Учебники по апластической анемии

Генератор титульных листов

Таблица истинности ONLINE

Список литературы

1. Алексеев, Н. А. Анемии / Н.А. Алексеев. — М.: Гиппократ, 2015. — 512 c.
2. Анемии при гинекологических и онкологических заболеваниях / Н.И. Стуклов и др. — М.: Медицинское информационное агентство, 2013. — 240 c.
3. Анемии у детей. — М.: Медицина, 2014. — 360 c.
4. Анемия при хронической болезни почек / И.Л. Давыдкин и др. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. — 862 c.
5. Анемия. Руководство для практических врачей / А.Л. Верткин и др. — М.: Эксмо, 2014. — 144 c.
6. Бернат, И. Патогенез ожоговой анемии: моногр.
/ И. Бернат. — М.: Издательство Академии Наук Венгрии, 2013. — 264 c.
7. Бисярина, В. П. Железодефицитные анемии у детей раннего возраста / В.П. Бисярина, Л.М. Казакова. — М.: Медицина, 2013. — 176 c.
8. Бойтлер, Э. Нарушения метаболизма эритроцитов и гемолитическая анемия / Э. Бойтлер. — М.: Медицина, 2015. — 254 c.
9. Вечерская, Ирина 100 рецептов при анемии. Вкусно, полезно, душевно, целебно / Ирина Вечерская. — М.: «Издательство Центрполиграф», 2014. — 160 c.
10. Волкова, Светлана Анемия и другие болезни крови. Профилактика и методы лечения / Светлана Волкова. — М.: Центрполиграф, 2015. — 160 c.
11. Дементьева, И. И. Анемии / И.И. Дементьева, М.А. Чарная, Ю.А. Морозов. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. — 306 c.
12. Демидова, А. В. Анемии / А.В. Демидова. — М.: МЕДпресс-информ, 2014. — 944 c.
13. Демидова, А.В. Анемии / А.В. Демидова. — М.: Оверлей, 2015. — 806 c.
14. Демихов, В. Г. Патогенез и лечение анемий беременных / В.Г. Демихов, Е.Ф. Морщакова, А.Г. Румянцев. — М.: Практическая медицина, 2015. — 224 c.
15. Димитр, Я. Димитров Анемии беременных / Димитр Я. Димитров. — М.: Медицина и физкультура, 2015. — 156 c.
16. Идельсон, Л. И. Гипохромные анемии: моногр.
/ Л.И. Идельсон. — М.: Медицина, 2015. — 188 c.
17. Кулагин, А. Д. Апластическая анемия: иммунопатогенез, клиника, диагностика, лечение / А.Д. Кулагин, И.А. Лисуков, В.А. Козлов. — М.: Наука. Новосибирск, 2014. — 236 c.
18. Лысенко, Ирина К вопросу о патогенезе анемии при хроническом вирусном гепатите С / Ирина Лысенко. — М.: LAP Lambert Academic Publishing, 2014. — 138 c.
19. Мак-Дугалл, Иан Карманный справочник по нефрогенной анемии / Иан Мак-Дугалл. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. — 199 c.
20. Мосягина, Е. Н. Анемии детского возраста / Е.Н. Мосягина. — М.: Медицина, 2015. — 300 c.
21. Мухамедзянова, Г. С. Гипопластические анемии у детей / Г.С. Мухамедзянова. — М.: Медицина, 2015. — 256 c.
22. Павлова, А. Д. Анемии: моногр.
/ Под редакцией О.А. Рукавицына, А.Д. Павлова. — М.: Д.-П., 2015. — 278 c.
23. Папаян, А. В. Анемии у детей / А.В. Папаян, Л.Ю. Жукова. — М.: Питер, 2013. — 384 c.
24. Погорелов, В. М. Лабораторно-клиническая диагностика анемий / В.М. Погорелов, Г.И. Козинец, Л.Г. Ковалева. — М.: Медицинское информационное агентство, 2014. — 176 c.
25. Применение Эпрекса (эпоэтин-альфа) при анемии у больных с терминальной стадией хронической почечной недостаточности. — М.: Медицинское информационное агентство, 2014. — 745 c.
26. Рассел, Джесси Анемия / Джесси Рассел. — М.: Книга по Требованию, 2013. — 102 c.
27. Студеникин, М. Я. Гемолитические анемии у детей / М.Я. Студеникин, А.И. Евдокимова. — М.: Издательство «Медицина» УзССР, 2013. — 288 c.
28. Стуклов, Н. И. Анемии. Клиника, диагностика и лечение. Учебное пособие / Н.И. Стуклов, В.К. Альпидовский, П.П. Огурцов. — М.: Медицинское информационное агентство, 2013. — 264 c.
29. Тайпурова, А. М. Железодефицитная анемия беременных. Методические рекомендации / А.М. Тайпурова. — М.: Н-Л, 2015. — 978 c.
30. Филиппова, Ирина Народный лечебник-1. Как я вылечила себя от… расстройства кишечника, носоаых кровотечений, кардионервоза, натоптыша, анемии… Книга 8 / Ирина Филиппова. — М.: Диля, 2014. — 144 c.

