Анемия с лейкоцитозом вправо
Поделиться статьей в социальных сетях:
Любая из подгрупп лейкоцитов производится и дозревает до момента попадания в кровь в структурах костного мозга. Повреждение органа или изменение его функциональности под влиянием хронических заболеваний, в том числе и анемии – приводит к изменению процента лейкоцитов в составе крови.
Важно: анемии являются одной из главных причин, влияющих на работу костного мозга. Однако к изменению уровня лейкоцитов приводят и интоксикации, воспаления, инфекционные инвазии, химиотерапия, прием иммуностимулирующих препаратов.
Рост количества лейкоцитов называют лейкоцитозом, а их резкое количественное уменьшение – характеризуется как лейкопения. У лейкоцитоза могут быть как физиологические, так и патологические причины. Последний тип свидетельствует о развитии вялотекущих заболеваний, в том числе – и анемии.
Определяют уровень лейкоцитов только утром, на голодный желудок. Больной должен быть спокоен, отказаться от выполнения физических упражнений, находиться вне состояния стресса и обойтись без душа (ванны).
Низкий гемоглобин и лейкоциты (повышенные) – причины патологического лейкоцитоза, обусловленного острыми анемичными состояниями.
Факторами, влияющими на развитие анемии, могут стать:
- Инфекционные инвазии.
- Тяжелый воспалительный процесс с разной локализацией.
- Обширные ожоги.
- Инфаркты внутренних органов (лейкопении, анемии и остановки сердца взаимосвязаны).
- Хронические кровотечения.
- Хроническая органная недостаточность.
- Скудность питания.
- Диабет.
Важно: пациенты с признаками ослабленного иммунитета, например, люди пожилого возраста, истощенные длительными болезнями, нарко и алкозависимые) могут не выказывать симптомов лейкоцитоза, но при этом у них сильно изменен состав крови. В данном случае, отсутствие типичного лейкоцитоза является неблагоприятным, поскольку свидетельствует об остром необратимом процессе (воспаление, инфекция).
Ситуация «высокий гемоглобин – низкие лейкоциты» рассматривается гематологами уже в ином ключе. Причина – дефицит веществ, участвующих в создании новых белых клеток крови. На этот фактор следует обращать внимание даже в том случае, если низкие лейкоциты – единственное значение, отличающиеся от нормы в анализе крови. Пограничные значения не менее опасны, чем сами отклонения. При этом уровень гемоглобина может сохраняться в пределах нормы и даже возрасти, но количество эритроцитов будет пониженным.
Для их производства нужны все те же микроэлементы, а именно:
- В12, В9 и В1.
- Фолиевая кислота.
- Медь.
При корреляции частоты исследований крови ко времени (для этого последовательно делают подряд несколько типичных тестов за короткий отрезок времени) может наблюдаться постоянная склонность к низким показателям лейкоцитов с сохранением уровня гемоглобина. Эта ситуация корректируется приемом витаминных препаратов и коррекцией питания. Однако в случае тяжелой анемии (связанной не с недостатком железа, а с дефицитом В12 и фолиевой кислоты), организм не может самостоятельно усвоить микроэлементы из еды. Тогда назначают медикаментозное лечение, направленное на стимулирование производства белых кровяных телец.
Клетки крови по своей функциональности аналогичны иным клеткам человеческого организма, поэтому они также могут стать злокачественными. В большинстве случаев патологичная трансформация затрагивает лейкоциты, провоцируя одно из самых тяжелых заболеваний крови – лейкоз. Низкий гемоглобин при лейкозе признается врачами только как опосредованная причина болезни, основные же провоцирующие факторы так пока и не удалось установить.
Важно: острая форма лейкоза характеризуется быстрым и бессистемным накоплением не созревающих белых телец крови в структурах костного мозга, происходит замещение здоровых клеток на опухолевые.
Как результат – костный мозг утрачивает возможность создания здоровых клеток и появляется дефицит тромбоцитов, ответственных за свертываемость крови, перерождаются лейкоциты и эритроциты. Чтобы диагностировать малокровие, лейкоциты не обязательно должны количественно и качественно отклоняться от нормы.
