Аутоиммунные анемии клинические рекомендации
1. Marcus N, Attias D, Tamary H. Autoimmune hemolytic anemia: current understanding of pathophysiology. Hematology Education: the education program for the annual congress of the European Hematology Association. 2014; 8:331-8.
2. Berentsen S, Sundic T. Red blood cell destruction in autoimmune hemolytic anemia: role of complement and potential new targets for therapy. Bio Med Res Int. 2015;2015:363278.
3. Petz LD, Garatty G. Classification and clinical characteristics of autoimmune hemolytic anemias (chapter 3). In: Immune hemolytic anemias. Petz LD, Garatty G (eds). 2nd edition. Philadelphia: Churchill Livingstone, 2004;61 -131.
4. Li Z, Shao Z, Xu Y, Shen L, Chen G, Zhang Y, et al. Subclasses of warm autoantibody IgG in patients with autoimmune hemolytic anemia and their clinical implications. Chin Med J (Engl). 1999;112(9):805-8.
5. Segel GB, Lichtman MA. Direct antiglobulin (“Coombs”) test-negative autoimmune hemolytic anemia: a review. Blood Cell Mol Dis. 2014;52(4):152-60.
6. Zenella A, Barcellini W. Treatment of autoimmune hemolytic anemias. Hematology Education: The education program for the annual congress of the European hematology association. 2014;8:339-48.
7. Цветаева НВ, Никулина ОФ. Клинические рекомендации по диагностике и лечению аутоиммунных гемолитических анемий. Под ред. Савченко ВГ. Национальное гематологическое общество. 2014. Режим доступа: https:// zdravalt.ru/jdownloads/protokol/gemat_obshch_aiga.pdf
8. Meyer O, Stahl D, Beckhove P, Huhn D, Salama A. Pulsed high-dose dexamethasone in chronic autoimmune haemolytic anaemia of warm type. Br J Haematol. 1997;98(4):860-2.
9. Dierickx D, Verhoef G, Van Hoof A, Mineur P, Roest A, Triffet A, et al. Rituximab in auto-immune haemolytic anaemia and immune thrombocytopenic purpura: a Belgian retrospective multicentric study. J Intern Med. 2009;266(5):484-91.
10. Barcelli W, Zanella A. Rituximab therapy for autoimmune haematological diseases. Eur J Intern Med. 2011;22(3):220-9.
11. Birgens H, Frederiksen H, Hasselbalch HC, Rasmussen IH, Nielsen OJ, Kjeldsen L, et al. A phase III randomized trial comparing glucocorticoid monotherapy versus glucocorticoid and rituximab in patients with autoimmune haemolytic anaemia. Br J Haematol. 2013;163(3):393-9.
12. Barcellini W, Zaja F, Zaninoni A, Imperiali FG, Battista ML, Di Bona E, et al. Low-dose rituximab in adult patients with idiopathic autoimmune hemolytic anemia: clinical efficacy and biological studies. Blood. 2012;119(16):3691-7.
13. Jaime-Pérez JC, Rodrlguez-Martlnez M, Gömez-de-Leön A, Tarln-Arzaga L, Gömez-Almaguer D. Current approaches for the treatment of autoimmune hemolytic anemia. Arch Immunol Ther Exp (Warsz). 2013;61(5):385-95.
14. Newland A, Provan D, Myint S. Preventing severe infection after splenectomy. BMJ. 2005;331(7514):417-8.
15. Liu H, Shao Z, Jing L. The effectiveness of cyclosporin A in the treatment of autoimmune hemolytic anemia and Evans syndrome. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2001;22(11):581-3.
16. Rao VK, Dugan F, Dale JK, Davis J, Tretler J, Hurley JK, et al. Use of mycophenolate mofetil for chronic, refractory immune cytopenias in children with autoimmune lymphoproliferative syndrome. Br J Haematol. 2005;129(4):534-8.
