Аутоиммунная гемолитическая анемия диета

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Среди группы приобретенных гемолитических анемий чаще других встречается аутоиммунная гемолитическая анемия. В медицинской литературе начало развития этой болезни обычно связывают с появлением в организме антител к собственным эритроцитам. Организм ополчается на свои же эритроциты и «бьет» их как чужих из- за поломки системы опознавания «свой – чужой»: иммунная система воспринимает эритроцитарный антиген как чужеродный и начинает вырабатывать к нему антитела. После фиксации аутоантител на эритроцитах последние захватываются клетками ретикулогистиоцитарной системы, где подвергаются агглютинации и распаду. Гемолиз эритроцитов происходит главным образом в селезенке, печени, костном мозге.

Различают симптоматические и идиопатические гемолитические аутоиммунные анемии. Симптоматические аутоиммунные анемии сопровождают различные заболевания, связанные с нарушениями в иммунной системе человека. Наиболее часто они встречаются при хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе, остром лейкозе, при циррозе, хронических гепатитах, ревматоидном артрите, при системной красной волчанке.

В тех же случаях, когда врачам не удается увязать образование аутоантител с тем или иным патологическим процессом, принято говорить об идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии. Подобный диагноз в ыносится врачами примерно в половине случаев.

Аутоантитела к эритроцитам принадлежат к различным типам. По серологическому принципу аутоиммунные гемолитические анемии делятся на несколько форм:

• анемии с неполными тепловыми агглютининами;

• анемии с тепловыми гемолизинами;

• анемии с полными холодовыми агглютининами;

• анемии с двухфазными гемолизинами;

• анемии с агглютининами против нормобластов костного мозга.

Каждая из этих форм имеет свои особенности в клинической картине и диагностике. Наиболее часто встречаются анемии с неполными тепловыми агглютининами, составляющие до 4/5 всех случаев аутоиммунных гемолитических анемий. По клиническому течению выделяют острую и хроническую формы данного заболевания.

Острую форму отличает внезапное начало: наваливается резкая слабость, кожные покровы быстро желтеют, больного бьет лихорадка, донимают одышка и приступы сердцебиения.

При хроническом течении забо левания приступ развивается неспешно, подкрадывается исподволь. При этом общее состояние больных мало изменяется, несмотря на выраженную анемичность больного. Такие симптомы, как одышка и сердцебиение, могут вообще отсутствовать. Секрет тут в том, что при неспешном развитии болезни организм больного постепенно адаптируется к состоянию хронической гипоксии. При желании можно прощупать у больного край увеличенной селезенки, немного реже – печени.

При аутоиммунной анемии, связанной с холодовой аллергией, которая характеризуется плохой переносимостью минусовых температур с развитием симптомов крапивницы, синдрома Рейно и гемоглобинурии, течение заболевания отличается склонностью к обострениям или гемолитическим кризам. Ухудшение провоцируют вирусные инфекции вкупе с переохлаждением. При лабораторных исследованиях крови выявляется нормохромная или умеренно гиперхромная анемия различной степени, ретикулоцитоз, нормоцитоз. Для холодовой аутоиммунной гемолитической анемии характерна ре акция агглютинации (склеивания) эритроцитов сразу после взятия крови и непосредственно в мазке, которая исчезает при согревании. СОЭ сильно увеличена. Число тромбоцитов неизменно. Также фиксируется увеличение количества непрямого билирубина. В кале повышен уровень стеркобилина.

Диагноз аутоиммунной гемолитической анемии возможен при сочетании двух признаков: наличия симптомов повышенного гемолиза и обнаружения фиксированных на поверхности эритроцитов антител. Аутоантитела на эритроцитах выявляют с помощью уже упоминавшейся пробы Кумбса. Различают прямую и непрямую пробы Кумбса. Прямая проба выпадает положительной в большинстве случаев аутоиммунной гемолитической анемии. Отрицательный результат прямой пробы означает отсутствие антител на поверхности эритроцита и не исключает наличия свободных циркулирующих антител в плазме. Для выявления свободных антител применяют непрямую пробу Кумбса.

