Анемия костный мозг не вырабатывает
Апластическая анемия – это состояние, при котором организм перестает вырабатывать достаточное количество новых кровяных телец.
Апластическая анемия вызывает у больных слабость и утомляемость, а также делает их очень подверженными инфекциям и кровотечениям.
Апластическая анемия, редкое и серьезное состояние, может возникнуть в любом возрасте.
Апластическая анемия может развиться внезапно, но может прогрессировать медленно, месяцами ухудшая состояние больного. Современное лечение апластической анемии включает переливания крови, лекарственные препараты и трансплантацию костного мозга.
Причины апластической анемии
Апластическая анемия возникает при повреждении костного мозга, которое приводит к замедлению или полному прекращению выработки клеток крови. Костный мозг представляет собой красное губчатое вещество внутри костей, которое постоянно вырабатывает новые клетки крови – эритроциты, лейкоциты, тромбоциты. При апластической анемии больной костный мозг описывают терминами «апластический» или «гипопластический», что означает либо полное отсутствие в нем молодых кровяных телец, либо очень малое их количество.
Факторы, которые временно или необратимо нарушают кроветворную функцию костного мозга, включают:
• Радиоактивное облучение. Человек может стать жертвой радиации как в результате аварий на атомных объектах, так и в результате медицинского облучения – например, при лечении рака.
• Химиотерапия при раке. Воздействие многих химиотерапевтических препаратов плохо сказывается не только на раковых клетках, но и на других интенсивно делящихся клетках организма.
• Токсичные вещества. Воздействие токсинов из окружающей среды, таких как инсектициды, пестициды, лабораторные реактивы, может пагубно повлиять на костный мозг. При этом больному иногда становится лучше, если воздействие химикатов прекратится.
• Некоторые лекарства. Препараты для лечения ревматоидного артрита, некоторые антибиотики могут вызывать апластическую анемию. Данный побочный эффект обязательно должен быть указан в инструкции к препарату.
• Аутоиммунные заболевания. Это большая группа заболеваний, при которых иммунная система организма ошибочно атакует клетки хозяина. Жертвами иммунитета могут стать и клетки костного мозга.
• Вирусная инфекция. Некоторые вирусы играют роль в развитии апластической анемии. Последние исследования позволяют причислить к таким опасным организмам вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус (ЦМВ), парвовирус В19 и вирус иммунодефицита человека (ВИЧ).
• Беременность. Апластическая анемия, которая возникает при беременности, может быть связана с аутоиммунной проблемой – иммунная система беременной иногда ошибочно атакует костный мозг.
• Неизвестные факторы. Во многих случаях врачи не могут установить точную причину апластической анемии. Тогда говорят о так называемой идиопатической апластической анемии.
Апластическую анемию не стоит путать с миелодиспластическим синдромом.
Это группа заболеваний, при которых костный мозг вырабатывает новые кровяные клетки, но они деформированы или недоразвиты. При миелодиспластическом синдроме костный мозг иногда характеризуют как «гиперпластический» — это означает, что в нем содержится много кровяных телец. Но у некоторых больных с этим синдромом костный мозг почти пуст, поэтому болезнь иногда путают с апластической анемией.
Апластическая анемия связана с некоторыми другими заболеваниями. У части больных с апластической анемией имеется другая редкая болезнь – пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Эта болезнь характеризуется слишком быстрым разрушением эритроцитов.
Анемия Фанкони – это редкая, наследственная болезнь, которая приводит к апластической анемии. Дети с болезнью Фанкони могут иметь различные врожденные дефекты, такие как недоразвитие конечностей. Болезнь диагностируется при помощи генетического анализа.
Факторы риска апластической анемии
Апластическая анемия встречается редко.
Факторы риска включают:
• Лучевая или химиотерапия рака в прошлом.
• Воздействие токсичных веществ на производстве и в быту.
• Использование рецептурных препаратов, таких как хлорамфеникол (Левомицетин) и некоторые средства против ревматоидного артрита.
• Некоторые заболевания кроветворной системы.
• Тяжелые инфекционные заболевания.
• Аутоиммунные процессы.
