Железодефицитные анемии этиология патогенез картина периферической крови

Железодефицитная
анемия — анемия, вызванная недостатком
железа в организме в результате нарушения
баланса между его поступлением,
использованием и потерей. Это самый
распространенный вид анемии (80% всей
заболеваемости анемиями).

Этиология.
Наиболее частой причиной развития
железодефицитной анемии (ЖДА) являются
повторные и длительные, иногда массивные
однократные кровотечения, приводящие
к потере железа вместе с эритроцитами.
Чаще всего это наблюдается при маточных,
реже — желудочно-кишечных, почечных,
легочных кровотечениях, при геморрагическом
синдроме

ЖДА
может возникать при нарушении поступления
железа с пищей (при кормлении детей
только коровьим или козьим молоком) и
повышенном расходе железа в период
роста, созревания организма, при
беременности, лактации. Кроме того,
причиной развития ЖДА служит снижение
всасывания железа при заболеваниях
пищевого канала (гипоацидный гастрит,
хронический энтерит) или резекции его
отделов, а также нарушение транспорта
железа (гипотрансферринемия при поражении
печени, наследственная атрансферринемия1),
его утилизации из резервов2
(при инфекции, интоксикации, глистной
инвазии) и депонировании (при гепатитах,
циррозе печени).

Патогенез.
Экзогенный или эндогенный дефицит
железа в организме характеризуется
уменьшением и постепенным истощением
резервов железа, что проявляется
исчезновением гемосидерина в макрофагоцитах
печени и селезенки, снижением до 2—5% в
костном мозге количества сидеробластов
(клетки, содержащие железо в виде гранул
ферритина; их число в норме — 20—40%). В
крови понижается концентрация
сывороточного железа (ги п о си де р е м
и я достигает 1,8— 2,7 мкм/л вместо 12,5 —
30,4 мкм/л в норме) и степень насыщения им
трансферрина, что приводит к уменьшению
транспорта железа в костный мозг.
Нарушается включение железа в
эритроцитарные клетки, снижается синтез
гема в гемоглобине и некоторых
железосодержащих и железозависимых
ферментов (каталазы, глутатионпероксидазы)
в эритроцитах, что повышает их
чувствительность к гемолизирующему
действию окислителей. Увеличивается
неэффективный эритропоэз вследствие
возросшего гемолиза эритрокариоцитов
в костном мозге и эритроцитов в крови.
Продолжительность жизни эритроцитов
уменьшается.

В
организме при железодефицитной анемии
возникают компенсаторные реакции —
усиление абсорбции железа в пищевом
канале, повышение концентрации
трансферрина, гиперплазия эритроцитарного
ростка, увеличение интенсивности
гликолиза и активности 2,3-дифосфоглицерата
в эритроцитах, способствующее лучшей
отдаче кислорода тканям. Однако эти
реакции оказываются недостаточными,
чтобы восполнить дефицит железа в
организме и улучшить кислородтранспортную
функцию крови при уменьшении общего
количества эритроцитов и содержания в
них гемоглобина. Возникают морфологические
изменения в эритроцитарных клетках
костного мозга: гипохромия, связанная
с недостаточной гемоглобинизацией,
преобладание базофильных нормобластов
над ацидофильными в костном мозге,
микроцитоз, деструкция ядерных клеток
(нарушение митоза, кариорексис,
вакуолизация цитоплазмы эритробластов
и нормобластов).

Наряду
с патологическими изменениями эритропоэза
дефицит железа в организме приводит к
уменьшению миоглобина и активности
железосодержащих ферментов тканевого
дыхания. Следствием гемической и тканевой
гипоксии при железодефицитной анемии
являются атрофические и дистрофические
процессы в тканях и органах, особенно
выраженные в пищевом канале (глоссит,
гингивит, кариес зубов, поражение
слизистой оболочки пищевода, атрофический
гастрит с ахилией) и сердце (дистрофия
миокарда).

Картина
крови.
Железодефицитная анемия — это анемия
с эритробластическим типом кроветворения,
гипохромная с низким цветовым показателем
(0,6 и меньше). Количество гемоглобина
снижается в большей степени, чем число
эритроцитов. Для мазка крови характерны
гипохромия, «тени» эритроцитов,
анулоциты, микроцитоз, пойкилоцитоз.
Количество ретикулоцитов зависит от
регенераторной способности эритроцитарного
ростка (регенераторная или чаще
гипорегенераторная анемия).

