Апластическая анемия излечима ли она
Апластическая (гипопластическая) анемия – тяжелое заболевание крови, которое часто может приводить к летальному исходу. Несмотря на серьезность патологии, в последнее время были разработаны методы лечения апластической анемии, которые увеличили количество выживших пациентов.
Механизм развития анемии
Анемия – синдром, характеризующийся резким уменьшением количества гемоглобина в крови. Как известно, благодаря гемоглобину происходит перенос кислорода от легким к тканям. Гемоглобин, в свою очередь, входит в состав красных кровяных телец – эритроцитов, синтезирующихся в костном мозге из гемопоэтических стволовых клеток.
При апластической анемии костный мозг прекращает производство новых эритроцитов или резко снижает их выработку. Связано это с уменьшением количества гемопоэтических стволовых клеток или с нарушением их функциональности.
Обычно снижается выработка не только эритроцитов, но и иммунных клеток – лейкоцитов, а также тромбоцитов, отвечающих за свертывание крови. Возникает состояние, которое называется пангемоцитопенией. Таким образом, при апластической анемии прекращается или серьезно снижается выработка всех основных клеток крови, что представляет серьезную угрозу для жизни. Ведь эритроциты живут в крови всего три месяца, тромбоциты – 1-2 недели, а лейкоциты – не больше дня.
Эпидемиология
Апластическая анемия – редкое заболевание. В среднем заболевает 1 человек из 500 тысяч в год. Анемия может поразить человека в любом возрасте. Но основная часть заболевших – дети и молодые люди (от 10 до 25 лет) или пожилые люди старше 60 лет. Женщины и мужчины болеют с одинаковой частотой.
Разновидности
Апластическая анемия подразделяется на врожденную (появившуюся с рождения) и приобретенную. Если причины апластической анемии неизвестны, то речь идет об идиопатической анемии. Такая ситуация наблюдается у половины больных. Иногда останавливается только синтез новых эритроцитов, а другие клетки крови синтезируются в прежнем объеме. Этот тип заболевания называется парциальной гипопластической анемией.
Одной из разновидностей врожденной апластической анемии является анемия Фанкони. Она проявляется уже в детском возрасте и обусловлена генетическими отклонениями. Кроме анемии, у детей с такими отклонениями наблюдаются недоразвитость конечностей, микроцефалия, небольшой рост, нарушения слуха и другие дефекты развития. Другие врожденные апластические анемии – анемия Эстрена-Дамешека и анемия Даймонда-Блекфена.
В зависимости от длительности течения анемия делится на острую (до 1 месяца), подострую (1-6 месяцев) и хроническую (более 6 месяцев) формы.
Пара слов о приобретенной апластической анемии
Эта апластическая анемия встречается чаще, чем врожденная. От этой страшной болезни не застрахован никто. Причем часто причины ее появления не удается установить. В других случаях причиной приобретенной анемии могут быть отравления токсинами, облучение.
Не исключено, что за возникновением приобретенной апластической анемии стоят аутоиммунные процессы. Например, вирусная инфекция приводит к тому, что иммунные клетки атакуют вместо вирусов клетки костного мозга, В результате происходит угнетение функций этого органа. Некоторые исследования возлагают ответственность за этот процесс на T-лимфоциты, которые производят цитокины (фактор некроза опухоли и гамма-интерфероны), угнетающие кроветворение.
Причины возникновения
Не всегда удается установить причину возникновения болезни, то есть, она имеет идиопатический характер. Иногда апластическая анемия имеет наследственные механизмы развития. Однако часто анемия возникает у здоровых людей под воздействием следующих факторов:
- отравления токсинами (бензол и другие ароматические углеводороды, соединения мышьяка, пестициды и инсектициды, соли тяжелых металлов);
- радиационное облучение;
- прием лекарств (антибиотики, анальгин, препараты золота, НПВП, хлорпромазин, метотрексат);
- химиотерапия и лучевая терапия;
- вирусные инфекции (заражение цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барра и ВИЧ, грипп, парагрипп, корь, краснуха, корь, свинка, вирусные гепатиты А, В, С, D);
- злоупотребление алкоголем;
- аутоиммунные заболевания;
- туберкулез.
