Витаминодефицитные анемии у детей

Приобретенные витаминодефицитные анемии чаще всего встречаются у недоношенных детей в силу физиологических особенностей пищеварительного тракта. Наследственную фолиево-дефицитную анемию, как правило, выявляют на первом году жизни. В12-дефицитную – в возрасте примерно двух лет. Эти состояния зачастую сопровождаются задержкой психомоторного и физического развития детей.

Дефицит витамина B12 (цианокобаламина) встречается довольно редко, обычно при заболеваниях пищеварительного тракта с нарушением всасывания, а также при тяжелом дисбактериозе, инвазии широким лентецом. Он всегда сопровождается нарушениями метаболизма фолиевой кислоты. Иногда у детей старшего возраста встречается дефицит внутреннего фактора Касла (гастромукопротеид), вследствие чего развивается B12-фолиеводефицитная (пернициозоподобная) анемия.

Дефицит фолиевой кислоты случается значительно чаще. Он бывает при недостаточной трансплацентарной передаче этих нутриентов, связанных с токсикозом беременных, снижением уровня фолиевой кислоты в материнской крови, недоношенности, низким содержанием в пище, генетическими дефектами метаболизма и транспорта фолатов или же их повышенным потреблением при пневмониях, сепсисе, почечной недостаточности, целиакии, приеме антикоагулянтов.

Нехватка в организме фолиевой кислоты и витамина B12, который регулирует метаболизм фолатов, нарушает синтез аминокислот и предшественников ДНК, замедляет созревание клеток крови в костном мозге, что приводит к нарушению кроветворения по мегалобластическому типу. В результате медленного созревания ядер образуются гигантские про- и метамиелоциты с относительно зрелой цитоплазмой, в которой гемоглобин накапливается в избыточном количестве. Часть клеток из-за своих крупных размеров вообще не могут покинуть костный мозг и погибают в нем. Эффективность эритропоэза (формирование эритроцитов) ниже нормы, в кровоток попадает очень мало эритроцитов и их предшественников. Образование всех форменных элементов крови замедляется, что приводит к панцитопении – низкому содержанию эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Дефицит фолиевой кислоты и витамина B12 нарушает не только работу костного мозга, но и метаболизм клеток всех пролиферирующих (растущих) тканей. В связи с этим гиповитаминоз приводит к образованию воспалительных очагов в пищеварительном тракте (энтерит, гастрит , эзофагит, стоматит). Так возникает порочный круг: нарушается всасывание витаминов в пищеварительном тракте.

Вследствие дефицита цианокобаламина накапливаются продукты обмена, особо токсичные для нервных клеток. Развивается дегенерация спинного мозга (фуникулярный миелоз), поражаются периферические и черепные нервы с развитием разнообразной неврологической симптоматики. Таким образом, страдают все органы и системы ребенка.

Причины витаминодефицитных анемий у детей

Возникновению витаминодефицитных анемий у детей способствуют:

• недоношенность ребенка;
• хронические заболевания кишечника;
• дисбактериоз кишечника;
• гельминтозы;
• ферментопатии;
• вегетарианство;
• вскармливание козьим молоком.

Факторы риска

В группу риска попадают недоношенные (особенно при вскармливании козьим молоком), дети после резекции тонкой кишки, при целиакии и тропической спру.

Симптомы витаминодефицитных анемий у детей

Для клинической картины характерны те же симптомы, что и у взрослых:

• астеноневротический синдром – дети беспокойны, нарушаются сон, аппетит;
• головокружение
• общая слабость;
• кожа бледная, с лимонно-желтым оттенком;
• глоссит, со временем происходит атрофия сосочков, язык становится гладким, с блестящей поверхностью – так называемый лакированный язык;
• частые диспепсические расстройства;
• парестезии.

Диагностика витаминодефицитных анемий у детей

Для установления диагноза витаминодефицитной анемии требуется осмотр педиатра и гематолога. Основные методы лабораторной диагностики:

• общий клинический анализ крови – в результате: содержание гемоглобина ниже 100 г/л, гипохромия, макроцитоз и анизоцитоз эритроцитов;
• биохимический анализ крови;
• измерение концентрации витаминов в сыворотке крови;
• исследование всасывания витамина B12 (проба Шиллинга);
• пункция костного мозга.

