Принципы лекарственной терапии анемий и эритремий

Выделяют этиотропный, патогенетический
(заместительный, стимулирующий, тормозный,
корригирующий) и симптоматический
принципы лечения различных видов анемий.

Лечение постгеморрагических анемий:
1) выявление и устранение
причин, вызывающих кровопотерю; 2)
восстановление количества, состава и
качества циркулирующей крови (переливание
цельной крови, эритроцитарной массы,
раствора белков плазмы, плазмозамещающих
жидкостей и др.); 3) применение препаратов,
стимулирующих гемопоэз (эритропоэз);
4) использование методов и средств,
повышающих резистентность и адаптацию
организма к гипоксии и действию патогенных
факторов; 5) нормализация функциональной
активности сердца, сосудов, легких,
печени, почек и др. органов.

Лечение приобретенных гемолитических
анемий:1) выявление, снижение и
исключение патогенных факторов,
способствующих развитию внутрисосудистого
гемолиза, в частности, устранение
дефицита аскорбиновой кислоты,
рибофлавина, глутатиона и других ФАВ;
2) использование методов и средств,
повышающих адаптацию и резистентность
организма к гипоксии и действию
токсических агентов; 3) устранение
сдвигов КОС крови и тканей; 4) ослабление
гемосидероза (отложение железа в
тканях); 5) проведение спленэктомии (в
целях уменьшения секвестрации и
разрушения эритроцитов в селезенке).

Лечение наследственных гемолитических
анемий:1) ограничение передачи
генетической аномалии по наследству;
хотя эффективной этиотропной терапии
данных видов анемии нет, 2) ослабление
или прекращение контакта организма с
лекарственными и химическими веществами,
обуславливающими развитие гемолиза
(особенно при выявлении недостатка
Г-6-ФДГ в эритроцитах); 3) симптоматическая
терапия (трансфузия эритроцитарной
массы, компенсация гемической гипоксии,
спленэктомия, стимуляция эритропоэза,
повышение резистентности и адаптации
организма).

Лечение железодефицитных анемий:
1) выявление и устранение причин,
вызывающих нарушение гомеостаза железа
в организме; 2) восстановление пониженного
уровня гемоглобина (введение препаратов
железа); 3) восстановление активности
клеточного метаболизма в организме,
главным образом, в кроветворной ткани
(введение препаратов, содержащих
двухвалентное железо с сульфатом,
лактатом, фумаратом, сукцинатом и др.
радикалами); 4) использование методов и
средств, повышающих адаптацию и
резистентность организма.

Лечение
В12—
и фолиеводефицитных анемий: 1)
выявление и устранение причин, вызывающих
нарушение поступления, всасывания,
метаболизма и утилизации витамина В12
и фолиевой кислоты; 2) мясо-молочное
питание; 3) парентеральное введение
витамина В12
и фолиевой кислоты или их метаболитов
(оксикобаламина, аденозилкобаламина,
кобамида и др.); 4) нормализация метаболизма,
структуры и функций слизистых желудка
и тонких кишок, обеспечивающих продукцию
внутреннего фактора Кастла, его
взаимодействие с витамином В12
и всасывание данного комплекса в кровь;
5) нормализация деятельности печени и
костного мозга.

Лечение
гипо- и апластических анемий: 1)
выявление, ослабление и, если возможно,
устранение причины, вызывающей
возникновение гипо- или апластической
анемии; 2) проведение замещающей терапии
(переливание крови, эритроцитарной,
лейкоцитарной и тромбоцитарной массы);
3) стимуляция кроветворения (эритро-,
лейко- и тромбопоэза): введение
эритропоэтинов, лейко- и тромбопоэтинов,
интерлейкинов, витамина В12,
фолиевой кислоты, анаболических гормонов,
аскорбиновой кислоты, рутина, витаминов
группы В, поливитаминов, препаратов
кальция, меди, цинка, кобальта, селена;
4) пересадка костного мозга
(миелотрансплантация); 5) использование
методов и средств, повышающих резистентность
и адаптацию организ

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

Источник

Лечение эритремии Эритремия представляет собой злокачественную патологию крови, сопровождающуюся интенсивной миелопролиферацией, которая приводит к чрезмерной выработке эритроцитов в кровяном русле. Другими словами данное заболевание называется хроническим лейкозом.

На первых стадиях эритремии больным рекомендуется общеукрепляющее лечение:

прогулки на свежем воздухе;
правильный режим отдыха и труда;
умеренные физиотерапевтические процедуры;
ежедневные солнечные ванны.