Соседние файлы в предмете Патологическая физиология

#
#
#
#
#
#
#
26.01.20181.49 Mб51Лечки кратко (Не Кокорева).wiz
#
#
#
#

Источник

Железодефицитная анемия (ЖДА) – гипохромная микроцитарная анемия, развивающаяся вследствие абсолютного уменьшения запасов железа в организме.

Эпидемиология: ЖДА страдают около 200 млн. людей во всем мире; самая частая форма анемий (80%).

Этиология ЖДА:

1. Хронические периодические кровопотери (желудочно-кишечные кровотечения, маточные кровотечения, гематурия, кровоточащие опухоли, донорство и др.)

2. Повышенный расход железа (беременность, лактация, половое созревание, хронические инфекции)

3. Недостаточное поступление железа с пищей

4. Нарушение всасывания железа (синдром мальабсорбции, резекция желудка, высокая энтеропатия и др.)

5. Нарушение транспорта железа (наследственный недостаток трансферина, АТ к трансферрину)

6. Врожденный дефицит железа (нарушение реутилизации железа и т. д.)

Патогенез ЖДА:

В основе заболевания – дефицит железа, в котором выделяют 2 стадии:

А) латентный дефицит – уменьшаются запасы железа в печени, селезенке, костном мозге, при этом снижается уровень ферритина в крови, происходит компенсаторное усиление всасывания железа в кишечника и повышение уровня мукозного и плазменного трансферина; содержание сывороточного железа еще не снижено, анемии нет

Б) собственно ЖДА – истощенные депо железа не способны обеспечить эритропоэтическую функцию костного мозга и, несмотря на сохраняющийся высокий уровень трансферина в крови, значительное содержается содержание сывороточного железа, синтез гемоглобина, развивается анемия и последующие тканевые нарушения.

При дефиците железа, помимо анемии, снижается активность железосодержащих и железозависимых ферментов в различных органах и тканях, уменьшается образование миоглобина ® дистрофические поражения эпителиальных тканей (кожи, слизистых ЖКТ, мочевыводящих путей и др.) и мышц (скелетный, миокарда).

Распределение железа в организме: 57-65% – гемоглобин; 27-30% – железо негемовых белков (ферритин, гемосидерин); 8-9% – миоглобин; до 0,5% – железо ферментов (цитохромов и пероксидаз); 0,1% – транспортное железо (с трансферрином).

Классификация ЖДА:

1) по этиологии:

А) хроническая постгеморрагическая ЖДА

Б) ЖДА вследствие повышенного расхода железа

В) ЖДА вследстие недостаточного исходного уровня железа (у новорожденных и детей младшего возраста)

Г) алиментарная ЖДА

Д) ЖДА вследствие недостаточного всасывания в кишечнике

Е) ЖДА вследствие нарушения транспорта железа

2) по стадии развития: латентная анемия и ЖДА с развернутой клинико-лабораторной картиной заболевания

3) по степени тяжести: легкая (Hb 90-120 г/л), средняя (Hb 70-90 г/л), тяжелая (Hb ниже 70 г/л).

Клиника ЖДА:

А) общеанемический синдром:

— общая слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности, памяти, сонливость, головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, сердцебиение, одышка при физических нагрузках, склонность к ортостатическим обморокам

— бледность кожи и видимых слизистых оболочек (иногда с зеленоватым оттенком – «хлороз»)

— небольшая пастозность в области голеней, стоп, лица, утренние отеки – «мешки» над и под глазами

— синдром миокардиодистрофии (одышка, тахикардия, часто аритмия, умеренное расширение границ сердца влево, глухость тонов, систолический шум на верхушке)

Б) сидеропеничекий синдром (синдром гипосидероза):

— извращение вкуса — непреодолимое желание употреблять в пищу что-либо необычное и малосъедобное (мел, зубной порошок, уголь, глину, сырое тесто, фарш, крупу); чаще встречается у детей и подростков

— пристрастие к острой, соленой, кислой, пряной пище

— извращение обоняния — пристрастие к запахам, которые большинством окружающих воспринимаются как неприятные (бензин, керосин, ацетон, запах лаков, красок, гуталина, нафталина и др.)

