Анемия при пороках сердца
Анемия при пороке сердца. Гипохромная анемия при цианотических пороках сердцаПри врожденных пороках сердца, особенно «синего» типа, чаще наблюдается одна из форм экзогенной анемии — алиментарная гипохромная железодефицитная. Эта форма характеризуется не столько снижением количества эритроцитов, сколько уменьшением общего количества гемоглобина, а также содержания и концентрации гемоглобина в эритроцитах. Поэтому ведущим симптомом ее являются уменьшение объема эритроцитов (микроцитов) и снижение цветного показателя. Гипохромная анемия у детей с цианозом носит своеобразный характер. Она развивается несмотря на растущее количество эритроцитов и характеризуется относительно низким или нормальным количеством гемоглобина и значительным снижением цветного показателя (до 0,6—0,4). В связи с этим К. Ф. Ширяева называет анемию у таких детей «релятивной». В развитии анемии у детей раннего возраста без врожденного порока сердца играют роль следующие факторы: недостаточное гемоглобинообразование вследствие недостаточного поступления железа с пищей, развивающееся к 5—6 месяцам (к этому времени истощаются запасы железа, отложенные к моменту рождения в печени); физиологически низкое содержание соляной кислоты в желудочном соке, в результате чего железо, принятое с пищей, не всасывается; сопутствующие рахит и гипотрофия; повторные простудные заболевания. Кроме того, по мнению Rossi с соавторами, имеют значение также кровопотери и конституциональные факторы. У детей, страдающих врожденными пороками сердца «синего» типа, кроме перечисленных выше факторов, отмечается хроническая гипоксия, вызывающая патологическую реакцию организма — развитие полицитемии. Однако в связи с дистрофией и нарушенным балансом эндогенного железа в организме костный мозг продуцирует большое количество эритроцитов, бедных гемоглобином и с уменьшенным средним диаметром (Rossi с соавт., 1961; К. Ф. Ширяева, 1962).
Изучая гемопоэз у детей раннего возраста с врожденными пороками сердца, С. Т.. Цыганкова, В. И. Францев и М. Н. Кириченко (1963), установили, что он не адекватен степени гипоксии. К этому же выводу приходит К. Ф. Ширяева (1965). Частота гипохромной анемии у больных врожденными пороками сердца в возрасте до 3 лет, по данным Е. Ф. Ширяевой (1962), достигает 50%, по данным Rossi с соавторами (1961), — 9,2%. Мы наблюдали 183 детей врожденными пороками сердца «синего» типа в возрасте до 3 лет, из них гипо-хромная анемия была отмечена у 64 (35%). До 1 года было 26 детей, из них гипохромная анемия наблюдалась у 7, в возрасте 1—2 года соответственно 61 и 31, в возрасте 2—3 лет — 96 и 26. Гипохромная анемия развивается у детей в первые месяцы жизни. Так, Б. А. Константинов, М. И. Чернова и Г. И. Алексеев (1966) указывают, что она достигает максимума к 3 месяцам, причем количество эритроцитов не превышает 4 000 000, гемоглобина 100 ед., к 8— 12 месяцам анемия уменьшается и нарастает полицитемия. Rossi с соавторами, напротив, наблюдали анемию у детей до 18 месяцев, К. Ф. Ширяева — до 2 лет. Мы обнаружили гипохромную анемию даже у детей 3 лет. У детей с гипохромной анемией, несмотря на гипоксию, цианоз отсутствует или незначителен; кожные покровы серо-бледного цвета; выражены явления гипотрофии, рахита; отмечается значительное увеличение печени; нарастают явления сердечной недостаточности: одышка, тахикардия, увеличение сердца. Как известно, причиной цианоза считается повышение количества редуцированного гемоглобина до 5 г на 100 мл крови (Литтман и Фоно, 1954). — Также рекомендуем «Синюшно-одышечные приступы при тетраде Фалло. Тромбоцитопении при пороке сердца» Оглавление темы «Болезни сопровождающие пороки сердца»: |
Анемическое сердце
Изменения в сердечно-сосудистой системе закономерно обнаруживаются при достаточно выраженной анемии. Уменьшение насыщения крови кислородом компенсируется увеличением минутного объема сердца, в частности увеличением коронарного кровотока. Одновременно увеличивается поглощение миокардом кислорода в крови. В механизме увеличения сердечного выброса при анемии играет роль ряд факторов. При этом в отличие от других гипердинамических состояний увеличение функции надпочечников или симпатической нервной системы, по-видимому, не имеет решающего значения, так как блокада β-адренергических рецепторов не предупреждает усиления функции левого желудочка.
