Анемии и геморрагические диатезы
Геморрагические диатезы – общее название ряда гематологических синдромов, развивающихся при нарушении того или иного звена гемостаза (тромбоцитарного, сосудистого, плазменного). Общими для всех геморрагических диатезов, независимо от их происхождения, являются синдром повышенной кровоточивости (рецидивирующие, длительные, интенсивные кровотечения, кровоизлияния различных локализаций) и постгеморрагический анемический синдром. Определение клинической формы и причин геморрагических диатезов возможно после всестороннего обследования системы гемостаза — проведения лабораторных тестов и функциональных проб. Лечение включает гемостатическую, гемотрансфузионную терапию, местную остановку кровотечений.
Общие сведения
Геморрагические диатезы – болезни крови, характеризующиеся наклонностью организма к возникновению спонтанных или неадекватных травмирующему фактору кровоизлияний и кровотечений. Всего в литературе описано свыше 300 геморрагических диатезов. В основе патологии лежат количественные либо качественные дефекты одного или нескольких факторов свертывания крови. При этом степень кровоточивости может варьировать от мелких петехиальных высыпаний до обширных гематом, массивных наружных и внутренних кровотечений.
По приблизительным данным, в мире около 5 млн. населения страдает первичными геморрагическими диатезами. С учетом вторичных геморрагических состояний (например, ДВС-синдрома), распространенность геморрагических диатезов поистине велика. Проблема осложнений, связанных с геморрагическими диатезами, находится в поле зрения различных медицинских специальностей – гематологии, хирургии, реаниматологии, травматологии, акушерства и гинекологии и мн. др.
Геморрагические диатезы
Классификация геморрагических диатезов
Геморрагические диатезы принято различать в зависимости от нарушения того или иного фактора гемостаза (тромбоцитарного, коагуляционного или сосудистого). Этот принцип положен в основу широко используемой патогенетической классификации и в соответствии с ним выделяют 3 группы геморрагических диатезов: тромбоцитопатии, коагулопатии и вазопатии.
Тромбоцитопении и тромбоцитопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопении при лучевой болезни, лейкозах, геморрагической алейкии; эссенциальная тромбоцитемия, тромбоцитопатии).
Коагулопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом коагуляционного гемостаза:
- с нарушением первой фазы свертывания крови – тромбопластинообразования (гемофилия)
- с нарушением второй фазы свертывания крови – превращения протромбина в тромбин (парагемофилия, гипопротромбинемии, болезнь Стюарта Прауэр и др.)
- с нарушением третьей фазы свертывания крови – фибринообразования (фибриногенопатии, врожденная афибриногенемическая пурпура)
- с нарушением фибринолиза (ДВС-синдром)
- с нарушением коагуляции в различных фазах (болезнь Виллебранда и др.)
Вазопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом сосудистой стенки (болезнь Рандю-Ослера-Вебера, геморрагический васкулит, авитаминоз С).
Причины геморрагических диатезов
Различают наследственные (первичные) геморрагические диатезы, манифестирующие в детском возрасте, и приобретенные, чаще всего являющиеся вторичными (симптоматическими). Первичные формы являются семейно-наследственными и связаны с врожденным дефектом или дефицитом обычно одного фактора свертывания. Примерами наследственных геморрагических диатезов служат гемофилия, тромбостения Гланцмана, болезнь Рандю-Ослера, болезнь Стюарта Прауэр и др. Исключение составляет болезнь Виллебранда, являющаяся полифакторной коагулопатией, обусловленной нарушением фактора VIII, сосудистого фактора и адгезивности тромбоцитов.
К развитию симптоматических геморрагических диатезов обычно приводит недостаточность сразу нескольких факторов гемостаза. При этом может отмечаться уменьшение их синтеза, повышение расходования, изменение свойств, повреждение эндотелия сосудов и пр. Причинами повышенной кровоточивости могут служить различные заболевания (СКВ, цирроз печени, инфекционный эндокардит), геморрагические лихорадки (лихорадка денге, Марбург, Эбола, Крымская, Омская и др.), дефицит витаминов (С, К и др.). В группу ятрогенных причин входит длительная или неадекватная по дозе терапия антикоагулянтами и тромболитиками.
