Показатели общего анализа крови при гемолитической анемии

Гемолитическая анемия (ГА) – это ряд редких, но поддающихся диагностике и лечению болезней крови, во время которых начинается усиленное разрушение эритроцитов. ГА, которые обусловлены внутрисосудистой деструкцией, появляются в результате действия токсинов, сильных ожогов, заражении крови, переливании неподходящей по группе и резусу крови.

Влияют и иммунопатологические процессы. ГА со внесосудистой (внутриклеточной) деструкцией, обладает наследственной природой. Разрушение эритроцитов проходит чаще в макрофагах селезенки, реже в костном мозге, печенке и лимфоузлах. Вероятно трио: анемия, воспаление селезенки и желтуха. ГА делятся на эритроцитопатии, эритроцитоферментопатии и гемоглобинопатии.

Что такое гемолитическая анемия

ГА в основном имеет черты, являющиеся итогом комбинации активной деструкции эритроцитов и увеличенного их компенсаторного продуцирования. Активное разрушение эритроцитов выражается симптомами анемии, набухания селезенки, появлением камней желчных протоков и пузыря, в это время анализы доказывают разрушение крови (большая концентрация несвязанного билирубина, рост ЛДГ и т. д.).

Усиленная деструкция эритроцитов сказывается в росте числа ретикулоцитов крови, а также в увеличении деструкции эритроцитов в костном мозге и образовании очагов кроветворения вне костного мозга. Деструкция бывает внутрисосудистой и внутриклеточной. Десятая часть является внутрисосудистой. Немного НВ очищают клубочки почек, перепоглощаются в канальцах, просачиваются в печень и трансформируются в билирубин. Большая часть НВ реагирует с белком гаптоглобином. Это сочетание не проходит через клубочковую мембрану и разлагается в печени и немного в костном мозге. В плазме свободный НВ переходит в метгемальбумин, а он разлагается на гем и альбумин. Гем в плазме реагирует с гемопексином, появляется гемм-гемопексин, и с альбумином, являя метгемальбумин.

При деструкции гема освобождается феррум, он доставляется в паре с трансферрином в костный мозг или оседает в виде запасов феррума для нужд эритропоэза. Потом при участии гемоксигеназы открывается большое порфириновое кольцо и синтезируется тетра-пиррол биливердин, потом он изменяется до несвязанного билирубина. А он связывается альбумином и доставляется в печень, там под влиянием глюкуронилтрансферазы к нему прикрепляются две (редко одна) молекулы глюкуроновой кислоты; при этом вырабатывается водорастворимый билирубин-диглюкуронид. Проходя с желчью в ЖКТ, он выделяется в виде стеркобилина кала и уробилина мочи.

Заболевания делят на приобретенные и наследственные гемолитические анемии.

Типы, на которые делятся наследственные гемолитические анемии:

Наследственный сфероцитоз: чаще всего наследуемый дефект – аномалии мембраны эритроцитов (микросфероцитарная гемолитическая анемия); возникает после удаления селезенки.
Нехватка глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы: нарушения фермента эритроцитов; деструкции вызваны лекарствами, микробами и пр.
Серповидноклеточная анемия (HbS): точечная мутация гена, выражается у гомозиготных гемолитическими кризами с ярким болевым симптомом.
Талассемии: альфа-талассемия: альфа-цепи молекулы глобина атрофированы или их вообще нет (потеря участка хромосом трех генов выражается ГА средней тяжести); бета-талассемия: бета-цепи редуцированы или отсутствуют (у гомозиготов начинается тяжелая ГА с уменьшением продолжительности жизни, надобностью регулярных переливаний эритроцитов, прогрессирующая передозировка организма феррумом).

Микросфероцитарная гемолитическая анемия носит и другое название: болезнь Минковского-Шоффара.

Приобретенные формы ГА:

иммунная гемолитическая анемия;
неиммунная гемолитическая анемия.