Лечение витаминодефицитных анемий у детей

Основные принципы лечения:

• устранение причин заболевания;
• оптимизация режима;
• диета;
• лекарственная терапия препаратами фолиевой кислоты и витамина B12.

При своевременно установленном диагнозе и последовательном лечении прогноз благоприятный. Иногда наблюдаются рецидивы.

Профилактика витаминодефицитных анемий у детей

• Рациональное вскармливание детей;
• устранение причин, нарушающих эндогенное образование и всасывание витамина фолиевой кислоты и B12;
• адекватная терапия заболеваний, вызывающих повышенное потребление этих веществ.

Специфическая профилактика фолиевой кислотой должна проводиться у беременных и лиц, страдающих гемолитической анемией или талассемией.

Подготовлено по материалам:

1. Давыдкин И. Л., Куртов И. В. и соавт. Болезни крови в амбулаторной практике. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. – С. 192.
2. Ершов В. И. Наглядная гематология. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. – С. 116.
3. Зайко Н. Н., Быць Ю. В., Атаман А. В.  и др. Патологическая физиология. – К.: Логос, 1996.

  Этиология. Дефицит витамина В12 в педиатрической практике встречается редко, обычно при заболеваниях желудочно-кишечного тракта с нарушениями всасывания, при инвазии широкого лентеца, тяжелом дисбактериозе и всегда сопровождается нарушениями обмена фолиевой кислоты. У детей старшего возраста изредка отмечается дефицит внутреннего фактора Касла и развитие пернициозоподобной анемии. Дефицит фолатов возникает значительно чаще и может быть обусловлен недостаточной трансплацентарной передачей (сниженный уровень в крови матери, токсикоз беременных, недоношенность), низким содержанием в пище, генетическими дефектами транспорта и метаболизма фолатов или повышенным их потреблением при сепсисе, пневмониях, целиакии, почечной недостаточности, приеме антикоагулянтов.

Патогенез. Дефицит фолиевой кислоты и витамина В12, регулирующего обмен фолатов, нарушает синтез аминокислот и предшественников ДНК, замедляет нормальное созревание всех клеток крови в костном мозге, что выражается в возврате к мегалобластическому типу кроветворения. Образовавшиеся в результате медленного созревания ядер гигантские про- и метамиелоциты имеют относительно более зрелую цитоплазму, в которой избыточно накапливается гемоглобин, обусловливая их гиперхромию. Часть клеток из-за своих крупных размеров вообще не может покинуть костный мозг и погибает в нем. Эффективность эритропоэза низкая, в периферическое русло попадает очень мало эритроцитов и их предшественников. Представлены они обычно макроцитами, причем это касается и клеток миелоцитарного ряда (гигантские нейтрофилы). Замедляется образование всех форменных элементов крови, развивается панцитопения.

Дефицит фолата и витамина В12 нарушает не только функцию костного мозга, но и клеточный метаболизм всех растущих и пролиферирующих тканей. В связи с этим клинические проявления гиповитаминоза не ограничиваются измененным кроветворением. Так же как и при дефиците железа, страдают все органы и системы ребенка.

Клиническая картина. Характерны слабость, астенизация, анорексия, у старших детей — парестезии, бледность с лимонно-желтым оттенком, субик- теричность склер, глоссит и стоматит, изменения сердечно-сосудистой системы, частые диспепсические расстройства, умеренная гепатомегалия. Возможна субфебрильная температура при нарастании явлений гемолиза. По данным анализов крови выявляются анемии разной степени тяжести; гипер- или нормохромная макроцитарная, гипорегенераторная. Отмечаются также анизопойкилоцитоз, мегалобластоз, шизоцитоз, тельца Жолли и кольца Кебо- та в эритроцитах, гигантские нейтрофилы и метамиелоциты. Часто выявляется сопутствующий гемолиз. При пункции костного мозга обнаруживают мега- лобластический тип кроветворения.

