Серповидноклеточная анемия методы диагностики

Анемия – это группа заболеваний крови с общим признаком снижением гемоглобина, к которому чаще всего присоединяется и уменьшение общей массы эритроцитов. Анемия не является самостоятельным диагнозом, а только лишь формой проявления основного заболевания.

закупорка сосудов при анемии Эритроциты имеют серповидную форму

Эритроциты являются «транспортом», который доставляет кислород и питательные вещества к клеткам человеческого организма и удаляет из них углекислый газ и продукты метаболизма. Эритроциты содержат в себе гемоглобин, который и придаёт им красную окраску. Именно гемоглобин и отвечает за насыщение клеток кислородом. При уменьшении количества эритроцитов нарушается так называемый «газовый обмен», и начинают проявляться характерные признаки анемии.

Данное заболевание имеет множество классификаций. На данный момент нас интересует серповидноклеточная анемия.

Серповидноклеточная анемия – что это такое

Серповидноклеточная анемия получила свое название из-за эритроцитов, имеющих характерную форму в виде серпа. Происходит это в результате нарушения строения гемоглобина в данном эритроците. Сущность этого нарушения заключается в приобретении белком гемоглобина в крови человека особого кристаллического строения. Данное изменение строения хорошо видно под микроскопом. Происходит это из-за мутации гена НВВ.

Это заболевание относится к болезням, передаваемым по наследству. Выделяют два типа болеющих:

гетерозиготы
гомозиготы

У гетерозиготов можно обнаружить в крови наличие аномального гемоглобина S в равных количествах с нормальным гемоглобином А. Происходит это по причине того, что болезнь была получена только по одной линии – отца или матери. Носители практически никогда не имеют симптомов анемии, и проявляются такие симптомы только при экстремальных для организма условиях, например, таких, как сильное обезвоживание или высокогорье.

У другой части людей, гемозиготов, в эритроцитах присутствует только гемоглобин S. Заболевание было передано ребёнку по обеим линиям – и отца, и матери. В этом случае наследственная болезнь будет протекать крайне тяжело, и лечение редко даёт положительные результаты.

Отрицательное действие измененного гемоглобина

Суть данного заболевания заключается в том, что эритроциты, имеющие в своём составе гемоглобин S, могут переносить гораздо меньше кислорода, и продолжительность их жизни гораздо короче. Кроме того, такие эритроциты крайне нестойки и разрушаются под воздействием различных ферментов. Данная ситуация с эритроцитами в крови больного очень быстро начинает сказываться на общем состоянии организма.

Наибольшее распространение серповидноклеточная анемия имеет в странах, где часто случаются эпидемии малярии. Люди, больные данным видом анемии, практически не восприимчивы к возбудителям малярии, такими же способностями обладают и носители аномального гемоглобина.

эритроциты серповидноклеточной анемии Эритроцит проходит генитическую мутацию и приобретает серповидную форму

Симптомы заболевания

Признаки серповидноклеточной анемии начинают проявляться крайне рано, уже впервые месяцы жизни. Проявления заболевания будут варьироваться в зависимости от возраста пациента. В медицине принято выделять несколько условных периодов.

От рождения до 3 лет. Новорождённые обычно выглядят абсолютно здоровыми, и только через три месяца могут появиться первые признаки в виде опухших кистей и стоп. Это происходит в результате выпадения эритроцитов из жидкой составляющей крови и скопления их в мелких капиллярах в качестве осадка. Позже они рассосутся сами, но на первых порах ребёнок будет испытывать сильную боль. Постепенно у таких малышей начинают более явственно проявляться и другие признаки болезни. Кожные покровы становятся бледными и слегка желтоватыми. Дети начинают всё чаще испытывать боли в животе, спине и конечностях. В связи с тем, что может произойти закупорка сосудов селезёнки, отвечающей за очистку крови от вредоносных инфекций, у детей в этом возрасте может развиться сепсис крови. Родители, в чьих семьях есть дети, страдающие такой формой анемии, должны обязательно обратиться к врачу, если ребёнок становится чрезмерно раздражительным и у него резко поднимается температура.
С 3 лет до10. В этом возрасте у детей довольно часто наблюдают закупорку капилляров костей, что обычно выражается частыми ноющими болями в костях. Закупорка мелких капилляров может также происходить и в других органах.
С 10 лет. В этом возрасте дети часто очень нервозны. Происходит заметное отставание в физическом и умственном развитии детей. Половое созревание наступает несколько позже, но на детородные функции это влияния не оказывает.
Взрослые. Серповидная клеточная анемия у взрослых приобретает стойкий хронический характер. На этом этапе наблюдается постоянный процесс образования закупорки капилляров в разных органах человека. Это может быть закупорка капилляров почек, лёгких, в головном мозге, в сетчатке глаз.

