Анемия б12 и фолиеводефицитная анемия

В12 фолиеводефицитная анемия (пернициозная, мегалобластная) – болезнь, сопровождающаяся патологическими отклонениями в процессах кроветворения. Обусловлено состояние нехваткой витамина В12 (кобаламина). Выражается в значительной нехватке красных кровяных клеток (эритроцитов), железосодержащего белка, поражении ЦНС и ЖКТ. Болезнь диагностируется относительно редко и чаще всего выявляется у пожилых людей. Встречается у беременных женщин. Проходит самостоятельно после родоразрешения.

Что такое b12 дефицитная анемия

B12

В12-дефицитная анемия входит в группу мегалобластных состояний. Для нее типично снижение гемоглобина, объема эритроцитов из-за недостаточного поступления, быстрого расходования витамина В12, фолиевой кислоты.

Дефицит химических соединений провоцирует поражение костного мозга. Патологический процесс захватывает нервные ткани. Заболевание опасно не только гипоксией тканей органов. Оно способно вызывать тяжелые поражения головного мозга.

Патология была впервые диагностирована английским медиком Томасом Аддисоном. Но название дано по фамилии немецкого врача Антона Бирмера, описавшего клиническую симптоматику состояния.

Дефицит В12 и фолиевой кислоты провоцирует серьезные отклонения в процессе образования ДНК, что вызывает нарушения процесса продуцирования клеток красных кроветворных ростков. Состояние сопровождается признаками нарушения эритрогенеза: диагностическим путем фиксируется снижение числа эритроцитов и гемоглобина. Данный тип анемии нередко сопровождается развитием тромбоцитопении и нейтропении.

Причины В12 фолиеводефицитной анемии

Причины В12 дефицитной анемии разнообразны. Таковыми выступают:

нехватка поступающих витаминов;
синдром мальабсорбции;
усиленное расходование имеющихся резервов кобаламина;
наследственные патологии, характеризующиеся нарушениями обменных процессов В12.

Организм не приспособлен к самостоятельному продуцированию кобаламина. Восполнение запасов происходит за счет его поступления вместе с едой. Основным источником служат мясная, рыбная продукция, кисломолочные продукты.

Еда

Приготовление продуктов путем термической обработки витамин В12 частично уничтожает и это также необходимо учитывать при составлении рациона. Причиной дефицита становится соблюдение принципов вегетарианства и злоупотребление спиртосодержащими напитками.

Вторая вероятная причина – нарушение процессов усвоения кобаламина слизистыми ЖКТ, обусловленные воспалением слизистой оболочки кишечника (тонкого отдела), паразитарные инфекции и нарушения процесса формирования фактора Касла.

Фактор Касла – обязательное условие полноценного усвоения кобаламина. В противном случае всасывания фолиевой кислоты становится невозможным, она выводится вместе с каловыми массами.

Провоцировать нехватку внутреннего фактора Касла способны следующие патологии.

Заболевания желудочно-кишечного тракта, в частности, воспаление слизистой желудочного мешка, протекающее в атрофической и аутоиммунной форме. В первом случае фиксируется уменьшение его размера и нарушение функциональных возможностей, во втором – происходит нарушение иммунной функции.
Злокачественное образование желудка.
Удаление желудка (гастрэктомия).
Врожденная нехватка фактора Касла. Обусловлена дефектом гена, что способствует нарушению продуцирования секрета желудочными клетками.

Усвоение витамина осуществляется через слизистые тонкого кишечника. Нарушать причины способны следующие патологии:

энтериты;
опухолевые новообразования;
резекция части тонкого кишечника;
причиной выступают паразитарные инфекции.

Активное потребление кобаламина происходит в следующих случаях:

во время беременности;
при гипертиреозе (повышенной активности щитовидной железы);
из-за наличия злокачественных опухолей.

Нарушать обменные процессы могут наследственные патологии, в частности, наследственный дефицит транскобаламина II, синдром Имерслунд-Гресбека и другие.

Патогенез

Белковая пища

Поступление витамина В12 возможно исключительно с белковой пищей. Соединившись в желудочном мешке с внутренним фактором Касла, попадая в кишечник, он успешно усваивается слизистой тонкого отдела ЖКТ. При нарушении его всасывания формируется В12 дефицитная анемия, поскольку кишечный тракт расщепляет пищевой ком и выводит витамин вместе с каловыми массами.