Но при установлении лейкоза – низкий уровень гемоглобина будет отмечаться всегда. Выявляют заболевание путем многочисленных молекулярных и генетических исследований костного мозга, пациент сдает общий и развернутый анализ крови, необходимо специфическое иммунофенотипирование.
Лейкопения, тромбоцитопения, анемия: взаимосвязь
Анемия, лейкоциты при которой перестают вырабатываться в адекватном количестве (их число резко и неуклонно падает) – приводит к лейкопении. Все эти три патологических состояния (речь об анемии, тромбоцитопении и лейкопении) являются проявлениями апластической анемии, заболевания системы кроветворения, которое относят к категории миелодисплазий. Выражается в сильном и внезапном угнетении или остановке роста и вызревания каждой из трех клеточных линий, продуцирующихся в костном мозге. Это явление в онкологической практике называется панмиелофтизом.
Важно: для апластической анемии типична панцитопения – комплекс из анемии, лейкопении, лимфопении и тромбоцитопении. Апластическая анемия (лейкопения и тромбоцитопения) не имеют четких первопричинных факторов развития, большинство пациентов с подобным комплексом клеточных трансмутаций получает диагноз «идиопатическая анемия».
Механизм ее образования не вполне ясен. Медики склоняются к мысли, что виной всему аутоиммунные механизмы, воздействующие на кроветворящие клетки в структурах костного мозга путем формирования аутоантител и вовлечения иммунных лимфоцитов.
Лейкоцитоз: анемия как провокатор заболевания
Лейкоцитозом называется состояние измененного состава крови, с характерным увеличением количества лейкоцитов. Существуют референсные значения нормы, но при лейкоцитозе наблюдается резкое отклонение от этих рамок в большую сторону.
Низкий гемоглобин, повышены лейкоциты – причины развития лейкоцитоза на фоне анемичных состояний. Но при дифференциации заболевания следует исключить возможность хронического моноцитарного лейкоза, а также инфекционные, вирусные и бактериальные инвазии, туберкулезы, саркоидоз, ревматологические болезни, лимфогранулематоз. Лейкоцитоз тяжело поддается лечению железосодержащими препаратами и инъекциями В12. В ходе гематологической консультации проводят пункцию чтобы определить клеточный состав костного мозга.
Лейкоцитарная анемия
Этот тип анемии диагностируется на основании нарушения норм лейкоцитарной формулы. Нарушения заметны не только в процентном соотношении разных форм лейкоцитов, присутствующих в сыворотке крови, но и в количественном их соотношении на одну единицу объема.
Атипичные клеточные формы могут быть обнаружены только при микроскопическом исследовании. Лейкоцитов насчитывается 5 различных типов, которые не только имеют уникальный внешний вид, но и выполняют различные функции (и в этом их базовое отличие от эритроцитов): речь идет о моноцитах, базофилах, эозинофилах, лимфоцитах и нейтрофилах.
Лейкоцитарную формулу стандартно интерпретируют по общему количеству лейкоцитов. При его отклонении от норм ориентация на процентное соотношение всех клеточных типов, использующихся в формуле, может стать причиной ошибочного заключения. Поэтому для установления диагноза лейкоцитарной анемии оценку дают основываясь на абсолютном количестве всех видов клеток по отдельности.
За исходный объем жидкости принимаю или литр, или микролитр. Степень и качественность лейкоцитарной анемии зависит от количественного уменьшения или увеличения какого-либо типа клеток, поэтому может обозначаться: нейтропенией, лимфоцитозом, нейтрофилезом, лимфопенией, моноцитозом и моноцитопенией.
ТОП 10:
Дизэритропоэтич. Анемии- результата недостат образования эритроцитов и/или синтеза гемоглобина.2 вида- апластич. и дефицитные. Апластич. наступает в результате первичной костномозговой недостаточности, характ-ся: ¯объема гемопоэтич. ткани в результате гибели и/или остановки пролиферации клеток предшественниц миелопоэза, замещение КМ жиром, местамми-участки усиленного миелопоэза, высокий уровень эритропоэтина. Панмиелофтиз-тотальное угнетение костного мозга. Изначально термин был предложен для вторичных состояний (гемобластозов, остеосклероза…). Мегалоболастич. и железодеф см выше.
