Свободный гемоглобин в крови при гемолитической анемии

Из этой статьи вы узнаете:

• что такое гемолитическая анемия и каких видов она бывает;

• каковы причины возникновения патологии;

• как диагностировать гемолитическую анемию;

• способы лечения заболевания.

Гемолитические анемии — это группа заболеваний, характеризующихся ускоренной гибелью эритроцитов, при этом уровень гемоглобина часто остается в пределах нормы. Преждевременное разрушение (гемолиз) красных клеток крови может быть связано с внутренними и внешними причинами. В связи с этим выделяют несколько видов гемолитической анемии, объединенных в две большие группы: приобретенные и врожденные.

В норме продолжительность жизненного цикла эритроцитов составляет 100-120 дней. При гемолитической анемии распад клеток наступает через 2-3 недели. Гибель красных телец крови может происходить:

• в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз);

• в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).

Наличие и выраженность симптомов напрямую зависят от скорости гемолиза. Признаки заболевания появляются, когда костный мозг становится не способен компенсировать недостаток эритроцитов в крови. При этом количество красных клеток снижается, увеличивается выработка эритропоэтина (стимулятора кроветворения), в крови увеличивается концентрация свободного билирубина.

Разрушение эритроцитов сопровождается желтушным оттенком кожи и склер, анемическим синдромом и увеличением селезенки и печени — это основные симптомы заболевания. Для определения вида гемолитической анемии необходимо провести ряд исследований крови и костного мозга. От результатов анализов зависит какой метод лечения будет использован. В некоторых случаях можно обойтись медикаментозной терапией, в других возможно только хирургическое вмешательство (удаление селезенки, пересадка костного мозга).

Виды гемолитических анемий

Процесс гемолиза очень сложный, распад клеток может происходить по множеству причин. В связи с этим специалисты используют общепринятую классификацию гемолитических анемий,  отражающую на каком уровне произошло нарушение и что является причиной гибели эритроцитов.

Врожденные (наследственные)

Врожденные формы заболевания связаны с нарушениями генеза эритроцитов. При наследственных гемолитических анемиях можно наблюдать один из следующих признаков, определяющий форму заболевания:

• эритроциты неправильной формы (мембранопатии эритроцитов — микросфероцитоз, овалоцитоз, акантоцитоз);

• недостаток ферментов, ответственных за поддержание жизненного цикла эритроцитов (ферментопатии);

• нарушения структуры и процесса образования гемоглобина (гемоглобинопатии — талассемия, серповидноклеточная анемия).

Приобретенные

Приобретенные формы характеризуются наличием внешнего воздействия на эритроциты, в результате которого происходит их ускоренная гибель.

Виды приобретенных гемолитических анемий:

• Иммунные — связанные с разрушением эритроцитов под воздействием собственной иммунной системы, когда красные клетки крови воспринимаются организмом как чужеродные (такое возможно при выработке антител к собственным эритроцитам, переливании несовместимой по группе крови, при резус-конфликте у матери и плода).

• Приобретенные мембранопатии — связанные с наличием дефекта мембраны эритроцитов. Возникают при мутации эритроцитарного ростка в определенном участке костного мозга под вредоносным действием окружающей среды (радиации, химических веществ).

• Токсические — связанные с воздействием ядов, сильных лекарственных препаратов, вирусов, инфекций.

• Травматические — вызванные механическим разрушением красных клеток крови в процессе циркуляции по сосудам (при наличии искусственных протезов в сосудах и сердце, атеросклерозе).

Причины возникновения гемолитической анемии

Почему происходит преждевременное разрушение эритроцитов? В случае с наследственными формами заболевания причиной гемолиза могут стать:

• генетические дефекты мембран эритроцитов;

• недостаток ферментов эритроцитов;

• дефекты структуры гемоглобина.

Аномальный ген может быть передан ребенку от больного или здорового родителя. При этом у больного взрослого может родиться здоровый ребенок.

Список причин приобретенной гемолитической анемии обширнее. На развитие разных видов заболевания могут повлиять следующие факторы:

• Иммунные возникают при переливании крови несовместимой по группе и в ответ на вакцинацию, при приеме некоторых видов лекарственных препаратов, при наличии аутоиммунных патологий и как осложнение инфекционных заболеваний (таких, как токсоплазмоз, сифилис и др.).

• Токсические связаны с отравлениями мышьяком, тяжелыми металлами, уксусом, грибами, алкоголем и другими ядами.

• Механическая гибель эритроцитов может быть спровоцирована тяжелыми физическими нагрузками, наличием протезов, которые контактируют с кровью, обширными ожогами и травмами.

Выявление причины гемолиза — это один из важнейших этапов лечения. Только после установления места гибели эритроцитов и определения патологии, которая ведет к сокращению срока жизни красных телец, можно подобрать эффективную терапию.

Гемолитическая анемия: симптомы

Выраженные симптомы заболевания можно наблюдать, когда нормальный срок жизни эритроцитов сокращается до 15 суток. В этих условиях костный мозг уже не способен компенсировать недостаток красных телец. Патология проявляется анемическим и гематологическим синдромами.