Чаще всего приобретенные геморрагические диатезы протекают в форме синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (тромбогеморрагического синдрома), осложняющего самые различные патологии. Возможно вторичное развитие аутоиммунных, неонатальных, посттрансфузионных тромбоцитопений, геморрагического васкулита, тромбоцитопенической пурпуры, геморрагического синдрома при лучевой болезни, лейкозах и т. д.
Симптомы геморрагических диатезов
В клинике различных форм гемостазиопатий доминируют геморрагический и анемический синдромы. Выраженность их проявлений зависит от патогенетической формы геморрагического диатеза и сопутствующих нарушений. При различных видах геморрагических диатезов могут развиваться разные типы кровотечений.
Микроциркуляторный (капиллярный) тип кровоточивости встречается при тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях. Проявляется петехиально-пятнистыми высыпаниями и синяками на коже, кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями после экстракции зуба, десневыми, маточными, носовыми кровотечениями. Геморрагии могут возникать при незначительном травмировании капилляров (при надавливании на кожу, измерении АД и пр.).
Гематомный тип кровоточивости характерен для гемофилии, возможен при передозировке антикоагулянтов. Характеризуется образованием глубоких и болезненных гематом в мягких тканях, гемартрозов, кровоизлияний в подкожно-жировую и забрюшинную клетчатку. Массивные гематомы приводят к расслоению тканей и развитию деструктивных осложнений: контрактур, деформирующих артрозов, патологических переломов. По происхождению такие кровотечения могут быть спонтанными, посттравматическими, послеоперационными.
Капиллярно-гематомные (смешанные) геморрагии сопровождают течение ДВС-синдрома, болезни Виллебранда, наблюдаются при превышении дозы антикоагулянтов. Сочетают петехиально-пятнистые кровоизлияния и гематомы мягких тканей.
Микроангиоматозный тип кровоточивости встречается при геморрагическом ангиоматозе, симптоматических капилляропатиях. При этих геморрагических диатезах возникают упорные рецидивирующие кровотечения одной или двух локализации (обычно носовые, иногда — желудочно-кишечные, легочные, гематурия).
Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости отмечается при геморрагических васкулитах. Представляет собой мелкоточечные геморрагии, как правило, имеющие симметричное расположение на конечностях и туловище. После исчезновения кровоизлияний на коже длительно сохраняется остаточная пигментация.
Частые кровотечения вызывают развитие железодефицитной анемии. Для анемического синдрома, сопровождающего течение геморрагических диатезов, характерны слабость, бледность кожных покровов, артериальная гипотония, головокружения, тахикардия. При некоторых геморрагических диатезах может развиваться суставной синдром (припухлость сустава, артралгии), абдоминальный синдром (тошнота, схваткообразные боли), почечный синдром (гематурия, боли в пояснице, дизурия).
Диагностика
Целью диагностики геморрагических диатезов служит определение его формы, причин и степени выраженности патологических сдвигов. План обследования пациента с синдромом повышенной кровоточивости составляется гематологом совместно с лечащим специалистом (ревматологом, хирургом, акушером-гинекологом, травматологом, инфекционистом и др.).
В первую очередь исследуются клинические анализы крови и мочи, количество тромбоцитов, коагулограмма, кал на скрытую кровь. В зависимости от полученных результатов и предполагаемого диагноза назначается расширенная лабораторная и инструментальная диагностика (биохимическое исследование крови, стернальная пункция, трепанобиопсия). При геморрагических диатезах, имеющих иммунный генез, показано определение антиэритроцитарных антител (тест Кумбса), антитромбоцитарных антител, волчаночного антикоагулянта и др. Дополнительные методы могут включать функциональные пробы на ломкость капилляров (пробы жгута, щипка, манжеточную пробу и др.), УЗИ почек, УЗИ печени; рентгенографию суставов и др. Для подтверждения наследственной природы геморрагических диатезов рекомендуется консультация генетика.
Лечение геморрагических диатезов
При подборе лечения практикуется дифференцированный подход, учитывающий патогенетическую форму геморрагического диатеза. Так, при повышенной кровоточивости, вызванной передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, показана отмена данных препаратов или коррекция их дозы; назначение препаратов витамина К (викасола), аминокапроновой кислоты; переливание плазмы. Терапия аутоиммунных геморрагических диатезов основана на применении глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проведении плазмафереза; при нестабильном эффекте от их применения требуется проведение спленэктомии.
