Желтуха характерна для анемии
Когда происходит усиленное разрушение красных кровяных телец, развивается гемолитическая желтуха, так как в процессе гемолиза высвобождается билирубин, что должен связываться печенью и выводиться с организма, но из-за большого его количества печень не успевает справляться с задачей. Об этом сигнализирует желтый окрас кожных покровов и белков глаз. Этот вид желтухи является опасным, особенно для младенцев, и требует незамедлительного лечения.
Свободный билирубин, циркулирующий в крови из-за патологии печени, несёт значительную опасность для здоровья человека.
Общие сведения
Чаще всего желтый цвет кожи обусловлен проблемами с печенью или желчными путями, когда органы не способны связать высвободившийся билирубин и вывести его с организма естественными путями. Но бывает, что эти органы работают полноценно, но билирубин все равно накапливается. Такое возможно при гемолитической желтухе. Патология характеризуется чрезмерным кроверазрушением, когда эритроциты распадаются, и гемоглобин преобразовывается в билирубин, который не успевает перерабатываться ответственными за это органами, и билирубин попадает обратно в кровь.
Гемолитическая желтуха развивается при гемолитической анемии, крупозной пневмонии, малярии и других заболеваниях, что способны спровоцировать усиленный распад эритроцитов.
Гемолитическая желтуха опасна тем, что может осложниться до степени разрушения клеток крови.
Кожа при гемолитической желтухе становится лимонно-желтой, отмечается сильная бледность больных, при этом зуд отсутствует (он характерен при других формах желтухи). Анализы крови не показывают чрезмерно увеличенный уровень билирубина. Увеличение печени не характерно для гемолитической желтухи, но при пальпации прощупывается небольшая отечность селезенки.
Надпочечная желтуха бывает двух типов:
- врожденная;
- приобретенная.
Вернуться к оглавлению
Врожденная (гемолитическая анемия)
Врожденная желтуха – заболевание, которому характерны проблемы с жизнедеятельностью эритроцитов, когда разрушается большое количество красных кровяных телец, а формируется небольшое. Врожденная желтуха является распространенным заболеванием, она встречается у каждого 100 жителя Земли. Гемолитическая болезнь составляет 1/10 часть среди всех видов анемии. В нормальных условиях эритроциты живут примерно 4 месяца, при этом заболевании – 3 недели максимум. При этом, красные кровяные тельца погибают в сосудах, в печени, селезенке и костном мозгу.
Вернуться к оглавлению
Приобретенная
При приобретенной гемолитической желтухе окончательный механизм патологии устроен так, что гибель эритроцита локализуется в селезенке. У малышей надпеченочная желтуха чаще обусловлена адаптацией к новой среде, у взрослого – может быть признаком опасного заболевания крови или других проблем со здоровьем.
Вернуться к оглавлению
Причины и патогенез
Спровоцировать гемолитическую желтуху могут приобретенные или наследственные патологии, что приводят к большой концентрации такого токсического вещества, как билирубин. Механизм развития патологии заключается в том, что эритроциты разрушаются быстро, и печень не успевает их связать и вывести. Таким образом, билирубин всасывается обратно в кровь, что приводит к его накоплению в костном мозгу. Кроме того, они скапливаются под кожей, что обусловливает ее пожелтение. Причины гемолитической желтухи:
Гемолитическая форма желтухи может развиться на фоне травм внутренних органов, болезней кровеносной системы, токсических отравлений.
- травмы внутренностей или гематомы;
- гипербилирубинемия;
- септический эндокардит;
- инфаркт легких;
- крупозная или В12-дефицитная анемия;
- новообразования злокачественного характера;
- проблемы с печенью;
- интоксикация организма из-за мышьяка, фосфора т. д.;
- болезнь Аддисона-Бримера;
- талассемия (генетическая болезнь, когда эритроциты быстро погибают);
- отравление фармацевтическими препаратами;
- сфероцитоз (наследственно передаваемая болезнь, при которой срок жизни красных кровяных телец значительно уменьшается);
- гемоглобинопатия;
- малярия (инфекция, что переносится через кровь);
- гемолитическая и серповидно-клеточная анемии (врожденная ломкость красных кровяных телец из-за особенностей формы).