Аутоиммунные гемолитические анемии хорошо поддаются лечению глюкокортикоидными гормо нами, которые способны прекратить распад эритроцитов в большинстве случаев болезни. После наступления ремиссии доза гормонов постепенно уменьшается. Поддерживающая доза составляет 5—10 мг/сут. Лечение проводится на протяжении двух-трех месяцев, до исчезновения всех клинических признаков гемолиза и отрицательных результатов пробы Кумбса. У некоторых больных эффект оказывают иммунодепрессанты (6-меркаптопурин, азатиоприн, хлорамбуцил), а также противомалярийные препараты (делагил, резохин). При рецидивирующих формах заболевания и отсутствии эффекта от применения глюкокортикоидов и иммунодепрессантов показана опять же спленэктомия – удаление селезенки. Гемотрансфузии у больных аутоиммунной гемолитической анемией следует проводить только по жизненным показаниям (резкое падение гемоглобина, потеря сознания).

Глава 5.

Лечение с помощью питания.

Что понимается под сбалансированным питанием?

В наш организм должно поступать около 50 незаменимых компонентов питания (8 аминокислот, большинство витаминов, минеральные вещества, полиненасыщенные жирные кислоты и др.) и заменимые компоненты, которые синтезируются из других частей рациона (некоторые аминокислоты, жиры, углеводы и др.). Для правильного роста и развития организма, сохранения здоровья и трудоспособности требуется определенное соотношение заменимых и незаменимых факторов питания. Незаменимые компоненты не синтезируются в организме и поступают в него только с пищей. Заменимые компоненты тоже должны в основном поступать с пищей, так как синтез их в организме затрудняет работу некоторых внутренних органов и систем, нарушает компенсаторные механизмы и может способствовать развитию неблагоприятных изменений. Иными словами, сбалансированное питание – это определенное соотношение в рационе всех компонентов питания.

Соотношение между белками, жирами и углеводами для лиц, имеющих среднюю физическую нагрузку, должно быть 1 : 1 : 4, для выполняющих тяжелый физический труд – 1 : 1 : 5, при малоподвижном образе жизни – 1 : 0,9 : 3,2. При различных заболеваниях эти соотношения меняются.

По энергетической ценности пищевого рациона белки составляют 14%, жиры – 30%, углеводы – 56%. Из общего количества белков 50—60% должны быть животного происхождения. Растительные масла составляют 20—25% общего количества жиров, а при некоторых заболеваниях 30—35%.

В суточном рационе из общего количества углеводов легкоусвояемые (сахароза, фруктоза, лактоза) составляют 20%, крахмал – 75%, клетчатка и пектин – 5%.

Минеральные вещества лучше усваиваются при наличии определенных соотношений между ними. Соотношение кальция и фосфора должно быть 1 : 1,5—2,0, кальция и магния – 1 : 0,6.

Нарушение формулы сбалансированного питания (недостаток или избыток тех или иных компонентов пищи) влечет за собой нарушение ферментативных систем и обменных процессов, развитие патологических изменений в организме, в то м числе провоцирует развитие малокровия. Для сохранения сбалансированности питания следует включать в меню различные продукты животного и растительного происхождения, достаточное количество свежих овощей и фруктов. Рациональное, сбалансированное питание способствует нормальному развитию молодого организма, обеспечивает хорошее здоровье и долголетие, повышает сопротивляемость организма к неблагоприятным факторам окружающей среды, улучшает умственную и физическую трудоспособность.

Пища должна быть разнообразной, с большим набором пищевых продуктов различной кулинарной обработки, должна насыщать без сильной нагрузки на органы пищеварения. Из рациона надо исключить инфицированные продукты, содержащие какие-либо токсические вещества, и продукты, доброкачественность которых вызывает сомнение. Таким образом, пищевой рацион должен соответствовать энергетической потребности организма, содержать достаточное количество пищевых веществ с определенным – сбалансированным – соотношением между ними.

Что означает режим питания?