Симптомы данной болезни можно разделить на две разные категории. К первой категории относят все симптомы, характерные для любого типа анемий. Это могут быть постоянное чувство слабости и хронической усталости, головокружения вплоть до потери сознания, часто диагностируют желтуху.

Ко второй категории обычно относят все остальные признаки заболевания, которые будут различаться в зависимости от того, в капиллярах какого органа произошла закупорка. При этом заболевании невозможно найти двух одинаковых больных.

опухшие кисти при анемии Первый признак сепровидноклеточной анемии — опухшие кисти

Гемолитические кризы

В процессе жизни больные серповидноклеточной анемией переживают частые гемолитические кризы. В эти периоды у больных резко повышается температура, уровень гемоглобина снижается до критических отметок. Моча становится чёрного цвета. В зависимости от основного симптома выделяют следующие типы:

Апластический криз – резкое снижение гемоглобина и угнетение ростков эритроцитов костного мозга. В это время идёт повышенное расходование фолиевой кислоты.
Секвестрационный криз – следствие депонирования крови в печени или селезёнке. Характеризуется сильным увеличением органов и их болезненностью. В большинстве случаев наблюдается артериальная гипотония.
Сосудисто-окклюзионные кризы диагностируют при развитии различных тромбозов, например, тромбоз почек, миокарда, селезёнки и других.

Существуют и более редкие виды кризов.

Длительность кризовых состояний может доходить до месяца.

Процессы в организме больного во время заболевания

В самый разгар болезни происходит ряд значительных изменений в организме больного. Эти изменения можно поделить на внешние и внутренние.

Внешние изменения:

высокий рост;
болезненная худоба;
удлинённое туловище;
искривление позвоночника;
искривлённые зубы.

Происходит всё это в результате разрастания в костях мозгового вещества.

Внутренние изменения:

Резкое увеличение печени и селезёнки – это результат того, что они частично берут на себя выработку недостающего гемоглобина. Это влечёт за собой дальнейшие изменения (диабет, цирроз, желчнокаменная болезнь).
Трофические изменения – развиваются в связи с постоянной закупоркой сосудов конечностей. Язвы очень плохо будут поддаваться заживлению.
Нарушения мозгового кровообращения – приводит к парезу мышечных групп и частичным параличам.

Длительность периода интенсивного развития болезни может продолжаться до пяти лет. Именно на этом этапе самый высокий процент смертности.

Больные, пережившие острые периоды заболевания, получают хронические болезни поражённых внутренних органов. Это будут обязательные проблемы с селезёнкой, как результат её множественных инфарктов. У многих диагностируют проблемы с лёгкими, сердцем, почками, глазами и так далее. Таких пациентов ждёт постоянное и непрерывное лечение всех развившихся осложнений.

Диагностика

Диагноз серповидноклеточная анемия устанавливается практически сразу же после рождения ребёнка. Если известно, что есть наследственный фактор, то такую диагностику можно провести на этапе беременности матери, используя биопсию.

Наличие заболевания серповидная клеточная анемия подтверждается только на основании анализа крови. В ней будут найдены однозначные признаки нормохромной анемии – крайне низкий гемоглобин (50 – 70 г/л), ретикулоцитоз, высокий лейкоцитоз, билирубин тоже будет выше нормы. Под микроскопом в крови обнаруживаются эритроциты неправильной, серповидной формы. Обязательно будут присутствовать тельца Жолли и кольца Кабо. Методом электрофореза выясняют количество гемоглобина в эритроците и принадлежность больного к группе гомозиготной или гетерозиготной. Иногда проводят пункцию костного мозга.

В дополнение к стандартным анализам для подтверждения диагноза проводят ещё и дифференциальную диагностику. Этим врачи исключают наличие заболевания рахитом, вирусным гепатитом А, туберкулёзом костей, ревматоидным артритом и др.

анализы крови и компонентов Наличие заболевания подтверждается анализом крови

Лечение

К сожалению, серповидноклеточная анемия относится к неизлечимым болезням крови. Больные должны на протяжении всей своей жизни наблюдаться у гематолога. Все усилия врача и пациента должны быть направлены на лечение по предотвращению кризов болезни.

