Задачи по в12 анемии
Ш., 63 года, предъявляет жалобы на снижение аппетита, чувство тяжести в эпигастрии, возникающее после приема любой пищи, отрыжку воздухом, вздутие живота, неустойчивый стул, жжение и боли в кончике языка…
Ш., 63 года, предъявляет жалобы на снижение аппетита, чувство тяжести в эпигастрии, возникающее после приема любой пищи, отрыжку воздухом, вздутие живота, неустойчивый стул, жжение и боли в кончике языка…
Условия задачи
Пациентка Ш., 63 года, предъявляет жалобы на снижение аппетита, чувство тяжести в эпигастрии, возникающее после приема любой пищи, отрыжку воздухом, вздутие живота, неустойчивый стул, жжение и боли в кончике языка.
Анамнез: вышеуказанные жалобы беспокоят больную на протяжении 2-х мес. При расспросе выяснено, что 3 года назад пациентке была произведена правосторонняя гемиколонэктомия по поводу рака восходящего отдела толстого кишечника, пациентка наблюдается в онкологическом диспансере, данных о рецидиве заболевания нет.
При объективном обследовании: общее состояние средней степени тяжести. Кожные покровы бледные с лимонно-желтым оттенком, склеры иктеричны. При осмотре обе половины грудной клетки симметричны. ЧДД – 16 в мин. Голосовое дрожание равномерное с обеих сторон. Над легкими при перкуссии – легочной звук с обеих сторон. При аускультации дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные, шумы над областью сердца и крупными сосудами не выслушиваются. ЧСС – 72 в мин. Пульс удовлетворительного наполнения и напряжения. АД – 140/80 мм рт. ст. Язык ярко-розовый, блестящий, с небольшим количеством сосочков, отпечатки зубов, налета нет. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.
Результаты анализов
Клинический анализ крови № 45
Дата 27.02.14 г.
В учреждение __ГКБ Отделение_10___ для врача Семенова_
Пациент Ш., 63 года
Показатели | Единицы СИ (норма) | |||
Гемоглобин | Ж М | 85 | 120,0–140,0 130,0–160,0 | г/л |
Эритроциты | Ж М | 2,0 | 3,9–4,7 4,0–5,0 | * 1012/л |
Цветовой показатель | 1,3 | 0,85–1,05 | ||
Тромбоциты | 110 | 180,0–320,0 | * 109/л | |
Лейкоциты | 3,0 | 4,0–9,0 | * 109/л | |
Палочкоядерные нейтрофилы | 2 | 1–6 | % | |
Сегментоядерные нейтрофилы | 68 | 46–72 | % | |
Эозинофилы | 2 | 0,5–5,0 | % | |
Базофилы | 0–1 | % | ||
Лимфоциты | 25 | 19–37 | % | |
Моноциты | 5 | 3–11 | % | |
Скорость (реакция) оседания эритроцитов | Ж М | 45 | 2–15 2–10 | мм/ч |
Эритроциты | Выражен анизоцитоз, пойкилоцитоз | |||
Исследование пунктата костного мозга: пунктат костного мозга богат клеточными элементами, созревание нейтрофилов несколько ускоренно. Эритропоэз смешанный, нормобласты составляют 22%, мегалобласты 9%. Встречаются тельца Жолли и кольца Кебота. Среди нейтрофилов встречаются гигантские и уродливые палочкоядерные формы. Мегакариоциты найдены.
Задания
1. Предполагаемый диагноз и его обоснование.
2. Оцените представленные результаты анализов.
3. План дополнительного обследования.
4. Основные принципы лечения пациентов с данным заболеванием
Ответ на задачу
1. Предварительный диагноз: состояние после правосторонней гемиколонэктомии по поводу рака восходящего отдела толстой кишки. В12-дефицитная анемия, рецидив.
