Приобретенные гемолитические анемии реферат
ÐÅÔÅÐÀÒ
ÍÀ ÒÅÌÓ:
Íàñëåäñòâåííàÿ
àíåìèÿ. Îñòðàÿ
ëåêàðñòâåííàÿ
è ïðèîáðåòåííàÿ
ãåìîëèòè÷åñêàÿ
àíåìèÿ. Ãåìîãëîáèíîç
2009
Íàñëåäñòâåííàÿ
àíåìèÿ
Çàáîëåâàíèå
íîñèò îáû÷íî
ñåìåéíî-íàñëåäñòâåííûé
õàðàêòåð è
ïåðåäàåòñÿ
ïî äîìèíàíòíîìó
òèïó.
Ïàòîãåíåç.
Ðàçâèòèå àíåìèè
ñâÿçàíî ñ ïîâûøåííûì
âíóòðèêëåòî÷íûì
ãåìîëèçîì,
ïðîèñõîäÿùèì
â îðãàíàõ ñèñòåìû
ìîíîíóêëåàðíûõ
ôàãîöèòîâ,
ãëàâíûì îáðàçîì
â ñåëåçåíêå
è â ìåíüøåé
ñòåïåíè â ïå÷åíè,
êîñòíîì ìîçãå
è ëèìôàòè÷åñêèõ
óçëàõ. Íåïîñðåäñòâåííîé
ïðè÷èíîé ãåìîëèçà
ÿâëÿåòñÿ ãåíåòè÷åñêè
îáóñëîâëåííàÿ
íåïîëíîöåííîñòü
ýðèòðîöèòîâ
(äåôåêò ñòðóêòóðû
ìåìáðàíû), ïðèâîäÿùàÿ
ê óìåíüøåíèþ
ïðîäîëæèòåëüíîñòè
èõ æèçíè (7 14 äíåé
âìåñòî 120 â íîðìå)
è èíòåíñèâíîìó
ðàçðóøåíèþ,
íå ïåðåêðûâàþùåìóñÿ
ïîâûøåííîé
ýðèòðîïîýòè÷åñêîé
ôóíêöèåé êîñòíîãî
ìîçãà.
Êëèíèêà.
Ïåðâûå ñèìïòîìû
áîëåçíè ïðîÿâëÿþòñÿ
îáû÷íî â äåòñêîì
âîçðàñòå. Îáðàùàåò
íà ñåáÿ âíèìàíèå
æåëòóõà ïðè
îòñóòñòâèè
äðóãèõ ïðèçíàêîâ
çàáîëåâàíèÿ.
Øîôôàð ïî ïîâîäó
òàêèõ áîëüíûõ
çàìåòèë: «Îíè
áîëåå æåëòóøíû,
÷åì áîëüíû».
Îäíàêî â áîëåå
òÿæåëûõ ñëó÷àÿõ,
ñîïðîâîæäàþùèõñÿ
÷àñòûìè ãåìîëèòè÷åñêèìè
êðèçàìè, ðàíî
ïîÿâëÿþòñÿ
ñèìïòîìû àíåìèè:
ñëàáîñòü,
ãîëîâîêðóæåíèå,
ñåðäöåáèåíèå.
Îòìå÷àåòñÿ
ëèìîííî-æåëòàÿ
îêðàñêà êîæè
è ñëèçèñòûõ
îáîëî÷åê,
îáóñëîâëåííàÿ
óâåëè÷åííûì
ñîäåðæàíèåì
â ñûâîðîòêå
êðîâè íåïðÿìîãî
áèëèðóáèíà.
Çíà÷èòåëüíàÿ
÷àñòü ïîñëåäíåãî
ñ æåë÷üþ ïîñòóïàåò
â êèøêè, ïîñëåäîâàòåëüíî
ïðåâðàùàÿñü
â ñòåðêîáèëèí
è óðîáèëèí, â
ðåçóëüòàòå
÷åãî êàë îêðàøèâàåòñÿ
â òåìíî-êîðè÷íåâûé
öâåò. ×àñòü
óðîáèëèíà,
âñàñûâàÿñü
â êèøêàõ, ïîñòóïàåò
â êðîâü, ìèíóÿ
ïå÷åíü, à çàòåì
âûäåëÿåòñÿ
ñ ìî÷îé, ïðèäàâàÿ
åé öâåò êðåïêîãî
÷àÿ.
Áèëèðóáèíà
ìî÷à íå ñîäåðæèò,
òàê êàê îí íàõîäèòñÿ
â êðîâè â ñîåäèíåíèè
ñ áåëêîì.
Âåäóùèì
ïðèçíàêîì
áîëåçíè ÿâëÿåòñÿ
óâåëè÷åíèå
ñåëåçåíêè (äî
çíà÷èòåëüíûõ
ðàçìåðîâ) è â
ìåíüøåé ñòåïåíè
ïå÷åíè. Ïðè
ïàëüïàöèè
ñåëåçåíêà
ïëîòíàÿ, áåçáîëåçíåííàÿ.
Íåðåäêî ó áîëüíûõ
íàáëþäàþòñÿ
àíîìàëèè ðàçâèòèÿ
(áàøåííûé ÷åðåï,
ñåäëîâèäíûé
íîñ, âûñîêîå
ñòîÿíèå òâåðäîãî
íåáà) è òðîôè÷åñêèå
ÿçâû ãîëåíè.
Ïîñëåäíèå
îáóñëîâëåíû
íàðóøåíèåì
êðîâîñíàáæåíèÿ
êîíå÷íîñòåé
âñëåäñòâèå
ãåìîëèçà ýðèòðîöèòîâ
è îáðàçîâàíèÿ
òðîìáîâ â êàïèëëÿðàõ.
Âåñüìà
õàðàêòåðíû
äëÿ ãåìîëèòè÷åñêîé
àíåìèè èçìåíåíèÿ
êðîâè ñíèæåíèå
îñìîòè÷åñêîé
óñòîé÷èâîñòè
ýðèòðîöèòîâ,
ðåòèêóëîöèòîç
è ìèêðîñôåðîöèòîç.
Îñìîòè÷åñêàÿ
óñòîé÷èâîñòü
ýðèòðîöèòîâ
0,70,4 âìåñòî 0,480,32
â íîðìå. Êðèâàÿ
Ïðàéñ-Äæîíñà
ñäâèíóòà âëåâî.
