Апластические анемии презентация скачать

1. ПРЕЗЕНТАЦИЯ АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

ҚАЗАҚСТАН
РЕСПУБЛИКАСЫНЫҢ
ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ ЖӘНЕ
ӘЛЕУМЕТТІК МИНИСТРЛІГІ
Оңтүстік Қазақстан
Мемлекеттік Фармацевтика
Академиясы
ПРЕЗЕНТАЦИЯ
Выполнил: Сарсенов Н.
Проверяла: Кудайбергенова Г.А
Шымкент-2016ж
L/O/G/O

2. Апластическая анемия

– это тяжелое заболевание кроветворной системы,
характеризуется
панцитопенией
различной
степени и гипоклеточным костным мозгом, не
сопровождающаяся гепатоспленомегалией, при
отсутствии миелофиброза, острого лейкоза или
миелодиспластического синдрома.
Патоморфологическая основа АА: резкое сокращение активного кроветворного костного мозга и
замещение его жировой тканью.

3. Распространенность

Заболевание редкое: частота АА – в среднем 2-3 случая
на 1 млн. населения в год.
Существует зависимость частоты встречаемости АА от
местности: чаще отмечается на Дальнем Востоке, в
Японии, на Таиланде.
АА наблюдается во всех возрастных группах, но часто
отмечают 2 возрастных пика заболеваемости:
1. в 10-25 лет;
2. в возрасте около 60 лет (Абдулкадыров К. М., Бессмельцев
С. С, 1995; Gordon-Smith E. С, 1996).

4. Этиология

В зависимости от этиологических факторов различают:
1. Врожденную (наследственную):
Анемия Фанкони – врожденное генетически обусловленное заболевание с гиперчувствительностью к
ДНК повреждающим воздействиям, прогрессирующим поражением костного мозга и повышенной
склонностью к развитию опухолевых заболеваний.
Передается аутосомно-рецессивным путем.
2. Приобретенную гипо- / апластическую анемию:
Идиопатическую (с неизвестной этиологией)
форму. Составляет 50 – 65% всех случаев АА;
Форму с известными этиологическими факторами.

5. Известные этиологические факторы АА

I. Химические факторы: Бензол; Неорганические соединения
мышьяка; Этилированный бензин (тетраэтилсвинец); Тяжелые
металлы (ртуть, висмут и др.); Хлорорганические соединения;
Инсектициды; Пестициды; Нитроэмали, лаки.
II. Физические факторы: Ионизирующая радиация и рентгеновское излучение.
III. Лекарственные средства:
a) Антибиотики: хлорамфеникол (левомицетин); метициллин;
стрептомицин, макролиды и др.
b) Сульфаниламиды;
c) НПВС
и
аналгетики:
фенилбутазон
(бутадион);
индометацин; амидопирин; анальгин.
d) Препараты золота (лечение ревматоидного артрита).
e) Антитиреоидные средства: мерказолил; пропилтиоурацил.

6.

e) Цитостатические ЛС: 6-меркаптопурин; циклофосфамид;
5-фторурацил; цитозин-арабинозид; винкристин, винбластин; противоопухолевые АБ (рубомицин и др.); мелфалан.
f) Противосудорожные ЛС (гидантоины).
g) Антидиабетические ЛС (хлорпропамид, толбутамид).
h) Антиаритмические ЛС: хинидин; токаинид.
i) Гипотензивные ЛС: каптоприл, эналаприл; допегит.
IV. Инфекционные агенты:
a) Вирусы: гепатита (чаще вирус G); гриппа; Эпштейна-Барр;
иммунодефицита человека; ЦМВ; герпеса; эпидемического
паротита; парвовирус В19 (вызывает изолированное подавление эритроидного ростка, транзиторный апластический криз, парциальную красноклеточную аплазию).
b) Микобактерии туберкулеза.
c) Грибы (аспергиллы и др.).
V. Иммунные заболевания:
a) Болезнь «трансплантат против хозяина».
b) Эозинофильный фасциит.
c) Тимома и карцинома тимуса.