Если же криз наступил, больному нужна обязательная госпитализация. Первым действием врачей, направленным на купирование криза, будет кислородная терапия. Кроме того, больному назначают введение:

дополнительной жидкости;
обезболивающих;
антибиотиков;
дезагрегантов и антикоагулянтов;
фолиевой кислоты.

Лечение данной болезни обязательно будет включать в себя и проведение мероприятий, направленных на излечение возникших сопутствующих заболеваний.

Прогноз

Предотвратить наследование ребёнком этой формы анемии, передаваемой по наследству родителями, невозможно. Если в семье есть такая проблема, будущим родителям стоит проконсультироваться с врачом и понимать все риски, связанные с рождением такого малыша.

Больные, страдающие серповидной клеточной анемией, редко живут дольше 45 – 48 лет. Большая часть больных тяжёлой формой детей умирает ещё в первое десятилетие своей жизни от тромбозных или инфекционных проблем.

Зная такие не очень обнадёживающие прогнозы, больные всё же не должны опускать руки, нужно делать всё, от них зависящее, для максимального поддержания своего здоровья в удовлетворительном состоянии. Во избежание развития острых кризов больные должны максимально оградить себя от всех провоцирующих факторов и своевременно проводить лечение всех сопутствующих болезней. Современная медицина имеет множество инструментов для оказания соответствующей помощи.

Источник

Лабораторная диагностика сиклемии (серповидноклеточной анемии) — анализы

Результаты лабораторных исследований у лиц, болезнь которых носит характер отягощения, укладываются в пределы нормы, за ислючением теста сиклизации и электрофореза гемоглобина. У 36 больных, находящихся под нашим наблюдением, значения гемоглобина колебались от 11 до 14 г/100 мл крови, в то время как показатель гематокрита составил 38—44%, при этом показатель ретикулоцитов укладывался в норму.

У гомозиготных больных в любом случае наблюдается выраженная анемия, при этом показатель гемоглобина колеблется от 5 до 10 г/100 мл крови, а гематокрита — от 20 до 30% с соответствующим сокращением численности красных кровяных телец. Значения ретикулоцитов всегда высокие, составляя 5—25%, что отражает интенсивную костномозговую реакцию. Мазок периферической крови выявляет значительные изменения по величине, форме и цвету красных кровяных телец.

Большинство их макроцитные, умеренно гипохромные и представляются в виде звездочкообразных гематий; одновременно с ними обнаруживаются и нормохромные гематии, в основном при немного заниженном показателе гемоглобина.

Дефекты формы проявляются наличием остроконечных, удлиненных гематий, эритроцитов с заостренными отростками или шизоцитов. Наличие точечных кровяных телец или гематий с тельцами Jolly частично отражает степень гипоспленизма за счет повторных инфарктов селезенки. Полихроматофилия, наличие эритробластов и базофильноточечных гематий дополняют картину мазка периферической крови при сиклемии. Несмотря на значительную концентрацию гемоглобина S в гематиях (80—90%) лишь на мазке немногих больных наблюдаются серповидные красные кровяные тельца, уточняющие диагноз. Лейкоциты и тромбоциты характеризуются завышенными, по сравнению с нормой, показателями, за исключением случаев с выраженной спленомегалией и гиперспленизмом, когда соответствующие показатели меньше нормы.

При острых приступах лейкоциты достигают 20—30 тыс. с отклонением влево до миелоцита. В принципе показатель РОЭ невысокий, особенно когда отбор крови делается при застое, объясняемом заниженной способностью серповидных красных кровяных телец образовывать валики. Осмотическое сопротивление гематий повышено, в то время как механическое — занижено. Сидеремия отличается постоянно высоким или очень высоким показателем, который обычно колеблется от 150 до 200 uг/100 мл. Окраска на костномозговой гемосидерии выявляет высокую степень загрузки организма железом, в частности у больных с повторными переливаниями.

серповидноклеточная анемия

Билирубинемия колеблется в зависимости от интенсивности гемолиза, при этом значения косвенного билирубина в принципе превышают норму. У лиц с пораженной печенью косвенная билирубинемия сопровождается высоким показателем прямого билирубина. Исследование мочи отражает болезненное состояние почек (гематурию, гипостенурию при Д = 1010, почти постоянное явление) и хронический гемолиз (показатель уробилиногена в моче высокий или очень высокий). Исследование костного мозга не представляется необходимым при диагностировании. Тем не менее когда это исследование проделывается, оно отражает гиперклеточный костный мозг, в котором преобладает эритроидный ряд и обратное отношение G/E.

