Терминальная почечная недостаточность анемия

Почки подвергаются многочисленным заболеваниям. Нарушение их функции может привести к полному прекращению жизнедеятельности. Развивается хроническая недостаточность (ХПН), одним из симптомов которой является нефрогенная анемия. Орган выделяет гормон эритропоэтин (ЭПО), который способствует образованию эритроцитов в костном мозге. При патологии этот процесс функционирует ненормально. Быстро прогрессирующее малокровие напрямую зависит от разрушения красных телец плазмой крови, богатой токсичными веществами (уремия).

Причины развития нефрогенной анемии

Почечная анемия является следствием пониженной выработки органом белка, стимулирующего образование эритроцитов. Во время фетального (внутриутробного) развития ребёнка эритропоэтин продуцируется печенью. После рождения и в процессе роста основную часть по производству берут на себя клубочки и проксимальные канальца.

При нарушении скорости фильтрации (60–30 мл/мин.), связанном с болезнью почек, образование гормона снижается, аномальное изменение влечет за собой недостаточную концентрацию гемоглобина в крови. Причины анемии при ХПН:

дисфункция тромбоцитарного гемостаза;
влияние уремических токсинов;
короткий срок жизнеспособности красных телец (70–90 дней);
недостаточный уровень железа из-за плохой всасываемости кишечника;
кровопотери в процессе гемодиализа (очищение крови от ядовитых продуктов обмена веществ);
недостаток фолиевой кислоты.

Нефрогенная анемия

Причиной малокровия может стать воспаление органа, связанное с рядом болезней:

разновидность нефритов хронической или острой формы;
трансформация почечной паренхимы в кистозное образование (поликистоз);
отложение в тканях белково-полисахаридного соединения (амилоидная дистрофия);
камни в почках;
сахарный диабет;
неспособность органа выводить мочевую кислоту, образовавшуюся при нарушении метаболизма пуринового обмена (подагра);
появление нейтрофильных лейкоцитов, на которые реагирует иммунная система выработкой антител при красной волчанке.

А также анемию вызывает дефицит полезных веществ в организме, несвоевременное их поступление, стойкое повышенное давление (артериальная гипертензия).

Характерные симптомы

Развитие многочисленных болезней органа приводит к конечной стадии почечной недостаточности – хронической форме. Необратимые повреждения функциональных единиц (нефронов) отражаются на способности выделять продукты метаболизма: мочевину, креатинин, сульфаты. Уремия напрямую связана с развитием малокровия и недостаточностью обогащения внутренних органов кислородом. Клиническая картина почечной анемии сопровождается симптомами:

ухудшением общего состояния;
мышечной слабостью;
быстрой утомляемостью;
бледностью кожных покровов;
метаболическим ацидозом (тошнота, рвота, снижение аппетита).

Депрессивное состояние

Со стороны нервной системы:

тревогой, страхом;
раздражительностью;
депрессивным состоянием;
непроизвольным сокращением мышц, судорогами;
потерей чувствительности нижних и верхних конечностей;
парестезией («ползание мурашек»);
нарушением сна;
ухудшением памяти и умственной способности.

Нефрогенный вид малокровия может иметь симптоматику, свойственную сердечным аномалиям:

боль за грудиной с левой стороны;
шумы;
тахикардия;
гипертрофия миокарда.

Ренальная анемия вызывает эректильную дисфункцию у мужчин и нарушение менструального цикла у женщин.

Необходимое обследование

Помимо недостаточной выработки ЭПО, патогенез заболевания может иметь различное происхождение. Диагностика призвана дать характеристику о типе и степени клинического течения патологии, о концентрации и активности железа, необходимого для эритропоэза, исключить анемию другого происхождения. Если нет железодефицита вследствие кровопотери, побочного действия приема цитостатических препаратов, наличия опухолей, сбоя в работе системного гемолиза, значит, причина в низкой продукции ЭПО.

Клинико-лабораторное исследование анемии при заболеваниях почек направлено на анализ результатов:

Количество гемоглобина (Hb) для выявления степени малокровия.
Эритроцитарные показатели определяют тип болезни.
Активность ЭПО.
Количество ферритина в сыворотке.