Вернуться к оглавлению
Симптомы гемолитической желтухи
Признаки желтухи безоговорочно укажут на ее патогенез, что значительно упрощает диагностику. Симптомы:
Болезнь печени провоцирует пожелтение кожи и белков глаз, отемняет мочу, провоцирует чесания и боль за грудиной.
- желтый цвет кожных покровов, слизистых оболочек и склер глаз;
- кожа становится бледной, румянец отсутствует, так как развивается анемия;
- моча темнеет;
- нет зуда кожных покровов;
- болезненные ощущения в области расположения селезенки (слева под ребрами);
- нет болевых ощущений в районе печени;
- кал становится более темным;
- при пальпации не ощущается увеличение печени, но селезенка отекшая и немного больше нормы.
Вернуться к оглавлению
Диагностика и анализы
Первые признаки заболевания чаще всего остаются без внимания, больной идет к специалисту при явном пожелтении кожи или болях в районе селезенки. Сначала специалист проводит сбор анамнеза, проводит визуальный осмотр и пальпацию брюшной полости. При этом возможно прощупывание увеличенных размеров селезенки при нормальных размерах печени.
Далее пациент должен сдать анализ мочи, что покажет изменение ее состава. При лабораторном исследовании мочи будет отмечен повышенный уробилин при нормальных показателях билирубина. Это свидетельствует именно от гемолитическом типе.
Биохимический анализ проводится забором крови из вены утром на голодный желудок. Формула крови изменена, а значит, больному назначают печеночные пробы, что покажут опасные отклонения в работе печени.
Если есть вероятность инфекционных поражений печени, необходимо лабораторное исследование крови на гепатит.
Кроме того, пациенту необходимо провести инструментальные диагностические процедуры, что помогут выявить причину гемолитической желтухи:
- ультразвуковая диагностика;
- КТ;
- МРТ;
- ретроградная холангиопанкреатография (эндоскопическое исследование мочевыводящих каналов);
- биопсия (если есть подозрение на наличие злокачественного образования или цирроза).
Вернуться к оглавлению
Лечение
Прежде чем назначить лечение, врач должен поставить окончательный диагноз, так как желтуха часто является симптомом, а не самостоятельной болезнью. В первую очередь пациенту нужно придерживаться рекомендованной диеты. Терапия надпеченочной желтухи обычно комплексная и требует приема фармацевтических препаратов, изменения образа жизни на более щадящий.
Основой медикаментозной терапии является восстановление кроветворной функции организма и выведение билирубина естественным путем. Иногда больному показано хирургическое вмешательство.
Вернуться к оглавлению
Диета
Пациенту с желтухой необходимо строго придерживаться рекомендаций врача по питанию, что поможет разгрузить печень. Запрещается есть соленую, острую, копченую, жареную и жирную еду. Все виды алкогольных напитков под запретом.
Лучше всего, если основу рациона составят гречка или овсянка, термически обработанные овощи, нежирные сорта мяса или рыбы, вчерашний хлеб. Можно, чтоб в рационе присутствовали макароны из твердых сортов пшеницы, нежирная молочка.
Необходимо наладить режим питания. Есть нужно 5-6 раз в сутки небольшими порциями. Еду нужно хорошо пережевывать.
Вернуться к оглавлению
У новорожденных
Надпеченочная желтуха нередко встречается у новорожденных. Ее можно разделить на 2 типа: конъюгационную (патологическую) и физиологическую. Последняя обычно сама проходит за 1-1,5 недели, если же кожные покровы не возвращают здоровый цвет или появляются другая симптоматика, это может свидетельствовать о наличии патологии, тогда следует немедленно обратиться к врачу.
Симптомы желтухи появляются у малыша на 2 сутки жизни.
Вернуться к оглавлению
Причины и симптомы
Физиологическая желтуха неопасна, она возникает как реакция организма на резкий распад фетального гемоглобина при неполноценной работе ферментов печени, что не справляется со своей задачей. Патогенез желтухи у малышей такой же, как у взрослых. Патологическую гемолитическую желтуху могут спровоцировать такие факторы:
- проблемы со щитовидкой;
- разный резус-конфликт мамы и ребенка;
- врожденные патологии;
- инфекционные болезни печени, что передались от матери;
- незрелость клеток печени у недоношенного младенца;
- осложнение диабета в беременность.