17. O’Connell N, Goodyer M, Gleeson M, Storey L, Williams M, Cotter M, et al. Successful treatment with rituximab and mycophenolate mofetil of refractory autoimmune hemolytic anemia post-hematopoietic stem cell transplant for dyskeratosis congenital due to TINF2 mutation. Pediatr Transplant. 2014;18(1):E22-4.
18. Zeerleder S. Autoimmune haemolytic anaemia — a practical guide to cope with a diagnostic and therapeutic challenge. Neth J Med. 2011;69(4):177-84.
19. Lechner L, Jäger U. How I treat autoimmune hemolytic anemias in adults. Blood. 2010;116(11):1831 -8.
20. Salama A, Berghöfer H, Mueller-Eckhardt C. Red blood cell transfusion in warmtype autoimmune haemolytic anaemia. Lancet. 1992;340(8834-8835):1515-7.
21. Arbach O, Funck R, Seibt F, Salama A. Erythropoietin may improve anemia in patients with autoimmune hemolytic anemia associated with reticulocytopenia. Transfus Med Hemother. 2012;39(3):221-3.
22. Berentsen S, Ulvestad E, Langholm R, Beiske K, Hjorth-Hansen H, Ghanima W, et al. Primary chronic cold agglutinin disease: a population based clinical study of 86 patients. Haematologica. 2006;91(4):460-6.
23. Swiecicki PL, Hegerova LT, Gertz MA. Cold agglutinin disease. Blood. 2013; 122(7):1114-21.
24. Berentsen S. Therapy for chronic cold agglutinin disease: perspective for further improvements. Blood Transfus. 2013;11(2):167-8.
25. Gertz MA. Management of cold haemolytic syndrome. Br J Haematol. 2007; 138(4):422-9.
26. Carson KR, Beckwith LG, Mehta J. Successful treatment of IgM-meduatd autoimmune hemolytic anemia with bortezomib. Blood. 2010;115(4):915.
27. Gueli A, Gottardi D, Hu H, Ricca I, de Crescenzo A, Tarella C. Efficacy of rituximabbendamustine in cold agglutinin haemolytic anaemia refractory to previous chemo-immunotherapy: a case report. Blood Transfus. 2013;11(2):311-4.
28. Gömez-Almaguer D, Solano-Genesta M, Tarln-Arzaga L, Herrera-Garza JL, Cantû-Rodrlguez OG, Gutiérrez-Aguirre CH, et al. Low-dose rituximab and alemtuzumab combination therapy for patients with steroid-refractory autoimmune cytopenias. Blood. 2010;116(23):4783-5.
29. Ziman A, Hsi R, Goldfinger D. Transfusion Medicine Illustrated: DonathLandsteiner antibody-associated hemolytic anemia after Haemophilus influenzae infection in child. Transfusion. 2004;44(8):1127-8.
Син.: анемия воспаления
Код по МКБ-1 D63.8
Анемия хронических болезней (АХБ) является второй по распространенности после
ЖДА и наблюдается у пациентов с острой или хронической активацией иммунной
системы вследствие различных как инфекционных, так и неинфекционных заболеваний
(см. рисунок).
Рисунок 1. Наиболее частые причины анемий в клинической практике.
Наиболее частые состояния, которые могут приводить к развитию АХБ, представлены в таблице (см. таблицу).
В настоящее время считается, что образование гепцидина – ключевой механизм развития АХБ. Являясь гормоном, секретируемым гепатоцитами в условиях воспаления, гепцидин блокирует всасывания железа в кишечнике и реутилизацию железа из депо (депонирование железа в клетках моноцитарно-макрофагальной системы), тем самым снижая концентрацию железа в плазме крови, что способствует развитию железодефицитного эритропоэза. Другим важным фактором развития АХБ является неадекватно низкая продукция ЭПО вследствие избыточной продукции провоспалительных цитокинов. Таким образом, ведущую роль в развитии АХБ играет
комплекс факторов, основными из которых являются нарушение гомеостаза железа
вследствие повышенной продукции гепцидина и нарушение эритропоэза в виде
неадекватно низкой продукции ЭПО степени анемии, что является патогенетическим
обоснованием терапевтического применения при них эритропоэзстимулирующих
препаратов (ЭСП).