Следует следить за диетой, она должна быть преимущественно молочно-растительная с ограничением белков животного происхождения. Еще следует исключить продукты, которые богаты железом и аскорбиновой кислотой.

Основные принципы лечения эритремии

Целью лечения является нормализация уровня гемоглобина до 140-150 г/л (85-90 ЕД), так как именно данный показатель повышает риск сосудистых осложнений, причем очень резко. В настоящее время для лечения эритремии применяют два метода:

Кровопускание – проводится для уменьшения объема крови и массы эритроцитов.
Цитостатическая терапия – применяется при II эритремической стадии болезни.

У пациентов в возрасте от 50 лет или лиц, страдающих патологиями сердечно-сосудистой системы, удаляют однократно не более 300 мл крови, а промежуток между кровопусканиями чуть удлиняют. Для профилактики тромботических осложнений в день процедуры и накануне кровопусканий следует проводить дезагрегантную терапию:

«Ацетилсалициловая кислота» – по 0,5-1 г/сутки;
«Курантил» – по 150-200 мг/сутки;
перед кровопусканием непосредственно рекомендуется введение 400 мл препарата «Реополиглюкин».

Возможные осложнения после лечения

Нужно отметить, что в связи с применением ацетилсалициловой кислоты могут появиться желудочно-кишечные кровотечения, которые представляют реальную опасность. Это осложнение, возникающее после лечения, вызвано неопределенными ранее язвенными поражениями слизистой желудочно-кишечного тракта. Подобные проявления при эритремии могут протекать бессимптомно или же проявляться функциональной дефектностью тромбоцитов, что усугубляется ацетилсалициловой кислотой.

Нюансы лечения эритремии заключаются в следующем:

Если присутствуют противопоказания к лечению ацетилсалициловой кислотой, назначается препарат «Папаверин», «Курантил» или никотиновая кислота.
После того, как лечение закончилось, ведется контроль над состоянием больного в течение каждых 5-8 недель.

К средствам для проведения цитостатической терапии эритремии можно отнести радиоактивный фосфор (P 32), миелосан и имифос. Радиоактивный фосфор эффективное средство, которое концентрируется в костях и угнетает костномозговую деятельность, а именно эритропоэз. Такое средство, как радиоактивный фосфор назначают внутрь по 2 mC,на протяжении 5-7 дней, не более 2-3 раз за сутки. Общая дозировка составляет примерно 6-9 mC. Главным критерием в эффективности лечения является гематологическая и клиническая ремиссия, она длится 1-3 года. При отсутствии ожидаемой эффективности от терапии или проведении неполного терапевтического курса, лечение может быть повторено, но только спустя 3-4 месяца.

Разработка более эффективных методик при эритремии

В последнее время часто наблюдается переход эритремии в острый лейкоз, что происходит вследствие мутагенного действия радиоактивного фосфора и выработки к нему резистентности при проведении повторной терапии. Вследствие этого ведутся поиски химиотерапевтических средств для устранения эритремии. Лечение данного заболевания эффективно при использовании следующих препаратов:

«Имифос» — вводят внутримышечно или внутривенно. Данное лекарственное средство можно использовать каждый день и через день в дозе 50 мг, доходя до суммарной дозы 600-800 мг. Ослабление болезненных проявлений действует в 100% случаях и не обладает лейкозогенным действием. Побочным эффектом является лейкотромбоцитопеническое явление, но его можно избежать при хорошем контроле крови и выборе индивидуальной дозы. Цитостатическое лечение эритремии сочетают иногда с кровопусканием.
«Миелосан» — при эритремии, как считает большинство специалистов, недостаточно эффективен. Применяют его по 2-6 мг внутрь в течение нескольких месяцев ежедневно под контролем анализов крови. Еще данное средство может применяться для проведения поддерживающего лечения, а также при миелоидной селезеночной метаплазии.

При заболевании эритремия прогноз относительно благоприятный. Заболевание в среднем длится до десяти лет. Летальный исход при подобной патологии происходит либо от анемии, либо от присоединившихся инфекций, нефрита, цирроза печени или острого лейкоза. Своевременное лечение эритремии позволяет предотвратить развитие осложнений.

Источник

I. Основные клинические симптомы и синдромы в гематологии.

1. Повышение температуры.

2. Зуд кожи.

3. Потеря аппетита, исхудание.

4. Повышенная кровоточивость.

5. Боли в костях.

6. Боли в левом подреберье.

7. Сидеропенический синдром.

8. Синдром анемической гипоксии.