Состояние становится причиной нарушения функций кроветворения, Характеризуется падением числа эритроцитов и гемоглобина. Витамин В12 транспортируется в костный мозг, где участвует в процессе создания эритроцитов. При его дефиците отмечается нехватка красных кровяных телец.

При развитии мегалобластной анемии отмечаются значительные нарушения гемопоэза, что сопровождается характерными изменениями структуры клеток красной и белой крови. Меняется тип кроветворения (нормобластическое увеличение ретикулоцитов характерно для полностью здорового человека). Клетки костного мозга имеют молодое ядро в сочетании со старой цитоплазмой. Регистрируется большое количество базофильных мегалобластов.

Симптомы b12 дефицитной анемии

Симптомы В12-дефицитной анемии способны проявиться спустя несколько лет после формирования патологического состояния. Заболевание прогрессирует медленно и среди его первых признаков стоит выделить:

слабость;
утомляемость.

По мере дестабилизации положения формируется характерная клиническая картина. К основным симптомам относят:

нарушения процесса эритропоэза;
поражение ЖКТ;
отклонения в работе центральной и периферической нервной системы.

Нарушения процесса эритропоэза

Для В12-фолиеводефицитной анемии характерно уменьшение уровня эритроцитов. Типичными признаками нарушения кроветворения становятся ниже приведенные.

Бледность, желтушность кожного покрова, слизистых оболочек – состояние формируется медленно, на протяжении нескольких месяцев, обусловлено нехваткой гемоглобина и повышенным содержанием билирубина.
Тахикардия – вызвана гипоксией органов.
Сердечные боли, вызванные активной работой миокарда на фоне нехватки кислорода.
Негативная реакция на физические нагрузки – быстрая утомляемость, головокружение и т.д.;
Головокружения, регулярные обмороки – провоцируются кислородным голоданием головного мозга;
Мелькание мушек в поле зрения;
Увеличение размера селезенки, обусловленное закупоркой капилляров органа большими по размерам эритроцитами.

Во время заболевания может диагностироваться хроническое легочное сердце – комплексное нарушение гемодинамики. Встречается редко.

Поражение ЖКТ

Рвота

Нарушения деятельности пищеварительной системы – один из ранних симптомов анемического состояния. Признаками можно прочитать ниже.

Сложности с пищеварением, обусловленные нехваткой пищеварительных соков и ферментов.
Нарушения стула – наблюдается чередование запоров с поносами.
Ухудшение аппетита – объясняется сниженной секрецией желудочного сока из-за формирования атрофического гастрита.
Потеря веса – вызвана развитием частичной/полной анорексии и нарушениями процесса переваривания пищевого кома.
Изменение формы и цвета языка – он получает яркий малиновый оттенок и становится совершенно гладким.
Нарушение вкусовосприятия.
Регулярные воспаления слизистой ротовой полости – стоматит, глоссит, гингивит.
Болезненность и ощущение жжения во рту – спровоцированы поражением нервных окончаний.
Боли в животе, формирующиеся после еды.
Заболевания кишечника (целиакия).

Симптоматика неспецифична и способна сопровождать иные патологии.

Отклонения в работе нервной системы

Поражения центральной нервной системы объясняются непосредственным участием кобаламина в продуцировании миелиновых оболочек. Нарушение процессов провоцирует развитие симптоматики неврологического характера.

Поражается мозг, клинические проявления будут следующими:

нарушение чувствительности – формируется на любых участках тела;
парестезии (мурашки);
отсутствие согласованности в работе мышц – проявляется в потере равновесия, неуклюжести и т.д.;
снижение мышечной силы – выражается атрофии мышечного корсета;
проблемы с опорожнением кишечника и мочевого пузыря – проявляются задержкой либо недержанием;
психические отклонения – бессонница, депрессивные состояния, тяжелые психозы, галлюцинации.

Неврологические симптомы формируются последовательно. Первыми поражаются ноги, далее живот и тело, следующими – пальцы рук, шея, лицо и голова. Самыми последними развиваются расстройства психического характера.

В12-дефицитная анемия для ребенка – у детей и взрослых она сопровождается одинаковыми симптомами – представляет особую опасность.

Диагностика

Диагностика В12 дефицитной анемии включает следующие мероприятия.

