Анемия узи брюшной полости

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

К какому врачу обращаться при анемии?

В диагностике и лечении различных заболеваний крови специализируется врач-гематолог (записаться). Поэтому, теоретически, при анемии необходимо обращаться к врачу-гематологу, однако на практике это не совсем оправдано. Ведь часто анемия может быть вызвана заболеваниями, которые входят в компетенцию другого специалиста, и в таких случаях для успешной терапии анемии нужно одновременно принимать специфические гематологические препараты и лечить основную патологию, спровоцировавшую анемический синдром.

На практике представляется рациональным при анемии обращаться к врачу-терапевту (записаться), который назначит необходимые обследования, выявит возможную причину снижения уровня гемоглобина в крови и на основании этого предложит лечение. А если терапевт не сможет назначить лечение из-за нехватки специфических знаний, врач просто направит больного к гематологу.

Такое обращение к терапевту при анемии представляется оправданным – так как большинство анемий обусловлено дефицитом железа, фолиевой кислоты или витамина В12 или же хронической кровопотерей при заболеваниях пищеварительного тракта, с этими проблемами справится именно врач-терапевт, назначив и лечение основной патологии, и порекомендовав диету, и выписав препараты железа и необходимых витаминов. И только если анемия вызвана непосредственно патологией системы крови (например, апластические анемии), врач-терапевт направит пациента к гематологу, так как в подобной ситуации наблюдать и вести человека должен очень узкий специалист с весьма специфическими знаниями, каковым и является гематолог.

Диагностика анемий

Сбор анамнеза и медицинский осмотр пациента при анемии

Метод диагностики

Описание

Анамнез

При сборе анамнеза врачу необходимо выяснить:

место рождения и проживания пациента с анемией;
увлечения и хобби (например, усиленные занятия спортом);
чувствует ли больной повышенную утомляемость и слабость в повседневной жизни;
пищевые предпочтения (необходимо выяснить, какие продукты пациент ест и которых избегает, а также оценить количество их потребления);
какие лекарственные препараты пациент принимает на данный момент или принимал ранее в течение длительного времени;
у женщины необходимо уточнить количество беременностей, заканчивались ли они осложненными родами, имелись ли аборты, а также характер менструаций (обильные или нет, субъективная оценка ежемесячных потерь);
имелись ли острые или хронические кровопотери вследствие травм, ранений или заболеваний (например, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, миома матки, раковая опухоль);
имеются ли заболевания пищеварительной системы (например, гастриты, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, неспецифический язвенный колит);
имелись ли за последнее время у пациента изменения в массе тела (снижение массы тела может быть связано с наличием у больного синдрома мальабсорбции (нарушение всасывания питательных веществ в тонком кишечнике) или недавно перенесенным инфекционным заболеванием, а увеличение веса может быть вследствие гормональных нарушений);
не беспокоит ли пациента ломкость ногтей, а также сечение или раннее поседение волос;
ощущает ли больной жжение языка (при В12 дефицитной анемии);

беспокоят ли больного чувство онемения в конечностях;
имелась ли у близлежащих родственников анемия, желчекаменная болезнь, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта или выделительной системы;
была ли у кого-то в семье произведена спленэктомия (удаление селезенки).
наличие у больного заболеваний сердца (например, пороки сердца), почек (например, рак почек) или печени (например, гепатит).

Медицинский осмотр

При осмотре пациента врач обследует:

Кожу и слизистые оболочки. Выявляется бледность кожных покровов, неправильная пигментация или желтуха. Также на поверхности кожи у больного могут наблюдаться кровоподтеки, петехии или ангиомы (могут быть вследствие тромбоцитопении или других причин, приводящих к потере крови). В уголках рта могут присутствовать хейлиты.
Лимфатические узлы. Их увеличение, а также болезненность может указывать на наличие воспалительного или неопластического (злокачественного) процессов.
Пищеварительную систему. С помощью пальпации можно определить, имеются ли у пациента боли в эпигастральной зоне, увеличение размеров печени или селезенки.
Дыхательную систему. У больного может наблюдаться увеличение количества дыхательных движений (тахипноэ), а также одышка.
Нервную систему. Позволяет определить наличие нарушений периферической чувствительности.
Сердечно-сосудистую систему. При измерении артериального давления у больного наблюдается гипотония, при определении частоты пульса отмечается тахикардия.