Степень проявления признаков напрямую связана со скоростью гибели эритроцитов. По течению различают:

1. Латентную (или компенсированную) гемолитическую анемию, при которой костный мозг вырабатывает достаточное количество новых эритроцитов в ответ на гемолиз.

2. Хроническую, при которой присутствуют признаки анемического синдрома.

3. Кризовую, сопровождающуюся резким ухудшением состояния больного и массовой гибелью красных клеток крови.

Общие симптомы заболевания:

• Анемический синдром — головокружение, одышка, слабость, сонливость, бледность кожных покровов и слизистых, нарушение сна, аппетита, извращение вкуса и запаха.

• Желтуха — лимонно-желтый оттенок кожи, окрашивание мочи в темный цвет.

• Увеличение размеров селезенки и, зачастую, печени. Чем интенсивнее гемолиз, тем большие размеры приобретают эти органы.

В период обострения к перечисленным признакам присоединяются:

• усиление анемического синдрома;

• повышение температуры тела;

• боли в области живота, рвота;

• иктеричность кожи, склер и слизистых оболочек;

• острая печеночная недостаточность.

У больных гемолитической анемией часто возникают симптомы характерные для холангита, гепатита, холецистита. Это вызвано застоем желчи и образованием конкрементов в желчном пузыре и протоках.

Наследственные формы гемолитической анемии могут сопровождаться другими патологиями. У детей наблюдаются врожденные нарушения строения отдельных частей тела, тканей и органов: косоглазие, готическое небо, деформации носа, башенный череп, аномальный прикус. У взрослых — трофические язвы нижних конечностей.

Некоторые виды гемолитической анемии могут вызывать непереносимость холода, которая выражается как крапивница и синдром Рейно. Нарушение кровообращения в мелких сосудах способно приводить к развитию гангрены пальцев на руках и ногах.

Симптоматика гемолитических анемий схожа, установить точный диагноз, опираясь только на осмотр и жалобы больного — невозможно. Пациенту необходимо пройти ряд обязательных исследований крови и органов, задействованных в процессе кроветворения и гемолизе.

Диагностика гемолитической анемии

На первом этапе диагностики необходимо определить, где происходит разрушение красных клеток крови, в сосудистом русле или в селезенке. Эта информация позволяет предположить в чем причина ускоренного гемолиза.

Второй этап диагностики заключается в поиске причины гемолиза. Этот процесс может занять длительное время, так как включает большой ряд исследований:

• Прямой и непрямой тест Кумбса — позволяет выявить наличие аутоиммунной природы гемолиза;

• Осмотическая резистентность эритроцитов — ее снижение или увеличение указывает на вид гемолитической анемии;

• Анализ на активность и количество ферментов — направлен на выявление ферментопатий;

• Электрофорез гемоглобина — позволяет выявить гемоглобинопатии;

• Проба на серповидность эритроцитов — направлена на выявление серповидноклеточной анемии;

• Бак-посев крови — на определение инфекций;

• Миелограмма — исследование костного мозга на наличие злокачественных заболеваний крови.

Кроме этого, пациенту могут быть назначены и другие виды диагностики, а также консультации узких специалистов. При гемолитической анемии анализы — это важный этап, так как только определение точного вида заболевания, позволяет подобрать эффективный метод лечения.

Лечение

В случае с гемолитической анемией универсального решения не существует. Лечение всегда подбирается индивидуально, с учетом состояния больного и причины гемолиза. Возможные варианты терапии:

• Спленэктомия (удаление селезенки). Применяется при микросфероцитозе, а также в случае отсутствия результата от медикаментозной терапии при иммунных гемолитических анемиях. Достичь ремиссии удается практически в 100% случаев.

• Прием гормональных препаратов. Возможен при аутоиммунной гемолитической анемии.

• Пересадка костного мозга. При тяжелых гемоглобинопатиях.

• Выведение токсинов и введение антидотов при гемолизе, вызванном отравлением.

• Переливание отмытых эритроцитов. Возможно при талассемии и серповидноклеточной анемии.

• Переливание крови. Метод используется в критических случаях для поддержания жизни пациента.

Предупредить развитие гемолитической анемии невозможно. Но, если соблюдать меры профилактики, можно избежать обострения заболевания:

• Своевременно лечить инфекционные заболевания, которые могут спровоцировать гемолиз;

• Избегать отравления химическими веществами;

• Отказаться или ограничить использование медикаментов, способствующих гемолизу.

Гемолитическая анемия — редкое заболевание. Гораздо чаще люди страдают железодефицитной анемией, вызванной недостатком железа. Дефицит железа формируется по множеству причин. Избежать ЖДА можно, если принимать в профилактической дозе препараты железа.

Из этой статьи вы узнали:

• Что такое гемолитическая анемия;

• Какие она имеет признаки;

• Как связаны симптомы и выбор лечения при гемолитической анемии;

• Какими способами можно лечить и предупредить заболевание.