Сбор жалоб.
Физикальный осмотр.
Анализ крови. Выявляется уменьшение количества ретикулоцитов, красных кровяных клеток (эритроцитов). Патология сопровождается малокровием.
Исследование мочи.
Биохимия крови. Помогает определить уровень холестерола, глюкозы, мочевой кислоты, креатина и т.д. Для заболевания типичен повышенный уровень билирубина.
Анализ костного мозга. Исследование пунктата дает возможность получить достоверные признаки заболевания: ускоренное формирование красных кровяных клеток, мегалобластический тип кроветворения.
ЭКГ. Определяет частотность сокращений миокарда.

При диагностировании В12-дефицитной анемии больному в случае необходимости назначается консультация врача общей практики.

Лечение

Лечение В12-дефицитной анемии предусматривает сочетанный подход, поскольку медикам необходимо восстановить функциональность сразу трех систем.

Медикаментозное лечение b12-дефицитной анемии – получение пациентом дефицитного витамина искусственным путем. Показанием к терапии витамином В12 признается подтвержденный диагноз и наличие четкой клинической картины анемического состояния.

Кобаламин предпочтительно вводить внутримышечным путем, но допускается прием его таблетированной формы. Последний вариант используется, если доказана нехватка элемента из-за плохого питания.

Схему лечения В12 подбирают индивидуально. В начале это 500,0 – 1000,0 мг, вводимых внутримышечным способом один раз в сутки. Затем дозы витамина В12 при анемии пересматриваются.

Общая продолжительность лечения достигает 6 недель. После этого пациент получает поддерживающую дозу. Он будет получать по 200 – 400 мг препарата (две – четыре инъекции в месяц). Иногда на протяжении все жизни.

Принимая кобаламин, необходимо контролировать эффективность лечебного протокола. Для этого больной должен два – четыре раза в неделю сдавать кровь для проверки эффективности и коррекции терапии. После восстановления показателей выполняется перевод на поддерживающую терапию. Сдача крови выполняется только единожды в месяц.

При диагностировании дефицита цианокобаламина практикуется гемотрансфузия. Но предпочтительнее переливать эритроцитарную массу. Реализуется методика только при тяжелом течении анемии, существующей угрозе жизни человека.

Показанием становится снижение уровня гемоглобина ниже 70 г/л. Гемотрансфузия практикуется при наличии симптомов прекоматозного состояния или впадения больным в анемическую кому. После стабилизации состояния переливания прекращаются.

Важным этапом терапии становится коррекция действующего рациона. Дефицит кобаламина на начальных стадиях развития успешно лечится путем соблюдения принципов диетического питания. Состав дневного меню должен включать:

сливовый сок;
овощи зеленого цвета;
зерновые;
масло;
сливки;
мясо;
помидоры;
морковь;
свеклу;
кукурузу;
субпродукты – печень и сердце;
рыбу – треска, скумбрия, карп;
мясо кролика.

Эти продукты содержат большой процент фолиевой кислоты, витамина В12.

Составлением диетического меню при диагностировании анемического состояния должен заниматься специалист, исходя из текущей симптоматики и имеющихся нарушений здоровья. Учитывается восприимчивость организмом различных продуктовых групп.

Профилактика b12 дефицитной анемии

Профилактика б12-дефицитной анемии включает несколько мероприятий.

Включение в рацион продуктов, содержащих большое количество кобаламина.
Своевременное лечение патологий, способствующих формированию анемического состояния, в частности, глистных инвазий.
Назначение поддерживающих дозировок кобаламина в течение послеоперационного периода по поводу резекции желудка/кишечника.

При выявленном дефиците витамина В12 крайне важно соблюдать все рекомендации лечащего доктора. При раннем диагностировании анемической патологии и своевременно начатом лечении прогноз исхода заболевания благоприятный. Стабилизация состояния наблюдается через месяц после начала терапии.

Источник

В12-
и фолиеводефицитная анемия — анемия,
связанная с нарушением синтеза нуклеиновых
кислот и заменой эритробластического
типа кроветворения мегалобластическим
вследствие недостатка в организме
цианокобаламина (витамина В12)
и фолиевой кислоты (мегалобластная
анемия).