Анализы при анемии

Наименование исследования	Описание	Результаты
*Общий анализ крови*	Метод диагностики, который заключается в исследовании всех видов клеток крови, в определении соотношения их объема к жидкой части крови, а также выявления уровня гемоглобина и лейкоцитарной формулы.	*При анемии в общем анализе крови определяются следующие показатели:* уровень эритроцитов, их средний объем, а также распределение по объему; гемоглобин; ретикулоциты; гематокрит (соотношение клеток крови к плазме); среднее содержание и концентрация гемоглобина в эритроците; уровень лейкоцитов; уровень тромбоцитов.
*Биохимический анализ крови*	Анализ, позволяющий оценить работу внутренних органов и систем организма.	*При анемии определяются следующие показатели:* уровень ферритина (определяет резервы железа в организме); трансферрин (белок, переносящий железо); сывороточное железо (определяет уровень железа в сыворотке крови); железосвязывающая способность сыворотки крови (указывает на способность сыворотки крови связывать железо); уровень витамина В12 и фолиевой кислоты; уровень билирубина.
*Кал на скрытую кровь*	Исследование, позволяющее выявить наличие кровотечения в желудочно-кишечном тракте. За три дня до сдачи анализа пациенту необходимо будет начать соблюдать диету, исключив из рациона продукты, содержащие железо (например, печень, яблоки), а также некоторые лекарственные препараты (например, слабительные и нестероидные противовоспалительные средства, препараты железа).	Собранные каловые массы исследуются с помощью бензидиновой или гваяковой пробы. *Реакция окрашивания может быть:* слабоположительной; положительной; резко положительной.

Пункция красного костного мозга при анемии

Анемия узи брюшной полости Данный вид исследования заключается в том, что с помощью специальной иглы производится пункция гребня подвздошной кости или грудины и забор красного костного мозга для последующего исследования под микроскопом.

Костный мозг — это губчатое вещество, которое находится внутри костей. В большей степени оно располагается в тазовых костях, ребрах, а также грудине.

Костный мозг является важнейшим органом, отвечающим за кроветворение, так как именно здесь формируются все клетки крови.

Как производится пункция красного костного мозга?
Больного укладывают на бок (или на живот), производят местное обезболивание, после чего перпендикулярно сверлящими движениями вводят специальную иглу в гребень подвздошной кости. Проникновение иглы в кость происходит на глубину два сантиметра, после чего производится аспирация (забор) красного костного мозга. Взятый материал впоследствии наносится на предметные стекла для микроскопического исследования.

В результатах исследования определяют следующие показатели:

индекс созревания нейтрофилов и эритробластов;
количество клеточных элементов костного мозга;
абсолютное содержание миелокариоцитов и мегакариоцитов.

Также во время данного исследования производится трепан-биопсия подвздошной кости. Впоследствии устанавливается соотношение паренхимы, жировой и костной ткани.

Инструментальная диагностика

Анемия узи брюшной полости При анемии больному могут быть назначены следующие инструментальные методы исследования:

рентген легких (записаться);
фиброгастродуоденоскопия (записаться);
ультразвуковое исследование (УЗИ) (записаться);
колоноскопия (записаться);
компьютерная томография.

Метод исследования	Описание	Диагностика при анемии
*Рентген легких*	Рентгенологическое исследование легких, при котором выявляются анатомические изменения органа, костей, а также мягких тканей.	Рентген может помочь выявить заболевания, ставшие причиной развития анемии у пациента, например, туберкулез, а также рак легких.
*Фиброгастродуоденоскопия*	Эндоскопическое исследование, позволяющее с помощью гастроскопа осмотреть пищевод, желудок и двенадцатиперстную кишку. Также данное исследование позволяет во время проведения процедуры взять кусочек ткани на биопсию (записаться) с последующим исследованием полученного материала под микроскопом.	*С помощью данного исследования можно выявить следующие заболевания:* варикозное расширение вен пищевода; атрофический гастрит; язва желудка и двенадцатиперстной кишки; полипы желудка; рак желудка.
*Ультразвуковое исследование*	Метод исследования с помощью ультразвуковых волн. Помогает изучить расположение, форму, а также структуру органов и мягких тканей.	При анемии могут исследоваться органы брюшной полости, забрюшинного пространства, а также органы малого таза: печень (увеличение размеров органа, цирроз); селезенка (увеличение размеров органа); почки (рак почек, наличие камней в почках, инфекционно-воспалительных заболеваний); матка (миома матки, внематочная беременность, рак матки).
*Колоноскопия*	Эндоскопический метод диагностики, позволяющий исследовать толстый кишечник. Процедура производится под общим наркозом.	*Данное исследование поможет выявить следующие заболевания:* кровоточащие язвы желудочно-кишечного тракта; полипы; неспецифический язвенный колит; болезнь Крона; дивертикулез толстого кишечника; злокачественную опухоль.
*Компьютерная томография*	Метод диагностики, с помощью рентгеновского излучения позволяющий послойно исследовать органы и ткани. При необходимости перед проведением процедуры пациенту внутривенно могут ввести контрастное вещество для лучшей визуализации исследуемых органов и систем.	*При анемии может быть назначено исследование:* печени (например, гепатит, цирроз печени); легких (например, туберкулез, рак легких); почек (например, рак, туберкулез почек).