Механизмы, которые вызывают повреждение костного мозга при взаимодействии с химикатами и лекарственными препаратами, пока что неясны. Иногда, возможно, они оказывают прямое токсическое воздействие, а в других случаях – косвенное, через аутоиммунные реакции.
Часто возникает апластическая анемия и после вирусных гепатитов. Обычно это явление наблюдается спустя полгода после острого периода гепатита. Это, возможно, связано с тем, что репликация вируса иногда происходит в клетках, вырабатываемых в костном мозге. В результате запускается аутоиммунный процесс, поражающий этот орган.
Иногда после ликвидации провоцирующего фактора функции костного мозга восстанавливаются (например, после отмены препарата). Однако чаще такого не происходит.
Из лекарственных препаратов наибольшую опасность представляют антибиотик хлорамфеникол (Левомицетин) и сильнодействующее средство, принадлежащее к классу НПВП – фенилбутазон (Бутадион). Апластическая анемия возникает у одного из 20000 человек, принимающих хлорамфеникол и у одного из 40000, принимающих фенилбутазон. Прием этих препаратов увеличивает вероятность заболевания апластической анемией в 10 раз. Чаще всего анемия, вызванная этими препаратами, наблюдается у детей 3-7 лет. Поэтому во многих странах хлорамфеникол и фенилбутазон применяются системно только при отсутствии альтернатив.
В некоторых случаях возникновение гипопластической анемии было обусловлено многократным приемом или передозировкой препаратов. Такие препараты, как метотрексат, циклофосфан вызывают зависимое от дозы угнетение костного мозга, которое быстро проходит после их отмены. В других случаях достаточно однократного использования препарата в дозе, не превышающей терапевтическую. Возможно, здесь играют роль генетические дефекты клеток костного мозга, негативное влияние других препаратов. Существует и другая теория – сенсибилизация организма малыми дозами антибиотиков или НПВП, попадающих в организм с молоком (от получавших данные лекарственные препараты коров).
Симптомы
Симптомы апластической анемии связаны с недостатком трех основных компонентов крови – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Недостаток эритроцитов приводит к гипоксии тканей, недостаток лейкоцитов – к снижению иммунитета, недостаток тромбоцитов – к появлению кровотечений, которые трудно остановить.
Основные анемические симптомы болезни:
- слабость,
- вялость,
- сонливость или бессонница,
- постоянная усталость,
- шум или звон в ушах,
- обмороки,
- головокружение,
- «мушки» перед глазами,
- боли в области сердца,
- раздражительность,
- одышка при незначительной нагрузке или в покое,
- бледность или желтушность кожи,
- плохой аппетит,
- тахикардия,
- головные боли,
- гипотония,
- нарушения внимания и памяти.
Геморрагические проявления болезни:
- повышенная кровоточивость десен;
- частые носовые кровотечения;
- точечные кровоизлияния;
- гематомы на коже, появляющиеся спонтанно или после небольшого физического воздействия;
- обильные менструации и маточные кровотечения у женщин;
- кровь в моче;
- неостанавливаемые кровотечения при ранениях;
- желудочно-кишечные кровотечения;
- внутриглазные кровотечения.
Проявления синдрома лейкоцитопении:
- повышенная подверженность инфекционным болезням (особенно инфекциям верхних дыхательных путей и полости рта);
- инфекционные болезни имеют тенденцию к более тяжелому протеканию и развитию осложнений;
- инфекционные воспаления на коже, фурункулез;
- стоматиты;
- беспричинное повышение температуры тела;
- очаги инфекции во внутренних органах (пневмонии, циститы).
Иногда наблюдается увеличение печени и селезенки, хотя в целом для апластической анемии это явление нехарактерно.
При анализе крови выявляется снижение всех основных клеток крови (лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов). Однако у разных больных отдельные элементы крови снижены не в одинаковой степени. Абсолютное количество лимфоцитов обычно не снижено или незначительно снижено, а относительно других клеток крови даже повышено. Цветовой показатель обычно равен единице. СОЭ резко повышена (до 40-60 мм/ч). Гистологическое исследование костного мозга показывает увеличение в нем доли жировой ткани (до 90%).
Возможные осложнения:
- сепсис,
- бактериальный эндокардит,
- сердечная и почечная недостаточность.