При наследственном дефиците того или иного фактора свертываемости показано проведение заместительной терапии их концентратами, трансфузий свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы, гемостатической терапии. С целью местной остановки небольших кровотечений практикуется наложение жгута, давящей повязки, гемостатической губки, льда; проведение тампонады носа и пр. При гемартрозах выполняются лечебные пункции суставов; при гематомах мягких тканей – их дренирование и удаление скопившейся крови.
Основные принципы лечения ДВС-синдрома включают активное устранение причины данного состояния; прекращение внутрисосудистого свертывания, подавление гиперфибринолиза, проведение заместительной гемокомпонентной терапии и т. д.
Осложнения и прогноз
Наиболее частым осложнением геморрагических диатезов служит железодефицитная анемия. При рецидивирующих кровоизлияниях в суставы может развиться их тугоподвижность. Сдавление массивными гематомами нервных стволов чревато возникновением парезов и параличей. Особую опасность представляют профузные внутренние кровотечения, кровоизлияния в головной мозг, надпочечники. Частое повторное переливание препаратов крови является фактором риска развития посттрансфузионных реакций, заражения гепатитом В, ВИЧ-инфекцией.
Течение и исходы геморрагических диатезов различны. При проведении адекватной патогенетической, заместительной и гемостатической терапии прогноз относительно благоприятный. При злокачественных формах с неконтролируемыми кровотечениями и осложнениями исход может быть фатальным.
Геморрагические
диатезы
Геморрагические
диатезы — это группа заболеваний,
основным клиническим признаком которых
является склонность к повторным
кровоизлияниям или кровотечениям,
возникающим как спонтанно, гак и под
влиянием незначительных травм.
Этиологии и
патогенез геморрагический диатезов.
Остановка
кровотечения из поврежденных сосудов
и предотвращение спонтанных кровоизлияний
обеспечивается комплексом механизмов,
называемым гемостатической системой.
Механизмы
гемостаза:
1. Пассивное
сдавление поврежденного сосуда кровью,
излившейся в периваскулярное пространство.
2. Рефлекторный
спазм поврежденного сосуда.
3. Закупорка
поврежденного участка сосудистой стенки
тромбом из склеившихся тромбоцитов.
4. Сокращение
поврежденного сосуда под воздействием
серотонина, адреналина, норадреналина
и им подобных веществ, освобождающихся
из разрушенных тромбоцитов.
5. Закупорка
поврежденного участка сосудистой стенки
фибринным тромбом.
6. Организация
тромба соединительной тканью.
7. Рубцевание стенки
поврежденного кровеносного сосуда.
Классификация
диатезов:
1) количественная
или качественная недостаточность
тромбоцитов — тромбоцитопении и
тромбоцитопатии.
Тромбоцитопении
— группа заболеваний или синдромов,
наследственных и приобретенных, при
которых число тромбоцитов в крови ниже
150 109/л,
что может быть обусловлено повышенным
их разрушением (наиболее частая причина
этих состояний) или недостаточным
образованием.
Тромбоцитопатии
— нарушения гемостаза, обусловленные
качественной неполноценностью и
дисфункцией кровяных пластинок,
протекающие при нерезко сниженном или
нормальном содержании тромбоцитов.
2) нарушения
коагуляционного гемостаза.
Среди них в первую
очередь выделяются наследственные
геморрагические коагулопатии,
обусловленные дефицитом или молекулярными
аномалиями плазменных факторов
свертывания крови. Наиболее частое
заболевание этой группы — гемофилия
А, связанная с дефицитом фактора VIII
(антигемофильного глобулина) и
обусловленная рецессивным наследованием,
сцепленным с Х-хромосомой.
Приобретенные
геморрагические коагулопатии редко
бывают вызваны только изолированным
дефицитом отдельных факторов свертывания.
Во многих случаях они строго «привязаны»
к тем или иным клиническим ситуациям:
инфекционным болезням, травмам,
заболеваниям внутренних органов,
почечной и печеночной недостаточности,
заболеваниям крови, злокачественным
новообразованиям, медикаментозным
(неиммунным и иммунным) влияниям.
В эту группу
коагулопатий входит наиболее
распространенный и потенциально опасный
вид патологии гемостаза — синдром
диссеминированного внутрисосудистого
свертывания (синонимы — ДВС-синдром,
тромбогеморрагический синдром). В основе
его лежит рассеянное свертывание
циркулирующей крови с образованием
множества микросгутков и агрегатов
клеток крови, блокирующих кровообращение
в органах и вызывающих в них глубокие
дистрофические изменения, вслед за чем
развиваются гипокоагуляция, тромбоцитопения
и геморрагии. Синдром обладает
разнообразной распространенностью и
скоростью развития — от молниеносных
смертельных форм до латентных и затяжных,
от всеобщего свертывания крови в
кровеносном русле до региональных и
органных тромбогеморрагий.