АХБ развивается не только при хронических, но и острых воспалительных заболеваниях. Снижение уровня Hb можно обнаружить уже менее, чем через 2 недели
от начала заболевания. Обычно это умеренная, микроцитарная анемия с уровнем Hb
90-130 г/л и гематокритом 30-40%. Лишь у 20% пациентов гематокрит может снижаться меньше 25%. При хроническом течении анемии, она становится более
гипохромной с более выраженным воспалительным компонентом в ее этиологии. При
острой инфекции, когда анемия развивается быстро, она часто нормохромная.
| Заболевания, ассоциируемые с анемией хронических болезней | Предположительная распространенность анемии при данном заболевании (%) |
|---|---|
Инфекции (острые и хронические)
| 18 – 95 |
Рак
| 30 – 77 |
Аутоиммунные реакции
| 8 – 71 |
Хроническая реакция трансплантат против | 8 – 70 |
Хронические заболевания почек | 23 – 50 |
1.1. Особенности диагностики анемии хронических болезней
Принципиальное различие между ЖДА и АХБ заключается в том, что ЖДА имеет
отношение к абсолютному дефициту железа, тогда как патофизиология АХБ является
мультифакторной. С высокой долей вероятности об АХБ следует думать, если анемия
развилась на фоне тяжелых заболеваний. АХБ необходимо также исключить в случаях,
когда перо-ральная ферротерапия в течение 4 нед не привела к повышению НЬ >10 г/л.
С этой целью проводится определение биохимических показателей обмена железа с расчетом коэффициента НТЖ и концентрации сывороточного ферритина СФ (см. клинические рекомендации по ЖДА, дифференциальная диагностика). Следует
учитывать, что уровень СФ повышается в условиях воспаления (острые и хронические
инфекции, болезни печени, аутоиммунные и онкологические заболевания), что может
маскировать наличие дефицита железа (ДЖ). Поэтому при повышенном уровне СРБ
(>10 мкг/л) ДЖ констатируется при СФ <50 мкг/л.
Для выявления ДЖ в случаях часто встречающегося сочетания ЖДА и АХБ, при
котором ФС, как правило, нормальный или повышен, в клинической практике
рекомендуется использование коэффициента НТЖ. У пациентов с АХБ в сочетании с
ДЖ НТЖ меньше возрастного уровня, представленного в таблице см. таблицу.
Насыщение трансферрина железом, % | – 1–2 года — < 9% – 3–5 лет — < 13% – 6–15 лет — < 14% – старше 15 лет- <16% |
* не имеют самостоятельного значения для диагностики ДЖ
Нормальный уровень сывороточного трансферринового рецептора 1 (сТФР) и высокая концентрация гепцидина, характерные для АХБ, вероятно, имеют высокую
диагностическую ценность. Однако их применение в клинической практике ограничивается отсутствием доступных коммерческих тест-систем и стандартизации в
педиатрической практике.
1.2. Лечение АХБ
Адекватное лечение основного заболевания – наиболее эффективный способ лечения
АХБ. Однако лечение АХБ необходимо при всех хронических заболеваниях трудно
поддающихся терапии (системные заболевания соединительной ткани, хронические
воспалительные заболевания кишечника, ВИЧ-инфекция и др.), поскольку анемия
значительно ухудшает прогноз и исходы этих заболеваний и является независимым
фактором риска повышенной летальности. Поскольку гепцидин блокирует всасывания
железа в кишечнике, лечение АХБ пероральными препаратами железа не эффективно.