Также апластическая анемия негативно влияет на работу почек, печени, ЖКТ.
Прогноз
Прогноз болезни обычно серьезный. Апластическая анемия может развиваться очень быстро, в течение нескольких месяцев приводя к смерти пациента. Непосредственной причиной смерти чаще всего бывают кровоизлияния во внутренние органы, реже – тяжелые инфекционные болезни и анемическая кома. В других случаях может наблюдаться ремиссия, которая часто сменяется очередным обострением.
Чем моложе пациент, тем благоприятнее для него прогноз. Кроме того, прогноз зависит от степени угнетения функций косвенного мозга, и от того, насколько хорошо апластическая анемия поддается лечению. При правильном лечении ремиссия достигается у половины больных. При тяжелой форме анемии и проведении только симптоматической терапии вероятность прожить год для больного составляет всего 10%. При пересадке костного мозга пятилетняя выживаемость составляет 80%.
Диагностика анемии
При появлении симптомов, характерных для апластической анемии, необходимо обратиться к терапевту. Однако лечение анемии осуществляется гематологом. Кроме того, при осложнениях понадобятся консультации других врачей – инфекциониста, отоларинголога, гинеколога, стоматолога.
Гипопластическую анемию необходимо дифференцировать от других болезней крови, прежде всего, от мегалобластных анемий, миелодиспластического синдрома, острого лейкоза. Для определения апластической анемии часто бывает достаточно общего анализа крови, который показывает дефицит ее основных компонентов. Для оценки состояния костного мозга делается его биопсия. С этой целью из грудинной кости забирается образец и исследуется под микроскопом. При апластической анемии количество кровяных клеток в костном мозге снижено, а часть мозга оказывается заполненной заместительной жировой тканью.
При аускультации определяются шумы в сердце, а тона сердца приглушены.
Лечение
Лечение апластической анемии – непростое дело, которое не всегда завершается успехом. При лечении используются в основном терапевтические методы, реже – хирургические.
Лечение нередко проводится в стационаре, где больным создаются условия, предохраняющие их от инфицирования патогенной микрофлорой.
Основные направления лечения анемии:
- этиологическое,
- патогенетическое,
- симптоматическое.
Если известен конкретный фактор, вызвавший заболевание (прием лекарств, контакт с токсинами, радиотерапия), то иногда для выздоровления достаточно избавиться от его воздействия.
При гипопластической анемии назначаются следующие типы препаратов:
- глюкокортикостероиды (метилпреднизолон),
- андрогены,
- анаболические стероиды,
- иммуносупрессоры,
- стимуляторы костного мозга,
- гемостатики (при выраженном геморрагическом синдроме).
Препараты из класса андрогенов и анаболических стероидов стимулируют кроветворение. Однако они требуют длительного приема – в течение месяцев или даже лет. Побочные эффекты андрогенов – дисфункции печени и маскулинизация у женщин.
Препараты-иммуносупрессоры подавляют иммунитет. Они применяются в том случае, если известно, что анемия вызвана аутоиммунными процессами, и при отсутствии эффекта от других групп препаратов. Из этой группы препаратов часто используются Циклоспорин А, антитимоцитарный глобулин. Лечение иммуносупрессорами, однако, имеет один серьезный недостаток – увеличение вероятности развития инфекций. Иммуносупрессоры больше подходят для терапии анемии легкой и средней тяжести.
Глюкокортикостероиды также продемонстрировали свою эффективность при болезни. Они используются при анемии аутоиммунной этиологии. Однако их всегда назначают в сочетании с иммунносупрессорами или анаболиками.
Стимуляторы костного мозга – очень дорогие препараты, что обусловлено сложностью их получения. К этой категории относятся:
- сарграмостим,
- филграстим,
- пэгфилграстим,
- эпоэтин-альфа.
Эти препараты часто применяют совместно с иммуносупрессорами.
Больные анемией чаще подвержены инфекционным заболеваниям. Даже простое ОРЗ может стать для пациента фатальным. Поэтому больным для терапии и профилактики таких осложнений могут назначаться антибиотики, противовирусные и противогрибковые средства. Для профилактики инфекций используются промывания полости рта антисептическими составами.
Другой способ терапии болезни – переливание эритроцитарной или тромбоцитарной массы.