Существенное значение придают следующим факторам: расширению периферических артерий, образованию артериовенозных шунтов и особенно снижению вязкости крови. Увеличение сердечного выброса достаточно отчетливо выявляется при снижении уровня гемоглобина приблизительно вдвое, т. е. ниже 70 г/л (7 г%), при гематокрите ниже 25%. Приступы стенокардии, а на более позднем этапе — сердечная недостаточность с застойными явлениями могут развиваться при анемии, однако чаще всего у лиц с предшествующим поражением сердца другой природы. Декомпенсация может возникнуть как следствие очень тяжелой анемии самой по себе, особенно у лиц ослабленных с недостаточным белковым питанием, что встречается в слаборазвитых странах. Обычно это больные талассемией и серповидноклеточной анемией, у которых имеет место гемолиз. Постгеморрагическая анемия может приводить к поражению миокарда с увеличением размеров сердца и даже к развитию сердечной недостаточности при снижении уровня гемоглобина ниже 40 г/л (4 г%). Увеличение сердечного выброса при анемии происходит как за счет тахикардии, так и в результате повышенного ударного объема, в связи с чем у многих больных отмечают повышение пульсового давления. Важно иметь в виду, что такие симптомы, как одышка, отеки и уменьшение жизненной емкости легких, могут быть следствием самой анемии без наличия сердечной недостаточности.
Больные анемией обычно бледны. Помимо указанных изменений пульса и артериального давления, иногда виден так называемый капиллярный пульс на ногтевом ложе. На обеих сонных артериях закономерно выслушивается систолический шум, который на ФКГ занимает несколько больше первой половины систолы. Характерен систолический шум изгнания на легочной артерии, что отражает усиление кровотока в этой области. При тяжелой анемии, протекающей с дилатацией сердца, выслушиваются шумы, обусловленные недостаточностью митрального и трехстворчатого клапанов. У таких больных описаны также Шумы, типичные для аортальной недостаточности.
Мы наблюдали больного, у которого наличие быстро прогрессирующей анемии при появлении лихорадки, шумов в сердце, в том числе диастолического на аорте, большой амплитуды артериального давления, позволило подозревать затяжной септический эндокардит с поражением аортальных клапанов. Однако отсутствие спленомегалии, почечного синдрома, отрицательная формоловая проба вызывали сомнение в этом диагнозе. Изменение крови укладывалось в картину апластической анемии, что подтвердилось дальнейшим течением болезни клинически и было подтверждено на вскрытии. При патологическом исследовании обнаружены апластическая анемия с геморрагическим диатезом, множественные кровоизлияния во все внутренние органы, в том числе в ткань миокарда. Сердце было увеличенным, клапаны эластичными. Мышца сердца на разрезе имела вид вареного мяса со множеством очагов кровоизлияния под эпикардом. Возможно появление при анемии других шумов в сердце, в том числе диастолического шума на верхушке, который вызывает подозрение на митральный стеноз. Особенно часто этот шум возникает при серповидноклеточной анемии. Рентгенологически конфигурация сердца при выраженной, достаточно длительно существующей анемии часто приближается к митральной из-за раннего увеличения правого желудочка. Встречающееся иногда закругление дуг свидетельствует о миогенной дилатации. В отличие от митрального порока при анемии редко увеличивается левое предсердие, а при расширении последнего контрастированный пищевод отклоняется кзади по пологой дуге.