Диагноз поставлен на основании:
– жалоб пациента на снижение аппетита, чувство тяжести в эпигастрии, возникающее после приема любой пищи, отрыжку воздухом, вздутие живота, неустойчивый стул, жжение и боли в кончике языка;
– данных анамнеза: жалобы со стороны ЖКТ беспокоят больную в течение 2-х мес. 3 года тому назад пациентке была произведена правосторонняя гемиколонэктомия по поводу рака восходящего отдела толстого кишечника, пациентка наблюдается в онкологическом диспансере, данных за рецидив заболевания нет;
– данных объективного обследования: общее состояние средней степени тяжести; кожные покровы бледные с лимонно-желтым оттенком, склеры иктеричны. ЧДД – 16 в мин. ЧСС – 72 мин. Пульс удовлетворительного наполнения и напряжения. АД – 140/80 мм рт. ст. Язык ярко-розовый, блестящий, с небольшим количеством сосочков, отпечатки зубов, налета нет.
В12-дефицитная анемия – это заболевание, обусловленное истощением запасов витамина В12 в организме, что влечет за собой нарушение синтеза ДНК в клетках. Основными проявлениями заболевания являются резкое нарушение гемопоэза с развитием гиперхромной (макроцитарной) анемии, нейтропении, тромбоцитопении и нарушение функции нервной системы.
Анализируя жалобы пациентки, можно отметить, что на первый план выступают проблемы со стороны ЖКТ: снижение аппетита, чувство тяжести в эпигастрии, возникающее после приема любой пищи, отрыжка воздухом, вздутие живота, неустойчивый стул, жжение и боли в кончике языка. На основании этого можно предположить поражение ЖКт. Однако, указанные жалобы представляют собой синдром, свидетельствующий о поражении ЖКТ на значительном его протяжении. При объективном обследовании обращает на себя внимание наличие у пациентки бледности кожных покровов, что позволяет заподозрить наличие анемии; желтушный оттенок кожи и иктеричность склер являются проявлением гипербилирубинемии, а в сочетании с бледностью кожи это заставляет думать об анемии, сопровождающийся гемолизом (наиболее распространенная из них В12-дефицитная анемия). В пользу В12-дефицитной анемии также свидетельствует наличие «полированного языка» (как одного из симптомов гастроэнтерологического синдрома при В12-дефицитной анемии) и возраст пациентки.
2. В представленном клиническом анализе крови: снижение уровня гемоглобина, эритроцитов при увеличенном цветовом показателе – гиперхромная анемия, тромбоцитопения, лейкопения, увеличение СОЭ. Выражен анизоцитоз, пойкилоцитоз.
В исследовании пунктата костного мозга: мегалобласты 9%, встречаются тельца Жолли и кольца Кебота.
3. План дополнительного обследования
– Клинический анализ крови (уменьшение количества эритроцитов и снижение гемоглобина, повышение цветового показателя выше 1,0 – гиперхромная анемия, большие размеры эритроцитов – макроцитарная анемия, количество ретикулоцитов в пределах нормы, реже – ретикулоцитопения, тенденция к лейкопении и тромбоцитопении). В эритроцитах обнаруживают остатки ядра, получившие название тельца Жолли и кольца Кебота.
– Клинический анализ мочи (появляется метилмалоновая кислота).
– Биохимический анализ крови (увеличение содержания билирубина за счет непрямой фракции), определение витамина В12 и фолиевой кислоты в сыворотке крови.
– Стернальная пункция и исследование костного мозга.
– С учетом наличия симптомов поражения ЖКТ показано проведение ФГДС.
– Рентгенологическое исследование ЖКТ.
– ЭКГ.
– Консультация невропатолога.
4. Лечение
Цели лечения: уменьшение симптоматики, вызванной анемией, и достижение нормальных показателей гемоглобина.
Показания для госпитализации:
– выраженная симптоматика со стороны сердечно-сосудистой системы, плохо переносимая слабость;
– лечение острого кровотечения из верхних отделов ЖКТ;
– лечение застойной сердечной недостаточности.
Если установлена конкретная причина дефицита витамина В12, обязательно проводится этиотропное лечение.
Патогенетическое лечение заключается в назначении парентерального введения витамина В12 (цианкобаламина). В зависимости от показателей красной крови его назначают по 200–500 мкг ежедневно до начала гематологической ремиссии, а затем дозу можно уменьшить или вводить препарат через день. Первым признаком ремиссии является резкое повышение количества ретикулоцитов – ретикулоцитарный криз. В дальнейшем постепенно нормализуется количество эритроцитов и гемоглобина, снижается величина цветового показателя. По достижении нормализации гемограммы больным назначается витамин В12 в поддерживающей дозе по 100–200 мкг 2–4 раза в мес. Больным с анемией Аддисона–Бирмера вводить витамин В12 необходимо пожизненно.
