Анемия диагностика клиника этиология
Железодефицитная анемия (ЖДА) – гипохромная микроцитарная анемия, развивающаяся вследствие абсолютного уменьшения запасов железа в организме.
Эпидемиология: ЖДА страдают около 200 млн. людей во всем мире; самая частая форма анемий (80%).
Этиология ЖДА:
1. Хронические периодические кровопотери (желудочно-кишечные кровотечения, маточные кровотечения, гематурия, кровоточащие опухоли, донорство и др.)
2. Повышенный расход железа (беременность, лактация, половое созревание, хронические инфекции)
3. Недостаточное поступление железа с пищей
4. Нарушение всасывания железа (синдром мальабсорбции, резекция желудка, высокая энтеропатия и др.)
5. Нарушение транспорта железа (наследственный недостаток трансферина, АТ к трансферрину)
6. Врожденный дефицит железа (нарушение реутилизации железа и т.д.)
Патогенез ЖДА:
В основе заболевания – дефицит железа, в котором выделяют 2 стадии:
а) латентный дефицит – уменьшаются запасы железа в печени, селезенке, костном мозге, при этом снижается уровень ферритина в крови, происходит компенсаторное усиление всасывания железа в кишечника и повышение уровня мукозного и плазменного трансферина; содержание сывороточного железа еще не снижено, анемии нет
б) собственно ЖДА – истощенные депо железа не способны обеспечить эритропоэтическую функцию костного мозга и, несмотря на сохраняющийся высокий уровень трансферина в крови, значительное содержается содержание сывороточного железа, синтез гемоглобина, развивается анемия и последующие тканевые нарушения.
При дефиците железа, помимо анемии, снижается активность железосодержащих и железозависимых ферментов в различных органах и тканях, уменьшается образование миоглобина ® дистрофические поражения эпителиальных тканей (кожи, слизистых ЖКТ, мочевыводящих путей и др.) и мышц (скелетный, миокарда).
Распределение железа в организме: 57-65% – гемоглобин; 27-30% – железо негемовых белков (ферритин, гемосидерин); 8-9% – миоглобин; до 0,5% – железо ферментов (цитохромов и пероксидаз); 0,1% – транспортное железо (с трансферрином).
Классификация ЖДА:
1) по этиологии:
а) хроническая постгеморрагическая ЖДА
б) ЖДА вследствие повышенного расхода железа
в) ЖДА вследстие недостаточного исходного уровня железа (у новорожденных и детей младшего возраста)
г) алиментарная ЖДА
д) ЖДА вследствие недостаточного всасывания в кишечнике
е) ЖДА вследствие нарушения транспорта железа
2) по стадии развития: латентная анемия и ЖДА с развернутой клинико-лабораторной картиной заболевания
3) по степени тяжести: легкая (Hb 90-120 г/л), средняя (Hb 70-90 г/л), тяжелая (Hb ниже 70 г/л).
Клиника ЖДА:
а) общеанемический синдром:
— общая слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности, памяти, сонливость, головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, сердцебиение, одышка при физических нагрузках, склонность к ортостатическим обморокам
— бледность кожи и видимых слизистых оболочек (иногда с зеленоватым оттенком – «хлороз»)
— небольшая пастозность в области голеней, стоп, лица, утренние отеки – «мешки» над и под глазами
— синдром миокардиодистрофии (одышка, тахикардия, часто аритмия, умеренное расширение границ сердца влево, глухость тонов, систолический шум на верхушке)
б) сидеропеничекий синдром (синдром гипосидероза):
— извращение вкуса — непреодолимое желание употреблять в пищу что-либо необычное и малосъедобное (мел, зубной порошок, уголь, глину, сырое тесто, фарш, крупу); чаще встречается у детей и подростков
— пристрастие к острой, соленой, кислой, пряной пище
— извращение обоняния — пристрастие к запахам, которые большинством окружающих воспринимаются как неприятные (бензин, керосин, ацетон, запах лаков, красок, гуталина, нафталина и др.)