Показания к переливанию:
- выраженный анемический синдром,
- гипоксия мозга,
- гемодинамические нарушения.
При этом необходимо стремиться к тому, чтобы уровень гемоглобина был бы не ниже 80 г/л. Однако эти методы дают только временный эффект. Кроме того, при помощи переливаний крови невозможно заместить лейкоциты, поскольку продолжительность их жизни слишком мала. При переливании крови необходимо учитывать и то, что она содержит железо. Частые переливания эритроцитарной массы приводят к накоплению железа в организме. Поэтому необходимы препараты, ускоряющие вывод железа.
Чаще всего к смерти больных анемией приводят кровоизлияния. Чтобы их избежать, больному запрещаются физические нагрузки, прием НПВП и ацетилсалициловой кислоты. Женщинам для предотвращения кровотечений во время месячных показаны препараты – ингибиторы овуляции.
При анемии необходимо как можно чаще отдыхать, избегать перенапряжений. Для защиты от инфекций требуется усилить меры личной гигиены, избегать контактов с зараженными людьми.
Хирургические методы при гипопластической анемии используется редко. В некоторых случаях помогает удаление селезенки – органа, где разрушаются эритроциты.
Трансплантация костного мозга
Этот метод заключается в заборе гемопоэтических стволовых клеток донора и добавлении их в кровь к пациенту. В дальнейшем они мигрируют в костный мозг и начинают функционировать вместо стволовых клеток хозяина.
Этот способ наиболее эффективен, и доля ремиссий после пересадки костного мозга наивысшая (75-90%). Чем моложе донор и реципиент, тем выше вероятность успеха.
Для пересадки необходимо выбрать донора, чьи ткани были совместимы бы с тканями больного анемией по генетическим показателям. Лучше всего для этой цели использовать костный мозг однояйцевого близнеца. Меньше подходит донорский материал от обычных братьев и сестер. Если совместимость отсутствует, может произойти отторжение трансплантата.
Чтобы этого не произошло, больному анемией предварительно назначают препараты – иммуносупрессоры. Также перед трансплантацией костного мозга необходимо уничтожить остатки старого костного мозга при помощи облучения. После операции больному также назначается препараты-иммуносупрессоры.
Иногда после трансплантации возможно возвращение пациента к нормальной жизни. Однако не исключены и рецидивы заболевания. В среднем время между пересадкой и рецидивом составляет 5 лет. Недостаток трансплантации – высокая цена процедуры.
На сегодняшний день существует множество различных нарушений в функционировании кровеносной системе человека, которые имеют отличные друг от друга причины возникновения, по-разному проявляются клинически. Различны и прогнозы протекания таких заболеваний. Одним из примеров таких заболеваний является апластическая анемия.
Особенности
Когда человек впервые сталкивается с диагнозом апластическая анемия, естественно, у него сразу возникает вопрос, что это такое? В основе данного заболевания (другое его название – панмиелофтиз) лежит резкое угнетение процессов кроветворения в красном костном мозге, что клинически проявляется в уменьшении в крови содержания форменных ее клеток – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
Процент выявления апластической анемии среди населения относительно низок и частота выявленных случаев составляет всего 0,5 на 100 тысяч населения. Этот вид анемии не зависит от пола больного человека, но возможно установить некоторую зависимость от возраста.
Начиная с рождения и до 20 лет частота выявленных случаев среди этой возрастной категории постепенно увеличивается; в категории пациентов возрастом от 20 до 55 лет она сохраняется на одном уровне, а вот после 55 лет резко возрастает.
Согласно последним исследованиям в этой области, у небольшой группы пациентов была установлена генетическая предрасположенность к развитию апластической анемии.
Летальный исход наступает у более, чем половины больных. Некоторые источники отмечают, что этот процент достигает отметки 80.
Виды
Согласно МКБ 10-го пересмотра апластическая анемия входит в группу «другие анемии» под кодом D61.
В зависимости от клинической картины проявления заболевания различают:
- Наследственные апластические анемии. Данные патологии приводят к тотальному поражению системы кроветворения. Среди данного вида анемий выделяют два подвида:
- анемии Фанкони – если основное заболевание сопровождается формированием врожденных пороков развития;
- анемии Эстрена – Дамешека – если врожденные пороки отсутствуют;
- анемия Даймонда – Блекфена – форма анемии, при которой отмечается нарушение продукции только эритроцитарных клеток крови, обусловленное генетическими факторами.