Êîëè÷åñòâî
ðåòèêóëîöèòîâ
ìîæåò ïîâûøàòüñÿ
äî 0,050,1, à â îòäåëüíûõ
ñëó÷àÿõ äî 0,5.
Ýðèòðîöèòû
èìåþò øàðîîáðàçíóþ
ôîðìó, áåç
ïðîñâåòëåíèÿ
â öåíòðå (ñôåðîöèòîç),
÷òî îáúÿñíÿåòñÿ
íàáóõàíèåì
èõ âñëåäñòâèå
íåäîñòàòî÷íîé
îñìîòè÷åñêîé
óñòîé÷èâîñòè.
Ïî-âèäèìîìó,
ñôåðîöèòîç
ñëåäóåò ðàññìàòðèâàòü
êàê íà÷àëüíóþ
ñòàäèþ ãåìîëèçà
ýðèòðîöèòîâ.
 ëåãêèõ ñëó÷àÿõ
çàáîëåâàíèÿ
îáùåå êîëè÷åñòâî
ýðèòðîöèòîâ
è ãåìîãëîáèíà
íå ñíèæàåòñÿ,
ïîñêîëüêó
óñèëåííàÿ
ôóíêöèÿ êîñòíîãî
ìîçãà îáåñïå÷èâàåò
êîìïåíñàöèþ
ïîâûøåííîãî
ðàñïàäà ýðèòðîöèòîâ.
Ïðè ðåçêî âûðàæåííîì
ãåìîëèçå, îñîáåííî
âî âðåìÿ êðèçîâ,
àíåìèÿ äîñòèãàåò
çíà÷èòåëüíîé
ñòåïåíè.
Ïðè
èññëåäîâàíèè
êîñòíîìîçãîâîãî
ïóíêòàòà îòìå÷àåòñÿ
ãèïåðïëàçèÿ
ýðèòðîèäíîãî
ðîñòêà, ñîîòíîøåíèå
ìåæäó åãî ðàçëè÷íûìè
ýëåìåíòàìè
÷àùå âñåãî
îáû÷íîå.
Òå÷åíèå
âîëíîîáðàçíîå,
ñî ñìåíîé ñâåòëûõ
ïðîìåæóòêîâ
ïåðèîäàìè
îáîñòðåíèé,
ïðîÿâëÿþùèõñÿ
ãåìîëèòè÷åñêèìè
êðèçàìè. Ïîñëåäíèå
ðàçâèâàþòñÿ
ïîä âëèÿíèåì
ðàçëè÷íûõ
ïðîâîöèðóþùèõ
ìîìåíòîâ (îõëàæäåíèÿ,
ïåðåóòîìëåíèÿ,
òðàâìû, áåðåìåííîñòè,
èíôåêöèè è ïð.)
è ñîïðîâîæäàþòñÿ
îçíîáîì, ïîâûøåíèåì
òåìïåðàòóðû
òåëà, óñèëåíèåì
æåëòóõè, ðåçêèì
ñíèæåíèåì
êîëè÷åñòâà
ýðèòðîöèòîâ
è ãåìîãëîáèíà
â êðîâè, óâåëè÷åíèåì
ñåëåçåíêè.
Ïðîãíîç
áëàãîïðèÿòíûé.
Ïðè íåçíà÷èòåëüíîé
àíåìèè áîëüíûå
ñîõðàíÿþò
òðóäîñïîñîáíîñòü
â òå÷åíèå ìíîãèõ
ëåò. Îäíàêî â
íåêîòîðûõ
ñëó÷àÿõ ðàçâèâàåòñÿ
êàëüêóëåçíûé
õîëåöèñòèò,
ñîïðîâîæäàþùèéñÿ
÷àñòûìè ïðèñòóïàìè
ïå÷åíî÷íîé
êîëèêè. Îáðàçîâàíèþ
êàìíåé â æåë÷íîì
ïóçûðå ñïîñîáñòâóåò
ñãóùåíèå æåë÷è,
áîãàòîé ïèãìåíòàìè
(ïëåéîõðîìèÿ).
 áîëåå ðåäêèõ
ñëó÷àÿõ çàáîëåâàíèå
ïðîòåêàåò ñ
÷àñòûìè ãåìîëèòè÷åñêèìè
êðèçàìè, ÷òî
âåäåò ê ðàçâèòèþ
àíåìèè è ñíèæåíèþ
òðóäîñïîñîáíîñòè
áîëüíûõ.
Äèàãíîç
ñòàâÿò íà îñíîâàíèè
õàðàêòåðíûõ
ïðèçíàêîâ
çàáîëåâàíèÿ:
ñèìïòîìîâ
ãåìîëèçà (æåëòóõà,
ïîâûøåíèå
óðîâíÿ íåïðÿìîãî
áèëèðóáèíà
êðîâè, ðåòèêóëîöèòîç
è äð.), ìèêðîñôåðîöèòàðíîé
àíåìèè, óâåëè÷åíèÿ
ñåëåçåíêè,
èçìåíåíèé
ñêåëåòà.
Äèôôåðåíöèàëüíûé
äèàãíîç íåîáõîäèìî
ïðîâîäèòü ñ
äðóãèìè ôîðìàìè
ãåìîëèòè÷åñêîé
àíåìèè, â ÷àñòíîñòè
ñ àóòîèììóííîé,
ïðîòåêàþùåé
èíîãäà ñ ìèêðîñôåðîöèòîçîì.
Ïðè ýòîì ñëåäóåò
ó÷èòûâàòü
íàñëåäñòâåííûé
õàðàêòåð çàáîëåâàíèÿ,
äëèòåëüíîñòü
òå÷åíèÿ è àíîìàëèè
ðàçâèòèÿ ñêåëåòà
ïðè ìèêðîñôåðîöèòàðíîé
àíåìèè. Ïðè
àóòîèììóííîé
ãåìîëèòè÷åñêîé
àíåìèè â êðîâè
ìîãóò áûòü
îáíàðóæåíû
àíòèýðèòðîöèòàðíûå
àíòèòåëà.
Ëå÷åíèå.
Ðàäèêàëüíîå
ëå÷åáíîå ìåðîïðèÿòèå
ñïëåíýêòîìèÿ.