При симптомах фуникулярного миелоза (как в данном случае) дозы витамина В12 увеличиваются до 800–1000 мкг ежедневно и уменьшаются при исчезновении не только гематологических, но и неврологических признаков заболевания.
Рекомендации ВОЗ по лечению В12-дефицитной анемии:
Цианкобаламин
– без фуникулярного миелоза:
- 1000 мкг 1 раз в сут. в/м (1 нед.);
- 1000 мкг 2 раза в нед. в/м (1 нед.);
- 1000 мкг 1 раз в нед. в/м (4 нед.);
- 1000 мкг 1 раз в месс. в/м (пожизненно);
– с фуникулярным миелозом:
- 1000 мкг 1 раз в сут. в/м (1 нед.);
- 1000 мкг 2 раза в нед. в/м (1 нед.);
- 1000 мкг 1 раз в нед. в/м (4 нед.);
- 1000 мкг 2 раза в месс. в/м (6 мес.);
- 1000 мкг 1 раз в месс. в/м (пожизненно).
Цианкобаламин можно применять как в/м, так и в/в в виде капельных инфузий.
Гемотрансфузии назначаются только при пре- или коматозном состоянии, переливается эритроцитарная масса по 250–300 мл.
Иногда на короткий срок назначают глюкокортикостероиды в связи с тем, что у некоторых больных в патогенезе анемии участвуют аутоммунные механизмы.
Прогноз. При лечении препаратами витамина В12 неврологическая симптоматика уменьшается медленнее, чем другие симптомы, остаточные явления могут сохраняться в течение 6–8 мес. после курса терапии.
Профилактика. Первичная профилактика дефицита витамина В12 заключается в предотвращении нарушения его поступления или его конкурентного поглощения. Это позволяет предотвратить развитие заболевания или избежать наступления его рецидивов после завершения курса лечения.
У больных с резецированным желудком необходимо проводить профилактическое лечение препаратами витамина В12. Назначают цианкобаламин по 400 мкг по одной инъекции в месяц или один раз в год проводят курс по 12 инъекций ежедневно. Аналогичную профилактику необходимо проводить у больных с атрофическим гастритом для предотвращения развития анемии и у больных, уже получивших курс лечения по поводу В12-дефицитной анемии.
При невозможности устранения причины дефицита витамина В12 больные нуждаются в заместительной терапии на протяжении всей жизни.
Материал проверен экспертами Актион Медицина
Источник
Указанные симптомы беспокоят больную на протяжении двух месяцев. Из анамнеза известно, что три года назад пациентке была произведена правосторонняя гемиколонэктомия по поводу рака восходящего отдела толстой кишки (наблюдается в онкологическом диспансере, данных о рецидиве заболевания нет).
При осмотре состояние удовлетворительное. Кожные покровы бледные с лимонно-желтым оттенком, склеры иктеричны. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД -16 в минуту. Тоны сердца сохранены, ритмичные, шумы над областью сердца и крупными сосудами не выслуши-ваютс. ЧСС — 72 в минуту. АД -140/80 мм рт. ст. Язык ярко-розовый, блестящий, с небольшим количеством сосочков, отпечатки зубов, налета нет. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не увеличены.
В анализах крови: гемоглобин — 85 г/л, эритроциты — 2 млн, ЦП -1,3, ретикулоциты — 4 д, лейкоциты — 3 тыс. (п/я — 2, с/я — 68), лимфоциты — 25, моноциты — 5, тромбоциты — 110 тыс., СОЭ — 45 мм/ч, выраженный анизоцитоз, пойкилоцитоз; билирубин общий — 2,2 мг%, билирубин прямой — 0,1 мг%, ACT — 16 ME, АЛТ — 20 ME.
В общем анализе мочи повышен уробилин, в остальном без патологии.
В анализе кала без отклонений от нормы.