- Приобретенные апластические (или гипопластические) анемии. Здесь также различают подвиды:
- формы анемий, которые характеризируются острым, подострым или хроническим процессом угнетения общего кроветворения;
- парциальная (красноклеточная) анемия – угнетается процесс формирования только эритроцитов.
Анемия Фанкони
Причины
Причины апластической анемией следующие:
- Наличие внешних факторов, которые обладают миелотоксическим эффектом, то есть провоцируют цитостатические нарушения свертываемости крови. Сюда относятся и различные заболевания инфекционной и вирусной природы, и действие ионизирующего излучения, и некоторые лекарственные препараты (анальгин, противотуберкулезные препараты, некоторые виды антибиотиков), а также препараты, применяемые в химиотерапии.
- Эндогенные, то есть внутренние, причины апластической анемии – накопление токсических веществ в результате внутренних нарушений и эндокринных сдвигов, например, в случае развития гипотериоза, уремии.
- Аутоагрессия, когда у больного развивается индивидуальная чувствительность к антигенам и появляются антитела в крови.
- Идиопатические формы апластической анемии. Различают у половины больных, диагностируют в случае, если установить причину развития заболевания не удалось.
Основные факторы апластической анемии
На современном этапе специалистам удалось изучить в наибольшей степени только врожденные виды апластических анемий. Так, в случае диагностирования анемии Фанкони причина заключается в изменениях в парных хромосомах I и VII. При анемии Даймонда – Блекфена мутируют гены хромосом I, XVI, XIX, и XIII. Свою роль в этих процессах может сыграть воздействие на организм свободных радикалов.
Процессы развития
Современной медицине пока окончательно не известны механизмы и причины, которые приводят к формированию недоразвития костного мозга.
Выделяют несколько процессов развития апластической анемии:
- Развитие в организме процессов, приводящих к поражению стволовых клеток костного мозга.
- Действие защитных механизмов организма (клеточных, под влияние гормонов), в результате которого процессы образования клеток крови подавляются.
- Различные виды нарушений функционирования элементов микроокружения костного мозга (остеогенные, жировые клетки, макрофаги и другие).
- Недостаток в организме факторов, которые активизируют процессы кроветворения.
- Случаи, когда концентрация необходимых для кроветворения веществ сохраняется на должном уровне (в частности, железо в крови, витамин В12, протопорфирин), но они не усваиваются кроветворной тканью.
В случае развития у человека апластической анемии и поражения костного мозга, происходит разрушение клеток крови различной степени зрелости, но, в первую очередь, страдают эритроциты. Нарушается не только средний объем эритроцитов, но также уменьшается и длительность жизнедеятельности зрелых форм.
Поражение клеток костного мозга
Заболевание анемии сопровождается нарушениями процессов выведения излишков железа, которое кумулируется в печени и селезенке.
Из-за понижения лейкоцитов в крови происходят сбои в работе иммунной системе организма. Снижением концентрации тромбоцитов в крови объясняется нарушение процессов свертываемости крови.
Повышение лимфоцитов, Отмечается «опустошение» костного мозга (панмиелофтиз).
Поскольку в крови снижается количество зрелых эритроцитов, это приводит к развитию хронической гипоксии в тканях, что влечет за собой дистрофические изменения внутренних органов. В первую очередь очень чувствительны к гипоксии (кислородное голодание) эндокринные железы.
Симптомы
В зависимости от того, насколько выражены нарушения процессов кроветворения, клинические проявления и симптомы апластической анемии очень разнообразны: различают переходные формы апластической анемии от частичного угнетения процессов образования клеток крови до выраженного недоразвития костного мозга.
В течении заболевания выделяют 3 основных синдрома апластических анемий:
- цитопенический;
- септико – некротический;
- геморрагический.
Эти синдромы анемии могут по-разному проявляться в организме человека в зависимости от степени развития заболевания. Различают 3 этапа развития болезни, при этом симптомы апластической анемии на каждом из них разнятся.