Ритмичная работа органов пищеварения, хорошее усвоение пищи, нормальное течение обменных процессов возможны только при правильном режиме питания, особенно в период лечения какого-либо заболевания. Режим питания означает определенное время приема пищи, ее распределение в течение дня по калорийности, химическому составу, набору продуктов и объему. Взрослым здоровым людям рекомендуется есть три-четыре раза в день (промежутки между приемами пищи 4—5 часов). При некоторых заболеваниях показано пяти-шестиразовое питание. Забегая вперед, скажем, что в нашем случае врачами рекомендовано пятиразовое.

При трехразовом приеме пищи калорийность рациона распределяется следующим образом: на завтрак 30%, на обед 40—50%, на ужин 20—25%; при четырехразовом питании: на первый завтрак 25—30%, на второй 10—15%, на обед 40—45%, на ужин 20%. Наиболее физиологичным для здорового человека является четырехразовое питание.

Белковые продукты повышают возбудимость центральной нервной системы, поэтому мясные, рыбные и бобовые блюда лучше употреблять на завтрак и обед, можно перед работой в ночную смену. На ужин, за два часа до сна, рекомендуются молочные, фруктово-овощные, крупяные и другие блюда, не перегружающие работу органов пищеварения. Исключаются острые приправы, кофе, какао, чай, шоколад и другие продукты, возбуждающие нервную систему. Переедание и голод ухудшают сон. Еду лучше начинать с закусок (салат, винегрет, сыр, копченые колбасы и др.), возбуждающих аппетит. Стимуляторами желудочной секреции являются мясные, рыбные, грибные навары, в меньшей степени – овощные. Жиры снижают желудочную секрецию, поэтому не следует начинать с них еду. Температура горячих блюд должна быть 55—62 °С, холодных – не ниже 12 °С.

Пищу нужно хорошо пережевывать. Плохо пережеванная пища усиливает образование слизи в желудке, снижает кислотность и переваривающие свойства желудочного сока. Неприятные разго воры, чтение газет и другие отвлекающие моменты также тормозят секрецию органов пищеварения и ухудшают аппетит.

Ешьте в одно и то же время. Нерегулярный и беспорядочный прием пищи нарушает работу желез органов пищеварения, ухудшает усвоение пищи и способствует развитию различных заболеваний, чаще всего – желудочно-кишечного тракта.

Соблюдайте умеренность в еде! Переедание вызывает чувство тяжести, сонливость, снижение трудоспособности. Длительное переедание, особенно при малоподвижном образе жизни, приводит к ожирению, ранней старости.

Так подробно на общих принципах организации питания мы остановились потому, что диета при анемии не требует ничего особенно исключительного, она весьма проста с технологической стороны и психологически комфортна для больного.

Как уже говорилось, одна из основных мер борьбы с анемией – это пищевой рацион с достаточным содержанием железа. Источниками железа являются продукты животного и растительного происхождения. Наибольше е количество железа содержится в печени, мясе животных и птиц, рыбе, желтке яиц. В растительных продуктах железо представлено в наибольших количествах: в овсяной крупе, хлебе, бобовых и соевых, укропе, салате, петрушке, персиках, яблоках. Однако дело тут, как уже говорилось выше, не только в количестве, но и в самой усвояемости организмом железа. Как показали недавние научные исследования, лучше всего усваивается железо из рыбы, куриного мяса и сои (около 20—22%). Из говяжьей печени железо всасывается в желудочно-кишечном тракте несколько хуже (5—11%). Усвоение железа из яиц, пшеницы, ржи и даже из куриной печени составляет лишь 4—8%, а из большинства растительных продуктов лишь 1—3%. Но надо иметь в виду, что овощи и фрукты являются существенными источниками витамина С, фолиевой кислоты и ряда микроэлементов, без которых снижается усвояемость организмом железа.

Добавление животных продуктов к растительной пище значительно увеличивает так называемое суммарное всасывание железа в кровь. Короче говоря, построенное на научных основах и правильно организованное лечебное (диетическое) питание является неотъемлемой частью комплексной терапии различных заболеваний.