Ïîêàçàíèÿ:
âûðàæåííàÿ
àíåìèÿ, ÷àñòûå
ãåìîëèòè÷åñêèå
êðèçû, ïîÿâëåíèå
ïðèñòóïîâ
ïå÷åíî÷íîé
êîëèêè. áîëüøèíñòâå
ñëó÷àåâ ïîñëå
óäàëåíèÿ ñåëåçåíêè
îáùåå ñîñòîÿíèå
óëó÷øàåòñÿ,
ïðåêðàùàþòñÿ
ïðèñòóïû ïå÷åíî÷íîé
êîëèêè, çàæèâàþò
òðîôè÷åñêèå
ÿçâû ãîëåíè,
èñ÷åçàþò æåëòóõà
è äðóãèå ñèìïòîìû
ïîâûøåííîãî
ãåìîëèçà. Îäíàêî
ìèêðîñôåðîöèòîç
è ñíèæåíèå
îñìîòè÷åñêîé
ðåçèñòåíòíîñòè
ýðèòðîöèòîâ
ñîõðàíÿþòñÿ.
Èç
ñðåäñòâ ñèìïòîìàòè÷åñêîé
òåðàïèè âðåìåííîé
ìåðîé â áîðüáå
ñ ðåçêî âûðàæåííîé
àíåìèåé ÿâëÿåòñÿ
ïåðåëèâàíèå
ýðèòðîöèòíîé
ìàññû (150300 ìë). Â
öåëÿõ ïðîôèëàêòèêè
îáðàçîâàíèÿ
êàìíåé â æåë÷íîì
ïóçûðå ðåêîìåíäóþòñÿ
æåë÷åãîííûå
ñðåäñòâà è
äóîäåíàëüíûå
çîíäèðîâàíèÿ.
 ïåðèîäå ðåìèññèè
ìîæåò áûòü
ðåêîìåíäîâàíî
ñàíàòîðíî-êóðîðòíîå
ëå÷åíèå (Æåëåçíîâîäñê,
Òðóñêàâåö è
äð.).
Îñòðàÿ
ëåêàðñòâåííàÿ
ãåìîëèòè÷åñêàÿ
àíåìèÿ
Ýòèîëîãèÿ
è ïàòîãåíåç.
Äåôèöèò
ãëþêîçî-6-ôîñôàòäåãèäðîãåíàçû
(Ã-6-ÔÄÃ) â ýðèòðîöèòàõ
ïðèâîäèò ê
íåäîñòàòî÷íîìó
îáðàçîâàíèþ
ÍÀÄÔÍ2, íåîáõîäèìîãî
äëÿ âîññòàíîâëåíèÿ
ãëóòàòèîíà,
â ñâÿçè ñ ÷åì
íàðóøàåòñÿ
ïðîöåññ êëåòî÷íîãî
äûõàíèÿ, ñíèæàåòñÿ
óñòîé÷èâîñòü
ýðèòðîöèòîâ.
Çàáîëåâàíèå
íàñëåäóåòñÿ
êîäîìèíàíòíî,
ïåðåäàåòñÿ
ñ Õ-õðîìîñîìîé
êàê ïðèçíàê,
ñöåïëåííûé
ñ ïîëîì. Áîëåþò
â îñíîâíîì
ãîìîçèãîòíûå
ìóæ÷èíû (XY),
ðåæå ãîìîçèãîòíûå
æåíùèíû (XX).
Äåôèöèò
Ã-6-ÔÄÃ íàèáîëåå
÷àñòî âñòðå÷àåòñÿ
ó íàñåëåíèÿ
ñòðàí ïîáåðåæüÿ
Ñðåäèçåìíîãî
ìîðÿ (Ãðåöèè,
Èòàëèè), à òàêæå
Ëàòèíñêîé
Àìåðèêè, Àôðèêè
è.ò.ä.
Ãåìîëèòè÷åñêèå
êðèçû ïðè äåôèöèòå
Ã-6-ÔÄÃ âîçíèêàþò,
êàê ïðàâèëî,
ëèøü ïîñëå
ïðîâîêàöèè
ðàçëè÷íûìè
ëåêàðñòâåííûìè
ñðåäñòâàìè
äàæå â îáû÷íûõ
òåðàïåâòè÷åñêèõ
äîçàõ: õèíèíîì,
àêðèõèíîì,
ñóëüôàíèëàìèäíûìè
ïðåïàðàòàìè,
ïðîèçâîäíûå
ìè íèòðîôóðàíà,
íèòðîêñîëèíîì,
êèñëîòîé íàëèäèêñîâîé
(íåâèãðàìîïîì),
ïðîèçâîäíûìè
èçîíèêîòèíîâîé
êèñëîòû (èçîêèàçèäîì,
ôòèâàçèäîì),
íàòðèÿ ïàðà-àìèíîñàëèöèëàòîì,
àíòèïèðèíîì,
àöåòèëñàëèöèëîâîé
êèñëîòîé,
àìèäîïèðèíîì
è äð., à â íåêîòîðûõ
ñëó÷àÿõ ðàçâèâàþòñÿ
ïîñëå óïîòðåáëåíèÿ
â ïèùó êîíñêèõ
áîáîâ (ôàâèçì).
Êëèíèêà.
Ïðèçíàêè ãåìîëèçà,
ñïðîâîöèðîâàííîãî
ëåêàðñòâåííûì
ñðåäñòâîì,
ïîÿâëÿþòñÿ
îáû÷íî ÷åðåç
45 äíåé (èíîãäà
ðàíüøå) ïîñëå
íà÷àëà åãî
ïðèåìà. Áûñòðî
ðàçâèâàþòñÿ
æåëòóõà, àíåìèÿ,
èíîãäà óâåëè÷èâàþòñÿ
ñåëåçåíêà,
ïå÷åíü, ìî÷à
ïðèîáðåòàåò
÷åðíûé èëè
áóðûé öâåò â
ñâÿçè ñ âíóòðèñîñóäèñòûì
ðàñïàäîì ýðèòðîöèòîâ.
Ïðè ìàññèâíîì
ãåìîëèçå âîçìîæíî
ðàçâèòèå
íåäîñòàòî÷íîñòè
ïî÷åê. Ñòåïåíü
àíåìèè çàâèñèò
îò èíòåíñèâíîñòè
ãåìîëèçà. Ïðè
èññëåäîâàíèè
êðîâè îïðåäåëÿåòñÿ
àíèçîöèòîç,
ïîëèõðîìàçèÿ,
ðåòèêóëîöèòîç,
íåéòðîôèëüíûé
ëåéêîöèòîç.
