Врожденная анемия код мкб
- D55 Анемия вследствие ферментных нарушений.
- Исключена: фермент дефицитная анемия, вызванная лекарственными средствами (059.2)
- D55.0 Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы [Г-6-ФД], Фавизм, Г-6-ФД-дефицитная анемия
- D55.1Анемия вследствие других нарушений глутатионового обмена. Анемия вследствие недостаточности ферментов (за исключением Г-б-ФД), связанных с гексозомонофосфатным [ГМФ] шунтом метаболического пути. Гемолитическая несфероцитарная анемия (наследственная) типа I.
- D55.2Анемия вследствие нарушений гликолитических ферментов. Анемия: гемолитическая несфероцитарная (наследственная) типа II, вследствие недостаточности гексокиназы, вследствие недостаточности пируваткиназы, вследствие недостаточности триозофосфатизомеразы
- D55.3 Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидов
- D55.8 Другие анемии вследствие ферментных нарушений
- D55.9 Анемия вследствие ферментного нарушения неуточнённая
- D56 Талассемия
- D56.0 Альфа-талассемия.
- Исключена: водянка плода, обусловленная гемолитической болезнью (Р56.-)
- D56.1 Бета-талассемия Анемия Кули. Тяжёлая бета-талассемия. Серповидно-клеточная бета-талассемия. Талассемия: промежуточная, большая
- D56.2 Дельта-бета-талассемия
- D56.3 Носительство признака талассемии
- D56.4 Наследственное персистирование фетального гемоглобина [НПФГ]
- D56.8 Другие талассемии
- D56.9 Талассемия неуточнённая. Средиземноморская анемия (с другой гемоглобинопатией). Талассемия (малая) (смешанная) (с другой гемоглобинопатией)
- D57 Серповидно-клеточные нарушения.
- Исключены: другие гемоглобинопатии (D58.-) серповидно-клеточная бета-талассемия (D56.1)
- D57.0 Серповидно-клеточная анемия с кризом, Hb-SS болезнь с кризом
- D57.1 Серповидно-клеточная анемия без криза. Серповидно-клеточная(ое): анемия, болезнь, нарушение.
- D57.2 Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения. Болезнь. Hb-SC. Hb-SD. Hb-SE.
- D57.3 Носительство признака серповидноклеточности. Носительство гемоглобина S[Hb-S]. Гетерозиготный гемоглобин S
- D57.8 Другие серповидно-клеточные нарушения
- D58 Другие наследственные гемолитические анемии
- D58.0 Наследственный сфероцитоз. Ахолурическая (семейная) желтуха. Врожденная (сфероцитарная) гемолитическая желтуха. Синдром Минковского — Шоффара
- D58.1 Наследственный эллиптоцитоз. Эллиптоцитоз (врожденный). Овалоцитоз (врожденный) (наследственный)
- D58.2 Другие гемоглобинопатии. Аномальный гемоглобин БДУ. Врожденная анемия с тельцами Гейнца — Болезнь: НЬ-С, НЬ-D, НЬ-Е. Гемоглобинопатия БДУ. Гемолитическая болезнь, обусловленная неустойчивым гемоглобином.
- Исключены: семейная полицитемия (D75.0), болезнь НЬ-М (D74.0), наследственное персистирование фетального гемоглобина (D56.4), полицитемия, связанная с высотой (D75.1), метгемоглобинемия (D74.-)
- D58.8 Другие уточнённые наследственные гемолитические анемии. Стоматоцитоз
- D58.9 Наследственная гемолитическая анемия, неуточнённая
- D59 Приобретённая гемолитическая анемия
- D59.0 Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия
- D59.1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии. Аутоиммунная гемолитическая болезнь (холодовый тип) (тепловой тип). Хроническая болезнь, вызываемая холодовыми гемагглютининами. «Холодовая агглютининовая»: болезнь, гемоглобинурия. Гемолтическая анемия: холодовой тип (вторичная) (симптоматическая), тепловой тип (вторичная) (симптоматическая). Исключены: синдром Эванса (D69.3), гемолитическая болезнь плода и новорождённого (Р55.-), пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (D59.6)
- D59.2 Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия. Медикаментозная фермент дефицитная анемия
- D59.3 Гемолитико-уремический синдром
- D59.4 Другие неаутоиммунные гемолитические анемии. Гемолитическая анемия: механическая, микроангиопатическая, токсическая
- D59.5 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы — Микели).
