Анемия недоношенных фолиевая кислота
Анемия у недоношенных детей
Частота анемии у глубоко недоношенных детей составляет 80-90%. В период беременности происходит активный эритропоэз — процесс кроветворения, в ходе которого образуются красные кровяные клетки (эритроциты), для которого необходимы такие компоненты как эритропоэтин, железо, фолиевая кислота, витамины (А,Е,С,В группы и т.д.). Для роста и развития кроветворения плод получает данные компоненты от матери.
Причины анемии у недоношенных детей:
— с преждевременным рождением ребенка заканчивается активный эритропоэз;
— потеря крови во время сдачи лабораторных анализов, особенно на первой недели жизни;
— у недоношенных детей срок жизни эритроцитов очень маленький (20-40 дней);
— высокая чувствительность к дополнительному кислороду, результатом которого происходит быстрое разрушение эритроцитов;
— быстрый рост ребенка и неэффективный эритропоэз;
— инфекционные агенты, для жизнедеятельности которой необходимо активное потребление железа;
— септические состояния и антибактериальная терапия тормозят продукцию эритропоэтина — гормона, который контролирует образование эритроцитов;
— дефицит питательных компонентов (запасы железа и т.д.);
Анемия проявляется такими симптомами, как бледность кожных покровов, низкая активность ребенка, одышка, сердцебиение, проблемы, связанные с питанием, маленькая прибавка в весе.
Критерии анемии – пониженное количество гемоглобина (Hb < 100 g/l), эритроцитов (Er <2,7 x10/l), гематокрита (Ht < 30%), ферритина — показателя запасов железа в крови (в первом полугодии < 50 ng/l и во втором полугодии < 30 ng/l).
Различают:
1. Ранняя анемия – 1-2 месяца жизни — прежде всего связана с кровопотерей и неэффективным эритропоэзом для роста ребенка, и не связана с дефицитом железа. Предупреждение (использование необходимых веществ для эритропоэза со 2 недели жизни), и лечение ранней анемии (эритропоэтин, переливание крови) происходит в больнице.
2. Поздняя анемия – 3-4 месяц жизни – железодефицитная анемия.
Предупреждение и лечение анемии.
- Фолиевая кислота 2. Витамины. 3. Железо. 4 Питание.
- Фолиевая кислота.
Фолиевая кислота нормализует процессы кроветворения и устраняет анемию. Антианемический фактор повышает производство в костном мозге красных кровяных телец – эритроцитов.
При анемии, вызванной дефицитом фолацина, процессы кроветворения угнетаются. На фоне нормального уровня гемоглобина резко снижается количество эритроцитов. При этом они отличаются большими размерами (мегалобласты), функциональной незрелостью и неспособностью захватывать кислород и доставлять в клетки. Мегалобластные (фолиеводефицитные) анемии часто появляются у малышей с малым весом и недоношенных.
Дозировка фолиевой кислоты новорожденным деткам до 6 месяцев составляет 25-50 мкгкгсутки.
- Витамины.
У недоношенных детей важную роль в поддержании стабильности эритроцитов играет витамин Е, основная функция которого, защита мембраны от окисления и участие в синтезе гема (железа). Не менее важное значение в эритропоэзе имеют и витамины группы В, витамин А, С и д.р. Практически все витамины хорошо усваиваются из продуктов питания, что не требует дополнительного их введения. Однако многим детям, в зависимости от срока гестации, все же необходима дополнительная дотация витамин. В таком случаи могут применятся мультивитамины (мультитабс, цербионмульти и т.д) для новорожденных детей, содержащие весь необходимый перечень микро и макроэлементов.
- Железо:
Запасы железа у недоношенных детей истощаются к 2-3 месяцу жизни, если до этого не было повторных переливаний эритроцитарной массы.
Для предупреждения анемии со 2 месяца жизни необходимо вводить железо.
Глубоко недоношенным детям железа требуется больше, вводить надо раньше и желательно продолжить до 6 месяцев, а иногда до 12-15 месяцев. Потребность в железе зависит от веса ребенка, количества потребляемого молока и дополнительного питания. Длительность и дозу лечения определяет врач.