Гемолитическая желтуха у деток появляется часто из-за противоположности резуса крови с мамой.
Чаще всего желтуха у новорожденного проявляется из-за резус-конфликта, так как клетки материнского организма всю беременность атакуют клетки плода, как патологические. Возможно развитие ядерной желтухи на фоне такой несовместимости.
Желтуха обычно дает о себе знать еще в роддоме, что увеличивает шансы на благоприятный прогноз и отсутствие осложнений. Симптоматика такая же, как у взрослых:
- желтушность кожи и склер глаз;
- вялость;
- бледность и т. д.
Существует несколько форм гемолитических желтух:
- анемическая;
- отечная;
- желтушная.
Анемическая форма является легко переносимым видом, так как она является следствием короткого периода неблагоприятного воздействия антител матери на плод. При этом отмечается анемия, бледная кожа, увеличенные печень и селезенка
Отечная форма возникает при более длительном воздействии материнских антител на малыша. Считается, что это опасная форма гемолитической желтухи, что часто приводит к смерти новорожденных. При этом присутствует такая симптоматика:
- селезенка, печень, сердце, эндокринные железы значительно увеличены;
- сильная анемия;
- проблемы с работой сердца;
- нарушение работоспособности печени;
- отечность;
- скопление свободных жидкостей в полостях живота и плевры.
Желтушная возникает, когда антитела начинают атаковать клетки уже сформировавшегося организма. При этом новорожденный абсолютно здоров. Спустя некоторое время кожа начинает желтеть, печень, селезенка, лимфоузлы увеличиваются. Скапливается билирубин, что неблагоприятно влияет на работу печени, сердца, нервной системы. При этом ребенок вялый и не хочет есть. Новорожденный может часто срыгивать или рвать. Иногда возникают судороги и проблемы с дыханием.
Вернуться к оглавлению
Лечение
Терапия надпеченочной желтухи у малышей должна быть незамедлительной. Основа терапевтических процедур – нормализация работы печени и селезенки в процессе связывания и нейтрализации билирубина.
Для нормализации состояния ребенка необходимо применение комплексного лечения. Используются фармацевтические средства, фототерапия и т. д. Возможно, понадобится переливание крови.
Заниматься самолечением маленького ребенка категорически запрещено. При первых признаках гемолитической желтухи следует обратиться к педиатру-неонатологу. Улучшение появляется практически сразу после начала терапии.
Вернуться к оглавлению
Медикаментозная терапия
Лечение гемолитической желтушхи у маленьких деток подразумевает витаминные инъекции.
Пациенту с надпеченочной желтухой показано введение инфузионного белкового препарата, использование глюкозы, витаминов Е, С, В. Гемолитический тип желтухи вызывает дефицит витамина В9, поэтому иногда необходимо вводить фолиевую кислоту. Возможно использование глюкокортикостероидов.
Вернуться к оглавлению
Светотерапия
Это один из наиболее широко используемых методов терапии желтухи у младенцев, так как флуоресцентное освещение специальной лампы способно преобразовать билирубин в безопасное вещество, что выводится с организма путем физиологических испражнений.
Терапия проводится только стационарно. При этом не должно быть никаких факторов, что препятствуют безопасности процедуры для младенца. Суть метода заключается в том, что малыша помещают в специальный бокс или просто под лампу. В процессе лечения приветствуется частое грудное вскармливание, так как билирубин выводится с остатками переработанной еды. Сколько времени длиться светотерапия? Малыша помещают под лампу на 24 часа с перерывами для кормления.
Вернуться к оглавлению
Переливание крови
Если уровень билирубина значительно превышает норму, он не уменьшается и становится опасным для здоровья и жизни ребенка, ему показано переливание крови. Механизм: через пупочную вену малышу вводят и выводят кровь донора, что способствует очищению организма от опасного вещества.
Это крайняя мера, что сопровождается некими возможными последствиями, поэтому процедура проводится, если обычная терапия неэффективна.
Вернуться к оглавлению
Профилактика
Профилактические меры помогут предотвратить желтуху и ее опасные последствия. Считается, что раннее прикладывание к груди младенца благоприятно влияет на уровень билирубина. Молозиво, что выделяется в первые сутки после родов, обладает слабящим действием, поэтому меконий (первый кал темного цвета) выходит быстрее, а вместе в ним билирубин.