При анемиях возможны и другие, в первую очередь аускультативные, симптомы, которые позволяют подозревать порок сердца. Так, иногда имеют место тенденция к увеличению расщепления II тона на выдохе и аускультативные признаки дефекта межпредсердной перегородки.
Время кровотока при анемии обычно нормальное или уменьшенное и мало уменьшается даже при развитии сердечной недостаточности. Исследование гемодинамики даже при нерезко выраженной анемии (гемоглобин в среднем 95 г/л) показало, что при этом в покое сердечный выброс близок к нормальному, но после нагрузки он увеличивается значительно больше, чем у здоровых лиц. При развитии признаков сердечной недостаточности минутный объем несколько уменьшается, оставаясь выше нормы. На ЭКГ, помимо синусовой тахикардии, может быть снижение амплитуды зубца Т и сегмента ST в левых грудных отведениях. При исследовании мышцы сердца у погибших от тяжелого малокровия констатируют в основном жировую дистрофию мышечных волокон. В настоящее время больные крайне редко погибают собственно от анемии.
Лечение анемии зависит от основного заболевания, вызвавшего ее (дефицит железа, пернициозная анемия, гемолиз, кровопотеря). Если в связи с анемией развивается сердечная недостаточность, то лечение анемии является обязательным условием ее коррекции и эффективной терапии. Обычно раннее применение препаратов наперстянки у таких больных считается малоперспективным. Однако теперь анемия сама по себе (без сопутствующего поражения сердца иной природы) не приводит к нарушению кровообращения, поэтому применение дигиталиса в таких случаях следует считать обоснованным. Это подтверждают и исследования гемодинамики: под влиянием строфантина у больных анемией уменьшается повышенное давление в предсердиях и увеличивается сердечный выброс. Целесообразно рекомендовать постельный режим, ограничить прием натрия и назначить мочегонные средства. Пополнение красной крови при этом следует проводить постепенно. Переливание цельной крови таким больным может спровоцировать развитие острой сердечной недостаточности. С целью быстрого улучшения показателей красной крови медленно переливают эритроцитную массу. При этом необходимо постоянно наблюдать за больным, учитывая возможность нарастания одышки и аускультативных признаков отека легких.
Использованные источники: www.medical-enc.ru
Анемия при болезнях сердца
Анемия – это патологический синдром, развивающийся вследствие снижения количества гемоглобина в крови. Такой дефицит гемоглобина – основного белка-переносчика кислорода – развивается из-за уменьшения или нарушения функции эритроцитов – «красных» клеток крови. По данным Всемирной организации здравоохранения, в мире страдает анемией более 2 млрд людей, при этом в половине случаев причиной является дефицит железа. При железодефицитной анемии происходит «кислородное голодание» организма из-за уменьшения возможности гемоглобина со входящей в его состав молекулой железа связывать кислород и переносить его в самые отдаленные участки организма.
Сердце ощущает нехватку кислорода одним из первых, ведь это ключевой орган, обеспечивающий организм кровью. В дебюте анемии сердце пытается компенсировать снижение кислородной емкости крови увеличением сердечного выброса – та кровь, которая «выбрасывается» сердцем в единицу времени. Затем для поддержания нормального метаболизма тканей оно начинает чаще сокращаться. Именно поэтому при анемии довольно часто возникают жалобы на сердцебиение. Само сердце расширяется для того, чтобы вместить увеличенный объем крови, однако клапаны на это расширение не могут адекватно отреагировать, ведь их размеры измениться не могут. Поэтому часто появляется шум сердца, на который обращают внимания врачи при аускультации. Возникновение шума связано с ускорением кровотока и относительной митральной недостаточностью, сопровождающей расширение сердца. Кроме того, укорачивается диастола- это то время, в которое сердце отдыхает после очередного сокращения. При длительной анемии расширяются все артерии, выносящие кровь из сердца, таким образом уменьшается так называемая постнагрузка, т.е. сердце выполняет меньше усилий для обеспечения кровоснабжения. По мере того, как развивается и усугубляется гипоксия, сердце начинает страдать, ему также не хватает кислорода для адекватной работы.