Внимание: данные, отмеченные красным цветом, являются недостоверными!

Книги, использованные при создании данного списка литературы:

Давыдкин И. Л., Шутов А. М., Ромашева Е. П., Попова С. И.Анемия при хронической болезни почек	[автор не указан]Анемии у детей	Козинец Геннадий ИвановичАнемии при гинекологических и онкологических заболеваниях
Ватазин А.В.Применение эпрекса (эпоэтин-альфа) при анемии у больных с терминальной стадией хронической почечной недостаточности	Вёрткин А. Л.Анемия. Руководство для практических врачей	Алексеев Н. А.Анемии
Бернат И.Патогенез ожоговой анемии	Бисярина В. П., Казакова Л. М.Железодефицитные анемии у детей раннего возраста	Бойтлер Э.Нарушения метаболизма эритроцитов и гемолитическая анемия
Вечерская Ирина100 рецептов при анемии. Вкусно, полезно, душевно, целебно	Светлана Александровна ВолковаАнемия и другие болезни крови. Профилактика и методы лечения	Демидова А.В.Анемии
Демидова, А.В.Анемии	Морщакова Елена ФедоровнаПатогенез и лечение анемий беременных	Димитр Я. ДимитровАнемии беременных
Идельсон Л. И.Гипохромные анемии	Кулагин А. Д., Лисуков И. А., Козлов В. А.Апластическая анемия: иммунопатогенез, клиника, диагностика, лечение	Лысенко ИринаК вопросу о патогенезе анемии при хроническом вирусном гепатите С
Иан Мак-ДугаллКарманный справочник по нефрогенной анемии	Мосягина Е. Н.Анемии детского возраста	Мухамедзянова Г. С.Гипопластические анемии у детей
Рукавицына О.А.Анемии	Папаян А. В., Жукова Л. Ю.Анемии у детей	Погорелов В. М., Козинец Г. И., Ковалева Л. Г.Лабораторно-клиническая диагностика анемий
Jesse RussellАнемия	Студеникин М. Я., Евдокимова А. И.Гемолитические анемии у детей	Стуклов Н. И., Альпидовский В. К., Огурцов П. П.Анемии. Клиника, диагностика и лечение. Учебное пособие
Тайпурова А. М.Железодефицитная анемия беременных. Методические рекомендации	Филиппова Ирина Народный лечебник-1. Как я вылечила себя от… расстройства кишечника, носоаых кровотечений, кардионервоза, натоптыша, анемии… Книга 8