Основоположник отечественной диетологии М. И. Певзнер писал о том, что питание больного является тем основным фоном, на котором следует применять другие терапевтические факторы. Там, где нет лечебного питания, нет рационального лечения. Лечебное питание, или диетотерапия (буквально – лечение пищей), строится на основе данных по физиологии, биохимии и гигиене питания, в частности знаний о роли отдельных пищевых веществ и продуктов, значении сбалансированности и режима питания. Работа по обеспечению лечебного питания опирается на представления о причинах, механизмах и формах лечения различных заболеваний, особенностях пищеварения и обмена веществ у здорового и больного человека, что доступно только хорошо подготовленному специалисту, владеющему определенной суммой специфических знаний.

Когд а врач принимает решение, особое значение имеет подробное знание им существующих в современной медицине и рекомендованных к применению лечебных диет, технологии приготовления диетических блюд и организационных вопросов диетологии. Вот почему организация лечебного питания является прерогативой лечащего врача или хотя бы должна основываться на его советах и консультациях, проходить под его контролем.

Давать полезные советы по питанию начнем с тезиса о том, что лечебное питание может быть единственным доступным в конкретной ситуации методом лечения (например, при наследственных нарушениях усвоения отдельных пищевых веществ) или одним из основных методов во всем комплексе проводимых терапевтических мер (при заболеваниях органов пищеварения, почек, сахарном диабетом, ожирении).

В остальных случаях лечебное питание усиливает лечебное воздействие различных видов терапии, помогая предупреждать возможные осложнения или прогрессирование болезни (недостаточность кровообращения, ги пертоническая болезнь, подагра и т. д.). При инфекционных заболеваниях, туберкулезе, травмах, ожогах или после хирургического вмешательства лечебное питание способствует повышению защитных сил организма, нормальному восстановлению тканей, ускорению выздоровления и предупреждению перехода болезни в хроническую форму. Если коротко сформулировать требования к лечебной диете при анемии, то выглядеть это будет так.

Источник

Процесс разрушения эритроцитов называется гемолизом. В организме здорового человека постоянно происходит так называемый физиологический гемолиз вследствие естественного старения эритроцитов.

Продолжительность жизни эритроцитов в среднем колеблется от 100 до 130 дней. При наличии дефекта эритроцитов или в результате воздействия на них различных патологических факторов жизненный цикл эритроцитов укорачивается. Именно это и является характерным признаком гемолитических анемий.

Гемолитические анемии – это группа заболеваний, при которых разрушение эритроцитов происходит быстрее, чем их выработка костным мозгом. При этой патологии наблюдается уменьшение количества эритроцитов и концентрации гемоглобина вследствие укорочения жизни эритроцитов. При этом костный мозг не реагирует на анемический синдром.

Причины возникновения

Гемолитические анемии разделяют по признаку врожденности и приобретенности. Врожденные формы патологии связаны с дефектами структуры и функции эритроцитов.
Приобретенные гемолитические анемии развивается в результате влияния факторов окружающей среды:

инфекции вирусные и бактериальные – малярия, анаэробный сепсис;
интоксикации гемолитическими ядами – фосфор, мышьяк, змеиный яд, грибной яд;
сильное воздействие физических факторов – переохлаждение, ожоги;
переливание несовместимой крови;
вакцинация;
психоэмоциональное напряжение;
физические нагрузки;
лекарственные средства – хинин, сульфаниламиды, антибиотики.

Приобретенная гемолитическая анемия может быть спровоцирована многими инфекционными болезнями: корь, краснуха, эпидемический паротит, ангина и другие.

Врожденная форма

Основные формы врожденных (наследственных) гемолитических анемий:

гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцита – мембранопатии;
гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов – ферментопатии;
гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина – гемоглобинопатии.

Из врожденных гемолитических анемий наиболее часто встречается болезнь Минковского-Шоффара.

Мембранопатии

Болезнь Минковского-Шоффара (микросфероцитоз, сфероцитоз)
Сфероцитоз – это группа врожденных гемолитических анемий, характеризующихся появлением шаровидных эритроцитов (микросфероцитов) вследствие дефекта белков мембраны эритроцита.