• Беременность (редко).
Симптомы апластической анемии
Признаки болезни появляются в результате снижения количества тех или иных кровяных телец.
Признаки апластической анемии могут быть следующими:
• Слабость.
• Одышка при напряжении.
• Быстрое или нерегулярное сердцебиение.
• Бледность кожных покровов.
• Частые и тяжелые инфекции.
• Склонность к появлению синяков.
• Кровотечения из десен и носа.
• Длительные кровотечения после порезов.
• Кожная сыпь.
• Головокружение.
• Головные боли.
Апластическая анемия может прогрессировать медленно, неделями и месяцами. Болезнь может быть короткой и проходящей, а может стать хронической. Апластическая анемия требует серьезного отношения, потому что в тяжелых случаях она заканчивается фатально.
Диагностика апластической анемии
Для диагностики этого заболевания врач может назначить следующее:
• Анализы крови. В крови здорового человека уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов находится в определенных пределах. Эти пределы могут варьировать в зависимости от возраста, пола, расы и других особенностей организма. Но если в анализах обнаружится очень низкий уровень всех трех классов клеток крови, то врач заподозрит апластическую анемию.
• Биопсия костного мозга. Для подтверждения диагноза больному придется пройти болезненную, но необходимую процедуру биопсии. Во время биопсии врач введет специальную иглу в одну из костей и возьмет образец костного мозга. Клетки костного мозга изучат под микроскопом, чтобы увидеть признаки апластической анемии или других заболеваний. При апластической анемии костный мозг будет содержать мало кровяных клеток.
После того, как подтвердится апластическая анемия, врачи назначат дополнительные обследования, чтобы выяснить причину болезни. Это может быть длительный и сложный процесс.
Лечение апластической анемии
Лечение апластической анемии в легких случаях может состоять в простом наблюдении за пациентом. При более тяжелой форме болезни могут применяться переливания крови, трансплантация костного мозга и специальные препараты, которые стимулируют кроветворение. Тяжелая апластическая анемия угрожает жизни человека и требует обязательной госпитализации.
1. Переливание крови.
При низком уровне тромбоцитов или эритроцитов больным переливают донорскую кровь. Это не вылечит апластическую анемию, но поможет контролировать ее симптомы, восполняя кровяные клетки, которые не вырабатывает больной костный мозг. Для переливания могут использовать отдельную массу, состоящую из эритроцитов или тромбоцитов – в зависимости от потребностей больного.
Обычно нет ограничения количества переливаний для одного больного. Но у такой процедуры могут быть осложнения. Переливаемые кровяные тельца содержат железо, которое высвобождается при их разрушении и накапливается в теле. При многократном переливании в организме откладываются большие запасы железа, которые повреждают жизненно важные органы, если не назначить специальные препараты для его выведения.
Другое осложнение заключается в том, что организм может вырабатывать антитела к переливаемым клетках. А это сделает лечение менее эффективным.
2. Пересадка костного мозга.
Пересадка стволовых клеток, чтобы «перезапустить» костный мозг больного – это иногда единственный способ успешного лечения апластической анемии. Трансплантация стволовых клеток, иногда называемая пересадкой костного мозга, является методом выбора для больных молодого возраста, имеющих подходящего донора. Чаще всего подходящим донором выступает брат или сестра.
Если донор найден, то костный мозг больного сначала истощают высокими дозами радиации или химиотерапией. Далее здоровые стволовые клетки донора фильтруют из его крови, после чего вводят их в кровоток больного. Клетки сами мигрируют в полости костей и начинают там вырабатывать кровяные тельца, как это предусмотрено природой. Но вся процедура очень сложная, дорогостоящая и требует длительного пребывания в больнице. После трансплантации больной должен получать лекарства для профилактики отторжения донорских клеток.
Трансплантация влечет за собой риски. Есть вероятность, что организм начнет отторгать трансплантат. Эта реакция может быть фатальной для реципиента. Кроме того, не каждому больному удается найти донора, который совместим по всем параметрам.
3. Лечение иммуносупрессорами.