Ïðè ñïåöèàëüíîì
ëàáîðàòîðíîì
èññëåäîâàíèè
â ýðèòðîöèòàõ
îáíàðóæèâàåòñÿ
äåôèöèò Ã-6-ÔÄÃ.
Òå÷åíèå.
Äåôèöèò Ã-6-ÔÄÃ
äî ïðîâîêàöèè
ãåìîëèòè÷åñêîãî
êðèçà êëèíè÷åñêè
íå ïðîÿâëÿåòñÿ.
Ëèöà, ó êîòîðûõ
îòìå÷àåòñÿ
äåôèöèò ýòîãî
ôåðìåíòà, ïðè
óñëîâèè ïðîôèëàêòèêè
êðèçà ñ÷èòàþòñÿ
ïðàêòè÷åñêè
çäîðîâûìè. Ïî
òå÷åíèþ ðàçëè÷àþò
õðîíè÷åñêóþ
è îñòðóþ ôîðìû
çàáîëåâàíèÿ.
Õðîíè÷åñêàÿ
ôîðìà ïðîòåêàåò,
êàê ïðàâèëî,
íåòÿæåëî. Îòìå÷àåòñÿ
ïîñòîÿííàÿ
èêòåðè÷íîñòü
ñêëåð, óñèëèâàþùàÿñÿ
ïðè èíôåêöèîííûõ
çàáîëåâàíèÿõ,
ïåðåóòîìëåíèè
è ò. ä.
Îñòðûå
ãåìîëèòè÷åñêèå
êðèçû õàðàêòåðèçóþòñÿ
îáû÷íî òÿæåëûì
òå÷åíèåì, íî
ñâîåâðåìåííî
íà÷àòûå ëå÷åáíûå
ìåðîïðèÿòèÿ
äåëàþò ïðîãíîç
è ïðè ýòîé ôîðìå
áëàãîïðèÿòíûì.
Äèàãíîç îñíîâûâàþò
íà âûÿâëåíèè
ñèìïòîìîâ
ãåìîëèçà è
ðåçóëüòàòàõ
îïðåäåëåíèÿ
àêòèâíîñòè
Ã-6-ÔÄÃ. Äèôôåðåíöèàëüíûé
äèàãíîç ïðîâîäÿò
ñ èììóííîé
ãåìîëèòè÷åñêîé
àíåìèåé, äëÿ
êîòîðîé õàðàêòåðíû
íîðìàëüíàÿ
àêòèâíîñòü
Ã-6-ÔÄÃ, âûÿâëåíèå
ïðè èììóíîëîãè÷åñêîì
èññëåäîâàíèè
àíòèýðèòðîöèòàðíûõ
àíòèòåë, Ïðè
õðîíè÷åñêîé
ôîðìå çàáîëåâàíèÿ
íåîáõîäèìà
äèôôåðåíöèàöèÿ
ñ ìèêðîñôåðîöèòàðíîé
àíåìèåé. Ëå÷åíèå.
Íåìåäëåííàÿ
îòìåíà ëåêàðñòâåííîãî
ñðåäñòâà,
ñïðîâîöèðîâàâøåãî
ãåìîëèç. Íàçíà÷åíèå
â êà÷åñòâå
àíòèîêèñëèòåëÿ
(àíòèîêñèäàíòà)
àåâèòà (ïî 2 ìë
âíóòðèìûøå÷íî
2 ðàçà â äåíü),
ðèáîôëàâèíà
(âíóòðü ïî 0,015 ã
23 ðàçà â äåíü)
èëè ôëàâèíàòà
(ïî 2 ìã âíóòðèìûøå÷íî
3 ðàçà â äåíü),
êñèëèòà (ïî
510 ã 3 ðàçà â äåíü).
Ïîêàçàíû
äåçèíòîê-ñèêàöèîííûå
ñðåäñòâà (ãåìîäåç,
ðåîïîëèãëþêèí,
5 % ðàñòâîð ãëþêîçû
èëè èçîòîíè÷åñêèé
ðàñòâîð íàòðèÿ
õëîðèäà è äð.);
ïðè ðåçêî âûðàæåííîé
àíåìèè òðàíñôóçèè
ýðèòðîöèòíîé
ìàññû. Îáÿçàòåëüíî
îñóùåñòâëåíèå
êîíòðîëÿ çà
ôóíêöèåé ïî÷åê,
à ïðè ðàçâèòèè
îñòðîé íåäîñòàòî÷íîñòè
ïî÷åê ïðîâåäåíèå
íåîáõîäèìûõ
ìåðîïðèÿòèé
âïëîòü äî
ãåìîäèàëèçà.
Ïðîôèëàêòèêà
çàêëþ÷àåòñÿ
â ïðåäóïðåæäåíèè
ãåìîëèòè÷åñêèõ
êðèçîâ. Íåîáõîäèì
òùàòåëüíûé
ðàññïðîñ áîëüíûõ,
îñîáåííî â
ðàéîíàõ, ãäå
ýòî çàáîëåâàíèå
÷àñòî âñòðå÷àåòñÿ,
î ïåðåíîñèìîñòè
òåõ èëè èíûõ
ïðåïàðàòîâ.
Ïðèîáðåòåííàÿ
ãåìîëèòè÷åñêàÿ
àíåìèÿ
Ïðèîáðåòåííàÿ
ãåìîëèòè÷åñêàÿ
àíåìèÿ îáóñëîâëåíà
ïðåèìóùåñòâåííî
âíóòðèñîñóäèñòûì
ãåìîëèçîì è
îáû÷íî èìååò
îñòðîå òå÷åíèå.
Îäíàêî â ðÿäå
ñëó÷àåâ ðàçðóøåíèå
ýðèòðîöèòîâ
ìîæåò ïðîèñõîäèòü
âíóòðèêëåòî÷íî,
â ñèñòåìå
ìîíîíóêäåàðíûõ
ôàãîöèòîâ, ÷òî
÷àùå âñåãî
íàáëþäàåòñÿ
ïðè àíåìèè
àóòîèììóííîãî
ãåíåçà. Ïðè
ýòîì çàáîëåâàíèå
ìîæåò ïðîòåêàòü
õðîíè÷åñêè.
Ê õðîíè÷åñêèì
ôîðìàì îòíîñèòñÿ
òàêæå áîëåçíü
Ìàðêèàôàâû
Ìèêåëè (ïàðîêñèçìàëüíàÿ
íî÷íàÿ ãåìîãëîáèíóðèÿ).