I этап характеризируется проявлением неспецифических симптомов, которые могут быть при любом другом патологическом процессе, — хроническая усталость и общая слабость. Очень часто больные приспосабливаются к существующей у них анемии и обращаются к специалисту только тогда, когда заболевание начнет прогрессировать. Также этот этап характеризуется такими проявлениями геморрагического синдрома, как маточное, носовое кровотечение и повышенная склонность к образованию кровоподтеков (синяки на теле без причины).
На II этапе у больных болеющие апластической анемией отмечается бледность кожи и видимых слизистых оболочек, также иногда могут возникать кровоподтеки. Если заболевание переходит в острую форму, помимо бледности кожных покровов также наблюдают геморрагический шок, некроз слизистых оболочек и высокую температуру. В организме активизируются различные воспалительные процессы (в частности, пневмония).
Обычно печень и селезенка не увеличиваются, но если диагностируют аутоиммунную форму апластической анемии, при которым в организме больного вырабатываются антитела к эритроцитом, может развиться умеренная спленомегалия (увеличение селезенки) и легкая желтушность кожи и склер, вызванных наличием в крови гемолитических компонентов.
Геморрагические высыпания
Показатели в анализе крови
Наиболее ярко выраженным является III этап анемии, который характеризируется бурной картиной клинических проявлений. На этой стадии развития апластической анемии анализ крови показывает:
- в клиническом анализе крови определяется ярко выраженная анемия (как правило, нормохромная) – уровень гемоглобина уменьшается до 20 – 30 г/л, концентрация ретикулоцитов снижается (говорит о снижении функциональности костного мозга);
- возникает лейкопения, гранулоцитопения, то есть резко снижается уровень содержания в крови гранулярных лейкоцитов. При этом количество лимфоцитов не изменяется;
- понижение тромбоцитов, вплоть до нуля;
- при гистологическом исследовании ткани костного мозга отмечается катастрофическое исчезновение его клеток, которые замещаются жировой тканью;
- резко повышается СОЭ – до 30 – 50 мм/час;
- в сыворотке крови концентрация железа увеличивается.
Лечение
Лечение апластической анемии зависит от главного фактора, который предположительно стал причиной развития патологического процесса.
Если заболевание выявлено впервые, больной обязательно подлежит госпитализации в стационар, отделение гематологии. Только в условиях лечебного учреждения можно корректно подобрать необходимый для лечения лекарственный препарат, а также определиться с его дозировкой.
Основными методиками коррекции и лечения апластической анемии у детей и взрослого являются:
- трансфузионные методы (переливание крови);
- трансплантационные методы;
- медикаментозные методы.
Трансфузия
Трансфузионный терапевтический метод предполагает переливание больному цельной, эритроцитарной или тромбоцитарной массы, а также гранулоцитов крови. Препараты крови, использующие в трансфузии, готовятся на станциях переливания из донорской крови. Данный метод трансфузии — временный, так как он позволяет только восполнить дефицит клеток крови, но нарушения в костном мозге при этом не ликвидируются. Еще одним минусом трансфузии является то, что при диагностировании аутоиммунных форм апластической анемии применять его нельзя.
Переливание компонентов крови
Если операции по переливанию крови больному делают довольно часто, это может привести к накоплению в его организме излишков железа, которые откладываются в печени и селезенке. Поэтому такой категории пациентов включают в терапию лекарственные препараты, влияющие на выведение железа из крови.
Трансплантация
Наиболее эффективным методом лечения апластической анемии принято считать трансплантационный, при котором происходит пересадка костного мозга человека. Вероятность успеха операции по пересадке костного мозга зависит от возраста больного, процент успешного исхода тем выше, чем моложе пациент. В качестве донора может выступить один из ближайших родственников, имеющий такую же группу крови, что и больной. Для этого необходимо провести исследование на индивидуальную совместимость их групп крови.
Данная методика лечения требует определенной подготовки, чтобы снизить процент вероятности отторжения чужеродных тканей. Перед процедурой переливания крови отменяются, назначается проведение лучевой терапии, закрепленной в последствие курсом химиотерапевтических препаратов. Делается это с целью временного подавления иммунной системы больного, которая может спровоцировать отторжение донорских стволовых клеток. Трансплантация костного мозга при анемии – очень дорогостоящая операция, проводится только в специализированных клиниках.