- Исключена: гемоглобинурия БДУ (R82.3)
- D59.6 Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими внешними причинами. Гемоглобинурия: от нагрузки, маршевая, пароксизмальная холодовая.
- Исключена: гемоглобинурия БДУ (R82.3)
- D59.8 Другие приобретённые гемолитические анемии
- D59.9 Приобретённая гемолитическая анемия неуточнённая. Идиопатическая гемолитическая анемия хроническая.
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Профилактика
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Анемия у детей.
Анемия у детей
Описание
Анемия у детей. Гематологический синдром, характеризующийся снижением концентрации гемоглобина и количества эритроцитов в единице объема крови. При различных формах анемии у детей отмечаются общая слабость, быстрая утомляемость, бледность кожи и слизистых, головокружение, сердцебиение. Анемия у детей диагностируется по клиническим и лабораторным данным (общий анализ крови, определение билирубина, сывороточного железа, общей железосвязывающей способности сыворотки, исследование пунктата костного мозга ). Общие принципы лечения анемии у детей включают организацию рационального питания, своевременное введение прикормов, витаминотерапию, прием препаратов железа, ФТЛ (гимнастика, массаж, УФО), по показаниям — проведение гемотрансфузий.
Дополнительные факты
Анемия у детей (малокровие) – патологическое состояние, сопровождающееся снижением уровня гемоглобина и эритроцитов в крови ребенка. Анемия у детей – чрезвычайно распространенное заболевание в педиатрии. Около 40% случаев анемии диагностируется у детей в возрасте до 3-х лет; 30% — в пубертатном периоде; остальные – в различные возрастные периоды развития ребенка.
Частое возникновение анемии у детей обусловлено их интенсивным ростом, активностью процесса эритропоэза, прогрессивным увеличением числа форменных элементов и ОЦК. Вместе с тем, аппарат кроветворения у детей функционально незрел и весьма уязвим перед лицом различных воздействий. Нормальное протекание кроветворения у детей требует большого количества железа, белка, витаминов и микроэлементов, поэтому любые погрешности вскармливания, инфекции, токсические воздействия на костный мозг способны вызвать развитие анемии у ребенка. Особенно чувствительными в этом плане оказываются дети второго полугодия жизни, у которых истощены неонатальные резервы железа. Длительно существующая анемия у детей сопровождается развитием гипоксии, глубокими тканевыми и органными изменениями. Дети с анемией отстают в физическом и умственном развитии от здоровых сверстников, чаще страдают интеркуррентными заболеваниями, склонны к развитию хронических патологических процессов и различного рода осложнений.
Анемия у детей
Причины
Факторы, способствующие развитию анемии у детей, делятся на антенатальные, интранатальные и постнатальные.
Антенатальные факторы действуют в течение внутриутробного развития. Для нормального протекания процессов кроветворения у ребенка за период беременности его организм должен получить от матери и накопить достаточное количество железа (около 300 мг). Наиболее интенсивная передача железа от беременной и его депонирование у плода происходит на 28—32 неделях гестации. Нарушение нормального течения беременности в этот период (гестоз, фетоплацентарная недостаточность, угроза самопроизвольного прерывания беременности, преждевременная отслойка плаценты, кровотечение, инфекционные заболевания матери, обострение хронических процессов) приводит к нарушению обмена железом и его недостаточному накоплению в организме ребенка.
Анемия у детей возникает в том случае, если женщина также страдала анемией при беременности. Преждевременные роды приводят к тому, что анемия выявляется у всех недоношенных детей с рождения или приблизительно с 3-го месяца жизни. Развитию анемии у новорожденных детей способствует многоплодная беременность.
Интранатальные факторы анемии у детей связаны, главным образом, с кровопотерей во время родов. Кровопотеря возможна в случае преждевременной отслойки плаценты в период родов, ранней или поздней перевязки пуповины, истечения крови из пуповинного остатка при его ненадлежащей обработке, применения травмирующих акушерских пособий.
