Железодефицитная анемия классификация патогенез

Анемия
— группа клинико-гематологических
синдромов, общим моментом для которых
является снижение концентрации
гемоглобина в крови, чаще при одновременном
уменьшении числа эритроцитов (или общего
объёма эритроцитов).

Определение
анемии:

В
зависимости от пола и возраста норма
показателя содержания гемоглобина в
литре крови может отличаться.

Повышение
гемоглобина отмечается при:

• первичной
  и вторичной эритремии;

• обезвоживании
  (ложный эффект за счёт гемоконцентрации);

• чрезмерном
  курении (образование функционально
  неактивного HbСО).

Снижение
гемоглобина выявляется при:

• анемии;

• гипергидратации
  (ложный эффект за счёт гемодилюции —
  «разбавления» крови, увеличения объёма
  плазмы относительно объёма совокупности
  форменных элементов).

Классификация
анемий:

Анемии
подразделяют на группы по различным
признакам. Классификация анемий в
основном основывается на удобстве,
возможности эффективного её применения
в клинической практике.

По
цветовому показателю

Цветовой
показатель (ЦП) показывает степень
насыщения эритроцита гемоглобином. В
норме он равен 0,85—1,05. В зависимости от
него различают такие анемии:

1. Гипохромные
   — ЦП < 0,85 (по некоторым источникам
   ниже 0,8):

• железодефицитная
  анемия

• талассемия
  (заболевание, наследуемое по рецессивному
  типу, в основе которого лежит снижение
  синтеза полипептидных цепей, входящих
  в структуру нормального гемоглобина)

2. Нормохромные
   — ЦП 0,85—1,05:

• гемолитические
  анемии (когда скорость разрушения
  эритроцитов превышает скорость их
  продукции)

• постгеморрагическая
  (как результат потери крови вследствие
  кровотечения или кровоизлияния)

• неопластические
  заболевания костного мозга

• апластические
  анемии

• внекостномозговые
  опухоли

• анемии
  вследствие снижения выработки
  эритропоэтина

3. Гиперхромные
   — ЦП > 1,1:

• витамин
  B12-дефицитная анемия

• фолиеводефицитная
  анемия

• миелодиспластический
  синдром

По
степени тяжести

В
зависимости от выраженности снижения
уровня гемоглобина выделяют три степени
тяжести анемии:

1. Лёгкая
   — уровень гемоглобина ниже нормы, но
   выше 90 г/л;

2. Средняя
   — гемоглобин в пределах 90—70 г/л;

3. Тяжёлая
   — уровень гемоглобина менее 70 г/л.

По
способности костного мозга к регенерации

Основным
признаком такой регенерации является
увеличение количества ретикулоцитов
(молодых эритроцитов) в периферической
крови. Норма — 0,5—2 %.

1. Арегенераторная
   (к примеру, апластическая анемия) —
   характерно отсутствие ретикулоцитов.

2. Гипорегенераторная
   (витамин B12-дефицитная анемия,
   железодефицитная анемия) — характерно
   количество ретикулоцитов ниже 0,5 %.

3. Норморегенераторная
   или регенераторная (постгеморрагическая)
   — количество ретикулоцитов в норме
   (0,5—2 %).

4. Гиперрегенераторная
   (гемолитические анемии) — количество
   ретикулоцитов более 2 %.

Патогенетическая
классификация

Основана
на механизмах развития анемий как
патологического процесса

1. Железодефицитные
   анемии — связаны с дефицитом железа

2. Дисгемопоэтические
   анемии — анемии, связанные с нарушением
   кровообразования в красном костном
   мозге

3. Постгеморрагические
   анемии — связанные с острой или
   хронической кровопотерей

4. Гемолитические
   анемии — связанные с повышенным
   разрушением эритроцитов

5. В12
   — и фолиеводефицитные
   анемии

Патогенез
анемий:

Различают
три основных механизма развития анемии:

1. Анемия
   как следствие нарушения
   образования нормальных эритроцитов и
   синтеза гемоглобина.
   Такой механизм развития наблюдается
   в случае недостатка железа, витамина
   B12, фолиевой кислоты, во время заболеваний
   красного костного мозга. Иногда анемия
   возникает при приёме больших доз
   витамина С (витамин С в больших дозах
   блокирует действие витамина B12).