Если сердце здоровое, то у него есть резервные возможности для поддержания собственного кровотока даже при остро возникшей анемии в следствие, например, большой кровопотери. В такой ситуации на помощь приходит выработка эритропоэтина, который помимо запуска быстрого образования клеток крови еще обладает и кардиопротективным действием. Однако если поражены коронарные артерии, по которым происходит кровоснабжение миокарда, то даже при незначительном снижении уровня гемоглобина может возникнуть острая ишемия вплоть до инфаркта миокарда. При длительном существовании анемии легкой или средней степени начинает страдать даже здоровое сердце. Первыми нехватку кислорода ощущают те участки сердца, которые находятся под эндокардом-внутренним слоем сердца. Развивается так называемая субэндокардиальная ишемия. Эти изменения уже можно зарегистрировать при выполнении электрокардиограммы (ЭКГ). Параллельно страдают все кардиомиоциты, в них также начинаются структурные перестройки, они сначала увеличивают свой размер, а затем замещаются жировой тканью. Поэтому если выполнить ультразвуковое исследование, то в заключении будет указано наличие «гипертрофии миокарда левого желудочка» и «диастолической дисфункции». Сердце с чередование участков гипертрофии и жирового перерождения носит название «тигрового», но, к сожалению, это уже необратимая стадия поражения сердца.
Кирсанова Татьяна Валерьевна
врач-терапевт, нефролог, старший научный сотрудник ФГБУ НЦАГиП им. акад. В.И.Кулакова,
Использованные источники: www.megamedportal.ru
Анемия при пороке сердца
При врожденных пороках сердца, особенно «синего» типа, чаще наблюдается одна из форм экзогенной анемии — алиментарная гипохромная железодефицитная. Эта форма характеризуется не столько снижением количества эритроцитов, сколько уменьшением общего количества гемоглобина, а также содержания и концентрации гемоглобина в эритроцитах. Поэтому ведущим симптомом ее являются уменьшение объема эритроцитов (микроцитов) и снижение цветного показателя.
На возможность развития гипохромной анемии при цианотических пороках сердца указывают Prader, Rossi (1950), С. Л. Либов и К. Ф. Ширяева (1957), Nadas (1957), Rossi с соавторами (1961), К. Ф. Ширяева (1962).
Гипохромная анемия у детей с цианозом носит своеобразный характер. Она развивается несмотря на растущее количество эритроцитов и характеризуется относительно низким или нормальным количеством гемоглобина и значительным снижением цветного показателя (до 0,6—0,4). В связи с этим К. Ф. Ширяева называет анемию у таких детей «релятивной».
В развитии анемии у детей раннего возраста без врожденного порока сердца играют роль следующие факторы: недостаточное гемоглобинообразование вследствие недостаточного поступления железа с пищей, развивающееся к 5—6 месяцам (к этому времени истощаются запасы железа, отложенные к моменту рождения в печени); физиологически низкое содержание соляной кислоты в желудочном соке, в результате чего железо, принятое с пищей, не всасывается; сопутствующие рахит и гипотрофия; повторные простудные заболевания. Кроме того, по мнению Rossi с соавторами, имеют значение также кровопотери и конституциональные факторы.
У детей, страдающих врожденными пороками сердца «синего» типа, кроме перечисленных выше факторов, отмечается хроническая гипоксия, вызывающая патологическую реакцию организма — развитие полицитемии. Однако в связи с дистрофией и нарушенным балансом эндогенного железа в организме костный мозг продуцирует большое количество эритроцитов, бедных гемоглобином и с уменьшенным средним диаметром (Rossi с соавт., 1961; К. Ф. Ширяева, 1962).