Исследование пунктата костного мозга: пунктат костного мозга богат клеточными элементами, созревание нейтрофилов несколько ускорено. Эритропоэз смешанный, нормобласты составляют 22%, мегалобласты 9%. Встречаются тельца Жолли и кольца Кебота. Среди нейтрофилов встречаются гигантские и уродливые палочко-ядерные формы. Мегакариоциты найдены.
Дайте письменные ответы на следующие вопросы.
• Проведите диагностический поиск.
• После 2-го этапа диагностического поиска сформулируйте предварительный диагноз.
• Составьте план обследования. Укажите, какие дополнительные исследования необходимо провести для постановки диагноза.
• Сформулируйте клинический диагноз. Укажите диагностические критерии.
• Назначьте лечение и обоснуйте его.
На 1-м этапе диагностического поиска на первый план выступают жалобы со стороны желудочно-кишечного тракта — снижение аппетита, чувство тяжести в эпигастрии, возникающее после приема любой пищи, отрыжку воздухом, вздутие живота, неустойчивый стул, жжение и боли в кончике языка, на основании которых можно предположить поражение ЖКТ. Однако, анализируя эти жалобы, можно отметить, что все они не укладываются ни в один синдром, характерный для какого-либо заболевания желудочно-кишечного тракта (например, синдром кислой желудочной диспепсии при язвенной болезни или кишечной диспепсии при колите), а представляют собой симптомокомплекс, свидетельствующий о поражении желудочно-кишечного тракта на значительном его протяжении.
На 2-м этапе диагностического поиска при осмотре обращает на себя внимание бледность кожных покровов, что позволяет заподозрить наличие малокровия, желтушный оттенок кожи и иктерич-ность склер являются проявлением гипербилирубинемии, а их сочетание с бледностью кожи не может не заставить врача подумать об анемии, сопровождающейся гемолизом (наиболее распространенная из них В]2-дефицитная анемия). В пользу В12-дефицитной анемии также могут свидетельствовать наличие «полированного языка» как одного из симптомов гастроэнтерологического синдрома при В12-дефицитной анемии и возраст пациентки.
Таким образом, после двух этапов диагностического поиска можно предположить у больной наличие В12-дефицитной анемии. Тем не менее необходимо исключить прочие возможные причины, вызывающие гипербилирубинемию, — гемолиз эритроцитов (например, при гемолитических анемиях), цитолиз гепатоцитов (в рамках цитолитического синдрома при гепатитах), холестаз.
Таким образом, к окончанию 2-го этапа диагностического поиска предварительный диагноз звучит следующим образом: «Состояние после правосторонней гемиколонэктомии по поводу рака восходящего отдела толстой кишки. В12-дефицитная анемия (?). Гемолитическая анемия (?). Гепатит (?). Холестатический синдром (?)».
На 3-м этапе диагностического поиска в пользу диагноза В]2-де-фицитной анемии свидетельствует ее гиперхромный характер в сочетании с умеренными лейкопенией и тромбоцитопенией, а также повышение непрямого билирубина в крови и уробилина в моче, которые являются проявлением гемолиза, а не холестаза. При отсутствии повышения ACT и АЛТ можно с уверенностью опровергнуть цитолиз гепатоцитов. Исследование пунктата костного мозга выявило наличие трансформации кроветворения в мегалобластический тип, наличие телец Жолли и колец Кебота.
В данном клиническом наблюдении превалируют симптомы гастроэнтерологического и гематологического синдромов при В12-де-фицитной анемии. Пациентку необходимо проконсультировать у невропатолога на предмет выявления фуникулярного миелоза. Циркуляторно-гипоксический синдром не выражен.
Формулировка клинического диагноза: «Состояние после правосторонней гемиколонэктомии по поводу рака восходящего отдела толстой кишки. В12-дефицитная анемия, рецидив».
Лечение в данном случае будет носить патогенетический характер: назначение витамина В12 внутримышечно по 1000 мкг 1 раз в неделю, в течение 8 недель. Дополнительным диагностическим критерием в пользу диагноза В12-дефицитной анемии должен быть ретикулоцитарный криз на 5-6-е сутки терапии. После нормализации показателей крови терапия должна проводиться пожизненно по 1000 мкг внутримышечно 1 раз в месяц.