Для предотвращения гемолитической желтухи принято делать укол на иммуноглобулин беременной.
При искусственном вскармливании кал дольше задерживается в организме, что может привести к тому, что опасное вещество попадает обратно в кровоток, что приводит к желтухе.
Профилактической мерой считается введение инъекций иммуноглобулина беременной женщине при наличии резус-конфликта. Это сглаживает борьбу антител с плодом, что уменьшает риск возникновения проблемы. Кроме того, инъекция иммуноглобулина делается в первые 2 суток после родового процесса.
Важно придерживаться здорового образа жизни, отказаться от вредных привычек и сбалансировано питаться в период беременности.
Вернуться к оглавлению
Прогноз
Прогноз для взрослых пациентов обычно благоприятный, желтуха не сопровождается осложнениями. Но в случае развития симптоматики из-за гемоглобинопатии или гипербилирубинемии, существует риск множества опасных осложнений.
Надпеченочная форма желтухи у младенцев имеет не такой хороший прогноз. Тяжелая форма желтушного вида патологии может привести к летальному исходу. Возможно развитие ядерной желтухи, что чревато поражениями центральной нервной системы. При легкой и средней формах желтухи у маленьких детей прогнозы благоприятные, она проходит бесследно.
Важнейшие | Преимущественный | |
Внутрисосудистый | внутриклеточный | |
1. | Сосудистая | Ретикуло-гистиоцитарная |
2. | Присутствие | Пониженная |
3. | Охлаждение, | Вторичная |
4. | Эритрорексис | Эритрофагоцитоз |
5. | Острое | Хроническое |
6. | Острое, | Хроническое, |
7. | Нет | Выражены |
8. | Не | При |
9. | Частый | Нет |
10. | Частый | Нет |
11. | Нет | Постоянный |
12. | Не | Эффективна |
1
Обнаруживаемый при пункции органов.
Патогенетические
механизмы развития гемолиза имеют
для клинициста большое значение в
решении вопроса о показаниях к
спленэктомии: в то время как при
микросфероцитарной спленомегалической
форме, протекающей с внутриклеточным
гемолизом, спленэктомия показана и
приводит к практическому выздоровлению,
при всех формах внутрисосудистого
гемолиза спленэктомия не показана и не
эффективна.
Тем не менее и
данное деление является в известной
мере условным.
В настоящем издании
нами дается комплексная классификация
гемолитических анемий, основанная
на патогенетическом принципе при
учете этиологии (включая генетические
факторы), клиники и морфологических
особенностей болезни (см. Классификация
гемолитических анемий).
Классификация гемолитических анемий
А. Врожденные
(семейные) гемолитические анемии
I.
Эритроцитопатии
1.
Врожденная сфероцитарная (шаровидноклеточная)
гемолитическая анемия Минковского—
Шоффара
2.
Врожденные, так называемые несфероцитарные,
гемолитические анемии
—
энзимо-(глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа,
пируват-киназа, глютатионредуктаза и
др.) дефицитные гемолитические анемии
а) Острые,
спровоцированные экзогенными факторами:
1)
медикаментозные
2)
вирусные
(?)
3)
фавизм
б) Хронические.
II.
Гемоглобинопатии
1.
Талассемия
-талассемия (F-
или А2-гемоглобинопатия)
а) большая
(мишеневидноклеточная анемия Кули)
б) малая (лептоцитарная
анемия Риетти—
Греппи—Микели)
в) минимальная
альфа-талассемия
(Н-гемоглобинопатия)
2.
Серповидно-клеточная анемия
(S-гемоглобинопатия,
дрепаноцитоз)
3.
С, D,
Е, G,
М и другие гемоглобинопатии
Б. Приобретенные
гемолитические анемии.
I.
Острые
1.
Гемолитическая болезнь новорожденных,
обусловленная изоиммунизацией матери
эритроцитами плода
2.
Пароксизмальная (холодовая) гемоглобинурия
3.
Маршевая гемоглобинурия
4.
Токсические:
1)
при отравлениях гемолитическими ядами
(мышьяковистый водород, фосфор,
фенилгидразин, сапонины, змеиный яд,
грибной яд)
2)
при тяжелых ожогах
5.
Инфекционные: при малярии, анаэробном
сепсисе, вирусном гриппе
6.