Постнатальные факторы анемии у детей включаются после рождения и могут быть эндогенными или экзогенными. Причинами эндогенной анемии у детей могут служить повреждение эритроцитов вследствие гемолитической болезни новорожденных, аномалии синтеза гемоглобина, первичная конституциональная недостаточность костного мозга.
Экзогенные анемии у детей наиболее часто обусловлены алиментарными причинами. В данном случае анемия развивается преимущественно у детей первого года жизни, находящихся на однообразном молочном вскармливании. Анемия у детей раннего возраста может возникать при недостаточном содержании железа в грудном молоке; раннем и необоснованном переводе ребенка на искусственное или смешанное вскармливание; использовании неадаптированных смесей, коровьего или козьего молока для кормления; позднем введении в рацион ребенка прикормов. В более высоком поступлении железа в организм нуждаются недоношенные дети и дети, рожденные с повышенной массой тела. Поэтому несоответствие между поступлением и расходом железа также может послужить причиной анемии у детей первого года жизни.
Анемии у детей могут возникать вследствие регулярных кровопотерь: при частных носовых кровотечениях, болезнях крови (гемофилии, болезни Виллебранда), меноррагии, желудочно-кишечных кровотечениях, после оперативных вмешательств. У детей с пищевыми аллергиями, экссудативным диатезом, нейродермитом отмечается повышенная потеря железа через эпителий кожных покровов, поэтому такие дети составляют группу риска по развитию железодефицитной анемии.
Кроме потери железа, к развитию анемии у детей может приводить нарушение его всасывания и обмена. Такие расстройства обычно встречаются при синдроме мальабсорбции (гипотрофии, рахите, лактазной недостаточности, целиакии, кишечной форме муковисцидоза и тд ) Анемия у детей может являться следствием любого инфекционного или хронического соматического заболевания (туберкулеза, бактериального эндокардита, бронхоэктатической болезни, пиелонефрита и тд ), лейкозов, микозов, глистной инвазии, коллагенозов (СКВ, ревматоидного артрита и тд ).
В развитии анемии у детей определенное значение имеет дефицит витаминов группы B, микроэлементов (магния, меди, кобальта), неблагоприятные гигиенические условия, истощение запасов эндогенного железа, наступающее у грудного ребенка к 5-6 мес.
Классификация
В соответствии с этиопатогенезом выделяют следующие группы анемий:
I. Постгеморрагические анемии у детей, обусловленные с острой или хронической кровопотерей.
II. Анемии у детей, обусловленные нарушением гемопоэза:
• железодифицитные (гипохромные).
• наследственные и приобретенные железонасыщенные (сидероахрестические — связаны с дефектами синтеза порфиринов).
• мегалобластные (В12–дефицитные и фолиеводефицитные).
• наследственные и приобретенные дизэритропоэтические.
• наследственные и приобретенные гипопластические и апластические (связаны с угнетением кроветворения).
III. Наследственные и приобретенные гемолитические анемии у детей, обусловленные повышенным разрушением эритроцитов и преобладанием процесса кроворазрушения над процессом кровообразования (мембранопатии, ферментопатии, гемоглобинопатии, аутоиммунные анемии, гемолитическая болезнь новорожденных и тд ).
Симптомы
Норма гемоглобина крови у детей до 6 лет составляет 125–135 г/л; об анемии у ребенка говорят в том случае, если этот показатель опускается ниже 110 г/л (у детей до 5 лет) и ниже 120 г/л (у детей старше 5 лет).
Видимые изменения при анемии у детей наблюдаются со стороны кожи и ее придатков: кожные покровы становятся бледными, сухими, шелушащимися; ногти деформируются и становятся ломкими; волосы теряют здоровый блеск. Характерным признаком анемии у детей является симптом Филатова – бледность мочек ушей при осмотре в проходящем свете. При тяжелых формах анемии у детей появляются трещины на ладонях и подошвах, в уголках рта; развивается афтозный стоматит, глоссит. Дети с анемией ослаблены, астеничны, часто болеют ОРВИ, бронхитами и пневмониями, острыми кишечными инфекциями.
