Заболевание крови анемия тромбоцитопения

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 29 июня 2017;
проверки требуют 8 правок.

Тромбоцитопени́я (от тромбоциты + др.-греч. πενια — недостаток, бедность) — состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов ниже 150⋅109/л, что сопровождается повышенной кровоточивостью и проблемами с остановкой кровотечений. Как состояние может сопровождать практически любые гематологические заболевания. В качестве самостоятельного заболевания диагностируется как аутоиммунная (не всегда) тромбоцитопеническая пурпура или болезнь Верльгофа. Основные причины: нарушение продукции тромбоцитов и/или повышенное разрушение тромбоцитов. Наиболее часто встречается аутоиммунная тромбоцитопения. Идиопатическими называются тромбоцитопении, причина возникновения которых не установлена. Среди возможных причин особо выделяют эпидемиологические и инфекционные: ВИЧ, гепатиты, осложнения на острые проявления герпес-инфекции, инфекционный мононуклеоз, простудные заболевания, грипп; вызванная экзогенными факторами, в том числе медикаментами.

Симптомы[править | править код]

Самопроизвольное появление синяков на конечностях и на теле, заметное увеличение времени остановки кровотечений. Учащение носовых кровотечений и появление кровотечений из слизистых рта. Результаты клинического анализа крови показывают от 0 до 50⋅109 тромбоцитов/л при норме 150—320⋅109. Титр на антитела к тромбоцитам может показывать превышение во много раз от нормы 200.
Граница госпитализации по разным источникам ниже 20⋅109/л. От 20 до 50 допустимо амбулаторное лечение. Отдельные источники считают безопасной границу 30.
Общее состояние, как правило, не вызывает у больного особых отрицательных ощущений и является обманчивым, так как чревато внутренними кровотечениями любых органов, а также кровоизлиянием в мозг. Категорически противопоказаны любые физические нагрузки и необходимо ограничение любой жизненной активности вообще.

Лечение[править | править код]

Пациент должен в обязательном порядке пройти обследование у гематолога. Как правило причину выявить или не удается или причина как таковая уже не имеет никакого значения кроме информации, так как лечения требует либо сама тромбоцитопения, либо заболевание, которое она сопровождает. Основное симптоматическое лечение — преднизолон— гормональный препарат класса стероидов с массой побочных явлений. Основные побочные явления — резкое увеличение массы тела, вывод калия и магния, негативное воздействие (до появления геморрагических гастритов) на слизистые желудка при пероральном приеме.
Базовые процедуры обследований: полный и регулярный набор анализов крови на фоне приема кортикоидов, включая инфекционные и ревматологические тесты, тесты на ДНК и антитела, ЭКГ, УЗИ, рентгенография, эндоскопия (по показаниям). Основа клинического лечения в общем случае зависит от протоколов лечения основного заболевания. Для АИТП и болезни Верльгофа наилучший результат дает удаление селезёнки (спленэктомия) — по разным данным до 80 % успеха. При неэффективности спленэктомии применяют химиотерапию алкалоидами Vinca (винкристин). Существуют, также, протоколы лечения иммуноглобулинами внутривенно (Гамимун Н). Успешная статистика имеется, но в открытом доступе отсутствует. В отдельных случаях ещё до назначения гормональных препаратов врачи-гематологи практикуют плазмаферез. Результаты обнадеживают.

Среднее общее время обследования, принятия решения и возможного окончания лечения составляет 2-6 месяцев без учета последующего диспансерного наблюдения. При отмене преднизолона, особенно после длительного курса или внутримышечного(-венного) введения, в течение от 2-3 суток до недель наблюдается т. н. «синдром отмены»: головные боли, тахикардия, повышенное АД, лихорадка, анорексия, нарушения сна как в сторону сонливости так и бессонницы, психические расстройства. Терапия симптоматическая: но-шпа, валокордин, анестетики, парацетамол и сон.