Тест сиклизации положительный, при этом процент серповидных красных кровяных телец и быстрота положительной реакции непосредственно связаны с количеством гемоглобина S в эритроцитах. У носителей отягчения (гетерозиготов) тест положителен в принципе спустя 1—2 часа инкубации, а пропорция серповидных красных кровяных телец составляет 40—50%; в противоположность этому у гомозиготов положительный тест обнаруживается спустя несколько минут после препаровки, и почти все гематии претерпевают процесс серповидного преобразования.

Электрофорез гемоглобина подтверждает диагноз выявлением его аномалии. У гетерозиготов, в принципе гемоглобин S составляет 25—45%, гемоглобин А2 — в норме, a гемоглобин A всю остальную часть. У гомозиготов почти весь состав образован гемоглобин S, наряду с которым обнаруживается и небольшое количество гемоглобина F, что подтверждается реакцией денатурирования под воздействием щелочей. Семейная разведочная работа проводится в целях дифференциации гомозиготов с гемоглобином S от двойных гетерозиготов (гемоглобин S + Th; гемоглобин S + гемоглобин D).

Постановка диагноза сиклемии — серповидноклеточной анемии

Трудности постановки диагноза силемии связаны, в первую очередь, с клинической формой заболевания на данный момент.

Клиническое диагностирование в период тромботического приступа дело весьма нелегкое, в частности в тех зонах, где заболевание редкое явление. Тем не менее следует помнить, что эта болезнь развивается во всех местах земного шара и среди любого населения. Наиболее частыми ошибками диагностики следующие: острый живот, ведущий к хирургическому вмешательству, ревматизм, отдельные неврологические или костные болезни. Отсутствие спленомегалии, особенно у лиц пожилого возраста, увеличивает возможность допущения ошибки.

В период хронического гемолиза диагностирование значительно легче. Желтуха и поджелтуха, равно как и признаки общего гемолиза, выявляемые текущими лабораторными исследованиями, определяют диагноз гемолитической анемии. История болезни и наличие одинаковых признаков и у других членов семьи, ведут к предположению о наличии наследственной гемолитической анемии. Морфологический аспект красных кровяных телец, даже в случае отсутствия серповидных гематий, подсказывает диагноз гемоглобинопатии и тем самым указывает направление исследований, при этом тест сиклизации и электрофорез гемоглобина — подтверждают его.

Диагностирование носителей отягчения относительно нетрудное в условиях семейного или массового обследования, обычно предполагающего применение специальных тестов.

В других обстоятельствах диагностирование сопряжено с трудностями, поскольку отсутствуют характерные клиническая и гематологическая картины.

— Также рекомендуем «Механизмы развития сиклемии (серповидноклеточной анемии) — патофизиология»

Оглавление темы «Гемоглобинопатии»:

Что такое гемоглобинопатии? История изучения
Механизмы развития гемоглобинопатий — патогенез, классификация
Сиклемия (дрепаноцитоз, серповидноклеточная анемия, серповидная анемия, гемоглобиноз S) — история изучения, причины
Клиника сиклемии — серповидноклеточной анемии
Лабораторная диагностика сиклемии (серповидноклеточной анемии) — анализы
Механизмы развития сиклемии (серповидноклеточной анемии) — патофизиология
Течение сиклемии (серповидноклеточной анемии) — осложнения
Лечение сиклемии — серповидноклеточной анемии
Неустойчивый гемоглобин — история изучения, причины
Клиника, лабораторная диагностика неустойчивого гемоглобина — анализы

Источник

Серповидно-клеточная анемия

Серповидно-клеточная анемия – наследственная гемоглобинопатия, обусловленная синтезом аномального гемоглобина S, изменением формы и свойств эритроцитов крови. Серповидно-клеточная анемия проявляется гемолитическими, апластическими, секвестрационными кризами, тромбозами сосудов, костно-суставными болями и припухлостью конечностей, изменениями скелета, сплено- и гепатомегалией. Диагноз подтверждается по данным исследования периферической крови и пунктата костного мозга. Лечение серповидно-клеточной анемии является симптоматическим, направленным на предупреждение и купирование кризов; может быть показано переливание эритроцитов, прием антикоагулянтов, проведение спленэктомии.