Источник

Генератор титульных листов

Таблица истинности ONLINE

Список литературы

1. Jesse, Russell Анемия / Jesse Russell. — М.: VSD, 2012. — 591 c.
2. Алексеев, Н. А. Анемии / Н.А. Алексеев. — Москва: Наука, 2009. — 512 c.
3. Анемии при гинекологических и онкологических заболеваниях / Н.И. Стуклов и др. — Москва: СПб. [и др.] : Питер, 2013. — 240 c.
4. Анемии у детей. — М.: Медицина, 2009. — 360 c.
5. Анемия при хронической болезни почек / И.Л. Давыдкин и др. — Москва: РГГУ, 2013. — 734 c.
6. Бернат, И. Патогенез ожоговой анемии / И. Бернат. — Москва: Гостехиздат, 2012. — 264 c.
7. Бисярина, В. П. Железодефицитные анемии у детей раннего возраста: моногр.
/ В.П. Бисярина, Л.М. Казакова. — Москва: ИЛ, 2010. — 176 c.
8. Бойтлер, Э. Нарушения метаболизма эритроцитов и гемолитическая анемия / Э. Бойтлер. — Москва: Высшая школа, 2015. — 254 c.
9. Верткин, А.Л. Анемия. Руководство для практических врачей / А.Л. Верткин. — М.: Эксмо, 2014. — 510 c.
10. Вечерская, Ирина 100 рецептов при анемии. Вкусно, полезно, душевно, целебно / Ирина Вечерская. — Москва: СПб. [и др.] : Питер, 2014. — 160 c.
11. Волкова, Светлана Анемия и другие болезни крови. Профилактика и методы лечения / Светлана Волкова. — Москва: Мир, 2013. — 160 c.
12. Дементьева, И. И. Анемии / И.И. Дементьева, М.А. Чарная, Ю.А. Морозов. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. — 306 c.
13. Демидова, А. В. Анемии / А.В. Демидова. — Москва: Мир, 2009. — 127 c.
14. Демидова, А.В. Анемии / А.В. Демидова. — М.: Оверлей, 2010. — 771 c.
15. Демихов, В. Г. Патогенез и лечение анемий беременных / В.Г. Демихов, Е.Ф. Морщакова, А.Г. Румянцев. — Москва: Высшая школа, 2015. — 224 c.
16. Димитр, Я. Димитров Анемии беременных / Димитр Я. Димитров. — М.: Медицина и физкультура, 2011. — 156 c.
17. Идельсон, Л. И. Гипохромные анемии: моногр.
/ Л.И. Идельсон. — Москва: СПб. [и др.] : Питер, 2012. — 192 c.
18. Кулагин, А. Д. Апластическая анемия: иммунопатогенез, клиника, диагностика, лечение / А.Д. Кулагин, И.А. Лисуков, В.А. Козлов. — М.: Наука. Новосибирск, 2012. — 236 c.
19. Лысенко, Ирина К вопросу о патогенезе анемии при хроническом вирусном гепатите С / Ирина Лысенко. — Москва: РГГУ, 2012. — 721 c.
20. Мак-Дугалл, Иан Карманный справочник по нефрогенной анемии / Иан Мак-Дугалл. — Москва: Наука, 2015. — 427 c.
21. Мосягина, Е. Н. Анемии детского возраста / Е.Н. Мосягина. — М.: Медицина, 2016. — 300 c.
22. Мухамедзянова, Г. С. Гипопластические анемии у детей / Г.С. Мухамедзянова. — М.: Медицина, 2011. — 256 c.
23. Папаян, А. В. Анемии у детей: моногр.
/ А.В. Папаян, Л.Ю. Жукова. — М.: Питер, 2010. — 384 c.
24. Погорелов, В. М. Лабораторно-клиническая диагностика анемий / В.М. Погорелов, Г.И. Козинец, Л.Г. Ковалева. — Москва: Машиностроение, 2010. — 176 c.
25. Рукавицына, О.А. Анемии / О.А. Рукавицына. — М.: Детство-Пресс, 2011. — 548 c.
26. Студеникин, М. Я. Гемолитические анемии у детей / М.Я. Студеникин, А.И. Евдокимова. — Москва: Наука, 2016. — 288 c.
27. Стуклов, Н. И. Анемии. Клиника, диагностика и лечение. Учебное пособие / Н.И. Стуклов, В.К. Альпидовский, П.П. Огурцов. — Москва: Мир, 2013. — 264 c.
28. Тайпурова, А. М. Железодефицитная анемия беременных. Методические рекомендации / А.М. Тайпурова. — Москва: Машиностроение, 2012. — 996 c.
29. Филиппова, Ирина Народный лечебник-1. Как я вылечила себя от… расстройства кишечника, носоаых кровотечений, кардионервоза, натоптыша, анемии… Книга 8 / Ирина Филиппова. — М.: Диля, 2012. — 144 c.

Внимание: данные, отмеченные красным цветом, являются недостоверными!

Книги, использованные при создании данного списка литературы:

Jesse RussellАнемия	Алексеев Н. А.Анемии	Козинец Геннадий ИвановичАнемии при гинекологических и онкологических заболеваниях
[автор не указан]Анемии у детей	Давыдкин И. Л., Шутов А. М., Ромашева Е. П., Попова С. И.Анемия при хронической болезни почек	Бернат И.Патогенез ожоговой анемии
Бисярина В. П., Казакова Л. М.Железодефицитные анемии у детей раннего возраста	Бойтлер Э.Нарушения метаболизма эритроцитов и гемолитическая анемия	Вёрткин А. Л.Анемия. Руководство для практических врачей
Вечерская Ирина100 рецептов при анемии. Вкусно, полезно, душевно, целебно	Светлана Александровна ВолковаАнемия и другие болезни крови. Профилактика и методы лечения	Демидова А.В.Анемии
Демидова, А.В.Анемии	Морщакова Елена ФедоровнаПатогенез и лечение анемий беременных	Димитр Я. ДимитровАнемии беременных
Идельсон Л. И.Гипохромные анемии	Кулагин А. Д., Лисуков И. А., Козлов В. А.Апластическая анемия: иммунопатогенез, клиника, диагностика, лечение	Лысенко ИринаК вопросу о патогенезе анемии при хроническом вирусном гепатите С
Иан Мак-ДугаллКарманный справочник по нефрогенной анемии	Мосягина Е. Н.Анемии детского возраста	Мухамедзянова Г. С.Гипопластические анемии у детей
Папаян А. В., Жукова Л. Ю.Анемии у детей	Погорелов В. М., Козинец Г. И., Ковалева Л. Г.Лабораторно-клиническая диагностика анемий	Рукавицына О.А.Анемии
Студеникин М. Я., Евдокимова А. И.Гемолитические анемии у детей	Стуклов Н. И., Альпидовский В. К., Огурцов П. П.Анемии. Клиника, диагностика и лечение. Учебное пособие	Тайпурова А. М.Железодефицитная анемия беременных. Методические рекомендации
Филиппова Ирина Народный лечебник-1. Как я вылечила себя от… расстройства кишечника, носоаых кровотечений, кардионервоза, натоптыша, анемии… Книга 8