Этиология.
По этиологии эти анемии могут быть
приобретенными и наследственными.
Причины, общие для В12-
и фолиеводефицитной анемий, следующие:

недостаток этих
витаминов в пище (вскармливание грудных
детей козьим молоком, сухими молочными
смесями);
нарушение всасывания
витаминов в тонкой кишке (при резекции
тощей кишки или поражении ее опухолью,
множественными дивертикулами, при
тропическом спру, дифиллоботриозе,
алкоголизме);
повышенное расходование
витаминов при беременности (когда
эмбриональный тип кроветворения у
плода сменяется эритробластическим,
увеличивается потребление плодом
цианокобаламина и фолиевой кислоты
матери);
нарушение депонирования
витаминов при диффузном поражении
печени (гепатит, цирроз). Кроме того,
дефицит цианокобаламина возникает в
результате нарушения образования
внутреннего фактора Касла — мукопротеида
(транскоррина) — при наследственном
дефекте выработки его клетками желез
желудка, при поражении слизистой
оболочки желудка опухолью, сифилитической
гуммой, большими дозами алкоголя, при
резекции желудка, разрушений мукопротеида
аутоантителами.

Причиной
возникновения пернициозной анемии
(злокачественной, анемии Аддисона —
Бирмера), являющейся разновидностью
В12-дефицитной
анемии, могут быть генетически
детерминированный дефицит транскоррина
(наследуется по аутосомно-рецессивному
типу) или же аутоиммунный процесс, о чем
свидетельствует обнаружение у больных
в сыворотке и желудочном соке антител
(IgG, IgA) к антигенам цитоплазмы париетальных
клеток, реже — к внутреннему фактору.

Патогенез.При
дефиците цианокобаламина (его кофермента
— метилкобаламина) не происходит
превращения фолиевой кислоты в ее
коферментную форму — тетрагидрофолиевую
кислоту, без которой невозможен синтез
тимидинмонофосфата, входящего в состав
ДНК. Нарушается клеточное деление и
прежде всего страдают активно
размножающиеся клетки кроветворной
ткани. В костном мозге задерживается
размножение и созревание эритрокариоцитов.,
эритробластический тип кроветворения
заменяется мегалобластическим, возрастает
неэффективный эритропоэз, укорачивается
продолжительность жизни эритроцитов.
Вследствие нарушения кроветворения и
гемолиза эритроцитов развивается
анемия, при которой клетки патологической
регенерации и эритроциты с признаками
дегенерации появляются не только в
костном мозге, но и в крови. Изменение
лейко- и тромбоцитопоэза проявляется
уменьшением числа лейкоцитов и
тромбоцитов, выраженной атипией клеток.

Возникновение
атипичного митоза и гигантских клеток
эпителия пищевого канала приводит к
развитию воспалительно-атрофических
процессов в слизистой оболочке его
отделов (глоссит, стоматит, эзофагит,
ахилический гастрит, энтерит). Это
усугубляет первичное нарушение секреции
и всасывания внутреннего фактора и,
следовательно, усиливает дефицит
витаминов (порочный круг).

В результате
недостатка цианокобаламина (его кофермент
дезоксиаденозилкобаламин участвует в
образовании янтарной кислоты из
метилмалоновой кислоты) в организме
накапливается метилмалоновая кислота,
токсичная для нервных клеток, а в нервных
волокнах синтезируются жирные кислоты
с измененной структурой, что отражается
на образовании миелина и ведет к
повреждению аксона. Развивается
дегенерация задних и боковых столбов
спинного мозга (фуникулярный
миелоз), поражаются
черепные и периферические нервы с
развитием многообразной неврологической
симптоматики.

Картина
крови. В12-
и фолиеводефицитные анемии — это анемии
с мегалобластическим типом кроветворения,
гиперхромные, макроцитарные. Содержание
эритроцитов и гемоглобина в крови при
этих анемиях может резко снижаться,
однако цветовой показатель выше 1
(1,4—1,8) в связи с наличием в крови больших
по объему мегалобластов и мегалоцитов,
насыщенных гемоглобином.