Иммунными признаны ГА, в ходе которых досрочный гемолиз эритроцитов объясняется иммунными факторами. Иммунные ГА делят на 4 вида: аллоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные, аутоиммунные. В аллоиммунных ГА антитела к антигенам эритроцитов или эритроциты с антигенами, от каких у пациента есть антитела, проходят в тело пациента снаружи. При трансиммунных анемиях материнские антитела с аутоиммунной ГА проходят сквозь плаценту и провоцируют ГА у плода. Гетероиммунные ГА обусловлены возникновением на эритроцитах пациента нового антигена. Такое случается нередко благодаря закреплению на теле эритроцита лекарства или вируса, на которых генерируются антитела. У взрослых аутоиммунная гемолитическая анемия бывает двух видов:

аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми антителами, симптомы проявляются при температуре плюс 370 градусов С;
аутоиммунная гемолитическая анемия с холодовыми антителами, реагирующими при температуре ниже плюс 40 градусов С.

Анализы и диагностика

Диагностика гемолитической анемии ведется с применением различных видов анализов, перед лечением нужно уточнить причины и тип гемолиза. Каждый вид анемии имеет специфичность в результатах анализа крови.

У больных при внутрисосудистом гемолизе анализы такие:

НВ, Ht, гаптоглобин сыворотки крови, число эритроцитов понижено;
высокая концентрация непрямого билирубина в сыворотке крови, свободного НВ плазмы, ЛДГ, количество ретикулоцитов;
есть гемоглобинурия.

У больных при внутриклеточном гемолизе анализы выглядят так:

НВ, Ht и количество эритроцитов снижено, уровень гаптоглобина сыворотки;
высокий уровень непрямого билирубина в сыворотке крови, ЛДГ, число ретикулоцитов;
возможно наличие гепатоспленомегалии.

Анализы, обязательные для диагностики аутоиммунной тепловой ГА:

утвердительная прямая проба Кумбса с присутствием IgG на эритроцитах;
присутствие IgA нечасто; не выявляется антисывороткой IgG/C3.

Гемолитическая анемия у детей всегда сочетается с повышением уровня сывороточного билирубина, поэтому нужна своевременная диагностика.

Симптомы и причины анемии

Причина приобретенных форм — генерация ауто-антител к антигенам эритроцитов, а наследственные ГА объясняются нарушениями мембраны эритроцитов, аномалиями ферментов или дефективными гемоглобинами. Причиной аутоиммунных гемолитических анемий является выработка аутоантител к неизмененным антигенам мембраны своих эритроцитов с последующим их разрушением. Обе формы аутоиммунной ГА могут выступать в острой или хронической фазе.

Симптомы тепловой ГА (встречается в каждой возрастной категории): анемический синдром любой степени тяжести, желтуха, увеличение температуры, спленомегалия. Болезнь идет с переменными ремиссиями и обострениями. Для нетяжелых форм симптомы анемии могут и не быть. Иногда аутоиммунная анемия сгруппирована с аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой.

Гемолитические кризы и прочие симптомы холодовой анемии обостряются при низкой температуре. Больные недовольны синюшностью кожи при отсутствии тепла, боль в руках и ногах из-за сбоя кровоснабжения. Часто возникает синдром Рейно. Вероятны желтуха и увеличение селезенки.

Анализы похожи на тепловую ГА, кроме агглютинации эритроцитов на холоде. Прямая проба Кумбса чаще отрицательна и указывает на присутствие комплемента на эритроцитах. Антитела в сыворотке представлены IgM. Необычность антител почти всегда анти-I (анти-I у маленьких детей). Иногда антитела отличительны по АВО, MNS или LW-системам. Холодовые антитела бывают полиспецифичными (при инфекциях или лимфомах малой злокачественности) или моноспецифичными (при холодовом агглютинационном синдроме, когда заметен высокий титр ауто-антител).