Тромбоцитопения у животных[править | править код]

Болеют домашние животные всех видов. Болезнь может протекать остро и хронически. Основной признак-геморрагии на слизистых оболочках и непигментированных участках кожи. Нередко отмечают кровотечения из носа. У некоторых животных кровь содержится в кале и рвотных массах. При интенсивных длительных кровотечениях появляются признаки анемии, одышка и тахикардия. Проба на ломкость капилляров часто положительная.[3]

Примечания[править | править код]

↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
↑ Б.В.Уша и др. Внутренние болезни животных. — М.: КолосС, 2010. — 311 с.

Литература[править | править код]

Идиопатическая тромбоцитопения (Лекция для врачей и студентов)

Источник

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения – количественное нарушение тромбоцитарного звена гемостаза, характеризующееся снижением количества тромбоцитов в единице объема крови. Клинические признаки тромбоцитопении включают повышенную кровоточивость из поврежденной кожи и слизистых, склонность к образованию синяков и геморрагической сыпи, спонтанные кровотечения различных локализаций (носовые, десневые, желудочные, маточные и др.). Гематологическая диагностика основывается на изучении общего анализа крови с подсчетом тромбоцитов, иммунологическом обследовании, исследовании пунктата костного мозга. Возможными методами лечения тромбоцитопении являются медикаментозная терапия, спленэктомия, экстракорпоральное очищение крови.

Общие сведения

Тромбоцитопении – различные по этиологии, патогенезу и течению геморрагические диатезы, характеризующиеся склонностью к повышенной кровоточивости вследствие уменьшения количества кровяных пластинок. Пороговым критерием тромбоцитопении в гематологии принято считать уровень тромбоцитов ниже 150х109/л. Однако развернутая клиническая картина тромбоцитопении обычно развивается при снижении тромбоцитов до 50х109/л, а уровень 30х109/л и ниже является критическим. Физиологическая тромбоцитопения, возникающая у женщин в период менструации или беременности (гестационная тромбоцитопения), обычно не достигает выраженной степени. Патологические тромбоцитопении, обусловленные различными причинами, встречаются у 50-100 человек из 1 млн.

Тромбоциты (бляшки Биццоцеро) представляют собой мелкие кровяные пластинки размером 1-4 мкм. Они образуются из мегакариоцитов костного мозга при непосредственном стимулирующем воздействии полипептидного гормона тромбопоэтина. Нормальный уровень тромбоцитов составляет 150-400х109/л; примерно 70% тромбоцитов непрерывно циркулирует в периферической крови, а 1/3 часть находится в селезеночном депо. Средняя продолжительность жизни тромбоцитов составляет 7-10 дней, после чего происходит их разрушение в селезенке.

Тромбоцитопения

Классификация

Тромбоцитопении принято классифицировать на основании ряда признаков: причин, характера синдрома, патогенетического фактора, тяжести геморрагических проявлений. По этиологическому критерию различают первичные (идиопатические) и вторичные (приобретенные) тромбоцитопении. В первом случае синдром является самостоятельным заболеванием; во втором – развивается вторично, при ряде других патологических процессов.

Тромбоцитопения может иметь острое течение (длительностью до 6 месяцев, с внезапным началом и быстрым снижением количества тромбоцитов) и хроническое (длительностью более 6 месяцев, с постепенным нарастанием проявлений и снижением уровня тромбоцитов).

С учетом ведущего патогенетического фактора выделяют:

тромбоцитопении разведения
тромбоцитопении распределения
тромбоцитопении потребления
тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов
тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов: неиммунные и иммунные (аллоиммунные, аутоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные)

Критерием тяжести тромбоцитопении служит уровень тромбоцитов крови и степень нарушения гемостаза:

I — количество тромбоцитов 150-50х109/л – гемостаз удовлетворительный
II — количество тромбоцитов 50-20 х109/л – при незначительной травме возникают внутрикожные кровоизлияния, петехии, длительные кровотечения из ран
III — количество тромбоцитов 20х109/л и ниже – развиваются спонтанные внутренние кровотечения.