Частичный эффект от пероральной ферротерапии может наблюдаться у пациентов с АХБ, развившейся на фоне ДЖ. Внутривенная ферротерапия с патогенетической точки
зрения более целесообразна при АХБ, однако если она используется в виде
монотерапии (только в случаях доказанного при АХБ ДЖ по низкому уровню НТЖ или
ФС) следует ожидать высокого уровня резистентности (около 50%) к терапии. Это
связано с неадекватно низкой продукцией ЭПО степени тяжести анемии, характерной
для АХБ. Поэтому наиболее эффективной схемой лечения АХБ является
комбинированное использование ЭСП и внутривенных препаратов железа.
Использование пероральных препаратов железа вместо внутривенной ферротерапии
допустимо, но может снижать ответ на рчЭПО терапию.
В настоящее время самый большой опыт применения рч ЭПО у детей и подростков
имеется у пациентов с хронической почечной недостаточностью (см. соответствующие
клинические рекомендации). В литературе доступны немногочисленные публикации о
эффективности рч ЭПО в сочетании с препаратами железа при АХБ у детей.
С практической точки зрения уровень сывороточного ЭПО (с-ЭПО), определяемый у
пациента с анемией, не может просто сравниваться с нормальным значением ЭПО.
Продукция ЭПО почками увеличивается обратно пропорционально степени гипоксии
(снижения концентрации Hb). Поэтому уровень с-ЭПО следует оценивать
относительно степени тяжести анемии. В каждой лаборатории рекомендуется на
основании анализа данных обследования популяции пациентов с анемией (чаще с
ЖДА) рассчитать уравнение регрессии Hb-ЭПО, которое будет моделью адекватности
продукции ЭПО степени тяжести анемии.
Для врача-клинициста важно все анемии разделить на две большие группы: I – анемии
с адекватной продукцией ЭПО и II – анемии с неадекватно низкой продукцией ЭПО
степени тяжести анемии.
Оценку адекватности продукции ЭПО проводят на основании определения отношения
логарифма, определяемого (О) уровня ЭПО (в исследуемой сыворотке) к логарифму предполагаемого (П) уровня ЭПО (в контрольной сыворотке пациента с ЖДА с тем же уровнем Hb) – коэффициент О/П (log ЭПО). Продукцию ЭПО считают неадекватно низкой степени анемии при О/П (log ЭПО) < 0,8.
При анемии с адекватной продукцией ЭПО выявляется высокая степень обратной зависимости уровня Hb от концентрации сывороточного ЭПО. То есть, чем ниже уровень Hb, тем выше концентрация ЭПО в сыворотке крови. Моделью адекватной продукции ЭПО степени анемии является ЖДА (верхняя прямая см.рисунок). При анемиях с неадекватно низкой продукцией ЭПО обратная зависимость уровня Hb от концентрации ЭПО низкая (нижняя прямая см.рисунок). Уровень эндогенного ЭПО при этом виде анемии, если и повышается, то незначительно, и не соответствует
степени снижения уровня Hb (неадекватно низкая степени анемии продукция ЭПО). В группу ЭДА относятся: анемия при хронической почечной недостаточности, АХБ,
ранняя анемия недоношенных, анемия при злокачественных новообразованиях, анемия при хронической сердечной недостаточности, анемия беременных.
Рисунок 2. Зависимость между уровнем Hb и концентрацией сывороточного эритропоэтина (ЭПО) (Log шкала) при анемии с адекватной (верхняя прямая) и неадекватно низкой (нижняя прямая) продукцией ЭПО.
В клинической практике уровень с-ЭПО <100 МЕ/л при НЬ <100 г/л может служить
индикатором неадекватно низкой продукции ЭПО степени тяжести анемии и
предиктором эффективного ответа на рчЭПО-терапию.
Уменьшение продукции ЭПО при ЭДА приводит к гипопролифера-тивному эритропоэзу. Получен ряд убедительных данных, что неадекватно низкая продукция ЭПО является следствием воздействия провоспалительных цитокинов (IJ.-1.TNF-аи INF-y). Повышенные плазменные концентрации этих цитокинов описаны у пациентов с различными ЭДА. Выявление неадекватно низкой продукции ЭПО у пациента с анемией.