9. Синдром метаболической интоксикации.

10. Гематологический синдром.

11. Неврологический синдром.

12. Гастроентерологический синдром.

13. Иммунодефицитный синдром.

14. Геморрагический синдром.

15. Гиперпластический синдром.

16. Миелопролиферативный синдром.

17. Лимфопролиферативный синдром.

18. Аутоиммунный синдром.

19. Плеторический синдром.

II. Основные заболевания системы крови(этиология, патогенез, диагностические критерии, направления лекарственной терапии).

1. Железодефицитная анемия.

2. Витамин-В12- и фолиеводефицитная анемии.

3. Гемолитическая анемия.

4. Апластическая анемии.

5. Гемобластозы:

– острый лейкоз;

– хронический миелолейкоз;

– хронический лимфолейкоз;

– эритремия.

6. Геморрагические диатезы*.

ІII. Основные принципы лекарственной терапии.

Введение

Кровь – жизненно важная среда организма. Она выполняет многочисленные и разнообразные функции: дыхания, питания, экскреции, терморегуляции, поддержания водно-электролитного баланса. Общеизвестны защитная и регуляторная функции крови в связи с наличием в ней фагоцитов, антител, биологически активных веществ, гормонов.

По картине периферической крови можно судить о функциях многих органов и систем. Изменения в составе крови могут дать чрезвычайно ценную информацию об эффективности проводимой терапии, в первую очередь лекарственной. В то же время, многие лекарственные препараты способны оказывать токсическое действие на процессы кроветворения, изменять состав крови, влиять на ее функции.

Самыми распространенными заболеваниями крови являются анемии. По данным ВОЗ за 1996 г. более половины населения различных стран страдают железодефицитной анемией. Она охватывает все возрастные группы населения, но чаще всего встречается у детей, подростков и беременных женщин. Во многих странах вопрос о предупреждении и лечении анемии становится медико-социальной проблемой.

Данные Национального центра медицинской статистики (одна из организаций США, деятельность которой направлена на профилактику и терапию заболеваний) и научных публикаций последнего времени показали, что анемия является состоянием, требующим повышенного внимания. Информация о частоте встречаемости анемии по всему миру не полна, но даже она указывает на значительную сложность данной проблемы. По данным ВОЗ, анемия имеется почти у 2 млрд. жителей планеты, т.е. это одна из частых, если не самая частая, группа заболеваний (табл. 5.1).

Таблица 5.1

Распространенность анемии

	Промышленно развитые страны	Промышленно не развитые страны
Дети (0 – 4 лет)	12 %	51 %
Дети (5 – 14 лет)	7 %	46 %
Беременные женщины	14 %	59 %
Женщины	11 %	47 %
Мужчины (15 – 59 лет)	3 %	26 %
Пожилые люди (старше 60 лет)	12 %	45 %

В целом железодефицитная анемия (ЖДА) составляет 90% всех анемий; витамин-В12-дефицитная анемия практически не встречается в детском возрасте, крайне редко – у молодых женщин. Частота последней значительно нарастает в пожилом возрасте, особенно после 65-70 лет. Редкие формы анемий – гемолитические и ее разновидности – относительно мало знакомы жителям Украины, но достаточно часто встречаются в странах Средиземноморья и в Африке.

Существует почти 100 разновидностей анемии, разнообразны причины и механизмы ее возникновения (табл. 5.2). Часто анемия сопутствует тяжелым заболеваниям, таким как хроническая почечная недостаточность, рак, хронические воспалительные процессы и инфекции.

Таблица 5.2

Распространенность анемии различных типов среди пожилых людей

Тип анемии	%	% от всех случаев анемии
Дефицитные
Только железодефицитные	48,3	16,6
Только фолиеводефицитные	18,8	6,4
С дефицитом только по B12	17,2	5,9
С дефицитом по фолату и B12	5,8	2,0
С дефицитом по железу и фолату, железу и B12 или железу, фолату и B12	9,9	3,4
Общее количество	100,0	34,3
Не связанные с недостатком питательных веществ
Связанные только с почечной недостаточностью	12,4	8,2
Связанные с хроническими инфекциями, почечная недостаточность отсутствует	30,0	19,7
Связанные с почечной недостаточностью и хроническими инфекциями	6,5	4,3
Анемия с невыясненными причинами	51,1	33,6
Общее количество	100,0	65,7

В последнее время стали выделять анемии хронических заболеваний, которые нередко являются клиническим проявлением тяжелой патологии – опухолей, заболеваний почек, хронических инфекций и в значительной мере определяют объем и стоимость медицинской помощи, а также качество жизни пациента.