7. Патогенез

1)
2)
3)
4)
5)
Основные патогенетические факторы АА:
Поражение полипотентной стволовой гемопоэтической клетки;
Поражение клеточного микроокружения стволовой
кроветворной клетки и опосредованное нарушение ее
функции;
Иммунная депрессия кроветворения и индукция
апоптоза стволовых кроветворных клеток (аутоиммунная агрессия);
Укорочение жизни эритроцитов и их внутрикостномозговое разрушение;
Нарушение метаболизма кроветворных клеток.
Признается возможность сочетания различных механизмов патогенеза.

8. Схема патогенеза АА

9. Классификация приобретенных АА

Современная классификация АА берёт за основу
этиологический принцип построения.
1) Идиопатические АА.
2) Вторичные АА (чаще — препараты золота, тиреостатиками,
НПВП, противоэпилептическими и левомицетином)
a) Медикаментозные:
дозозависимые;
идиосинкратические.
b) Поствирусные:
вирусы гепатита (чаще HGV);
вирус Эпштайна-Барр (инфекционный мононуклеоз);
ВИЧ (на фоне иммунопатологических синдромов).
a) Реакция «трансплантат против хозяина» (РТПХ).
b) Гипо- -глобулинемия.
c) Эозннофнльный фасциит.

10. Клиническая картина

Основная клиническая и лабораторная
симптоматика приобретенной АА с
поражением всех 3-ех кроветворных
ростков костного мозга обусловлена:
тотальным угнетением
гемопоэза;
гипоксией органов и тканей;
геморрагическим синдромом.
Выраженность симптоматики зависит также от:
степени тяжести (по критериям Camitta);
варианта течения АА:
Острое начало (у 12-15 % больных);
Подострое начало (у 80 % больных);
NB! В среднем у 20 % больных даже с тяжелой АА при первичном обследовании видимых геморрагических проявления не
отмечается (Абдулкадыров К.М. и др., 1998)

11. Субъективно жалобы на:

прогрессирующую общую слабость, одышку и сердцебиения, наиболее выраженные при физической нагрузке,
головокружения, шум в ушах, «мушки» перед глазами.
кровоточивость (десневые, носовые, желудочно-кишечные,
почечные, маточные кровотечения);
частые инфекционно-воспалительные заболевания (ангины,
пневмонии и др.).
Острое начало: сопровождается лихорадкой, некротической
ангиной, выраженными носовыми, десневыми, маточными
кровотечениями, появлением множественных геморрагий на
коже и слизистых.
Подострое начало: постепенно развитие с постепенным нарас-
танием анемического и геморрагического синдромов. Больные
адаптируются к анемии, но качество жизни ухудшается.
Заболевание обычно распознается уже при значительно выраженной симптоматике (!), больные обращаются в больницу при выраженной панцитопении и развитии геморрагического синдрома.

12. Объективно при осмотре:

Выраженная бледность кожи и видимых слизистых оболочек,
часто с желтушным оттенком (обычно при сопутствующем
гемолитическом синдроме !);
Геморрагические высыпания на коже в виде кровоподтеков
различной величины. Часто на месте инъекций (в/м, в/в/, п/к)
образуются обширные гематомы.
Геморрагическая сыпь локализуется преимущественно в
области голеней, бедер, живота, иногда на лице.
М.б. кровоизлияния в конъюнктиву и видимые слизистые
оболочки – губы, слизистую оболочку полости рта.
Периферические лимфоузлы при АА не увеличены (!)
У девушек бывают обильные и длительные менструации .
При остром течении и выраженном обострении хронической
АА геморрагический синдром выражен весьма значительно
— в виде тяжелых носовых, желудочно-кишечных, почечных,
легочных кровотечений.
Осложнения внутрицеребральные кровоизлияния смерть.

