Апластическая анемия лечение в минске

Приобретенная апластическая анемия (ПАА) – тяжелое заболевание, характеризующееся снижением всех показателей периферической крови на фоне недостаточности костного мозга. Заболевание встречается во всех возрастных группах; в возрастной группе 0-17 лет регистрируется 1-2 случая на 1 млн. детского населения. В основе патогенеза ПАА лежит иммуноопосредованное истощение пула гемопоэтических стволовых клеток. В большинстве случаев установить наличие конкретного этиологического фактора, вызвавшего развитие болезни, не удается. В таких случаях речь идет об идиопатической (более 70% всех случаев) приобретенной апластической анемии. К возможным этиологическим факторам относят некоторые лекарственные средства, воздействие химических/токсических агентов. В развитии ПАА определенная роль отводится и некоторым вирусам: вирусы гепатитов А, В и С, цитомегаловирус, парвовирус В19 и некоторые другие. ПАА может развиваться как осложнение заболеваний, связанных с нарушением иммунитета.

Клинические проявления заболевания могут развиваться медленно и представлены анемическим синдром за счет снижения содержания эритроцитов и гемоглобина, геморрагическим синдром за счет снижения содержания тромбоцитов и нарушения их функции и инфекционными осложнениями за счет снижения содержания, общего количества лейкоцитов. Поэтому жалобы, с которыми пациент обращается к врачу, очень разнообразны. Выполнение такого общедоступного лабораторного исследования как общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы позволяет заподозрить апластическую анемию и направить пациента к специалисту. Также бывают случаи, когда пациента ничего не беспокоит, а изменения в общем анализе крови выявлены при проведении профилактического осмотра.

ПАА должна дифференцироваться от других состояний, которые ведут к панцитопении, включая врожденные апластические анемии (например, анемия Фанкони, анемия Блекфана-Даймонда). Особую сложность представляет дифференциальная диагностика ПАА и гипопластического варианта миелодиспластического синдрома.

До недавнего времени лечение ПАА было симптоматическим. Годичная выживаемость пациентов, получающих симптоматическую терапию, не превышала 10-20%. Смерть наступала от инфекционных осложнений или кровоизлияний в жизненно важные структуры (головной мозг).

В настоящее время существуют высокоэффективные методы лечения ПАА. Оптимальным методом лечения детей является трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (трансплантация костного мозга) от родственного полностью совместимого донора, которая является эффективной в 90% случаев. К сожалению менее 25% пациентов имеют родственного совместимого донора.

Пациентам с ПАА, не имеющим родственного совместимого донора, в терапии первой линии проводится имуносупрессивная терапия с использованием антитимоцитарного глобулина (кроличьего или лошадиного) и циклоспорина. Эффективность терапии хорошая. По данным различных исследований ее эффективность составляет 55-85%. Пациентам, у которых не получен хороший гематологический ответ к определенному времени, проводится второй курс иммуносупрессивной терапии при этом применяется антитимоцитарный глобулин другого производителя или выполняется трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от неродственного донора.

Диагностика и лечение ПАА детям, являющимися гражданами Республике Беларусь, осуществляется только в ГУ «Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии». За десятилетний период с 2003 по 2012 годы диагноз ПАА в Республике Беларусь был выставлен 70 детям в возрасте 0-17 лет. Лечения осуществлялось по принципам описанным выше. Общая выживаемость этих пациентов составила 81%.

Диагностика и лечение ПАА детям, являющимися гражданами Республики Беларусь, проводится в ГУ «Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии» независимо от адреса проживания (регистрации) на момент установления диагноза. Диагностика, лечение и последующее наблюдение в консультативно-поликлиническом отделении Центра для граждан Республики Беларусь бесплатно. Пациенты, не нуждающиеся в интенсивном наблюдении, могут проходить большую часть лечения в отделении дневного пребывания, что позволяет сделать лечение более комфортным для пациента.

Для иностранных граждан лечение проводится на платной основе в рамках действующего Законодательства. Затраты на лечение ПАА – это стоимость койко-дня в отделении, затраты на медикаменты, препараты крови, реагенты, расходные материалы, на обследование донора гемопоэтических стволовых клеток и процедуру забора клеток.

Отсутствие языкового барьера является важным преимуществом для граждан СНГ, находящихся на лечении в ГУ «Республиканский научно-практический центр детской онкологии, гематологии и иммунологии».

Источник

Диагностика анемии (малокровия)

Состояние, при котором масса крови в организме снижается, или в крови уменьшается содержание гемоглобина и эритроцитов, называют анемией или малокровием. А ведь именно эритроциты и содержащийся в них гемоглобин транспортируют кислород к внутренним органам и тканям, обеспечивая их полноценную работу. Анемия развивается по разным причинам и сопутствует множеству заболеваний. Возможно появление этого заболевания и после хирургического вмешательства.

Железодефицитная анемия

Наиболее распространена железодефицитная анемия, которая проявляется у половины беременных женщин и у каждой пятой женщины детородного возраста. При дефиците железа уменьшается содержание гемоглобина в эритроцитах. Причина тому — употребление продуктов с малым содержанием железа, нарушение всасывания железа пищеварительной системой. Возможно проявление у младенцев, если у матери был дефицит железа.

