В12 фолиеводефицитная анемия клинические рекомендации

Как протекает анемия

В случае недопоступления фолатов из пищи в объеме от 100 мкг в течение дня или при нарушениях их усвоения происходит развитие полной нехватки фолатов в организме человека. Привычная микрофлора пищеварительной системы самостоятельно вырабатывает соединения фолиевой кислоты.

Некоторые патологии сильно повышают потребность в данном соединении, что в свою очередь развивает нехватку фолиевой кислоты вне зависимости от питания.
Кислотные соединения, которые попадают в организм с пищей, принимают участие в обмене веществ, соединяются с витаминами и кровяным потоком переносятся в печень, где и формируется запас частиц фолиевой кислоты, а также в костный мозг, играющий ключевую роль в выработке кровяных клеток.

Требуется также присутствие в теле витамина В12 в необходимых объемах из-за его участия в химическом процессе синтеза активной формы фолиевой кислоты (фолинового кислотного соединения). В случае недостачи витамина, несмотря на достаточное количество фолиевой кислоты, анемия неизбежна, так как отсутствует фолиновая кислота.

Воспаление желудка может вызывать дефицит необходимого витамина, а недостача фолатов приводит к недостатку витамина В12. В таком случае возникшая двойная нехватка витамина и активного соединения фолиевой кислоты вызывает сбой выработки эритроцитов из-за высокой чувствительности кровяных клеток к дефициту этих соединений. Отсутствие этих элементов в крови вызывает сбой синтеза дезоксирибонуклеиновой кислоты, что неизбежно приводит к деформации ядра, синтезу низкокачественных эритроцитов (аномально большого размера). Такую разновидность анемии называют «мегалобластной».

Нормальные эритроциты образуются в малом количестве, а большая часть деформированных умирает еще в костном мозге. Однако даже те, которые все-таки проникли в кровяную жидкость, оказываются бесполезными для доставки кислорода к клеткам, хотя выработка гемоглобина при этом не нарушена. Кроме того, и другие виды образования кровяных телец тоже страдают.

В конечном итоге образованный в печени экстренный запас израсходуется организмом уже через месяц. В крови минимальное нормальное количество фолатов — 4 нг/мл.

Этиология и патогенез

Фолиеводефицитная анемия возникает в таких случаях:
• дефицит употребления с пищей;
• нарушения работы кишечника;
• изначальная высокая потребность (к примеру, некоторые инфекционные заболевания);
• употребление лекарств, понижающих уровень фолиевой кислоты (при профилактике эпилептических припадков);
• высокий уровень выделения организмом.

Где содержится достаточный уровень фолиевой кислоты: свежие листья растений, плоды и почки.
Нормальный запас фолатов в теле сформировавшегося человека составляет 5-10 мг, а самая низкая возможная необходимость — 50 мкг в день. Анемия с выработкой гипертрофированных эритроцитов начнет свое развитие уже через несколько месяцев после полного прекращения поступления фолатов с едой.

Как только соединения фолиевых кислот всасываются в организм, они превращаются в активную структуру тетрагидрофолиевой кислоты, которая играет ключевую роль в выработке нуклеиновых кислот, а также белков. Нехватка этой кислоты неизбежно ведет к нарушению деления клеток и остановке выведения различных токсичных соединений из организма.

Эпидемиология

Что касается широты распространения таких видов нехватки кислотных веществ в нашей стране, то данные исследования в отношении детей отсутствуют.

Кодирование по МКБ-10

Фолиеводефицитная анемия (D52):
• 0 — фолиеводефицитная анемия, вызванная рационом;
• 1 — фолиеводефицитная анемия вызванная потреблением препаратов;
• 8 — иные виды;
• 9 — фолиеводефицитная анемия неуточненная.

Диагностика

Проявления болезни включают симптомы, явно присущие анемии: слабость, одышку, учащенное сердцебиение, высокую степень утомляемости, нарушение интеллектуальных способностей (из-за нехватки элементов в мозгу).

Клинически значимым является течение болезни, при котором сферические эритроциты составляют 10—20 % от общего их числа.
Наблюдаются также симптомы, вызванные гипоксией клеток:

• бледный цвет кожи;
• учащенное сердцебиение;
• одышка;
• отсутствие аппетита;
• вялость или, наоборот, высокая нервная возбудимость.

Помимо этого, возможно развитие стоматита ангулярного, глоссита. Также больные часто жалуются на анорексию, проблемы с кишечником, боли в желудке, тошноту, рвоту.
Сама по себе анемия при нехватке фолиевой кислоты отдельно от иных патологий не наблюдается. Обычно она возникает вместе с нехваткой соединений железа.
Следует дифференцировать диагноз от анемии, вызванной дефицитом витамина В12, и других форм анемии с мегалобластоидным типом кроветворения.

Жалобы

Следует понимать: если будет назначена только фолиевая кислота, а железосодержащие препараты нет, то в такой ситуации гемоглобин будет восстановлен не полностью, что в конечном итоге приведет к дефициту железа. Противоположная ситуация аналогична: при лечении только железосодержащими препаратами будет иметь место дефицит фолиевой кислоты.