Медикаменты
Медикаментозная терапия при апластической анемии у человека включает применение следующих лекарственных средств:
- иммунодепрессанты – например, циклоспорин, специфические антиглобулины. Применение этих лекарственных форм показано в тех случаях, когда невозможно провести операцию по пересадке костного мозга. Назначаются они комплексно с кортикостероидами, чтобы предупредить развитие анафилактических реакций;
- лекарственные препараты, стимулирующие процессы кроветворения – например, филграстим, лейкомакс. Назначают их только в случае диагностирования лейкопении, поскольку они активируют процессы образования гранулярных лейкоцитов;
- для лечения апластической анемии у мужчин применяют препараты, содержащие андрогены (мужские половые гормоны) – тестостерона пропионат, сустанон;
- при выраженном геморрагическом синдроме показано назначение гемостатиков – дицинон, аминокапроновая кислота;
- одним из примеров препаратов, способствующих выведению железа из крови, является десферал.
Спленэктомия
Еще один метод лечения апластических анемий — спленэктомия, другими словами операция по удалению селезенки. Частота положительного эффекта составляет 85%. В основе этого метода лечения лежит прекращение аутоиммунных процессов в организме, когда вырабатываются антитела к собственным клеткам. Его можно проводить любым пациентам, у которых отсутствуют инфекционные осложнения.
Запрещено прибегать к использованию рецептов народной медицины при лечении апластической анемии. Лечение патологических нарушений в этом случае предусматривает точную дозировку лекарственных веществ, которую невозможно соблюдать при использовании фитопрепаратов.
Можно ли вылечить апластическую анемию
Поскольку механизмы развития апластической анемии на данном этапе так и остаются до конца не выясненными, прогноз лечения апластической анемии в большинстве случаев неблагоприятный.
Самый высокий процент смертности отмечается у категории больных с тяжелыми формами заболевания. Из-за прогрессирующего и не поддающего коррекции недоразвития костного мозга возобновить процессы образования клеток крови не удается и это приводит к гибели больного из-за генерализированного сепсиса.
Если же течение заболевания менее тяжелое, у больного отмечается положительная реакция на трансплантацию донорских стволовых клеток, а также применение иммунодепрессантов оказывает эффективное действие – прогнозы перехода заболевания в стадию ремиссии колеблются в пределах 50 – 90%. Одна лишь медикаментозная терапия, без применения оперативных методов лечения, может дать положительный результат только у половины пациентов.
Как проявляется заболевание в детском возрасте
В случае развития наследственных форм апластических анемий клиническая картина зависит от вида заболевания.
При диагностировании апластической анемии Фанкони у ребенка присутствуют такие врожденные пороки развития, как врожденные аномалии развития костной системы (отсутствие I пальца на кисти, искривление либо отсутствие лучевых костей и другие), пороки сердца и почек, аномалии развития глаз (маленькие глазные яблоки).
Симптомы апластической анемии у детей начинают появляться в возрасте 4 года, очень редко – в раннем возрасте. У ребенка наблюдается общая слабость, повышенная утомляемость, частые головные боли. Иммунитет снижается, ребенок становится более восприимчивым к простудным заболеваниям.
Геморрагический синдром проявляется склонностью к частым носовым кровотечениям. Лабораторное обследование дает характерную клиническую картину в анализах крови. Заболевание переходит в хроническую форму, прерываемую периодическими рецидивами.
Летальный исход при этой форме апластической анемии обусловлен присоединением инфекционного процесса или же развитием острой кровопотери из-за усилившегося геморрагического синдрома.
Случаи диагностирования апластической анемии Эстрена – Дамешека довольно редки. Данные виды болезни характеризируются нарушениями только кроветворных процессов.
При анемии Даймонда – Блекфена нарушаются процессы формирования только красных клеток крови. Геморрагический синдром отсутствует. При осмотре специалист отмечает бледность кожи, увеличение печени и спленомегалию. Концентрация тромбоцитов и лейкоцитов в крови может снизиться только в случае сильного поражения селезенки. Заболевание имеет хронически тяжелое течение. Прогноз крайне неблагоприятный. Смерть наступает до достижения 20-летнего возраста.