— выраженная мышечная слабость и утомляемость, атрофия мышц и снижение мышечной силы; императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удержать мочу при смехе, кашле, чихании, возможно даже ночное недержание мочи (слабость сфиктера мочевого пузыря)

— дистрофические изменения кожи и ее придатков (сухость, шелушение, склонность к быстрому образованию на коже трещин; тусклость, ломкость, выпадение, раннее поседение волос; истончение, ломкость, поперечная исчерченность, тусклость ногтей; симптом койлонихии — ложкообразная вогнутость ногтей)

— дистрофические изменения слизистых: ангулярный стоматит — трещины, «заеды» в углах рта; глоссит — ощущение боли и распирания в области языка, покраснение его кончика, в дальнейшем атрофия сосочков («лакированный» язык); склонность к пародонтозу и кариесу; атрофические изменения ЖКТ (сухость слизистой пищевода и затруднения, а иногда боли при глотании пищи, особенно сухой — сидеропеническая дисфагия или симптом Пламмера-Винсона; атрофический гастрит и энтерит)

— снижение репаративных процессов в коже и слизистых

— симптом «синих склер» Ослера — синеватая окраска или выраженная голубизна склер (из-за нарушения гидроксилирования пролина и лизина при дефиците железа склера истончается и через нее просвечивается сосудистая оболочка глаза)

— «сидеропенический субфебрилитет» — длительное повышение температуры до субфебрильных величин

— выраженная предрасположенность к ОРВИ, хронизации инфекций (из-за нарушения фагоцитоза)

Диагностика ЖДА:

А) ОАК: снижение содержания гемоглобина и (в меньшей степени) эритроцитов; микроцитоз; ЦП < 0,8 (= 3*Hb / 3 первые цифры числа эритроцитов); нормальные лейкоциты и тромбоциты

Б) БАК: тесты феррокинетики:

1) сывороточное железо (СЖ): женщины — норма 11,5-30,4 мкмоль/л, при дефиците железа < 11,5 мкмоль/л; мужчины — норма 13,0-31,4 мкмоль/л, при дефиците железа < 11,5 мкмоль/л

2) общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС): женщины – норма 44,8-70,0 мкмоль/л, при дефиците железа > 70,0 мкмоль/л; мужчины – норма 44,8-70,0 мкмоль/л, при дефиците железа > 70,0 мкмоль/л

3) процент насыщения трансферрина железом (%НТЖ): женщины – норма 25-40%, при дефиците железа < 25%, мужчины – норма 25-50%, при дефиците железа < 25%

4) сывороточный ферритин: женщины – норма 10-100 нг/мл, при дефиците железа < 10 нг/л; мужчины – норма 30-200 нг/мл, при дефиците железа < 30 нг/мл

Принципы рациональной терапии ЖДА:

1. Основа лечения – препараты солевого железа per os; ЖДА невозможно купировать только диетой, богатой железом, т. к. из пищи в тонкой кишке всасывается 2-2,5 мг железа в сутки, а из препаратов – в 10-15 раз больше.

NB! Перед применением препаратов железа следует исключить сидероахрестическую (железонасыщенную) анемию, при которой дефицита железа нет, но оно не используется; образуются гипохромные эритроциты, а железо захватывается клетками макрофагальной системы и откладывается в органах и тканях, вызывая их гемосидероз. Назначение препаратов железа при данной анемии только ухудшит состояние больного!

Читайте также: Почему у детей анемия

2. Этапность лечения – 2 этапа (3-5 мес.):

1) купирование анемии (от начала терапии до нормального уровня Hb – обычно 4-6 недель)

2) «терапия насыщения» — восполнение депо железа в организме (8-12 недель — по 30-60 мг ЭЖ/сут).