Пропедевтика в гематологии

Общие проявления заболеваний крови

Жалобы (molestia). Для заболеваний крови характерен ряд общих неспецифических жалоб, таких как: слабость, недомогание, легкая утомляемость, головокружение, сонливость, одышка при физической нагрузке, сердцебиение, снижение трудоспособности. При тяжелом течении заболевания возможны обмороки. Все эти жалобы, как правило, являются проявлением анемии. Однако эти же симптомы могут встречаться и при лейкозах.

Специфическими для анемических состояний жалобы включают: извращение вкуса, сухость и пощипывание языка, нарушение глотания с ощущением инородного тела в горле.

Повышение температуры (hyperpyrexia). Многие заболевание системы крови сопровождаются лихорадкой. Cубфебрильная температура может наблюдаться также при гемолитической и витамин-В12-дефицитной анемии (обусловлена пирогенным действием продуктов распада эритроцитов), при других анемиях (вследствие компенсаторного повышения основного обмена), при остром и хроническом лейкозах (высвобождение большого количества пуриновых оснований при массовом распаде лейкоцитов, что оказывает пирогенное действие), а также из-за некротических процессов и присоединения вторичной инфекции при лейкозах.

Зуд кожи встречается при лимфогрануломатозе, эритремии, хроническом лейкозе; ощущение жжения и зуд вульвы характерен для железодефицитных состояний.

Потеря аппетита и исхудание наблюдаются при многих заболеваниях крови. Особенно выражены при хронических лейкозах, лимфогрануломатозе. При витамин-В12-дефицитной анемии характерно ощущение жжения кончика и краев языка. При железодефицитной анемии наблюдается извращение вкуса (больные едят мел, глину и т.п.) и обоняния (с удовольствием нюхают бензин и керосин и т.п.).

Повышенная кровоточивость в виде геморрагических высыпаний на коже, кровотечений из носа, ЖКТ, легких, матки наблюдается при геморрагических диатезах и лейкозах.

Боли в костях наблюдаются при заболеваниях, сопровождающихся усиленной пролиферацией клеток костного мозга (острый лейкоз, хронический миелолейкоз, эритремия).

Боли в левом подреберье возникают при вовлечении в патологический процесс селезенки.

История жизни (anamnesis vitae). Причиной развития заболеваний крови может быть неполноценное питание, острые и хронические интоксикации (солями ртути, соединениями свинца, фосфора и т.п.), лучевые поражения, длительный прием гематотоксичных лекарственных препаратов. Причиной развития анемий могут быть многие перенесенные ранее заболевания (пептическая язва желудка и двенадцатиперстной кишки, туберкулез и т.д.). В связи с этим при сборе анамнеза у гематологического больного подробно выясняют, чем он болел ранее, какие лекарственные препараты получал, где он работает.

Физикальные методы исследования

Осмотр. В гематологии чрезвычайно важен осмотр кожных покровов. Для анемий характерна бледность кожи и видимых слизистых, при хронических лейкозах кожа приобретает землистый оттенок, а при эритремии – полнокровный вишнево-красный цвет. При геморрагических диатезах на коже появляются мелкие точечные кровоизлияния (петехии) и более крупные (кровоподтеки). Для железодефицитных анемий характерна повышенная сухость кожи, ее шелушение, ломкость ногтей и волос.

Ряд характерных изменений можно выявить при осмотре полости рта. Так, для витамин-В12-дефицитной анемии характерна резкая атрофия сосочков языка – его поверхность делается гладкой, «лаковой»; для железодефицитной анемии характерен хейлит – заеды в уголках рта. При острых лейкозах очень часто отмечаются язвенно-некротическая ангина и стоматит.

При многих лейкозах при осмотре могут обнаруживаться увеличенные регионарные лимфатические узлы.

Пальпация – при лейкозах и некоторых видах анемий, сопровождающихся гиперплазией костного мозга надавливание на плоские кости и постукивание по ним очень болезненно. При лейкозах, помимо этого, пальпируются увеличенные периферические лимфоузлы. Они как правило, безболезненны, никогда не спаиваются с кожей и не нагнаиваются.

Поскольку в норме селезенка не прощупывается она становится доступной пальпации лишь при значительном увеличении – спленомегалии. При заболеваниях крови она, как правило, безболезненная, ее поверхность ровная.