При мембранопатии этого вида эритроциты уменьшаются в размере за счет своей сферичности. Изменения в структуре белков клеточной мембраны приводят к ее натяжению. Вместо двояковогнутых дисков (такую форму имеют здоровые эритроциты) образуются сферы. Это в свою очередь сопровождается нарушением способности эритроцитов к деформации. Эритроциты не могут пройти через красную пульпу селезенки, теряют часть мембраны в селезенке, увеличивая орган в размерах. В результате в крови появляются совершенно круглые эритроциты.

Основные признаки микросфероцитоза – анемия, желтуха, увеличение селезенки. При тяжелых формах патологии этого вида у больных отмечаются деформации скелета: башенный череп, уменьшение глазного яблока, высокое верхнее нёбо, изменяется расположение зубов. У некоторых больных бывают укорочены мизинцы. Иногда возникают трофические язвы ног.

Единственным методом лечения анемии при микросфероцитозе является удаление селезенки. Показанием к хирургической операции являются:

анемия тяжелой степени;
кризовое течение анемии;
значительное повышение билирубина;
боли в правом подреберье, связанные с наличием камней в желчном пузыре;
значительное увеличение селезенки;
отставание у детей в развитии.

После удаления селезенки обычно уменьшается симптоматика болезни (устраняется анемия), но дефект эритроцитов остается.

Распространенность заболевания составляет 1 случай на 1000 – 4500 человек.

Овалоцитоз (эллиптоцитоз)
Овалоцитоз – редкое врожденное заболевание, при котором эритроциты имеют характерную овальную форму.
Выраженная анемия наблюдается нечасто. Из-за повышенного разрушения эритроцитов может наблюдаться образование желчных камней. Это вызывает необходимость удаления желчного пузыря. В случае этой операции рекомендуется провести одномоментно и удаление селезенки даже в отсутствие выраженной анемии.

Стоматоцитоз
Стоматоцитоз характеризуется уменьшением центрального просветления в эритроците до размеров щели. Причиной является нарушение проницаемости мембраны эритроцитов для одновалентных катионов при сохраненной проницаемости для двухвалентных катионов и анионов.

Мембранопатия этого вида может быть следствием врожденного дефекта и нередко наблюдается в течение двух недель после приема алкоголя.
Лечение наследственной патологии этого вида – хирургическая операция по удалению селезенки. Это уменьшает, но не устраняет процесс разрушения эритроцитов. Однако существует опасность тромботических осложнений у больных, перенесших операцию. Эти осложнения плохо купируются лекарственными средствами.

Ферментопатии (энзимопатии)

Среди всех случаев недостаточности ферментов более 95 % случаев приходится на недостаточность пируваткиназы. Остальные ферментопатии встречаются крайне редко, в основном в отдельных семьях.

Дефицит пируваткиназы
Фермент пируваткиназа – один из заключительных ферментов гликолиза. При его недостаточности происходит дегидратация и сморщивание эритроцитов. Уменьшение количества воды в эритроцитах затрудняет отдачу кислорода гемоглобином.
При недостаточности пируваткиназы описано много мутаций, приводящих к замене одних аминокислот на другие в молекуле фермента. Поэтому клинические и лабораторные проявления дефицита пируваткиназы характеризуются большим многообразием – от тяжелых гемолитических кризов до бессимптомного течения.
У больных отмечается:

анемия;
желтуха;
увеличение селезенки;
увеличение печени;
камни в желчном пузыре;
иногда трофические язвы голеней.

Гемолитические кризы могут быть вызваны инфекцией, возникать в период менструации, при беременности.
Лечение патологии этого вида не разработано. Удаление селезенки дает лишь некоторый эффект. Во время проведения хирургической операции у больных с камнями в желчном пузыре одновременно удаляют и его.

Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ) – фавизм
Распространенность этого вида гемолитической анемии высока среди представителей негроидной расы – у 10 % чернокожего населения США. В белой расе патология встречается значительно реже.