Читайте также: Нельзя делать при анемии

Лечение гемолитической анемии

При лечении тепловой анемии переливание эритроцитов нужно только при ГА тяжелой степени с выполнением тех же показаний, что и при других анемиях. Если выявлена специфичность ауто-антител, то нужно осуществить переливание эритроцитов, отрицательных по данным антигенам. Должно быть исключено присутствие антител от прошедших ранее переливаний или беременностей. При наличии ауто-антител сложно найти подходящий по совместимости концентрат эритроцитов. При диагностике причины аутоиммунной анемии надо завершить прием веществ, способных ее спровоцировать.

Лечение холодовой анемии основано на принципах лечения гемолитического криза. Главное в лечении – избежать переохлаждений. Желательно ликвидировать причину анемии. Почти неэффективны ГКС и спленэктомия из-за внутрисосудистого гемолиза. В особо острых ситуациях плазмоферез может прекратить деструкцию, потому что большие молекулы IgM находятся в сосудистом русле и могут быть удалены. При хронических видах эффективны иммуносупрессоры (хлорбутин, циклофосфан). При тяжелой ГА нужно переливать мытые эритроциты во избежание дополнительной инфузии комплемента, при этом кровь надо нагреть до 370 градусов С. В рефрактерных случаях хорошо поможет ритуксимаб.

Гемолитический криз поддается лечению оксигенотерапией, инфузионной, антибактериальной, антитромбической и глюкокортикоидной терапией, стимуляцией диуреза, иммуноглобулином, связыванием билирубина. Если нет позитивных сдвигов от вышеуказанных мер, то применяют экстракорпоральную терапию (гемодиализ, плазмоферез).

Дополнительные рекомендации к лечению: диета №5, активное потребление воды во избежание потери жидкости организмом и усиления недуга, витаминотерапия (А, Е, В5, фолиевая кислота), траволечение (травяной сбор для печени). Важен и такой режим: минимум нагрузки, гипотермии, желательны прогулки (для профилактики гипоксии тканей и усиления гемолиза при серповидно-клеточной анемии), в период гемолитического криза – постельный.

Источник: kod-zdorovya.ru

Причины возникновения

Гемолитические анемии разделяют по признаку врожденности и приобретенности. Врожденные формы патологии связаны с дефектами структуры и функции эритроцитов.
Приобретенные гемолитические анемии развивается в результате влияния факторов окружающей среды:

инфекции вирусные и бактериальные – малярия, анаэробный сепсис;
интоксикации гемолитическими ядами – фосфор, мышьяк, змеиный яд, грибной яд;
сильное воздействие физических факторов – переохлаждение, ожоги;
переливание несовместимой крови;
вакцинация;
психоэмоциональное напряжение;
физические нагрузки;
лекарственные средства – хинин, сульфаниламиды, антибиотики.

Приобретенная гемолитическая анемия может быть спровоцирована многими инфекционными болезнями: корь, краснуха, эпидемический паротит, ангина и другие.

Врожденная форма

Основные формы врожденных (наследственных) гемолитических анемий:

гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцита – мембранопатии;
гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов – ферментопатии;
гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина – гемоглобинопатии.

Из врожденных гемолитических анемий наиболее часто встречается болезнь Минковского-Шоффара.

Мембранопатии

Болезнь Минковского-Шоффара (микросфероцитоз, сфероцитоз)
Сфероцитоз – это группа врожденных гемолитических анемий, характеризующихся появлением шаровидных эритроцитов (микросфероцитов) вследствие дефекта белков мембраны эритроцита.

При мембранопатии этого вида эритроциты уменьшаются в размере за счет своей сферичности. Изменения в структуре белков клеточной мембраны приводят к ее натяжению. Вместо двояковогнутых дисков (такую форму имеют здоровые эритроциты) образуются сферы. Это в свою очередь сопровождается нарушением способности эритроцитов к деформации. Эритроциты не могут пройти через красную пульпу селезенки, теряют часть мембраны в селезенке, увеличивая орган в размерах. В результате в крови появляются совершенно круглые эритроциты.