Профилактическое применение препаратов железа у недоношенных детей назначается с учётом особенностей ребенка и может варьироваться в пределах от 2 до 5 мгкг железа (мальтофер – 1-2 капле на кг массы тела), лечебная дозировка варьируется от 4 до 9 мгкг железа (мальтофер – 2-4 капли на кг массы тела).
При применении препаратов железа, необходим контроль ферритина в сыворотке крови, а так же общий анализ крови (гемоглобин, эритроциты, гематокрита), не раннее чем через месяц от начала применения препаратов.
Критериями эффективности лечения анемии препаратами железа является повышение концентрации гемоглобина к концу первого месяца лечения на 10гл и гематокрита на 3% по отношению к исходным значениям.
Длительность курса лечения препаратами железа определяется индивидуально, до достижения уровня гемоглобина 110гл.
Необходимо помнить, что избыток железа – опасен. Железо как оксидант может вызвать гемолиз, также заболевания отложения.
- Правильное питание – лучше всего грудное молоко, так как тогда железо лучше усваивается.
Правильное питание обязательно должно быть с достаточным количеством белка (при необходимости добавление в грудное молоко обогатителя молока (фортификатор) при низком уровне общего белка в биохимическом анализе крови, а при отсутствие грудного молока – адаптированная молочная смесь, так как гемоглобин — это тот же белок).
Ранняя анемия может восстановиться при правильном лечении за 3 месяца.
Мама должна уметь распознать признаки анемии у ребенка.
И при необходимости обратиться к врачу. Дальнейшее наблюдение деток с анемией должно находится под контролем педиатра.
При сохранении анемии в возрасте 5 месяцев необходимо введение прикормов — овощное пюре, затем гречневую кашу. И с 6 месяцев — добавление в овощи мясное пюре.
Шевчук Л.П. — врач-неонатолог педиатрического отделения недоношенных новорожденных РНПЦ «Мать и дитя»
Анемия недоношенных — это патология, возникающая у детей, которые были рождены ранее 37 недель беременности, и выражающаяся в снижении гемоглобина крови. Основные проявления сводятся к бледности слизистых оболочек и кожи, снижению двигательной активности и сосания, ухудшению аппетита, тахикардии. Клиническая симптоматика при начальных стадиях анемии может отсутствовать вовсе. Диагностика основывается на изучении клинического анализа крови, который может дополняться биохимическими исследованиями. Для лечения используются гемотрансфузии, эритропоэтин, препараты железа, витамины Е, В12 и фолиевая кислота.
Общие сведения
Благодаря развитию современной медицины процент выживаемости детей с III – IV степенью недоношенности увеличился на 50–70%, а с I–II степенями – до 95%. Обратной стороной ситуации явился рост случаев заболеваемости, в том числе анемией недоношенных. Её описание впервые встречается в работах Д. Шульмана, датируемых 1959 годом. Частота выявления патологии на сегодняшний день колеблется от 16 до 91%. Тяжесть течения напрямую зависит от гестационного возраста ребёнка. Чем он ниже, тем серьёзнее проявления заболевания. Так, у детей, рождённых до 30 недель с массой тела до 1,5 кг, состояния, требующие переливания эритромассы, возникают более чем в 90% случаев. У недоношенных обоих полов анемия обнаруживается с одинаковой частотой.
Анемия недоношенных
Причины
Главными причинами, обусловливающими развитие анемического синдрома, являются функциональная незрелость костного мозга и усиленный распад клеток крови, в которых располагается фетальный гемоглобин. Особое значение отводится уровню эритропоэтина — почечного гормона, играющего ключевую роль в адаптации организма в условиях тканевой гипоксии и необходимого для эритропоэза. Синтез эритропоэтина у недоношенных изначально высок, но вскоре после рождения резко снижается. Также важными моментами в развитии анемии недоношенных являются:
- Дефицит железа. Постоянно увеличивающийся общий объём крови требует немалых количеств микроэлемента, баланс которого отрицательный. Кроме того, у детей с малым сроком гестации отмечается низкая способность к использованию Fe, которое остаётся после распада эритроцитов. Срок жизни последних составляет в 2 раза меньше — около 50-70 дней. Также у недоношенных увеличено выведение железа с каловыми массами.
