Показатели билирубина при анемии
23 января 201955199 тыс.
Билирубин является желто-зеленым пигментом, который образуется при распаде гемоглобина. В организме человека он содержится в крови и в желчи. За обмен и превышение нормы билирубина отвечает непосредственно печень.
Как правило, высокий билирубин проявляется в виде заболеваний, например желтухой, гепатитом или анемией крови.
Исходя из этого можно сказать, что причин повышения билирубина в крови у взрослых достаточно много, поэтому нужно изначально определиться, почему так случилась, и что стало толчком для повышения билирубина.
Что такое билирубин, и откуда он берется?
Почему у взрослого диагностируют повышенный билирубин, и что это значит? Гемоглобин содержится в эритроцитах – красных кровяных клетках человека, он переносит кислород в ткани организма из легких. Поврежденные и старые эритроциты разрушаются в селезенке, печени и костном мозге. При этом гемоглобин высвобождается и превращается в билирубин.
Только что образованный билирубин – непрямой, ядовит для человеческого организма, особенно для центральной нервной системы. Поэтому в печени происходит обезвреживание его другими веществами. Связанный – прямой билирубин выделяется вместе с желчью печенью и покидает организм естественным путем. Темный цвет кала часто свидетельствует об изменениях уровня билирубина.
Классификация
Метаболизм билирубина – это сложный химический процесс, постоянно происходящий в нашем организме, при его нарушении на каком-либо этапе и появляется изменение уровня этого вещества в сыворотке крови. Поэтому билирубин является важным показателем работы сразу нескольких систем организма.
В зависимости от типа, выделяют прямой и непрямой билирубин.
- Непрямой — тот, который образуется в результате распада гемоглобина. Растворим только в жирах, поэтому считается весьма токсичным. Он способен легко проникнуть в клетки, нарушая, тем самым, их функции.
- Прямой — тот, который образуется в печени. Он является растворимым в воде, поэтому, считается менее токсичным. Прямой билирубин выводится из организма вместе с желчью.
Прямой билирубин безопасен для организма, так как он был предварительно обезврежен ферментами печени. Такое вещество спокойно выходит из организма и не причиняет особого вреда. Билирубин же непрямого вида является весьма токсичным, он был недавно образован из гемоглобина и не связан ферментами печени.
Норма билирубина в крови
Для взрослого человека возрастом до 60 лет нормальным результатом анализа на билирубин будет:
- 5,1-17 ммоль/л – общий билирубин;
- 3,4-12 ммоль/л – непрямой;
- 1,7-5,1 ммоль/л – прямой.
Таблицы нормы уровня билирубина в крови для обоих полов почти не отличается. Однако, учеными доказано, что у мужчин в 10 раз чаще встречается синдром Жильбера, чем у женщин.
Билирубин общий повышен — что это значит у взрослого?
По каким причинам у взрослых количество общего билирубина в крови повышается, и что это значит? Какие факторы способствуют этому?
У взрослых выделяют ряд основных причин:
- ускоренный распад эритроцитов;
- первичный билиарный цирроз;
- желчнокаменная болезнь;
- другие состояния, вызывающие нарушения оттока желчи;
- гельминтозы и паразиты в организме;
- внутрипечёночный холестаз;
- желтуха беременных;
- опухоли печени;
- нарушения выработки ферментов, отвечающих за образование прямого билирубина;
- вирусные, бактериальные, токсические, лекарственные, аутоиммунные и хронические гепатиты – при этом печень становится неспособной выводить билирубин.
В зависимости от того, какой именно процесс нарушен, в крови может наблюдаться повышение одной из фракций билирубина. Если обнаружено повышение общего билирубина с равномерным распределением фракций, то это больше всего характерно для заболеваний печени.
Причины повышенного прямого билирубина
Уровень прямого билирубина в крови повышается из-за нарушения оттока желчи. Вследствие этого желчь направляется в кровь, а не в желудок. Причинами этого чаще всего являются следующие патологии:
- гепатиты вирусной этиологии в острой форме (гепатиты А, В, при инфекционном мононуклеозе);
- гепатиты бактериальной этиологии (лептоспирозный, бруцеллезный);
- хронические гепатиты;
- аутоимунные гепатиты;
- медикаментозные гепатиты (в результате терапии гормональными препаратами, нестероидными противовоспалительными средствами, противоопухолевыми и противотуберкулезными препаратами);
- токсические гепатиты (отравление грибными ядами, промышленными токсическими веществами);
- рак желчного пузыря, печени или поджелудочной железы;
- желчнокаменная болезнь;
- билиарный цирроз;
- синдромы Ротора, Дабина-Джонсона.