Больные с аутоиммунными заболеваниями, которые повредили костный мозг, нуждаются в лечении иммуносупрессорами – препаратами, подавляющими иммунитет.
Препарат циклоспорин (Генграф, Неорал) и антитимоцитарный глобулин (Тимоглобулин) могут использоваться в качестве примера. Эти лекарства подавляют активность иммунных клеток, которые атакуют костный мозг. Лечение помогает восстановить костный мозг и повысить уровень клеток крови. Два названных выше препарата нередко используют в комбинации.
Кортикостероидные гормоны, такие как метилпреднизолон (Солу-Медрол, Медрол, Метипред), также назначают для подавления иммунитета, иногда наряду с другими лекарствами.
Иммуносупрессоры могут быть очень эффективными при апластической анемии. Обратной стороной медали является то, что подавление иммунитета приводит к риску инфекций. Кроме того, есть возможность, что после отмены лекарств апластическая анемия вернется.
4. Стимуляторы костного мозга.
Некоторые препараты помогают усилить кроветворение в костном мозге. Среди них колониестимулирующие факторы, такие как сарграмостин (Лейкин), филграстим (Нейпоген), пегфилграстим (Нейласта) и эпоэтин-альфа (Прокрит, Эпоген). Эти препараты разработаны относительно недавно, их получение является очень дорогим и трудоемким процессом, поэтому стоимость препаратов для среднестатистического больного просто фантастическая. Колониестимулирующие факторы нередко назначают наряду с иммуносупрессорами.
5. Антибиотики и противовирусные средства.
Апластическая анемия сопровождается понижением уровня лейкоцитов и ослаблением иммунной защиты организма. Это делает организм больного очень восприимчивым к различным бактериальным, вирусным и грибковым инфекциям.
При первых признаках инфекций, таких как жар, следует сразу же обращаться к врачу. У человека с ослабленным иммунитетом мало шансов на то, что банальная простуда пройдет «просто так». Безобидная для других людей инфекция может стать опасной для жизни, поэтому врач будет использовать антибиотики, противовирусные и другие препараты для лечения и профилактики.
6. Другие варианты лечения.
Апластическая анемия, вызванная радиацией или химиотерапией рака, обычно улучшается после отмены лечения. То же самое касается многих лекарств и токсинов, которые поражают костный мозг.
Беременные женщины с апластической анемией получают переливания крови, потому что другие способы лечения нанесут непоправимый вред ребенку. У многих беременных апластическая анемия проходит сама по себе вскоре после родов. Если этого не произошло, требуется дальнейшее лечение.
Советы для больных апластической анемией:
• Отдыхайте, когда вам это нужно. Анемия может вызвать утомляемость и одышку, даже при незначительной нагрузке. Делайте перерывы в работе, если вы устали, берегите свои силы.
• Избегайте контактных видов спорта. Из-за высокого риска кровотечений, связанных с тромбоцитопенией, контактный спорт может вызвать проблемы. Незначительный порез, синяк, падение – и кровь будет трудно остановить.
• Защитите себя от микробов. Вы можете уменьшить риск инфекций, если будете чаще мыть руки, избегать больных людей и соблюдать правила гигиены. При первых незначительных признаках инфекции немедленно обращайтесь к врачу.
Профилактика болезни
Как ни прискорбно, но до сих пор не существует эффективных способов профилактики апластической анемии. Тем не менее, вы можете избегать инсектицидов, органических растворителей и других токсинов для уменьшения риска.
Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик
Источник
Апластическая анемия – это заболевание, при котором костный мозг перестает производить клетки крови в достаточном количестве. Апластическая анемия сопровождается слабостью, повышает риск развития инфекционных заболеваний и неконтролируемых кровотечений.
Апластическая анемия – редкое, но очень тяжелое заболевание, которое может развиться в любом возрасте. Она может появиться внезапно или прогрессировать медленно в течение длительного времени, ухудшая состояние пациента.
Различают два вида заболевания:
- Наследственная апластическая анемия, вызванная генетическими нарушениями, которой чаще болеют дети и молодые люди. При такой анемии существует повышенный риск развития лейкемии и других раковых заболеваний, поэтому требуется постоянный медицинский контроль состояния пациента.