1.3. Протокол применения рекомбинантного человеческого эритропоэтина для лечения АХБ у детей и подростков
Показания к применению:
Hb < 100 г/л
Противопоказания к применению:
гематокрит свыше 0,6;
лейкоцитоз свыше 40×109/л;
тромбоцитоз свыше 700×109/л;
индивидуальная непереносимость препарата
Сроки лечения:
продолжительность терапии до 12 недель.
Режимы дозирования:
150-300 МЕ/кг 3 раза в неделю подкожно или 600 МЕ/кг 1 раз в неделю внутривенно.
Терапевтический режим:
стартовая доза рч ЭПО — 150 МЕ/кг
на фоне лечения рчЭПО необходимо дополнительно назначать внутрь
или внутривенно препараты железа в суточной дозе не более 5 мг/кг для
профилактики функционального дефицита железа.
Лабораторный контроль:
общий анализ крови с подсчетом количества эритроцитов, гемоглобина,
гематокрита, ретикулоцитов, тромбоцитов перед началом терапии и на фоне
лечения каждые 7-10 дней.
Требования к результатам лечения:
целевой уровень Hb – 110 г/л
Коррекция дозы рч ЭПО:
При отсутствии полного терапевтического ответа через 2 недели применения рч-
ЭПО в дозе 150 МЕ/кг, определяемого как повышение уровня гемоглобина на ≥ 10 г/л
от исходного при отсутствии трансфузий эритроцитарной массы, разовая доза препарата увеличивается на 50 МЕ/кг. Последующее увеличение дозы рч-ЭПО
предусматривается каждые 2 недели на 50 МЕ/кг при условии недостаточной скорости
прироста уровня гемоглобина (< 5 г/л в неделю), максимально 300 МЕ/кг. Если доза в
300 МЕ/кг не дает эффекта, дальнейшее повышение дозы нецелесообразно.
Максимальная продолжительность введения рч-ЭПО – 12 недель. Если уровень Hb
повышается чрезмерно быстро (более чем на 20 г/л в неделю) или если его концентрация превышает 120 г/л, следует прекратить введение препарата.
Применение ЭСП при АХБ у детей патогенетически обосновано, однако имеет недостаточную доказательную базу. Необходимы многоцентровые рандомизированные
исследования для того, чтобы высказаться за или против применения ЭСП при АХБ в педиатрической практике. До этих пор применение ЭСП возможно в рамках исследовательских протоколов, а также в некоторых исключительных случаях, например, по религиозным убеждениям, как альтернатива гемотрансфузиям.
Диспансерное наблюдение
Учитывая симптоматический характер анемического синдрома, продолжительность наблюдения определяется клиникой основного заболевания.
Гемолитическая анемия — что это такое, клинические рекомендации и способы лечения
Гемолитическая анемия (ГА) – это ряд редких, но поддающихся диагностике и лечению болезней крови, во время которых начинается усиленное разрушение эритроцитов. ГА, которые обусловлены внутрисосудистой деструкцией, появляются в результате действия токсинов, сильных ожогов, заражении крови, переливании неподходящей по группе и резусу крови. Влияют и иммунопатологические процессы.
ГА со внесосудистой (внутриклеточной) деструкцией, обладает наследственной природой. Разрушение эритроцитов проходит чаще в макрофагах селезенки, реже в костном мозге, печенке и лимфоузлах. Вероятно трио: анемия, воспаление селезенки и желтуха. ГА делятся на эритроцитопатии, эритроцитоферментопатии и гемоглобинопатии.
Что это такое?
Гемолитическая анемия — групповое название достаточно редко встречающихся заболеваний, общим признаком которых является усиленное разрушение эритроцитов, обусловливающее, с одной стороны, анемию и повышенное образование продуктов распада эритроцитов, с другой стороны — реактивно усиленный эритропоэз.
