Апластическая анемия и вич
Апластической анемией называют болезнь, при которой нарушается работа кроветворной системы. Можно даже сказать, что это целая группа патологических состояний, которые представляют собой самостоятельную форму заболевания. При апластической анемии костный мозг перестает производить клетки крови в необходимом количестве: лейкоциты, тромбоциты и эритроциты. Различные виды болезни протекают по-разному, некоторые из них дают о себе знать сразу, а остальные проявляются только через время.
Тяжелая апластическая анемия требует обязательной госпитализации, так как она угрожает жизни больного. Критерии тяжелой формы заболевания заключаются в резком понижении уровня тромбоцитов в крови (менее 500/мкл), при этом также отмечается снижение нейтрофилов. Сверхтяжелая форма апластической анемии характеризуется критическим понижением нейтрофилов до 200/мкл.
Апластическая анемия у детей развивается в нескольких формах, которые характеризуются развитием определенных признаков. Самой тяжелой из них считается анемия Фанкони, при которой присутствуют врожденные дефекты развития костей, пороки сердца и почек.
Апластическая анемия симптомы
Симптомы заболевания возникают крайне редко и продолжаются недолго. Они характеризуются нехваткой составляющих крови, что сопровождается развитием следующих проявлений:
- склонность к инфекционным заболеваниям
- мелкие гематомы (подкожные)
- слабость
- кровотечения из носа и десен
- головные боли и головокружения
Как избавиться от бородавок и папиллом всего за 1 месяц! Рассказывает главный онколог страны, профессор Леонид Михайлович Рошаль Официальный сайт Интервью minzdrav.ru
Поразительное открытие в лечении аритмии, сердечной недостаточности, атеросклероза, ишемической болезни сердца! Рекомендации и советы Елены Малышевой по приему препарата. Сайт Е.Мылышевой Интервью malicheva.ru
Избавтесь от пигментных пятен навсегда без операций и химических процедур! Читать рассказ Анны Хилькевич в своем блоге «Как я избавилась от веснушек» Блог А.Хилькевич Полезные советы hilkevich.ru
Причины развития апластической анемии
Причины апластической анемии в половине случаев остаются не выявленными. Развитие этой болезни связано с наличием экзогенных факторов, к которым можно отнести прием бензола, химиотерапию и противоопухолевое лечение. Заболевание возникает в результате воздействия иммунной системы на костный мозг, что препятствует воспроизведению клеток крови. Провокаторами апластической анемии может быть герпетическая инфекция, ВИЧ, вирусный гепатит.
Существуют следующие факторы риска, провоцирующие развитие апластической анемии:
- беременность
- вирусные инфекции
- большие дозы облучения и химиотерапии
- влияние токсинов, которые содержатся в краске и в бензине
- некоторые лекарственные препараты
- заболевание костного мозга
Лечение апластической анемии
Лечение апластической анемии в незапущенных случаях может заключаться только в наблюдении за больным. При более тяжелой форме заболевания применятся специальные препараты, стимулирующие кроветворение. Если подобный подход не дает положительного результата, то осуществляется пересадка костного мозга и переливание крови.
Как лечится наследственная форма апластической анемии?
При наследственных формах этого заболевания в качестве основного способа лечения используется пересадка костного мозга. Если отсутствует возможность в проведении хирургического вмешательства, назначается гормональная терапия. Если снижаются показатели кроветворения в анализах крови, то проводится процедура трансфузионной терапии с использованием эритроцитарной массы и тромбоцитарной взвеси. Дополнительно для активации применяются ростовые факторы и эритропоэтин.
Лечебные мероприятия при приобретенных формах патологии
Лечение приобретенных форм нужно начинать с выявления фактора, который стал причиной его развития. При наличии выраженного анемического синдрома назначается переливание эритромассы. Дополнительно для более эффективного лечения этой болезни удаляется селезенка, этим положительный результат достигается у 50% больных. Лечение еще включает в себя терапию анаболическими и кортикостероидными гормонами, цитостатиками. Препараты железа при этой патологии вообще не назначаются.