Уровень железа, необходимого для эритропоэза, анализируют по параметрам:

процентное содержание трансферрина в плазме;
наличие С-реактивного белка как следствие воспалительного процесса;
концентрация в крови гипохромных эритроцитов.

Если данных для корректной постановки диагноза болезни недостаточно, в обследование включается определение дополнительных показателей:

количество тромбоцитов (лейкоцитарная формула);
содержание в сыворотке фолиевой кислоты и витамина B12;
концентрация гормона iPTH;
показатель алюминия;
иммуноблоттинг белков в моче и крови.

При необходимости проводится электрофорез гемоглобина, в редких случаях анализируется состав костного мозга.
Анализ крови

Лечение

Анемия почек требует незамедлительной коррекции, направленной на устранение уремических токсинов, восполнение железа, фолиевой кислоты, купирование очага воспаления. Основной задачей является использование стимуляторов эритропоэза (рек-ЭСП), особенно для пациентов, находящихся на заместительной терапии (ЗПН).

Препараты

При слабовыраженной анемии, когда почечная недостаточность не требует ЗПН, для поднятия уровня гемоглобина перорально применяются препараты, содержащие железо и фолиевую кислоту. Если патология переходит в терминальную стадию, лечение проводится инъекциями. «Сорбифер» выпускается в форме таблетки, восполняет железодефицит. В период диализа внутривенно назначаются «Венофер», «Аргеферр», «Ликферр 100» недельной дозировкой 100–200 мг, «Фербитол», «Ферковен» – от 2 до 5 мл. Количество препарата корректируется, со ссылкой на показатели обмена, которые анализируются один раз в 3 месяца.

При недостаточной концентрации фолатов в составе крови перорально используются средства, содержащие фолиевую кислоту, при ХПН без проведения диализа. Внутривенно, если применяется ЗПН. Раствор «Коамида» (2%), в составе которого 40 мг кобальта, назначают при уремическом отравлении (2–4 мл внутримышечно месячным курсом). Для поднятия гемоглобина – 3 мл однопроцентного раствора каждые сутки (30 дней).

Переливание крови (гемотрансфузия) при лечении анемии не дает устойчивого результата. Эритроциты донора, попадая в чужой организм, теряют жизнеспособность до момента необходимого накопления Hb. Также существует риск инфицирования и аллергической реакции иммунной системы.

Препараты железа

Хорошую динамику дает применение рекомбинантного эритропоэтина, сходного с собственным гормоном человека. Прием показан, если уровень Hb составляет 90–100 г/л, а гематокрит ниже 20, вводится подкожно. Широко применяемые при анемии препараты: «Эральфон», «Эпокрин», «Эпрекс», «Рекормон». Начальная дозировка рассчитывается с учетом 50 ЕД на килограмм веса пациента. Увеличение гематокрита и гемоглобина в крови отслеживается один раз в 14 дней. Соответственно с показателем проводится коррекция суточного объема лекарства.

Опасностью терапии рек-ЭПО является быстрый прирост Hb, следствие которого – развитие стойкой артериальной гипертензии, тромбоза сосудов. Лекарство нового поколения «Дарбэпоэтина-α» решает проблему превышения верхнего целевого показателя гемоглобина (10 000–12 000 МЕ/нед.), максимальное действие препарата достигается за 14 дней после введения.

Проблема в применении этого вида заменителей ЭПО заключается в невозможности точного биоэквивалентного воспроизводства естественному гормону. Нарушение иммуногенности препарата по ряду причин способно вызвать серьезные осложнения вплоть до поражения красного костного мозга. Поэтому лечение нефрогенного малокровия стимуляторами эритропоэза небезопасно. В случае превышения адекватной дозировки возможно развитие необратимых процессов. Необходима оценка соотношения пользы и предполагаемого риска.

