Анемия вследствие недостаточного образования эритроцитов

Гемопоэтические анемии развиваются вследствие недостаточного образования эритроцитов. Они подразделяются:

• на апластические;

• железодефицитные;

• мегалобластные;

• сидеробластные;

• при хронических заболеваниях.

Апластические анемии — анемии вследствие выраженного угнете­ния гемопоэза, в первую очередь молодых форменных элементов кост­ного мозга. Выделены две группы таких анемий: экзогенного и эндо­генного характера.

Экзогенные апластические анемии развиваются в результате воздей­ствия радиационных и токсических (бензол) факторов, некоторых ле­карственных препаратов (барбитураты, нестероидные противовоспали­тельные препараты, цитостатики). При этом отмечается подавление ге­мопоэза в виде частичного угнетения регенераторной способности костного мозга. В костном пунктате обнаруживаются молодые формы как эритропоэза, так и миелопоэза. Однако при длительном воздей­ствии отмечается полное угнетение, и костный мозг замещается жиро­вой тканью. В случаях полного опустошения костного мозга и его за­мещения жировой тканью говорят о «чахотке» костного мозга — пан- миелофтизе.

Наряду с этим может развиваться гемолиз с общим гемосидерозом, множественные кровоизлияния в серозные и слизистые оболочки как результат тромбоцитопении. Отмечаются вторичные изменения во вну­тренних органах в виде жировой дистрофии миокарда, печени, почек, а также язвенно-некротические и гнойные процессы, особенно по ходу желудочно-кишечного тракта.

Эндогенные апластические анемии обусловлены наследственными факторами и представлены апластической анемией Фанкони и гипопла­стической анемией Эрлиха. Данная группа характеризуется врожденным поражением эритробластического ростка (эритрона) с потерей способ­ности костного мозга к регенерации, что прежде всего отличает их от экзогенных анемий. Костный мозг представлен полями жировой ткани, среди которой встречаются единичные мелкие островки гемопоэза. Та­ким образом, патологический процесс заканчивается панмиелофтизом.

При анемиях Фанкони и Эрлиха имеют место стигмы дисэмбриоге- неза, умственная отсталость, геморрагический синдром как результат тромбоцитопении, желтуха, жировая дистрофия внутренних органов, инфекционные осложнения вследствие агранулоцитоза.

Железодефицитная анемия — анемия, обусловленная недостаточ­ным поступлением железа в организм. В норме в организме человека содержится около 3-4 г железа, 70% которого включено в гем гемогло­бина. Интенсивность его всасывания и выделения контролируется тон­кой кишкой. Запасы железа сосредоточены в основном в макрофагах селезенки, костного мозга и печени, а также имеются в гепатоцитах.

Причинами железодефицитной анемии являются следующие.

> Хроническая кровопотеря при длительных маточных кровотече­ниях, скрытых пептических язвах ЖКТ, опухолевых процессах, глист­ной инвазии со значительным кровотечением (Аncylostoma duodenale — вид гельминта, распространенный в тропических странах).

> Синдром мальабсорбции — нарушение всасывания в тонкой киш­ке, как результат глютеиновой энтеропатии, ахлоргидрии, при резекции желудка (агастрическая анемия), опухолевом и воспалительном пора­жении тонкой кишки.

> Недостаточное поступление железа в организм (алиментарная анемия) или в результате повышенной потребности железа, например у беременных и кормящих женщин или у девушек при «бледной немочи» (ювенильный хлороз).

Изменения в организме при железодефицитной анемии проявля­ются эритроидной гиперплазией в костном мозге (гипохромные и ми­кроцитарные эритроциты с пойкилоцитозом). В шейном отделе пище­вода появляется складчатость, развивается атрофический глоссит (воспаление языка), трещины в углах рта и дисфагия (нарушение гло — тания). Комплекс таких изменений получил название синдрома Плам­мера — Винсона, который рассматривается как предраковое состояние пищевода.

Мегалобластные анемии — анемии, проявляющиеся мегалобласт- ным кроветворением при продукции гранулоцитов, тромбоцитов и эритроцитов. Они являются примером макроцитарной анемии. Наибо­лее частая причина их развития — дефицит витамина В12 и/или фолие­вой кислоты. Реже это заболевание может развиться как результат ци­тотоксического воздействия лекарственных средств, ингибирующих синтез ДНК (метотрексат, цитарабин, противоопухолевые препара­ты).