2. Анемия
   как следствие потери
   эритроцитов
   — является, главным образом, следствием
   острых кровотечений (травмы, операции).
   Следует отметить, что при хронических
   кровотечениях малого объёма причиной
   анемии является не столько потеря
   эритроцитов, сколько недостаток железа,
   который развивается на фоне хронической
   потери крови.

3. Анемия
   как следствие ускоренного
   разрушения эритроцитов крови.
   В норме длительность жизни эритроцитов
   составляет около 120 дней. В некоторых
   случаях (гемолитическая анемия,
   гемоглобинопатии и пр.) эритроциты
   разрушаются быстрее, что и становится
   причиной анемии. Иногда разрушению
   эритроцитов способствует употребление
   значительных количеств уксуса,
   вызывающего ускоренный распад
   эритроцитов.

Общие
показатели крови, связанные с эритроцитами:

1. RBC
   — абсолютное содержание эритроцитов
   (норма 4,3—5,15 кл/л), содержащих гемоглобин,
   транспортирующих кислород и углекислый
   газ.

2. HGB
   — концентрация гемоглобина в цельной
   крови (норма 132—173 г/л). Для анализа
   используют цианидный комплекс или
   бесциандидные реактивы (как замена
   токсичному цианиду). Измеряется в молях
   или граммах на литр или децилитр.

3. HCT
   — гематокрит (норма 0,39—0,49), часть (% =
   л/л) от общего объёма крови, приходящаяся
   на форменные элементы крови. Кровь на
   40—45 % состоит из форменных элементов
   (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов)
   и на 60—65 % из плазмы. Гематокрит это
   соотношение объёма форменных элементов
   к плазме крови. Считается, что гематокрит
   отражает соотношение объёма эритроцитов
   к объёму плазмы крови, так как в основном
   эритроциты составляют объём форменных
   элементов крови. Гематокрит зависит
   от количества RBC и значения MCV и
   соответствует произведению RBC*MCV.

Эритроцитарные
индексы (MCV, MCH, MCHC):

1. MCV
   — средний объём эритроцита в кубических
   микрометрах (мкм) или фемтолитрах
   (фл)(норма 80—95 фл). В старых анализах
   указывали: микроцитоз, нормоцитоз,
   макроцитоз.

2. MCH
   — среднее содержание гемоглобина в
   отдельном эритроците в абсолютных
   единицах (норма 27—31 пг), пропорциональное
   отношению «гемоглобин/количество
   эритроцитов». Цветной показатель крови
   в старых анализах. ЦП=MCH*0.03

3. MCHC
   — средняя концентрация гемоглобина в
   эритроцитарной массе, а не в цельной
   крови (норма 300—380 г/л, отражает степень
   насыщения эритроцита гемоглобином.
   Снижение MCHC наблюдается при заболеваниях
   с нарушением синтеза гемоглобина. Тем
   не менее, это наиболее стабильный
   гематологический показатель. Любая
   неточность, связанная с определением
   гемоглобина, гематокрита, MCV, приводит
   к увеличению MCHC, поэтому этот параметр
   используется как индикатор ошибки
   прибора или ошибки, допущенной при
   подготовке пробы к исследованию.

Определение:
(сидеропеническая) пато. состояние,
характеризующееся снижением содержания
гемоглобина из-за дефицита железа в
организме в результате нарушения его
поступления, усвоения или патологических
потерь.

Классификация:

По форме:

1.Типичная

2. Атипичная
(сидероахрестические, диморфные)

В зависимости от
времени их развития:

«раннюю» и «позднюю»
анемию недоношенных

От этиологического
фактора:

Алиментарная

Инфекционно
–алиментарная

Хлороз девочек
пубертатного возраста.