Народные средства

Учитывая тот факт, что рассматриваемый вид малокровия напрямую связан с заболеванием почек, нетрадиционная медицина рекомендует рецепты для лечения патологии и поднятия уровня гемоглобина в крови. Средства на основе растительных компонентов, которые применяют целители для лечения анемии при почечной недостаточности:

Сухие истолченные корни ежевики (20 г) смешать с 0,5 л красного вина, кипятить на слабом огне до уменьшения состава в два раза (0,25 л). Действенный отвар при гематурии принимается по 2 ст. л. утром и вечером.
Листья березы (30 г) заливаются 1 л белого вина, варятся в закрытой емкости 20 минут, охлаждаются, фильтруются. В готовое средство добавляют три столовых ложки меда. Смесь хранится при температуре 3–5 градусов выше ноля (можно в холодильнике). Пьется при дизурии по 0,5 стакана спустя час после приема пищи.
Сделать смесь из семян огурца (50 г), плодов пинии или кедра (100 г), добавить 150 г меда, держать состав на паровой бане 40 минут, постоянно перемешивая. Хранить в темном прохладном месте. Принимать по столовой ложке 4 раза в течение дня за 15 минут до еды при почечных коликах в качестве мочегонного средства.

Настойка терна

Для лечения разновидностей нефрита и почечной недостаточности:

Измельченные плоды терна (1/4 стакана), залитые 0,5 литра водки, настоять 24 часа, несколько раз встряхивая содержимое бутылки. Пить по 50 г натощак.
Сухие листья розмарина (1 ч. л.), 400 г жидкости, 100 г красного десертного вина смешиваются и настаиваются сутки, затем субстанция доводится до кипения, остывает 30 минут, фильтруется, помещается в холодильник. Ложка полученного состава принимается до еды и такое же количество после нее.
Для приготовления лекарства берется тыква (около 2 кг), верхняя часть срезается по принципу крышки на кастрюле, убирается содержимое. Сахарный песок (300 г) смешивается с 0,3 л подсолнечного или оливкового масла, кладется в тыкву, закрывается срезанной частью, помещается в духовой шкаф на 45 минут при температуре 180 градусов. После с овоща удаляется кожура и все перемешивается до однородной массы. Хранится в холодильнике, дозировка и время приема не ограничиваются.
Готовится повидло из физалиса, для этого понадобится 500 г плодов, 0,5 л воды, варится 60 минут, процеживается. Добавляется 1 кг меда, кипятится полчаса, пьется перед едой по 2 ст. л.

Для лечения гемолитической анемии:

Измельченные листья сухой полыни (100 г) заливаются 0,5 л спирта, выдерживаются в темном месте в течение двадцати одного дня, периодически встряхиваются, по прошествии срока настойка фильтруется, остатки травы отжимаются. Пьется по 10 капель утром до приема пищи продолжительностью 1,5 месяца.
В равных пропорциях сок черной редьки, моркови и красной свеклы помещается в плотно закрытой емкости в духовой шкаф на 2 часа. Используют для лечения курсом 60 дней по 2 ст. л. 3 раза перед едой.
Корень горца змеиного и шиповника (по 70 г), гранатовый сок (100 мл), остатки со спила железа (1 ч. л.), 1 л сухого белого вина. Компоненты настаивают 1,5 месяца, процеживают. Средство принимается по столовой ложке за три раза.

Для продолжительности жизнеспособности эритроцитов рекомендуется народное средство в виде истолченного в порошок корневища дикого щавеля (конского). По 0,5 чайной ложки три раза в день месячным курсом.

Основные причины тпн:

1) заболевания, протекающие с преимущественным
поражением клубочков (хронический и
подострый гломерулонефрит), канальцев
и интерстиция (хронический пиелонефрит,
интерстициальный нефрит);

2) системные заболевания соединительной
ткани, протекающие с поражением почек
(СКВ, системная склеродермия, узелковый
периартериит, гранулематоз Вегенера,
геморрагический васкулит);

3) болезни обмена веществ (сахарный
диабет, амилоидоз, подагра, цистиноз,
гипероксалатурия);

4) врожденные заболевания почек
(поликистоз, гипоплазия почек, синдром
Фанкони, синдром Альпорта и др.);

5) первичные поражения сосудов:
эссенциальная гипертония, стеноз
почечных артерий и др.;

6) обструктивные нефропатии: мочекаменная
болезнь, гидронефроз, опухоли мочеполовой
системы.

Патогенетические механизмы ТПН.

При
снижение функции почек имеют место
нарушения водно-солевого обмена,
кислотно-основного состояния,
электролитного баланса, задержка
азотистых шлаков, нарушение эндокринной
функции.

Азотемия
—
повышение в крови концентрации аминоазота:
мочевины, креатинина, мочевой кислоты,
метилгуанидина, фосфатов и т.д.