Ýòèîëîãèÿ
ïðèîáðåòåííîé
ãåìîëèòè÷åñêîé
àíåìèè ðàçíîîáðàçíà:
èíôåêöèîííûå
çàáîëåâàíèÿ
(âèðóñíûå èíôåêöèè,
àíàýðîáíûé
ñåïñèñ, ìàëÿðèÿ
è äð.); èíòîêñèêàöèÿ
ãåìîëèòè÷åñêèìè
ÿäàìè (ôîñôîðîì,
ôåíèëãèäðàçèíîì,
çìåèíûì èëè
ãðèáíûì ÿäîì,
êèñëîòàìè è
äð.); ôèçè÷åñêèå
ôàêòîðû (îõëàæäåíèå,
ïåðåãðåâàíèå,
îæîãè); ëåêàðñòâåííûå
ñðåäñòâà (õèíèí,
ñóëüôàíèëàìèäíûå
ïðåïàðàòû,
àìèäîïèðèí
è äð.).
Áîëüøóþ
ãðóïïó ñîñòàâëÿþò
èììóííûå ôîðìû,
ñðåäè êîòîðûõ
ðàçëè÷àþò èçî-
è àóòîèììóííûå.
 ãðóïïó èçîèììóííûõ
îòíîñÿò ãåìîëèòè÷åñêóþ
àíåìèþ íîâîðîæäåííûõ,
ñâÿçàííóþ ñ
ðåçóñ-íåñîâìåñòèìîñòüþ
èëè íåñîâìåñòèìîñòüþ
ïî ñèñòåìå ÀÂÎ
ìåæäó ìàòåðüþ
è ïëîäîì, è
ïîñòòðàíñôóçèîííóþ
ãåìîëèòè÷åñêóþ
àíåìèþ.
Ïðè
àóòîèììóíííîé
ãåìîëèòè÷åñêîé
àíåìèè â îðãàíèçìå
áîëüíûõ îáðàçóþòñÿ
àíòèòåëà ïðîòèâ
ñâîèõ æå ýðèòðîöèòîâ
â ðåçóëüòàòå
ñðûâà èììóíîëîãè÷åñêîé
òîëåðàíòíîñòè
ê ñîáñòâåííîìó
àíòèãåíó, èçìåíåííîìó
ïîä âëèÿíèåì
ëåêàðñòâåííûõ
ñðåäñòâ, áàêòåðèé,
âèðóñîâ è äðóãèõ
ôàêòîðîâ.
Ýòèîëîãè÷åñêè
ýòà ôîðìà àíåìèè
äåëèòñÿ íà
èäèîïàòè÷åñêóþ
è ñèìïòîìàòè÷åñêóþ.
Ïîñëåäíÿÿ
îáóñëîâëåíà
âîçäåéñòâèåì
ðàçëè÷íûõ
áàêòåðèàëüíûõ,
ôèçè÷åñêèõ
è õèìè÷åñêèõ
àãåíòîâ, â òîì
÷èñëå è ëåêàðñòâåííûõ
âåùåñòâ. Íåðåäêî
ïðè÷èíîé
àóòîèììóííîãî
ïðîöåññà ÿâëÿþòñÿ
çàáîëåâàíèÿ
ñèñòåìû êðîâè
(õðîíè÷åñêèé
ëèìôîëåéêîç,
îñòðûé ëåéêîç,
ëèìôîãðàíóëåìàòîç
è äð.), çëîêà÷åñòâåííûå
íîâîîáðàçîâàíèÿ,
äèôôóçíûå
áîëåçíè ñîåäèíèòåëüíîé
òêàíè.
 çàâèñèìîñòè
îò íàïðàâëåííîñòè
àíòèòåë àóòîèììóííàÿ
ãåìîëèòè÷åñêàÿ
àíåìèÿ ïîäðàçäåëÿåòñÿ
íà òðè ãðóïïû:
ñ àíòèòåëàìè
ïðîòèâ ýðèòðîöèòîâ
ïåðèôåðè÷åñêîé
êðîâè; ïðîòèâ
ýðèòðîêàðèîöèòîâ
êîñòíîãî ìîçãà
è ïðîòèâ îáùåé
êëåòêè-ïðåäøåñòâåííèöû
ìèåëîïîýçà.
Íàèáîëåå ÷àñòî
âñòðå÷àåòñÿ
àíåìèÿ ñ àíòèòåëàìè
ïðîòèâ ýðèòðîöèòîâ
ïåðèôåðè÷åñêîé
êðîâè.
Ïî
ñåðîëîãè÷åñêîìó
ïðèíöèïó àóòîèììóííàÿ
ãåìîëèòè÷åñêàÿ
àíåìèÿ äåëèòñÿ
íà ñëåäóþùèå
ôîðìû: ñ íåïîëíûìè
òåïëîâûìè
àããëþòèíèíàìè,
ñ òåïëîâûìè
ãåìîëèçèíàìè,
ñ ïîëíûìè Õîëîäîâûìè
àããëþòèíèíàìè
è ñ Õîëîäîâûìè
äâóõôàçíûìè
ãåìîëèçèíàìè.
Ñåðîëîãè÷åñêàÿ
ôîðìà èììóííîé
àíåìèè îïðåäåëÿåòñÿ
ïðè èììóíîëîãè÷åñêîì
èññëåäîâàíèè
(âûÿâëåíèå
ñîîòâåòñòâóþùèõ
àíòèòåë).
Êëèíèêà
îñòðîé ãåìîëèòè÷åñêîé
àíåìèè, íåñìîòðÿ
íà ðàçëè÷èå
ýòèîëîãè÷åñêèõ
ôàêòîðîâ, îäíîòèïíà:
îñòðîå íà÷àëî
ñ îçíîáîì, âûñîêîé
òåìïåðàòóðîé
òåëà (3940 °Ñ) è
ðåçêîé ñëàáîñòüþ,
÷àñòî ñ òîøíîòîé,
ðâîòîé, ñõâàòêîîáðàçíîé
áîëüþ â æèâîòå.
Ñîñòîÿíèå
áîëüíûõ òÿæåëîå,
âïëîòü äî ïðîñòðàöèè.
