Сидеропенический синдром при в12 дефицитной анемии

Сдеропенический
синдром начинает формироваться при
латентном дефиците железа в организме,
прогрессируя по мере развития анемии.
Последовательность и выраженность его
клинических проявлений индивидуальна,
но чаще совокупна.

В
первую очередь дефицит железа испытывает
эпителий, как наиболее пролиферирующая
ткань.

1. Повреждение
   кожного эпителия и его придатков:

а)
шелушение, сухость кожи с трещинами на
руках, ногах, нередко выявляются трещины
в углах рта; ломкость волос с ранним их
поседением; исчерченность, ломкость,
расслаивание, ложкообразность (вогнутость)
ногтей, обозначаемая как койлонихия;

б)
атрофия эпителия языка с его покраснением
и болью (атрофический глоссит), с
повреждением вкусовых рецепторов и
повышением порога вкусовых восприятий.
Удовольствие доставляют грубые
термические, химические и механические
раздражители: любовь к холодному (снег,
лёд – погофагия), солёной и острой пище
(зубная паста), механические грубая пища
(сухие макаронные изделия, крупы, мел,
глина);

в)
атрофия эпителия носа с атрофическим
ринитом, вплоть до озены, и повреждением
рецепторов обоняния с пристрастием к
запахам выхлопных газов, керосина,
бензина, красок, лаков, ацетона, гуталина;

г)
атрофия, сухость эпителия глотки и
верхней трети пищевода с образованием
трещин, что обуславливает затруднение
глотания и спстическое состояние верхней
трети пищевода (дигфагия);

д)
атрофически гастрит с нарастающей
ахилией и снижением всасывания железа
на 0,3-0,5 мг в сутки, что ускоряет нарастание
его дефицита.

2.
Снижение содержания миоглобина ведёт:

а)
к общей мышечной слабости, предшествующей
и опережающей степень анемии, с
ограничением работоспособности и
производительности труда;

б)
к слабости сфинктера мочевого пузыря
с непроизвольным мочеиспусканием при
повышении внутрибрюшного давления
(натуживание, кашель, смех), что характерно
для дневного времени суток;

в)
к снижению перистальтической активности
пищевода с атонией его дистальной части
и затруднением прохождения пищевого
комка (дисфагия) при нормальных данных
эзофагоскопии;

г)
к снижению миоглобина в сердечной мышце,
что нарушает транспорт кислорода и её
сократимость;

д)
к снижению базального сосудистого
тонуса с наклонностью к обморокам
(ортостатическим) до появления анемии.

3.
Незавершённый фагоцитоз со сниженной
сопротивляемостью к инфекциям, прежде
всего бактериальным.

Указанные
клинические проявления могут быть
связаны с конкретными органными
заболеваниями, но требуют обязательного
исключения дефицита железа в организме
по показателям железа депо и транспортного
железа.

Гематологический синдром

Анемия
лёгкой степени соответствует латентному
периоду дефицита железа. Отмечается
снижение гемоглобина до 100 г/литр, что
не ведёт к гиперсекреции эритропоэтина.
Выявляется чаще не значимое снижение
эритроцитов с нормальным их объёмом и
содержанием гемоглобина – нормоцитарная,
нормохромная анемия. Показатели МСУ и
МСН находятся на нижней границе нормы.
Однако латентный дефицит железа
устанавливается по снижению сывороточного
ферритина (ниже 20 мкг%), сывороточного
железа, процента насыщения трансферрина
(ниже 30%), с повышением общей (более 70
мкмоль/л) и латентной ЖСС. Выявляется
повышение протопорфирина в эритроцитах
(более 100 мкг%).

При
анемии средней степени тяжести гемоглобин
снижается со 100 г/л до 60-50 г/л, что ведёт
к гиперсекреции эритропоэтина с
интенсификацией и железодефицитной
перестройкой эритропоэза. Появляется
достоверный микроцитоз (снижение МСУ)
с гипохромией (снижение МСН) эритроцитов
и значительным ростом в них протопорфирина
(более 200 мкг%). Сывороточная концентрация
ферритина – менее 10 мкг %. Происходит
дальнейшее снижение сывороточного
железа, процента насыщения трансферрина
(менее10%), увеличение общей (более 75
мкмоль/л) и латентной ЖСС.

При
исследовании костного мозга – отсутствуют
железосодержащие макрофаги, сидеробласты
менее 20%, Отмечается гиперплазия крастного
ростка при неизменённом объёме
лейкоцитарного с соотношением эритро/лейко
более 1/3, что отражает эритропоэтино
обусловленную стимуляцию эритропоэза.
Отражением гиперплазии крастного ростка
является увеличение ретикулоцитов в
периферической крови, более характерное
для постгеморрагической этиологии.
Снижается гемоглобинизация эритрокариоцитов
– уменьшение оксифильных нормоцитов
с увеличением полихроматофильных и
базофильных. Однако, указанное, как и
периферическая гипохромия, лишь
предполагает дефицит железа, в отличие
от изменения показателей обмена железа
в организме.

Анемия
тяжёлой степени диагностируется при
гемоглобине менее 60-50 г/л с дальнейшим
нарастанием микроцитоза и гипохромии
эритроцитов. Показатели обмена железа
в организме указывают на полное
опустошение железа депо и значительные
изменения показателей транспортного
железа.

Следует
отметить, что гипохромия эритроцитов
и эритрокариоцитов менее, чем в 10% случаев
не связана с дефицитом железа. Нарушения
соотношения любого из компонентов
гемоглобина приводит к гипохромии и
нередко к микроцитозу. В этом случае
назначение препаратов железа, всасывание
которых не лимитировано, ведёт к
значительному увеличению сывороточного
железа, оказывающему повреждающее
действие на внутренние органы (сидероз):
лёгкие, печень, поджелудочная железа,
почки, головной мозг, сердце. Помимо
этого, при избытке железа в организме
конкурентно развивается дефицит меди
и цинка.

Сочетание
гипохромии и микроцитозом выявляется
при таласемиях (нарушения соотношения
цепей гемоглобина), наследственных и
приобретённых (свинцовые отравления)
нарушениях порфиринового обмена,
наследственном гемахроматозе. В этих
случаях выявляется верхняя граница или
увеличение концентрации сывороточного
ферритина, сывороточного железа, %
насыщения трансферрина при нормальных
показателях ОЖСС. В костном мозге
увеличено содержание железосодержащих
макрофагов и эритрокариоцитов с
включениеми железа (сидеробластов), что
дало название этим анемиям – сидеробластные.

Труднее
отличить абсолютный дефицит железа от
перераспределительного, который
наблюдается при острых и хронических
воспалительных заболеваниях, онкологических
процессах. При бактериальной инфекции
анемия лёгкой степени (концентрация
гемоглобина 100-120 г/л) может развиться в
течение 24-48 часов. Причиной развития
анемии являются провоспалительные
цитокины: интерлейкин-1, интерферон,
фактор некроза опухоли, неоптерин.
Анемия вначале лёгкой степени,
нормоцитарная, нормохромная обусловлена
угнетением пролиферации эритрона из-за
подавления цитокинами выработки
эритропоэтина, В дальнейшем присоединяется
гипохромия, обусловленная снижением
высвобождения железа из макрофагов и
депо. В этом случае отмечается умеренное
снижение сывороточного железа при
тенденции к увеличению сывороточного
ферритина, % насыщения трансферрина и
снижению ОЖСС.