АА- нарушение костного мозга, характеризующееся: ¯гемопоэтической ткани (уменьшенное количество стволовых клеток в малоклеточном мозге), замещенеием КМ жиром (отношение жира к мозгу заметно повышено, обнаруживаются лишь редкие островки «гиперактивного» мозга), панцитопенией.
Уменьшение массы функционирующего костного мозга связано с токсическим, радиационным или иммунологическим воздействием на стволовые клетки костного мозга или их микроокружение, что снижает способность к клеточному обновлению.
КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ АА:анемический (панмиелопатия, панцитопения),гемолитический синдром,геморрагический синдром (мало Tr),септический синдром (мало гранулоцитов).
КЛАССИФИКАЦИИ АА: первичные (врожденные, идиопатические)-Фанкони, врожденная гипопластическая Блэкфана-Даймонда;вторичные (приобретенные)-воздействие химических и физических агентов,радиация,инфекции (вирусные -гепатит, бактериальные -милиарный tbc),метаболические нарушения (панкреатиты, беременность),иммунологические воздействия (антитела, реакция трансплантат против хозяина),неопластические влияния.
Наиболее общим эффектом бензола является гипо- или гиперпластический неэффективный костный мозг.Панцитопения может развиваться через годы спустя после воздействия бензола. Гепатит со злокачественными формами АА: дисфункция печени приводит к отсутствию нормального детоксицирования потенциально миелотоксических соединений,ответственными за аплазию являются аутоимммунные механизмы,вирус способен воздействовать на воспроизведение клеток костного мозга. Иммунные АА составляют до 40% всех АА.ВАРИАНТЫ ИММУНОЛОГИЧЕСКОГО ПОВРЕЖДЕНИЯ: прямое КОИП – повреждение,АТОИП – повреждение, сочетание АТОИП — и КОИП – механизмов. ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ МОГУТ ДЕЙСТВОВАТЬ ПРОТИВ: Эритроидных предшественников,рецепторов эритроидных предшественников,эритропоэтина à гибель клеток и остановка пролиферации клеток эритрона без признаков гемолиза. ДОКАЗАТЕЛЬСТВА РОЛИ ИММУНОЛОГИЧЕСКОГО ХАРАКТЕРА АЛЬТЕРАЦИИ:Эффективность иммуносупрессоров при АА,h в крови и в КМ количества аутореактивных Т8 лимфоцитов,h количества антипролиферативных цитокинов.
КАРТИНА КРОВИ ПРИ АА:анемия, выражена очень сильно: Hb до 20 — 30 г/л, чаще нормохромная, нормо- и макроцитарная,количество ретикулоцитов 0 — 4 %,выраженная гранулоцитопения,количество Tr всегда снижено, иногда не удается обнаружить их вообще → ретракция сгустка нарушена → длительность кровотечения увеличена → развивается геморрагический синдром,у большинства больных СОЭ возрастает до 30 — 50 мм/час,железо сыворотки увеличено → насыщение трансферрина приближается к 100%,длительность жизни Эр укорочена, реже – нормальна,иногда уровень фетального Нв.
КМ ПРИ АА: мегакариоциты могут полностью отсутствовать,количество лимфоцитов, плазмацитов и мастоцитов увеличено,количество гранулоцитов уменьшено,резко увеличено количество железа, которое располагается и в эритрокариоцитах, и внеклеточно,большое количество жира.