Читайте также:  Анемия лечение в екатеринбурге

13. Объективно по системам:

Система органов дыхания: частые бронхиты, пневмонии (в
связи с дефицитом гранулоцитов и высокой предрасположенностью больных к инфекционно-воспалительным процессам);
Сердечно-сосудистая система: развивается синдром миокардиодистрофии, что проявляется одышкой, сердцебиениями, небольшим расширением границы сердца влево, негромким
систолическим шумом на верхушке сердца, снижением амплитуды зубца Т преимущественно в грудных отведениях ЭКГ.
Система органов пищеварения: при выраженном геморрагическом синдроме могут обнаруживаться эрозии на слизистой
оболочке желудка, 12-перстной кишки.
Увеличение печени не характерно, но в некоторых случаях
может наблюдаться. Л. И. Идельсон (1985) объясняет это
развитием недостаточности кровообращения вследствие
миокардиодистрофии.

14. Гемолитическая форма АА

Селезенка при АА не увеличивается, наличие спленомегалии
требует уточнения диагноза. NB! Но селезенка увеличивается
при развитии гемосидероза.
Гемосидероз при АА развивается вследствие:
a) повышенного разрушения неполноценных эритроцитов;
b) снижения использования железа костным мозгом;
c) нарушения синтеза гема;
d) частых переливаний эритроцитарной массы.
Характерные симптомы:
желтуха;
неконъюгированного (непрямого) билирубина в крови;
продолжительности жизни эритроцитов (определяется с
помощью радиоактивного хрома);
при внутрисосудистом гемолизе возможно появление гемосидеринурии, гемоглобинурии, свободного гемоглобина в крови;
появление в моче уробилина, темный цвет мочи,
отсутствие в ней билирубина.

15. Лабораторные данные:

1) Общий анализ крови:
выраженное количества эритроцитов и Hb;
анемия нормохромная, нормоцитарная (при выраженном
геморрагическом синдроме м.б. гипохромная анемия);
отсутствие / резкое количества ретикулоцитов
(арегенераторная анемия);
лейкопения за счет гранулоцитопении с относительным
лимфоцитозом;
чрезвычайно характерна тромбоцитопения.
NB! Т.о., наиболее существенный лабораторный признак гипо- /
апластической анемии – панцитопения.
СОЭ увеличена.
значительное фагоцитарной функции нейтрофилов.
2) ОАМ: без существенных изменений.
при выраженном геморрагическом синдроме и почечном
кровотечении микро- или макрогематурия.
При гемолитического синдроме в моче уробилин.

16.

3)
БАК: обычно без существенных изменений.
содержание сывороточного Fe ;
% насыщения железом трансферина значительно .
При развитии синдрома гемолиза неконъюгированного (непрямого) билирубина в крови, возможно также
небольшое активности АлАТ.
4)
Иммунологический анализ крови:
Из-за лейкопении Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов.
5)
Исследование коагулограммы :
обнаруживается гипокоагуляция, вследствие тромбоцитопении и неполноценности тромбоцитов.

17. Инструментальные методы:

1. Исследование стернального пунктата (миелограмма):
Выраженное эритроцитарного и гранулоцитарного рядов, лимфоцитов и значительная редукция мегакариоцитарного ростка –
т.е. резкое миелокариоцитов. В тяжелых АА ККМ выглядит
«опустошенным» (в пунктате единичные клет-ки (лимфоциты,
плазматические клетки, редкие эритробласты).
Суммарное содержание клеток нейтрофильного ряда значительно , а относит. % сод-е лимфоцитов и плазматических кл. .
Задержка созревания кл. эритро-, лейко- и тромбоцитопоэза. О
торможении созревания кл. нейтрофильного ряда судят по
«индексу созревания нейтрофилов» (в N = 0,6–0,8, у больных АА =
от 0,9 до 3,2, а при тяжелой АА = до 5–6,6). Задержка созревания
эритро- и нормобластов: относитель-ное эритробластов на
фоне резкого миелокариоцитов. Количество ретикулоцитов в
ККМ резко , а при тяжелой АА они не определяются вовсе. Значительно кол-во базофильных и полихроматофильных мегакариоцитов, м.б. дегенеративные, инволютивные, гигантские кл.
В ККМ значительно содержание Fe (внеклеточно и внутриклеточно)
количество сидероцитов и сидеробластов .