Наиболее эффективным способом для лечения тяжелых форм апластической анемии является пересадка костного мозга, но при этом исчезновение болезни наступает только в 50% случаев.
Лечение народными средствами апластической анемии
- Чеснок – профилактическое и лечебное средство. Для его использования достаточно 300 грамм, которые следует залить литром спирта и поставить в темное место на три недели. Употреблять по 20 капель 3 раза в сутки.
- Клевер луговой – для приготовления лечебного средства нужно взять 10 головок клевера, и заварить их в стакане кипяченой воды. Накрыть крышкой, оставить на 40 минут. Употреблять по две ст. л. три раза в сутки.
- Черная редька, свекла и морковь – для приготовления нужно почистить эти овощи и натереть на мелкой терке, затем отжать сок. Полученную смесь поместить в духовку и настоять в течение трех часов при невысокой температуре. Употреблять по столовой ложке три раза в сутки перед едой.
Апластическая анемия — прогноз и случаи излечения
При апластической анемии продолжительность жизни больного составляет не больше 16-18 лет. Заболевший человек умирает от кровотечений и осложнений в виде инфекционных заболеваний. Без своевременной терапии, особенно при болезни в тяжелой форме, заболевший человек умирает в течение полугода. Но если лечение было своевременное, то это заболевание отступает: больше чем у 85% больных наблюдается улучшение состояния.
Случаи полного излечения от этого заболевания также присутствуют. На просторах нашей страны, а также за рубежом, есть немалое множество людей, которые вылечились и навсегда забыли об этой страшной болезни. В сети интернет можно найти достаточно отзывов пациентов о лечении апластической анемии. Предлагаем Вам посмотреть видео, где девушка по имени Диана и ее мать из Ханты-Мансийского автономного округа рассказывают, как излечились от апластической анемии в Израильской клинике Рамбам.
Source: healthyorgans.ru
Читайте также
Вид:
Источник
Апластическая анемия – тяжёлое гематологическое заболевание, сопровождающиеся малокровием, резким снижением иммунитета, а также нарушениями процессов свертывания крови. Она возникает вследствие подавления кроветворной функции костного мозг (или аплазии костного мозга).
Болезнь впервые описана известным немецким врачом и ученым Паулем Эрлихом, в 1888 году. Неизвестная ранее патология, обнаруженная у молодой беременной женщины, сопровождалась тяжёлой анемией, снижением числа лейкоцитов, лихорадкой, кровоточивостью и быстро привела к смерти больной. Проведенное патологоанатомическое исследование обнаружило замещение красного костного мозга жировой тканью. Позднее, в 1907 году, Анатоль Шоффар, французский врач, предложил назвать это заболевание апластической анемией.
Апластическая анемия – достаточно редкое заболевание. Средняя заболеваемость – 3-5 на 1 млн. всего населения за год. Большинство больных – дети и молодые люди.
Различают наследственную (генетически обусловленную) и приобретенную апластическую анемию.
80% случаев заболевания обусловлены приобретенной формой патологии, 20% вызваны генетическими факторами.
Медики пользуются классификацией патологии по МКБ-10 (Международная Классификация Болезней 10 пересмотра). Различают следующие виды апластических анемий:
D61.0 Конституциональная апластическая анемия
D61.1 Медикаментозная апластическая анемия
D61.2 Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами
D61.3 Идиопатическая апластическая анемия
D61.8 Другие уточненные апластические анемии
D61.9 Апластическая анемия неуточненная
У детей в большинстве случаев заболевание носит приобретенный характер. Частота встречаемости составляет 2-3 случая на 1 млн. детей (пик заболеваемости приходится на подростковый возраст). В 70% случаев непосредственную причину болезни установить не удаётся, принято считать, что наибольшее значение имеют вирусные инфекции, химикаты и лекарственные препараты.