— выраженная мышечная слабость и утомляемость, атрофия мышц и снижение мышечной силы; императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удержать мочу при смехе, кашле, чихании, возможно даже ночное недержание мочи (слабость сфиктера мочевого пузыря)
— дистрофические изменения кожи и ее придатков (сухость, шелушение, склонность к быстрому образованию на коже трещин; тусклость, ломкость, выпадение, раннее поседение волос; истончение, ломкость, поперечная исчерченность, тусклость ногтей; симптом койлонихии — ложкообразная вогнутость ногтей)
— дистрофические изменения слизистых: ангулярный стоматит — трещины, «заеды» в углах рта; глоссит — ощущение боли и распирания в области языка, покраснение его кончика, в дальнейшем атрофия сосочков («лакированный» язык); склонность к пародонтозу и кариесу; атрофические изменения ЖКТ (сухость слизистой пищевода и затруднения, а иногда боли при глотании пищи, особенно сухой — сидеропеническая дисфагия или симптом Пламмера-Винсона; атрофический гастрит и энтерит)
— снижение репаративных процессов в коже и слизистых
— симптом «синих склер» Ослера — синеватая окраска или выраженная голубизна склер (из-за нарушения гидроксилирования пролина и лизина при дефиците железа склера истончается и через нее просвечивается сосудистая оболочка глаза)
— «сидеропенический субфебрилитет» — длительное повышение температуры до субфебрильных величин
— выраженная предрасположенность к ОРВИ, хронизации инфекций (из-за нарушения фагоцитоза)
Диагностика ЖДА:
а) ОАК: снижение содержания гемоглобина и (в меньшей степени) эритроцитов; микроцитоз; ЦП < 0,8 (= 3*Hb / 3 первые цифры числа эритроцитов); нормальные лейкоциты и тромбоциты
б) БАК: тесты феррокинетики:
1) сывороточное железо (СЖ): женщины — норма 11,5-30,4 мкмоль/л, при дефиците железа < 11,5 мкмоль/л; мужчины — норма 13,0-31,4 мкмоль/л, при дефиците железа < 11,5 мкмоль/л
2) общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС): женщины – норма 44,8-70,0 мкмоль/л, при дефиците железа > 70,0 мкмоль/л; мужчины – норма 44,8-70,0 мкмоль/л, при дефиците железа > 70,0 мкмоль/л
3) процент насыщения трансферрина железом (%НТЖ): женщины – норма 25-40%, при дефиците железа < 25%, мужчины – норма 25-50%, при дефиците железа < 25%
4) сывороточный ферритин: женщины – норма 10-100 нг/мл, при дефиците железа < 10 нг/л; мужчины – норма 30-200 нг/мл, при дефиците железа < 30 нг/мл
Принципы рациональной терапии ЖДА:
1. Основа лечения – препараты солевого железа per os; ЖДА невозможно купировать только диетой, богатой железом, т.к. из пищи в тонкой кишке всасывается 2-2,5 мг железа в сутки, а из препаратов – в 10-15 раз больше.
NB! Перед применением препаратов железа следует исключить сидероахрестическую (железонасыщенную) анемию, при которой дефицита железа нет, но оно не используется; образуются гипохромные эритроциты, а железо захватывается клетками макрофагальной системы и откладывается в органах и тканях, вызывая их гемосидероз. Назначение препаратов железа при данной анемии только ухудшит состояние больного!
2. Этапность лечения – 2 этапа (3-5 мес.):
1) купирование анемии (от начала терапии до нормального уровня Hb – обычно 4-6 недель)
2) «терапия насыщения» — восполнение депо железа в организме (8-12 недель — по 30-60 мг ЭЖ/сут).
3. Правильный расчет лечебной и профилактической дозы по элементарному железу (ЭЖ): лечебная доза рассчитывается по содержанию элементарного железа в препарате и для взрослого весом 70-80 кг составляет 100-200 мг ЭЖ
Основные препараты железа для перорального приема: «Ферроплекс»: 1 таблетка = 10 мг ЭЖ, «Ферроцерон»: 1 таблетка = 40 мг ЭЖ, «Феррокальм»: 1 таблетка = 44 мг ЭЖ; пролонгированные формы (1-2 раза/сут): Ферро-градумет»: 1 таблетка = 105 мг ЭЖ; «Мультирет»: 1 таблетка = 105 мг ЭЖ; «Тардиферон»: 1 таблетка = 80 мг ЭЖ; «Сорбифер»: 1 таблетка = 100 мг ЭЖ.
4. Лечение сочетают с одновременным применением аскорбиновой кислоты (0,3-0,5 г на прием), которая в 2-3 раза повышает всасывание железа в кишечнике; целесообразны также антиоксиданты и витамин В6.
5. Оптимально принимать препарат железа за 30 мин до еды, при плохой переносимости – через 1 час после еды, не разжевывая, запивая водой, можно фруктовыми соками без мякоти, но не молоком (кальций молока тормозит всасывание железа); для детей можно использовать сиропы — «Ферринсол», «Гемофер», «Интрофер».
6. Парентерально препараты железа используются по показаниям: синдром мальабсорбции; резекция желудка; резекция верхнего отдела тонкой кишки («Феррум-лек», «Эктофер», «Фербитол»).
7. При уровне гемоглобина < 70 г/л показано переливание эритроцитарной массы.
8. Критерии излеченности:
а) повышение уровня ретикулоцитов на 5-7 день от начала ферротерапии
б) повышение уровня гемоглобина с 3 (и раньше) недели лечения и восстановление его к 6-ой
в) нормализация показателей СФ, СЖ, ОЖСС, %НТЖ по окончании курса лечения
9. Профилактический курс ферротерапии – приём препарата по 30-40 мг ЭЖ/сутки в течение 4-6 недель (тардиферон по 1 таблетке в 2 дня и др.)