Профилактика анемии

Меры профилактики	Описание
*Профилактически проводить противопаразитарное лечение*	Кишечные паразиты, находясь в организме человека, часто могут стать причиной развития анемии. Это происходит вследствие того, что паразиты, присасываясь к стенке органа, потребляют питательные вещества, что впоследствии может привести развитию дефицита того или иного витамина или микроэлемента. Также существуют паразиты, которые питаются клетками крови (например, шистосомы, личинки аскарид), поэтому их наличие в организме человека по истечении времени приведет к анемии. Исходя из этого, очень важно регулярно мыть руки перед едой, а также овощи и фрукты перед их употреблением. При наличии домашних животных необходимо ежегодно профилактически проводить противопаразитарное лечение.
*Полноценно питаться*	Скудное и нерегулярное питание приводит к тому, что в организм не поступают витамины и микроэлементы, необходимые для кроветворения. С течением времени это может привести к развитию железодефицитной, В12 или фолиеводефицитной анемии. Для профилактики анемии человеку ежедневно необходимо потреблять белки (в особенности животного происхождения), так как именно они участвуют в формировании стромы эритроцитов и синтезе гемоглобина. Из-за того, что жиры подавляют кроветворение, их употребление рекомендуется снизить, в особенности жирные сорта мяса и рыбы. Предпочтение необходимо отдать таким продуктам как оливковое, подсолнечное и сливочное масла, так как данные жиры легко усваиваются. Прием углеводов должен оставаться в пределах нормы (для взрослого человека 300 – 500 грамм в сутки), в питании следует увеличить потребление меда, ягод, овощей, фруктов и различных каш (например, овсяная, гречневая, рисовая). Следует заметить, что важную роль в здоровье человека играет адекватное поступление в организм витаминов. Так, например, витамины B9 (фолиевая кислота) и В12 принимают участие в кроветворении, а такие микроэлементы как железо, медь и цинк способствуют формированию гемоглобина и эритроцитов.
*Снизить контакт с ядохимикатами*	Регулярный контакт с ядохимикатами (например, пестициды, бензол) приводит к кому что они, попадая в кровь, действуют негативно на ее элементы. Так, например, при хроническом отравлении бензолом (входит в состав бензина) в крови наблюдается снижение уровня эритроцитов и гемоглобина, а также увеличение ретикулоцитов. Эритроциты приобретают различную форму (пойкилоцитоз) и размер (анизоцитоз). У человека появляются такие симптомы как повышенная утомляемость, головная боль, головокружение, потеря аппетита, тошнота. Также может наблюдаться развитие маточных, десневых или носовых кровотечений. Именно поэтому человеку, по возможности, строго рекомендуется ограничивать контакт с ядохимикатами.
*Отказаться от курения*	Курение негативно влияет на все органы и системы организма человека. Со стороны кровеносной системы табачный дым действует негативно на кровеносные сосуды, а также на состав крови, сгущает ее (увеличивает риск образования тромбов). Угарный газ, входящий в табачный дым, связываясь с гемоглобином, снижает его способность доставлять кислород к органам и тканям. Поэтому очень важно избегать контакта с посторонним сигаретным дымом, а также отказаться от самостоятельного курения.
*Ежедневно выполнять умеренные физические нагрузки*	Регулярное занятие спортом действует благоприятно на кровообращение, улучшая микроциркуляцию в органах и тканях, а также увеличивая количество эритроцитов в крови. Умеренные физические нагрузки снижают риск образования тромбов. Для профилактики развития анемии рекомендуется ежедневно выполнять гимнастику и осуществлять прогулки на свежем воздухе.
*Своевременно лечить заболевания желудочно-кишечного тракта*	Заболевания желудочно-кишечного тракта влияют на процессы переваривания и усвоения пищи, а также на всасываемость витаминов и микроэлементов. Так, например, фолиевая кислота и витамин B12 всасываются в тонком и толстом кишечнике, нарушение работы данных органов может привести к развитию недостатка данных витаминов и со временем привести к развитию В12 или фолиеводефицитной анемии. Такие заболевания как полипы желудка или кишечника, язва желудка и двенадцатиперстной кишки могут привести к развитию у человека хронического кровотечения. То есть, в течение длительного времени организм будет регулярно терять небольшое количество крови, что со временем приведет к развитию анемии. Поэтому очень важно при наличии риска развития желудочно-кишечных заболеваний (например, наследственная предрасположенность, перенесенные заболевания органов пищеварения) регулярно наблюдаться у врача, своевременно лечить имеющееся заболевание, соблюдать диету и предписанное лечение.
*Соблюдать правила введения прикорма для детей*	Дети попадают в группу риска развития анемии, в большинстве случаев это связано с неправильным питанием. Очень важно с самого раннего возраста организовать правильное питание и режим ребенка. Начиная с шести месяцев необходимо начать вводить в прикорм такие продукты как овощные пюре, яйца, мясо и каши. Начиная с восьми месяцев вводится рыба. Частота прикорма до восьми месяцев должна составлять три раза в день, в девять – одиннадцать месяцев четыре раза в день, в один год пять – шесть раз в день.
*Правильно питаться во время беременности*	Часто анемия развивается во время беременности. Дефицит железа или фолиевой кислоты может привести к серьезным осложнениям, связанным с течением беременности и развитием плода. Так, например, дефицит железа у беременной может привести к задержке развития плода, фетоплацентарной недостаточности, патологическим родам, развитию кровотечения. Беременной рекомендуется придерживаться правильного питания – ежедневно потреблять мясо, рыбу, свежие овощи и фрукты. При необходимости женщине может быть назначен прием профилактических доз препаратов железа (например, Сорбифер, Ферретаб).

Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

По всем вопросам, связанным с функционированием сайта, Вы можете связаться по E-mail: Адрес электронной почты Редакции: abc@tiensmed.ru или по телефону: +7 (495) 665-82-37

Источник

КТ, МРТ, УЗИ, рентгенография брюшной полости при серповидноклеточной анемии

а) Терминология:

1. Аббревиатура:

• Серповидноклеточная анемия (СКА)

2. Определения:

• Наследуемая гемолитическая анемия, возникающая из-за патологии гемоглобина (гемоглобин S), приводящей к деформации эритроцитов, окклюзии микроваскулярного русла и инфарктам

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:

• Наиболее достоверные диагностические признаки:

о Уменьшенная в размерах селезенка с выраженными обызвествлениями

о Холелитиаз у молодых афроамериканев

2. КТ брюшной полости при серповидноклеточной анемии:

• Селезенка:

о Аутоинфаркт селезенки: уменьшение размеров и обызвествление органа

о Массивный инфаркт селезенки:

— Инфаркты селезенки обычно небольшие по объему, часто повторяющиеся, приводящие к гибели органа

— Массивный инфаркт селезенки означает гибель > 50% органа

— Нет каких-либо провоцирующих факторов, однако инфаркт может быть связан с гипоксией (например, на высоте или при занятиях альпинизмом)

о Абсцесс селезенки: редкое (<1%) осложнение, обычно наблюдаемое у пациентов с персистирующей спленомегалией (не с аутоинфарктом) и с массивными инфарктами

о Секвестрация селезенки: чаще всего связана с массивной спленомегалией

• Желчный пузырь: камни у молодых пациентов

• Внекостно-мозговой гемопоэз: могут быть различные проявления, в т.ч. в виде объемных паравертебральных образований (мягкотканной плотности), гепатоспленомегалии, мягкотканных образований в перинефральной клетчатке, плотно прилежащих к почке

• Печень: гиперденсная паренхима в результате постоянных переливаний крови

• Почки:

о Сосочковый некроз при КТ урографии (деформированные, «обрубленные» чашечки, изменения в виде «мячика для гольфа на подставке» и т.д.)