3) нарушениями
гeмостаза сосудистого и смешанного
генеза.
Поражение сосудов,
прежде всего капилляров, разнообразными
патологическими процессами может
приводить к развитию геморрагического
синдрома при отсутствии нарушений
функциональной активности тромбоцитарной
и коагуляционной систем. Природа
геморрагических вазопатий может быть
аллергической, инфекционной,
интоксикационной, гиповитаминозной,
неврогенной, эндокринной и другого
характера.
При аллергических
вазопатиях имеет место разрушение
компонентов сосудистой стенки, содержащих
аутоаллергены с аутоантителами и
иммуноцитами, а так же воздействие на
нее комплексов аллерген-антитело и
медиаторов аллергических реакций.
Инфекционные и интоксикационные
вазопатии являются следствием поражения
инфекционными агентами и токсинами.
Гиповитаминозные (С и P), неврогенные,
эндокринные вазопатии возникают в связи
с нарушениями обменных процессов в
стенке сосуда.
Клинические
проявления геморрагических диатезов
характеризуются
пятью наиболее часто встречающимися
типами кровоточивости.
1. Гематомный
тип, который
возникает при выраженной патологии
свертывающей системы крови, проявляется
массивными, глубокими, напряженными и
болезненными кровоизлияниями в мягкие
ткани, в том числе в мышцы, подкожную и
забрюшинную клетчатку, в брюшину
(имитируются абдоминальные катастрофы
— аппендицит, перитонит, кишечная
непроходимость), в суставы с их деформацией,
повреждением хрящевой и костной тканей
и нарушением функции.
2. Петехиально-пятнистый
(синячковый) тип характеризуется
мелкими безболезненными точечными или
пятнистыми геморрагиями, не напряженными
и не расслаиваюшими ткани, которые
провоцируются травмированием микрососудов
(трением одежды, мытьем в бане, легки-
ми ушибами, резинками от чулок). Этот
тип кровоточивости сопровождает
тромбоцитопении и тромбоцитопатии.
3. Смешанный
(синячково-гематомный) тип характеризуется
сочетанием признаков двух описанных
видов геморрагического синдрома, часто
встречается при вторичных геморрагических
диатезах, связанных с синдромом
диссеминированного внутрисосудистого
свертывания, поражениями печени,
передозировкой антикоагулянтов и
фибринолитиков.
4. Васкулитио-пурпурный
тип, характеризующийся
геморрагиями в виде сыпи или эритем,
обусловлен воспалительными изменениями
в микрососудах и периваскулярной ткани
(иммунные поражения сосудов, инфекции).
Геморрагии возникают на фоне местных
экссудативно-воспалительных изменений,
в связи с чем элементы сыпи слегка
возвышаются над уровнем кожи, уплотнены,
нередко окружены ободком пигментированной
инфильтрации, а в некоторых случаях
некротизируются и покрываются корочками.
5. Ангиоматозиый
тип бывает
при сосудистых дисплазиях (телеангиоэктазии
и микроангиоматозы) и отличается
упорными, повторяющимися кровотечениями
из дисплазированных сосудов. Наиболее
часты, обильны и опасны носовые
кровотечения.
Чаше всего в
терапевтической практике встречаются
геморрагические диатезы, обусловленные
уменьшением содержания в крови тромбоцитов
и поражением сосудистой стенки.
Тромбоцитопеиическая
пурпура
Тромбоцитопеническая
пурпура (болезнь Верльгофа) — это
геморрагический диатез, обусловленный
снижением в крови числа тромбоцитов.
На 100000 тысяч населения приходится 11
больных этим заболеванием, причем
женщины страдают почти вдвое чаще.
Понятием «пурпура» обозначают
капиллярные геморрагии, точечные
кровоизлияния или кровоподтеки. Признаки
кровоточивости возникают при падении
числа тромбоцитов ниже 150 109/л.
Этиологня. Принято
выделять наследственные и приобретенные
формы тромбоцитопенической пурпуры.