Источник

Ýòèîëîãèè è ïàòîãåíåç. Àïëàñòè÷åñêàÿ àíåìèÿ ìîæåò ðàçâèòüñÿ ïðè âîçäåéñòâèè ðÿäà ìèåëîòîêñè÷åñêèõ ôàêòîðîâ: èîíèçèðóâùåãî èçëó÷åíèÿ, õèìè÷åñêèõ âåùåñòâ — áåíçîëà, ñîëåé çîëîòà, ìûøüÿêà; ëåêàðñòâåííûõ ñðåäñòâ — õëîðàìôåíèêîëà (ëåâîìèöåòèíà), ôåíèë-áóòàçîíà (áóòàäèîí), õëîðïðîìàçèíà (àìèíîçèí), ìåïðî-áàìàòà, äèëàíòèíà, àíòèìåòàáîëèòîâ (á-ìåðêàïòîïóðèíà, ìåòîòðåêñàòà), àëêèëèðóþùèõ (öèêëîôîñôàíà, õëîðáóòè-íà) è íåêîòîðûõ äðóãèõ ñðåäñòâ. Ìèåëîòîêñè÷åñêèé ýôôåêò îò âîçäåéñòâèÿ îäíèõ ôàêòîðîâ (èîíèçèðóþùåå èçëó÷åíèå, àíòèìåòàáîëèòû) âîçíèêàåò âñåãäà ïðè äîñòàòî÷íî áîëüøîé äîçå, äðóãèõ — ïðîÿâëÿåòñÿ èíäèâèäóàëüíî. Ïðè÷èíà èíäèâèäóàëüíîé ÷óâñòâèòåëüíîñòè, â ÷àñòíîñòè ê íåêîòîðûì ëåêàðñòâåííûì ñðåäñòâàì íå âñåãäà ÿñíà, íî ìîæåò áûòü ñâÿçàíà ñ ãåíåòè÷åñêèìè äåôåêòàìè êðîíåòíîðíûõ êëåòîê. Ýòî îòíîñèòñÿ, íàïðèìåð, ê õëîðàìôåíèêîëó è ôåíèëáóòàçîíó, êîòîðûå âûçûâàþò ñóïðåññèþ (â çàâèñèìîñòè îò äîçû) ýðèòðîïîýçà ñ ÷àñòîòîé ñîîòâåòñòâåííî 1:24000 è 1:40000 ëèö, èõ ïðèíèìàþùèõ. Íàñëåäñòâåííûé õàðàêòåð èíäèâèäóàëüíîé ÷óâñòâèòåëüíîñòè ýðèòðîïîýòè÷åñêèõ êëåòîê ê äàííûì ëåêàðñòâåííûì âåùåñòâàì ïîäòâåðæäàåòñÿ ðàçâèòèåì àïëàçèè êîñòíîãî ìîçãà ó ðàçíûõ ÷ëåíîâ îäíîé ñåìüè è ó îäíîÿéöåâûõ áëèçíåöîâ. Â äðóãèõ ñëó÷àÿõ âåðîÿòíà ñâÿçü èíäóöèðîâàííîãî ëåêàðñòâåííûìè âåùåñòâàìè óãíåòåíèÿ êðîâåòâîðåíèÿ ñ èììóííûìè ìåõà íèçìàìè ïîÿâëåíèåì àíòèòåë ê ýðèòðîöèòàðíûì ïðåäøåñòâåííèêàì. Îïèñàíû ñëó÷àè âîçíèêíîâåíèÿ àïëàñòè÷åñêîé àíå-ìèè ïîñëå îñòðîãî âèðóñíîãî ãåïàòèòà (âîçìîæíî, âñëåäñòâèå ñïîñîáíîñòè âèðóñà ãåïàòèòà èçìåíÿòü êàðèîòèï êëåòîê, ÷òî áûëî ïðîñëåæåíî íà êóëüòóðå ëåéêîöèòîâ), ïåðåíåñåííîé èíôåêöèè âèðóñîì Ýïñòàéíà — Áàððà, ïàð-âîâèðóñîì.

Ñóùåñòâóåò è íàñëåäñòâåííàÿ ôîðìà àïëàñòè÷åñêîé àíåìèè — àíåìèÿ Ôàíêîíè.