Причины тромбоцитопении

Врожденные тромбоцитопении в большинстве своем являются частью наследственных синдромов, таких как синдром Вискота-Олдрича, анемия Фанкони, синдром Бернара-Сулье, аномалия Мея-Хегглина и др. Поскольку при наследственных тромбоцитопениях, как правило, наблюдаются также качественные изменения тромбоцитов, их принято относить к тромбоцитопатиям.

Причины приобретенных тромбоцитопений крайне разнообразны. Так, возмещение кровопотери инфузионными средами, плазмой, эритроцитарной массой может привести к уменьшению концентрации тромбоцитов на 20-25% и возникновению, так называемой, тромбоцитопении разведения. В основе тромбоцитопении распределения лежит секвестрация тромбоцитов в селезенке или сосудистых опухолях – гемангиомах с выключением значительного количества тромбоцитарной массы из общего кровотока. Тромбоцитопении распределения могут развиваться при заболеваниях, сопровождающихся массивной спленомегалией: лимфомах, саркоидозе, портальной гипертензии, туберкулезе селезенки, алкоголизме, болезни Гоше, синдроме Фелти и др.

Наиболее многочисленную группу составляют тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов. Они могут развиваться как в связи с механическим разрушением тромбоцитов (например, при протезировании сердечных клапанов, искусственном кровообращении, пароксизмальной ночной гемоглобинурии), так и при наличии иммунного компонента.

Аллоиммунные тромбоцитопении могут являться следствием трансфузии иногруппной крови; трансиммунные – проникновения материнских антител к тромбоцитам через плаценту к плоду. Аутоиммунные тромбоцитопении связаны с выработкой антител к собственным неизмененным антигенам тромбоцитов, что встречается при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, системной красной волчанке, аутоиммунном тиреоидите, миеломной болезни, хроническом гепатите, ВИЧ-инфекции и др.

Гетероиммунные тромбоцитопении обусловлены образованием антител против чужеродных антигенов, фиксирующихся на поверхности тромбоцитов (лекарственных, вирусных и др.). Лекарственно-индуцированная патология возникает при приеме седативных, антибактериальных, сульфаниламидных препаратов, алкалоидов, соединений золота, висмута, инъекциях гепарина и др. Обратимое умеренное снижении числа тромбоцитов наблюдается после перенесенных вирусных инфекций (аденовирусной инфекции, гриппа, ветряной оспы, краснухи, кори, инфекционного мононуклеоза), вакцинации.

Тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов (продуктивные), развиваются при дефиците стволовых гемопоэтических клеток. Такое состояние характерно для апластической анемии, острого лейкоза, миелофиброза и миелосклероза, опухолевых метастазов в костный мозг, дефицита железа, фолиевой кислоты и витамина B12, эффектов лучевой терапии и цитостатической химиотерапии.

Наконец, тромбоцитопения потребления возникает в связи с повышенной потребностью в тромбоцитах для обеспечения свертываемости крови, например, при ДВС-синдроме, тромбозах и т. д.

Симптомы тромбоцитопении

Обычно первым сигналом снижения уровня тромбоцитов служит появление кожных кровоизлияний при незначительном травмировании (ударе, сдавлении) мягких тканей. Больные отмечают частое возникновение синяков, специфической мелкоточечной сыпи (петехий) на теле и конечностях, кровоизлияний в слизистые оболочки, повышенную кровоточивость десен и т. п. В этот период тромбоцитопения выявляется лишь на основании изменений гемограммы, чаще исследуемой по другому поводу.