Основные признаки микросфероцитоза – анемия, желтуха, увеличение селезенки. При тяжелых формах патологии этого вида у больных отмечаются деформации скелета: башенный череп, уменьшение глазного яблока, высокое верхнее нёбо, изменяется расположение зубов. У некоторых больных бывают укорочены мизинцы. Иногда возникают трофические язвы ног.

Единственным методом лечения анемии при микросфероцитозе является удаление селезенки. Показанием к хирургической операции являются:

анемия тяжелой степени;
кризовое течение анемии;
значительное повышение билирубина;
боли в правом подреберье, связанные с наличием камней в желчном пузыре;
значительное увеличение селезенки;
отставание у детей в развитии.

После удаления селезенки обычно уменьшается симптоматика болезни (устраняется анемия), но дефект эритроцитов остается.

Распространенность заболевания составляет 1 случай на 1000 – 4500 человек.

Овалоцитоз (эллиптоцитоз)
Овалоцитоз – редкое врожденное заболевание, при котором эритроциты имеют характерную овальную форму.
Выраженная анемия наблюдается нечасто. Из-за повышенного разрушения эритроцитов может наблюдаться образование желчных камней. Это вызывает необходимость удаления желчного пузыря. В случае этой операции рекомендуется провести одномоментно и удаление селезенки даже в отсутствие выраженной анемии.

Стоматоцитоз
Стоматоцитоз характеризуется уменьшением центрального просветления в эритроците до размеров щели. Причиной является нарушение проницаемости мембраны эритроцитов для одновалентных катионов при сохраненной проницаемости для двухвалентных катионов и анионов.

Мембранопатия этого вида может быть следствием врожденного дефекта и нередко наблюдается в течение двух недель после приема алкоголя.
Лечение наследственной патологии этого вида – хирургическая операция по удалению селезенки. Это уменьшает, но не устраняет процесс разрушения эритроцитов. Однако существует опасность тромботических осложнений у больных, перенесших операцию. Эти осложнения плохо купируются лекарственными средствами.

Ферментопатии (энзимопатии)

Среди всех случаев недостаточности ферментов более 95 % случаев приходится на недостаточность пируваткиназы. Остальные ферментопатии встречаются крайне редко, в основном в отдельных семьях.

Дефицит пируваткиназы
Фермент пируваткиназа – один из заключительных ферментов гликолиза. При его недостаточности происходит дегидратация и сморщивание эритроцитов. Уменьшение количества воды в эритроцитах затрудняет отдачу кислорода гемоглобином.
При недостаточности пируваткиназы описано много мутаций, приводящих к замене одних аминокислот на другие в молекуле фермента. Поэтому клинические и лабораторные проявления дефицита пируваткиназы характеризуются большим многообразием – от тяжелых гемолитических кризов до бессимптомного течения.
У больных отмечается:

анемия;
желтуха;
увеличение селезенки;
увеличение печени;
камни в желчном пузыре;
иногда трофические язвы голеней.

Гемолитические кризы могут быть вызваны инфекцией, возникать в период менструации, при беременности.
Лечение патологии этого вида не разработано. Удаление селезенки дает лишь некоторый эффект. Во время проведения хирургической операции у больных с камнями в желчном пузыре одновременно удаляют и его.

Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ) – фавизм
Распространенность этого вида гемолитической анемии высока среди представителей негроидной расы – у 10 % чернокожего населения США. В белой расе патология встречается значительно реже.

Разрушение эритроцитов развивается в тот момент, когда они контактируют с лекарственными препаратами, вызывающими образование перекиси водорода, окисление гемоглобина и мембран эритроцитов. Такими лекарствами являются:

примахин,
салицилаты,
сульфаниламиды,
нитрофураны,
фенацетин,
некоторые производные витамина К.