- Нарушение баланса фолиевой кислоты. Запасы витамина В9 у новорождённого малы, а потребность растущего организма в нем очень велика. Фолиевая кислота, продуцируемая микрофлорой кишечника и депонируемая в печени, расходуется за 2–4 недели. Недостаточность стремительно формируется и прогрессирует при дефиците фолата у матери во время вынашивания плода или в период лактации.
- Недостаточность витамина Е. Он участвует в синтезе гема и защищает мембраны эритроцитов от окисления. Его запасы также низки и составляют у доношенных около 20 мг, а у недоношенных при массе 1000 г всего 3 мг. Через кишечник витамин всасывается в крайне малом количестве. На его усвояемость неблагоприятно влияют асфиксия, инфекции и родовые травмы. Назначение средств, содержащих железо, и вскармливание коровьим молоком повышают его потребность.
Патогенез
У плода кроветворение начинается рано. До 2-х недель эритроциты синтезируются желточным мешком, до 16 недель — печенью и селезёнкой. Начиная с 20 недели, главным кроветворным органом становится красный костный мозг. Но у глубоко недоношенных детей очаги экстрамедуллярного кроветворения существуют еще в течение 1-2 месяцев после рождения. После их затухания на костный мозг ложится повышенная нагрузка, поэтому в условиях его функциональной незрелости и недостатка веществ, откладывающихся в депо на последних месяцах беременности (кобальт, медь, витамины из групп С и В), число гемоглобина в эритроцитах резко снижается.
Все ткани и внутренние органы недополучают нужного количества кислорода. Возникают дистрофические изменения кожного покрова, мочевыводящих путей, слизистых ЖКТ, поперечнополосатой мускулатуры, мышечной оболочки сердца и др. Снижается активность многих ферментных систем. Особенно стремительно анемия недоношенных развивается при наличии инфекционного поражения, внутричерепной родовой травмы и пренатальной гипотрофии.
Классификация
Заболевание может протекать в лёгкой (Hb 85-100 г/л), средней (70-84 г/л) и тяжёлой (69 г/л и ниже) форме. Лёгкая степень тяжести симптоматически может не проявляться, для остальных характерна развёрнутая клиническая картина. Тактика лечения напрямую зависит от уровня гемоглобина. Выделяются следующие фазы данной патологии:
- Ранняя. Выявляется в период с 4 по 8 недели внеутробной жизни. Возникает из-за угнетения эритропоэза и постоянно увеличивающейся массы тела, для которой требуется все большее число эритроцитов. Баланс железа сохранён или даже увеличен.
- Промежуточная. Эритропоэз восстанавливается, о чём свидетельствует появление в крови ретикулоцитов, которые ранее у ребёнка не определялись. Но разрушение эритроцитов и объём крови постоянно нарастают, расходуются запасы Fe, которых хватает на 16-20 недель.
- Поздняя. Связана с истощением депо железа и развитием Fe-дефицитной анемии. Проявления заболевания отчётливо заметны после 16-20 недели, и без должного лечения они только прогрессируют.
В педиатрии ряд авторов отдельно выделяют мегалобластную и гемолитическую анемию недоношенных. Первый тип связан с недостаточностью фолатов и их неустойчивым балансом. Второй формируется при дефиците витаминов из группы Е в период особой чувствительности эритроцитов к процессам окисления. Оба вида встречаются на протяжении с 6 по 10 недели новорожденности и не несут большой угрозы для жизни детей.
Симптомы анемии недоношенных
Клиническая картина зависит от формы и степени тяжести анемического синдрома. При показателях гемоглобина свыше 90 г/л симптоматика анемии недоношенных может отсутствовать или проявляться незначительно. Ранний тип имеет более благоприятное течение. Характерными особенностями являются ухудшение сосания груди или бутылочки со смесью, уменьшение активности движений ребёнка, прогрессирующая бледность слизистых структур и кожи, возникновение систолического шума в области верхушки сердца. Частота дыхательных движений и сердечных сокращений могут, как увеличиваться, так и уменьшаться.