Апластическая анемия

Апластическая анемия развивается при уменьшении образования в костном мозге эритроцитов. Этому типу заболевания подвержены люди, которые прошли противоопухолевую терапию, подверглись воздействию токсинов, а также перенесли вирусные инфекции.

Гемолитическая анемия

В случаях, когда эритроциты в организме разрушаются слишком быстро, речь идет о гемолитической анемии. Это заболевание может быть наследственным или развиваться при проникновении в организм человека всевозможных инфекций или являться следствием злоупотребления антибиотиками.

Анемия может сопутствовать онкологическим и иным, длительно протекающим хроническим заболеваниям (болезни эндокринной системы, почек, ВИЧ, туберкулез, сахарный диабет), когда уменьшается образование эритроцитов в крови. Заболевание может быть вызвано и другими причинами: это недостаток в организме фолиевой кислоты и витамина B12; чрезмерные кровопотери при обильных менструациях, язве желудка, кровоточащем геморрое, раке желудка или толстой кишки.

При совершенно разных причинах развития болезни симптомы ее совершенно одинаковы: повышенная утомляемость и слабость, головная боль, склонность к обморокам, одышка, учащенное сердцебиение, головокружение, бледность кожи, судороги в ногах. Обращение к врачу обязательно при первых же подозрениях на анемию, потому что она может быть первым сигналом более серьезных заболеваний.

Методы диагностики анемии

Общий анализ крови — это основной метод диагностики анемии. Но для установления точной клинической картины заболевания могут быть назначены исследования на ферритин, витамин B12, трансферрин, железо сывороточное и другие анализы. Важно знать, что проведение полных исследований на анемию, поможет максимально точно определить причины, вызвавшие это заболевание. Это позволит лечащему врачу составить оптимальный план лечения.

Где сдать анализы на диагностику анемии?

В медицинской лаборатории «Синэво» Вы можете пройти как полную диагностику на анемию, так и оценить эффективность ее лечения. См. пакет 11 «Диагностика анемий» и пакет 11.1 «Контроль анемий» на странице «Комплексные исследования».

Подробную информацию по ценам и срокам выполнения анализов Вы можете получить по телефонам 7766 (для звонков с мобильных) и +375 (17) 338-88-88

Адреса лабораторных центров «СИНЭВО»

Источник

Республиканский центр гематологии и пересадки костного мозга был открыт в 1993 году, создавался на базе лучшего зарубежного опыта. Специалисты центра стажировались в Германии, Италии, Великобритании, Японии. Уже в 90-е гг. здесь работали с цитологией и молекулярной биологией. А сегодня обеспечивают не только трансплантацию костного мозга, гемопоэтических стволовых клеток, но весь спектр функций службы гематологии.

За более 25 лет небольшому отделению удалось вырасти в центр республиканского значения с международным именем и 15 структурными подразделениями. В РНПЦ внедрены технологии мирового уровня. Сегодня лечение пациентов центра происходит по протоколам Европейской ассоциации и Европейской группы трансплантации костного мозга. А врачи-гематологи клиники входят в состав Трансплантационного комитета европейского сообщества гематологов.

На базе РНПЦ выполнено уже более 2.000 трансплантаций костного мозга и гемопоэтических стволовых клеток, в том числе, аллогенных от неродственных доноров. Пациенты, для которых раньше диагноз «болезнь крови» был приговором, уже стали бабушками и дедушками. Выросли дети, которым здесь когда-то помогли.

В лечении специалистам удается достичь длительных, многолетних ремиссий, благодаря чему сюда едет огромное количество пациентов из-за рубежа. И сегодня центр продолжает свое развитие. Внедряются новые технологии, увеличивается число показаний к проведению трансплантации костного мозга.

Сегодня Беларусь общепризнанный лидер в СНГ в области гематологии. По числу трансплантаций гемопоэтических клеток на 10 млн. населения она в 3 раза опережает Россию, и более чем в 10 раз – Украину. Республиканский центр гематологии и пересадки костного мозга» – единственный в Республике Беларусь, где осуществляют пересадку костного мозга взрослым.

Заболевания, при которых успешно применяется лечение стволовыми клетками:

Острые лейкозы
Болезни, связанные с патологией пролиферации миелоидного ростка
Фагоцитарные дисфункции
Наследственные нарушения метаболизма
Наследственные заболевания иммунной системы
Хронические лейкозы
Болезни, связанные с патологией стволовых клеток
Лимфопролиферативные болезни
Гистиоцитарные дисфункции
Наследственные аномалии эритроцитов, другие наследственные болезни

Расширением показаний к ТКМ и ТСКК стали:

1994г. – лейкозы (хронический миелолейкоз, острые лейкозы);
1995г. – депрессии кроветворения (апластическая анемия);
1996г. – лимфопролиферативные заболевания (множественная миелома, злокачественные лимфомы, лимфома Ходжкина);
1997 г. – солидные опухоли (нейробластома, рак молочной железы);
2004г. – аутоиммунные заболевания (рассеянный склероз);
2008г. – трансплантация гемопоэтических СК и мезенхимы при заболеваниях крови;
2010г. – трансплантация гемопоэтических СК и мезенхимы при рассеянном склерозе.