Преимущественное повышение показателей прямого билирубина. В основе лежит нарушение оттока желчи.
Причины повышенного непрямого билирубина
Заболевания, при которых повышается непрямой билирубин:
- Синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Люси-Дрискола.
- Инфекционные заболевания — брюшной тиф, сепсис, малярия.
- Врожденные гемолитические анемии — сфероцитарная, несфероцитарная, серповидно-клеточная, талласемия, болезнь Маркьяфавы-Микеле.
- Токсические гемолитические анемии — отравление ядами, укусы насекомых, змей, отравление грибами, свинец, мышьяк, соли меди (медный купорос). Лекарственные гемолитические анемии — провоцируются приемом цефалоспоринов, инсулина, аспирина, НПВС, левомицетина, пенициллина, левофлоксацина и пр.
- Приобретенные гемолитические анемии аутоиммунные — развиваются на фоне системной красной волчанки (симптомы, лечение), ревматоидного артрита, лимфолейкоза, лимфагранулематоза (симптомы, лечение) и пр.
Преимущественное повышение показателей непрямого билирубина. В основе лежит избыточное разрушение эритроцитарных клеток.
Проблемы с печенью
Печень имеет самое важное значение в процессах продуцирования билирубина. При патологиях этого органа нормальный процесс обезвреживания свободного билирубина и перехода его в прямое состояние становится невозможным. Среди болезней печени, при которых нарушается метаболизм билирурина, присутствует цирроз, гепатиты А, В, С, В и Е, алкогольные и медикаментозные гепатиты, рак печени.
Уровень обеих типов билирубина возрастает, что проявляется такими симптомами:
- дискомфорт и тяжесть в правом боку из-за увеличения печени;
- блёклый цвет кала и тёмный — мочи;
- дурнота, отрыжка после еды, особенно сильный дискомфорт от жирной и тяжёлой пищи;
- упадок сил, головокружения, апатия;
- повышение температуры тела (при гепатитах вирусной природы).
Может выявить и другие причины повышения уровня билирубина. К ним относится наследственный недостаток ферментов печени, эта патология носит название синдрома Жильбера. У больных уровень билирубина в крови существенно повышен, поэтому кожа и глазные склеры часто имеют желтый оттенок.
Нарушение оттока желчи
При заболеваниях желчевыводящей системы, например, желчнокаменной болезни, у больного обычно выявляются следующие симптомы:
- желтушность кожных покровов и склер;
- боли в правом подреберье (при печеночной колике очень интенсивные);
- вздутие живота, нарушение стула (диарея или запор);
- обесцвечивание кала и потемнение мочи;
- кожный зуд.
В отличие от заболеваний крови и печени, в данной ситуации повышается количество прямого (связанного) билирубина, который уже обезврежен печенью.
Надпеченочные причины
Развитие надпеченочной желтухи обусловлено усиленным разрушением эритроцитов. При этом повышается преимущественно свободная фракция. Среди заболеваний выделяют:
- гемолитические и В12-дефицитные анемии;
- обширные гематомы;
- воздействие токсических веществ на клетки крови;
- реакция на переливание чужеродной крови или пересадку органов;
- талассемии.
Симптомы
При нарушении метаболизма билирубина его количественные показатели в кровяном русле могут становиться большими. Выражается это желтухой, или окрашиванием слизистых оболочек и кожных покровов в желтый цвет.
- Если концентрация желчного пигмента в сыворотке крови достигает отметки 85 мкмоль/л, то говорят о легкой форме повышения.
- Среднетяжелой считается желтуха с показателями 86-169 мкмоль/л, тяжелой – с цифрами выше 170 мкмоль/л.
В зависимости от вида желтухи ее проявления носят разный характер. Кожа может приобретать ярко-желтый, зеленый или шафраново-желтый оттенок. Кроме того, при повышенном билирубине отмечается потемнение мочи (она становится цвета темного пива), сильный зуд кожи.