Посттрансфузионные:
1)
вследствие переливания группонесовместимой
(АВО) крови
2)
вследствие переливания резуснесовместимой
(CDE)
крови.
II.
Хронические
а) Аутоиммунная
гемолитическая анемия
б) Гемолитическая
анемия с постоянной гемосидеринурией
и пароксизмальной ночной гемоглобинурией
(болезнь Маркиафава)
в) Симптоматические
гемолитические анемии и желтухи:
1)
аутоиммунная при лимфопролиферативных
заболеваниях (лимфолейкоз)
2)
при миелопролиферативных заболеваниях
(хронический миелолейкоз, эритромиелоз)
и карцинозе костного мозга
3)
спленогенные гемолитические анемии
ВРОЖДЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ГЕНЕТИЧЕСКИМИ
(НАСЛЕДСТВЕННО-СЕМЕЙНЫМИ) ФАКТОРАМИ
ВРОЖДЕННАЯ (СЕМЕЙНАЯ)
СФЕРОЦИТАРНАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
(БОЛЕЗНЬ МИНКОВСКОГО—ШОФФАРА),
НАСЛЕДСТВЕННЫЙ СФЕРОЦИТОЗ
Врожденная
офероцитарная гемолитическая анемия
представляет собой семейное заболевание,
наследуемое по доминантному типу.
Хотя болезнь имеет
врожденный характер, но в силу своего
длительно латентного течения она
выявляется обычно в более поздние
периоды жизни. При этом желтуха иногда
является единственным симптомом, по
поводу которого больной обращается
к врачу. Именно к этим лицам относится
известное выражение Chauffard:
«Они более желтушны, чем больны».
В последнее время
благодаря улучшившейся диагностике
болезнь стала чаще выявляться в
раннем детском возрасте.
Среди членов одной
семьи наряду с больными гемолитической
болезнью встречаются лица, находящиеся
в латентной стадии заболевания с
едва заметными признаками гемолиза
— еле
уловимой субиктеричностью покровов
— при
наличии характерных изменений со
стороны крови (микросфероцитоз эритроцитов
и др.
— см. ниже).
Нередко заболевание
выявляется под влиянием интеркуррентного
внешнего фактора (инфекция, охлаждение,
переутомление и т. п.), вызывающего
обострение гемолиза.
Клиническая
картина.
Центральное место в клинической картине
принадлежит гемолитическому синдрому,
который проявляется тремя кардиальными
признаками: желтухой, спленомегалией
и анемией.
Первоначально
единственным симптомом является желтуха,
не сопровождающаяся никакими другими
патологическими проявлениями. В
дальнейшем развивается спленомегалия,
а еще позднее
— анемия.
Огромный распад и регенерация кровяных
клеток в период роста приводят к
недостатку материала, необходимого
для нормального развития организма,
в результате чего наблюдается общая
отсталость развития (спленогенный
инфантилизм).
В дальнейшем могут
присоединиться симптомы, связанные с
анемизацией больного: адинамия,
вялость, головокружение, сердцебиения
и пр.
Желтуха изменяется
в своей интенсивности, обостряясь в
период гемолитических кризов.
Содержание
«непрямого» билирубина в крови не
достигает особенно высоких цифр; обычно
оно колеблется в пределах
2—3 мг% и
даже в периоды обострения не превышает
6
мг%. Перехода этого билирубина в мочу
не наблюдается
— этим
гемолитическая желтуха отличается от
механической желтухи. Отсюда название
этого вида желтухи: ахолурическая, т.е.
желтуха без наличия желчных пигментов
и желчных кислот в моче.
Значительная часть
билирубина, поступающего в кишечник,
восстанавливается в уробилин. Приток
большого количества уробилина из
кишечника по воротной вене в печень
вызывает функциональную перегрузку
последней, вследствие чего часть
уробилина поступает неизмененной в ток
крови (уробилинемия) и выделяется из
организма с мочой (уробилинурия).
Большая часть
уробилина выделяется из организма с
калом; количество стеркобилина превышает
норму в
10—25 раз,
доходя до 3000
мг в сутки (рис.
49).
Спленомегалия
развивается вторично в связи с тем, что
повышенный гемолиз эритроцитов в
селезенке приводит к ее гиперплазии.