Общие сведения

Серповидно-клеточная анемия (S-гемоглобинопатия) – разновидность наследственной гемолитической анемии, характеризующаяся нарушением структуры гемоглобина и присутствием в крови эритроцитов серповидной формы. Заболеваемость серповидно-клеточной анемией распространена, главным образом, в странах Африки, Ближнего и Среднего Востока, Средиземноморского бассейна, Индии. Здесь частота носительства гемоглобина S среди коренного населения может достигать 40%. Любопытно, что больные серповидно-клеточной анемией имеют повышенную врожденную устойчивость к заражению малярией, поскольку малярийный плазмодий не может проникнуть в эритроциты серповидной формы.

Серповидно-клеточная анемия

Причины серповидно-клеточной анемии

В основе серповидно-клеточной анемии лежит генная мутация, обусловливающая синтез аномального гемоглобина S (HbS). Дефект структуры гемоглобина характеризуется заменой глутаминовой кислоты валином в ß-полипептидной цепи. Образующийся при этом гемоглобин S после потери присоединенного кислорода приобретает консистенцию высокополимерного геля и становится в 100 раз менее растворимым, чем нормальный гемоглобин А. В результате этого эритроциты, несущие деоксигемоглобин S, деформируются и приобретают характерную полулунную (серповидную) форму. Измененные эритроциты становятся ригидными, малопластичными, могут закупоривать капилляры, вызывая ишемию тканей, легко подвергаются аутогемолизу.

Наследование серповидно-клеточной анемии происходит по аутосомно-рецессивному типу. При этом, гетерозиготы наследуют дефектный ген серповидно-клеточной анемии от одного из родителей, поэтому, наряду с измененными эритроцитами и HbS, имеют в крови и нормальные эритроциты с HbА. У гетерозиготных носителей гена серповидно-клеточной анемии признаки заболевания возникают лишь в определенных условиях. Гомозиготы наследуют по одному дефектному гену от матери и от отца, поэтому в их крови присутствуют только серповидные эритроциты с гемоглобином S; заболевание развивается рано и протекает тяжело.

Таким образом, в зависимости от генотипа, в гематологии различают гетерозиготную (HbAS) и гомозиготную (HbSS, дрепаноцитоз) форму серповидно-клеточной анемии. К редко встречающимся вариантам заболевания относятся промежуточные формы серповидно-клеточной анемии. Обычно они развиваются у двойных гетерозигот, несущих один ген серповидно-клеточной анемии и другой дефектный ген — гемоглобина C (HbSC), серповидной β-плюс (HbS/β +) или β-0 (HbS/β0) талассемии.

Симптомы серповидно-клеточной анемии

Гомозиготная серповидно-клеточная анемия обычно проявляется у детей к 4-5 месяцу жизни, когда увеличивается количество HbS, а процентное содержание серповидных эритроцитов достигает 90%. В таких случаях раннее возникновение гемолитической анемии у ребенка обуславливает задержку физического и умственного развития. Характерны нарушения развития скелета: башенный череп, утолщение лобных швов черепа в виде гребня, кифоз грудного или лордоз поясничного отдела позвоночника.

В развитии серповидно-клеточной анемии выделяют три периода: I — с 6 месяцев до 2-3 лет, II — с 3 до 10 лет, III — старше 10 лет. Ранними сигналами серповидно-клеточной анемии служат артралгии, симметричное опухание суставов конечностей, боли в груди, животе и спине, желтушность кожи, спленомегалия. Дети с серповидно-клеточной анемией относятся к категории часто болеющих. Степень тяжести течения серповидно-клеточной анемии тесно коррелирует с концентрацией HbS в эритроцитах: чем она выше, тем тяжелее выражена симптоматика.

В условиях интеркуррентной инфекции, стрессовых факторов, обезвоживания, гипоксии, беременности и пр. у больных данным видом наследственной анемии могут развиваться серповидно-клеточные кризы: гемолитический, апластический, сосудисто-окклюзионный, секвестрационный и др.

При развитии гемолитического криза состояние больного резко ухудшается: возникает фебрильная лихорадка, в крови повышается непрямой билирубин, усиливается желтушность и бледность кожных покровов, появляется гематурия. Стремительный распад эритроцитов может привести к анемической коме. Апластические кризы при серповидно-клеточной анемии характеризуются угнетением эритроидного ростка костного мозга, ретикулоцитопенией, снижением гемоглобина.

Следствием депонированием крови в селезенке и печени служат секвестрационные кризы. Они сопровождаются гепато- и спленомегалией, сильными болями в животе, резкой артериальной гипотонией. Сосудисто-окклюзионные кризы протекают с развитием тромбоза сосудов почек, ишемии миокарда, инфаркта селезенки и легких, ишемического приапизма, окклюзии вен сетчатки, тромбоза мезентериальных сосудов и др.