АНЕМИЯ ФАНКОНИ
Врожденная форма патологии, при которой имеются физические анормальности, включающие коричневую пигментацию кожи, низкорослость, гипоплазию почек и селезенки, врожденные пороки сердца, уродства скелета (отсутствие или укорочение большого пальца, аплазия или гипоплазия лучевой кости, микроцефалия, косолапость ) умственное и половое недоразвитие (гипогенитализм, крипторхизм, транспозиция полового члена и мошонки), врожденные пороки сердца.У больных анемией Фанкони часто встречаются лейкемии, что также позволяет предположить корреляцию между болезненным процессом и наблюдающимися изменениями хромосом. Суть дефекта: нарушение синтеза ЭКЗОНУКЛЕАЗЫ, участвующей в «вырезании» поврежденного участка ДНК → дефект в системе репарации ДНК. Лабораторные признаки:панцитопения,нормохромия,иногда небольшой макроцитоз,Rtz 0 — 5 %,абсолютная гранулоцитопения(опасность инфекционных осложнений),тромбоцитопения. При выздоровлении тромбоциты восстанавливаются в последнюю очередь,Fe сыворотки повышено с почти полным насыщением железосвязывающей способности,концентрация фетального Hb до 1.5 г/100 мл.
ДЕФИЦИТ КРАСНОГО РОСТКА (красноклеточная аплазия)Приобретенная=Редкое нарушение, характеризующееся:Анемией,низким уровнем ретикулоцитов,снижением эритропоэтической активности КМ,белый росток в норме,мегакариоцитарный росток в норме.Может быть вторичной (опухоли, сильный гемолиз, СКВ = Lupus erythematosus, инфекции, почечная недостаточность, медикаменты). Приблизительно 50% случаев связаны с тимомой. Врожденная =гипопластическая анемия Blackfan-Diamond, обнаруживает те же признаки, что и приобретенные формы, за исключением того, что уровни эритропоэтина повышены. Þэто — не гормональный дефицит, но: дефицит эритроидных стволовых клеток,болеют дети до 1 года.В крови: нормохромная анемия, арегенераторная, нормальное содержание лейкоцитов и тромбоцитов.В КМ:острый дефицит молодых эритроидных форм: созревание эритроцитов останавливается на стадии эритробласта.
СИСТЕМА ЛЕЙКОЦИТОВ.
182 Лейкоцитарная формула у взрослых. Ее изменения в патологии. Классификация сдвигов ядерной структуры нейтрофилов. Их патофизиологическая характеристика. Лейкоцитарная формула – процентное соотношение различных видов лейкоцитов.Соотношение количества Нф разной степени зрелости, оцененной по структуре их ядер, называется ядерным индексом. ЯИ = (М+Ю+ПЯ)/СЯ. пределение ядерного индекса позволяет установить наличие ядерного сдвига ядерной формулы нейтрофильных гранулоцитов влево, вправо или отсутствие такового. В норме индекс колеблется между 0,06 и 0,1.Увеличение числа молодых (менее зрелых) нейтрофилов — относят к ядерному сдвигу влево ЯИ> 0,1. ß количества молодых нейтрофилов со значительным преобладанием сегментоядерных относят к ядерному сдвигу вправо, ЯИ<0,06.Ядерный нейтрофильный сдвиг влево возникает при усилении миелопоэза например, при ответе острой фазы, в том числе — вследствие пиогенной инфекции, аутоиммунных заболеваний, в острую фазу действия ионизирующей радиации, при введении больших доз гормонов щитовидной железы и т.д.Ядерный нейтрофильный сдвиг вправо возникает при первичном угнетении миелопоэза — апластических состояниях мегалобластическом кроветворении. выделяют шесть разновидностей сдвигов влево (простой или гипорегенеративный, регенеративный, гиперрегенеративный или лейкемоидный, регенеративно-дегенеративный, дегенеративный, а также лейкемический), а кроме того — сдвиг вправо (всегда носящий дегенеративный характер).