На следующем этапе отмечается увеличение времени кровотечения при незначительных порезах, длительные и обильные менструальные кровотечения у женщин (меноррагии), появление экхимозов в местах инъекций. Кровотечение, вызванное травмой или медицинской манипуляцией (например, экстракцией зуба) может продолжаться от нескольких часов до нескольких суток. Спленомегалия при тромбоцитопении обычно развивается только на фоне сопутствующей патологии (аутоиммунной гемолитической анемии, хронического гепатита, лимфолейкоза и пр.); увеличение печени не характерно. В случае присоединения артралгии следует думать о наличии у пациента коллагеноза и вторичном характере тромбоцитопении; при склонности к образованию глубоких висцеральных гематом или гемартрозов – о гемофилии.

При значительном снижении количества тромбоцитов возникают спонтанные кровотечения (носовые, маточные, легочные, почечные, желудочно-кишечные), выраженный геморрагический синдром после хирургических вмешательств. Профузные некупируемые кровотечения и кровоизлияния в мозг могут стать фатальными.

Диагностика

При любых состояниях, сопровождающихся повышенной кровоточивостью, следует обратиться к гематологу. Первым тестом на пути диагностики тромбоцитопении служит исследование общего анализа крови с подсчетом количества тромбоцитов. Мазок периферической крови может указывать на возможную причину тромбоцитопении: присутствие ядросодержащих эритроцитов или незрелых лейкоцитов скорее всего свидетельствует в пользу гемобластоза и требует более углубленного обследования (проведения стернальной пункции, трепанобиопсии).

Для исключения коагулопатии исследуется гемостазиограмма; при подозрении на аутоиммунный характер тромбоцитопении производится определение антитромбоцитарных антител. Возможную причину тромбоцитопении позволяет выявить УЗИ селезенки, рентгенография грудной клетки, иммуноферментный анализ крови. Дифференциальная диагностика проводится между различными формами тромбоцитопений, а также с болезнью Виллебранда, гемофилией, пернициозной анемией, тромбоцитопатиями и др.

Лечение тромбоцитопении

При установлении вторичного характера тромбоцитопении основное лечение заключается в терапии основного заболевания. Вместе с тем, наличие выраженного геморрагического синдрома требует госпитализации пациента и оказания неотложной медицинской помощи. При активных кровотечениях показаны трансфузии тромбоцитов, назначение ангиопротекторов ( этамзилаа), ингибиторов фибринолиза (аминокапроновой кислоты). Исключается прием ацетилсалициловой кислоты, антикоагулянтов, НПВС.

Пациентам с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой проводится глюкокортикоидная терапия, внутривенное введение иммуноглобулина, плазмаферез, химиотерапия цитостатиками. В отдельных случаях (при неэффективности медикаментозной терапии, повторных кровотечениях) показана спленэктомия. При тромбоцитопениях неиммунного характера проводится симптоматическая гемостатическая терапия.

Источник

Кардиолог Ярослав Ашихмин о причинах, симптомах и лечении анемии

У клеток крови был эволюционный предшественник

Кровь человека и других позвоночных состоит из жидкой среды — плазмы и взвешенных в ней клеток: эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Эритроциты переносят кислород, лейкоциты защищают организм от внешних и внутренних патогенных агентов, а тромбоциты закупоривают повреждения на стенках сосудов и участвуют в свертывании крови. Хотя разница между ними колоссальна, в процессе кроветворения (гемопоэза) они создаются из одного предшественника — гемопоэтических стволовых клеток костного мозга. В ходе эволюции клетки крови эволюционировали из амебоцитов — бесцветных клеток в организме беспозвоночных.

Первые организмы на Земле были одноклеточными. Когда появились многоклеточные, возникла потребность в доставке питательных веществ к каждой клетке тела. Одни организмы прокачивали через свое тело жидкость, другие старались быть максимально плоскими. Самый эффективный вариант — жидкая внутренняя среда, которая разносит питательные вещества и уносит отходы жизнедеятельности. Но есть одна проблема: как защититься от вытекания и вторжения инородных тел и организмов при ранениях? В ответ на эти угрозы развились специальные клетки — амебоциты, которые есть у многих беспозвоночных.