Áîëåå ÷åì ó ïîëîâèíû áîëüíûõ íå óäàåòñÿ âûÿâèòü êàêèå-ëèáî ïðè÷èííûå ôàêòîðû — ýòî òàê íàçûâàåìàÿ èäãîïàòè÷åñêàÿ àïëàñòè÷åñêàÿ àíåìèÿ. Ìåõàíèçìû, ëåæàùèå â îñíîâå èäèîïàòè÷åñêîé ôîðìû àíåìèè, íåÿñíû. Âîçìîæåí àóòîèììóííûé ìåõàíèçì, ñâÿçàííûé ñ âîçäåéñòâèåì íà êëåòêè êîñòíîãî ìîçãà àóòîàíòèòåë ïðè ó÷àñòèè èììóííûõ ëèìôîöèòîí. Ïîêàçàíî, ÷òî ëèìôîöèòû (Ò-ñóïðåññîðû) áîëüíûõ òîðìîçÿò îáðàçîâàíèå ýðèòðî-öèòíûõ êîëîíèé êîñòíîãî ìîçãà äîíîðà è ìîãóò íàðóøàòü äèôôåðåíöèàöèþ è ïðîëèôåðàöèþ ãåìàòîïîýòè÷åñêèõ ïðåäøåñòâåííèêîâ.

Ïðåäïîëàãàþò òàêæå, ÷òî îñíîâîé àïëàñòè÷åñêîé àíåìèè ìîæåò áûòü ïîðàæåíèå (âíóòðåííèé äåôåêò) ñòâî-ëîâîé êëåòêè, î ÷åì ñâèäåòåëüñòâóåò âîññòàíîâëåíèå êðîâåòâîðåíèÿ ó áîëüíûõ ïîñëå òðàíñïëàíòàöèè èì àëëî-ãåííîãî êîñòíîãî ìîçãà, ñîäåðæàùåãî íîðìàëüíûå ñòâî-ëîâûå êëåòêè. Ñóùåñòâóþò ýêñïåðèìåíòàëüíûå äàííûå, ñâèäåòåëüñòâóþùèå î çíà÷åíèè äëÿ ðàçâèòèÿ àïëàñòê÷å-ñêîãî ïðîöåññà è íàðóøåíèé ìèêðîîêðóæåíèÿ — ïåðâè÷íîãî äåôåêòà ñòðîìàëüíûõ êëåòîê êîñòíîãî ìîçãà. Îäíàêî ñóòü ýòèõ êëåòî÷íûõ äåôåêòîâ îñòàåòñÿ íåÿñíîé, òàê æå êàê è èõ ïåðâè÷íîñòü. Âîçìîæíî, ÷òî ïðè ðàçíûõ ôîðìàõ àïëàñòè÷åñêîé àíåìèè ïàòîãåíåòè÷åñêèå ìåõàíèçìû íåîäèíàêîâû.

Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà. Èäèîïàòè÷åñêàÿ àïëàñòè÷åñêàÿ àíåìèÿ ìîæåò íà÷èíàòüñë îñòðî è èìåòü áûñòðî ïðîãðåññèðóþùåå òå÷åíèå, íî ÷àùå áîëåçíü ðàçâèâàåòñÿ ïîñòåïåííî. Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ çàâèñÿò îò âûðàæåííîñòè öèòîïåíèè. Ïðè ôèçè÷åñêîì èññëåäîâàíèè îòìå÷àþòñÿ áëåäíîñòü êîæíûõ ïîêðîâîâ, îäûøêà, òàõèêàðäèÿ, âûñëóøèâàåòñÿ ñèñòîëè÷åñêèé øóì â îáëàñòè ñåðäöà. Ãåìîððàãè÷åñêèé ñèíäðîì ñîîòâåòñòâóåò ñòåïåíè òðîìáîöèòîïåíèè, íàáëþäàþòñÿ ïåòåõèàëüíûå âûñûïàíèÿ íà êîæå è ñëèçèñòûõ îáîëî÷êàõ, êðîâîòî÷èâîñòü äåñåí, íîñîâûå è ìàòî÷íûå êðîâîòå÷åíèÿ. Ñëåäñòâèåì íåéòðîïåíèè ÿâëÿþòñÿ èíôåêöèîííûå îñëîæíåíèÿ — àíãèíû, ïíåâìîíèè, èíôåêöèÿ ìî÷åâûõ ïóòåé, ñåïñèñ. Ñåëåçåíêà îáû÷íî íå óâåëè÷åíà.

Ë à á î ð à ò î ð í û å ä à í í û å.