Размеры селезенки меняются соответственно
интенсивности гемолитического процесса,
который протекает циклически. В тех
случаях, когда болезнь проявляется в
раннем возрасте, селезенка достигает
огромных размеров; вес ее доходит до
3,5 кг (рис.
50). Случаи
без выраженной спленомегалии
представляют исключение. В связи с
увеличением селезенки больные испытывают
тягостное ощущение в левом подреберье.
Печень при
гемолитической желтухе увеличивается
в меньшей степени. Гемолитическая
болезнь нередко осложняется приступами
печеночной колики вследствие образования
пигментных камней в желчном пузыре
и желчных протоках. По данным некоторых
клиник, у
60% больных
гемолитической болезнью, которым
производится операция удаления
селезенки, в желчном пузыре обнаруживают
пигментные камни. В связи с приступами
печеночной колики и вторичным застоем
желчи в печени у больных могут
наблюдаться симптомы ангиохолецистита
и паренхиматозного гепатита с появлением
«прямого» билирубина в крови.
Обострениям болезни
обычно предшествуют различные
экзогенные факторы, как интеркуррентные
инфекции, травмы, у женщин беременность.
При обострениях
обычно повышается температура.
Повышение температуры неинфекционного
характера; оно связано с интенсивными
процессами распада крови. Отмечается
наклонность к носовым кровотечениям.
Рис.
49.
Кроветворение и кроворазрушение при
гемолитической болезни.
Нередко наблюдаются
трофические язвы голени, не поддающиеся
обычному лечению, но заживающие после
спленэктомии.
Патогенез этих
язв следует связывать с процессами
аутоагглютинации и распада нестойких
эритроцитов в дистальных капиллярах
конечностей, где в силу замедленного
кровотока для сфероцитов создаются
такие же условия, как в селезеночном
кровообращении. В результате
тромбирования капилляров распадающимися
массами эритроцитов нарушается
кровоснабжение конечностей и возникают
язвы.
В качестве симптомов,
сопутствующих врожденной гемолитической
болезни, описывается так называемый
башенный или круглый череп с плоским
седловидным носом, увеличенной дистанцией
между углами глаз, узкими глазными
щелями, микрофтальмией и высоким стоянием
неба. Рентгенограммы костей черепа
обнаруживают увеличение костномозговых
диплоических пространств за счет
уменьшения компактного вещества.
Указанные изменения лицевого скелета
отмечаются только в тех случаях,
когда болезнь развивается в детском
возрасте, и носят вторичный характер.
Они являются следствием неправильного
окостенения швов основания черепа,
наступающего в результате повышенной
активности и гиперплазии костного мозга
в связи с усиленным гемолизом.
Картина крови.
При врожденной гемолитической желтухе
картина крови характеризуется
патологической триадой со стороны
эритроцитов:
1)
микросфероцитозом, 2)
ретикулоцитозом и
3) пониженной
осмотической резистентностью.
При микроскопировании
препаратов крови создается впечатление
о малых размерах эритроцитов. Действительно,
при измерении окулярмикрометром
обнаруживается уменьшение диаметра
большинства эритроцитов. Эритроцитометрическая
кривая дает отклонение влево, т. е. в
сторону микроцитоза, с более широким
основанием, чем в норме, что объясняется
присутствием единичных макроцитов
(рис.
51). Однако
при определении объема эритроцитов
при помощи гематокрита получаются
нормальные и даже повышенные цифры
(до
128 мкм3
вместо нормальных
88 мкм3),
что противоречит истинному микроцитозу.
Кажущиеся малые размеры эритроцитов
объясняются своеобразной сферической
формой последних (так называемый
сфероцитоз). Сфероциты имеют вид
шарообразных, толстых и интенсивно
окрашенных эритроцитов без центрального
просветления.
Рис.
50.
Больная О-ва. Врожденная микросфероцитарная
гемолитическая анемия.
Другой отличительной
особенностью врожденной гемолитической
желтухи является резко пониженная
резистентность эритроцитов по отношению
к гипотоническим растворам поваренной
соли. Начало гемолиза (минимальный
гемолиз) соответствует
0,60—0,70
(вместо
0,48 в норме),
конец (максимальный гемолиз)
— 0,40 (вместо
0,32 в норме).