Поздняя форма имеет высокие темпы развития. Она проявляется нарастающей бледностью, повышенным шелушением кожи, сонливостью, слабостью, вялостью, заторможенностью, снижением аппетита, вплоть до полного отказа от грудного или искусственного вскармливания. Тоны сердца приглушены, отмечается тахикардия, которая направлена на компенсацию гипоксического состояния путём увеличения перфузии тканей. Важными характерными симптомами В12 и фолиеводефицитной анемии являются периферическая невропатия, умеренная гепато- и спленомегалия, «лакированный» язык. При гиповитаминозе Е из клинических проявлений выделяются гемолитические кризы и отёчный синдром.
Осложнения
На современном этапе их формирование происходит крайне редко ввиду оказания своевременной медицинской помощи. Из осложнений можно встретить хроническую гипоксию тканей и внутренних органов. Она приводит к отставанию в физическом и умственном развитии, функциональной нестабильности органов желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы. Это сопровождается длительным расстройством стула, перепадами артериального давления и пульса, в тяжёлых случаях нарушениями сердечного ритма — экстрасистолиями, атриовентрикулярными блокадами, фибрилляцией предсердий и прочими.
Диагностика
Выявлением анемии недоношенных занимаются врачи неонатологи и педиатры. При патронаже новорожденных обращают внимание на окраску слизистых и кожных покровов, антропометрические показатели, физическое развитие. Любой подозрительный на анемию случай в обязательном порядке подтверждается результатами лабораторных тестов крови:
- Общий анализ крови. Основными диагностическими критериями являются снижение Hb, эритроцитов, сниженное или нормальное число ретикулоцитов, несколько повышенное или нормальное СОЭ. Кроме того, обнаруживается деформация эритроцитов (пойкилоцитоз) и изменение их размера (анизоцитоз). При проведении анализа на геманализаторе определяется снижение среднего размера эритроцита, среднего содержания и концентрации Hb в эритроците.
- Биохимический анализ крови. Наиболее важно его проведение в поздней фазе. Исследуют железосвязывающую способность сыворотки, уровень ферритина и железа. Последние клинические рекомендации включают определение рТФР — растворимых трансферриновых комплексов, которые снижаются при недостатке Fe.
Дифференциальную диагностику проводят с гемолитической болезнью новорождённых и другими наследственными патологиями — серповидно-клеточной анемией, талассемиями, болезнью Миньковского-Шоффара, недостаточностью ферментов пентозофосфатного цикла. Для уточнения диагноза привлекают врачей-генетиков, гематологов.
Лечение анемии недоношенных
Ранняя форма анемии активной терапии не требует, поскольку является физиологическим процессом. Для её коррекции важны нормальное питание, дополнительные источники фолатов, витаминов С, Е и В. Гемотрансфузии проводятся только при гематокрите ниже 30% и гемоглобине менее 70 г/л. Одним из эффективным лекарств, снижающих необходимость в переливании эритроцитарной массы, является человеческий эритропоэтин. При его введении потребность в Fe возрастает, что требует дополнительного назначения микроэлемента. В качестве источника антиоксидантов назначается перорально витамин Е.
Лечение поздней формы основывается на ферротерапии. Высокой эффективности и хорошей переносимости добиваются путём внутривенного введения препаратов, содержащих железо. В среднем активный курс приёма Fe составляет около 7 недель, а поддерживающий — до 1 года. Не менее важны полноценный сон, свежий воздух, лечебная гимнастика и грудное вскармливание. Введение овощного прикорма начинают с 4 месяцев, мясного — с 7 месяцев.