Ãåìàòîëîãè÷åñêèìè ïðèçíàêàìè àïëàçèè êîñòíîãî ìîçãà ÿâëÿþòñÿ âûðàæåííàÿ àíåìèÿ (êîíöåíòðàöèÿ ãåìîãëîáèíà ìîæåò ïàäàòü äî 20 — 30 ã/ë), ëåéêîïåíèÿ (íåéòðîïåíèÿ ñ îòíîñèòåëüíûì ëèìôîöèòîçîì) è òðîìáîöèòîïåíèÿ, èíîãäà äî ïîëíîãî èñ÷åçíîâåíèÿ òðîìáîöèòîâ èç êðîâè. Àíåìèÿ ÷àùå íîðìîõðîìíàÿ è ìàêðîöèòàðíàÿ (ÑÝÎ) 94 ìêì’ îòìå÷àåòñÿ ïðèìåðíî ó 60 — 65 % áîëüíûõ), ÷èñëî ðåòèêóëî-öèòîâ ñíèæåíî. Ñîäåðæàíèå æåëåçà â ñûâîðîòêå êðîâè íîðìàëüíîå èëè ïîâûøåííîå, íàñûùåíèå òðàíñôåððèíà áëèçêî ê 100 %. Â ðÿäå ñëó÷àåâ îòìå÷àåòñÿ ïîâûøåíèå óðîâíÿ ôåòàëüíîãî ãåìîãëñáèíà (ÍÜÐ ñîñòàâëÿåò äî 15% îò îáùåãî ãåìîãëîáèíà) è ýðèòðîïîýòèíà (ïîñêîëüêó ïðîäóêöèÿ ýðèòðîöèòîâ ðåçêî ñíèæåíà, òî ëèáî ñóùåñòâóåò èíãèáèòîð ýðèòðîïîýòèíà, ëèáî êîñòíûé ìîçã ê íåìó íå÷óâñòâèòåëåí). ÑÎÝ îáû÷íî óâåëè÷åíà äî 40 — 60 ìì/÷.

Ïðè ïóíêöèîííîé áèîïñèè êîñòíîãî ìîçãà ïîëó÷àþò ìàëîå êîëè÷åñòâî ÿäðîñîäåðæàùèõ êëåòîê (ìèåëîêàðèîöèòîâ) èëè îíè ñîâñåì îòñóòñòâóþò, ïðè ãèñòîëîãè÷å-ñêîì èññëåäîâàèèè îòìå÷àþò çàìåùåíèå ãåìîïîýòè÷åñêîé òêàíè æèðîâîé òêàíüþ, Îäíàêî äàæå åñëè áèîïñèþ ïðîèçâîäÿò â ðàçíûõ ìåñòàõ, òî îíà íå îòðàæàåò ñîñòîÿíèå âñåãî êîñòíîãî ìîçãà: íà àóòîïñèè ÷àñòî îáíàðóæèâàþò îñòðîâêè êðîâåòâîðåíèÿ (ðåãåíåðàöèè), ñîäåðæàùèå äâóÿäåðíûå è ìíîãîÿäåðíûå ýðèòðîèäíûå êëåòêè, ñðåäè çíà÷èòåëüíî îïóñòîøåííîãî êîñòíîãî ìîçãà.

Ïðè áûñòðîì ïðîãðåññèðîâàíèè áîëåçíè ñìåðòü ìîæåò íàñòóïèòü ÷åðåç íåñêîëüêî ìåñÿöåâ, ïðè õðîíè÷åñêîì òå÷åíèè ïðîèñõîäèò ñìåíà îáîñòðåíèÿ è ðåìèññèé. Èíîãäà íàáëþäàåòñÿ ïîëíîå âûçäîðîâëåíèå.

Àïëàñòè÷åñêàÿ àíåìèÿ Ôàíêîíè — íàñëåäñòâåííàÿ, ÷àñòî ñåìåéíàÿ àíîìàëèÿ, ïåðåäàþùàÿñÿ ïî àóòîñîìíî-ðåöåññèâíîìó òèïó; âûÿâëÿåòñÿ ó äåòåé â âîçðàñòå îò 4 äî 10 ëåò, õàðàêòåðèçóåòñÿ, ïîìèìî àïëàçèè êîñòíîãî ìîçãà è ïàíöèòîïåíèè, òàêæå ðÿäîì ñîìàòè÷åñêèõ è ìåòàáîëè÷åñêèõ íàðóøåíèé: çàäåðæêîé ðîñòà, äåôåêòàìè ôîðìèðîâàíèÿ ñêåëåòà, ìèêðîöåôàëèåé, ãèïîãîíàäèçìîì, ãèïîïëàçèåé ïî÷åê, àìèíîàöèäóðèåé, ãëþêîçóðèåé, ãèïåðïèãìåíòàöèåé êîæè. Èçìåíåíèÿ ïîêàçàòåëåé êðîâè ÷àñòî ìåíåå âûðàæåíû, ÷åì ïðè èäèîïàòè÷åñêîé ôîðìå àïëàñòè÷åñêîé àíåìèè. Íàáëþäàåòñÿ ñêëîííîñòü ê ðàçâèòèþ îñòðîãî ëåéêîçà.