Наблюдения последних
лет устанавливают тесную взаимосвязь
обоих явлений
— сфероцитоза
и пониженной осмотической резистентности
эритроцитов и их общую зависимость
от условий среды. Как известно,
двояковогнутая форма эритроцита
поддерживается нормальным состоянием
его оболочки. Когда под воздействием
гипотонического солевого раствора
или какого-либо лизина оболочка эритроцита
повреждается, последний набухает и
изменяет свою двояковогнутую форму на
сферическую. При этом объем эритроцита
увеличивается. Установлено, что и
нормальные, имеющие двояковогнутую
форму эритроциты под воздействием
лизолецитина (весьма активный липоидный
гемолизин, образующийся в селезенке и
обнаруживаемый в нормальной сыворотке
крови) набухают, увеличиваются в
объеме (до
120 мкм3)
и становятся сферичными. По достижении
известного критического объема сфероцита
его растянутая до предела оболочка
становится проницаемой и лопается
— наступает
эритролиз.
Рис.
51.
Кривые диаметров эритроцитов при
врожденной микросфероцитарной
гемолитической анемии.
В свете указанных
данных сфероцитоз эритроцитов следует
рассматривать как начальную стадию
эритролиза.
Регенераторные
симптомы со стороны эритроцитов
достигают необычайной интенсивности
в периоды гемолитических кризов. В эти
периоды наблюдаются в большом количестве
полихроматофильные эритроциты и даже
нормобласты; количество ретикулоцитов
превышает
50%; в
отдельных случаях почти
100% эритроцитов
являются ретикулоцитами (при учете и
ретикулоцитов V
группы (табл.
26).
Напомним, что
ретикулоциты имеют нормальные и даже
чуть увеличенные плоскостные размеры:
7,5—8,5 мкм
и больше в диаметре при нормальной
толщине. Следовательно, ретикулоциты
являются как бы антиподами
микросфероцитов, это
—
макропланоциты.
Между сфероцитозом
и ретикулоцитозом не наблюдается
параллелизма
— напротив,
в начальной фазе гемолитического криза,
по мере того, как большинство эритроцитов
становится сферическим, количество
ретикулоцитов в периферической крови
снижается. Обратная картина имеет место
в конечной фазе гемолитического криза:
в результате массивного распада
эритроцитов отмечаются исчезновение
сфероцитоза и повышение ретикулоцитоза
как ответной реакции на повышенный
распад крови. Соответственно динамике
морфологических особенностей эритроцитов
изменяется их осмотическая резистентность,
понижаясь по мере сферуляции эритроцитов
и повышаясь по мере их планизации.
Со стороны белой
крови больших изменений не наблюдается:
в течение гемолитических кризов
возникает незначительный лейкоцитоз
(до
10000—15000) с
нейтрофилезом.
Количество
тромбоцитов обычно варьирует в пределах
нормы; иногда отмечается гипотромбоцитоз
(ниже
100 000 в
1 мм3).
Костномозговое
кроветворение.
По данным стернальных пунктатов, оно
обнаруживает чрезвычайно интенсивную
реакцию нормобластического типа.
Эритронормобласты составляют
абсолютное большинство
— до 60—70%
всех костномозговых клеток. Вымывание
эритроцитов из костного мозга совершается
в ускоренном темпе, благодаря чему в
периферическую кровь поступают главным
образом незрелые формы эритроцитов
— полихроматофилы
и ретикулоциты первых групп. Гиперплазия
эритробластических элементов костного
мозга наблюдается не только в плоских
костях и эпифизах длинных костей, но и
в диафизах последних. Развивается
экстрамедулярный эритропоэз в селезенке
и в других органах (по данным пункционных
биопсий).
Вслед за
ретикулоцитарным кризом, когда большая
часть нормобластов теряет ядра и
поступает в периферическую кровь в виде
ретикулоцитов, в костном мозгу
обнаруживаются лишь родоначальные
формы эритропоэза
— базофильные
эритробласты. В этой стадии костномозговой
пунктат несколько напоминает картину
«синего» костного мозга при обострении
пернициозной анемии. Однако это
сходство только кажущееся, так как при
гемолитической анемии «синие» эритробласты
переходят в нормобласты, а при пернициозной
анемии
— в
мегалобласты. Последовательность
изменений периферической крови и
костного мозга при гемолитическом кризе
может быть выражена в виде схемы.
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