Диагноз и дифференциальная диагностика. Следующие симптомы помогают в постановке диагноза: бледность с лимонным оттенком в сочетании с глосситом и стоматитом, парестезиями; цветовой показатель 1,0 и выше; наличие в периферической крови нормо-и (или) гиперхромных мегалоци- тов и мегалобластов, значительный анизоцитоз, наличие гигантских форм нейтрофилов с гиперпигментированным ядром, панцитопения при тяжелой степени анемии; мегалобластическое кроветворение, обнаруживаемое при пункции костного мозга.

Витаминодефицитные анемии дифференцируют от семейной мегалобласти- ческой анемии Имерслунд — эссенциальной эпителиопатии, клинически и гематологически аналогичной пернициозоподобной анемии. Развивается в раннем детстве, но может впервые проявиться в пубертатном периоде. Считают, что в основе заболевания лежит генетический ферментативный дефект, избирательно нарушающий всасывание витамина В12. От В ^-дефицитной анемии отличается семейным характером, сопутствующей протеинурией, нормальной функцией желудочно-кишечного тракта, включая продукцию внутреннего фактора Касла.

Лечение включает рассмотренные ранее принципы режима и диетотерапии и патогенетическую терапию препаратами витамина В12 и фолиевой кислоты. При преимущественном дефиците фолатов назначают фолиевую кислоту внутрь в дозе 10 — 30 мг до 50 мг в сут в течение 2 — 3 нед в сочетании с небольшими дозами витамина В12 внутримышечно (5 — 15 мкг/сут) и аскорбиновой кислоты внутрь (200 мг/сут). Если установлен преимущественный дефицит витамина В12 (обычно у детей старшего возраста), последний назначают по 100 — 200 мкг в сутки внутримышечно в течение 7—10 дней до регистрации ретикулоцитарного криза, затем по 500 — 100 мкг через день до достижения гемолитической ремиссии (в том числе в костном мозге), также в сочетании с фолиевой кислотой (по 20 — 30 мг/сут в течение 2 — 3 нед).

Профилактика. Рациональное вскармливание детей и устранение причин, нарушающих эндогенное образование и всасывание витамина В12 и фолиевой кислоты, лечение заболеваний, вызывающих повышенное их потребление.

Прогноз. Благоприятный при своевременно установленном диагнозе и последовательном лечении, иногда наблюдаются рецидивы.

По распространенности в человеческой популяции, по статистическим данным, наибольшее значение имеют дефицитные анемии, вызванные недостатком гемопоэтических факторов.

Компонентами гемопоэза, дефицит которых неизбежно приводит к анемии, являются: железо, непосредственно принимающее участие в построении гема; белок, образующий глобиновую часть молекулы дыхательного пигмента; витамины, регулирующие созревание эритроцитов (В12, Е, фолиевая кислота).

В связи с этим в классификации дефицитных анемий выделяют четыре возможных варианта:

1) Железодефицитные анемии (см. ЖДА); 2) Белководефицитные анемии; 3) Витаминдефицитные анемии; 4) Смешанные формы дефицитных анемий.

Причинами дефицита упомянутых факторов могут быть: 1) Недостаточное поступления извне, вызванное общим голоданием или отсутствием этих ингредиентов в продуктах питания; 2) Тотальная или селективная мальабсорбция; 3) Потеря этих веществ организмом.

Надо отметить, что наиболее распространены в мире дефицитные анемии алиментарного генеза (до 60% детей из развивающихся стран поражены ими).

Белководефицитные анемии у детей

Белководефицитные анемии развиваются при недостаточном поступлении белка в организм, к чему приводит вынужденное или добровольное вегетарианство, одностороннее мучное вскармливание, синдром мальабсорбции.

Поскольку дети растут, они должны получать достаточное количество азотсодержащей пищи для поддержания положительного азотистого баланса, в то время как взрослые нуждаются только в сохранении его.