Прочие признаки могут включать в себя:
- горечь во рту;
- потемнение мочи;
- белый цвет каловых масс;
- общая слабость;
- нарушение памяти и интеллектуальных способностей;
- увеличение печени в размерах и тяжесть в правом подреберье.
Как лечить повышенный билирубин в крови
Снизить билирубин можно только после установления причины вызвавшей его повышение. Это значит, что придется сдать анализы на вирусные гепатиты, печеночные пробы (определение активности аст алт, щелочной фосфатазы и т.д.), пройти УЗИ печени и более специфические исследования.
При этом лечение у взрослых в основном этиотропное, то есть воздействует на ведущее заболевание. Например, при нарушении проходимости желчевыводящих путей необходимо выполнить удаление камней или опухоли, в некоторых случаях эффективным оказывается стентирование протоков.
При сильно повышенном билирубине вследствие выраженного гемолиза эритроцитов показана инфузионная терапия с введением глюкозы, альбумина, а также проведение плазмафереза. При желтухе новорожденных весьма эффективна фототерапия, при которой ультрафиолетовое облучение кожи способствует превращению свободного токсичного билирубина в связанный, легко выводимый из организма.
Билирубин – это продукт распада эритроцитов, он постоянно образуется в организме. Первоначально в крови и тканях образуется непрямой тип билирубина, токсичное вещество, которое не растворяется в воде, соответственно – не выводится из организма. В норме непрямой билирубин вместе с кровью попадает в печень, где образуется его прямая форма. Полученное вещество растворимо в воде, оно легко выводится из организма вместе с мочой и калом. Кстати, именно билирубин придает испражнениям характерный коричневый цвет.
При проведении анализа крови определяется общий билирубин, норма которого – 3,4-17,1 мкмоль/л, прямой и непрямой билирубин, нормальные показатели для которых – до 4,6 и 15,4 мкмоль/л соответственно для взрослых и детей.
Симптомы недуга
При сильном повышении концентрации билирубина в крови в первую очередь появляется характерный желтоватый оттенок кожи, склер глаз, моча приобретает темный оттенок. Это происходит потому, что при повышенной концентрации билирубин просачивается в ткани тела, окрашивая их в желтовато-серый цвет.
Накопление билирубина также может сопровождаться дискомфортом в левом подреберье после физической нагрузки, повышенной утомляемостью, слабостью, высокой температурой. При возникновении этих симптомов нужно срочно обратиться в больницу, сделать анализ на уровень билирубина. Если норма билирубина в крови повышена, следующим шагом будет выяснение причины и назначение лечения.
У новорожденных кровь берут из пятки, у взрослых – из вены. Анализ лучше делать утром, натощак. Перед сдачей крови не следует пить в течение 4 часов, в этом случае можно получить самые объективные результаты.
Причины повышенного билирубина
Болезни крови и печени, вызывающие повышение концентрации билирубина в крови, могут быть разнообразны:
Анемия, как врожденная, так и приобретенная – она приводит к ускорению процесса разрушения эритроцитов в крови, поднимая уровень билирубина. В данном случае все остальные звенья цепи не нарушены, и накопление билирубина происходит из-за повышенного его образования. При анемии повышен непрямой вид билирубина.
Приобретенная гемолитическая анемия может развиваться из-за аутоиммунных и некоторых других заболеваний, например, малярии.
Вторая возможная причина – нарушение образования прямого билирубина в печени. Это могут быть все виды гепатита, рак, цирроз и другие заболевания. Также к повышению уровня билирубина приводит синдром Жильбера, наследственное заболевание, при котором нарушается выработка ферментов печени. Выяснить причину помогут дополнительные анализы.
Третьим корнем проблемы может быть желчный пузырь. При нарушении оттока желчи из желчного пузыря бывает повышен уровень прямого билирубина.
Отдельной причиной повышения уровня билирубина может быть прием некоторых медикаментов. Следует всегда учитывать возможные побочные эффекты от лекарств, которые вы принимаете.
Еще одной причиной часто бывает глистная инвазия. Распространенность заражения глистами не стоит недооценивать, различные типы паразитов могут давать самые разные симптомы, в том числе – повышение уровня билирубина.
Также к повышению уровня билирубина приводит дефицит витамина В12.