Чаще всего диагноз устанавливают случайно, при общем анализе крови. При правильном лечении и своевременной диагностике прогноз благоприятный. Апластическая анемия у детей хорошо лечится. Результаты применения трансплантации костного мозга и иммуносупрессивной терапии примерно одинаковы по эффективности, однако следует отдавать предпочтение пересадке костного мозга от подходящего (в идеале брат или сестра) донора. Современные методы лечения апластической анемии в детском возрасте позволяют сохранить здоровье и не влияют на способность иметь детей в будущем.
Генетически обусловленные нарушения кроветворной функции отмечают при некоторых наследственных патологиях, таких как семейная анемия Фанкони, синдром Швахмана-Даймонда, истинная эритроцитарная аплазия, врождённый дискератоз.
Мутации в критически важных генах, отвечающих за регуляцию клеточного цикла, синтез белков, защиту и восстановление повреждений ДНК, ведут к образованию дефектных стволовых (гемопоэтических) клеток. Ошибки в генетическом коде инициируют запуск апоптоза – механизма запрограммированной клеточной смерти. При этом пул стволовых клеток сокращается гораздо быстрее, чем у здоровых людей.
Приобретенная форма патологии возникает в результате прямого токсического воздействия на гемопоэтические клетки. К таким факторам относят:
· Воздействие ионизирующей радиации. От апластической анемии погибла Мария Склодовская-Кюри – физик, дважды лауреат Нобелевской премии, полученной за работы в области исследования радиоактивности и за открытие новых радиоактивных элементов;
· Пестициды, инсектициды, производные бензола, соли тяжёлых металлов, мышьяк обладают прямым токсическим эффектом на костный мозг, угнетают продукцию форменных элементов крови и приводят к гибели стволовых клеток;
· Схожим эффектом обладают некоторые лекарства. Нестероидные противовоспалительные средства, противоопухолевые препараты, анальгин, левомицетин (вызывает наиболее тяжёлую форму заболевания, которая по статистике возникает в 1 из 30 тыс. курсов лечения левомицетином), мерказолил, карбамазепин, хинин способны вызвать апластическую анемию у некоторых людей;
· Пусковым фактором для болезни могут быть вирусы. Вирусные гепатиты, некоторые виды парвовирусов, ЦМВ, вирус Эпштейна-Барр и ВИЧ обладают способностью вызывать сбой в иммунной системе, вследствие чего она начинает атаковать собственные ткани организма. Например, у 2% пациентов с острым вирусным гепатитом – выявляют апластическую анемию;
· Аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, СКВ) также может сопровождать аплазия костного мозга;
· Апластическая анемия при беременности, предположительно, также возникает из-за нарушений в иммунной системе.
В более 50% случаев непосредственную причину заболевания не находят, тогда говорят об идиопатической апластической анемии.
Красный костный мозг – основной и самый важный кроветворный орган, в котором происходит образование и созревание элементов крови. Стволовые гемопоэтические клетки в нем дают начало эритроцитам (отвечают за перенос О2 и СО2), лейкоцитам (обеспечивают иммунитет) и тромбоцитам (участвуют в процессах свёртывания крови). Количество гемопоэтических клеток ограничено и постепенно уменьшается на протяжении всей жизни человека.
При апластической анемии происходит массовая гибель стволовых клеток костного мозга, и, как результат, – резкое снижение содержания эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в кровеносном русле больного. Недостаток эритроцитов приводит к малокровию, уменьшение количества лейкоцитов вызывает резкое угнетение иммунной системы, уменьшение числа тромбоцитов – причина кровоточивости и, как следствие, повышенного риска неконтролируемого кровотечения.
Результаты последних исследования дают основание полагать, что приобретенная форма заболевания почти всегда – аутоиммунная патология. Ключевой момент в развитии аплазии красного костного мозга – прямое цитотоксическое действие Т-лимфоцитов. Однако причина, по которой Т-лимфоциты начинают распознавать гемопоэтические стволовые клетки как цели для атаки, до сих пор неизвестна. Пусковым фактором могут служить точечные мутации в генах, кодирующих человеческие лейкоцитарные антигены (HLA система), и объясняющий искажённый иммунный ответ (как и при других аутоиммунных патологиях).