Со стороны нервной системы, испытывающей гипоксию, отмечается вялость, плаксивость, быстрая истощаемость, головокружения, поверхностный сон, энурез. Выявляется снижение мышечного тонуса, ребенок плохо переносит физические нагрузки, быстро утомляется. У детей первого года жизни отмечается гипотрофия, происходит регресс психомоторного развития.
При анемии у детей выявляются нарушения функции сердечно-сосудистой системы в виде артериальной гипотонии, ортостатических коллапсов, обмороков, тахикардии, систолического шума.
Диагностика
Основу диагностики анемии у детей составляют лабораторные исследования. В общем анализе крови при анемии у детей выявляется снижение гемоглобина (Hb менее 120-110 г/л), снижение Er (12/л), снижение ЦП сывороточного железа, насыщения трансферрина железом, концентрации ферритина в сыворотке, билирубина, витаминов. В некоторых случаях требуется проведение пункции и исследования костного мозга.
В процессе диагностики определяется форма и степень тяжести анемии у детей. Последняя оценивается по содержанию эритроцитов и гемоглобина:
• анемия легкой степени – Hb 110-90 г/л, Er — до 3,5х1012/л;
• анемия средней степени — Hb 90-70 г/л, Er — до 2,5х1012/л;
• анемия тяжелой степени — Hb менее 70г/л, Er — менее 2,5х1012/л.
По показаниям дети с анемией могут нуждаться в консультациях узких специалистов (детского гастроэнтеролога, детского ревматолога, детского нефролога, детского гинеколога и тд ), обследовании ЖКТ (ЭГДС, УЗИ брюшной полости) и почек (УЗИ почек).
Лечение
При анемии у детей требуется организация правильного режима дня и сбалансированного питания ребенка, проведение лекарственной терапии и общеукрепляющих мероприятий. Детям рекомендуется достаточное пребывание на свежем воздухе, дополнительный сон; назначается гимнастика и массаж, УФО.
Детям с анемией, находящимся на грудном вскармливании, следует своевременно вводить прикормы (соки, яичный желток, овощи, мясное пюре). Одновременно необходимо скорректировать рацион кормящей женщины, добавить прием поливитаминов и препаратов железа. Детям, получающим искусственное вскармливание, назначаются адаптированные молочные смеси, обогащенные железом. Диета детей старшего возраста должна содержать печень, говядину, бобовые, зелень, морепродукты, фруктовые и овощные соки.
Медикаментозная терапия анемии у детей включает назначение препаратов железа и поливитаминных препаратов до полной нормализации клинико-лабораторных показателей (в среднем 6-10 недель). В тяжелых случаях может потребоваться проведение гемотрансфузии.
Прогноз
Прогноз железодефицитных анемий у детей обычно благоприятный. При своевременной диагностике, правильной организации питания, лечении анемии и сопутствующих заболеваний наступает полное выздоровление. Тяжелая анемия у детей может явиться основанием для переноса сроков вакцинации.
Профилактика
Антенатальный этап профилактики анемии у детей включает полноценное питание беременной, достаточное пребывание на свежем воздухе, прием минерально-витаминных комплексов, содержащих железо. Постнатальное предупреждение анемии у детей сводится к естественному вскармливанию, введению прикормов в рекомендуемые сроки, профилактике заболеваний раннего возраста, организации хорошего ухода и оптимального режима для ребенка, проведению превентивных лечебно-профилактических курсов в группах риска.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С ПИТАНИЕМ (D50-D53)
Включено: анемия:. сидеропеническая. гипохромнаяD50.0 Железодефицитная анемия вторичная вследствие потери крови (хроническая). Постгеморрагическая (хроническая) анемия.Исключены: острая постгеморрагическая анемия (D62) врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3)D50.1 Сидеропеническая дисфагия. Синдром Келли-Патерсона. Синдром Пламмера-ВинсонаD50.8 Другие железодефицитные анемииD50.9 Железодефицитная анемия неуточненная
Исключены: дефицит витамина B12 (E53.8)
D51.0 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего фактора.Анемия:. Аддисона. Бирмера. пернициозная (врожденная)Врожденная недостаточность внутреннего фактораD51.1 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие избирательного нарушения всасывания витамина B12 с протеинурией.Синдром Имерслунд(-Гресбека).