3. Правильный расчет лечебной и профилактической дозы по элементарному железу (ЭЖ): лечебная доза рассчитывается по содержанию элементарного железа в препарате и для взрослого весом 70-80 кг составляет 100-200 мг ЭЖ

Основные препараты железа для перорального приема: «Ферроплекс»: 1 таблетка = 10 мг ЭЖ, «Ферроцерон»: 1 таблетка = 40 мг ЭЖ, «Феррокальм»: 1 таблетка = 44 мг ЭЖ; пролонгированные формы (1-2 раза/сут): Ферро-градумет»: 1 таблетка = 105 мг ЭЖ; «Мультирет»: 1 таблетка = 105 мг ЭЖ; «Тардиферон»: 1 таблетка = 80 мг ЭЖ; «Сорбифер»: 1 таблетка = 100 мг ЭЖ.

4. Лечение сочетают с одновременным применением аскорбиновой кислоты (0,3-0,5 г на прием), которая в 2-3 раза повышает всасывание железа в кишечнике; целесообразны также антиоксиданты и витамин В6.

5. Оптимально принимать препарат железа за 30 мин до еды, при плохой переносимости – через 1 час после еды, не разжевывая, запивая водой, можно фруктовыми соками без мякоти, но не молоком (кальций молока тормозит всасывание железа); для детей можно использовать сиропы — «Ферринсол», «Гемофер», «Интрофер».

6. Парентерально препараты железа используются по показаниям: синдром мальабсорбции; резекция желудка; резекция верхнего отдела тонкой кишки («Феррум-лек», «Эктофер», «Фербитол»).

7. При уровне гемоглобина < 70 г/л показано переливание эритроцитарной массы.

8. Критерии излеченности:

А) повышение уровня ретикулоцитов на 5-7 день от начала ферротерапии

Б) повышение уровня гемоглобина с 3 (и раньше) недели лечения и восстановление его к 6-ой

В) нормализация показателей СФ, СЖ, ОЖСС, %НТЖ по окончании курса лечения

9. Профилактический курс ферротерапии – приём препарата по 30-40 мг ЭЖ/сутки в течение 4-6 недель (тардиферон по 1 таблетке в 2 дня и др.)

Источник

ЖДА
может возникать при нарушении поступления
железа с пищей (при кормлении детей
только коровьим или козьим молоком) и
повышенном расходе железа в период
роста, созревания организма, при
беременности, лактации. Кроме того,
причиной развития ЖДА служит снижение
всасывания железа при заболеваниях
пищевого канала (гипоацидный гастрит,
хронический энтерит) или резекции его
отделов, а также нарушение транспорта
железа (гипотрансферринемия при поражении
печени, наследственная атрансферринемия1),
его утилизации из резервов2(при
инфекции, интоксикации, глистной инвазии)
и депонировании (при гепатитах, циррозе
печени).

Картина
крови.Железодефицитная анемия — это
анемия с эритробластическим типом
кроветворения, гипохромная с низким
цветовым показателем (0,6 и меньше).
Количество гемоглобина снижается в
большей степени, чем число эритроцитов.
Для мазка крови характерны гипохромия,
«тени» эритроцитов, анулоциты,
микроцитоз, пойкилоцитоз. Количество
ретикулоцитов зависит от регенераторной
способности эритроцитарного ростка
(регенераторная или чаще гипорегенераторная
анемия).

137.
В-12 — дефицитная анемия: этиология,
патогенез, картина крови.

В12-
и фолиеводефицитная анемия — анемия,
связанная с нарушением синтеза нуклеиновых
кислот и заменой эритробластического
типа кроветворения мегалобластическим
вследствие недостатка в организме
цианокобаламина (витамина В12) и фолиевой
кислоты (мегалобластная анемия).

Этиология. По
этиологии эти анемии могут быть
приобретенными и наследственными.
Причины, общие для В12- и фолиеводефицитной
анемий, следующие:

-недостаток
этих витаминов в пище (вскармливание
грудных детей козьим молоком, сухими
молочными смесями);

-нарушение
всасывания витаминов в тонкой кишке
(при резекции тощей кишки или поражении
ее опухолью, множественными дивертикулами,
при тропическом спру, дифиллоботриозе,
алкоголизме);

-повышенное
расходование витаминов при беременности
нарушение депонирования -витаминов при
диффузном поражении печени (гепатит,
цирроз). Кроме того, дефицит цианокобаламина
возникает в результате нарушения
образования внутреннего фактора Касла
— мукопротеида (транскоррина) — при
наследственном дефекте выработки его
клетками желез желудка, при поражении
слизистой оболочки желудка опухолью,
сифилитической гуммой, большими дозами
алкоголя, при резекции желудка, разрушений
мукопротеида аутоантителами.