В мазке
крови появляются клетки патологической
регенерации костного мозга — мегалоциты
(интенсивно окрашенные клетки диаметром
10—12 мкм и более, не имеющие центрального
просветления, несколько овальной формы)
и единичные мегалобласты
(крупные клетки размером 12—15 мкм с
базофильной, полихроматофильной или
ацидофильной цитоплазмой и нежносетчатым,
обычно эксцентрично расположенным
ядром). Существует точка зрения, согласно
которой мегалобласты и мегалоциты при
В12-
и фолиеводефицитных анемиях не идентичны
эмбриональным клеткам эритроцитарного
ряда и только внешне похожи на них. В
крови встречается много дегенеративно
измененных эритроцитов: пойкилоцитоз,
анизоцитоз, гиперхромные мегало- и
макроциты, мегалоциты с включениями в
виде телец Жолли, колец Кебота, эритроциты
с базофильной зернистостью. Уменьшается
количество клеток физиологической
регенерации (ретикулоциты, полихроматофилы),
так как в костном мозге наблюдается
раздражение эритроцитарного ростка с
преобладанием мегалобластического
эритропоэза на фоне угнетения
эритробластического кроветворения.
Наблюдается лейко- и тромбоцитопения
с атипическими клетками (например,
гигантские полисегментированные
нейтрофильные гранулоциты размером
20—30 мкм, с 8—10 сегментами).

Соседние файлы в предмете Патологическая физиология

Источник

Анемия – это
клинико-гематологический синдром или
заболевание, для которого характерно
уменьшение уровня гемоглобина и (или)
эритроцитов в единице объема крови.
Эксперты ВОЗ определили критерием
анемии для женщин уровень гемоглобина
120 г/л и менее (121–145 г/л в норме), для
мужчин – 130 г/л и менее (131–164 г/л в
норме).

Дефицит железа является
серьезной медико-социальной проблемой
во всех странах. Наиболее подверженные
дефициту железа группы населения (дети,
подростки, беременные и женщины
детородного возраста) определяют будущее
каждой страны.

В России распространенность
железодефицитной анемии(ЖДА)
колеблется от 12 до 18 %, но среди женщин
этот показатель может достигать 20-40 %
и более (М.И. Лосева, Т.И. Поспелова, 2002).

ЖДА относится к группе
анемий, возникающих в результате
дефицитного эритропоэза, чаще всего
при потере крови или недостаточном
поступлении и всасывании железа.

Главной функцией
железа является перенос кислорода к
тканям. Помимо этого железо участвует
в пролиферации клетки, продукции и
уничтожении кислородных радикалов
(антиоксидантная функция). Недостаток
этого микроэлемента ведет к уменьшению
умственных и познавательных способностей,
предрасполагает к частым инфекциям
(М.И. Лосева, 1988; Dallman, 1987;Wacter, 1989).

Обмен железа в организме
представляет собой четко организованный
процесс. Все освободившееся при распаде
гемоглобина и железосодержащих ферментов
железо утилизируется. Потери железа с
калом, мочой, волосами, слущенным
эпителием кожи и слизистой пищеварительного
тракта составляют 1 мг/сут. Восполняются
потери железа из пищи, при этом 1 мг/сут
покрывает потребности взрослого
человека, 1,5-2 мг – женщины репродуктивного
возраста и 3 мг – беременной женщины
и в период лактации.

Большую часть
всасывающегося железа составляет
гемовое железо гемоглобина и миоглобина,
которое находится в мясе, рыбе, печени,
яйцах. В этих продуктах доля усвояемого
железа составляет 10-20 %. Негемовое
железо содержится в продуктах растительного
происхождения и оно менее доступно
(доля усвояемого железа – 6 %).

Основное место
всасывания железа – двенадцатиперстная
кишка и начальные отделы тощей кишки.
После всасывания железо связывается с
транспортным белком трансферрином,
который доставляет железо к эритрокариоцитам
костного мозга, ретикулоэндотелиальным
клеткам и во все ткани организма для
синтеза ферментов – цитохромоксидаз.
Железо попадает в митохондрии, где
происходит синтез гема из железа и
протопорфирина. В эритрокариоцитах
синтезируется ферритин, который необходим
для удаления из клетки избытка железа,
не вошедшего в гемоглобин, и его
депонирования. Больше всего ферритина
в эритробластах, базофильных нормоцитах
и в макрофагах.