D52.0 Фолиеводефицитная анемия, связанная с питанием. Мегалобластная алиментарная анемияD52.1 Фолиеводефицитная анемия медикаментозная. При необходимости идентифицировать лекарственное средствоиспользуют дополнительный код внешних причин (класс XX)D52.8 Другие фолиеводефицитные анемииD52.9 Фолиеводефицитная анемия неуточненная. Анемия, обусловленная недостаточным поступлением в организм фолиевой кислоты, БДУ
Включена: мегалобластная анемия, не поддающаяся лечению витами-ном B12 или фолатами
D53.0 Анемия вследствие недостаточности белков. Анемия вследствие недостаточности аминокислот.Оротацидурическая анемияИсключен: синдром Леша-Нихена (E79.1)D53.1 Другие мегалобластные анемии, не классифицированные в других рубриках. Мегалобластная анемия БДУ.Исключена: болезнь Ди Гульельмо (C94.0)D53.
2 Анемия, обусловленная цингой.Исключена: цинга (E54)D53.8 Другие уточненные анемии, связанные с питанием.Анемия, связанная с дефицитом:. меди. молибдена. цинкаИсключена: недостаточность питания без упоминания обанемии, такие как:. дефицит меди (E61.0). дефицит молибдена (E61.5). дефицит цинка (E60)D53.9 Анемия, связанная с питанием, неуточненная. Простая хроническая анемия.Исключена: анемия БДУ (D64.9)
Симптомы и картина крови при анемии в результате острой кровопотери
Исключены:
- аутоиммунная болезнь (системная) БДУ (M35.9)
- отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96)
- осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99)
- врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99)
- эндокринные болезни, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90)
- болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24)
- травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98)
- новообразования (C00-D48)
- симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)
Блоки класса
- D50-D53Анемии, связанные с питанием
- D55-D59Гемолитические анемии
- D60-D64Апластические и другие анемии
- D65-D69Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния
- D70-D77Другие болезни крови и кроветворных органов
- D80-D89Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
Звездочкой отмечены следующие категории:
- D63*Анемии при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках
- D77* Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных с других рубриках
Открыть другие классы
- D60 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия [эритробластопения]
- D61 Другие апластические анемии
- D62 Острая постгеморрагическая анемия
- D63 Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках
- D64 Другие анемии
Все блоки
Материал проверен экспертами Актион Медицина
Исключены: аутоиммунная болезнь (системная) БДУ (M35.9), отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96), осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99), врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99), эндокринные болезни, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90), болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24), травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98), новообразования (C00-D48), симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)
Этот класс содержит следующие блоки:D50-D53 Анемии, связанные с питаниемD55-D59 Гемолитические анемииD60-D64 Апластические и другие анемииD65-D69 Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состоянияD70-D77 Другие болезни крови и кроветворных органовD80-D89 Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
Звездочкой отмечены следующие категории:D63 Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубрикахD77 Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках
Включена: красноклеточная аплазия (приобретенная) (взрослых) (с тимомой)
D60.0 Хроническая приобретенная чистая красноклеточная аплазияD60.1 Преходящая приобретенная чистая красноклеточная аплазияD60.8 Другие приобретенные чистые красноклеточные аплазииD60.9 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия неуточненная
Исключен: агранулоцитоз (D70)
D61.0 Конституциональная апластическая анемия.Аплазия (чистая) красноклеточная:. врожденная. детская. первичнаяСиндром Блекфена-Дайемонда. Семейная гипопластическая анемия. Анемия Фанкони. Панцитопения с пороками развитияD61.1 Медикаментозная апластическая анемия. При необходимости идентифицировать лекарственное средствоиспользуют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).D61.