о Увеличение почек на ранней стадии болезни, постепенная атрофия с развитием хронической почечной недостаточности

о Медуллярная карцинома почки:

— Чаще у пациентов, являющихся гетерозиготными носителями гена серповидноклеточной анемии, у которых она протекает практически бессимптомно, чем у пациентов с выраженными симптомами заболевания (гомозиготных)

— Очень редкая, крайне агрессивная опухоль с высокой летальностью и ранним метастазированием

— Объемное образование почки с нечеткими контурами, неоднородной структуры, с инфильтративным характером роста (напоминает переходноклеточный рак или лимфому)

• Кости:

о Аваскулярный некроз и множественные инфаркты костной ткани

о Позвонки в виде «двояковогнутой линзы» с вдавлением замыкательных пластинок

о Остеомиелит

КТ, МРТ, УЗИ, рентгенография брюшной полости при серповидноклеточной анемии
(Слева) На изображении в корональной плоскости, полученном с использованием проекции максимальной интенсивности (MIP) при КТ-урографии видна «обрубленная» нижняя чашечка правой почки с симптоматикой экстравазации контраста (признак «мячика для гольфа на подставке») в сосочке почечной чашечки в области нижнего полюса — проявления папиллярного некроза.

(Справа) При аксиальной КТ с контрастным усилением у маленького ребенка с серповидноклеточной анемией выявлено гиподенсное объемное образование «агрессивного», инфильтративного характера в правой почке в сочетании с регионарной лимфаденопатией. Это образование — медуллярная карцинома почки.

КТ, МРТ, УЗИ, рентгенография брюшной полости при серповидноклеточной анемии
(Слева) На изображении в корональной плоскости (нативная КТ) виден поясничный позвонок в виде «двояковогнутой линзы», что характерно для серповидноклеточной анемии. Обратите внимание на участок остеосклероза в головке бедренной кости, сочетающийся с аваскулярным некрозом. Этому пациенту через три месяца потребовалось тотальное эндопротезирование тазобедренного сустава.

(Справа) На аксиальном Т2-взвешенном МР-изображении определяется выраженное снижение интенсивности сигнала от печени и селезенки у пациента с гемосидерозом в результате постоянных гемотрансфузий.

КТ, МРТ, УЗИ, рентгенография брюшной полости при серповидноклеточной анемии
(Слева) На корональном Т2-взвешенном МР-изображении с жироподавлением (FS) видна извилистая «полоска» гиперинтенсивного на Т2 сигнала в мыщелках большеберцовой и бедренной кости. В пораженных участках определяется характерный симптом «двойной линии» в виде типичных для инфаркта гиперинтенсивных участков с гипоинтенсивным «ободком» по периферии.

(Справа) На корональном изображении (КТ с контрастом) выявлены множественные мягкотканные объемные образования в паравертебральных тканях — типичное проявление экстрамедуллярного гемопоэза.

3. МРТ брюшной полости при серповидноклеточной анемии:

• Персистенция клеток красного костного мозга с гипоинтенсивным сигналом от него на Т1-ВИ

о Потребность в увеличении синтеза эритроцитов (из-за их быстрого разрушения и возникновения анемии) нарушает нормальную конверсию красного костного мозга в желтый

о Стимуляция выработки эритроцитов приводит к расширению костно-мозгового канала, истончению коркового вещества, разрежению трабекулярной структуры, остеопении

о На Т1-взвешенных изображениях черепа определяется снижение интенсивности сигнала от расширенных диплоических пространств вследствие экспансии костного мозга

о Истончение коркового вещества приводит к вдавлению замыкательных пластинок тел позвонков

• Множественные инфаркты губчатого вещества костей и аваскулярный некроз (особенно в головке плечевой и бедренной кости):

о Гиперинтенсивный МР сигнал от пораженных участков на Т2-ВИ в сочетании с серповидной «полоской» гипоинтенсивного на Т2-ВИ сигнала по периферии данных участков (симптом «двойной линии»)

• Обнаружение множественных депозитов железа в органах из-за периодических переливаний крови:

о Печень, селезенка, костный мозг дают нетипично гипоинтенсивный сигнал на всех пульсовых последовательностях (особенно на Т2 ВИ)