Этиология
ЖДА

Частые,
даже небольшие кровопотери (кровотечения
из ЖКТ, носовые кровотечения, маточные
кровотечения, почечные кровотечения
и т.д.).
Нарушение
всасывания железа при патологии ЖКТ
(резецированный желудок, хронический
панкреатит, язвенная болезнь, гастрит,
язвенный колит, резекция тонкого
кишечника).
Недостаточное
поступление железа с пищей при условии
общего дефицита питательных веществ,
дефицита в рационе мяса, рыбы, растительных
продуктов.
Повышенная
потребность в железе: период беременности,
лактации, активное занятие спортом,
быстрый рост организма.
Нарушение
реутилизации железа при разрушении
эритроцитов.
Длительное
донорство.
Анкилостомидоз
(глистная инвазия анкилостомой).
Использование
препаратов, тормозящих всасывание
железа (антациды, препараты кальция,
крепкие напитки – чай, кофе, свежие
молокопродукты).
Патология
печени (хронический гепатит, цирроз),
ахлоргидрия, дисбактериоз кишечника.
Нарушение
синтеза транспортного белка –
трансферритина (наследственное или
приобретенное заболевание с нарушением
белковообразовательной функции печени).
Врожденный
дефицит железа.
При
длительном лечении эритропоэтином: с
увеличением эритропоэза возрастает
потребность в железе.

Клинические
проявления

Анемический
синдром, обусловленный гемической
гипок-сией: бледность кожных покровов
и слизистых, быстрая утомляемость,
слабость, сонливость, одышка при
физической нагрузке. Головокружение
и потемнение в глазах, головные боли и
сниженная работоспособность. Усиление
болей в сердце при патологии сердца.
Сидеропенический
синдром вследствие тканевого дефицита
железа: ломкость волос, ногтей,
исчерченность ногтей, койлонихии,
сухость кожи, извращение вкуса (picachlorotica), проявляющееся
в непреодолимом желании есть малосъедобные
вещи: мел, глину, песок, зубной порошок,
сырое тесто и т.п. Пристрастие к необычным
запахам: бензина, керосина, газетной
бумаги, ацетона, лаков и др. Атрофия
слизистой языка, пищевода (сухость во
рту, разрушение зубов, глоссит, афтозный
стоматит).
Висцеральный
синдром – структурные и функциональные
изменения различных органов. Со стороны
ЖКТ – субатрофический и атрофический
гастрит, эрозивно-язвенные поражения,
дисфагия, синдром раздраженного
кишечника; со стороны сердечно-сосудистой
системы: склонность к артериальной
гипертонии, НЦД, анемическая
миокардиодистрофия; со стороны ЦНС:
гипоксическая энцефалопатия (снижение
памяти, нарушение сна). Задержка полового
и физического развития.
Синдром
вторичного иммунодефицита: частые
аденовирусные инфекции, хронизация
воспалительных процессов; глубокая и
стойкая депрессия продукции интерферонов
лейкоцитами, снижение IgА
(в 1,3 раза) иIgМ.

Лабораторная
диагностика. Характерно снижение
гемоглобина до 120 г/л и менее у женщин
и до 130 г/л и менее у мужчин. Цветовой
показатель всегда снижен до 0,8-0,6 (в норме
0,86-1,05). В мазке крови выявляются гипохромные
эритроциты со склонностью к микроцитозу,
анизоцитозу и пойкилоцитозу. Уровень
ретикулоцитов чаще нормален или снижен,
редко наблюдается повышение до 2-5 %
в первое время после значительной
кровопотери. Наблюдается тенденция к
лейкопении.

Пунктат костного
мозга, как правило, не изменен.

Содержание сывороточного
железа (СЖ) по сравнению с нормой
(12,5-30,4 мкмоль/л) снижается. Общая
железосвязывающая способность сыворотки
крови (ОЖСС) повышается (при норме
30,6-84,6 мкмоль/л). Снижается ферритин
сыворотки крови (в норме 70-140 мкг/л у
мужчин и 35-70 мкг/л у женщин). Коэффициент
насыщения трансферрина (КНТ) железом
снижается (в норме 25-40 %).

Современные лабораторные
методы позволяют выделить 3 степени
развития ЖДА.

Прелатентный (Iстепень) дефицит железа, для которого
характерно уменьшение запасов железа
в костном мозге и тканях (снижается
ферритин сыворотки).

При IIстепени – латентном дефиците железа
развивается железодефицитный эритропоэз.
Начинается снижение уровня гемоглобина,
СЖ, увеличивается ОЖСС, снижается КНТ.

При IIIстепени развивается ЖДА различной
степени выраженности. Все вышеописанные
показатели достигают критических
значений.