Изучая гемопоэз у детей раннего возраста с врожденными пороками сердца, С. Т.. Цыганкова, В. И. Францев и М. Н. Кириченко (1963), установили, что он не адекватен степени гипоксии. К этому же выводу приходит К. Ф. Ширяева (1965).
Частота гипохромной анемии у больных врожденными пороками сердца в возрасте до 3 лет, по данным Е. Ф. Ширяевой (1962), достигает 50%, по данным Rossi с соавторами (1961), — 9,2%.
Мы наблюдали 183 детей врожденными пороками сердца «синего» типа в возрасте до 3 лет, из них гипо-хромная анемия была отмечена у 64 (35%). До 1 года было 26 детей, из них гипохромная анемия наблюдалась у 7, в возрасте 1—2 года соответственно 61 и 31, в возрасте 2—3 лет — 96 и 26.
Гипохромная анемия развивается у детей в первые месяцы жизни. Так, Б. А. Константинов, М. И. Чернова и Г. И. Алексеев (1966) указывают, что она достигает максимума к 3 месяцам, причем количество эритроцитов не превышает 4 000 000, гемоглобина 100 ед., к 8— 12 месяцам анемия уменьшается и нарастает полицитемия. Rossi с соавторами, напротив, наблюдали анемию у детей до 18 месяцев, К. Ф. Ширяева — до 2 лет. Мы обнаружили гипохромную анемию даже у детей 3 лет.
У детей с гипохромной анемией, несмотря на гипоксию, цианоз отсутствует или незначителен; кожные покровы серо-бледного цвета; выражены явления гипотрофии, рахита; отмечается значительное увеличение печени; нарастают явления сердечной недостаточности: одышка, тахикардия, увеличение сердца.
Как известно, причиной цианоза считается повышение количества редуцированного гемоглобина до 5 г на 100 мл крови (Литтман и Фоно, 1954).
Использованные источники: meduniver.com
загрузка…
Анемии (малокровие) — состояние, характеризующееся уменьшением количества Hb в единице объёма крови, часто при одновременном уменьшении количества эритроцитов. Это самый распространённый гематологический синдром. По данным ВОЗ, во всём мире около 2 млрд человек страдают анемией, и приблизительно в 50% случаев она связана с дефицитом железа.
Анемия — самостоятельное заболевание системы крови, однако она может быть симптомом лейкоза, тромбоцитопении, геморрагических состояний и т.д. Кроме того, анемия может возникать или усугубляться при миелосупрессивной химиотерапии или радиационном облучении.
При анемии в основе патологии сердечно-сосудистой системы лежат глубокие биологические изменения в миокарде, обусловленные тканевой и гемической гипоксией. Гипоксия развивается в результате снижения кислородной ёмкости крови, а также при нарушении регуляции NO-зависимого расширения сосудов вследствие патологии переноса эритроцитами оксида азота. В патогенезе железодефицитной анемии имеет значение нарушение обмена железа — одного из основных микроэлементов, необходимых для нормальной жизнедеятельности человеческого организма. Железо входит в состав Нb, миоглобина, цитохромов, каталазы, пероксидазы и других ферментов, участвует в тканевом дыхании, обменных процессах, синтезе гормонов и т.д.
При острой анемии вследствие быстрого снижения Нb и циркулирующих эритроцитов (резкая и обильная кровопотеря, острый гемолиз) уменьшается доставка кислорода к тканям. Наибольшая относительная способность переноса кислорода сохранена при гематокрите 30-33%. По мере уменьшения концентрации Нb и содержания кислорода, обеспечение общей доставки кислорода происходит за счёт увеличения сердечного выброса. Компенсаторно возникает тахикардия, укорачивается диастола, уменьшается системное сосудистое сопротивление, снижается АД. В норме при здоровом сердце и большом резерве миокардиального кровотока перечисленные реакции компенсируют острую анемию без развития ишемии миокарда. Этому способствует возникающее в ответ на острую гипоксию увеличение уровня эритропоэтина, который оказывает кардиопротективное действие. В то же время при поражении коронарных артерий устойчивость миокарда к низкому уровню Нb значительно снижена. Это приводит к ишемии, а ишемизированный или гипертрофированный миокард более чувствителен, чем неизменённый, даже к незначительному снижению уровня Нb, в результате нарушение функций сердца может иметь серьёзные последствия.