Дальнейшие действия

Советы, которые помогут вам получить максимальную отдачу от лечащего врача вашего ребенка:
• Перед визитом запишите вопросы, на которые вы хотите получить ответы.
• При посещении запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите любые новые инструкции, которые перечислит лечащий врач вашего ребенка.
• Узнайте, почему назначается новое лекарство или лечение и как оно поможет вашему ребенку. Также узнайте, каковы побочные эффекты.
• Выясните, можно ли лечить состояние вашего ребенка другими способами.
• Узнайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
• Выясните, чего ожидать, если ваш ребенок не принимает лекарство, не проходит обследование или процедуру.
• Если необходима следующая встреча с врачом, запишите ее дату, время и цель.

В любом случае при возникновении симптомов анемии у ребенка необходимо в срочном порядке обратиться к лечащему врачу. Он поставит точный диагноз и в скорейшем времени назначит требуемое лечение, если оно будет необходимо.

Общее обследование

Визуальный осмотр пациента играет немаловажную роль: оцениваются его масса тела, темпы развития и роста. Кроме этого, определяется бледность кожи и слизистой оболочки, а если анемия в тяжелой стадии, то могут присутствовать одышка и частое сердцебиение.

Когда у пациента анемия, вызванная дефицитом фолиевой кислоты, происходит разрушение клеток, которые содержат гемоглобин, а в крови увеличиваются показатели непрямого билирубина. Вследствие этого цвет кожи приобретает желтый оттенок. Если болезнь в тяжелой стадии, то может быть увеличена селезенка. В этом случае можно заметить наличие схожих симптомов анемии, вызванной дефицитом фолиевой кислоты, и анемии гемолитической. Чтобы понимать, какая именно разновидность заболевания имеет место, необходимо провести лабораторные исследования.

Лабораторное обследование

При лабораторной диагностике анемия фолиеводефицитная во многом будет схожа с анемией В12-дефицитной. Специалисты советуют сдать общий и биохимический анализы крови.

Осложнения и последствия болезни

В раннем детском возрасте при серьезной форме микросфероцитоза последствием постоянного малокровия может стать отставание ребенка в психическом и соматическом развитии. Очень важно для успешного лечения этого заболевания раннее выявление деструктивных процессов, ведь перечисленные последствия в течение жизни исправить невозможно.

Характерными признаками анемии с недостатком фолиевой кислоты являются:
• плохие показатели ретикулоцитов;
• большое количество сывороточного железа;
• увеличение количества непрямого билирубина;
• макроцитоз;
• достаточный уровень В12;
• большое количество ферритина;
• плохие показатели фолата в сыворотке крови и в эритроцитах.

Когда имеет место дефицит и фолиевой кислоты, и железа, то при лабораторных исследованиях результаты могут получиться неоднозначными, и диагностика оказывается затруднительной. В такой ситуации исходить необходимо из анамнеза и симптоматики.

Если повышен ретикулоцитоз, то это может означать длительное кровотечение. Кроме этого, он является признаком анемии, вызванной дефицитом фолиевой кислоты, спустя неделю после назначения препаратов.

Вместе с анемией у пациентов обычно понижается уровень лейкоцитов и тромбоцитов.
Специалисты назначают анализ мочи, чтобы исключить вероятность протеинурии.

Чтобы исключить наличие врожденного отсутствия внутреннего фактора, проводится тест Шиллинга. Поскольку витамин В12 в общей лабораторной практике может оказаться недоступным, то часто применяют тест Шиллинга, который является модифицированным: пациенту назначают прием витамина В12, после чего берут анализы на уровень этого витамина в крови. Если в крови не будет отмечаться повышенное его количество, значит, проблема заключается в кишечнике, а именно в том, что нарушена функция всасывания.

Если выявлена двухростковая или трехростковая цитопения, значит имеет смысл рассмотреть необходимость исследования костного мозга. Делается это для того, чтобы исключить лейкемию или апластическую анемию, а также мегалобластическое кроветворение. Основные признаки последнего в костном мозге смогут исчезнуть уже спустя несколько часов после приема фолиевой кислоты.

Проведение лечения

При выборе дозировки в назначенном лечении ориентироваться следует на возраст конкретного пациента.

Для новорожденных детей препарат назначают в дозировке до 0,5 мг на кг веса ежедневно, на протяжении первого месяца жизни. Затем, после перерыва, его употребление продолжается по той же схеме. В более старшем возрасте доза увеличивается до 1 мг на кг веса ежедневно. При наличии признаков заболевания доза должна быть увеличена и, в зависимости от тяжести анемии, составлять может до 15 мг фолиевой кислоты на кг веса ежедневно.

Важно во время лечебного процесса проводить контрольную диагностику показателей. По общему анализу крови определяется уровень ретикулоцитов и тромбоцитов. Проводить его необходимо спустя неделю после начатого лечения. Должна иметь место ретикулоцитарная реакция: это будет свидетельствовать о том, что лечение проводится верно.

Проводить контрольные анализы крови следует каждую неделю. Спустя примерно 6 недель в норму приходит показатель Hb. Именно он и подтверждает тот факт, что диагноз был верным и лечение назначено правильно.

Процесс восстановления

Специальных мероприятий по реабилитации пациентов с анемией, вызванной недостатком фолиевой кислоты, нет. Наблюдение в диспансере проводится при необходимости устранить причины, вызвавшие недостаток фолиевой кислоты.

Меры профилактики и наблюдение в диспансере

Должно быть правильное кормление грудничков, и применение фолиевой кислоты недоношенными детьми. У детей старшего возраста, питание должно быть сбалансированным. Дефицит может быть и при наличии некоторых заболеваний. Поэтому, важно проходить своевременную диагностику.