Укажите признак характерный для апластической анемии

а. на наследственный сфероцитоз

б. на аплазию кроветворения

в. на недостаток железа в
организме

г. на аутоиммунный гемолиз

Правильный ответ: б

012. У больного имеется
панцитопения, повышение уровня билирубина и увеличение селезенки. Вы можете
предположить:

а) наследственный сфероцитоз

б) талассемию

в) В12-дефицитную анемию

г) болезнь Маркиавы-Микелли

д) аутоиммунную панцитопению

Правильный ответ: д

013. Укажите характерный признак
апластической анемии:

а) гипохромия эритроцитов

б) анизо-пойкилоцитоз

в) макроцитоз эритроцитов

г) панцитопения

д) повышение уровня железа в
сыворотке крови

Правильный ответ: г

014. Какая форма анемии
наблюдается при хронической интоксикации бензолом?

а) гемолитическая

б) железодефицитная

в) смешанная с нарушением синтеза
ДНК и РНК

г) апластическая

д) обусловленная дефицитом
витамина В12

Правильный ответ: г

015. Укажите признак, характерный
для апластической анемии:

а) снижение кроветворения в
костном мозге

б) сохранение клеточного состава
костного мозга

в) наличие признаков гемобластоза

г) повышение уровня сывороточного
железа

д) мегалобластический тип
кроветворения

Правильный ответ: а

016. Перечислите основные группы
экзогенных факторов, при­водящих к развитию апластической анемии:

а) физические лучевые

б) химические

в) токсикоаллергические

г)  инфекционные

д) верно все

Правильный ответ: д

017. Медикаменты, которые могут
вызвать апластическую анемию, кроме:

а) амидопирин

б) метилтилурацил

в) преднизолон

г) сульфаниламиды

д) левомицетин

Правильный ответ: в

018. При каких заболеваниях может
наблюдаться панцитопения?

а) при апластической анемии

б) при лучевой болезни  

в) при лейкозах

г) при метастазах рака в костный
мозг

д) при всех

Правильный ответ: д

019. Перечислите основные виды
лечения апластической анемии:

а) переливание компонентов крови

б) пересадка костного мозга

в) глюкокортикоидные гормоны

г) анаболические гормоны

д) все перечисленное

Правильный ответ: д

020. У девушки 2 недели легкие
кровоподтеки, боли в пояснице. Бледность, распро-страненные подкожные
кровоизлияния, гемоглобин 70 г/л, лейкоциты 2.0, тромбоциты 15,0. Выберите
наиболее вероятный диагноз:

а) острый лейкоз

б) апластическая анемия

в) наследственный сфероцитоз

г) железодефицитная анемия

д) гемолитическая анемия

Правильный ответ: а

021. Следующие медикаменты могут
вызвать панцитопению, кроме:

а) хлорамфеникол

б) эритромицин

в) бутадион

г) метотрексат

д) препараты золота

Правильный ответ: б

022. Панцитопения может
наблюдаться при следующих заболеваниях, кроме:

а) В12-дефицитная
анемия

б) апластическая анемия

в) острый алейкемический лейкоз

г) гемолитическая анемия

д) пароксизмальная ночная
гемоглобинурия

Правильный ответ: г

023. Все перечисленные
заболевания могут  быть причиной панцитопении в перифери-ческой крови, кроме:

а) апластическая анемия

б) В12-дефицитная
анемия

в) пароксизмальная ночная
гемоглобинурия

г) острый лейкоз

д) наследственный сфероцитоз

Правильный ответ: д

024. Для следующей клинической
ситуации подберите наиболее вероятный диагноз: больной с панцитопенией и
циркулирующими бластами:

а) острый лейкоз

б) хронический лимфолейкоз

в) апластическая анемия

г) СКВ

д) хронический миелолейкоз

Правильный ответ: а

025. Укажите характерный признак
апластической анемии:

а) гипохромия эритроцитов

б) анизопойкилоцитоз

в) макроцитоз эритроцитов

г) панцитопения

д) повышение уровня железа в
сыворотке крови

Правильный ответ: г

026. Панцитопения в
периферической крови наблюдается при всех заболеваниях, кро-ме:

а) лейкопеническая форма острого
лейкоза

б) пароксизмальная ночная
гемоглобинурия

в) B12-дефицитная
анемия

г) гиперспленизм

д) аутоиммунная гемолитическая
анемия

Правильный ответ: д

027. Что неверно в отношении
апластической анемии?