При хронической анемии выявляют и другие компенсаторные реакции: увеличение сердечного выброса и преднагрузки, уменьшение постнагрузки, увеличение хронотропных и инотропных эффектов. Однако при длительном существовании даже умеренной анемии существующая при этом гипоксия приводит к более глубоким изменениям, проявляющимся в нарушении структуры и функции биологических мембран, в том числе мембран кардиомиоцитов. В миокарде происходят диффузио-дистрофические и структурные изменения (жировая дегенерация), появляются субэидокардиальные зоны ишемии, вплоть до мелкоочаговых некрозов, расширяются полости, что в конечном итоге приводит к нарушению диастолической и систолической функций сердца.
Диастолическая дисфункция ЛЖ и ПЖ характерна для всех видов анемии (особенно для гемолитической и серповидноклеточной). Причиной серповидноклеточной анемии считают окклюзию сосудов серповидными эритроцитами, приводящую к ишемии миокарда, при рецидивирующих гемолитических кризах развивающийся при этом фиброз миокарда. При некоторых гемолитических анемиях возможны микротромбозы коронарных артерий с развитием ИМ.
Определено, что длительное увеличение сердечного выброса при хронической анемии может привести к ремоделированию центральных артерий эластического типа (аорта и сонные артерии), увеличению массы миокарда ЛЖ.
Несмотря на разнообразную этиологию (постгеморрагичекие, гемолитические, а пластические, железодефицитные, В12-дефицитные и др.), анемии имеют общие симптомы: слабость, повышенную утомляемость, бледность кожных покровов и слизистых, боли в области сердца, сердцебиение, одышку и т.д. Длительное течение анемии приводит к развитию так называемого «анемического сердца», которое проявляется указанными выше жалобами, расширением границ относительной сердечной тупости влево, снижением амплитуды зубцов ЭКГ, низкой толерантности к физической нагрузке и депрессией сегмента ST во время проведения стресс-тестов.
В исследованиях последних лет выявлено значение анемии как независимого фактора риска развития ССЗ. В работах ARIC было показано, что снижение Нb на 1 г/дл связано с увеличением риска смерти на 14% и увеличением нарушений функций сердца на 28%. Анемию и высокий уровень гематокрита рассматривают как независимый предиктор острого коронарного синдрома и ИМ и прогностически неблагоприятный признак в отношении «поздней» госпитальной смерти и фатального кардиогенного шока. Снижение Нb коррелирует с выраженностью клинических проявлений ИБС, нарушениями ритма. При остром ИМ низкий уровень Нb может быть экстракардиальным фактором, усиливающим ишемию и провоцирующим систолическую дисфункцию сердца.
Анемия любой этиологии связана с возникновением и развитием застойной сердечной недостаточности. В ряде крупных многоцентровых исследований статистически доказана высокая частота выявления анемии у больных с ХСН, причём наличие анемии связано с худшим клиническим статусом, более тяжёлой систолической и диастолической дисфункцией, высоким уровнем натрийуретического пептида, быстрым ухудшением функции почек, низким качеством жизни и повышенными медицинскими затратами. Фремингемское исследование показало, что анемия — независимый фактор риска смерти больных с застойной сердечной недостаточностью. При снижении гематокрита на каждый 1% риск смерти больных с сердечной недостаточностью увеличивается на 6%.
Своевременное лечение по стандартным схемам, соответствующим опредёленному типу анемии (например, препараты железа назначают при железодефицитной анемии), может привести к уменьшению и устранению описанных изменений, в том числе ишемии, гипертрофии, дилатации и диастолической дисфункции ЛЖ, увеличению фракции выброса, ударного объёма, сердечного выброса и др.