Прогноз и профилактика
Прогноз при грамотном подходе к лечению благоприятный, ранние и отдалённые осложнения встречаются в единичных случаях. В качестве профилактики со стороны матери важно соблюдение принципов питания, терапии токсикоза и лечения хронической патологии. Принимать фолиевую кислоту беременным рекомендуется в последнем триместре, а недоношенным детям с рождения. В первые 3 месяца жизни при низкой массе тела в форме капель используется витамин Е. Препараты Fe следует назначать на первом году жизни, начиная с 8 недели. Наблюдение педиатра осуществляется на протяжении года. Прививки недоношенным детям с анемией не противопоказаны.
Оглавление
Ключевые слова
- Анемия
- Фолиевая кислота
Термины и определения
.
1. Краткая информация
1.1 Определение
Анемия – состояние, при котором снижается общее количество гемоглобина в организме. Снижение концентрации гемоглобина в крови является ключевым показателем, поскольку может быть измерено напрямую.
1.2 Этиология и патогенез
В этиологии фолиеводефицитной анемии играют роль следующие факторы:
Недостаточное поступление с питанием (вскармливание козьим молоком);
Нарушение всасывания в кишечнике (энтерит);
Повышенная потребность (недоношеность; малый вес при рождении; гемолитическая анемия, гипертиреоз, инфекционно-воспалительные заболевания);
Использование медикаментов – антагонистов фолиевой кислоты (препараты для лечения эпилепсии, метотрексат);
Повышенное выведение (гемодиализ).
Изолированный дефицит фолиевой кислоты встречается редко, как правило, он сочетается с дефицитом железа, белка, других витаминов.
Фолиевая кислота содержится в зеленых листьях растений, фруктах, печени, почках. Запасы фолатов в организме взрослого человека составляют 5-10 мг, минимальная потребность — 50 мкг в день. Мегалобластная анемия может развиться через 4 месяца полного отсутствия поступления фолатов с пищей.
После попадания в организм фолиевая кислота превращается в активный метаболит тетрагидрофолиевую кислоту, которая играет важнейшую роль в метаболизме нуклеиновых кислот и протеинов. Дефицит фолиевой кислоты приводит к нарушению клеточного деления и накоплению токсичных метаболитов, таких как гомоцистеин [1,2].
1.3 Эпидемиология
Данных о распространенности дефицита фолиевой кислоты и фолиеводефицитной анемии у детей в России нет.
1.4 Кодирование по МКБ-10
Фолиеводефицитная анемия (D52):
D52.0 — Фолиеводефицитная анемия, связанная с питанием
D52.1 — Фолиеводефицитная анемия медикаментозная
D52.8 — Другие фолиеводефицитные анемии
D52.9 — Фолиеводефицитная анемия неуточненная
2. Диагностика
Клиническая картина складывается из симптомов, характерных для анемии: слабости, головокружения, одышки сердцебиения при физической нагрузке, повышенной утомляемости, нарушения успеваемости в школе. Общие признаки, являющиеся следствием гипоксии тканей: бледность, тахикардия, одышка, плохой аппетит, вялость или повышенная возбудимость. Кроме того могут наблюдаться ангулярный стоматит, глоссит. Пациенты могут жаловаться на анорексию, тошноту, рвоту, боли в животе и диарею.
Фолиеводефицитная анемия крайне редко наблюдается в чистом виде. Как правило, дефицит фолиевой кислоты сочетается с дефицитом железа, так как эти состояния развиваются вследствие действия единых этиопатогенетических факторов. При этом и клинические проявления и лабораторные характеристики анемии зависят от соотношения выраженности дефицита железа и фолата. Учитывая, что при ЖДА и при фолиеводефицитной анемии наблюдаются разнонаправленные сдвиги в показателях обмена железа и эритроцитарных индексах, лабораторные тесты при смешанной форме анемии становятся малоинформативными. В данной ситуации решающее значение имеет анамнез и клиника анемии.
Дифференциальный диагноз проводят с витамин В12 дефицитной анемией, другими формами анемии с мегалобластоидным типом кроветворения: врожденной оротатацидурией, синдром Леша-Найена (Lesch-Nyhan), тиамин-зависимой мегалобластной анемией, врожденной дизэритропоэтической анемией, эритролейкемией. Кроме того, необходимо исключить формы анемии, протекающие с макроцитозом, но без признаков мегалобластоидности – апластическую анемию, аутоиммунную гемолитическую анемию, заболевания печени, гипотиреоз, сидеробластные анемии.