Аналогичным эффектом могут обладать и конские бобы.
Разрушается обычно 25 % циркулирующих эритроцитов, редко – больше. Лица, имеющие дефект глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, должны исключить применение указанных лекарственных средств.

Гемолитические кризы, не спровоцированные приемом лекарственных средств, наблюдаются при лихорадках, острых вирусных и бактериальных инфекциях, при диабетическом ацидозе (смещении кислотно-щелочного баланса организма в сторону увеличения кислотности).
Заболевание возникает неожиданно. Могут наблюдаться невыраженная желтуха, присутствие крови в моче, могут быть и острые нарушения функции почек.

Гемоглобинопатии

Гемоглобинопатии – это группа наследственных заболеваний, обусловленных присутствием в эритроцитах дефектных глобинов. Существует достаточно большое число различных видов этой патологии. Из всех видов гемоглобинопатий чаще других встречаются серповидноклеточная анемия и талассемия.

Талассемия
Талассемия – наиболее распространенный вид гемоглобинопатий, наиболее частая врожденная аномалия у человека. Это патология, связанная с нарушением баланса в скорости синтеза различных цепей глобина. Причем сами по себе эти цепи являются нормальными.

Выделяют β-талассемию и α-талассемию, что соответствует снижению синтеза определенной цепи глобина. Клинические проявления заболевания при всех формах сходны, но варьируют по своей выраженности: при малой форме они менее выражены, при большой талассемии признаки заболевания максимальны.
При заболевании присутствуют общие симптомы наследственных гемолитических анемий:

выраженные изменения лицевого скелета, черепа, длинных трубчатых костей, что сопровождается их переломами;
сильно замедленное физическое и половое развитие ребенка;
низкий рост.

Постоянное разрушение эритроцитов развивает цирроз печени, сердечную недостаточность, желчекаменную болезнь. Характерно увеличение селезенки, иногда до значительных размеров.

Малая талассемия не нуждается в лечении. Лечение большой талассемии направлено на устранение проявлений гемохроматоза – нарушение обмена железа с накоплением его в тканях и органах. Назначаются препараты для связывания и ускорения выведения железа из организма.
При сильном увеличении селезенки выполняется операция по ее удалению. Это уменьшает степень гемолиза.

Серповидноклеточная анемия (гемоглобиноз S)
Серповидноклеточная анемия характеризуется изменением структуры эритроцита. Он принимает серповидную форму и не может проходить через капиллярное русло. Повышается вязкость крови, замедляется кровоток в микроциркуляторном русле, вызывая инфаркты органов.

Исторически серповидноклеточная анемия оказалась первой болезнью, при которой было продемонстрировано присутствие у пациента другого, отличного от нормального, гемоглобина. Это гемоглобин S. Серповидноклеточная анемия встречается практически только у чернокожих жителей Африки.
Различают гетерозиготную и гомозиготную форму серповидноклеточной анемии.

Основная часть пациентов болеет в гетерозиготной форме. Больной практически здоров до момента попадания в условия напряжения кислорода в артериальной крови: подъем в горы, полет на самолете, тяжелая физическая нагрузка. При этом развивается тяжелый гемолитический криз с характерными проявлениями вплоть до полного отсутствия урины в мочевом пузыре (острая анурия) и смерти.

У гетерозиготных больных даже без тяжелых гемолитических кризов наблюдается поражение почек в виде выделения мочи постоянно низкого удельного веса и периодического спонтанного присутствия крови в моче.

Прогноз патологии этого вида в целом благоприятный. Многие больные и не подозревают о наличии у них гемоглобинопатии.
Пациенты с гомозиготной формой патологии имеют тяжелую гемолитическую анемию. Тяжелые кризы происходят на фоне инфекции. Характерные жалобы:

боль в трубчатых костях, в кистях и стопах;
эпизодические боли в суставах с лихорадкой;
нарушение кровоснабжения головки бедренной кости.