2 Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами.При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).D61.3 Идиопатическая апластическая анемияD61.8 Другие уточненные апластические анемииD61.9 Апластическая анемия неуточненная. Гипопластическая анемия БДУ. Гипоплазия костного мозга. Панмиелофтиз
Исключена: врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3)
D63.0 Анемия при новообразованиях (C00-D48 )D63.8 Анемия при других хронических болезнях, классифицированных в других рубриках
D64 Другие анемии
Исключены: рефрактерная анемия:. БДУ (D46.4). с избытком бластов (D46.2). с трансформацией (D46.3). с сидеробластами (D46.1). без сидеробластов (D46.0)
D64.0 Наследственная сидеробластная анемия. Связанная с полом гипохромная сидеробластная анемияD64.1 Вторичная сидеробластная анемия в связи с другими заболеваниями.При необходимости идентифицировать заболевание используют дополнительный код.D64.2 Вторичная сидеробластная анемия, вызванная лекарственными препаратами или токсинами.
D70 Агранулоцитоз
Агранулоцитарная ангина. Детский генетический агранулоцитоз. Болезнь КостманнаНейтропения:. БДУ. врожденная. циклическая. медикаментозная. периодическая. селезеночная (первичная). токсическаяНейтропеническая спленомегалияПри необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее нейтропению, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).Исключена: преходящая неонатальная нейтропения (P61.5)
Дефект рецепторного комплекса клеточной мембраны. Хронический (детский) гранулематоз. Врожденный дисфагоцитозПрогрессирующий септический гранулематоз
Исключены: базофилия (D75.8)иммунные нарушения (D80-D89)нейтропения (D70)предлейкоз (синдром) (D46.9)
D72.0 Генетические аномалии лейкоцитов.Аномалия (грануляции) (гранулоцита) или синдром:. Альдера. Мая-Хегглина. Пельгера-ХюэтаНаследственная:. лейкоцитарная. гиперсегментация. гипосегментация. лейкомеланопатияИсключен: Синдром Чедиака-Хигаси (-Стейнбринка) (E70.3)D72.1 Эозинофилия.Эозинофилия:. аллергическая.
D73.0 Гипоспленизм. Аспления послеоперационная. Атрофия селезенки.Исключена: аспления (врожденная) (Q89.0)D73.1 ГиперспленизмИсключены: спленомегалия:. БДУ (R16.1). врожденная (Q89.0)D73.2 Хроническая застойная спленомегалияD73.3 Абсцесс селезенкиD73.4 Киста селезенкиD73.5 Инфаркт селезенки. Разрыв селезенки нетравматический.
D74.0 Врожденная метгемоглобинемия. Врожденная недостаточность NАDH-метгемоглобинредуктазы.Гемоглобиноз M [болезнь Hb-M].Метгемоглобинемия наследственнаяD74.8 Другие метгемоглобинемии. Приобретенная метгемоглобинемия (с сульфгемоглобинемией).Токсическая метгемоглобинемия. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).D74.9 Метгемоглобинемия неуточненная
Исключены: увеличение лимфатических узлов (R59. -)гипергаммаглобулинемия БДУ (D89.2)лимфаденит:. БДУ (I88.9). острый (L04. -). хронический (I88.1). брыжеечный (острый) (хронический) (I88.0)
D75.0 Семейный эритроцитоз.Полицитемия:. доброкачественная. семейнаяИсключен: наследственный овалоцитоз (D58.1)D75.1 Вторичная полицитемия.Полицитемия:. приобретенная. связанная с:. эритропоэтинами. снижением объема плазмы. высотой. стрессом. эмоциональная. гипоксемическая. нефрогенная. относительнаяИсключены: полицитемия:.
Исключены: болезнь Леттерера-Сиве (C96.0)злокачественный гистиоцитоз (C96.1)ретикулоэндотелиоз или ретикулез:. гистиоцитарный медуллярный (C96.1). лейкемический (C91.4). липомеланотический (I89.8). злокачественный (C85.7). нелипидный (C96.0)
D76.0 Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках. Эозинофильная гранулема.Болезнь Хенда-Шюллера-Крисгена. Гистиоцитоз X (хронический)D76.1 Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Семейный гемофагоцитарный ретикулез.Гистиоцитозы из мононуклеарных фагоцитов, отличных от клеток Лангерганса, БДУD76.
