Успех терапии зависит от того фактора, который стал причиной анемии.