о Пораженные органы дают характерное резкое снижение интенсивности МР сигнала в режиме in-phaze GRE (в отличие от стеатоза)

о Депозиты железа могут быть определены количественно при МРТ (обычно применяются последовательности градиентного эха /GRE/с различными временем эхо-задержки /ТЕ/)

4. УЗИ брюшной полости при серповидноклеточной анемии:

• Грубо неоднородная паренхима печени ± гепатомегалия

• Холелитиаз

• Гиперэхогенность почечной паренхимы

5. Рентгенография при серповидноклеточной анемии:

• Рентгенография:

о Рентгеновское исследование органов грудной клетки

— Расширение сердечной тени вследствие анемии

— Снижение прозрачности легочных полей вследствие инфарктов, кровоизлияний, бактериальной пневмонии либо легочного синдрома

— Позвонки в виде «двояковогнутой линзы»

— Внекостномозговой гемопоэз с увеличением и утолщением параспинальных мягких тканей

о Рентгеновское исследование органов брюшной полости:

— Уменьшенная в размерах, обызвествленная селезенка

— Спленомегалия в результате синдрома секвестрации

о Рентгеновское исследование черепа:

— Усиление рельефа костей черепа

о Рентгенография конечностей:

— Чередование участков остеосклероза и разрежения костной ткани в результате инфарктов

— Остеонекроз (чаще в головке плечевой/бедренной кости)

— Деструкция кости в результате остеомиелита (сальмонеллезной этиологии)

о Рентгенография кистей:

— Ладонно-подошвенный синдром с утолщением периоста и надпериостальными костными разрастаниями

6. Рекомендации по визуализации:

• Лучший метод визуализации:

о Нативная КТ при кальцификации селезенки

о УЗИ при холелитиазе

о Рентгенография или КТ для исследования легких и позвоночника

в) Дифференциальная диагностика изменений брюшной полости при серповидноклеточной анемии:

1. Аспления:

• Врожденное отсутствие селезенки, которое часто сочетается с другими врожденными аномалиями

2. Спленэктомия:

• Указания на оперативное вмешательство в анамнезе

3. Папиллярный некроз, вызванный иными причинами:

• Прием анальгетиков (особенно фенацитина), диабет, тромбоз почечной вены, туберкулез почек, сердечная недостаточность с застойными явлениями, цирроз, гемофилия и т. д.

4. Инфаркт костной ткани, вызванный иными причинами:

• Травма, прием стероидов, системная красная волчанка, болезнь Гаучера, гемофилия, талассемия и т. д.

г) Патология. Общая характеристика:

• Этиология:

о Врожденная патология молекулы гемоглобина:

— Гомозиготная серповидноклеточная деформация в результате мутации гена, кодирующего бета-глобин

— Деформация молекулы гемоглобина приводит к изменению формы эритроцитов (в виде серпа):

Цепочки молекулы гемоглобина полимеризуются в условиях гипоксии, что приводит к нарушению формы эритроцитов (образованию серповидных клеток)

Серповидно измененные эритроциты приводят к обту-рации/обструкции микроваскулярного русла в различных органах

• Генетические данные:

о Аутосомно-рецессивное заболевание:

— Это первая болезнь, для которой были обнаружены молекулярные/генетические причины

— Наиболее частое генетическое заболевание у афроамериканцев

о Серповидноклеточная анемия возникает у гомозиготных носителей гена, и составляет 60-70% случаев

о Серповидная форма эритроцитов (без иных признаков заболевания) имеет место у гетерозиготных носителей (30-40%):

— Пациенты с серповидной формой эритроцитов обычно не имеют каких-либо других признаков заболевания, у них нормальная продолжительность жизни, не выявляется анемия, не возникает болевой симптоматики, нет повышенной восприимчивости к инфекциям

— Сочетается с повышенным риском развития медуллярного рака почек

о Иногда мутации в гене, приводящие к развитию серповидноклеточной анемии, могут сочетаться с другими патологическими изменениями молекулы гемоглобина (β-талассемия):

— Пациенты, как правило, имеют симптоматику, но менее выраженную, чем при типичной серповидноклеточной анемии

о В Африке у больных серповидноклеточной анемией в обеих (гомо-и гетерозиготной) формах было отмечено снижение восприимчивости к малярии (Plasmodium falciparum)

о Серповидноклеточная анемия часто выявляется при генетическом скрининге у новорожденных

д) Клинические особенности:

1. Проявления серповидноклеточной анемии:

• Наиболее частые признаки/симптомы:

о Острый болевой сосудисто-окклюзионный криз (может произойти несколько раз в течение года)

— Может быть спровоцирован холодом, снижением уровня оксигенации (например, при перелетах), дегидратацией и прочими стрессовыми условиями

— Болевой синдром затрагивает обычно какую-то одну часть тела (живот, кости и т. д.)