Разрушение эритроцитов развивается в тот момент, когда они контактируют с лекарственными препаратами, вызывающими образование перекиси водорода, окисление гемоглобина и мембран эритроцитов. Такими лекарствами являются:

примахин,
салицилаты,
сульфаниламиды,
нитрофураны,
фенацетин,
некоторые производные витамина К.

Аналогичным эффектом могут обладать и конские бобы.
Разрушается обычно 25 % циркулирующих эритроцитов, редко – больше. Лица, имеющие дефект глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, должны исключить применение указанных лекарственных средств.

Гемолитические кризы, не спровоцированные приемом лекарственных средств, наблюдаются при лихорадках, острых вирусных и бактериальных инфекциях, при диабетическом ацидозе (смещении кислотно-щелочного баланса организма в сторону увеличения кислотности).
Заболевание возникает неожиданно. Могут наблюдаться невыраженная желтуха, присутствие крови в моче, могут быть и острые нарушения функции почек.

Гемоглобинопатии

Гемоглобинопатии – это группа наследственных заболеваний, обусловленных присутствием в эритроцитах дефектных глобинов. Существует достаточно большое число различных видов этой патологии. Из всех видов гемоглобинопатий чаще других встречаются серповидноклеточная анемия и талассемия.

Талассемия
Талассемия – наиболее распространенный вид гемоглобинопатий, наиболее частая врожденная аномалия у человека. Это патология, связанная с нарушением баланса в скорости синтеза различных цепей глобина. Причем сами по себе эти цепи являются нормальными.

Выделяют β-талассемию и α-талассемию, что соответствует снижению синтеза определенной цепи глобина. Клинические проявления заболевания при всех формах сходны, но варьируют по своей выраженности: при малой форме они менее выражены, при большой талассемии признаки заболевания максимальны.
При заболевании присутствуют общие симптомы наследственных гемолитических анемий:

выраженные изменения лицевого скелета, черепа, длинных трубчатых костей, что сопровождается их переломами;
сильно замедленное физическое и половое развитие ребенка;
низкий рост.

Постоянное разрушение эритроцитов развивает цирроз печени, сердечную недостаточность, желчекаменную болезнь. Характерно увеличение селезенки, иногда до значительных размеров.

Малая талассемия не нуждается в лечении. Лечение большой талассемии направлено на устранение проявлений гемохроматоза – нарушение обмена железа с накоплением его в тканях и органах. Назначаются препараты для связывания и ускорения выведения железа из организма.
При сильном увеличении селезенки выполняется операция по ее удалению. Это уменьшает степень гемолиза.

Серповидноклеточная анемия (гемоглобиноз S)
Серповидноклеточная анемия характеризуется изменением структуры эритроцита. Он принимает серповидную форму и не может проходить через капиллярное русло. Повышается вязкость крови, замедляется кровоток в микроциркуляторном русле, вызывая инфаркты органов.

Исторически серповидноклеточная анемия оказалась первой болезнью, при которой было продемонстрировано присутствие у пациента другого, отличного от нормального, гемоглобина. Это гемоглобин S. Серповидноклеточная анемия встречается практически только у чернокожих жителей Африки.
Различают гетерозиготную и гомозиготную форму серповидноклеточной анемии.

Основная часть пациентов болеет в гетерозиготной форме. Больной практически здоров до момента попадания в условия напряжения кислорода в артериальной крови: подъем в горы, полет на самолете, тяжелая физическая нагрузка. При этом развивается тяжелый гемолитический криз с характерными проявлениями вплоть до полного отсутствия урины в мочевом пузыре (острая анурия) и смерти.

У гетерозиготных больных даже без тяжелых гемолитических кризов наблюдается поражение почек в виде выделения мочи постоянно низкого удельного веса и периодического спонтанного присутствия крови в моче.

Прогноз патологии этого вида в целом благоприятный. Многие больные и не подозревают о наличии у них гемоглобинопатии.
Пациенты с гомозиготной формой патологии имеют тяжелую гемолитическую анемию. Тяжелые кризы происходят на фоне инфекции. Характерные жалобы:

боль в трубчатых костях, в кистях и стопах;
эпизодические боли в суставах с лихорадкой;
нарушение кровоснабжения головки бедренной кости.