Õàðàêòåðíà
ðåçêàÿ áëåäíîñòü
ñ æåëòóøíûì
îòòåíêîì êîæè
è ñëèçèñòûõ
îáîëî÷åê. Îòìå÷àåòñÿ
ðàñøèðåíèå
ãðàíèö ñåðäöà,
òàõèêàðäèÿ,
ñèñòîëè÷åñêèé
øóì, ãèïîòåíçèÿ,
â òÿæåëûõ ñëó÷àÿõ
øîê. Ñåëåçåíêà
è ïå÷åíü ìîãóò
áûòü óâåëè÷åíû,
îñîáåííî â òåõ
ñëó÷àÿõ, êîãäà
ãåìîëèç ïðèñõîäèò
âíóòðèêëåòî÷íî.
 ñûâîðîòêå
êðîâè ïîâûøåíî
êîëè÷åñòâî
íåïðÿìîãî
áèëèðóáèíà.
 ìî÷å áåëîê,
â ñâÿçè ñ ðåçêèì
âíóòðèñîñóäèñòûì
ãåìîëèçîì
ïîÿâëÿåòñÿ
ñâîáîäíûé
ãåìîãëîáèí
(ãåìîãëîáèíóðèÿ),
âñëåäñòâèå
÷åãî ìî÷à ïðèîáðåòàåò
ïî÷òè ÷åðíûé
öâåò; ðåàêöèÿ
íà áèëèðóáèí
îòðèöàòåëüíàÿ.
Âîçìîæíà çàêóïîðêà
ïî÷å÷íûõ êàíàëüöåâ
ïèãìåíòàìè
è îáëîìêàìè
ýðèòðîöèòîâ
ñ ðàçâèòèåì
òÿæåëûõ íåêðîòè÷åñêèõ
èçìåíåíèé, ÷òî
ïðèâîäèò ê
àíóðèè è àçîòåìèè.
Ïðè
èññëåäîâàíèè
êðîâè âûÿâëÿþò
ðåçêî âûðàæåííóþ
àíåìèþ, çíà÷èòåëüíûé
ðåòèêóëîöèòîç
è íîðìîýðèòðîáëàñòîç,
à òàêæå ãèïåðëåéêîöèòîç
ñ ÿäåðíûì ñäâèãîì
âëåâî (äî ìèåëîöèòîâ).
 ïóíêòàòå
êîñòíîãî ìîçãà
îòìå÷àåòñÿ
ýðèòðîáëàñòè÷åñêàÿ
ðåàêöèÿ.
Õðîíè÷åñêàÿ
ôîðìà ãåìîëèòè÷åñêîé
àíåìèè ïðîòåêàåò
öèêëè÷åñêè,
ñ ïåðèîäè÷åñêèìè
îáîñòðåíèÿìè.
Äèàãíîç
ïðèîáðåòåííîé
ãåìîëèòè÷åñêîé
àíåìèè óñòàíàâëèâàþò
íà îñíîâàíèè
îñòðîãî íà÷àëà
çàáîëåâàíèÿ,
êëèíè÷åñêèõ
ïðîÿâëåíèé
(æåëòóõè, ìàëîêðîâèÿ,
èíîãäà óâåëè÷åíèÿ
ñåëåçåíêè) ñ
ó÷åòîì íàðóøåíèÿ
ïèãìåíòíîãî
îáìåíà è õàðàêòåðíûõ
èçìåíåíèé
êðàñíîé êðîâè.
Áîëåå òîíêàÿ
äèôôåðåíöèàöèÿ
âíóòðè äàííîé
ãðóïïû àíåìèè
âîçìîæíà ëèøü
ïðè òùàòåëüíîì
ó÷åòå àíàìíåñòè÷åñêèõ
äàííûõ è ñïåöèàëüíîì
èììóíîãåìàòîëîãè÷åñêîì
èññëåäîâàíèè
(îïðåäåëåíèè
àããëþòèíèíîâ,
ãåìîëèçèíîâ,
òåñò Êóìáñà).
Îäíàêî îñòðîå
íà÷àëî ãåìîëèòè÷åñêîé
àíåìèè è êëèíè÷åñêèå
ïðîÿâëåíèÿ,
âêëþ÷àÿ âûøåîïèñàííûå
èçìåíåíèÿ
êðîâè, íåðåäêî
ñèìóëèðóþò
êëèíèêó îñòðûõ
èíôåêöèé (ñåïñèñà,
ìàëÿðèè, áðþøíîãî
òèôà è äð.). Â
îòäåëüíûõ
ñëó÷àÿõ ïîäîáíîå
íà÷àëî çàáîëåâàíèÿ
íà ôîíå àíåìèè
ñ íîðìîáëàñòîçîì
è ãèïåðëåéêîöèòîçîì
(3040 Ã/ë) ìîæåò
ñèìóëèðîâàòü
êëèíèêó îñòðîãî
ëåéêîçà
ýðèòðîìèåëîçà.
Îòëè÷èòåëüíûìè
ïðèçíàêàìè
ãåìîëèòè÷åñêîé
àíåìèè ÿâëÿþòñÿ
ãèïåððåãåíåðàòîðíûé
åå õàðàêòåð
(âûñîêèé ðåòèêóëîöèòîç)
è îòñóòñòâèå
áëàñòîâ, ÷òî
íå ñâîéñòâåííî
îñòðîìó ëåéêîçó.
 íåÿñíûõ ñëó÷àÿõ
ïðèõîäèòñÿ
ïðèáåãàòü ê
èññëåäîâàíèþ
êîñòíîìîçãîâîãî
ïóíêòàòà.
Ëå÷åíèå.
Íàèáîëåå ýôôåêòèâíû
êîðòèêîñòåðîèäû,
â ÷àñòíîñòè
ïðåäíèçîëîí
(60100 ìã â ñóòêè
â òå÷åíèå 12
íåäåëü, ïîñëå
÷åãî äîçó ïîñòåïåííî
ñíèæàþò). Ïðè
òÿæåëûõ ãåìîëèòè÷åñêèõ
êðèçàõ íåîáõîäèìî
íàçíà÷àòü ñ
äåçèíòîêñèêàöèîííîé
öåëüþ îáèëüíîå
ïèòüå; âíóòðèâåííî
êàïåëüíî
èçîòîíè÷åñêèé
ðàñòâîð ãëþêîçû
èëè íàòðèÿ
õëîðèäà (ïî 500
ìë â ñóòêè), ãåìîäåç,
ðåîïîëè-ãëþêèí
èëè ïîëèãëþêèí
(ïî 400 ìë â ñóòêè),
äðóãèå êðîâåçàìåíèòåëè,
à òàêæå ñåðäå÷íîñîñóäèñòûå
ñðåäñòâà (êàìôîðó,
êîôåèí è äð.),
ïðåïàðàòû,
ñòèìóëèðóþùèå
äèóðåç (2,4 % ðàñòâîð
ýóôèëëèíà, 1 %
ðàñòâîð ôóðîñåìèäà
ïî 24 ìë â âåíó).