Могут быть приступы болей в животе психогенной природы, болей в спине, инсульты. В большинстве случаев имеют место тяжелые инфекции, прогрессирует дыхательная и почечная недостаточность. Иногда возникает аномально длительная болезненная эрекция полового члена, не связанная с сексуальным возбуждением. Изменения кроветворения приводят к нарушениям строения скелета.

При необходимости больным переливают донорские эритроциты. Особенно важно это при беременности или при подготовке больных к операции. Переливание эффективно при длительно незаживающих язвах на ногах.

Приобретенная гемолитическая анемия

Основные формы приобретенных гемолитических анемий:

анемии, связанные с воздействием антител – аутоиммунные;
анемии, связанные с изменением структуры мембраны в связи с соматической мутацией – пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели);
анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов с появлением фрагментированных эритроцитов (шистоцитов) – протезы клапанов, маршевая гемоглобинурия;
анемии, обусловленные химическим повреждением эритроцитов – воздействие гемолитических ядов (свинец, тяжелые металлы, органические кислоты, змеиный яд), малярия; клострилиальный, стафилококковый, стрептококковый сепсис;
анемии, обусловленные недостатком витаминов;
анемии, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами.

Примером приобретенной гемолитической анемии являются гемолитическая болезнь плода и новорожденного при несовместимости матери и плода по резус-фактору, острая гемолитическая анемия при осложнениях после переливания крови, вызванная несовместимостью группы крови.

Аутоиммунные анемии

Аутоиммунные гемолитические анемии связаны с появлением в крови больного антител против эритроцитов. Эти виды патологии связаны с тепловыми антителами – при лимфопролиферативных заболеваниях, опухолях; с холодовыми антителами – при инфекциях.

Гемолитическая анемия с тепловыми антителами (идиопатическая аутоимунная)
Встречается чаще у женщин, являясь самой частой гемолитической анемией. Заболевание начинается остро, манифестирует гемолитическим кризом, нередко тяжелым. Уровень гемоглобина снижается за считанные часы до 20 – 30 г/л.
Тепловые антитела появляются:

при системной красной волчанке;
при хроническом лимфолейкозе, лимфомах;
после приема некоторых лекарственных средств – а-метилдопа, L-дофа.

Нередко причиной появления антител становятся пенициллины, цефалоспорины. В этих случаях антитела направлены против комплекса антибиотик-мембрана эритроцита и исчезают вскоре после отмены препаратов.

Течение заболевания может быть и хроническим. Патология может возникнуть и на фоне полного здоровья. Этот вид анемии сложно определить. Диагноз подтверждается постановкой прямой пробы Кумбса, выполняемой при t 37°С.

Лечение лекарственных форм гемолитической анемии начинают с отмены препарата, вызвавшего гемолиз. В первые часы заболевания целесообразно проведение плазмафереза. Эффективность глюкортикостероидных лекарств при этой форме анемии не подтверждена.

Для лечения аутоиммунной гемолитической анемии назначают большие дозы стероидов (100 мг преднизолона в сутки), что в 30% случаев позволяет достичь стойкой ремиссии заболевания. В случае рецидива или невозможности быстрого (в течение нескольких недель) прекращения стероидной терапии показано удаление селезенки. Операция эффективна у 30 % больных.

В случае неэффективности описанных методов лечения назначают длительную стероидную терапию. Иногда прибегают к применению циклоспорина, цитостатиков.

Болезнь холодовых антител
Болезнь холодовых антител – это гемолитическая анемия, вызванная антителами (холодовые агглютинины), вступающими в реакцию при температуре ниже 37° и даже ниже 30° С.
Клинически проявляется:

острой формой, нередко связанной с инфекцией – микоплазменной, инфекционным мононуклеозом;
хронической – при идиопатическом варианте, при хроническом лимфолейкозе и других заболеваниях лимфатических тканей.