По степени тяжести:

легкая
(Нb
90—100 г/л),

среднетяжелая
(Нb
70—90 г/л)

тяжелая
(Нb
ниже 70 г/л)

Этиология:

1.Течение беременности
у матери (недоношенность, многоплодие,
анемия у ма­тери, токсикоз второй
половины беременности, инфекц. Заболевания,
кровотечения)

2. Раннее искусственное
вскармливание с использованием
неадаптированных молочных смесей,
вскармливание коровьим или козьим
молоком, преимущественно углеводистой
пищей, вегетарианской. Позднее введение
соков, овощного и мясного прикорма

3. Ускоренный темп
роста ребенка (недоношенные с большой
прибавкой массы тела, дети с лифатическим
типом конституции, дети пре- и пубертатного
возраста)

4. Кровотечения
разной этиологии, нарушение кишечного
всасывания, дисфагия, инфекционный
процесс, острые заболевания ЖКТ

(Коли­чество
железа в пище ребенка первого года
ограничено и не покрывает потребностей
усиленного кроветворения и роста.
Неонатальные запасы железа исчерпываются
к 3 — 4-му месяцу у недоношенных и к 5 —
6-му — у доношенных детей.)

Ограничены и
возможности усвоения железа, так как
даже при оптимально сбалансированном
рационе и добавлении лекарственного
же­леза уровень гемоглобина к 5 —8 мес
снижается до 110—130 г/л практически у
всех детей, что позволяет говорить о
«физиологической анемии» в этом
воз­расте.

Патогенез:

Большая
часть железа в организме ребенка первых
лет жизни (до 80% у новорожденного)
содержится в эритроцитах в виде
гемоглобина — основного переносчика
кислорода. Синтез гема и его предшественника
— протопорфирина IX
— из глицина и янтарной кислоты сложный
ферментативный процесс, в котором
участвуют витамин Вб, пантотеновая
кислота, липоевая кислота, производные
тиамина, а в качестве кофакторов — медь
и железо. Железо включается в гем уже
на конечных этапах синтеза ге­моглобина,
происходящего в нормобластах костного
мозга. При снижении уровня железа в
сыворотке и количества его в костном
мозге, этот процесс нарушается. Нормобласт
более медленно достигает критической
массы, необ­ходимой для его деления,
или делится преждевременно, образуя
неполно­ценные мелкие (микроциты) и
содержащие мало гемоглобина (гипохромные)
эритроциты. Снижаются суточный эритропоэз
и его эффективность. Сидеропения,
нарушает образование гемоглобина и
миоглобина, а также целого ряда тканевых
ферментов (цитохромы, пероксидазы,
хромоксидазы, пирролазы, каталазы),
которые обеспе­чивают транспорт
кислорода и электронов, разрушение
перекисных соедине­ний,
окислительно-восстановительные процессы
в клетках, всасывание самого железа.
При этом особенно значительно нарушается
функция постоянно реге­нерирующих
барьерных тканей и мембран, извращается
метаболизм, клеток, развиваются смешанный
(гемический и тканевый) ацидоз,
микроциркуляторные и трофические
расстройства. Тотальное поражение
органов и тканей на клеточном уровне
выражается в полиморфной и малоспецифичной
клини­ческой картине железодефицитной
анемии.

Клиника:

Для длительно
существующего дефицита железа при
уровне гемоглобина ниже 80 г/л свойственны
«эпителиальный», астеноневротический,
сердечно-сосудистый, гепатолиенальный
и иммунодефицитный синдромы, проявляющиеся
изолированно или сочетающиеся между
собой.

«Эпителиальный»
синдром: бледность кожи, ушных раковин
и слизистых оболочек; сухость и шелушение
вплоть до ихтиоза и пигментации кожи;
дистрофия волос и ногтей, бессимптомный
ка­риес зубов; анорексия, извращение
обоняния и вкуса; ангулярный сто­матит,
атрофический глоссит, гастрит, дуоденит,
расстройства переваривания и всасывания
вплоть до появления симптомов
мальабсорбции; срыгивание, тошнота,
рвота, неустойчивый стул; нередко
скрытыми (оккультными) кишечными
кровотечениями.