Äëÿ ïðîôèëàêòèêè
ïîðàæåíèÿ
ïî÷åê, óäàëåíèÿ
êîìïëåêñîâ
àíòèãåí àíòèòåëî
ïðèìåíÿåòñÿ
ãåìîñîðáöèÿ.
Ïðè íàðàñòàíèè
íåäîñòàòî÷íîñòè
ïî÷åê ïîêàçàí
ãåìîäèàëèç.
Ïðè
ìàññèâíîì
ãåìîëèçå è
âûðàæåííîé
àíåìèè ïî æèçíåííûì
ïîêàçàíèÿì
íàçíà÷àþò
ïåðåëèâàíèÿ
ýðèòðîöèòíîé
ìàññû, îòìûòûõ
è ðàçìîðîæåííûõ
ýðèòðîöèòîâ,
ïîäîáðàííûõ
èíäèâèäóàëüíî
ïî ïðîáå Êóìáñà.
Ñ öåëüþ êóïèðîâàíèÿ
èììóííîãî
êîíôëèêòà êðîìå
ãëèêîêîðòèêîèäîâ
ìîæíî ïðèìåíèòü
äðóãèå ïðåïàðàòû
èììóíîäåïðåññèâíîãî
äåéñòâèÿ:
ìåðêàïòîïóðèí,
àçàòèîïðèè
(èìóðàí) È Äð.
Ïðè
èììóííîé
ãåìîëèòè÷åñêîé
àíåìèè â ñëó÷àå
íåýôôåêòèâíîñòè
ëå÷åáíûõ ìåðîïðèÿòèé
è ïðîãðåññèðîâàíèÿ
çàáîëåâàíèÿ
ïîêàçàíà
ñïëåíýêòîìèÿ,
òàê êàê ñåëåçåíêà
íå òîëüêî îñíîâíîé
îðãàí, â êîòîðîì
ïðîèñõîäèò
ãåìîëèç, íî è
ãëàâíûé èñòî÷íèê
îáðàçîâàíèÿ
àíòèòåë â îðãàíèçìå.
Ñïëåíýêòîìèÿ
îêàçûâàåò
áëàãîïðèÿòíûé
ëå÷åáíûé ýôôåêò
ïðèìåðíî â
7585 % ñëó÷àåâ
èììóííîé
ãåìîëèòè÷åñêîé
àíåìèè.
Ãåìîãëîáèíîç
Ãåìîãëîáèíîç
ýòî íàñëåäñòâåííàÿ
àíåìèÿ, îáóñëîâëåííàÿ
íàëè÷èåì â
ýðèòðîöèòàõ
ïàòîëîãè÷åñêîãî
ãåìîãëîáèíà.
Íàèáîëüøåå
ïðàêòè÷åñêîå
çíà÷åíèå èìåþò
ñåðïîâèäíî-êëåòî÷íàÿ
(äðåïàíîöèòàðíàÿ)
àíåìèÿ è òàëàññåìèÿ.
Ñåðïîâèäíî-êëåòî÷íàÿàíåìèÿ
ðàñïðîñòðàíåíà
ãëàâíûì îáðàçîì
â Öåíòðàëüíîé
Àôðèêå, Èíäèè,
Ãðåöèè, Èòàëèè,
Àìåðèêå. Ýðèòðîöèòû
áîëüíûõ èìåþò
àíîìàëüíûé
ãåìîãëîáèí
S,
îòëè÷àþùèéñÿ
îò íîðìàëüíîãî
ãåìîãëîáèíà
À òåì, ÷òî â
àìèíîêèñëîòíûé
ñîñòàâ åãî
âìåñòî ãëóòàìèíà
âõîäèò âàëèí.
Ñ ýòèì ñâÿçàíî
íàðóøåíèå
ïðîöåññîâ
îáìåíà â ýðèòðîöèòàõ,
ïðèâîäÿùåå
ê óìåíüøåíèþ
ïðî÷íîñòè èõ
êëåòî÷íîé
îáîëî÷êè.
Êëèíèêà.
Ïðèçíàêè ãåìîëèçà
îáû÷íî íàáëþäàþòñÿ
ñ ðàííåãî äåòñêîãî
âîçðàñòà. Õàðàêòåðíû
çàìåäëåííîå
ôèçè÷åñêîå
ðàçâèòèå, æåëòóõà,
ñïëåíîìåãàëèÿ,
ÿçâû íà êîíå÷íîñòÿõ.
 êðîâè îòìå÷àåòñÿ
íîðìî- èëè
ãèïîõðîìíàÿ
àíåìèÿ, àíèçîöèòîç,
ïîéêèëîöèòîç,
áàçîôèëüíàÿ
ïóíêòàöèÿ
ýðèòðîöèòîâ.
Ôåíîìåí ñåðïîâèäíîñòè
(âûòÿíóòûå â
âèäå ñåðïà
áëåäíûå ýðèòðîöèòû)
âûÿâëÿåòñÿ
ïðè èññëåäîâàíèè
êðîâè, âçÿòîé
èç òóãî ïåðåâÿçàííîãî
ïàëüöà. Êîñòíûé
ìîçã ãèïåðïëàçèðîâàí
çà ñ÷åò ýëåìåíòîâ
ýðèòðîèäíîãî
ðîñòêà. Òå÷åíèå
çàáîëåâàíèÿ
õðîíè÷åñêîå,
ñ ÷àñòûìè
îáîñòðåíèÿìè
ãåìîëèòè÷åñêèìè
êðèçàìè.
Òàëàññåìèÿ
íàñëåäñòâåííàÿ
àíåìèÿ, õàðàêòåðèçóþùàÿñÿ
ïîäàâëåíèåì
ñèíòåçà îäíîé
èç íîðìàëüíûõ
öåïåé ãëîáèíà
(÷àùå âñåãî α
èëè
β).