Необходимо оценить размеры лимфатических узлов, печени, селезенки, исключить наличие образований в брюшной полости, забрюшинном пространстве, другие признаки злокачественных заболеваний. [1,2]
2.1 Жалобы и анамнез
Необходимо отметить, что при сочетанном дефиците назначение фолиевой кислоты без препаратов железа приведет к неполному восстановлению гемоглобина и к проявлению клинических и лабораторных признаков дефицита железа. И наоборот, если начать лечение с препаратов железа, проявятся признаки дефицита фолиевой кислоты.
2.2 Физикальное обследование
Общий осмотр подразумевает оценку общего физического состояния, роста и массы тела. Выявляется бледность кожных покровов, слизистых, при тяжелой анемии присутствует учащенное сердцебиение, одышка.
Поскольку при фолиеводефицитной анемии в костном мозге происходит неэффективный эритропоэз и за счет этого повышенное разрушение гемоглобинсодержащих клеток, в крови повышается уровень непрямого билирубина и появляется легкая желтушнось склер и кожи. При тяжелых формах может наблюдаться небольшое увеличение селезенки (реактивная гиперплазия). Таким образом, имеется некоторое сходство симптоматики фолиеводефицитной анемии и гемолитической анемии. Лабораторное обследование позволяет провести надежную дифференциальную диагностику этих форм анемии.
2.3 Лабораторная диагностика
По лабораторным признакам фолиеводефицитная анемия почти совпадает с В12-дефицитной анемией. Различия заключаются в разном уровне витамина В12 и фолиевой кислоты в крови. Кроме того, для фолиеводефицитной анемии в отличие от В12-дефицитной анемии, не характерны признаки поражения нервной системы. Следует помнить, что изолированный дефицит витамина В12 в детском возрасте встречается редко и является обычно осложнением глистной инвазии широким лентецом или наследственных нарушений обмена, а также результатом воздействия некоторых медикаментов [1,2, 3].
- Рекомендовано проведение общего клинического анализа крови и биохимического анализа крови.
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1)
Комментарии:
Для фолиеводефицитной анемии характерны:
гиперхромия, макроцитоз;
низкий уровень ретикулоцитов;
высокий уровень сывороточного железа;
высокий уровень ферритина;
умеренное повышение непрямого билирубина;
низкий уровень фолата в сыворотке крови (норма более 3 нг/мл);
низкий уровень фолата в эритроцитах;
нормальный уровень витамина В12 в крови;
картина мегалобластического кроветворения в костном мозге.
При сочетании дефицита железа и фолиевой кислоты могут наблюдаться сочетания лабораторных признаков, что приводит к неопределенной картине и затруднению диагностики; в этом случае надо ориентироваться на клинические симптомы и анамнез.
Высокий ретикулоцитоз может являться признаком продолжающегося кровотечения, гемолиза, а также наблюдается при фолиеводефицитной анемии через неделю после назначения фолиевой кислоты.
Наряду с анемией, как правило, отмечается умеренное снижение уровня тромбоцитов и лейкоцитов.
Необходимо исследование мочи для исключения протеинурии, характерной для синдрома Иммерслунд-Грэссбек [4]. Для исключения врожденного отсутствия внутреннего фактора проводится тест Шиллинга с радиоактивным меченным витамином В12. Учитывая недоступность меченного витамина В12 в общей лабораторной практике можно использовать модифицированный тест Шиллинга: после приема внутрь витамина В12 определяется уровень витамина в крови. При отсутствии повышения уровня витамина В12 диагностируется нарушение всасывания витамина в кишечнике.
При наличии двух- или трехростковой цитопении необходимо рассмотреть необходимость исследования костного мозга для исключения лейкемии, миелодиспластического синдрома, апластической анемии.
Характерные признаки мегалобластического кроветворения в костном мозге исчезают через несколько часов после приема фолиевой кислоты.