Амебоциты плавают в жидкой среде, атакуют, захватывают и переваривают инородные частицы и микробов и занимаются регенерацией поврежденных тканей. Но эти клетки не разносят кислород: у насекомых за доставку кислорода отвечают трахеи, а у многих других организмов пигмент-носитель просто растворен в крови. Позвоночные не могут так жить: у них слишком высокие скорости потока и давление, и защитные клетки не могут сами приплыть к месту повреждения. Иммунная система эволюционировала, и понадобилась более продвинутая система противодействия внешним и внутренним патогенам. Кроме этого, позвоночным нужно много кислорода, и просто растворить носитель кислорода в жидкости не получится: ведь среда будет слишком густой. Поэтому его нужно во что-то упаковать. В результате у позвоночных амебоциты разделились на несколько непохожих друг на друга ветвей и стали клетками крови.

Биофизик Михаил Пантелеев о выращивании клеток крови из стволовых

Эритроциты не клетки

Эритроциты — красные кровяные тельца, переносящие кислород. Упрощая, их часто называют клетками крови, хотя с научной точки зрения это не так. Эритроциты, как и тромбоциты, лишены ядер, поэтому их относят не к клеткам, а к так называемым постклеточным элементам. Они представляют собой двояковогнутые диски и переносят кислород благодаря наличию в них белка гемоглобина: чем его больше, тем больше кислорода может перенести кровь. Увеличение количества эритроцитов отмечается у людей, которые живут в горах, а также у тех, кто страдает особым типом болезни крови, так называемым эритроцитозом, и у тех, кто принимает допинг в виде гормона эритропоэтина, ускоряющего образование эритроцитов.

Кардиолог Ярослав Ашихмин о том, из каких элементов состоит кровь и как разобраться в анализах

Плазменное свертывание крови похоже на приготовление холодца

Наш организм имеет несколько уровней защиты против кровотечений и кровоизлияний. Один уровень — это сосудистый гемостаз. Сокращение мышц в определенных ситуациях способно привести к сужению сосудов (вазоконстрикции) и замедлению или даже прекращению какого-то слабого кровотечения. Следующий слой — тромбоцитарный гемостаз. В нашей крови присутствуют специальные клетки — тромбоциты, которые в случае повреждения слепляются и затыкают место повреждения. Тромбоцитов немного, их примерно в 10 раз меньше, чем эритроцитов, и по размеру (если считать на объем) они на порядок-другой меньше. Поэтому внешне кажется, что тромбоцитов не очень много. Тем не менее они жизненно важны для остановки кровотечений. Третий уровень — система свертывания крови — хитрый каскад реакций в плазме крови, который завершается тем, что специализированный белок фибрин начинает полимеризоваться и создает трехмерную сетку. Такая трехмерная сетка на микроуровне может удержать внутри себя количество воды, которое в тысячу раз превосходит ее по массе. Этот процесс похож на приготовление холодца или удерживание жидкости в детских подгузниках: перестроение небольшого количества молекул делает вещество более вязким.

Свертывание крови — довольно сложный биохимический процесс. В него входит 60–70 белков и 200–300 реакций, среди которых одна обеспечивает желирование крови в месте повреждения, а все остальные регулируют его. До сих пор до конца не ясно, зачем одна и та же функция распределена между разными системами, для чего одновременно нужны тромбоциты и плазменное свертывание.

Биофизик Михаил Пантелеев о свертывании крови

Тромбоциты устроены сложнее, чем эритроциты

Активную роль в свертывании крови играют тромбоциты — безъядерные плоские бесцветные форменные элементы крови. Уменьшение количества тромбоцитов наблюдается при различных тяжелых заболеваниях, в том числе онкологических. Норма тромбоцитов — 180,0–320,0 × 109/л. Падение их ниже 100×109 чревато тяжелыми кровотечениями. Увеличение числа тромбоцитов также является спутником самых разных патологических состояний.

Источник