18.

2. Гистологическое исследование трепанобиоптата гребня
подвздошной кости:
резкое количества костномозговых кроветворных элементов –
«опустошение» КМ и почти полное замещение кроветворного
мозга жировой тканью.
Стандартный критерий АА – цитоз в биоптате менее 25%. Встречаются лишь единичные лимфоидные, плазматические, ретикулярные кл.,
отдельные эритробласты, нормобласты, промиелоциты. Мегакариоциты в препарате могут практически не обнаруживаются.
Иногда в трепанобиоптате выявляются участки кровоизлияния.
При менее тяжелом течении АА в трепанобиоптате обнаруживаются
небольшие участки с уменьшенным, но сохраненным гемопоэзом.
3. УЗИ органов брюшной полости:
Небольшое увеличение печени, акустич-ой плотности паренхи
мы и неоднородность эхоструктуры (К.М. Абдулкадыров и др. 1995).
Увеличение селезенки не обнаруживается.
4. Офтальмоскопия: могут быть кровоизлияния на сетчатке.
5. ЭКГ:
признаки диффузных изменений миокарда (снижение
амплитуды зубца Т, его сглаженность в грудных, иногда в стандартных
отведениях вследствие миокардиодистрофии).

19. Диагностические критерии

1) Нормохромная нормоцитарная арегенераторная анемия с резким
или полным отсутствием ретикулоцитов, СОЭ (наиболее
выражена анемия при остром течении и тяжелой степени АА);
2) Лейкоцитопения, абсолютная гранулоцитопения, относительный
лимфоцитоз;
3) Тромбоцитопения. Наиболее выражена при тяжелой АА (у 30%
больных тяжелой АА количество не более 5,0 х 109/л). У многих
тромбоциты вообще не обнаруживаются в периферической крови.
4) Резко выраженный абсолютный дефицит в миелограмме клеток
эритро-, лейко- и тромбоцитопоэза, задержка их созревания.
5) содержания железа внутри эритрокариоцитов и внеклеточно.
6) Резкое или полное исчезновение кроветворных клеток и замещение ККМ жировой тканью в трепанобиоптате подвздошной кости
(NB! трепанобиопсия – основной метод верификации диагноза
гипо- и апластической анемии).
7) Повышение уровня сывороточного Fe (NB! при тяжелых
кровотечениях возможно его снижение).
8) Отсутствие спленомегалии (NB! увеличение селезенки возможно
при вторичном гемосидерозе).

Читайте также:  Цветовой показатель наследственной гемолитической анемии

20. Критерии оценки тяжести АА (по Camitta и соавт., 1975; Bacigalupo и соавт., 1988)

(по Camitta и соавт., 1975; Bacigalupo и соавт., 1988)
Установление степени тяжести АА важно для выбора адекватной терапии,
определения показаний к трансплантации стволовых кроветворных клеток и определения неотложности проведения терапевтических мероприятий.

Источник

1. Апластические анемии

Южно Казахстанский Государственный Академия
Подготовила: Кузембай Г.А. 703
гр.
Проверила: Кудайберген Г.А.
Шымкент
2016г.

2. Содержание:

Введение
Апластическая анемия
Классификация
Этиология
Патогенез
Клиническая картина
Клинико-лабораторные исследования
Прогноз
Список литературы

3. Введение

Апластическая анемия является редким и
потенциально летальным заболеванием
крови, которое возникает если организм
перестаёт вырабатывать нужное
количество трёх типов клеточных
элементов крови — красных кровяных
клеток (эритроцитов), которые содержат
гемоглобин и переносят кислород по
всему организму; белых кровяных клеток
(лейкоцитов), которые помогают бороться
против инфекций; и кровяных пластинок
(тромбоцитов), которые помогают
сворачивать кровь при кровотечениях.

4.