— Как правило, постоянные умеренно выраженные боли

о Острый легочный синдром: боли в грудной клетке, лихорадка, кашель

о Ладонно-подошвенный симптом: воспалительный процесс с выраженной болевой симптоматикой и отеком кистей/стоп (обычно у детей младше трех лет)

о Усталость и снижение выносливости в результате хронической анемии

о Лабораторные данные: анемия (от легкой до умеренно выраженной) с гематокритом 20-30%, ретикулоцитоз, повышение уровня лактат-дегидрогеназы, серповидные эритроциты в мазке периферической крови

• Другие признаки/симптомы:

о Инсульты-асимптомные либо симптоматические

о Желчная колика или холецистит из-за желчекаменной болезни

о Легочная гипертензия

о Повышение сердечного выброса вследствие анемии с развитием сердечной недостаточности

2. Демография:

• Возраст:

о Обычно диагностируется у новорожденных, однако симптомы появляются через шесть месяцев

• Эпидемиология:

о Эндемичное заболевание для афроамериканцев:

— 1:5000 для детей в целом и 1:500 для новорожденных афроамериканцев

3. Течение и прогноз:

• Болевой сосудисто-окклюзионный криз проявляется у половины пациентов с серповидноклеточной анемией в возрасте до пяти лет

• Острый легочный синдром обусловливает до 25% летальных исходов:

о Другие причины смерти включают в себя инсульт, сепсис, острый секвестрационный синдром

о Острый секвестрационный синдром:

— Большой объем крови секвестрируется в каком-либо органе (чаще всего в селезенке)

— Может угрожать жизни при возникновении сосудистого коллапса

• Прогноз стремительно улучшается с появлением более сложных методов лечения, средняя выживаемость в США составляет в настоящее время 40-50 лет:

о У взрослых пациентов устранение органной недостаточности (особенно легких и почек) дает мощный толчок к повышению выживаемости

4. Лечение серповидноклеточной анемии:

• Купирование боли при сосудисто-окклюзионном кризе

• Гидроксиуреа (гидроксимочевина) помогает повысить уровень гемоглобина у пациентов с анемией и болевым синдромом

• Переливания утильной крови могут иметь место в некоторых случаях, например, при острой анемии высокой степени тяжести, остром легочном синдроме и инсультах:

о Препараты, содержащие агенты, связывающее железо, могут понадобиться при лечении перенасыщения крови железом в результате частых гемотрансфузий

• Обезболивание, оксигенотерапия, антибиотикотерапия, переливание крови при остром легочном синдроме

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:

• Необходимо предполагать серповидноклеточную анемию у молодых афроамериканцев при отсутствии визуализации селезенки или при обнаружении «сморщенной» селезенки с обызвествлениями в структуре, желчных камней или характерных изменений костей

ж) Список использованной литературы:

1. Orphanidou-Vlachou Е et al: Extramedullary hemopoiesis. Semin Ultrasound CT MR. 35(3):255-62, 2014

— Также рекомендуем «Лучевые изменения брюшной полости при амилоидозе»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 19.1.2020

Оглавление темы «Лучевая диагностика патологии брюшной полости.»:

КТ, МРТ, УЗИ, рентгенография брюшной полости при серповидноклеточной анемии
Лучевые изменения брюшной полости при амилоидозе
КТ, МРТ, УЗИ брюшной полости при амилоидозе
Лучевые изменения брюшной полости при саркоидозе
КТ, МРТ, УЗИ брюшной полости при саркоидозе
Лучевые изменения брюшной полости при шоке (гипотензии, низком АД)
КТ брюшной полости при шоке (гипотензии, низком АД)
Лучевые изменения брюшной полости при обструкции верхней полой вены (ВПВ)
КТ, сцинтиграфия брюшной полости при обструкции верхней полой вены (ВПВ)
Лучевые изменения брюшной полости при васкулитах

Источник