Рост
уровня азотистых веществ может быть
связан с усиленным катаболизмом белка
вследствие его избыточного поступления,
либо его резкого ограничения при
голодании.

Мочевина
является конечным продуктом метаболизма
белков, образуется в печени из азота
дезаминированных аминокислот. В условиях
почечной недостаточности отмечается
не только затруднение ее выделения, но
и, по неизвестным еще причинам, усиление
продукции ее печенью.

Креатинин
образуется в мышцах тела из своего
предшественника креатина. Содержание
креатинина в крови довольно стабильно,
нарастание креатининемии параллельно
повышению уровня мочевины в крови
происходит, как правило, при снижении
клубочковой фильтрации до 20—30% от
нормального уровня.

Имеются
факты, свидетельствующие о токсичности
«средних молекул», относительная
молекулярная масса которых 100—2000
Дальтон, вследствие чего они получили
такое название.

Синдром
азотемии зависит от перестройки клеток
всех тканей и изменения трансмембранного
потенциала (в результате нарушений как
функции почек, так и систем, регулирующих
их деятельность).

Артериальная
гипертензия.
В ее возникновении несомненна роль
нарушений функций эндотелия, угнетения
продукции вазодилататоров (кининов),
повышение синтеза вазоконстрикторов
(эндотелин, ангиотензин II
и др.). Дисбаланс вазоконстрикторов и
вазодилататоров при ХПН обусловлен
потерей почкой способности контролировать
в организме уровень натрия и объем
циркулирующей крови. Стойкая гипертензионная
реакция может быть адаптационной,
поддерживающей фильтрационное давление.
В этих случаях резкое снижение
артериального давления может быть
фатальным.

Задержка жидкости приводит к гипертензии,
которая зависит также и от гипернатриемии,
и не последнее место в ее генезе имеют
эндокринные нарушения. Конечным
результатом только этих факторов
является сердечная недостаточность.
Усугубляют положение анемия, нарушения
липидного обмена, сопровождающиеся
прогрессированием атеросклероза.

Анемия.
Причинами ее являются: дефицит эндогенного
эритропоэтина (ЭРП), ацидоз, нарушения
белкового обмена, нарушение всасывания
железа и витаминов в желудочно-кишечном
тракте, повышенные кровопотери в ЖКТ,
гиперпаратиреоз и накопление алюминия;
кровопотери, связанные как с гемодиализом,
так и взятием крови на анализы, суммарно
достигающие 8-12 мл/сут., укорочение
продолжительности жизни эритроцитов
вследствие дефицита белка и железа в
организме, токсическое влияние продуктов
азотистого обмена (например, фенолов),
гемолиз (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы,
избыток гуанидина, механическое
повреждение эритроцитов при прокачивании
крови через гемодиализатор с помощью
насоса, повышение в сыворотке уровня
цинка, никеля, марганца).

Геморрагические
проявления
связаны с нарушением тромбообразования,
коагуляции, состояния сосудистого
русла. Возможно появление ДВС. Для ТПН
не столько характерно уменьшение
количества тромбоцитов, сколько
тромбоцитарная дисфункция (снижение
функциональной активности 3-го
тромбоцитарного фактора), генерализованное
поражение эндотелия сосудов в звеньях
коагуляции и фибринолиза.

Нарушения фосфорно-кальциевого
обмена. При ТПН нарушаются все
звенья регуляции фосфорно-кальциевого
обмена.Уже на ранних
стадиях почечной недостаточности (III
стадия ХБП) уменьшается фильтрационный
заряд фосфата и появляется тенденция
к гиперфосфатемии, повышающей секрециюпаратгормона (ПТГ).
ПТГ снижает реабсорбцию фосфата,
нормализуя его уровень в крови, но при
падении СКФ меньше 20-25 мл/мин этот
механизм коррекции неэффективен и
возникает стойкая гиперфосфатемия, что
стимулируетсекрецию
ПТГ и вызывает гипокальциемию, которая
(даже при отсутствии гиперфосфатемии)
увеличивает продукцию ПТГ.