а) это нормохромная анемия

б) ретикулоцитопения

в) гранулоцитопения

г) тромбоцитоз

д) резистентность к лечению

Правильный ответ: г

028. Какой из факторов не имеет
отношения к патогенезу апластических анемий?

а. выработка антител к
кроветворным клеткам

б. повреждение хромосомного
аппарата

в. нарушение синтеза нуклеиновых
кислот

г. уменьшение количества
стволовых клеток

д. уменьшение выработки
эритропоэтина

Правильный ответ: д

029. Для апластической анемии
характерно:

а. кровоточивость

б. присоединение инфекции

в. проливные поты

г. кожный зуд

Правильный ответ: а, б

030. У  больного апластической
анемией:

а. лимфатические узлы увеличены

б. печень и селезенка увеличены

в. лимфоузлы не пальпируются

г. печень и селезенка не
увеличены

Правильный ответ: в, г

031. Причиной анемической комы
могут быть:

а. аутоиммунные гемолитические
анемии

б. дизэритропоэтическая анемия

в. лимфогранулематоз

г. В12-дефицитная анемия

Правильный ответ: а, г

032. Первостепенным
вмешательством при анемической коме  независимо от ее этио-логии является:

а. трансфузия свежезамороженной
плазмы

б. переливание эритроцитной массы

в. назначение стероидов

г. трансфузия коллоидов

Правильный ответ: б, г

033. В развитии острой аплазии
костного мозга имеет значение:

а. прямое иммунное разрушение
гемопоэтических структур  и цитостатическое подав-ление гемопоэза

б. гиперплазия тромбоцитарного
ростка

в. ДВС-синдром

г. иммунокомплексный синдром

д. все перечисленное

Читайте также:  Смесь с сухофруктами при анемии

Правильный ответ: а, г

034. Проявлениями острой аплазии
костного мозга  может быть все перечисленное, кроме:

а. анемического, геморрагического
и лихорадочного синдромов

б. панцитопении с отсутствием
ретикулоцитов (в крови)

в. картины «жирового
костного мозга»  при исследовании биоптата костного мозга

г. картины лимфопролиферации при
исследовании костного мозга  одновременно с на-личием мегакариоцитов и повышенного
числа  лимфоцитов в периферической крови

Правильный ответ: г

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ

001. Повышение уровня
ретикулоцитов в крови характерно для:

а) хронической кровопотери

б) острой кровопотери

в) апластической анемии

г) гемолитической анемии

Правильный ответ: б, г

002. Заподозрить холодовую
агглютининовую болезнь можно по наличию:

Источник

8

001.
Факторы, угнетающие эритропоэз и
способствующие развитию анемии:

а)
гипотиреоз

б)
уремия

в)
алиментарная недостаточность

г)
гиперспленизм

д)
все верно

Правильный
ответ: д

002.
Гипорегенераторный характер анемии
указывает:

а)
на наследственный сфероцитоз

б)
на аплазию кроветворения

в)
на недостаток железа в организме

г)
на аутоиммунный гемолиз

Правильный
ответ: б

003.
Какая форма анемии наблюдается при
хронической интоксикации бензолом?

а)
гемолитическая

б)
железодефицитная

в)
смешанная с нарушением синтеза ДНК и
РНК

г)
апластическая

д)
обусловленная дефицитом витамина В12

Правильный
ответ: г

004.
Группы экзогенных факторов, при­водящих
к развитию апластической анемии:

а)
физические лучевые

б)
химические

в)
токсико — аллергические

г)
инфекционные

д)
верно все

Правильный
ответ: д

005.
Какой из факторов не имеет отношения к
патогенезу апластических анемий?