Перкуссия и аускультация – при исследовании органов кроветворения имеют ограниченное значение и используются лишь для ориентировочного определения размеров селезенки, а также исключения сопутствующей патологии.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

Морфологическое исследование крови широко применяется в клинике и носит название общий клинический анализ крови. Он включает изучение количественного и качественного состава форменных элементов крови: числа эритроцитов, лейкоцитов и соотношения отдельных форм среди них; определение СОЭ, количества Нb и расчет цветного показателя.

У некоторых больных в зависимости от характера заболевания производят дополнительные исследования: подсчет ретикулоцитов, тромбоцитов, определение времени свертывания.

Клеточный состав крови здорового человека довольно постоянен, поэтому различные его изменения имеют важное диагностическое значение. Ниже приводятся значения показателей нормы общего анализа крови.

Скорость оседания эритроцитов	муж. 2-10 мм/ч
	жен. 2-15 мм/ч
Гемоглобин (HGB)	муж. 130-160 г/л
	жен. 120-140 г/л
Цветной показатель	0,85-1,05
Эритроциты (RBC)	муж. 4,0-5,0´1012/л
	жен. 3,7-4,7´1012/л
Лейкоциты (WBC)	4,0-9,0´109/л
Лейкоцитарная формула
— миелоциты	отсутствуют
— метамиелоциты	отсутствуют
— палочкоядерные	1-6 % (0,040-0,300´109/л)
— сегментоядерные	47-72 % (2,000-5,500´109/л)
— эозинофилы	0,5-5% (0,020-0,300´109/л)
— базофилы	0-1% (0-0,065´109/л)
— лимфоциты	19-37 % (1,200-3,000´109/л)
— моноциты	3-11 % (0,090-0,600´109/л)

Пункция кроветворных органов. Морфологический состав крови не всегда в полной мере отражает состояние кроветворных органов. Для более глубокого изучения проводится исследование клеточного состава костного мозга (с помощью пункции грудины или крыла подвздошной кости) и лимфатических узлов (пункция лимфоузлов).

Еще одним лабораторным методом исследования крови является оценка гемолиза. Необходимость такой оценки возникает, в основном, при выявлении гемолитического характера анемии. При патологическом гемолизе происходит повышенный распад Нb, что ведет к увеличению образования свободного билирубина и повышенному выделению стеркобилина с мочой и калом.

Другим показателем, используемым при предположении о гемолизе является степень осмотической устойчивости (резистентности) эритроцитов. Так при врожденной микросфероцитарной гемолитической анемии характерно понижение осмотической устойчивости эритроцитов. В норме гемолиз начинается в растворе NaCl 0,42-0,46%, заканчивается при 0,30-0,36%. При гемолитической анемии – начало гемолиза – 0,54-0,70% NaCl, заканчивается при 0,40-0,44% NaCl.

Исследование геморрагического синдрома. Включает определение факторов, определяющих динамическое равновесие свертывающей и противосвертывающей системы крови. К ним относятся время свертывания крови, продолжительности кровотечения, ретракции кровяного сгустка, количества тромбоцитов, проницаемость (устойчивость) капилляров, количественное определение факторов свертывания крови. Суммированные результаты определения перечисленных показателей составляют коагулограмму, характеризующую состояние свертывающей системы крови.

Рентгенологические методы исследования. С их помощью можно определить увеличение лимфатических узлов средостения а также изменения костной ткани, характерные для некоторых видов лейкоза.

Радиоизотопные методы исследования. С помощью введения в кровоток плазмы или эритроцитов, меченых радиоактивным Fe59 можно установить возникновение в селезенке очагов кроветворения при эритремии и т.п. заболеваниях.

Установить размеры селезенки и выявить в ней очаги поражения позволяет сканирование селезенки с помощью собственных эритроцитов, меченых 51Cr или 198Au.

Основные клинические синдромы в гематологии

I. Сидеропенический синдром:

· эпителиальный синдром

o сухость кожи

o изменение волос: тусклость, ломкость, иссечение, выпадение

o изменение ногтей: истончение, ломкость, койлонихии

o хейлоз (ангулярный стоматит, «заеды»)

o сидеропенический глоссит

o сидеропеническая дисфагия

· гипо- или анацидный гастрит

· склонность к кариесу

· повышенная утомляемость

· мышечная слабость (Eisenmangeladynamia, «бледная немощь»)

· задержка физического и нервно-психического развития

· головная боль

· гепатоспленомегалия

· извращение вкуса (pica chlorotica) и обоняния

· голубые склеры

· ночной энурез, недержание мочи

Date: 2015-07-02; view: 539; Нарушение авторских прав

Источник