Первые 5 разновидностей сдвигов влево могут рассматриваться, как последовательные стадии возрастающей до максимума возможного стимуляции гранулопоэза, с последующим исчерпанием ресурсов регенерации и срывом в дегенерацию. Первичная стимуляция и последующее угнетение гранулопоэза может наблюдаться в динамике развития гнойной инфекции — от начального очагового поражения, через региональные лимфангоит и лимфаденит — к сепсису. Лейкемический сдвиг влево бывает при лейкозах и должен дифференцироваться с крайне выраженными гиперрегенераторными реактивными сдвигами — лейкемоидными реакциями •Простой (гипорегенеративный) сдвиг влево происходит на фоне умеренного лейкоцитоза характеризуется появлением в крови повышенного количества палочкоядерных Нф. Лейкоцитарная формула остаётся сбалансированной, Регенеративный сдвиг влево отражает более глубокую стимуляцию миелопоэза, появление в крови метамиелоци-тов, лейкоцитарная формула остается сбалансированной, прогноз — благоприятный, Гиперрегенеративный сдвиг влево— крайняя степень напряжения гранулопоэза. Если процесс, стимулирующий гранулопоэз, не будет прекращен на стадии, соответствующей гиперрегенераторному сдвигу влево, то прогноз для миелопоэза может быть неблагоприятным.. При крайне выраженных лейкоцитозах (и лейкопениях)сочетаются абсолютный недостаток и относительный избыток, либо — наоборот: абсолютный избыток и относительная нехватка лейкоцитов различных видов. Крайне выраженные гиперрегенеративные реактивные поликлональные сдвиги ядерной формулы Нф влево, проходящие на фоне очень значительного лейкоцитоза (как правило, более 50000 на мкл) называются миелоидны-милейкемоидными реакциями. Гиперрегенераторные неопластические моноклональные сдвиги влево, близкие по картине крови к миелоидным лейкемоидным реакциям, бывают при миелолейкозах и относятся к лейкемическим сдвигам.• Регенеративно-дегенеративный сдвиг происходит при продолжении стимуляции миелопоэза по истощении его ресурсов. Миелоциты и метамиелоциты «дозрели» до палочкоядерных и сегментоядерных клеток, гранул оцитопоэз полностью смещен в сторону производства Нф. Углубляется несбалансированность лейкоцитарной формулы, поддерживается анэозинофилия, намечается глубокая абсолютная и относительная агранулоцитопения. Так как у различных лейкоцитов неодинаковые функции, при такой картине крови избыток одних не может компенсировать недостатка других белых клеток. Уровень лейкоцитов находится у верхней границы нормы, м/б нормальным, при резко измененной относительной лейкоцитарной формуле. Дегенеративный сдвиг влево отражает терминальную стадию угнетения гранулоцитопоэза после его предшествующей длительной запредельной стимуляции общее количество белых клеток соответствует нижней границе нормы или даже умеренной лейкопении. Имеется абсолютная и относительная нехватка Нф, в частности — зрелых. Сохраняется разбалансированность лейкоцитарной формулы, анэозинофилия. Относительный лимфоцитов не сопровождается абсолютным избытком агранулоцитов. отмечаются дегенеративные изменения ядер и цитоплазмы Нф • Сдвиги вправо отличаются снижением относительного содержания палочкоядерных Нф, по сравнению с нормой. процентное содержание сегментоядерных Нф при этом может быть любым Сдвиг ядерной формулы Нф вправо отражает первичную недостаточностъ гранулоцитопоэза. или первичную костномозговую недостаточность и апластические состояния. при сдвигах вправо нет предшествующей фазы стимуляции гранулоцитопоэза. Сдвиги вправо проходят на фоне лейкопении или содержания лейкоцитов, соответствующего нижней границе нормы. Агранулоцитоз может сопровождаться абсолютной агранулоцитопенией— при костномозговой недостаточности, или протекать с нормальным содержанием агранулоцитов — если расстройства касаются только гранулоцитопоэза. Сдвиг вправо сопровождается гиперсегментацией ядер Нф и дегенеративными изменениями их цитоплазмы. Типичные сдвиги вправо бывают при мегалобластических состояниях, апластических анемиях и могут сопровождаться тромбоцитопенией.