Анемии
Анемия – это клинико-гематологический синдром, проявляющийся снижением эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови
Классификация
- Острая постгеморрагическая анемия
- Железодефицитная анемия
- В12 – дефицитная анемия
- Гемолитические анемии
- Гипо— апластические анемии
- Другие
Тяжесть хронической анемии
- Легкая — Гемоглобин выше 90 г/л
- Средней тяжести – от 70 до 90 г/л
- Тяжелая — менее 70 г/л
Острая постгеморрагическая анемия — развивается в результате кровопотери в объеме более 500 мл/
- 1 стадия циркуляторно-гипоксическая. Клиника: слабость, головокружение, холодный пот, бледность кожных покровов, сердцебиение, одышка, падение артериального давления (особенно при переходе из лежачего положения в положение сидя или стоя). В анализах крови признаков анемии нет.
- 2 стадия – гидремическая снижается гематокрит, уровень гемоглобина, форма, насыщение гемоглобином эритроцитов не меняется
- 3 стадия – эритропоэтическая (в крови повышена концентрация эритропоэтина) снижен гематокрит, уровень гемоглобина и эритроцитов повышается концентрация ретикулоцитов.
Острая постгеморрагическая анемия (гематологическая характеристика)
- Нормоцитарная, нормохромная анемия, при которой концентрация железа в плазме (сыворотке) в составе трансферрина и железосвязывающая способность плазмы в норме
- Цветовой показатель – 0,9 – 1,05
- Ретикулоциты в норме (2-10 %) при 1 стадии и повышены при 2 стадии
Лечение анемии
- Остановка кровотечения
- Восстановление ОЦК (введение солевых, плазмозамещающих растворов)
- Гемотрансфузия при гематокрите менее 25% или при отсутствии клинического улучшения
Железодефицитные анемии — группа анемических синдромов, основным патогенетическим фактором которых является недостаток железа в организме
Этиология
Рецидивирующие кровопотери
- Желудочно-кишечный тракт
- Маточные кровотечения
- Носовые и легочные кровотечения
- Частые беременности, роды, кормление
Повышенное потребление железа
- частые беременности
- кормление грудью
Нарушение всасывания железа в ЖКТ
- Атрофический гастрит
Снижение потребления железа с пищей (вегетарианцы)
Повышенное потоотделение
– работа в горячем цехе
– жаркий климат
Клиника
Сидеропенический синдром: извращение вкуса, ломкость волос и ногтей, сухость и трещины кожи, ангулярный стоматит, глоссит (боль и покраснение языка, атрофия сосочков), вогнутость ногтей (ложкообразные), мышечная слабость, императивные позывы на мочеиспускание, стенокардия, расширение границы сердца влево, ослабление сердечных тонов, появление III тона (дистрофия миокарда) – ритм галопа, систолический шум на верхушке, атрофический гастрит с ахилией
Клиническая картина анемии ЖДА
Железодефицитная анемия (гематологическая характеристика)
Микроцитарная (менее 7 мкм), гипохромная анемия, при которой снижается концентрация железа в плазме (сыворотке) в составе трансферрина, повышается железосвязывающая способность плазмы
Эритроциты и гемоглобин –
Цветовой показатель — (менее 0,8, часто 0,6-0,5)
Сывороточное железо – (менее 12 мкмоль/л, часто 4-6 мкмоль/л)
Общая железосвязывающая способность
Анизоцитоз (разные размеры эритроцитов),
Пойкилоциотоз (разная форма эритроцитов)
Ретикулоциты снижены или в норме
Лечение железодефицитной анемии
С пищей поступает 18 мг железа, при этом всасывается 1-1,5 мг, при повышенной потребности до 2,5 мг в сутки
Всасывание железа из продуктов
- растительного происхождения 1-2%,
- Печени, яиц 2-4 %,
- Мяса 3-5%
- Телятины 5-8%
Обычная потеря железа за сутки менее 1 мг
Из лечебных препаратов всасывание железа в 15-20 раз больше, чем из продуктов
Лечение дефицита железа необходимо проводить пероральными препаратами: сорбифер 100 мг, тардиферрон 80 мг, хеферол 100 мг, ферроплекс 10 мг, тотема 10 мг, ферлатум.