а)
выработка антител к кроветворным клеткам

б)
повреждение хромосомного аппарата

в)
нарушение синтеза нуклеиновых кислот

г)
уменьшение количества стволовых клеток

д)
уменьшение выработки эритропоэтина

Правильный
ответ: д

006.
В развитии острой аплазии костного
мозга имеет значение:

а)
прямое иммунное разрушение гемопоэтических
структур и цитостатическое подавление
гемопоэза

б)
гиперплазия тромбоцитарного ростка

в)
ДВС-синдром

г)
все перечисленное

Правильный
ответ: а

007.
У больного, подвергшегося воздействию
радиации, головокружение, лихорадка,
но-совое кровотечение, «синяки», язвенно
— некротическая ангина. В крови
панцитопения. Пунктат костного мозга
скудный, трепанобиопсия — резкое
преобладание жирового костного мозга
над кроветворным. Какие положения
правильные?

а)
вероятен диагноз апластическая анемия,
показана терапия преднизолоном

б)
снижение ретикулоцитов — следствие
геморрагического синдрома

в)
снижение числа ретикулоцитов связано
с инфекцией

Правильный
ответ: а

008.
Укажите характерный признак апластической
анемии:

а)
гипохромия эритроцитов

б)
анизо-пойкилоцитоз

в)
макроцитоз эритроцитов

г)
панцитопения

д)
повышение уровня железа в сыворотке
крови

Правильный
ответ: г

009.
Укажите признак, характерный для
апластической анемии:

а)
снижение кроветворения в костном мозге

б)
сохранение клеточного состава костного
мозга

в)
наличие признаков гемобластоза

г)
повышение уровня сывороточного железа

д)
мегалобластический тип кроветворения

Правильный
ответ: а

010.
Для апластической анемии характерно:

а)
кровоточивость, присоединение инфекции

б)
проливные поты

в)
кожный зуд

г)
верно все перечисленное

Правильный
ответ: а

011.
У больного апластической анемией:

а)
лимфатические узлы увеличены

б)
печень и селезенка увеличены

в)
верно все перечисленное

г)
лимфоузлы не пальпируются, печень и
селезенка не увеличены

Правильный
ответ: г

012.
Проявлениями острой аплазии костного
мозга может быть все перечисленное,
кроме:

а)
анемического, геморрагического и
лихорадочного синдромов

б)
панцитопении с отсутствием ретикулоцитов
(в крови)

в)
картины «жирового костного мозга» при
исследовании биоптата костного мозга

г)
картины лимфопролиферации при исследовании
костного мозга одновременно с на-личием
мегакариоцитов и повышенного числа
лимфоцитов в периферической крови

Правильный
ответ: г

013.
У больного в течение месяца температура
37,6 — 38,0. Бледность кожных покровов.
Лечился антибиотиками без эффекта.
Объективно патологии не найдено.
Гемоглобин 90 лейкоциты 3,3 СОЭ 48 тромбоциты
90,0. Что целесообразно для уточнения
диагноза?

а)
стернальная пункция

б)
определение сывороточного железа

в)
развернутый анализ крови

г)
анализ кала на скрытую кровь

д)
ирригоскопия

Правильный
ответ: а

014.
Что неверно в отношении апластической
анемии?