Водно-электролитный
баланс
длительно сохраняется близким к
физиологическому, вплоть до терминальной
фазы. В условиях нарушения ионного
транспорта в канальцах при тубулярных
дефектах потеря натрия возрастает, что
при недостаточности восполнения его
приводит к синдрому гипонатриемии.
Гиперкалиемия расценивается как второй
по значимости признак ТПН. Это связано
не только с нарастающим катаболизмом,
но и с увеличением ацидоза, а главное —
с изменением распределения калия вне
и внутри клеток.

Изменение
кислотно-основного состояния
(КОС) происходит в связи с нарушением
функции «угольная кислота— гидрокарбонат».
При различных вариантах нарушения
функций почек, зависящих от характера
процесса, может наблюдаться тот или
иной тип нарушения КОС. При клубочковом
— ограничивается возможность поступления
в мочу кислых валентностей, при тубулярном
— происходит преимущественное включение
аммонио-ацидогенеза.

Иммунодефицитные состояния—
снижение иммунной реактивности,
предрасположенность к инфекционным
заболеваниям, афебрильное течение
инфекционного процесса. Отмечается
лимфопения, зависящая от дефицита как
Т-, так и В-лимфоцитов.

Клиническая картина.

В отсутствие тяжелой гипертонии и ее
осложнений, начальный период снижения
функции почек беден яркими клиническими
симптомами.

При прогрессировании до ТПН клиническая
картина становится более яркой.

Осмотр больноговыявляет
бледно-желтоватый цвет лица (сочетание
анемии и задержки урохромов), «синяки»
на руках и ногах, сухую кожу со следами
расчесов, гиперпигментациями, сухой
коричневатый язык.

У 80 % больных задержка натрия вызывает
гипертонию, часто тяжелую, с чертами
злокачественности, ретинопатией,
ускоряющую темп прогрессирования
почечной недостаточности.Гипертония,
анемия, а такжеэлектролитные сдвигиведут к развитию тяжелого поражения
сердца с формированием специфической
дилатационной кардиомиопатии, с развитием
аритмий, застойной сердечной недостаточности
и отека легких. У пациентов с ТПН имеет
место акселерированный атеросклероз
(как результат гиперхолестеринемии,
гипертриглицеридемии, повышения
содержания липопротеидов низкой и очень
низкой плотности, снижения содержания
липопротеидов высокой плотности), что
приводит к развитию инфаркта миокарда.

В терминальной стадии развивается
перикардит, фибринозный или выпотной,
проявляющийся выраженными загрудинными
болями, одышкой. Шум трения перикарда
(«похоронный звон уремика) при фибринозном
перикардите выслушивается лучше всего
в области нижней трети грудины.

Гемодиализ способствовал уменьшению
прогностической значимости перикардита,
однако привел к появлению форм, крайне
редко встречающихся при естественном
течении уремии, таких как хронический
констриктивный перикардит, тампонада
сердца.

Ярким признаком уремии является
диспепсический синдром— тошнота,
рвота, икота, потеря аппетита, вплоть
до отвращения к пище, понос (реже —
запор), стоматит, глоссит, хейлит.
Характернопоражение желудочно-кишечного
трактав виде уремических гастроэнтеритов,
язвенной болезни, желудочно-кишечных
кровотечений. При выраженной уремии
изо рта ощущается запах мочи или аммиака,
(а не мочевины, которая не имеет запаха).
Рвота может быть мучительной, приводить
к дегидратации, электролитным сдвигам,
похуданию, препятствовать приему пищи,
вызывая дефицит калорий и потерю массы
тела.

Поражение дыхательной системыпроявляется некардиогенным отеком
легких. В патогенезе нефрогенного отека
легких ведущая роль отводится
гипергидратации, повышенной проницаемости
капилляров и артерий бронхов. Характерны
одышка, приступы удушья, больные при
этом занимают вынужденное сидячее
положение. Аускультативная симптоматика
довольно скудная — небольшое количество
влажных, иногда сухих хрипов. Решающим
в диагностике является обнаружение
рентгенологически центрально
расположенного затемнения, напоминающего
благодаря свободной периферической
зоне бабочку.

По мере прогрессирования ХПН нарастает
неврологическая симптоматика,
возникают утомляемость, нарушения сна,
головные боли, снижение интеллекта,
сонливость, судорожные подергивания,
полинейропатии, с формированием синдрома
«беспокойных» ног, парезы, миоклонии,
эпилептические припадки, иногда
развивается тяжелая миопатия (больные
не могут подняться на ступеньки, стоять
в вертикальном положении), усиливается
энцефалопатия, вплоть до развития
уремической комы, с большим шумным
ацидотическим дыханием (дыхание
Куссмауля).