Немного про эритроциты
Эритроциты, или красные кровяные тельца – это клетки крови, главная функция которых заключается в транспортировке к органам и тканям кислорода.
- Формируются эритроциты в красном костном мозге, откуда зрелые формы их выходят в кровоток и циркулируют по организму. Продолжительность жизни эритроцитов равна 100-120 дням. Каждый день часть их, составляющая примерно 1%, погибает и замещается таким же количеством новых клеток.
- Если продолжительность жизни красных кровяных телец сокращается, в периферической крови или в селезенке их разрушается больше, нежели успевает созревать в костном мозге – равновесие нарушается. Организм реагирует на снижение содержания эритроцитов в крови усиленным синтезом их в костном мозге, активность последнего существенно – в 6-8 раз – возрастает.
В результате в крови определяется повышенное число молодых клеток-предшественников эритроцитов – ретикулоцитов. Разрушение эритроцитов с выделением гемоглобина в плазму крови называют гемолизом.
Причины возникновения
Современная наука не предусматривает деление гемолитической анемии в зависимости от места разрушения эритроцитов. В большей степени уделяя внимание этиологии и патогенезу заболевания и, исходя из этих принципов, болезнь делят на 2 основных класса:
- Приобретенные формы ГА, которые классифицируют по фактору, разрушающему эритроциты и вызывающему эту анемию (антитела, гемолитические яды, механическое повреждение).
- Наследственные гемолитические анемии — классифицируются по принципу локализации генетического дефекта красных кровяных телец, из-за которого эритроциты становятся неполноценными, функционально неустойчивыми и не способными жить положенное для них время. В числе наследственных ГА значатся: мембранопатии (микросфероцитоз, овалоцитоз) дефекты ферментов (дефицит Г-6-ФДС), гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия, талассемия).
Большое количество всех ГА попадает на приобретенные формы, но и среди них существует ряд вариантов, которые, в свою очередь, тоже имеют разновидности, обусловленные отдельными причинами возникновения:
- Развитие гемолитической анемии может запустить дефицит витамина Е;
- ГА развивается по причине соматических мутаций, изменяющих мембранную структуру красных кровяных телец (пароксизмальная холодовая ночная гемоглобинурия);
- Развитие болезни обусловлено влиянием антиэритроцитарных антител, выработанных на собственные антигенные структуры эритроцитов (аутоиммунные – аутоиммунная гемолитическая анемия) или изоантител, попавших в кровь извне (изоиммунная – гемолитическая болезнь новорожденных);
- Негативное влияние на мембранные структуры нередко оказывают различные химические вещества, чужеродные для человеческого организма (органические кислоты, гемолитические яды, соли тяжелых металлов и др.);
- К повреждению мембраны красных клеток крови может привести механическое воздействие искусственных сердечных клапанов или травмирование эритроцитов в капиллярных сосудах стоп при ходьбе и беге (маршевая гемоглобинурия);
- Такой паразит, как малярийный плазмодий, проникающий в кровь человека при укусе комара (самки) рода Anopheles (малярийный комар), опасен в плане возникновения гемолитической анемии, как симптома «болотной лихорадки».
Самой распространенной формой среди приобретенных ГА является аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА).
Классификация
Все гемолитические анемии классифицируются по такому принципу.
Приобретенные формы – развиваются под определенным влиянием каких-либо внешних факторов, которые оказывают разрушающее воздействие на эритроциты.
- Аутоиммунная гемолитическая анемия;
- Анемии, вызванные механическими эритроцитарными повреждениями или провоцирующим паразитическим, токсическим воздействием веществ.
Наследственные или врожденные формы – являются результатом воздействия на жизнедеятельность эритроцитов генетически детерминированных отклонений.
- Мембранопатии;
- Гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия, талассемия и пр.);
- Эритроцитопатии (анемия Минковского-Шоффара);
- Ферментопатии.