Äèàãíîç è äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç. Àïëàñòè÷åñêóþ àíåìèþ ïðåäïîëàãàþò ïðè ñíèæåíèè â êðîâè êîëè÷åñòâà ýðèòðîöèòîâ, ëåéêîöèòîâ è òðîìáîöèòîâ (ïàíöèòî-ïåíèÿ). Äèôôåðåèöèàëüíóþ äèàãíîñòèêó ñëåäóåò ïðîâîäèòü ñ îñòðûì ëåéêîçîì è Â12-äåôèöèòíîé àíåìèåé. Âàæíîå çíà÷åíèå èìååò ñòåðíàëüíàÿ ïóíêöèÿ: ïðè îáíàðóæåíèè ãèïåðïëàçèè ýðèòðîöèòàðíîãî ðîñòêà àïëàñòè-÷åñêàÿ àíåìèÿ èñêëþ÷àåòñÿ. Åñëè óâåëè÷åííûå â êîëè÷åñòâå ýðèòðîèäíûå ýëåìåíòû èìåþò ìîðôîëîãè÷åñêèå ÷åðòû ìåãàëîáëàñòîâ, òî âåðîÿòíî íàëè÷èå ó áîëüíîãî Â12-äåôèöèòíîé àíåìèè, íî ïðè ýòîì íåîáõîäèìî èìåòü â âèäó è âîçìîæíîñòü ýðèòðîìèåëîçà. Ïðèñóòñòâèå â êîñòíîìîçãîâîì ïóíêòàòå áîëüøîãî êîëè÷åñòâà áëàñòíûõ êëåòîê ñâèäåòåëüñòâóåò îá îñòðîì ëåéêîçå. Ïîëó÷åíèå ïðè ïóíêöèè ñêóäíîãî ìàòåðèàëà åùå íå ìîæåò áûòü ðàñöå-íåíî êàê óêàçàíèå íà àïëàçèþ êîñòíîãî ìîçãà, òàê êàê òàêàÿ êàðòèíà áûâàåò è ïðè îñòðîì àëåéêåìè÷åñêîì ëåéêîçå. Äëÿ óòî÷íåíèÿ äèàãíîçà ïðîèçâîäÿò òðåïàíî-áèîïñèþ êîñòè; óìåíüøåíèå àêòèâíîãî êðîâåòâîðíîãî êîñòèîãî ìîçãà è óâåëè÷åíèå æèðîâîé òêàíè ïîäòâåðæäàåò äèàãíîç àïëàñòè÷åñêîé àíåìèè.

Àïëàñòè÷åñêóþ àíåìèþ íåîáõîäèìî äèôôåðåíöèðîâàòü è ñ èììóííîé ïåðèôåðè÷åñêîé öèòîïåíèåé. Äëÿ äèàãíîñòèêè èììóííîé öèòîïåíèè èìåþò çíà÷åíèå îáíàðóæåíèå óâåëè÷åííîé ñåëåçåíêè, ïîëîæèòåëüíûå ïðîáà Êóìáñà èëè àãðåãàò-ãåìàããëþòàöèîííàÿ ïðîáà, íîðìàëüíîå êîëè÷åñòâî ìåãàêàðèîöèòîâ â êîñòíîì ìîçãå.

Îòãðàíè÷åíèå àïëàñòè÷åñêîé àíåìèè îò ïàðîêñèçìàëüíîé íî÷íîé ãåìîãëîáèíóðèè è ãåìîëèçèíîâûõ ôîðì àóòîèììóííîé ãåìîëèòè÷åñêîé àíåìèè îñíîâûâàåòñÿ íà îòñóòñòâèè ïðè àïëàñòè÷åñêîé àíåìèè ïðèçíàêîâ âíóòðèñîñóäèñòîãî ãåìîëèçà, ðåòèêóëîöèòîçà, óâåëè÷åíèÿ ñåëåçåíêè.

Ëå÷åíèå è ïðîãíîç. Ëå÷åíèå íàïðàâëåíî íà êîððåê-öèþ öèòîïåíè÷åñêîãî ñèíäðîìà è êîñòíîìîçãîâîé íåäîñòàòî÷íîñòè è áîðüáó ñ îñëîæíåíèÿìè. Âíà÷àëå îòìåíÿþò âñå ëåêàðñòâåííûå ñðåäñòâà, ê êîòîðûì ó áîëüíîãî èìååòñÿ èíäèâèäóàëüíàÿ ïîâûøåííàÿ ÷óâñòâèòåëüíîñòü è êîòîðûå ìîãóò áûòü ïðè÷àñòíû ê ðàçâèòèþ àíåìèè. Ïðè òÿæåëîé àíåìèè ïðîâîäÿò çàìåñòèòåëüíûå òðàíñôóçèè îòìûòûõ ýðèòðîöèòîâ, ïðè âûðàæåííîé òðîìáîöèòîïåíèè è ãåìîððàãèÿõ — ïåðåëèâàíèÿ òðîìáîöèòàðíîé ìàññû (ëó÷øå îò îäíîãî äîíîðà). Ïðè èíôåêöèîííûõ îñëîæíåíèÿõ ïðèìåíÿþò àíòèáèîòèêè øèðîêîãî ñïåêòðà äåéñòâèÿ.