3. Лечение
- Рекомендовано режим дозирования фолиевой кислоты подбирать в зависимости от возраста пациента.
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1)
Комментарии: Детям первого года жизни фолиевая кислота назначается в дозе 0,25-0,5 мг/кг в сутки в течение месяца. В более старшем возрасте суточная доза составляет 1 мг/сутки. Пероральный прием эффективен даже в случае мальабсорбции, однако в этом случае дозу следует увеличить до 5-15 мг/сутки.
- Рекомендовано в процессе лечения проводить контроль показателей крови:
Общий анализ крови с подсчетом ретикулоцитов, тромбоцитов, гематокрита — на 7 — 10 день от начала лечения. Наличие ретикулоцитарной реакции является важным признаком правильности лечения.
Контроль показателей крови 1 раз в неделю. Нормализация уровня Hb происходит через 4 — 6 недель от начала лечения и является решающим подтверждением правильности диагноза и лечения [1,2,5].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 2с)
4. Реабилитация
Специфических реабилитационных мероприятий в отношении пациентов с фолиеводефицитной анемией нет. Диспансерное наблюдение проводится с учетом устранения причин дефицита фолиевой кислоты (основного заболевания, неправильного питания).
5. Профилактика и диспансерное наблюдение
Правильное вскармливание грудных детей, назначение фолиевой кислоты недоношенным детям. Рациональное питание детей старшего возраста. Необходимо учитывать возможность развития дефицита фолиевой кислоты при различных заболеваниях. Фолиевая кислота в дозе 0,25 — 1 мг/сутки назначается недоношенным детям, детям с низкой массой тела при рождении, детям, страдающим хроническими воспалительными заболеваниями, заболеваниями кишечника с синдромом мальабсорбции.
Критерии оценки качества медицинской помощи
№ | Критерии качества | Уровень достоверности доказательств | Уровень убедительности рекомендаций |
1 | Выполнен общий клинический анализ крови с подсчетом ретикулоцитов и тромбоцитов | 1 | |
2 | Выполнен анализ крови биохимический | 1 | |
3 | Проведена терапия фолиевой кислотой 11% | 1 |
Список литературы
Детская гематология/ Под ред: А.Г. Румянцева, А.А. Масчана, Е.В. Жуковской. Москва. Издательская группа « ГЭОТАР Медиа» 2015 г. С. 656
Whitehead VM. Acquired and inherited disorders of cobalamin and folate in children. Br J Haematol. 2006 Jul. 134(2):125-36.
Duma A, Cartmill C, Blood J, Sharma A, Kharasch ED, Nagele P. The hematological effects of nitrous oxide anesthesia in pediatric patients. Anesth Analg. 2015 Jun. 120 (6):1325-30.
Dugu? B, Ismail E, Sequeira F, Thakkar J, Gr?sbeck R. Urinary excretion of intrinsic factor and the receptor for its cobalamin complex in Gr?sbeck-Imerslund patients: the disease may have subsets. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1999 Aug. 29(2):227-30
Trakadis YJ, Alfares A, Bodamer OA, et al. Update on transcobalamin deficiency: clinical presentation, treatment and outcome. J Inherit Metab Dis. 2014 May. 37 (3):461-73
Приложение А1. Состав рабочей группы
Румянцев А.Г. доктор медицинских наук, профессор, главный детский гематолог Министерства здравоохранения Российской Федерации, директор Федерального научно-клинического центра детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва , член правления Союза педиатров России, академик РАН.
Масчан А.А. д.м.н., зам. генерального директора ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева, профессор кафедры гематологии, онкологии и лучевой терапии педиатрического факультета РНИМУ им. Н.И.Пирогова, президент Национального общества детских гематологов и онкологов, член Европейского общества гематологов.
Демихов Валерий Григорьевич — д.м.н., профессор, директор Научно-клинического центра гематологии, онкологии и иммунологии ГБОУ ВПО «Рязанский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, член НОДГО, член Европейской гематологической ассоциации (EHA).