При непереносимости, нарушении всасывания или при тяжелой анемии можно внутривенно: феррум лек
Эффективность лечения
- Прилив сил на 2-4 день
- На 7-10 день повышение ретикулоцитов
- Достоверное повышение гемоглобина на 3-4 неделе
- Нормализация показателей гемоглобина на 4-9 неделе
В12 дефицитная анемия (пернициозная, Аддисона-Бирмера) — группа заболеваний, характеризующихся дефицитом поступления витамина В12 или нарушением его метаболизма
Этиология
- Наследственная отягощенность
- Алкоголизм
- Операции на желудке
- Заболевания кишечника
- Атрофический гастрит, рак, полипоз желудка
- Глистная инвазия широким лентецом
- Частые беременности
- Гипертиреоз
Клиника
- Цвет кожных покровов с желтушным оттенком (гипербилирубинемия)
- Маскообразное одутловатое восковидное лицо
- Геморрагические высыпания (синяки)(тромбоцитопения)
- Боли в языке, атрофия сосочков, афты, Глоссит у ¼, лакированный язык у 1/10 больных
- Фуникулярный миелоз – парастезия, нарушение чувствительности с болевым синдромом — (нарушение обмена жирных кислот) пропионовая и метилмалоновая кислота токсичны для нервной клетки – нарушение синтеза миелина
- Гипербилирубинемия (непрямой билирубин) неэффективный эритропоэз (внутрикостномозговой), укороченный срок жизни эритроцитов — гемолиз
Гематологические признаки
- Макроцитарная, гиперхромная, гипорегенераторная анемия
- Цветовой показатель более 1,1
- Снижается количество тромбоцитов
- Снижается количество лейкоцитов
- Ядра сегментоядерных нейтрофилов гиперсегментированы
- Тельца Жолли и кольца Кебота
- Мегалобласты, нормобласты
Лечение В12 дефицитной анемии
- Назначение витамина В12 парентерально (В/М) после верификации диагноза в дозе 500-1000мкг ежедневно
- Эффект лечения – повышение ретикулоцитов на 3-4 день, ретикулоцитарный криз на 5-8 день лечения (доза может быть снижена до 200 мкг)
- Исчезновения мегакариобластного типа кроветворения в костном мозге
- Нормализация количества эритроцитов через 1-2 месяца
- Поддерживающая терапия 4-6 недель, затем 1 раз в месяц всю оставшуюся жизнь
- Депо витамина В12 в печени до 5 лет
Гемолитические анемии
-группа заболеваний, общим признаком которых является ускоренный распад эритроцитов и укорочение их жизни (вместо 100-120 сут в норме до 2-3 нед при гемолизе)
Гемолиз может быть внесосудистым (печень, селезенка, костный мозг) и внутрисосудистым
Этиология
Наследственные
- Нарушение мембраны эритроцитов (микросфероцитоз, эллиптоцитоз
- Нарушением активности ферментов эритроцитов (дефицит глюкозо 6 фосфат дегидрогеназы)
- Нарушением структуры гемоглобина (серповидноклеточная, талассемия)
Приобретенные
- иммунные
- аутоиммунная
- плода и новорожденного
Клиника
- Дисциркуляторно-гипоксический синдром: слабость, головокружение, мелькание перед глазами, одышка, сердцебиение
- Повышение температуры тела, иктеричность кожи и слизистых
- Гепатоспленомегалия
Гематологическая характеристика
- Нормохромная, гиперрегенераторная анемия
- Резко повышены ретикулоциты
- Гипербилирубинемия (непрямой)
- Раздраженние красного ростка костного мозга
- Снижение осмотической резистентности эритроцитов
Лечение
Глюкокортикостероиды 1-2 мг/кг/сут
При неэффективности
СПЛЕНЭКТОМИЯ
При неэффективности
ИММУНОДЕПРЕСАНТЫ и ЦИТОСТАТИКИ
Заместительная терапия – трансфузия эритроцитов
Апластические анемии
— группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией, преимущественной депрессией одного из ростков кроветворения с развитием анемии, лейкопении, тромбоцитопении
Этиология
Идиопатические
Наследственные (анемия Фанкони) — у детей
Приобретенные: в результате облучения, инфицирования вирусом гепатита В и С, цитомегаловирус, туберкулез, воздействия химических веществ и лекарственных препаратов (левомицетин, НПВП, препараты золота, цитостатики, препараты висмута)
Клиника
- Анемический синдром
- Геморрагический синдром (синяки)
- Гнойно-септический синдром (агранулоцитоз): ангина, пневмония, отит, пиелонефрит, сепсис
Гематологическая характеристика
- Нормохромная, гипорегенераторная анемия
- Ретикулоциты снижены
- Снижение нейтрофилов
- Снижение тромбоцитов
- Замещение костного мозга жировой тканью (опустошение костного мозга)
Лечение
- Заместительная терапия (эритроцитарная, тромбоцитарная масса)
- Трансплантация костного мозга, стволовых клеток периферической крови
- Консервативное лечение: ГКС, антитимоцитарный иммуноглобулин, циклоспорин, колониестимулирующие факторы