Гетерозиготные носители гена серповидно-клеточной анемии в обычных условиях ощущают себя практически здоровыми. Морфологически измененные эритроциты и анемия у них возникают только в ситуациях, связанных с гипоксией (при тяжелой физической нагрузке, авиаперелетах, восхождении в горы и др.). Вместе с тем, остро развившийся гемолитический криз при гетерозиготной форме серповидно-клеточной анемии может иметь летальный исход.

Осложнения серповидно-клеточной анемии

Хроническое течение серповидно-клеточной анемии с повторными кризами приводит к развитию целого ряда необратимых изменений, нередко становящихся причиной гибели больных. Примерно у трети больных отмечается аутоспленэктомия – сморщивание и уменьшение размеров селезенки, вызванное замещением функциональной ткани рубцовой. Это сопровождается изменением иммунного статуса больных серповидно-клеточной анемией, более частым возникновением инфекций (пневмонии, менингита, сепсиса и др.).

Исходом сосудисто-окклюзионных кризов могут стать ишемические инсульты у детей, субарахноидальные кровоизлияния у взрослых, легочная гипертензия, ретинопатия, импотенция, почечная недостаточность. У женщин с серповидно-клеточной анемией отмечается позднее становление менструального цикла, склонность к самопроизвольному прерыванию беременности и преждевременным родам. Следствием ишемии миокарда и гемосидероза сердца служит возникновение хронической сердечной недостаточности; повреждения почек — хронической почечной недостаточности.

Длительный гемолиз, сопровождаемый избыточным образованием билирубина, приводит к развитию холецистита и желчнокаменной болезни. У больных серповидно-клеточной анемией часто возникают асептические некрозы костей, остеомиелит, язвы голеней.

Диагностика и лечение серповидно–клеточной анемии

Диагноз серповидно-клеточной анемии выставляется гематологом на основании характерных клинических симптомов, гематологических изменений, семейно-генетического исследования. Факт наследования ребенком серповидно-клеточной анемии может быть подтвержден еще на этапе беременности с помощью биопсии ворсин хориона или амниоцентеза.

В периферической крови отмечается нормохромная анемия (1-2х1012/л), снижение гемоглобина (50-80 г/л), ретикулоцитоз (до 30%). В мазке крови обнаруживаются серповидно измененные эритроциты, клетки с тельцами Жолли и кольцами Кабо. Электрофорез гемоглобина позволяет определить форму серповидно-клеточной анемии – гомо- или гетерозиготную. Изменение биохимических проб крови включает гипербилирубинемию, увеличение содержания сывороточного железа. При исследовании пунктата костного мозга выявляется расширение эритробластического ростка кроветворения.

Дифференциальная диагностика направлена на исключение других гемолитических анемий, вирусного гепатита А, рахита, ревматоидного артрита, туберкулеза костей и суставов, остеомиелита и др.

Серповидно-клеточная анемия относится к категории неизлечимых болезней крови. Таким пациентам требуется пожизненное наблюдение гематолога, проведение мероприятий, направленных на предупреждение кризов, а при их развитии – проведение симптоматической терапии.

В период развития серповидно-клеточного криза требуется госпитализация. С целью быстрого купирования острого состояния назначается кислородотерапия, инфузионная дегидратация, введение антибиотиков, обезболивающих средств, антикоагулянтов и дезагрегантов, фолиевой кислоты. При тяжелом течении обострений показано переливание эритроцитарной массы. Проведение спленэктомии не способно повлиять на течение серповидно-клеточной анемии, однако может на время уменьшить проявления заболевания.

Прогноз и профилактика серповидно–клеточной анемии

Прогноз гомозиготной формы серповидно-клеточной анемии неблагоприятный; большая часть пациентов погибает в первое десятилетие жизни от инфекционных или тромбоокклюзионных осложнений. Течение гетерозиготных форм патологии гораздо более обнадеживающее.

Для предупреждения быстро прогрессирующего течения серповидно-клеточной анемии следует избегать провоцирующих условий (обезвоживания, инфекций, перенапряжения и стрессов, экстремальных температур, гипоксии и пр.). Детям, страдающим данной формой гемолитической анемии, в обязательном порядке показана вакцинация против пневмококковой и менингококковой инфекции. При наличии в семье больных серповидно-клеточной анемией необходима медико-генетическая консультация для оценки риска развития заболевания у потомства.

Источник