Наличие хронических заболеваний отрицает. Курит в течение 40 лет.
Пациент пониженного питания. Кожные покровы сухие, бледные, определяется небольшая иктеричность склер, язык чистый, следы от зубов отсутствуют, умеренная сглаженность сосочков языка. В легких дыхание жесткое, хрипов нет. ЧД — 17 в минуту. Тоны сердца сохранены, ритмичные, шумы не выслушиваются. ЧСС — 72 в минуту. АД — 135/80 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный, печень выступает из-под края реберной дуги на 2 см по среднеключичной линии, ее край гладкий, ровный, безболезненный при пальпации.
В анализах крови: гемоглобин — 10,4 г/л, эритроциты — 2,4 млн, ЦП — 1,2, ретикулоциты — 2 д, обнаружены полисегментоядерные нейтрофилы, СОЭ — 7 мм/ч, общий билирубин — 1,8 мг%, прямой билирубин — 0,2 мг%.
В анализах мочи и кала без отклонений от нормы.
Дайте письменные ответы на следующие вопросы.
• Проведите диагностический поиск.
• После 2-го этапа диагностического поиска сформулируйте предварительный диагноз.
• Составьте план обследования. Укажите, какие дополнительные исследования необходимо провести для постановки диагноза.
• Сформулируйте клинический диагноз. Укажите диагностические критерии.
• Назначьте лечение и обоснуйте его.
На 1-м этапе диагностического поиска на первый план выступают жалобы неврологического характера, составляя развернутую клиническую картину подострой комбинированной дегенерации спинного мозга. Одной из частых причин данного состояния является дефицит витамина В12. Анамнестические указания на наличие хронического гастрита с пониженной секреторной функцией (по-видимому, речь идет об аутоиммунном гастрите типа А) и аутоиммунного тиреоидита позволяют предположить наличие у пациента перни-циозной анемии.
На 2-м этапе диагностического поиска обращает на себя внимание бледность кожных покровов, что позволяет заподозрить наличие малокровия. Желтушный оттенок кожи и иктеричность склер являются проявлением гипербилирубинемии, а их сочетание с бледностью кожи не может не заставить врача подумать об анемии, сопровождающейся гемолизом (наиболее распространенная из них В12-дефицитная анемия).
На 3-м этапе диагностического поиска в пользу диагноза В12-дефицитной анемии свидетельствуют гиперхромный (ЦП), макроци-тарный (средний объем эритроцита) ее характер в сочетании с умеренно выраженной тенденцией к лейкопении и тромбоцитопении, а также повышение непрямого билирубина в крови, которые являются проявлением гемолиза.
Для уточнения диагноза необходимо определить содержание витамина В12 и фолиевой кислоты в крови пациента. Кроме того, целесообразно провести стернальную пункцию для определения типа кроветворения. Учитывая клиническую картину, скорее всего, содержание витамина В12 будет ниже 100 пг/мл при нормальном содержании фолиевой кислоты, а картина стернального пунктата продемонстрирует мегалобластный тип кроветворения. Для подтверждения перни-циозной анемии рекомендуется провести тест Шиллинга. Выявленные нарушения в ходе проведения 1-го этапа теста Шиллинга при нормальных показателях на 2-м этапе будут свидетельствовать в пользу пернициозной анемии. Кроме этого, для подтверждения диагноза целесообразно определить антитела к париетальным клеткам желудка.
Клинический диагноз: «Хронический аутоиммунный гастрит (тип А). В12-дефицитная пернициозная анемия тяжелого течения. Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга».
Лечение в данном случае будет носить патогенетический характер: назначение витамина В]2 внутримышечно по 1000 мкг 1 раз в неделю, в течение 8 недель. Дополнительным диагностическим критерием в пользу диагноза В]2-дефицитной анемии должен быть ретикулоцитарный криз на 5-6-е сутки терапии. После нормализации показателей крови терапия должна проводиться пожизненно по 1000 мкг внутримышечно 1 раз в месяц.