- Приобретенная апластическая анемия, которой чаще страдают взрослые. Исследователи позволяют сделать вывод, что причиной возникновения этого вида заболевания являются некоторые нарушения в работе иммунной системы организма.
СИМПТОМЫ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ
Каждый вид кровяных клеток выполняет свои функции:
- Эритроциты переносят кислород к клеткам органов
- Лейкоциты помогают бороться с инфекциями
- Тромбоциты способствуют свертыванию крови и предотвращают кровотечения.
Симптомы болезни зависят от того, каких кровяных клеток недостаточно, однако в некоторых случаях, может присутствовать дефицит всех трех видов клеток одновременно. Характерными симптомами являются:
При низком количестве эритроцитов:
- Слабость
- Одышка
- Головокружение
- Бледность кожи
- Головная боль
- Боль в груди
- Сердечная аритмия
При низком количестве лейкоцитов:
- Развитие инфекционных заболеваний
- Повышенная температура
- Слабый иммунитет
При низком количестве тромбоцитов:
- Кровоподтеки, частое появление синяков на коже и повышенная кровоточивость
- Кровотечения из носа
Почему апластическую анемию можно спутать с миелодиспластическим синдромом?
Апластическую анемию можно спутать с заболеванием, которое называется миелодиспластическим синдромом. Миелодиспластический синдром – это группа заболеваний, при которых костный мозг вырабатывает новые кровяные клетки, но они деформированы или недоразвиты. При этом синдроме костный мозг иногда характеризуют как «гиперпластический», имея в виду, что в нем содержится много кровяных клеток. Но у некоторых пациентов с этим синдромом костный мозг почти пуст, поэтому заболевание может быть ошибочно диагностировано как апластическая анемия.
Взаимосвязь с другими редкими заболеваниями
У части больных с апластической анемией может наблюдаться такая редкая аномалия, как пароксизмальная ночная гемоглобинурия, при которой происходит слишком быстрое разрушение эритроцитов. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия может привести к развитию апластической анемии, а также апластическая анемия может развиться в пароксизмальную ночную гемоглобинурию.
Анемия Фанкони – это редкое, наследственное заболевание, которое приводит к развитию апластической анемии. Дети, рожденные с болезнью Фанкони, обычно, отстают в развитии и могут иметь различные врожденные дефекты, такие как недоразвитость конечностей. Болезнь диагностируется при помощи лабораторных исследований крови.
ЛЕЧЕНИЕ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ
Лечение апластической анемии может заключаться в наблюдении и контроле состояния пациента при легкой степени тяжести заболевания, переливании крови и медикаментозном лечении в более тяжелых случаях, и в необходимости проведения трансплантации костного мозга в тяжелых случаях. Тяжелая форма апластической анемии, при которой количество кровяных клеток слишком низкое, представляет угрозу жизни и требует немедленной госпитализации и лечения.
Переливание крови
Лечение апластической анемии, обычно, включает переливание крови для того, чтобы контролировать кровотечения и уменьшить интенсивность симптомов. Переливание крови не может излечить от болезни, но будет способствовать уменьшению признаков и симптомов, восполняя кровяные клетки, которые костный мозг не в состоянии производить. Переливание крови может включать:
- Переливание эритроцитов. Такая процедура повышает количество эритроцитов в костном мозге, что помогает уменьшить симптомы анемии и общей слабости.
- Переливание тромбоцитов. Переливание тромбоцитов помогает предотвратить обильные кровотечения.
И хотя официально нет ограничений для количества переливания крови, все же многоразовые процедуры могут привести к осложнениям. Переливаемые эритроциты содержат железо, которое, накапливаясь в организме, может нанести ущерб жизненно важным органам при отсутствии необходимой терапии, способствующей его выведению из организма. Применение специальных препаратов поможет организму избавиться от избытка железа. Другое возможное осложнение может развиться со временем в связи с тем, что организм начнет вырабатывать антитела к переливаемым кровяным клеткам, что сделает лечение менее эффективным. Для снижения вероятности развития этого осложнения назначается иммуносупрессивная терапия.