а)
это нормохромная анемия

б)
ретикулоцитопения

в)
гранулоцитопения

г)
тромбоцитоз

д)
резистентность к лечению

Правильный
ответ: г

015.
У девушки 2 недели — легкие кровоподтеки,
боли в пояснице. Бледность, распро-страненные
подкожные кровоизлияния, гемоглобин
70 г/л, лейкоциты 2.0, тромбоциты 15,0. Выберите
наиболее вероятный диагноз:

а)
острый лейкоз или апластическая анемия

б)
наследственный сфероцитоз

в)
железодефицитная анемия

г)
гемолитическая анемия

Правильный
ответ: а

016.
Перечислите основные виды лечения
апластической анемии:

а)
переливание компонентов крови

б)
пересадка костного мозга

в)
глюкокортикоидные гормоны

г)
анаболические гормоны

д)
все перечисленное

Правильный
ответ: д

017.
Первостепенным вмешательством при
анемической коме независимо от ее
этио-логии является:

Читайте также:  У меня дефицитная анемия

а)
трансфузия свежезамороженной плазмы

б)
переливание эритроцитной массы,
назначение стероидов

в)
трансфузия коллоидов

г)
все перечисленное

Правильный
ответ: б

018.
Больной с апластической анемией получает
гемотрансфузии 1 — 2 раза в неделю,
преднизолон 30 мг в день. Нв 80 г/л рет.
0,5% билирубин 9,0 сахар крови 12 ммоль/л
сывор. железо 32 мкмоль/л. Какие признаки
связаны с лечением преднизолоном?

а)
повышение сывороточного железа

б)
гипербилирубинемия

в)
гипергликемия

г)
ретикулоцитопения

д)
ничего из перечисленного

Правильный
ответ: в

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #

Источник

Апластическая анемия

Апластическая анемия – угнетение функции кроветворения красного костного мозга (эритроцитопоэза, лейкопоэза и тромбоцитопоэза), приводящее к пангемоцитопении. К основным клиническим проявлениям гематологического синдрома принадлежат головокружение, слабость, обмороки, одышка, покалывание в груди, кожные геморрагии, кровотечения, склонность к развитию инфекционно-воспалительных и гнойных процессов. Заболевание диагностируется на основании характерных изменений гемограммы, миелограммы и гистологического исследования трепанобиоптата. Лечение патологии включает проведение гемотрансфузий, иммуносупрессивной терапии, миелотрансплантации.

Общие сведения

Апластическая (гипопластическая) анемия – тяжелое расстройство гемопоэза (чаще всех его звеньев), сопровождающееся развитием анемического, геморрагического синдромов и инфекционных осложнений. Развивается в среднем у 2 человек на 1 млн. населения в год. Приблизительно с одинаковой частотой патология поражает мужчин и женщин. Возрастные пики заболеваемости приходятся на возраст 10–25 и старше 50 лет. При данной патологии в костном мозге чаще нарушается образование всех трех типов клеточных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов), иногда — только одних эритроцитов; в зависимости от этого различают истинную и парциальную апластическую анемию. В гематологии данный вид анемии относится к числу потенциально фатальных заболеваний, приводящих к гибели 2/3 заболевших.

Апластическая анемия

Апластическая анемия

Причины

По происхождению апластическая анемия может быть врожденной (связанной с хромосомными аберрациями) и приобретенной (развившейся в течение жизни). Принято считать, что угнетение миелопоэза связано с появлением в красном костном мозге и крови цитотоксических T-лимфоцитов, производящих фактор некроза опухолей и γ-интерферон, которые в свою очередь подавляют ростки кроветворения. Запускать этот механизм могут различные внешнесредовые (химические соединения, физические явления, лекарственные вещества), а также эндогенные факторы (вирусы, аутоиммунные реакции). К числу наиболее значимых причин относят:

  • Прием миелотоксических препаратов. Достоверно установлена связь анемии с приемом некоторых противоопухолевых, противосудорожных, антибактериальных, антитиреоидных, противомалярийных препаратов, транквилизаторов, препаратов золота и др., обладающих потенциальным миелотоксическим эффектом. Лекарственные вещества могут вызывать как прямое повреждение стволовых кроветворных клеток, так и опосредованное — через аутоиммунные реакции. Анемии, связанные с таким механизмом развития, называются лекарственными.
  • Контакт с химическими и физическими агентами. Супрессию костного мозга может вызывать взаимодействие с органическими растворителями, соединениями мышьяка, бензольными соединениями, пестицидами, облучение всего тела. В некоторых случаях недостаточность гемопоэза является временной и обратимой — главными факторами здесь являются концентрация/доза вещества и время контакта. супрессию костного мозга.
  • Вирусные инфекции. Из вирусных агентов наибольшее значение уделяется возбудителям гепатитов В, С и D. В этом случае гипопластическая анемия обычно развивается в течение полугода после перенесенного вирусного гепатита. При изучении патогенеза было замечено, что репликация вируса происходит в мононуклеарах крови и костного мозга, а также в иммунных клетках. Предполагается, что подавление миелопоэза в этом случае является своеобразным иммунным ответом, возникающим против клеток, несущих на своей поверхности вирусные антигены. Такой вид анемии выделяется в отдельную форму – постгепатитную. Среди других вирусных инфекций называются ЦМВ, инфекционный мононуклеоз, грипп.

Также описаны случаи панцитопении, вызванные инфицированием туберкулезом, интоксикацией, лучевой болезнью, лимфопролиферативными заболеваниями (тимомой, лимфомой, хроническим лимфобластным лейкозом), беременностью. Почти в половине наблюдений причину анемии выявить не удается — такие случаи относят к идиопатической форме.

Патогенез

В основе апластической анемии может лежать либо первичное повреждение гемопоэтических стволовых клеток, либо нарушение их эффективной дифференцировки. При наследственных анемиях недостаточность гемопоэза опосредована кариотипическими аберрациями, приводящими к нарушению репарации ДНК и невозможности репликации стволовых клеток костного мозга. В случае приобретенной анемии под влиянием этиофакторов наблюдается активация Т-клеток, которые начинают продуцировать цитокины (интерферон-гамма, ФНО), поражающие клетки-предшественники гемопоэза. В стволовых клетках костного мозга повышается экспрессия генов, отвечающих за апоптоз и активизацию клеточной гибели. Основные клинические проявления обусловлены пангемоцитопенией – снижением в составе крови всех ее форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов).

Классификация

Кроме различных этиологических вариантов (лекарственного, постгепатитного, идиопатического), различают острую (до 1 мес. течения), подострую (от 1 до 6 мес.) и хроническую (более 6 мес.) форму заболевания. Анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией. На основании выраженности тромбо- и гранулоцитопении данная форма анемии подразделяется на 3 степени тяжести:

  • очень тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
  • тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
  • умеренную (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)
Читайте также:  Как вылечить анемию у кошки

Симптомы апластической анемии

Поражение трех гемопоэтических ростков (эритро-, тромбоцито- и лейкопоэза) обусловливает развитие анемического и геморрагического синдромов, инфекционных осложнений. Дебют апластической анемии обычно происходит остро. Анемический синдром сопровождается общей слабостью и утомляемостью, бледностью кожи и видимых слизистых, шумом в ушах, головокружением, покалыванием в груди, одышкой при нагрузке.

Основным проявлением тромбоцитопении выступает геморрагический синдром. Больные отмечают появление петехий и экхимозов на коже, повышенную кровоточивость десен, спонтанные носовые кровотечения, меноррагии. Возможно возникновение гематурии, маточных и желудочно-кишечных кровотечений. Следствием лейкопении и агранулоцитоза служит частое развитие инфекционных процессов – стоматитов, пневмоний, инфекций кожи и мочевыводящих путей. Для апластической анемий нехарактерны похудание, лимфаденопатия, гепато- и спленомегалия – при этих признаках следует искать другую причину пангемоцитопении.

Врожденная апластическая анемия (синдром Фанкони) обычно развивается у детей в возрасте до 10 лет и кроме аплазии костного мозга характеризуется другими нарушениями: микроцефалией, гипоплазией почек, низкорослостью, аномалиями развития верхних конечностей (гипоплазией первой пястной и лучевой кости), гипоспадией, гиперпигментацией кожи, крайней степенью тугоухости и др. При наследственной анемии Эстрена-Дамешека отмечается тотальное поражение кроветворения и панцитопения при отсутствии врожденных аномалий развития. Для анемии Даймонда-Блекфена или парциальной красноклеточной аплазии характерно только снижение количества эритроцитов.