Последние возникают вследствие
иммуно-аллергических реакций,
радиоактивного облучения, токсического
воздействия, в том числе лекарственных
средств.
Патогенез.
Основным
элементом патогенеза тромбоцитопенической
пурпуры является резкое укорочение
продолжительности жизни тромбоцитов
— до нескольких часов вместо 7-10 дней.
В большинстве случаев число тромбоцитов,
образующихся в единицу времени,
значительно возрастает (в 2-6 раз по
сравнению с нормой). Увеличение числа
мегакариоцитов и гиперпродукция
тромбоцитов связаны с ростом количества
тромбопоэтинов в ответ на снижение
количества кровяных пластинок.
При наследственных
формах заболевания укорочение
продолжительности жизни тромбоцитов
обусловлено дефектом структуры их
мембраны или нарушением активности
ферментов гликолиза или цикла Кребса.
При иммунных тромбоцитопениях разрушение
тромбоцитов является следствием
воздействия на них антител.
Клиническая
картина. Первые
проявления заболевания в большинстве
случаев бывают острыми, однако в
последующем оно развивается медленно
и имеет рецидивирующий или затяжной
характер.
Больных беспокоит
появление на коже и слизистых оболочках
множественных высыпаний в виде
мелкоточечных кровоизлияний и синяков,
возникающих спонтанно или под влиянием
легких ушибов, давлений. При этом одни
геморрагии исчезают, но появляются
новые. Часто отмечается повышенная
кровоточивость десен, носовые кровотечения.
У женщин наблюдаются длительные маточные
кровотечения.
При осмотре на
коже обнаруживаются геморрагические
пятна пурпурного, вишнево-синего,
коричневого и желтого цветов. Они
отмечаются главным образом на передней
поверхности туловища, в местах давления
на кожу пояса, подтяжек, подвязок. Часто
можно видеть кровоизлияния на лице,
конъюнктивах, губах, в местах инъекций.
Петехиальные высыпания обычно возникают
на передней поверхности голеней.
При обследовании
сердечно-сосудистой, дыхательной и
пищеварительной систем характерных
для тромбоцитопенической пурпуры
изменений не отмечается.
Дополнительные
методы исследования. В
периферической крови иногда
при интенсивной кровопотере наблюдается
постгеморрагическая анемия и увеличение
количества ретикулоцитов. Главным
диагностическим
Геморрагический
васкулит
Геморрагический
васкулит (геморрагический иммунный
микротромбоваскулит, болезнь
Шенлейна-Геноха) — это иммунокомплексное
заболевание, в основе которого лежит
множественный микротромбоваскулит,
поражающий сосуды кожи и внутренних
органов.
Этиология.
Геморрагический
васкулит возникает после перенесен-
ной вирусной или бактериальной инфекции,
прививок, холодовых воздействий,
вследствие аллергических реакций на
лекарства и пищевые продукты, при
паразитарных инвазиях.
Патогенез.
Заболевание
характеризуется асептическим воспалением
микрососудов с более или менее глубокой
деструкцией стенок, образованием
циркулирующих низкомолекулярных
иммунных комплексов и активированных
компонентов системы комплемента. Эти
явления вызывают микротромбоваскулиты
с фибриноидным некрозом, периваскулярным
отеком, блокадой микроциркуляции,
геморрагиями, глубокими дистрофическими
изменениями вплоть до некрозов.
Клиническая
картина. Болезнь
проявляется наличием кожного, суставного,
абдоминального синдромов, связанных с
кровоизлияниями в соответствующие
области, и почечного синдрома,
развивающегося по типу острого или
хронического гломерулонефрита. Наиболее
часто в клинической практике встречается
кожно-суставная форма геморрагического
васкулита.
Больные предъявляют
жалобы на возникновение геморрагических
высыпаний на коже конечностей, ягодиц
и туловища, на появление болей различной
интенсивности в крупных суставах (чаше
голеностопных, коленных). Как правило,.
эти боли возникают одновременно с
появлением высыпаний на коже. Дебют
заболевания часто сопровождается
крапивницей и другими аллергическими
проявлениями.
В ряде случаев,
особенно у людей молодого возраста,
возникают боли в животе, нередко сильные,
постоянного или схваткообразного
характера, как правило, проходящие
самостоятельно за 2-3 дня.