Развиваются разнообразные поражения
костной системы, обусловленные нарушением
фосфорно-кальциевого обмена: остеомаляция
(с болями в костях, часто с проксимальной
миопатией), фиброзирующий остеит при
вторичном гиперпаратиреозе — с повышением
содержания кальция в крови и активности
щелочной фосфатазы, субпериостальными
эрозиями фаланг, метастатическими
кальцификатами в периферических артериях
конечностей и мягких тканях, остеопорозом.

При длительной задержке мочевой кислоты
может возникнуть вторичная подаграс характерными болями в суставах,
тофусами.

Характерны множественные эндокринные
нарушения, в том числе импотенция и
бесплодие, аменорея, гинекомастия,
обусловленные задержкой пролактина и
др.

Лабораторные и
инструментальные методы диагностики.

Наличие у больного анемии, полиурии и
никтурии должно настораживать в отношении
возможного заболевания почек и ТПН.
Решающее значение в диагностике в этот
период имеют лабораторные методы, из
которых основным является определение
креатинина крови (с последующим расчетом
СКФ) и относительной плотности мочи,
величина которой больше 1018 фактически
исключает уремию.

При
проведении пробы Зимницкого отмечается
монотонное выделение мочи низкой
относительной плотности (изостенурия,
а также гипостенурия).

При далеко зашедшей
ТПН в плазме крови повышается содержание
мочевой кислоты.

В
периферической крови
определяется нормо- или гипохромная
анемия, токсический лейкоцитоз и
нейтрофилез. Отмечается тромбоцитопения
со снижением агрегации тромбоцитов,
что является одной из причин кровоточивости.

Нарушение
выделения водородных ионов обусловливает
появление
метаболического ацидоза:
снижение рН крови ниже 7,35 и концентрации
стандартных бикарбонатов менее 21
ммоль/л.

В
терминальной стадии ПН отмечается
появление
гиперкалиемии.

В диагностике ТПН существенное значение
имеет установление размеров почек.
Размеры и положение почек можно определить
при ультразвуковом исследовании почек
(признаками сморщивания являются
уменьшение их размеров, истончение
паренхимы).

На
ЭКГ
при ТПН имеются признаки гипертрофии
миокарда левого желудочка (как следствие
АГ), при появлении гиперкалиемии –
повышается сегмент SТ и увеличивается
амплитуда позитивного зубца Т.

Рентгенологическое
исследование грудной клетки
выявляет своеобразные изменения в
легких: так называемое уремическое
легкое (двусторонние очаговые затемнения
от ворот легкого, обусловленные
левожелудочковой недостаточностью или
повышенной транссудацией из легочных
капилляров).

При
рентгенографии костей обнаруживается
их деминерализация, снижение минеральной
плотности костной ткани при денситометрии.

При
внутрижелудочной рН-метрии
отмечается снижение желудочной секреции,
а при ФГДС
выявляют изменения слизистой оболочки
с преобладанием явлений атрофии и
перестройки эпителия.

При
исследовании глазного дна
отмечается тяжелая ретинопатия.

Критерии
диагностики ТПН:

-поражение почек
в анамнезе;

-полиурия с
никтурией;

-уменьшение
размеров почек по данным УЗИ или
рентгенологического исследования;

Наличие
характерных лабораторных проявлений:

-азотемия;

-снижение
относительной плотности и осмолярности
мочи;

-снижение СКФ
(менее 15 мл/мин);

-нормохромная
анемия;

-гиперкалиемия;

-гиперфосфатемия
в сочетании с гипокальциемией.

Течение и прогноз.

Нарушение функции почек может нарастать
различными темпами, прогноз зависит от
возможности коренным образом изменить
течение основного заболевания, конечно,
при своевременном правильном распознавании,
степени, фазы развития ХБП, ее обратимости,
от предупреждения и лечения серьезных
осложнений, рационального применения
лечебных мероприятий в любой фазе
развития болезни.

Соседние файлы в папке МР_студ_нефро

Источник