Структура

В составе центра функционируют: 4 гематологических отделения (132 койки); отделение трансплантации костного мозга (7 коек); отделение интенсивной терапии и реанимации (12 коек); клинико-диагностическая лаборатория; отдел клеточных трансплантатов (лаборатории: HLA-типирования, клеточных биотехнологий и сепарации и криоконсервирования костного мозга); кабинет дистанционной гамма-терапии; отделение переливания крови, Городской регистр доноров костного мозга и стволовых клеток и Республиканский регистр болезней крови. В Республиканском центре работают консультативно-диагностический кабинет врача-гематолога и консультативно-диагностический кабинет врача-гематолога по пересадке костного мозга.

В Республиканском центре гематологии и пересадки костного мозга оказывается медицинская помощь, включающая:

проведение режимов курсовой иммуносупрессивной и полихимиотерапии в стандартных, средних и высоких дозах больным с онкологическими и гематологическими заболеваниями; предтрансплантационное обследование и лечение;
проведение операций забора трансплантата костного мозга и стволовых клеток периферической крови;
проведение высокодозной химио- и лучевой терапии в режиме кондиционирования перед трансплантацией;
проведение трансплантаций гемопоэтических клеток: костного мозга и стволовых клеток периферической крови;
проведение комплексной терапии в течение панцитопенического периода, обусловленного предшествующим проведением специального лечения;
терапию мезенхимальными стволовыми клетками при рассеянном склерозе и РТПХ;
заготовку и долговременное персональное хранение пуповинной крови.

На базе Центра гематологии и пересадки костного мозга созданы:

1. лаборатория сепарации и замораживания костного мозга и Банк стволовых клеток пуповинной крови, в функции которых входят:

сепарация аутологичного и аллогенного костного мозга,
сепарация пуповинно-плацентарной крови,
криоконсервирование костного мозга и периферических стволовых клеток,
криоконсервирование клапанов сердца.

2. лаборатория клеточных биотехнологий, в которой выполняются:

ко-трансплантация аллогенных гемопоэтических и мезенхимальных стволовых клеток при онкогематологических заболеваниях;
ко-трансплантация аутологичных гемопоэтических и мезенхимальных стволовых клеток при рассеянном склерозе;
терапия мезенхимальными стволовыми клетками при рассеянном склерозе;
терапия мезенхимальными стволовыми клетками «реакции трансплантат против хозяина»;
формирование банка мезенхимальных стволовых клеток.

В перспективе в работе лаборатории клеточных биотехнологий планируются:

обработка трансплантатов гемопоэтических стволовых клеток методом иммуномагнитной сепарации;
получение клеточных трансплантатов на основе гепатоцитов и гепатоцитоподобных клеток для поддерживающей терапии;
получение и культивирование клеток островков Лангергенса из поджелудочной железы.

3. лаборатория HLA типирования, использующая следующие методы исследования:

серологический метод определения HLA I класса
молекулярно-генетический (методы SSO, SSP) HLA I класса
молекулярно-генетический (методы SSO, SSP) HLA II класса

Сегодня возможность выполнения аллогенной трансплантации связана с развитием донорства стволовых гемопоэтических клеток. При этом:

менее 30% больных, нуждающихся в трансплантации ГСК, имеют донора-родственника;
подбор донора осуществляется по HLA-системе;
вероятность нахождения неродственного донора ГСК лежит в пределах 1: 5000;
для эффективного поиска 1 неродственного донора необходимо иметь не менее 50 тысяч оттипированных потенциальных доноров;
поиск и активация доноров в иностранных регистрах стоит от 15000 до 20000 Евро.

Гематологические отделения ГУ «МНПЦ ХТиГ» традиционно являются ведущими в вопросах лечения заболеваний крови и костного мозга. Предлагается самое новое и качественное лечение злокачественных заболеваний крови, среди которых: острые и хронические лейкозы, лимфома Ходжкина (лимфогрануломатоз) и неходжкинская лимфома, апластическая анемия, множественная миелома и т.д. Новейшие методы диагностики и лечения, используемые специализированными гематологическими отделениями, позволяют успешно проводить точные исследования крови и костного мозга и эффективное лечение.

Особых успехов гематологи добились в лечении острых лейкозов, основными методами которого является химио- и радиотерапия, пересадка костного мозга.

Республиканский центр гематологии и пересадки костного мозга оказывает консультативную помощь больным с онкологическими и гематологическими заболеваниями; предтрансплантационное обследование и лечение; проведение режимов курсовой иммуносупрессивной и полихимиотерапии в стандартных, средних и высоких дозах; проведение операций забора трансплантата костного мозга и стволовых клеток периферической крови; проведение высокодозной химио- и лучевой терапии в режиме кондиционирования перед трансплантацией; проведение трансплантаций гемопоэтических клеток: костного мозга и стволовых клеток периферической крови; проведение комплексной терапии в течение панцитопенического периода, обусловленного предшествующим проведением специального лечения.

Источник