При физикальном
исследовании определяется наличие
мелкоточечных красных, иногда сливающихся
геморрагических высыпаний на коже
конечностей, ягодиц. туловища. Обычно
они приподняты над поверхностью кожи,
располагаются симметрично преимущественно
на разгибательных поверхностях нижних
конечностей и вокруг крупных суставов.
Нередко в этих же местах отмечается
пигментация кожи. При осмотре суставов
наблюдается ограничение их подвижности,
припухание околосуставных тканей.
При обследовании
сердечно-сосудистой и дыхательной
систем существенных патологических
изменений, как правило, не отмечается.
Исследование
пищеварительной системы при наличии
абдоминального синдрома может выявить
вздутие живота, болезненность при
пальпации различных его отделов,
напряжение брюшной стенки.
Дополнительные
методы исследования. В периферической
крови наблюдается
нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение
СОЭ. Число тромбоцитов не изменено. При
биохимическом исследовании может быть
повышение уровня α2—
и β-глобулинов
крови, фибриногена, увеличение
циркулирующих иммунокомплексов.
Мочевой синдром
характеризуется протеинурией (иногда
массивной), микро- или макрогематурией,
цилиндрурией.
Симптомы щипка и
жгута при геморрагическом васкулите
обычно положительны. Длительность
кровотечения и время свертывания крови
существенно не меняются.
Критерии
диагностики. Диагноз
заболевания основывается на наличии
характерных геморрагических высыпаний
васкулитно-пурпурного типа, артралгий,
абдоминального и почечного синдромов,
повышенной ломкости капилляров
(положительных проб щипка и жгута),
отсутствии выраженных изменений в
системе гемостаза.
Формулировка
развернутого клинического диагноза.
Пример.
Геморрагический
васкулит, хроническое течение, кожно-су
тавная форма.
признаком
является тромбоцитопения. Обычно
тромбоцитопеническая пурпура возникает
при снижении числа тромбоцитов ниже 50
10%i. Ча- сто обнаруживается увеличение
размеров кровяных пластинок; их
пойкилоцитоз, появление малозернистых
«голубых» клеток. Нередко наблюдаются
нарушения функциональной активности
тромбоцитов в виде уменьшения их адгезии
и агрегации. В пуиктап|е
костного мозга у
большинства больных отмечается
увеличенное число мегакариоцитов, ничем
не отличающихся от обычных. Лишь при
обострении болезни их число временно
снижается. В тромбоцитах и мегакариоцитах
снижено содержание гликогена, нарушено
соотношение ферментов.
Сущхтвенное
значение в диагностике геморрагических
диатезов при- надлежит исследованию
состояиия
гемостаза. l
Ориентировочно
о повышенной ломкости капилляров судят
по поло- ~ жительной пробе щипка —
образованию синяка при сдавлении склад-
~ ки кожи в подключичной области. Точнее
резисгентность капилляров определяют
с помощью пробы со жгутом, основанной
на появлении пе- техий ниже места
наложения на плечо манжеты аппарата
для измерения
1
артериального
давления при создании в ней давления
90-100 мм рт. ст. Через 5 мин внутри круга
диаметром 5
см,
предварительно очерченного ~ 1
на
предплечье, число петехий при
слабоположительной пробе может достигать
20 (норма — до 10 петехий), при положительной
— 30, а при резкоположител ьной и более.
Определение
длительности кровотечения производится
путем прокола ‘ кожи у нижнего края мочки
уха глубиной 3,5 мм. В норме она не превы-
шает 4 мин (проба Дьюка).
О
состоянии внутреннего механизма
свертывания крови можно су- дить
непосредственно у постели больного по
методике Ли-Уайта: 1 мл крови, набранной
в сухую пробирку, сворачивается в норме
через 7-11 мин.
При
тромбоцитопенической пурпуре отмечаются
положительные сим-‘ птомы щипка и жгута.
Длительность кровотечения значительно
удлиня- ется (до 15-20 мин и больше).
Свертываемость крови у большинства
боль- ных не изменена.
Критерии
диагностики. Диагноз
тромбоцитопенической пурпуры основывается
на наличии характерной клинической
картины, петехиаль- но-пятнистого типа
геморрагии в сочетании с носовыми и
маточными кровотечениями, выраженной
тромбоцитопении, повышенной ломкос- ти
капилляров и возрастании длительности
кровотечения.
Формулировка
развернутого клаиического диагноза.
Пример. 7ромбоцитопеничегк
ия
пурпура, рецидивирующия форма, физо
обострения.
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