Скобин В.Б., к.м.н., врач-гематолог Научно-клинического центра гематологии, онкологии и иммунологии ГБОУ ВПО «Рязанский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, член НОДГО.
Журина О.Н., к.м.н., зав. лабораторией Научно-клинического центра гематологии, онкологии и иммунологии ГБОУ ВПО «Рязанский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, член НОДГО.
Конфликт интересов отсутствует.
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:
Гематологи
Педиатры
Врачи общей практики
Таблица П1 – Уровни достоверности доказательств
Уровень достоверности | Источник доказательств |
I (1) | Проспективные рандомизированные контролируемые исследования Достаточное количество исследований с достаточной мощностью, с участием большого количества пациентов и получением большого количества данных Крупные мета-анализы Как минимум одно хорошо организованное рандомизированное контролируемое исследование Репрезентативная выборка пациентов |
II (2) | Проспективные с рандомизацией или без исследования с ограниченным количеством данных Несколько исследований с небольшим количеством пациентов Хорошо организованное проспективное исследование когорты Мета-анализы ограничены, но проведены на хорошем уровне Результаты не презентативны в отношении целевой популяции Хорошо организованные исследования «случай-контроль» |
III (3) | Нерандомизированные контролируемые исследования Исследования с недостаточным контролем Рандомизированные клинические исследования с как минимум 1 значительной или как минимум 3 незначительными методологическими ошибками Ретроспективные или наблюдательные исследования Серия клинических наблюдений Противоречивые данные, не позволяющие сформировать окончательную рекомендацию |
IV (4) | Мнение эксперта/данные из отчета экспертной комиссии, экспериментально подтвержденные и теоретически обоснованные |
Таблица П2 – Уровни убедительности рекомендаций
Уровень убедительности | Описание | Расшифровка |
A | Рекомендация основана на высоком уровне доказательности (как минимум 1 убедительная публикация I уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском) | Метод/терапия первой линии; либо в сочетании со стандартной методикой/терапией |
B | Рекомендация основана на среднем уровне доказательности (как минимум 1 убедительная публикация II уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском) | Метод/терапия второй линии; либо при отказе, противопоказании, или неэффективности стандартной методики/терапии. Рекомендуется мониторирование побочных явлений |
C | Рекомендация основана на слабом уровне доказательности (но как минимум 1 убедительная публикация III уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском) или нет убедительных данных ни о пользе, ни о риске) | Нет возражений против данного метода/терапии или нет возражений против продолжения данного метода/терапии Рекомендовано при отказе, противопоказании, или неэффективности стандартной методики/терапии, при условии отсутствия побочных эффектов |
D | Отсутствие убедительных публикаций I, II или III уровня доказательности, показывающих значительное превосходство пользы над риском, либо убедительные публикации I, II или III уровня доказательности, показывающие значительное превосходство риска над пользой | Не рекомендовано |
Порядок обновления клинических рекомендаций – пересмотр 1 раз в 5 лет.
Приложение В. Информация для пациентов
Нехватка фолиевой кислоты может наблюдаться у недоношенных детей, детей, родившихся с низким весом, а также при хронических воспалительных заболеваниях, особенно заболеваниях кишечника, сопровождающихся нарушением всасывания питательных веществ. Дефицит фолиевой кислоты приводит к нарушению образования эритроцитов и снижению уровня гемоглобина в крови. Для профилактики дефицита фолиевой кислоты и развития анемии необходимо обеспечить ребенку правильное вскармливание на первом году жизни. Оптимальным для ребенка является грудное вскармливание. При отсутствии грудного молока следует использовать смеси для детского питания, которые содержат все необходимые ребенку витамины в том числе фолиевую кислоту. Вскармливание козьим и коровьим молоком является одной из причин анемии. Детям из группы риска (недоношенные, родившиеся с малым весом, страдающие хроническими воспалительными заболеваниями, синдромом нарушения всасывания питательных веществ в кишечнике) следует давать фолиевую кислоту в медикаментозной форме. Самостоятельное использование препарата недопустимо. Назначить фолиевую кислоты с учетом всех показаний и противопоказаний должен ваш врач.