Пересадка стволовых клеток
Пересадка стволовых клеток для восстановления здоровья костного мозга с помощью донорских стволовых клеток может быть единственным выбором для лечения тяжелой апластической анемии. Трансплантация стволовых клеток, иногда называемая пересадкой костного мозга, является предпочтительным методом лечения для пациентов молодого возраста, имеющих подходящего донора – чаще всего таковым является брат или сестра.
Если донор найден, то перед трансплантацией стволовых клеток пациент подвергается воздействию лучевой и химиотерапии, которые разрушают его собственный костный мозг, а вместе с ним злокачественные клетки, и освобождают место для нового костного мозга. Далее у донора производится забор стволовых клеток. Здоровые стволовые клетки вводят внутривенно, и по кровеносной системе они транспортируются в полости костей, где начинают производить новые клетки крови. Эта процедура требует длительной госпитализации. С целью предотвращения отторжения донорских стволовых клеток, после трансплантации назначаются специально действующие препараты.
Трансплантация стволовых клеток сопряжена с риском. Есть вероятность, что организм начнет отторгать трансплантат, что может привести к угрожающим жизни осложнениям. Кроме того, пересадка костного мозга показана не каждому пациенту, а также не всегда удается найти подходящего донора.
Иммуносупрессивная терапия
В случаях, когда пациенту невозможно провести пересадку костного мозга, или апластическая анемия является результатом аутоиммунных нарушений, для лечения заболевания назначают препараты, которые изменяют или подавляют иммунную систему (иммуносупрессанты).
К таким препаратам относятся циклоспорин (Gengraf, неорал, сандиммун) и антитимоцитарный глобулин (Тимоглобулин). Эти лекарственные везества подавляют деятельность иммунных клеток, которые повреждают костный мозг. Лечение помогает восстановить костный мозг и повысить содержание кровяных телец в крови. Циклоспорин и антитимоцитарный глобулин часто используются комбинировано.
В комплексе с этими препаратами часто назначаются кортикостероидные лекарства, такие как метилпреднизолон (медрол, солу-медрол).
Иммуносупрессоры могут быть очень эффективными для лечения апластической анемии. Отрицательным моментом является то, что эти препараты ослабляют иммунную систему. Кроме того, существует вероятность, что после отмены лекарств апластическая анемия может возвратиться.
Стимуляторы кроветворения в костном мозге
Некоторые препараты, включая колониестимулирующие факторы, такие как сарграмостим (лейкин), филграстим (нейпоген), пегфилграстим (нейласта) и эпоэтин альфа (эпоген, прокрит), могут стимулировать кроветворение в костном мозге. Препараты, стимулирующие кроветворение, могут применяться в комбинации с иммуносупрессорами.
Антибактериальное и противовирусное лечение
Апластическая анемия ослабляет иммунную систему в связи с тем, что в крови снижен уровень лейкоцитов, которые защищают организм от инфекций. Это делает больного восприимчивым к различным инфекционным заболеваниям.
При первых признаках инфекционного заболевания, таких как повышенная температура, жар, ломота во всем теле необходимо обратиться к врачу. Развитие инфекционного заболевания может быть опасным для жизни больного с апластической анемией. Для лечения и профилактики инфекционных заболеваний назначают антибактериальные и противовирусные препараты.
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ
Для диагностики апластической анемии рекомендуются следующие методы:
- Анализы крови. В крови здорового человека уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов находится в определенных пределах. Если в анализах обнаружится очень низкий уровень всех трех видов кровяных клеток – это может свидетельствовать о наличии апластической анемии в организме пациента.
- Биопсия костного мозга. Для подтверждения диагноза необходимо сделать биопсию костного мозга. Во время этой процедуры при помощи длинной иглы извлекается маленький фрагмент костного мозга из большой кости, например, тазовой. Костный мозг исследуется под микроскопом для исключения вероятности присутствия других заболеваний крови. При апластической анемии в костном мозге обнаруживается меньшее количество кровяных телец, чем положено в соответствии с нормативными значениями.
Источник