Указанные симптомы беспокоят около трех месяцев. Из анамнеза известно, что пациент наблюдается в онкологическом диспансере в связи с субтотальной резекцией желудка по поводу рака, проведенной шесть лет назад (данных о рецидиве заболевания нет). Телосложение нормальное, кожные покровы и склеры бледные, с желтушным оттенком, периферические лимфоузлы не увеличены. В легких дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. ЧД — 18 в минуту. Тоны сердца сохранены, шумов нет. ЧСС — 76 в минуту. АД — 130/85 мм рт. ст. Живот мягкий, печень выступает из-под края реберной дуги на 1,5 см по среднеключичной линии, безболезненна, край ровный, поверхность гладкая.
В общем анализе крови: гемоглобин — 65,1 г/л, эритроциты -1,6 млн, ЦП — 1,2, выраженный анизоцитоз, лейкоциты — 3,15 тыс., тромбоциты — 98,7 тыс., ретикулоциты — 6 д, СОЭ — 8 мм/ч.
В биохимическом анализе крови: железо — 263 мкг/дл, ОЖСС -205 мкг/дл, насыщение трансферрина железом — 91%, общий билирубин — 2,2 мг%, прямой билирубин — 0,3 мг%.
Исследование пунктата костного мозга: пунктат костного мозга богат клетками. Эритропоэз смешанный — мегалонормобласти-ческий. Имеются гигантские и уродливые палочкоядерные нейтро-филы и метамиелоциты. Встречаются эритроциты с тельцами Жолли. Найдены единичные мегакариоциты.
Дайте письменные ответы на следующие вопросы.
• Проведите диагностический поиск.
• После 2-го этапа диагностического поиска сформулируйте предварительный диагноз.
• Составьте план обследования. Укажите, какие дополнительные исследования необходимо провести для постановки диагноза.
• Сформулируйте клинический диагноз. Укажите диагностические критерии.
• Назначьте лечение и обоснуйте его.
На 1-м этапе диагностического поиска на первый план выступают неспецифические жалобы общего характера, которые, учитывая онкоанамнез данного пациента, требуют настороженности в отношении рецидива или прогрессирования опухолевого процесса. В то же время, учитывая данные ежегодного эндоскопического контроля, можно полагать, что в настоящее время имеющиеся клинические проявления не связаны с рецидивом рака. В связи с этим также целесообразно уточнить результаты других исследований, выполненных на предмет выявления метастатического поражения. С другой стороны, характер проведенного хирургического лечения предполагает развитие ятрогенного синдрома нарушенного всасывания, и, с учетом клинической картины (циркуляторно-гипоксический синдром, полинейропатический синдром), возможно, речь идет о дефиците витамина В]2.
На 2-м этапе обращает на себя внимание бледность кожных покровов, что позволяет заподозрить наличие малокровия, желтушный оттенок кожи и истеричность склеп являются проявлением гипербилирубинемии, а их сочетание с бледностью кожи не может не заставить врача подумать об анемии, сопровождающиеся гемолизом (наиболее распространенная из них В12 -дефицитная анемия).
На 3-м этапе диагностического поиска в пользу диагноза В12дефицитной анемии свидетельствует гиперхромный (ЦП), макроцитарный (средний объем эритроцита) ее характер в сочетании с умеренно выраженной тенденцией к лейкопении и тромбоцитопении, а также повышение непрямого билирубина в крови, которые являются проявлением гемолиза. Результаты исследования стернального пунктата также свидетельствуют в пользу В12-дефицитной анемии. Для уточнения диагноза необходимо определить содержание витамина В12 и фолиевой кислоты в крови пациента.
Клинический диагноз: «Рак желудка (классификация ТММ). Состояние после субтоталъной резекции желудка. В12дефицитная анемия».
Лечение в данном случае будет носить патогенетический характер: назначение витамина В12 внутримышечно по 1000 мкг 1 раз в неделю, в течение 8 недель. Дополнительным диагностическим критерием в польз} диагноза В12-дефицитной анемии должен быть ретикулоцитарный криз на 5-6-е сутки терапии. После нормализации показателей крови терапия должна проводиться пожизненно по 1000 мкг внутримышечно 1 раз в месяц.
Источник