Причиной
возникновения пернициозной анемии
(злокачественной, анемии Аддисона —
Бирмера), являющейся разновидностью
В12-дефицитной анемии, могут быть
генетически детерминированный дефицит
транскоррина (наследуется по
аутосомно-рецессивному типу) или же
аутоиммунный процесс, о чем свидетельствует
обнаружение у больных в сыворотке и
желудочном соке антител (IgG, IgA) к антигенам
цитоплазмы париетальных клеток, реже
— к внутреннему фактору.

Патогенез. При
дефиците цианокобаламина (его кофермента
— метилкобаламина) не происходит
превращения фолиевой кислоты в ее
коферментную форму — тетрагидрофолиевую
кислоту, без которой невозможен синтез
тимидинмонофосфата, входящего в состав
ДНК. Нарушается клеточное деление и
прежде всего страдают активно
размножающиеся клетки кроветворной
ткани. В костном мозге задерживается
размножение и созревание эритрокариоцитов.,
эритробластический тип кроветворения
заменяется мегалобластическим, возрастает
неэффективный эритропоэз, укорачивается
продолжительность жизни эритроцитов.
Вследствие нарушения кроветворения и
гемолиза эритроцитов развивается
анемия, при которой клетки патологической
регенерации и эритроциты с признаками
дегенерации появляются не только в
костном мозге, но и в крови. Изменение
лейко- и тромбоцитопоэза проявляется
уменьшением числа лейкоцитов и
тромбоцитов, выраженной атипией клеток.

Возникновение
атипичного митоза и гигантских клеток
эпителия пищевого канала приводит к
развитию воспалительно-атрофических
процессов в слизистой оболочке его
отделов (глоссит, стоматит, эзофагит,
ахилический гастрит, энтерит). Это
усугубляет первичное нарушение секреции
и всасывания внутреннего фактора и,
следовательно, усиливает дефицит
витаминов (порочный круг).

В
результате недостатка цианокобаламина
(его кофермент дезоксиаденозилкобаламин
участвует в образовании янтарной кислоты
из метилмалоновой кислоты) в организме
накапливается метилмалоновая кислота,
токсичная для нервных клеток, а в нервных
волокнах синтезируются жирные кислоты
с измененной структурой, что отражается
на образовании миелина и ведет к
повреждению аксона. Развивается
дегенерация задних и боковых столбов
спинного мозга (фуникулярный миелоз),
поражаются черепные и периферические
нервы с развитием многообразной
неврологической симптоматики.

Картина
крови. В12- и фолиеводефицитные
анемии — это анемии с мегалобластическим
типом кроветворения, гиперхромные,
макроцитарные. Содержание эритроцитов
и гемоглобина в крови при этих анемиях
может резко снижаться, однако цветовой
показатель выше 1 (1,4—1,8) в связи с наличием
в крови больших по объему мегалобластов
и мегалоцитов, насыщенных гемоглобином.

В
мазке крови появляются клетки
патологической регенерации костного
мозга — мегалоциты (интенсивно
окрашенные клетки, не имеющие центрального
просветления, несколько овальной формы)
и единичные мегалобласты (крупные
клетки размером с базофильной,
полихроматофильной или ацидофильной
цитоплазмой и нежносетчатым, обычно
эксцентрично расположенным ядром). В
крови встречается много дегенеративно
измененных эритроцитов: пойкилоцитоз,
анизоцитоз, гиперхромные мегало- и
макроциты, мегалоциты с включениями в
виде телец Жолли, колец Кебота, эритроциты
с базофильной зернистостью. Уменьшается
количество клеток физиологической
регенерации (ретикулоциты, полихроматофилы),
так как в костном мозге наблюдается
раздражение эритроцитарного ростка с
преобладанием мегалобластического
эритропоэза на фоне угнетения
эритробластического кроветворения.
Наблюдается лейко- и тромбоцитопения
с атипическими клетками .

Соседние файлы в предмете Патологическая физиология

#
#
26.01.20181.49 Mб51Лечки кратко (Не Кокорева).wiz
#
#
#
#
#
#
#

Источник