183 Лейкозы…
ГЕМОБЛАСТОЗЫ=Собирательный термин для клональных неоплазм, исходящих из кроветворных органов: гематопоэтические стволовые клетки (Þлейкозы,Миелопролиферативные б-ни (анормальные клетки способны к дифференцровке,Миелодиспластические синдромы (предлейкозы; анаплазия в КМ, но нет гиперплазии в периферической крови) ),Стромальные мезенхимальные клетки(Þгематосаркомы),Местные макрофаги(Þгистиоцитозы).
ЛЕЙКОЗЫ-гр неопластических нарушений, затрагивающая лейкопоэтические ткани, клетки которых первоначально пролиферируют в КМ до того как диссеминируют в кровь, селезенку, лимфоузлы и в другие ткани, и характеризующаяся лейкоцитозом, незрелыми лейкоцитами в периферической крови и пролиферацией незрелых клеток в костном мозге с угнетением нормальной ткани.
ПРИМЕРЫ ХРОМОСОМНЫХ ПЕРЕСТРОЕК:филадельф. Хр.– транслокация t (9;22) при ХМЛ и при ОЛЛ. Образовавшийся онкоген программирует синтез протеинкиназ – p210 (ХМЛ) и p190 (ОЛЛ);Транслокация t(8;21) при ОМЛ (М1, М2) чаще у детей;Транслокация t (15;17) при ОМЛ (М3;Транслокация t (8;14) приводит к избыточной продукции регулирующего рост myc-белка.
I.По течению:Острые,Хронические,II.По количеству клеток: Лейкемические, Сублейкемические,Алейкемические,III.По наиболее представленной клетке: Миелолейкозы,Лимфолейкозы.
НЕОПЛАЗМЫ ИЗ МИЕЛОИДНЫХ КЛЕТОК-миелолейкозы:Острый миелолейкоз,Хронический миелолейкоз. НЕОПЛАЗМЫ ИЗ ЛИМФОИДНЫХ КЛЕТОК:Острые лимфолейкозы (ОЛЛ)-L1,Клоны пре-В-клеток,L2,Т-клоны ранней тимоцитарной стадии дифференцировки,L3, В-клеток;Хронические лимфолейкозы (ХЛЛ)-Хронический лимфолейкоз,Волосатоклеточный лейкоз,Полиморфоклеточный лейкоз. Цитохимия: см. миелопероксидазу, мелкие азурофильные гранула.,гиликоген(ШИК-р), судан черный, неспецифическая эстераза.
ВСЕ НЕОПЛАЗМЫ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК ХАРАКТЕРИЗУЮТСЯ:Экспансией одного или более отделов гемопоэза в отсутствии избытка обычных стимулов пролиферации,Дефектные бласты не дифференцируются, накапливаются и вытесняют неповрежденные элементы КМÞдефицит зрелых Er,L,Tr.Лейкозный клон может продуцировать субстанции, угнетающие пролиферацию нормальных стволовых клеток,Лейкозные стволовые клетки сохраняют некоторые характеристики нормальных и способны отвечать на нормальные стимулы, но они относительно независимы. Если лейкозный клон не дифференцируется, формируется острый лейкоз. Если имеет место частичная дифференцировка, говорят о хроническом лейкозе.
КРИТЕРИИ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА:в периферической крови появлется большое количество бластных клеток,переходные формы между бластами и дифференцированными клетками отсутствуют.Клинические признаки острых лейкозов имеют в основе угнетение нормальной функции КМ.Резкое бурное начало,анемия,утомляемость (как следствие анемии),лихорадка (обычно сопутствует инфекции),кровоточивость (петехии, экхимозы, кровоточивость десен) как следствие тромбоцитопении,генерализованная лимфаденопатия, сплено- и гепатомегалия (результат инфильтрации органов лейкемическими клетками – характерно для ОЛЛ и менее выражено при ОМЛ),поражение костного мозга приводит к субпериостальной инфильрации, разрастанию мозга и резорбции кости. Cимптоматика со стороны цнс,«Увеличение массы средостения» (отражает вовлеченность тимуса) часто встречается при Т-клеточном ОЛЛ, инфильтрация тестикулов лейкемическими.