Çàáîëåâàíèå
âñòðå÷àåòñÿ
ïðåèìóùåñòâåííî
ó íàñåëåíèÿ
ñòðàí ïîáåðåæüÿ
Ñðåäèçåìíîãî
ìîðÿ, Ñðåäíåé
Àçèè è Àçåðáàéäæàíå.
Êëèíèêà
õàðàêòåðèçóåòñÿ
âñåìè ïðèçíàêàìè
ãåìîëèòè÷åñêîé
àíåìèè: æåëòóøíîñòüþ
êîæè è ñëèçèñòûõ
îáîëî÷åê, óâåëè÷åíèåì
ïå÷åíè è ñåëåçåíêè.
Ïðè èññëåäîâàíèè
êðîâè ãèïîõðîìíàÿ
àíåìèÿ ñ íàëè÷èåì
àíèçîöèòîçà,
ïîéêèëîöèòîçà,
ìèøåíåâèäíûõ
ýðèòðîöèòîâ
(ãåìîãëîáèí
ðàñïîëîæåí
ãëàâíûì îáðàçîì
â öåíòðå). Êîëè÷åñòâî
ðåòèêóëîöèòîâ
ïîâûøåíî; â
êîñòíîì ìîçãå
ãèïåðïëàçèÿ
ýðèòðîáëàñòè÷åñêîãî
ðîñòêà.
Ïî
ñòåïåíè âûðàæåííîñòè
ñèìïòîìîâ
ðàçëè÷àþò òðè
ôîðìû çàáîëåâàíèÿ:
áîëüøóþ, ìàëóþ
è ìèíèìàëüíóþ
òàëàññåìèþ.
Áîëüøàÿ
òàëàññåìèÿ
ïðîÿâëÿåòñÿ
â äåòñòâå, âñå
ïðèçíàêè åå
âûðàæåíû â
ðåçêîé ñòåïåíè.
Íàáëþäàþòñÿ
àíîìàëèè ðàçâèòèÿ
(áàøåííûé ÷åðåï,
ñåäëîâèäíûé
íîñ), îñòåîïîðîç
ñ èñòîí÷åíèåì
êîðêîâîãî
âåùåñòâà è
ðàñøèðåíèåì
êîñòíîìîçãîâîé
ïîëîñòè. Íà
ðåíòãåíîãðàììå
÷åðåïà ó÷àñòêè
îñòåîïîðîçà
÷åðåäóþòñÿ
ñ ó÷àñòêàìè
ãèïåðòðîôèè
êîñòíîé òêàíè,
÷òî ïðèäàåò
÷åðåïó âèä
«ùåòêè» èëè
«åæèêà».
Ìàëàÿ
òàëàññåìèÿ
õàðàêòåðèçóåòñÿ
ìåíåå âûðàæåííûìè
ñèìïòîìàìè.
Ïðè
ìèíèìàëüíîé
òàëàññåìèè
êëèíè÷åñêèõ
ïðîÿâëåíèé
çàáîëåâàíèÿ
ìîæåò íå áûòü,
ëèøü ïðè ëàáîðàòîðíûõ
èññëåäîâàíèÿõ
îïðåäåëÿþòñÿ
ìèøåíåâèäíûå
ýðèòðîöèòû
ñ ïîâûøåííîé
óñòîé÷èâîñòüþ.
Òå÷åíèå
çàáîëåâàíèÿ
õðîíè÷åñêîå
ñ ïåðèîäàìè
îáîñòðåíèé.
Ïðîãíîç
ïðè ãåìîãëîáèíîçå
â îñíîâíîì
íåáëàãîïðèÿòíûé,
çà èñêëþ÷åíèåì
ìèíèìàëüíîé,
ñêðûòî ïðîòåêàþùåé
ôîðìû òàëàññåìèè.
Ëå÷åíèå.
Îñíîâíûì ìåòîäîì
ëå÷åíèÿ ÿâëÿåòñÿ
ïåðåëèâàíèå
ýðèòðîöèòíîé
ìàññû. Âî âðåìÿ
ãåìîëèòè÷åñêîãî
êðèçà ðåêîìåíäóåòñÿ
ââîäèòü ïîëèãëþêèí,
ðåîïîëèãëþêèí.
Ïðè ðàçâèòèè
ñèìïòîìîâ
ãèïåðêîàãóëÿöèè
ñ òðîìáîîáðàçîâàíèåì
ïîêàçàíû
àíòèêîàãóëÿíòû.
 ñâÿçè
ñ âîçìîæíûì
ðàçâèòèåì
ãåìîñèäåðîçà
íà ïî÷âå ãåìîëèçà
è ÷àñòûõ ãåìîòðàíñôóçèé
ðåêîìåíäóåòñÿ
äåôåðîêñàìèí
(äåñôåðàë),
ôèêñèðóþùèé
è âûâîäÿùèé
èçëèøíèå çàïàñû
æåëåçà (5001500 ìã
12 ðàçà â äåíü
âíóòðèìûøå÷íî).
Ïðåïàðàòû
æåëåçà ïðîòèâîïîêàçàíû.
Öåëåñîîáðàçíî
ïðèìåíÿòü
öèàíîêîáàëàìèí
è ôîëèåâóþ
êèñëîòó, òàê
êàê âñëåäñòâèå
íàïðÿæåííîãî
ãåìîèîýçà
âîçìîæåí äåôèöèò
ýòèõ âèòàìèíîâ.
Ñïëåíýêòîìèþ
ìîæíî ðåêîìåíäîâàòü
òîëüêî áîëüíûì
ñ ÷àñòûìè
ãåìîëèòè÷åñêèìè
êðèçàìè è
ãèïåðñïëåíèçìîì.
Îïåðàöèÿ ýôôåêòèâíà
ïðè ñåðïîâèäíî-êëåòî÷íîé
àíåìèè. Ïðè
áîëüøîé òàëàññåìèè
ýôôåêò îòðèöàòåëüíûé.
Èñïîëüçîâàííàÿ
ëèòåðàòóðà
1. Âíóòðåííèå
áîëåçíè /
Ïîä. ðåä. ïðîô.
Ã. È. Áóð÷èíñêîãî.
― 4-å
èçä., ïåðåðàá.
è äîï. ―
Ê.: Âèùà
øê. Ãîëîâíîå
èçä-âî, 2000. ―
656 ñ.
Источник