Биохимическое значение витамина В12 и фолиевой кислоты сводит­ся к коферментному воздействию на синтез метионина, ДНК и РНК при нормальном делении клеток. Из этого вытекает их биологическое значение для поддержания нормального гемопоэза.

Витамин В12 поступает в организм через желудочно-кишечный тракт (внешний фактор). Для этого также необходим внутренний фак­тор Касла — гастромукопротеин, вырабатываемый добавочными клетка­ми фундальных желез желудка. Происходит образование белково-вита­минного комплекса, который всасывается слизистой желудка и тонкой кишки, попадает в печень и активирует фолиевую кислоту. В дальней­шем активированная фолиевая кислота и витамин В12 поступают в костный мозг, где обеспечивают нормальный гемопоэз.

Причиной развития данных анемий могут быть:

• недостаточность поступления витамина В12 и фолиевой кислоты с пищей (больше всего их содержится в мясе, рыбе и бобовых растениях);

• поражения тонкого кишечника при болезни Крона, резекции киш­ки, лимфоме кишечника, глистных инвазиях, целиакии, синдроме маль- абсорбции;

• изменение рН среды в просвете кишки при хроническом панкреа­тите, приеме лекарственных препаратов, цитостатической терапии;

• отсутствие внутреннего фактора Касла при резекции желудка с ахлоргидрией, атрофическом гастрите (гастрит А);

• повышенное потребление витамина В12 и фолиевой кислоты (бе­ременность, гипертиреоз);

• тяжелые заболевания (дефицит ферментов, болезни печени, по­чек, хронический алкоголизм).

Анемия Аддисона — Бирмера, или пернициозная анемия, развивается при хроническом атрофическом аутоиммунном гастрите (гастрит А). Классическая анемия Аддисона — Бирмера распространена среди ко­ренных жителей Северной Европы, имеется тенденция семейной забо­леваемости.

Патологическая анатомия. Отмечается бледность кожных покровов, гемосидероз внутренних органов, жидкая кровь в полости сердца. Наиболее заметные морфологические изменения развиваются в кроветворной системе, органах ЖКТ и нервной системе.

Кроветворная система:

• костный мозг малиново-красный, сочный, в трубчатых костях — в виде малинового желе;

• эритропоэз протекает по мегалобластному типу с анизоцитозом и пойкилоцитозом;

• аномальные гигантские гранулоциты (метамиелоциты) при сни­жении мегакариоцитов, что приводит к тромбоцитопении;

• гемосидероз печени, селезенки, лимфатических узлов.

Органы ЖкТ:

• «гунтеровский глоссит» (язык гладкий, блестящий, красного цве­та, трещины слизистой, атрофия сосочков, диффузная лимфоплазмоци- тарная инфильтрация подлежащей стромы с выраженным венозным полнокровием);

• атрофия слизистой пищевода, глотки, желудка с исчезновением париетальных клеток (ахлоргидрия), тонкого кишечника.

Нервная система (изменения развиваются исключительно при дефиците витамина В12):

• «фуникулярный миелоз» — поражение задних канатиков и корти­ко-спинальных трактов в виде распада миелиновых оболочек и осевых цилиндров преимущественно в шейных сегментах спинного мозга;

• очаговая демиелинизация по ходу пирамидных путей в головном мозге и в крупных периферических нервах.

Анемии при хронических заболеваниях. Гемопоэтические анемии часто сопровождают хронические тяжелые воспалительные заболева­ния: ревматоидный артрит, системная красная волчанка, злокачествен­ные опухоли с обширными метастазами и др. При этом развивается микроцитарная анемия, связанная с блокадой железа в макрофагах, что препятствует его попаданию в костный мозг и приводит к нарушению созревания эритробластов.

Еще по теме Гемопоэтические анемии:

1. Гемопоэтические ткани
2. Гемопоэтические ростовые факторы
3. Глава 9. Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные анемии)
4. ГЛАВА7 Анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические, сидеробластные анемии)
5. Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные анемии)
6. Анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические, сидеробластные анемии)
7. Анемии недоношенных
8. ГЛАВА6 Железодефицитные анемии
9. Профилактика железодефицитной анемии
10. ГЛАВА 11 Апластические анемии
11. Глава 12. Гемолитические анемии
12. Наследственные гемолитические анемии
13. ГЛАВА14 Симптоматические анемии
14. Анемии при новообразованиях
15. Наследственные апластические анемии
16. ОСТРЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ.
17. Глава 8. Витамин В6-дефицитные анемии