Для установления
причины ЖДА прежде всего исключают
кровопотерю, главным образом из ЖКТ.
Для выявления кровопотери из ЖКТ
используются следующие методы: 1)
визуальная оценка – выявление черного
стула (мелены). Для ее появления кровопотеря
должна составлять 100-120 мл в сутки и
более; 2) реакция Грегерсена на скрытую
кровь обычно положительна при кровопотере
более 12-20 мл в сутки; 3) определение
кровопотери после введения больному
эритроцитов, меченных радиоактивным
хромом – проба Пфасмана. Она выявляет
кровопотерю менее 15 мл в сутки. Наиболее
часто причиной кровопотери являются
язвенные и опухолевые поражения различных
отделов ЖКТ, для установления которых
используется весь арсенал современных
методов исследования (ультразвуковых,
эндоскопических, рентгенологических,
включая компьютерную томографию, и
др.).

Основные
принципы терапии и профилактики ЖДА

Достижение
полной клинической и гематологической
ремиссии с помощью препаратов железа
(лучше пероральных) в сочетании с
витаминами В1, В2, В6,
С и соблюдения диеты, богатой протеинами,
микроэлементами, природными антиоксидантами
(мясо, рыба, печень, яйца, ягоды, овощи).
Проведение
поддерживающей терапии при сохраняющемся
источнике кровотечения.
Ликвидация
причины, вызвавшей дефицит железа,
источника кровотечения.
Контроль
эффективности лечебных мероприятий
каждые 3-4 недели. Исследование СЖ,
ОЖСС, КНТ, ферритина – до лечения, на
7-14-й день после отмены препаратов, затем
1-2 раза в год.
Динамическое
наблюдение за больными ЖДА не менее 3
лет.

Медикаментозное
лечение ЖДА

Проводится преимущественно
пероральными препаратами железа. Выбор
препарата определяется содержанием в
нем элементарного железа (Fe2+)
и хорошей переносимостью.

Суточная и курсовая
дозы препарата рассчитывается с учетом
уровня СЖ и содержания элементарного
железа (Fe2+) в капсуле
(таблетке). При содержании:

СЖ – 10-12 мкмоль/л,
суточная доза Fe2+–
23-25 мг. Курсовая доза – 1355 мг. Курс
лечения – 1,5-2 месяца.

СЖ – 8 мкмоль/л, суточная
доза Fe2+– 46-51 мг.
Курсовая доза – 3100-3200 мг. Курс лечения
– 2-2,5 месяца.

СЖ – менее 8 мкмоль/л,
суточная доза Fe2+–
70-80 мг. Курсовая доза – 6500-7000 мг. Курс
лечения – 3 месяца и более.

Наиболее часто
используемые препараты для лечения ЖДА
приведены в табл. 46.

Таблица 46

Содержание железа в препарате и их
дозировка

Наименование	Содержание Fe2+в 1 таблетке	Суточная доза
Фенюльс	45 мг	1-2 табл./сут
Сорбифер Дурулес	100 мг	2 табл./сут
Ферроплекс	11 мг	8-9 табл./сут
Мальтофер	1мл (50 мг)	80-120 капель
Ферлатум	40 мг (раствор для приема внутрь)	1-2 флакона по 15 мл

Показания для
парентерального введения препаратов
железа:

Непереносимость
всех пероральных препаратов.
Нарушение
всасывания (язвенный колит, энтерит).
Язвенная
болезнь желудка и двенадцатиперстной
кишки.
Тяжелая
анемия и жизненная необходимость
быстрого восполнения дефицита железа.

Количество ампул на
курс лечения рассчитывается по формуле:
А = К × (166,7 – D) × 0,004, где К
– масса тела больного, кг,D– исходный уровень гемоглобина, г/л.
Используют препараты феррум-лек,
феррлицит (в 5 мл раствора 100 мг железа)
для внутривенного введения и феррум-лек,
эктофер (в 2 мл раствора 100 мг железа)
для внутримышечного применения. Обычно
они вводятся по 1 ампуле ежедневно или
через день.

Переливание крови
проводится только по жизненным показаниям.

Витамин
В12— и фолиеводефицитная
анемииотносятся к группе анемий,
возникающих в результате неэффективного
эритропоэза с нарушением созревания
всех трех ростков кроветворения.