Особое место среди анемий занимает талассемия — наследуемая по рецессивному типу гемолитическая анемия, характеризующаяся нарушением синтеза глобина (белка, входящего в состав Нb). Для неё характерно наличие мишеневидных эритроцитов, гипохромная анемия при повышенном содержании железа в органах, в том числе в сердце, с развитием гемосидероза. При накоплении железа в сердце могут возникать нарушения ритма, кардиомегалия, сердечная недостаточность. Описаны случаи экссудативного перикардита при данной патологии.
Наряду с яркими проявлениями талассемии существуют трудно диагностируемые, маломанифестные формы. В связи с этим следует подчеркнуть опасность применения препаратов железа у данной категории больных и необходимость обязательного исследования показателей обмена железа при выявлении анемии. Для лечения применяют препараты, выводящие избыток железа из организма, трансфузии эритроцитарных препаратов крови.
Поражение сердца при тромбоцитопениях и нарушениях свёртываемости крови.
Тромбоцитопеническая пурпура — группа заболеваний, для которых характерно наличие геморрагического синдрома, развивающегося в результате снижения числа тромбоцитов в периферической крови ниже уровня 155×10х9 г/л (тромбоцитопении).
Идиоматическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) протекает в острой или хронической форме, проявляясь кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, а также различными кровотечениями (в том числе в миокард, серозные оболочки, сетчатку и другие отделы глаза). Для болезни Мошковича характерно сочетание тромбоцитопении с геморрагическим синдромом и гемолитической анемией. Развитие симптоматических тромбоцитопений отмечают при других заболеваниях (злокачественные новообразования, лучевая болезнь, гепатит, инфекционные болезни), а также при использовании ряда лекарств. У больных ССЗ существует риск тромбоцитопении, вызванной приёмом клопидогрела, особенно при использовании его в высоких дозах (однократная доза 600 мг), хинидина, НПВС и ряда других средств.
Поражение сердца (микрососудистые тромбы и интрамиокардиальные кровоизлияния) при тромбоцитопенической пурпуре часто выявляют при морфологическом исследовании миокарда. Гистологическое исследование позволяет выявить фокальный миокардит, ассоциированный с тромбоцитарными микротромбами, зоны некроза, нарушения в проводящей системе области синоатриального и атриовентрикулярного узла, ножек пучка Гиса.
Частыми клиническими проявлениями указанных нарушений считают нарушения ритма, различные по характеру и тяжести. В ряде случаев они имеют транзиторный характер. Около 3-8% больных с тромбоцитопенической пурпурой жалуются на боли в области сердца по типу стенокардии. Редко возникает застойная сердечная недостаточность.
Опасными для жизни считают кровоизлияния в сердце, головной мозг. Существуют сообщения о внезапной смерти больных с тромбоцитопенической пурпурой, вызванной очаговыми кровоизлияниями в миокард (в том числе в зонах проводящей системы сердца), приводящими к фатальным нарушениям ритма.
Описаны возможности успешной коррекции и восстановления функции сердца при лечении тромбоцитопенической пурпуры, в частности после применения плазмафереза.
У ряда больных, получавших НФГ, развивается гепарин-индуцированная тромбоцитопения. Риск её возникновения составляет 1-3%. Состояние обычно развивается у больных, перенёсших операцию в условиях искусственного кровообращения. Выделяют два типа гепарин-индуцированной тромбоцитопении. Тромбоцитопения I типа — результат прямой активации гепарином тромбоцитов и их повышенная агглютинация — доброкачественная, без риска тромбозов, существует в течение первых 5-10 дней после операции и склонна к саморазрешению без лечебных мероприятий. Тромбоцитопения II типа — иммунная, вследствие образования антител к гепарину, характеризуется тяжёлым, иногда быстропрогрессирующим течением. При несвоевременной диагностике может возникнуть кровотечение, артериальные и венозные тромбозы, тромбоэмболические осложнения. Состояние требует лабораторного контроля (определяют количество тромбоцитов, степень их агрегации). При несвоевременно установленном диагнозе часто возникает необходимость интенсивной терапии. Прогноз может быть неблагоприятным, особенно у продолжающих получать гепарин после операции, в том числе после кардиохирургического вмешательства (например, протезирование клапанов сердца).