Астеноневротический
синдром:
повышение воз­будимости, раздражительность,
эмоциональная неустойчивость; посте­пенное
отставание в психомоторном и физическом
развитии; вялость, утомляемость, в
тяжелых случаях негативизм; у более
старших детей отмечаются головные боли,
головокружения.

Сердечно-сосудистый
синдром:
одышка, сердцебиение, гипотония,
тахикардия, приглушение тонов,
функционального характера систолический
шум, увеличение показателей выброса и
гипертрофия ЛЖ; на ЭКГ — признаки
гипоксических и дистрофических изменений
в миокарде; конечности постоянно
хо­лодные.

Гепатолиенальный
синдром:
разной степени выраженности у большинства
больных, особенно при сопутствующих
дефици­тах белка и витаминов и активном
рахите.

Синдром
снижения местной иммунной защиты
частые ОРВИ и пневмонии (в 2,5 — 3 раза
чаще, чем у здоровых) и раннее возник­новение
хронических инфекционных очагов.

При легкой степени
анемии и преходящей сидеропении синдромы
могут отсутствовать.

«Ранняя»
анемия недоношенных
развивается на 1—2-м месяце жизни, при
наличии неблагоприятного преморбидного
фона (внутричерепная родовая травма,
пренатальная дистрофия, инфекция).
Отчет­ливых клинических проявлений
нет. Отмечается только бледность при
снижении уровня гемоглобина до 80 г/л.
При исследовании периферической крови
обнаруживают нормо- или гиперхромную,
норморегенераторную ане­мию, часто
достигающую тяжелой степени. Причинами
развития «ранней» анемии считают
усиленный «физиологический» гемолиз
эритроци­тов, содержащих фетальный
гемоглобин, и недостаточную функциональную
и морфологическую зрелость костного
мозга, обусловленную преждевре­менным
появлением на свет или индивидуальными
особенностями (у доно­шенных). Большое
значение придается также снижению
продукции тканевых эритропоэтинов
вследствие гипероксии, возникшей при
рождении ребенка. Однако в генезе этой
анемии немаловажную роль играют и
дефициты многих необходимых для
кроветворения веществ, откладывающихся
в депо только в последние 2 мес беременности:
белка, витаминов С, Е, группы В, меди,
ко­бальта, обеспечивающих всасывание,
транспорт, обмен и фиксацию железа в
молекуле гема, а также стабильность
оболочек и мембран эритроцитов. Имеет
значение и дефицит железа в депо,
завуалированный текущим гемоли­зом,
но четко выявляемый микроцитозом и
гипохромией части эритроцитов, снижением
уровня сывороточного железа и числа
сидероцитов в пунктате костного мозга.
Как только иссякнут неонатальные запасы
железа, увеличи­вающиеся за счет
массивного гемолиза, «ранняя» анемия
переходит в «позд­нюю» анемию
недоношенных или алиментарно-инфекционную
анемию доно­шенных.

«Поздняя»
анемия недоношенных (конституциональная)
развивается на 3—4-м месяце жизни в
результате истощения неонатальных
запасов железа в депо. Клинические
проявления незначительны, лабораторные
данные- дефицит железа.

Алиментарная
и алиментарно-инфекционная анемия
наблюдается
во вто­ром полугодии жизни у доношенных
детей. Наряду с истощением депо железа
в ее происхождении играют роль нарушения
вскармливания, одновременно вызывающие
и дистрофию. Инфекционные заболевания,
чаще всего ОРВИ и отиты, способствуют
более тяжелому ее течению. Клинические
и лабора­торные проявления свидетельствуют
о смешанной природе анемии с преобла­данием
дефицита железа.