При участии витамина
В12(его кофермента метилкобаламина)
образуется активная форма фолиевой
кислоты, которая необходима для синтеза
тимидина, входящего в состав ДНК. Таким
образом, витамин В12и фолиевая
кислота принимают участие в синтезе
ДНК, а также в делении дифференцирующихся
клеток костного мозга и ЖКТ. В связи с
этим при В12-дефицитной анемии
подавляется не только нормальный
(нормобластический) тип эритропоэза,
но также миелоидный и мегакариоцитарный
ростки, что приводит к лейкопении и
тромбоцитопении. Нарушение синтеза ДНК
приводит к задержке клеточного деления,
избыточному накоплению гемоглобина в
эритроцитах и увеличению их размера –
макроцитозу. Некоторые гиперхромные
эритроциты достигают в размере 11-12 мкм
и более – такие эритроциты называются
мегалоцитами. Эритропоэз в основном
идет аномальным путем с образованием
аномальных молодых эритроцитов,
содержащих ядро, – мегалобластов. Таким
образом формируются характерные
гематологические признаки В12-дефицит-ной
анемии – мегалобластический тип
кроветворения, макроцитоз с избыточным
содержанием гемоглобина в эритроцитах,
что дает увеличение цветового показателя.

Витамин В12(его
кофермент аденозилкобаламин) необходим
также для нормального обмена жирных
кислот. При дефиците витамина В12обмен жирных кислот нарушается, образуются
пропионовая и метилмалоновая кислоты,
токсичные для нервной ткани и приводящие
к развитию фуникулярного миелоза.

Обмен
витамина В12 и фолиевой
кислоты в организме

Витамин В12из
пищевых продуктов (мясо, яйца, сыр,
молоко, почки) попадает в желудок, где
связывается с белком – протеином-R.
Далее этот комплекс поступает в
двенадцатиперстную кишку, где под
влиянием протеолитических ферментов
поджелудочной железы происходит его
расщепление. Одновременно в кишечник
поступает внутренний фактор (фактор
Касла), вырабатываемый в желудке, который
связывается с витамином В12.
Комплекс витамина В12с внутренним
фактором присоединяется к рецепторам
кишечника для внутреннего фактора и
всасывается. После всасывания витамин
В12связывается с транспортным
белком транскобаламиномII,
который переносит его в костный мозг
на нужды кроветворения и в печень, где
он депонируется. Суточная потребность
в витамине В12– 3-5 мкг, запас
витамина – 3-5 г, поэтому для истощения
запаса витамина В12и развития
клинической картины анемии требуется
от 3 до 12 лет.

Фолиевая кислота
содержится в организме в количестве
5-20 мг, и ее запасы при нарушении поступления
могут истощиться за 4 месяца. Суточная
потребность в витамине составляет
100-200 мкг. Она увеличивается при беременности
и гемолитических анемиях. Фолиевая
кислота содержится в значительном
количестве в овощах и фруктах. Правда,
50 % ее разрушается при кулинарной
обработке. Всасывается фолиевая кислота
в верхнем отделе тонкой кишки.

Причины дефицита:

витамина В12:

нарушение
секреции фактора Касла слизистой
оболочкой желудка вследствие аутоиммунного
атрофического гастрита или гастроэктомии
(главная причина);
поражение
тонкой кишки, отсутствие рецепторов к
внутреннему фактору вследствие
глютеновой энтеропатии или хронического
энтерита;
конкурентное
поглощение витамина В12в кишечнике
широким лентецом или микробами (синдром
слепой петли);
полное
исключение из рациона продуктов
животного происхождения (алиментарная
недостаточность);
нарушение
внешнесекреторной функции поджелудочной
железы, в результате чего комплекс
витамина В12с протеином-Rне расщепляется;
редкий
наследственный дефект – снижение
количества транскобаламина II;

фолиевой
кислоты:

у
новорожденных – вскармливание козьим
молоком, которое содержит малое
количество фолиевой кислоты;
длительный
прием противосудорожных препаратов,
оральных контрацептивов, некоторых
туберкулостатиков;
хронический
алкоголизм;
беременность
при плохом питании, злоупотреблении
алкоголем, а также в случае, если
беременная женщина страдает наследственной
или приобретенной формой гемолитической
анемии;
нарушение
кишечного всасывания вследствие
массивной резекции тонкого кишечника,
при синдроме слепой петли, целиакии;
наследственно
обусловленное изолированное нарушение
всасывания фолиевой кислоты.

Клиническая
картина

Анемический
синдром. Постепенно появляются признаки
усталости, сниженной работоспособности,
слабость, сердцебиение и одышка при
физической нагрузке. Больные имеют
характерный внешний вид: одутловатость,
пастозность лица с бледно-желтым
оттенком кожи, небольшая желтушность