Апластические анемии (АА)- гетерогенная группа
заболеваний с невыясненными этиологией и
патогенезом, характеризующаяся трехростковым
прекращением кровообразования в костном мозге, что
сопровождается снижением количества эритроцитов,
лейкоцитов и тромбоцитов.
Впервые описал Пауэль Эрлих в 1888 г.

5. Классификация апластических анемий:

Наследственные апластические анемии.
Наследственная апластические анемии с тотальным
поражением гемопоэза:
наследственная гипопластическая анемия с общим поражением
гемопоэза и врожденными аномалиями развития (анемия
Фанкони);
наследственная семейная гипопластическая анемия с общим
поражением гемопоэза без врожденных аномалий развития
(анемия Эстрена-Дамешека).
Наследственная парциальная гипопластическая анемия с
избирательным поражением эритропоэза (анемия ДаймондаБлекфена).
Приобретенные апластические и гипопластические
анемии.
С общим поражением гемопоэза: острая, подострая,
хроническая.
С избирательным поражением эритропоэза — парциальная;
чистая приобретенная красноклеточная гипопластическая
анемия.

6.

Классификация – фактор прогноза:
основана на показателях
периферифеской крови:
1. Тяжелая АА: гранулоциты < 500 кл/мл (0,5
тыс.) и тромбоциты < 20 тыс.
2. Среднетяжелая АА: гранулоциты 500-2000
кл/мл (0,5-2,0 тыс.) и тромбоциты 20-50 т.
3. Легкая АА: гранулоциты > 2000 кл/мл (> 2,0
тыс.) и тромбоциты > 50 тыс./мкл.

7.

Этиология
К резкому угнетению костномозгового кроветворения
приводят различные причины:
1) внешние факторы (экзогенные), оказывающие
миелотоксическое действие (ионизирующая
радиация, цитостатические препараты, различные
химические вещества, лекарственные средства)
2) внутренние причины (эндогенные): влияние
токсических веществ при уремии, гипотиреозе и др.
3) идиопатические формы, когда не удается выявить
никаких причин развития анемии.

8.

Патогенез.
Механизм развития гипоплазии костного мозга
окончательно не выяснен. Предполагают, что
возникает повреждение клетки-предшественника
миелопоэза. Содержание гемопоэтических веществ
(железо, витамин В12, эритропоэтин) не снижается,
однако они не могут быть использованы
кроветворной тканью.
При парциальной гипопластической анемии
предполагается аутоиммунный механизм развития,
так как обнаруживаются антитела к ядрам клеток
красного ростка.

9.

Клиническая картина.
Можно выделить три основных синдрома:
Анемический: повышенная утомляемость,
слабость, бледность кожных покровов и
видимых слизистых оболочек
Геморрагический: проявляется различными
кровотечениями (носовыми, маточными),
развитием кровоподтеков.
Септико-некротический: некрозы слизистых
оболочек, высокая лихорадка, различные
воспалительные заболевания (пневмония)
Печень и селезенка обычно не увеличены, но
при обнаружении антител к эритроцитам
(аутоиммунная форма болезни) могут
определяться умеренная спленомегалия, а
также легкая желтушность кожи и склер
вследствие наличия гемолитического
компонента

10. Апластическая анемия (сверхтяжелая форма) 

11.

12. Анемия Фанкони

13.