Хлороз
— редкое
заболевание у девочек в периоде полового
созревания. Развивается на фоне нарушения
режима и эндокринной дисфункции.
Про­является слабостью, утомляемостью,
анорексией, pica
chlorotica,
головокру­жением, иногда обмороками,
сердцебиениями, болями в эпигастрии,
тошно­той, рвотой, запорами. Характерны
«алебастровая», в некоторых случаях с
зеленоватым оттенком, бледность кожи,
нарушения менструального цикла (олиго-
или аменорея). Выздоровление часто
самопроизвольное, возможны рецидивы.
Лабораторные исследования свидетельствуют
о преимущественном дефиците железа.

Лечение:

1. Лечение
сопутствующей патологии

2. Рациональная
диета (мясо, птица, язык, печень, рыба),
содержащая железо в гемовой форме,
достаточное количество овощей и фруктов
(аскорбиновая кислота — усиливает
всасывание железо)

3. Режим
активный, с достаточным пребыванием на
свежем воздухе, умеренные физические
упражнения (улучшают всасывание)

4.
Патогенетическая
терапия:

Дозы:

до 3-х лет 5 —8 мг
элементарного железа на 1 кг массы в
сутки

до 7 лет 100-120 мг/сут

старше 7 лет до
200мг/сут

Сульфат железа
(Актиферрин) в 1 мл сиропа 6,8 мг элементарного
железа, в 1 капле-0,54 мг

Хлорид железа
(Гемофер) в 1 капле-2,2 мг железа

Гидрооксид железа
(Мальтофер-полимальтозный комплекс) в
1мл сиропа-50мг

Феррум лек сироп
в 1 мл – 10 мг железа

Тардиферон в 1
таблю – 80 мг железа

Лечение начинают
с дозы 1/2-1/4 от терапевтической с
последующим увелмчением до полной в
течение 7-14 дней. До норм. Уровня гемоглобина
затем в течение 2-3х мес. в дозе ½
терапевтической дозы.

Парентерально
(только по показаниям: синдром нарушенного
кишечного всасывания; после резекции
желудка, тонкого кишечника; неспецифический
язвенный колит; хронический
энтероколит)
Суточная доза элементарного
железа:

1-12мес. до 25мг/сут

1-3года 25-40 мг/сут

старше 3х лет 40-50
мг/сут

Кур­совую дозу
рассчитывают по формуле:

Fe
= Р
(78 — 0,35 • Нb),

где Р
— масса тела, Нb
— фактический уровень гемоглобина у
ребенка в грам­мах на 1 л.

5. Гемотрансфузия-
при снижении гемоглобина ниже критического
уровня в сочетании с признаками нарушения
центральной гемодинамики, геморрагического
шока, анемической прекомы, гипоксического
синдрома (критический уровень: 1сутки
жизни- менее130г/л; 2-6 сутки жизни – менее
100 г/л; 7-28 сутки – менее 80 г/л; старше 1
месяца – менее 60 г/л):

эритроцитарная
масса или отмытые эритроциты 10-15 мл/кг
МТ. Детям старшего возраста 150-250 мл.

Профилактика:

-выявление возможного
латентного дефи­цита железа у
беременной, устранение его и лечение
анемии, если она диагно­стирована.

-активный режим с
достаточным пребыванием на свежем
воздухе,

-рациональное
сбалансированное питание бе­ременной,

-профилактика
недонашивания и токсикоза беременных,
своевременное их лечение.

В два заключительных
месяца беременности реко­мендуется
назначение профилактических доз железа
и витамина Е.

К
постнатальной профилактике анемий
относятся: рацио­нальное, лучше
естественное, вскармливание и своевременная
его коррекция, организация оптимальных
условий окружающей среды, профилактика
и свое­временное лечение рахита,
дистрофий, инфекционных, в первую очередь
желу­дочно-кишечных, заболеваний.
Кроме того, необходимо диспансерное
наблю­дение за детьми раннего возраста
и регулярное лабораторное их обследова­ние
с целью выявления легких степеней
анемии, латентного дефицита железа и
назначения своевременного лечения.
Недоношенным детям рекомендуется давать
лекарственные препараты железа в 1/2лечебной
дозы с конца 2-го ме­сяца жизни до
двухлетнего возраста.