Могут быть приступы болей в животе психогенной природы, болей в спине, инсульты. В большинстве случаев имеют место тяжелые инфекции, прогрессирует дыхательная и почечная недостаточность. Иногда возникает аномально длительная болезненная эрекция полового члена, не связанная с сексуальным возбуждением. Изменения кроветворения приводят к нарушениям строения скелета.

При необходимости больным переливают донорские эритроциты. Особенно важно это при беременности или при подготовке больных к операции. Переливание эффективно при длительно незаживающих язвах на ногах.

Приобретенная гемолитическая анемия

Основные формы приобретенных гемолитических анемий:

анемии, связанные с воздействием антител – аутоиммунные;
анемии, связанные с изменением структуры мембраны в связи с соматической мутацией – пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели);
анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов с появлением фрагментированных эритроцитов (шистоцитов) – протезы клапанов, маршевая гемоглобинурия;
анемии, обусловленные химическим повреждением эритроцитов – воздействие гемолитических ядов (свинец, тяжелые металлы, органические кислоты, змеиный яд), малярия; клострилиальный, стафилококковый, стрептококковый сепсис;
анемии, обусловленные недостатком витаминов;
анемии, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами.

Примером приобретенной гемолитической анемии являются гемолитическая болезнь плода и новорожденного при несовместимости матери и плода по резус-фактору, острая гемолитическая анемия при осложнениях после переливания крови, вызванная несовместимостью группы крови.

Аутоиммунные анемии

Аутоиммунные гемолитические анемии связаны с появлением в крови больного антител против эритроцитов. Эти виды патологии связаны с тепловыми антителами – при лимфопролиферативных заболеваниях, опухолях; с холодовыми антителами – при инфекциях.

Гемолитическая анемия с тепловыми антителами (идиопатическая аутоимунная)
Встречается чаще у женщин, являясь самой частой гемолитической анемией. Заболевание начинается остро, манифестирует гемолитическим кризом, нередко тяжелым. Уровень гемоглобина снижается за считанные часы до 20 – 30 г/л.
Тепловые антитела появляются:

при системной красной волчанке;
при хроническом лимфолейкозе, лимфомах;
после приема некоторых лекарственных средств – а-метилдопа, L-дофа.

Нередко причиной появления антител становятся пенициллины, цефалоспорины. В этих случаях антитела направлены против комплекса антибиотик-мембрана эритроцита и исчезают вскоре после отмены препаратов.

Течение заболевания может быть и хроническим. Патология может возникнуть и на фоне полного здоровья. Этот вид анемии сложно определить. Диагноз подтверждается постановкой прямой пробы Кумбса, выполняемой при t 37°С.

Лечение лекарственных форм гемолитической анемии начинают с отмены препарата, вызвавшего гемолиз. В первые часы заболевания целесообразно проведение плазмафереза. Эффективность глюкортикостероидных лекарств при этой форме анемии не подтверждена.

Для лечения аутоиммунной гемолитической анемии назначают большие дозы стероидов (100 мг преднизолона в сутки), что в 30% случаев позволяет достичь стойкой ремиссии заболевания. В случае рецидива или невозможности быстрого (в течение нескольких недель) прекращения стероидной терапии показано удаление селезенки. Операция эффективна у 30 % больных.

В случае неэффективности описанных методов лечения назначают длительную стероидную терапию. Иногда прибегают к применению циклоспорина, цитостатиков.

Болезнь холодовых антител
Болезнь холодовых антител – это гемолитическая анемия, вызванная антителами (холодовые агглютинины), вступающими в реакцию при температуре ниже 37° и даже ниже 30° С.
Клинически проявляется:

острой формой, нередко связанной с инфекцией – микоплазменной, инфекционным мононуклеозом;
хронической – при идиопатическом варианте, при хроническом лимфолейкозе и других заболеваниях лимфатических тканей.