Этиология. Основные симптомы заболевания связаны с недостаточным поступлением биологически ценных белков извне (вегетарианство, одностороннее мучное вскармливание, белково-калорийное голодание), а также с нарушением абсорбции белка при состояниях, сопровождающихся изнурительной диареей (синдром мальабсорбции); с чрезмерными потерями белка при протеинурии (нефротический синдром), инфекционных заболеваниях, гельминтозах, кровоизлияниях, ожогах; с нарушением синтеза белка (хронические болезни печени).

Патогенез обусловлен снижением продукции эритропоэтинов почками, одновременно дефицит белков в питании приводит к снижению процессов всасывания железа и витаминов, из-за чего, в конечном итоге белководефицитная анемия манифестируется как полидефицитная (ЖДА, витамин В12- и фолиеводефицитная).

Клинические проявления. Дети грудного возраста при одностороннем мучном вскармливании пастозны, кожа бледная, тургор понижен, определяются признаки гиповитаминоза А и С. Сопротивляемость детей болезням резко снижена.

Примером белководефицитной анемии, развивающейся на фоне белково-калорийного голодания является квашиоркор – заболевание преимущественно детей раннего возраста, наблюдаемое в развивающихся странах Африки и Юго-Восточной Азии. «Квашиоркор» на языке гана означает «красный Кваши» (где «красный» означает красно-коричневую пигментацию кожи, а «Кваши» – имя мальчика). Другая трактовка этого термина – «отлученный ребенок», т.е. ребенок, рано отнятый от груди (обычно из-за следующей беременности у матери). Заболевание проявляется в период раннего детства и до возраста 5 лет, обычно после отнятия от груди.

Ранние клинические проявления белковой недостаточности отличаются своей неопределенностью и включают в себя сонливость, апатию или возбудимость, заторможенность, плаксивость. В выраженных случаях к 12-48 месяцам дети отстают в росте, малоактивны, аппетит отсутствует (анорексия), тургор тканей снижен, характерна гипотония и атрофия мышц, повышенная чувствительность к инфекционным и паразитарным воздействиям (как следствие вторичной иммунологической недостаточности) с анорексией, рвотой, длительно протекающей диареей.

При квашиоркоре регистрируются постоянные симптомы, составляющие тетраду Д.Б.Джеллиффа: отставание физического развития, уменьшение мышечной массы с сохранением некоторой подкожной жировой клетчатки, нервно-психические нарушения, безбелковые отеки (не связанный с нарушениями сердца, почек или печени).

Характерным симптомом является дерматит. Потемнение кожи появляется в зонах раздражения (в отличие от пеллагры – на участках, не подвергавшихся воздействию солнечных лучей). После десквамации эпителия на этих участках остаются очаги депигментации, которые могут быть и генерализованными. Обычно очаги депигментации чередуются с гиперпигментированными участками в паху, под мышками, в области голеностопных и коленных суставов.

Волосы часто редкие, тонкие, ломкие и тусклые, выпадающие. К изменениям волос относятся также их посветление, смягчение (шелковистость), выпрямление, ослабление корней (причина выпадения волос). У темноволосых детей депигментация может обусловить неравномерную рыжую или серую окраску волос. При хроническом течении болезни волосы становятся жесткими. У старших детей проявлением квашиоркора может быть седая прядь волос или чередование волос нормального цвета и обесцвеченных («симптом флага»), изменения ногтей. Часто отмечается блефарит.

Постоянно находят увеличенную, плотную, безболезненную печень (следствие жировой инфильтрации), реже – спленомегалию. К постоянным жалобам относятся анорексия, рвота, поносы. Живот увеличен в объеме за счет вздувшихся петель кишечника и полостных отеков. Стул обильный, непереваренный, с неприятным запахом и стеатореей (интермиттирующая диарея).

Отеки появляются обычно рано, они могут маскировать отсутствие прибавки массы, так как часто локализуются во внутренних органах («внутренние» отеки) и только позднее появляются на лице и конечностях. Лицо лунообразное. На ранних стадиях болезни сердце может быть небольших размеров, но затем оно увеличивается.

Отмечаются нарушения функции центральной нервной системы (возбудимость или апатия). В тяжелых случаях развивается ступор, кома и смерть.