Лейкемоидная реакция – это реактивный лейкоцитоз, характеризующийся наличием в периферической крови незрелых клеток всех стадий. Она может включать миелоидные, лимфоидные, моноцитарные, эозинофильные и другие линии клеток. ПРИЧИНЫ:острые инфекции,хронические инфекции, такие как tbc, амебный абсцесс печени,Гемолитические кризы и массивные геморрагии,Метастазы рака, захватывающие костный мозг, особенно нейробластомы, легких,Токсические состояния подобные эклампсии, ожогам, отравлению ртутью. КАРТИНА:миелоидна,лимфоидна,Моноцитарна,Эозинофильна.КМ при лейкемоидных реакциях нормален, а лейкопоэз ускорен, что отлично от лейкоза.
ОМЛ-Группа б-ней, характеризующаяся пролиферацией бластов миелоидного ряда (промиело-, миело-, моно-, эритро-, мегакарио-).
Подтипы ОМЛ (М0 – М7) различают по морфологии, цитохимии, кариотипу, иммунофенотипу. При ОМЛ бласты продолжают реплицироваться без последующей дифференцировки à накапливаются в КМ à накапливаются и размножаются в других тканях.Главный дефект лейкозной стволовой клетки – неспособность нормально дифференцироваться.Клиника:Анемический,тромбоцитопеническийàгеморрагический,Инфекционный,Гиперпластический, Кахектический. Утомляемость, поверхностное дыхание, потеря веса, боли в костях и суставах, размягчение грудины и других костей, органомегалия, пурпура, лихорадка, инфекции, геморрагии, инфильтрация десен, менингеальная инфильтрация, бласты в периферической крови, гиперурикемия, тельца Ауэра (анормальные формы азурофильных гранул). М3: наиболее быстро протекающий, с выраженным геморрагическим синдромом,фатальным летальным исходом, всегдатранслокация t(15;17).в транслокации участвует ген рецептора альфа-ретиноевой кислоты, расположенный на хромосоме 17. рецептор альфа-ретиноевой кислоты и стероидов со свойствами транскрипционного фактора — обусловливает автономный рост злокачественного клона.
ОЛЛ Транслокация t(9;22)«филaдельфийская хромосома»:онкоген с – abl — bcr обусловливает синтез протеинкиназы р190):5% детей и около 1/3 взрослых.
Пик заболеваемости 4 – 5 лет. М : Ж = 2 : 1 Незрелые лимфобласты не дифференцируются до зрелых лимфоцитов.Клиника:Пролиферация и расселение типичных лимфобластовèпанцитопения по миелоидным клеткам,анемический синдром,тромбоцитопенический и геморрагический синдромы,инфекционно – септический синдром+ симптомы, обусловленные цитокинами, выделяемыми иммунноцитами и лейкозными бластами:Анорексия, Исхудание,Остеопороз, Костные боли.
ХМЛ Неопластическое клональное миелопролиферативное заболевание с повышенной репликацией и продолжающейся дифференцировкой миелоидных клеток-предшественниц è Накопление в крови огромного количества созревающих и зрелых миелоидных клеток (чаще всего — нейтрофильных гранулоцитов) всех степеней зрелости, формирующих «полный ряд» — от миелоцитов до сегментоядерных гранулоцитов.
Все клональные клетки любого из «ростков» кроветворения несут филадельфийскую хромосому, а также экспрессируют химерный abl-bcr белок — протеинкиназу р210. Клинически:Спленомегалия, тромбоцитемия, умеренная анемия, Содержание витамина B12 увеличено,повышение основного обмена, отрицательный азотистый баланс, гиперурикемия.У 15-33% пациентов бластный криз протекает с накоплением истинных.
ХЛЛ Неоплазма активированных В-лимфоцитов, Нарушенный кариотип(в 50% случаев):Øобычный вариан-трисомия12.В мазке:,лимфоцитоз, разрушенные ядра лимфоцитов – основа появления “теней Боткина-Гумпрехта” , гипогаммаглобулинемия (следствие нефункционирования В-лимфоцитов