Также полагают, что для развития патологии необходима комбинация нескольких факторов – как внутренних (неизвестные дефекты в ДНК стволовых клеток, мутации генов системы HLA, иммунные нарушения), так и внешних (лекарственные препараты, вирусные инфекции, экзотоксины и антигены).
Симптомы, характерные для заболевания:
· Необъяснимая слабость, утомляемость, сонливость;
· Низкая работоспособность;
· Одышка, возникающая даже при легком физическом напряжении;
· Головокружение, головные боли;
· Перебои в сердце, сердцебиение, тахикардия;
· Бледность кожи;
· Удлинение времени свертывания крови, кровоизлияния в мягкие ткани, головной мозг, образование синяков и кровоподтёков при незначительном воздействии, кровотечение из носа, затяжные изнуряющие менструации у женщин;
· Мелкоточечные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, кровоточивость десен;
· Частые инфекции (дыхательных путей, кожи, слизистых оболочек, мочевыводящих путей), сопровождающиеся лихорадкой;
· Безболезненные язвы на слизистой рта;
· Потеря массы тела, похудание.
Течение болезни может быть постепенным или молниеносным (с быстрым развитием крайне тяжелой анемии, иммунодефицита, нарушениям процессов свертывания крови с соответствующими осложнениями).
Для диагностики используют развернутый анализ крови и гистологическое исследование материала, добытого из костного мозга.
Лабораторные признаки патологии, обнаруживаемые в периферической крови:
· Снижение концентрации эритроцитов и гемоглобина в крови без дефицита железа;
· Снижение концентрации лейкоцитов всех видов в крови больного;
· Дефицит тромбоцитов;
· Низкое количество ретикулоцитов – незрелых форм эритроцитов;
· Увеличение скорости оседания эритроцитов (до 40-60 мм/ч).
В очень тяжелых случаях концентрация гемоглобина падает ниже 20-30 гр/л. Цветовой показатель, уровни сывороточного железа, эритропоэтина обычно в норме или повышены. Количество тромбоцитов ниже нормы, в тяжёлых случаях они полностью отсутствуют.
Диагноз подтверждается с помощью биопсии костного мозга. Гистология пунктата показывает большое содержание жира на фоне снижения количества гемопоэтических клеток. Клеточность (общее содержание гемопоэтических стволовых клеток) – ниже 30%, могут отсутствовать мегакариоциты – клетки-предшественники тромбоцитов.
По результатам биопсии различают апластическую анемию лёгкой, тяжёлой и крайне тяжелой степени.
Тяжёлая форма болезни: клеточность – ниже 25%; в периферической крови: нейтрофилов – < 0,5х109/л, тромбоцитов – < 20х109/л, ретикулоцитов – < 20х109/л.
Крайне тяжелая форма болезни: клеточность – ниже 25; в периферической крови: нейтрофилов – < 0,2х109/л, тромбоцитов – < 20х109/л, ретикулоцитов – < 20х109/л.
Легкая форма патологии отклонения от нормы не достигают таких критических показателей.
Тактика лечения зависит от нескольких факторов: от степени тяжести, возраста больного, возможности провести пересадку костного мозга от подходящего донора (в идеале – близкие единокровные родственники больного).
Оптимальным методом лечения тяжелой и крайне тяжелой формы патологии принято считать трансплантацию костного мозга от подходящего донора. Максимальный эффект наблюдается у пациентов молодого возраста. При пересадке костного мозга от подходящего донора 10-летняя выживаемость может достигать 85-90%.
При наличии противопоказаний к трансплантации костного мозга или отсутствии возможности провести её (отсутствие подходящего донора) используется иммуносупрессивная терапия.
Основные препараты, использующиеся для консервативной терапии – антитимоцитарный иммуноглобулин (АТГ) и циклоспорин А.