Включены: дефекты в системе комплемента, иммунодефицитные расстройства, за исключением болезни,вызванной вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] саркоидозИсключены: аутоиммунные болезни (системные) БДУ (M35.9)функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов (D71)болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24)
D80.0 Наследственная гипогаммаглобулинемия.Аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип).Сцепленная с X-хромосомой агаммаглобулинемия [Брутона] (с дефицитом гормона роста)D80.1 Несемейная гипогаммаглобулинемия. Агаммаглобулинемия с наличием B-лимфоцитов, несущих иммуноглобулины. Общая агаммаглобулинемия [CVАgаmmа].
Гипогаммаглобулинемия БДУD80.2 Избирательный дефицит иммуноглобулина А [IgА]D80.3 Избирательный дефицит подклассов иммуноглобулина G [IgG]D80.4 Избирательный дефицит иммуноглобулина M [IgM]D80.5 Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина M [IgM]D80.6 Недостаточность антител с близким к норме уровнем иммуноглобулинов или с гипериммуноглобулинемией.
Консультации врачей | ||
Консультация педиатра
| ||
Диагностика | ||
Полимеразная цепная реакция (ПЦР-диагностика)
| ||
| Коды без услуг: | ||
| B03.045.018.002 Диагностика возраста | ||
Нехирургическое лечение | ||
Электрофорез лекарственный
| ||
Общая фармакотерапия
| ||
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ (D55-D59)
Исключена: ферментдефицитная анемия, вызванная лекарственными средствами (D59.2)
D55.0 Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы [Г-6-ФД]. Фавизм. Г-6-ФД-дефицитная анемияD55.1 Анемия вследствие других нарушений глутатионового обмена.Анемия вследствие недостаточности ферментов (за исключением Г-6-ФД), связанных с гексозомонофосфатным [ГМФ]шунтом метаболического пути.
Гемолитическая несфероцитарная анемия (наследственная) типа 1D55.2 Анемия вследствие нарушений гликолитических ферментов.Анемия:. гемолитическая несфероцитарная (наследственная) типа II. вследствие недостаточности гексокиназы. вследствие недостаточности пируваткиназы. вследствие недостаточности триозофосфатизомеразыD55.
D56 Талассемия
D56.0 Альфа-талассемия.Исключена: водянка плода, обусловленная гемолитической болезнью (P56. -)D56.1 Бета-талассемия. Анемия Кули. Тяжелая бета-талассемия. Серповидно-клеточная бета-талассемия.Талассемия:. промежуточная. большаяD56.2 Дельта-бета-талассемияD56.3 Носительство признака талассемииD56.4 Наследственное персистирование фетального гемоглобина [НПФГ]D56.
Исключены: другие гемоглобинопатии (D58. -)серповидно-клеточная бета-талассемия (D56.1)
D57.0 Серповидно-клеточная анемия с кризом. Hb-SS болезнь с кризомD57.1 Серповидно-клеточная анемия без криза.Серповидно-клеточная(ое):. анемия }. болезнь } БДУ. нарушение }D57.2 Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушенияБолезнь:. Hb-SC. Hb-SD. Hb-SED57.3 Носительство признака серповидно-клеточности. Носительство гемоглобина S[Hb-S].Гетерозиготный гемоглобин SD57.8 Другие серповидно-клеточные нарушения
D58.0 Наследственный сфероцитоз. Ахолурическая (семейная) желтуха.Врожденная (сфероцитарная) гемолитическая желтуха. Синдром Минковского-ШоффараD58.1 Наследственный эллиптоцитоз. Эллитоцитоз (врожденный). Овалоцитоз (врожденный) (наследственный)D58.2 Другие гемоглобинопатии. Аномальный гемоглобин БДУ.
Врожденная анемия с тельцами Гейнца.Болезнь:. Hb-C. Hb-D. Hb-EГемолитическая болезнь, обусловленная неустойчивым гемоглобином. Гемоглобинопатия БДУ.Исключены: семейная полицитемия (D75.0)болезнь Hb-M (D74.0)наследственное персистирование фетального гемоглобина (D56.4)полицитемия, связанная с высотой (D75.
D59.0 Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая ?