У всех детей с квашиоркором существенно снижен иммунитет, что приводит к тяжелому течению инфекционных болезней. Особенно тяжело у них протекает корь, поэтому в комплексной терапии кори комитет экспертов ВОЗ рекомендует назначение таким детям витамина А, что приводит к снижению летальности. У них нередки подкожные септические абсцессы с формированием глубоких некротических язв.

Клинико-лабораторная диагностика. Анемия при квашиоркоре достигает выраженных степеней (Нв 40-90 г/л), чаще нормоцитарная (при сочетании с дефицитом витамина В12 – макроцитарная). Продолжительность жизни эритроцитов сокращена вдвое. Число ретикулоцитов не увеличено, несмотря на анемию.

Помимо анемии, при квашиоркоре регистрируются лимфоцитопения, увеличение СОЭ.

Белково-дефицитный характер устанавливается на основании снижении сывороточного белка (менее 60 г/л) за счет альбуминов (35-40%), фракция глобулинов может быть относительно повышена.

Уровень глюкозы в крови снижен, но проба на толерантность к глюкозе имеет диабетический тип.

Кетонурия появляется обычно в ранних стадиях истощения, а позднее исчезает. Экскреция с мочой оксипролина по отношению к креатинину снижена.

Уровень незаменимых аминокислот по отношению к заменимым в плазме также снижен. Может отмечаться аминоацидурия.

Часто наблюдается дефицит калия и магния. Содержание сывороточного холестерина снижено (но быстро нормализуется через несколько дней лечения). Снижается активность в сыворотке амилазы, эстеразы, холинэстеразы, трансаминазы, липазы и щелочной фосфатазы, ферментов поджелудочной железы.

Дифференциальный диагноз белковой недостаточности проводится с хроническими инфекциями, заболеваниями со значительной потерей белка с мочой и калом и с нарушениями синтеза белка. Белково-дефицитная анемия дифференцируется с другими дефицитными анемиями.

Лечение включает немедленную коррекцию таких остро протекающих состояний, как тяжело протекающая диарея, почечная недостаточность и шок, а также обязательное возмещение недостающих в рационе питательных веществ.

Постепенное увеличение содержания белка в диете и ее энергетической ценности проводится только после начала коррекции остальных ингредиентов. Слишком рано или быстро введенная высокобелковая высококалорийная диета может обусловить увеличение печени, размеров живота и замедление улучшения состояния ребенка.

С момента начала лечения необходимо также вводить витамины и минеральные вещества, особенно витамин А, препараты никотиновой кислоты, калий, магний.

Лечение собственно анемии заключается в назначении правильного питания, режима с достаточным использованием свежего воздуха, терапии препаратами железа, витаминами группы В (В1, В6, В12, фолиевая кислота) и С.

После начала лечения масса тела у ребенка может продолжать уменьшаться еще в течение нескольких недель, что объясняется исчезновением явных и скрытых отеков. После нормализации активности ферментов сыворотки крови и кишечника улучшается абсорбция жиров и белков.

Хотя рост и увеличение массы на фоне лечения ускоряются, они никогда не достигают показателей нормально питающихся детей. Выраженность остаточных явлений у ребенка тем больше, чем в более раннем возрасте развилась у него недостаточность питания. Сниженная способность к восприятию и абстрактному мышлению сохраняются особенно долго.

Прогноз при кваршиоркоре определяется своевременностью начатого лечения (поздняя госпитализация сопровождается летальностью 3,9%, нелеченное заболевание кончается смертью в 30% случаев).

Профилактика белковой недостаточности у ребенка заключается в обеспечении адекватного поступления биологически ценного белка.

Квашиоркор не только тяжело протекающее, с угрозой летального исхода, заболевание – оно часто сопровождается выраженными остаточными явлениями у выздоравливающих детей и может влиять на здоровье их потомков. Это требует обязательных соответствующих консультаций по питанию и распределения продуктов питания в эндемичных районах.

Дата добавления: 2017-01-21; просмотров: 3640 | Нарушение авторских прав | Изречения для студентов

Читайте также:

Рекомендуемый контект:

Поиск на сайте:

© 2015-2020 lektsii.org — Контакты — Последнее добавление