Наследственные
апластические анемии
Анемия Фанкони. У детей имеются дефекты развития костной ткани (отсутствие
лучевой кости, I пальца кисти руки, косорукость и др.); наблюдаются микрофтальмии,
врожденные пороки сердца, аномалия почек и др. Заболевание проявляется обычно с
4-10 лет или ранее. Жалобы на общую слабость, головную боль, склонность к
простудным заболеваниям. Печень, селезенка, лимфатические узлы не увеличены. В
анализе крови: анемия нормохромного типа, анизоцитоз со склонностью к
макроцитозу; иногда — шизоцитоз, базофильная пунктация эритроцитов; количество
ретикулоцитов сначала увеличено до 2,5%, однако остается неадекватным тяжести
анемии; в дальнейшем развивается ретикулоцитопения вплоть до их полного
отсутствия. Возможен умеренный гемолиз, преимущественно скрытый, без
гипербилирубинемии и спленомегалии, но с наличием ретикулоцитоза; выраженная
лейкопения, тромбоцитопения; СОЭ увеличена до 65-80 мм/ч. Пунктат костного мозга
малоклеточный, что подтверждается и при трепанобиопсии. В миелограмме повышено
содержание плазматических клеток, липофагов, пигментофагов. Количество
недифференцированных клеток остается в норме. Содержание клеток
гранулоцитарного ростка значительно снижено, а процентное содержание
лимфоцитов, напротив, увеличено. Количество эритрокариоцитов вначале увеличено с
наличием мегалобластоидных элементов, а затем постепенно редуцируется. Течение
болезни хроническое; продолжительность жизни от 1 до 18 лет; смерть наступает от
кровотечения, случайных инфекций.

14.

Наследственные
апластические анемии
Анемия Эстрена-Дамешека протекает с общим поражением
гемопоэза, но без врожденных аномалий развития. Встречается
крайне редко.
Анемия Даймонда-Блекфена характеризуется избирательным
поражением эритропоэза; иногда сопровождается поражением скелета
и глаз. В клинике характерно отсутствие кровоточивости. При осмотре
обращает на себя внимание сероватый оттенок кожи, а также гепато- и
спленомегалия вследствие гемосидероза. В общем анализе крови
выявляют тяжелую пластическую или гипопластическую анемию.
Содержание гемоглобина снижается до 14 г/л; количество лейкоцитов
и тромбоцитов остается в норме, однако при гиперспленизме эти
показатели тоже снижаются. В миелограмме уже в начале заболевания
содержание эритрокариоцитов уменьшено; соотношение
лейкоцитов/эритроцитов при анемии Даймонда-Блекфена резко
увеличивается — до 100:1 (в норме 3÷4:1). Количество клеток
гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков остается в норме;
выражена клеточная дегенерация.

Читайте также:  Первое причастие страдающих анемией

15.

Приобретенные апластические
анемии с общим поражением
гемопоэза
Острая апластическая анемия. Начало бурное, резко выражен
геморрагический синдром (носовые, кожные, кишечные, почечные
кровотечения). Высокая лихорадка обусловлена присоединением
некротических процессов (ангина, деструктивная пневмония и др.). В
течение нескольких дней развивается панцитопения, достигающая
крайней степени. В миелограмме наблюдается задержка созревания
клеток гранулоцитарного ростка, мегакариоциты отсутствуют,
количество эритрокариоцитов резко уменьшено. В дальнейшем
развивается редукция всех ростков кроветворения с нарастанием
количества ретикулярных клеток, плазмоцитов, относительным
лимфоцитозом. Смерть наступает через 4-8 нед. от начала
заболевания.
Подострая форма апластической анемии отличается более медленным
развитием цитопенического синдрома, менее выраженной
кровоточивостью; продолжительность жизни — от 3 до 13 мес.

16.

Приобретенные апластические
анемии с общим поражением
гемопоэза
Хроническая гипопластическая анемия начинается постепенно;
сначала появляются астенический синдром, головокружение,
бледность кожных покровов, нерезко выраженный геморрагический
синдром. Размер селезенки остается в норме; периферические
лимфатические узлы могут быть увеличены за счет
воспалительного процесса (например, при ангине увеличиваются
подчелюстные лимфатические узлы). Анемия имеет
гипопластический характер, но по мере ее прогрессирования
становится апластической. Ретикулоцитоз свидетельствует о
скрытом гемолизе. Содержание лейкоцитов умеренно снижено за
счет гранулоцитов; наблюдается тромбоцитопения. Постепенно
панцитопения становится выраженной. Общая клеточность в
пунктате костного мозга или уменьшена, или остается в норме;
содержание гранулоцитов умеренно снижено с задержкой их
созревания; эритропоэз может быть «раздражен»; количество
мегакариоцитов уменьшено, а содержание лимфоцитов,
плазматических клеток, клеток стромы костного мозга, напротив,

17.