Осложнения

Летальный исход может быть обусловлен кровоизлияниями во внутренние органы, массивными кровотечениями, инфекционными осложнениями, анемической комой. Наиболее грозное из геморрагических осложнений – кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт). Больные склонны к частым и тяжело протекающим вирусным и бактериальным инфекциям респираторного тракта. Значительное или стремительное снижение уровня красных кровяных телец может привести к анемической коме. При молниеносной форме крайне быстро развиваются тяжелейшая анемия, иммунодефицит, коагулопатии, имеющие фатальные последствия.

Диагностика

Оценка гематологического статуса включает внимательный клинический осмотр и проведение тщательной лабораторной диагностики. При физикальном обследовании выявляется выраженная бледность или желтушность кожи, артериальная гипотония, тахикардия. Основу диагностического алгоритма составляет проведение общего и биохимического анализа крови, стернальной пункции, трепанобиопсии:

  • Исследования крови. Для гемограммы при гипопластической анемии типичны эритро-, лейкоцито- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз. Оценка биохимических показателей (печеночных проб, нефрологического комплекса, сывороточного железа, билирубина) информативна для исключения других анемий.
  • Исследование пунктата костного мозга. В миелограмме обнаруживается уменьшение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов, снижение клеточности. В трепанобиоптате определяется замещение красного костного мозга жировым (желтым).

В рамках диагностического поиска апластическую анемию необходимо дифференцировать с мегабластными (В12-дефицитными, фолиеводефицитными) анемиями, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, острым лейкозом.

Лечение апластической анемии

Больные с апластической анемией госпитализируются в специализированные отделения. Им обеспечиваются полная изоляция и асептические условия для предупреждения возможных инфекционных осложнений. Проведение эффективного лечения является сложной проблемой практической гематологии. В зависимости от уровня цитопении используются следующие лечебные подходы:

  • Иммуносупрессиная терапия. При умеренной цитопении назначается фармакотерапия, включающая комбинацию антитимоцитарного иммуноглобулина и циклоспорина А. Поддерживающая терапия проводится анаболическими стероидами или их сочетанием с циклоспоринами.
  • Гемотрансфузии. В комплексе с курсом иммуносупрессивной терапии при низких показателях красной крови показано проведение заместительной гемотрансфузионной терапии (переливание тромбоцитов и эритроцитарной массы), плазмафереза. Данная мера не оказывает воздействия на патогенетическое звено заболевания, но позволяет восполнить дефицит кровяных телец, не вырабатываемых костным мозгом.
  • Трансплантация КМ и СК. Наиболее благоприятные прогнозы на долгосрочную выживаемость оказывает выполнение аллогенной трансплантации костного мозга. Однако ввиду сложности подбора иммунологически совместимого донора процедура используется ограниченно. В качестве экспериментальных подходов рассматриваются аутологичные трансплантации, пересадка стволовых клеток периферической крови. Больным с нетяжелой формой анемии может быть показано проведение спленэктомии, эндоваскулярной окклюзии селезеночной артерии.

Прогноз и профилактика

Прогноз определяется этиологической формой, тяжестью и остротой течения анемии. Критериями неблагоприятного исхода служат быстрое прогрессирование заболевания, тяжелый геморрагический синдром и инфекционные осложнения. После трансплантации костного мозга ремиссии удается достичь у 75–90% пациентов. Первичная профилактика данной разновидности анемии предполагает исключение влияния неблагоприятных внешнесредовых факторов, необоснованного применения лекарственных препаратов, предупреждение инфекционной заболеваемости и др. Пациентам с уже развившимся заболеванием требуется диспансерное наблюдение гематолога, систематическое обследование и длительная поддерживающая терапия.

Источник