В клинической картине наряду с признаками гемолитической анемии (обычно умеренной), нередко наблюдаются синюшность кожи и боли в кончиках пальцев при снижении температуры окружающей среды (синдром Рейно).
При анемии этого вида необходимо избегать переохлаждения.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Синдром Маркиафавы-Микели)

Для пароксизмальной ночной гемоглобинурии характерны гемолитические кризы и эпизоды появления гемоглобина в моче.
Причина заболевания, вероятно, связана с приобретенным дефектом строения мембраны эритроцита, приводящим к повышенной чувствительности к гемолитическим агентам. Дефект является результатом соматической мутации, возможно, на уровне стволовых клеток.

Клиническая картина – хроническая гемолитическая анемия с периодическими гемолитическими кризами (гемоглобин может снижаться до 30 – 50 г/л), с появлением утром желтухи и мочи почти черного цвета за счет гемоглобинурии.
Болеют преимущественно лица среднего возраста. Кризы провоцируются инфекциями, приемом препаратов железа, вакцинациями, физической нагрузкой, иногда менструациями.

Симптомы гемолитической анемии у взрослых

Клинические проявления гемолитической анемии зависят от выраженности гемолиза: от острых, угрожающих жизни состояний до слабых симптомов, которые могут проявляться только увеличением количества билирубина в сыворотке крови и увеличением селезенки при нормальном гемоглобине.
Основные клинические признаки гемолитической анемии:

общий анемический синдром – слабость, утомляемость, бледность, головокружение, сердцебиение, одышка;
специфический синдром гемолиза – желтушное окрашивание склер, кожи, темное окрашивание кала, темная моча, темно-красная, черная моча.

Для гемолитической анемии характерно образование билирубиновых камней в желчном пузыре, увеличение в размерах селезенки, печени.
Острые гемолитические анемии могут привести к резкому обострению признаков разрушения эритроцитов. Гемолитический криз развивается со следующими симптомами:

высокая температура;
слабость;
головные боли, головокружение;
боли в животе, спине, пояснице;
тошнота, рвота;
резкое учащенное сердцебиение;
одышка;
бледность кожных покровов с желтушным оттенком;
желтушность белка склер;
снижение артериального давления;
лихорадка;
моча приобретает почти черный цвет;
в некоторых случаях расстройства сознания, судороги.

В сыворотке крови обнаруживается непрямой билирубин, в моче – белок и свободный гемоглобин. Общий анализ крови указывает на резкую анемию со снижением эритроцитов и гемоглобина, повышение уровня молодых, незрелых эритроцитов, чрезмерное увеличение содержания лейкоцитов.

Диагностика

Диагностика проводится на основе лабораторных анализов и других инструментов (смотри Таблицу 1).
Таблица 1

*Методы диагностики*	*Результаты исследований*
Клинический анализ крови	Нормохромная (реже гипохромная – при талассемии), гиперрегенераторная (с ретикулоцитозом), нормобластическая анемия
Биохимический анализ крови	Гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина. Может быть повышение уровня сывороточного железа. При поражении почек – повышение креатинина, мочевины (азотемия)
Общий анализ мочи	Уробилинурия, а при внутрисосудистом гемолизе – гемоглобинурия
Проба Кумбса с выявлением тепловых или холодовых агглютиногенов	Положительная – при аутоиммунном генезе
Проба Хэма	Выявление повышенной чувствительности эритроцитов к комплементу при болезни Маркиафавы-Миккели
Проба на осмотическую резистентность эритроцитов	Выявление патологических фракций гемоглобина НвF, НвS, НвА2, НвН – при наследственных гемоглобинопатиях
Электрофорез гемоглобина
Стернальная пункция	Гиперплазия эритроидного ростка
Генетические исследования

Лечение

Острая гемолитическая анемия может иметь следующие варианты лечения:

применение кортикостероидных препаратов;
переливание эритроцитарной массы;
хирургическая операция по удалению селезенки;
проведение противоинтоксикационной терапии.

Лечение гемолитической анемии зависит от ее формы и описано выше в разделах.

Источник