Íàèáîëåå ïåðñïåêòèâíûì ìåòîäîì ëå÷åíèÿ àïëàñòè÷å-ñêîé àíåìèè ÿâëÿåòñÿ òðàíñïëàíòàöèÿ àëëîãåííîãî ñî-âìåñòèìîãî ïî ÍÅÀ-àíòèãåíàì êîñòíîãî ìîçãà. Òðàíñ-ïëàíòàöèÿ êîñòíîãî ìîçãà ïîêàçàíà ëèöàì ìîëîäîãî âîçðàñòà, îñîáåííî ñ òÿæåëûìè, ïðîãíîñòè÷åñêè íåáëàãîïðèÿòíûìè ôîðìàìè áîëåçíè (óðîâåíü òðîìáîöèòîâ íèæå 20 ° 10’/ë, íåéòðîôèëîâ ìåíåå 0,5 ° 10′!ë, êîëè÷åñòâà ðåòèêóëîöèòîâ ïîñëå êîððåêöèè ìåíåå ÷åì 1 % è ÷èñëà êëåòîê êîñòíîãî ìîçãà ìåíåå 25 % îò îáùåãî îáúåìà). Òðàíñïëàíòàöèÿ ïðè íàëè÷èè ïîäõîäÿùåãî äîíîðà äîëæíà áûòü ðàííåé, êîãäà àëëîèììóíèçàöèÿ âñëåä-ñòâèå çàìåñòèòåëüíîé òåðàïèè åùå íåâåëèêà (ïîäðîáíåå î òðàíñïëàíòàöèè).

Â ñëó÷àÿõ íåâîçìîæíîñòè òðàíñïëàíòàöèè ïðåäïðèíèìàþò ïîïûòêó ëå÷åíèÿ ïðåäíèçîëîíîì â âûñîêèõ äîçàõ (60 — 80 ìã/ñóò), ïîè îòñóòñòâèè ýôôåêòà — â íåáîëüøèõ äîçàõ, â îñíîâíîì ñ ãåìîñòàòè÷åñêîé öåëûî.

Ó ðÿäà áîëüíûõ (ïî íåêîòîðûì äàííûì, áîëåå ÷åì ó ïîëîâèíû) îêàçûâàåòñÿ óñïåøíîé ñïëåíýêòîìèÿ (â ñâÿçè ñ óäàëåíèåì îðãàíà, âûðàáàòûâàþùåãî àíòèòåëà). Ñïëåí-ýêòîìèÿ ïîêàçàíà ïðè ìåíåå òÿæåëûõ ôîðìàõ áîëåçíè — îòñóòñòâèè áîëüøîé êðîâîòî÷èâîñòè è ïðèçíàêîâ ñåïñè-ñà. Ýôôåêò íàñòóïàåò ÷åðåç 2 — 5 ìåñ ïîñëå îïåðàöèè, íî êðîâîòî÷èâîñòü îáû÷íî óìåíüøàåòñÿ ñðàçó. Ïîñëå ñïëåíýêòîìèè ïðîâîäÿò ëå÷åíèå àíàáîëè÷åñêèìè ãîðìîíàìè (íåðîáîë ïî 20 ìã/ñóò, àíàïîëîí ïî 200 ìã/ñóò â òå÷åíèå ïîëóãîäà).

Äëÿ ëå÷åíèÿ àïëàñòè÷åñêîé àíåìèè ïðèìåíÿþò òàêæå àíòèëèìôîöèòàðíûé ãëîáóëèí, ïî äàííûì çàðóáåæíûõ àâòîðîâ, èñïîëüçîâàíèå êîììåð÷åñêîãî àíòèëèìôîöèòàð-íîãî ãëîáóëèíà ýôôåêòèâíî ó 40 — 50% áîëüíûõ, ÷òî ïîçâîëÿåò ðåêîìåíäîâàòü åãî íà ðàííèõ ýòàïàõ ëå÷åíèÿ. Ïî îïûòó îòå÷åñòâåííûõ ãåìàòîëîãîâ àíòèëèìôîöèòàðíûé ãëîáóëèí öåëåñîîáðàçíî íàçíà÷àòü ïîñëå ñïëåíýêòîìèè (ïðè åå íåýôôåêòèâíîñòè èëè êàê ïîäêðåïëÿþùóþ òåðàïèþ), êðîëè÷èé è êîçèé àíòèëèìôîöèòàðíûé ãëîáóëèí îòå÷åñòâåííîãî ïðîèçâîäñòâà ââîäÿò âíóòðèâåííî ïî 120 — 160 ìã 10 — 15 ðàç.

Источник