АТГ – это сыворотка, содержащая антитела против человеческих Т-лимфоцитов, полученная из лошадиной крови. Введение приводит к сокращению популяции Т-лимфоцитов в организме больного, в результате снижается цитотоксическое воздействие на стволовые клетки, улучшается кроветворная функция.
Циклоспорин А – селективный иммунодепрессант, избирательно блокирующий активацию Т-лимфоцитов и высвобождение интерлейкинов, включая интерлейкин-2. В результате блокируется аутоиммунный процесс, разрушающий стволовые клетки, улучшается кроветворная функция. Циклоспорин А не подавляет кроветворную функцию костного мозга и не приводит к тотальной иммуносупрессии.
Показания к назначению глюкокортикостероидов при апластической анемии ограничены профилактикой осложнений при терапии АТГ. Во всех остальных случаях стероидные гормоны имеют посредственную эффективность и являются причиной целого ряда осложнений.
Несмотря на высокую эффективность иммуносупрессивной терапии наиболее радикальное лечение – это пересадка костного мозга. Применение АТГ и циклоспорина А увеличивает риск развития миелодиспластического синдрома и лейкозов, не гарантирует отсутствие рецидивов заболевания.
При неэффективности иммуносупрессивной терапии проводится пересадка костного мозга от донора, не состоящего в родстве с больным. Результаты операции могут быть разными. В 28-94% случаев отмечают 5-летняя выживаемость, в 10-40% случаев происходит отторжение трансплантата.
Пациенты с тяжёлой апластической анемией получают препараты крови в качестве экстренной медицинской помощи. Переливание эритроцитарной массы позволяет быстро компенсировать анемию, а переливание тромбоцитарной массы предупреждает угрожающие жизни кровотечения.
Даже при стойкой ремиссии необходимо проходить периодические обследования (прежде всего, сдавать анализы крови) и по возможности – избегать воздействия негативных факторов.
В период лечения следует помнить, что больные с апластической анемией имеют слабую иммунную систему. Необходимо избегать посещения мест массового скопления людей, регулярно мыть руки, не есть приготовленную в сомнительных местах еду (из-за риска инфекции). Своевременная вакцинация может предупредить некоторые заболевания (в том числе гриппа).
Высокий риск кровотечения или кровоизлияния ограничивает занятия спортом, особенно травмоопасными видами. Несмотря на это, активный образ жизни с регулярными дозированными физическими нагрузками положительно влияют на самочувствие и психоэмоциональное состояние больных.
Сбалансированное питание, богатое витаминами, минералами и белками способствует быстрому восстановлению кроветворения. Не следует употреблять скоропортящиеся продукты (из-за риска возникновения пищевых токсикоинфекций). При лечении циклоспорином А следует ограничить потребление соли.
Оппортунистические инфекции (вирусные, грибковые, бактериальные), обусловленные иммунодефицитом;
Кровотечения, кровоизлияния, нарушения свертывания крови (обусловленные низким числом тромбоцитов);
Осложнения, обусловленные побочными эффектами лекарственных средств для лечения апластической анемии (вторичный гемохроматоз, сывороточная болезнь);
Трансформация болезни в миелодиспластический синдром, лейкемию и другие гематологические заболевания.
До выяснения причин и механизмов развития патологии смертность от апластической анемии достигала 90%. За последние 20-30 лет удалось значительно снизить летальность заболевания. Современные методы лечения значительно улучшили прогноз – 85% пациентов достигают 5-летнего порога выживаемости.
У детей и молодых людей при адекватном лечении прогноз благоприятный и пятилетняя выживаемость достигает 90% (для больных старше 40 лет – 75%).
Эффективные меры профилактики генетически обусловленной апластической анемии отсутствуют в настоящее время.
Профилактика приобретенной апластической анемии заключается в адекватной защите от воздействия токсических веществ, пестицидов и ионизирующего излучения. Следует избегать самостоятельного приема лекарственных средств, особенно длительного и в высоких дозах.
Source: medportal.ru
Источник