Анализ крови
Выраженная анемия
Содержание гемоглобина снижается до 20 –
30 г/л.
Нормохромная.
Содержание ретикулоцитов снижено, что
свидетельствует о гипорегенераторном
состоянии костного мозга.
Характерна выраженная лейкопения,
гранулоцитопения (до 200 в 1 мкл).
Содержание лимфоцитов не изменено.
Количество тромбоцитов снижается иногда до
нуля.
Значительно увеличивается СОЭ (до 30 – 80
мм/ч).

18.

В костном мозге
Миелограмма: уменьшено количество
миелокариоцитов, увеличено число
лимфоцитов, тучных и плазматических
клеток. Мегакариоциты могут полностью
отсутствовать.
Стернальная пункция малоинформативна,
нужна только для исключения лейкоза!
трепанобиопсия: при гистологическом
исследовании костного мозга обращает
внимание почти полное исчезновение
костномозговых элементов и замещение их
жировой тканью.
Без трепанобиопсии диагноз АА невозможен!!!
Б/Х ан. крови
Содержание железа сыворотки у большинства
больных увеличено, насыщение
трансферрина железом практически 100 %.

19.

20.

Диагностика.
Распознавание апластической
анемии основывается на исключении ряда
заболеваний, обусловливающих
панцитопению и подтверждении самого факта
панцитопении (в периферической крови и
костном мозге). Необходима
дифференциальная диагностика с острым
лейкозом и метастазами рака в костный мозг,
с аутоиммунными заболеваниями, МДС.
Диагноз апластической (гипопластической)
анемии формируется с учетом следующих
компонентов: 1) определение характера
анемии (в данном случае апластическая); 2)
характер течения (острый, подострый,
хронический); 3) наиболее выраженнные
синдромы (геморрагический, септиконекротический) и осложнения.

21.

ПРОГНОЗ
Нетяжелая или тяжелая, апластическая анемия является серьёзным
заболеванием, которое требует немедленного медицинского
внимания. Каждый день достигается прогресс в повышении
эффективности стандартных и экспериментальных методов лечения,
и прогноз для больных был значительно улучшен в последние десять
лет. Например, приведённые ниже стандартные методы лечения –
трансплантация костного мозга и иммунодепрессивная терапия –
сейчас имеют уровень ответа 70-90% в отличие от 1970-х годов,
когда уровень успешных трансплантаций костного мозга был ниже
50%. Лечение постоянно улучшается, так как исследования
продолжаются и наши знания о заболевании пополняются. Всё-таки,
очень важно помнить, что статистика просто показатель того, как
все пациенты по-разному реагируют на заболевание и проводимое
лечение. Течение болезни будет зависеть от ваших специфических
обстоятельств.

22. Список литературы:

1. Алексеев Н.А. Гематология и иммунология детского
возраста / Н.А. Алексеев. — М.: Гиппократ, 2009. —
1039 с.
2. Гусева С.А. Болезни системы крови / С.А. Гусева,
В.П. Вознюк. — М.: Медпресс-информ, 2004. — 488 с.
3. Гусева С.А. Анемии / С.А. Гусева, Я.П. Гончаров. —
К.: Логос, 2004. — 408 с.
4. Кузьмина Л.А. Гематология детского возраста /
Л.А. Кузьмина. — М.: Медпресс-информ, 2001. — 400 с.
5. Практическое руководство по детским болезням /
Под ред. А.Г. Румянцева, Е.В. Самочатовой. — М.:
Медпрактика, 2004. — 792 с.
6. Руководство по лабораторной гематологии / Под
общ. ред. А.И. Воробьева. — М.: Практическая
медицина, 2011. — 352 с.
7. Шеффман Ф.Дж. Патофизиология крови / Ф.Дж.
Шеффман. — М.: Бином, 2009. — 448 с.

Источник