Диагноз гепарин-индуцированной тромбоцитопении следует рассматривать у всех больных с тромбоцитопенией, получавших гепарин в течение последних 14 дней, особенно при наличии признаков тромбоза. Лечение проводят прямыми ингибиторами тромбина с последующим переходом на пероральный прием варфарина, изучают возможности применения фондапаринукса — непрямого ингибитора фактора Ха.
Гемофилия — болезнь системы гемостаза, наследующаяся сцепленно с полом, характеризуется недостаточностью VIII или IX факторов свертывания крови. Болезнь Виллебранда сходна с классической гемофилией (атромбоцитопеническая пурпура) — наследственная болезнь системы гемостаза, характеризуемая количественными или качественными нарушениями синтеза фактора Виллебранда (фактор VIII циркулирует совместно с фактором Виллебранда, который его стабилизирует).
Для данных заболеваний характерен клинически выраженный геморрагический синдром и связанная с ним анемия, проявляющаяся соответствующими изменениями сердечной деятельности. У некоторых пациентов болезнь Виллебранда сочетается с признаками мезенхимальной дисплазии, выражающейся в числе прочего пролабированием створок клапанов сердца, артериовенозными шунтами.
Предполагают, что существует связь между фактором Виллебранда и развитием атеросклероза, однако данная теория не получила абсолютного подтверждения.
Необходимо отметить, что для больных с гемофилией состояние сердечной деятельности — важный фактор, определяющий режимы терапии, в частности объёмы переливаемой плазмы. Так, при необходимости переливания свежезамороженной плазмы в ситуации нормальной функции сердца скорость трансфузии может быть около 18 мл/кг в течение часа, в то время как при сердечной недостаточности объёмы переливания должны быть скорректированы в меньшую сторону.
Полицитемия истинная (эритремия, болезнь Вакеза) — болезнь, обусловленная гиперплазией костного мозга (преимущественно эритроцитарного ростка), характерен эритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение массы циркулирующей крови и количества Нb. Болезнь проявляется резким покраснением кожных покровов, кожным зудом, склонностью к тромбозам, спленомегалией.
В связи с увеличением массы эритроцитов в кровяном русле для полицитемии характерно повышение свёртывания крови, плеторический синдром, что обусловливает особенности клинических проявлений осложнения заболевания. Для большинства больных характерна АГ. Нарушение микроциркуляции в миокарде вызывает боли в области сердца. В случае тромбоза развивается острый коронарный синдром, ИМ.
Лечение больных с полицитемией при уровне тромбоцитов, превышающем норму, предполагает назначение антиагрегантов: ацетилсалициловая кислота, тиклопидин, клопидогрель в общетерапевтических дозах.
Помимо истинной полицитемии, эритроцитоз может развиться как компенсаторная реакция (так называемый вторичный эритроцитоз) в случаях снижения насыщения крови кислородом. Это характерно для жителей высокогорья (например, живущих в районах Тянь-Шаня, Гималаев, Анд и др.), больных с хроническими неспецифическими заболеваниями легких, лёгочным сердцем. Клинические проявления сходны с истинной полицитемией. Отмечают худший прогноз при ИМ на фоне эритроцитоза в случае лёгочной гипертензии в связи развитием более тяжёлых гемодинамических осложнений. Эритроцитоз повышает риск повторного тромбообразования в постинфарктном периоде, предрасполагает к прогрессированию сердечной недостаточности.
В лечении данной категории больных делают акцент на антиагреганты.
Горохова С.Г., Атаманова М.А.
Поражение сердца при заболеваниях крови
Опубликовал Константин Моканов