В клинической картине наряду с признаками гемолитической анемии (обычно умеренной), нередко наблюдаются синюшность кожи и боли в кончиках пальцев при снижении температуры окружающей среды (синдром Рейно).
При анемии этого вида необходимо избегать переохлаждения.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Синдром Маркиафавы-Микели)

Для пароксизмальной ночной гемоглобинурии характерны гемолитические кризы и эпизоды появления гемоглобина в моче.
Причина заболевания, вероятно, связана с приобретенным дефектом строения мембраны эритроцита, приводящим к повышенной чувствительности к гемолитическим агентам. Дефект является результатом соматической мутации, возможно, на уровне стволовых клеток.

Клиническая картина – хроническая гемолитическая анемия с периодическими гемолитическими кризами (гемоглобин может снижаться до 30 – 50 г/л), с появлением утром желтухи и мочи почти черного цвета за счет гемоглобинурии.
Болеют преимущественно лица среднего возраста. Кризы провоцируются инфекциями, приемом препаратов железа, вакцинациями, физической нагрузкой, иногда менструациями.

Симптомы гемолитической анемии у взрослых

Клинические проявления гемолитической анемии зависят от выраженности гемолиза: от острых, угрожающих жизни состояний до слабых симптомов, которые могут проявляться только увеличением количества билирубина в сыворотке крови и увеличением селезенки при нормальном гемоглобине.
Основные клинические признаки гемолитической анемии:

общий анемический синдром – слабость, утомляемость, бледность, головокружение, сердцебиение, одышка;
специфический синдром гемолиза – желтушное окрашивание склер, кожи, темное окрашивание кала, темная моча, темно-красная, черная моча.

Для гемолитической анемии характерно образование билирубиновых камней в желчном пузыре, увеличение в размерах селезенки, печени.
Острые гемолитические анемии могут привести к резкому обострению признаков разрушения эритроцитов. Гемолитический криз развивается со следующими симптомами:

высокая температура;
слабость;
головные боли, головокружение;
боли в животе, спине, пояснице;
тошнота, рвота;
резкое учащенное сердцебиение;
одышка;
бледность кожных покровов с желтушным оттенком;
желтушность белка склер;
снижение артериального давления;
лихорадка;
моча приобретает почти черный цвет;
в некоторых случаях расстройства сознания, судороги.

В сыворотке крови обнаруживается непрямой билирубин, в моче – белок и свободный гемоглобин. Общий анализ крови указывает на резкую анемию со снижением эритроцитов и гемоглобина, повышение уровня молодых, незрелых эритроцитов, чрезмерное увеличение содержания лейкоцитов.

Диагностика

Диагностика проводится на основе лабораторных анализов и других инструментов (смотри Таблицу 1).
Таблица 1

*Методы диагностики*	*Результаты исследований*
Клинический анализ крови	Нормохромная (реже гипохромная – при талассемии), гиперрегенераторная (с ретикулоцитозом), нормобластическая анемия
Биохимический анализ крови	Гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина. Может быть повышение уровня сывороточного железа. При поражении почек – повышение креатинина, мочевины (азотемия)
Общий анализ мочи	Уробилинурия, а при внутрисосудистом гемолизе – гемоглобинурия
Проба Кумбса с выявлением тепловых или холодовых агглютиногенов	Положительная – при аутоиммунном генезе
Проба Хэма	Выявление повышенной чувствительности эритроцитов к комплементу при болезни Маркиафавы-Миккели
Проба на осмотическую резистентность эритроцитов	Выявление патологических фракций гемоглобина НвF, НвS, НвА2, НвН – при наследственных гемоглобинопатиях
Электрофорез гемоглобина
Стернальная пункция	Гиперплазия эритроидного ростка
Генетические исследования

Лечение

Острая гемолитическая анемия может иметь следующие варианты лечения:

применение кортикостероидных препаратов;
переливание эритроцитарной массы;
хирургическая операция по удалению селезенки;
проведение противоинтоксикационной терапии.

Лечение гемолитической анемии зависит от ее формы и описано выше в разделах.

Источник