Симптомы
Гемолитические анемии выражено проявляются в период кризисов. При вялотекущих процессах симптомы смазаны. Определить конкретный вид патологии можно только при помощи дополнительной диагностики.
К основным симптомам относятся:
| Синдром анемии | проявляется в бледности кожи, слизистых. Сопровождается симптомами нехватки кислорода в виде одышки, головокружения, слабости, усиленного сердцебиения. |
| Синдром желтухи | возрастание концентрации билирубина как продукта распада эритроцитов, выражается желтизной кожных покровов, изменением цвета мочи. |
| Гепатоспленомегалия | увеличение селезенки происходит за счет интенсивного гемолиза, может достигать значительных размеров. Печень менее подвержена изменениям. Но в некоторых случаях наблюдается и ее увеличение, сопровождающееся тяжестью в подреберье. |
Гемолитическая анемия может проявляться дополнительными симптомами в виде:
- болей в животе;
- послабления стула;
- болезненности костей;
- повышенной температуры;
- болей в груди и области почек.
Даже если есть только 2 или 3 из перечисленных симптомов, то это должно послужить поводом для врачебного обследования. Ведь токсичный билирубин при длительном воздействии на ткани и органы может нарушить их функции.
Клинические формы
В клиническом проявлении можно выделить несколько распространенных форм гемолитической анемии:
- Аутоиммунная анемия. Это приобретенное заболевание, сопровождается обширным поражением клеток крови. Основная причина патологии – формирование антител в эритроцитах, которые провоцируют гемолиз. Аутоиммунные гемолитические анемии наблюдаются, если клетки иммунитета воспринимают красные кровяные тельца организма, как чужеродных агентов и стремятся их истребить. Прогноз такого заболевания неблагоприятный, требуется переливание крови или пересадка костного мозга.
- Анемия Минковского-Шоффара (наследственный микросфероцитоз) характеризуется аномальной проницаемостью эритроцитной мембраны, через которую проходят ионы натрия. Заболевание имеет аутосомно-доминантный наследственный характер. Развитие волнообразное: чередование стабильных периодов и гемолитических кризов. Основные признаки: уменьшение осмотической сопротивляемости эритроцитов, преобладание измененных эритроцитов – микросфероцитов, ретикулоцитоз. При сложном течении болезни необходимо хирургическое вмешательство (удаление селезенки).
- Талассемия. Если лечащий врач определяет врожденное заболевание крови талассемия, это следствие нарушенного продуцирования гемоглобина в химическом составе крови. Анемия при отсутствии своевременной терапии только прогрессирует, симптомы нарастают, превращают пациента в инвалида. Такая болезнь по происхождению является врожденной, требует сдачи комплекса анализов, подробного обследования клинического больного, лечения для поддержания периода ремиссии.
- Порфирии относятся к наследственной форме заболевания и обусловлены нарушением формирования порфиринов – составляющих гемоглобина. Первый признак – гипохромия, постепенно проявляется отложение железа, изменяется форма эритроцитов, в костном мозге появляются сидеробласты. Порфирии могут иметь и приобретенный характер при токсическом отравлении. Лечение осуществляется введением глюкозы и гематита.
- Серповидно-клеточная анемия является наиболее распространенным вариантом гемоглобинопатии. Характерный признак: эритроциты принимают серповидную форму, что приводит к застреванию их в капиллярах, вызывающему тромбоз. Гемолитические кризы сопровождаются выделением мочи черного цвета со следами крови, значительным снижением гемоглобина в крови, лихорадкой. В костном мозге обнаруживается большое содержание эритрокариоцитов. При лечении больному вводится повышенное количество жидкости, проводится оксигенотерапия и назначаются антибиотики.
Диагностика
В диагностике гемолитических анемий применяют общий клинический анализ крови (обнаруживается анемия и изменения размеров и формы эритроцитов), биохимический анализ крови (в том числе сывороточный билирубин, АлТ, ЛДГ), сывороточный гаптоглобин, гемосидерин и гемоглобин мочи. Для подтверждения диагноза могут применять пункцию костного мозга (в биоптате определяются активные процессы эритропоэза).
Наиболее характерным для активного интраваскулярного гемолиза является сфероцитоз эритроцитов (при трансфузионных реакциях, наследственном сфероцитозе, при гемолитической анемии с тепловыми антителами). Могут наблюдаться также шистоцитоз (при интраваскулярном протезировании, микроангиопатиях), серповидные эритроциты (при серповидноклеточной анемии), мишеневидные эритроциты (при патологиях печени, гемоглобинопатиях), ядросодержащие эритроциты и базофилия (при большой бета-талласемии).
Тельца Гейнца обнаруживаются при нестабильном гемоглобине, активации перекисного окисления, акантоциты – при анемии со шпоровидными эритроцитами, агглютинированные клетки – при болезни холодовых агглютининов. [adsen]
Лечение гемолитической анемии
При развитти гемолитической анемии эффективное лечение намного сложнее, чем любых других ее видов. Это связано с тем, что повлиять на механизм запуска гемолиза не всегда возможно. Общий план лечебных мероприятий может включать в себя:
- Гемотрансфузии отмытых эритроцитов. Показано при снижении показателей красной крови до критических цифр;
- Применение препаратов фолиевой кислоты и витамина В12;
- Трансфузии свежезамороженной плазмы и человеческого иммуноглобулина;
- Введение глюкокортикоидных гормонов (дексаметазон, преднизолон, метилпреднизолон, кортинеф);
- Применение цитостатиков. Показано исключительно при аутоиммунной гемолитической анемии;
- Профилактика инфекционных осложнений и обострений имеющейся хронической патологии;
- Оперативное лечение в виде спленэктомии (удаления селезенки). Метод обеспечивает относительно неплохой прогноз на выздоровление. Не эффективен при анемии Минковского-Шоффара и других типах наследственного гемолиза.
Любая гемолитическая анемия, борьба с которой начата несвоевременно – сложная проблема. Недопустимо пытаться справиться с ней самостоятельно. Ее лечение должно быть комплексным и назначается исключительно квалифицированным специалистом на основании тщательного обследования пациента.
Приобретенная гемолитическая анемия
Основной группой препаратов, успешно применяемых в лечении приобретенного малокровия, являются глюкокортикоиды (преднизолон), которые способны полностью блокировать процесс гемолиза. Но лечение такими гормонами является довольно длительным. Для полной его эффективности требуется безошибочно рассчитанная дозировка препарата. При неэффективности стероидных гормонов применяются цитостатики.
Если же причину развития гемолитической анемии выявить не удается, то врачи приступают к симптоматическому лечению. Обычно оно заключается в переливании эритроцитарными взвеси пациенту. Особо эффективен этот метод при низком показателе гемоглобина (менее 50) и в периоды гемолитического прогрессирования.
Врожденная или наследственная анемия
Обычно медикаментозное лечение такой анемии дает только временные улучшения общего состояния больного, но рецидивы гемолитических кризов, к сожалению, не предупреждает. Здесь более эффективным будет оперативное вмешательство.
Оно подразумевает проведение спленэктомии – удаление селезенки. Данная операция показала 100%-ную эффективность, пациенты практически полностью излечиваются, хотя патологические свойства эритроцитов и сохраняются. Обычно показанием к операции являются приступы почечных колик, инфаркты селезенки, резкая форма анемии или часто повторяющиеся кризы.
Осложнения и профилактика
- ДВС-синдром;
- анемический шок (острая сердечно-сосудистая недостаточность);
- гемосидероз внутренних органов;
- подкапсульные разрывы, инфаркты селезёнки, гиперспленизм;
- арегенераторный криз;
- острая почечная недостаточность;
- дискинезии желчных путей.
Единственно возможным способом предупредить развитие анемии – ведение здорового образа жизни, своевременное лечение и профилактика других заболеваний.