Уровень билирубина у новорожденных
В отличие от взрослых, повышенный билирубин у новорожденных – частое явление. Так происходит из-за разрушения плодового гемоглобина, по своему строению несколько отличающегося от гемоглобина, который образуется после рождения. Таким образом, плодовый гемоглобин активно разрушается, повышая уровень билирубина. Но даже сильная физиологическая желтуха в большинстве случаев проходит сама собой. В некоторых случаях назначается фототерапия.
Если ребенок родился раньше срока, одной из причин высокого уровня билирубина может быть недоразвитая печень. Желтуха и повышенный уровень билирубина – практически неизбежная расплата за слишком раннее появление на свет.
Повышенный уровень билирубина у новорожденных, норма которого на 3-4 день после рождения — 256 мкмоль/л для доношенных детей, 171 мкмоль/л – для недоношенных, требует пристального наблюдения врачей. Он может свидетельствовать о тех же нарушениях, которые можно заподозрить при повышенном уровне билирубина у взрослых. В случае с новорожденными лечение нужно начать еще быстрее, так как риск развития опасного для жизни состояния и осложнений очень высок.
Кроме обычных заболеваний, повышающих уровень билирубина, у новорожденных может развиваться гемолитическая болезнь новорожденных. Ее вызывает несовместимость ребенка и матери по резус и анти-генам. В этом случае скорость разрушения эритроцитов сильно повышается, и соответственно ему – повышается уровень билирубина.
Как понизить уровень билирубина в крови
Это можно сделать, только вылечив причину его повышения. Каждая из методик имеет свои показания, поэтому определять оптимальную должен только специалист. Вот основные методы снижения уровня билирубина:
- Инфузионная терапия – внутривенное вливание глюкозы и дезинтоксикационных медикаментов очищает организм от билирубина и других продуктов распада. Это действенная мера, к которой прибегают при тяжелых состояниях.
- Фототерапия – облучение больного специальными лампами, под воздействием которых токсичный непрямой билирубин превращается в свою прямую форму и легко выводится из организма. К фототерапии часто прибегают для снижения уровня билирубина у новорожденных, чаще всего эта мера оказывается действенной.
- Если причина повышения уровня билирубина в нарушениях выведения желчи, назначаются нормализующие эти процессы препараты.
- Нормализация диеты – еще один способ, как понизить билирубин в крови. Вместе с этим назначаются очищающие препараты, активированный уголь и выводящие токсины гели. Следует обязательно снизить нагрузку на печень, исключив из рациона все жареное, перченое, газированные сладкие напитки.
- При вызванном гепатитом повышенном уровне билирубина основные меры направлены на борьбу с вирусом, одновременно больному назначают препараты, защищающие печень. Если лечение самого гепатита успешно, уровень билирубина быстро приходит в норму.
- Синдром Жильбера и некоторые заболевания печени лечатся Фенобарбиталом. Следует отметить, что назначать этот или любой другой препарат должен только компетентный специалист, иначе велик риск осложнений после неправильного лечения.
Уровень билирубина зависит от того, насколько нормально работают все звенья цепи связывания и выведения билирубина из организма. Это нормальный процесс очищения и избавления от продуктов распада, один из элементов постоянно протекающего в нашем теле процесса обновления тканей. Если на каком-либо этапе возникает сбой, вовремя сделанный анализ и выявленное повышение уровня билирубина может помочь вовремя поставить диагноз и начать лечение. Поэтому не стоит игнорировать симптомы чрезмерной концентрации билирубина и срочно обратиться к врачу.
Источник: www.bediva.ru
Читайте также
Вид:
Новый проект на сайте:
ВОЗ стандарты развития ребенка: серия анимированных онлайн-калькуляторов
Следите за развитием Вашего ребенка. Сравните его рост, вес, индекс массы тела с эталонными показателями, разработанными экспертами ВОЗ…
Начало: Всегда ли повышенный билирубин свидетельствует о проблемах с печенью?
Повышение непрямого билирубина, вызванное нарушениями в системе крови
Повышение непрямого билирубина, вызванное заболеваниями печени
Распространено мнение, что повышенный билирубин в крови является верным признаком заболевания печени. Об ошибочности этого мнения говорится в первой части этой статьи — «Всегда ли повышенный билирубин свидетельствует о проблемах с печенью?». Там же узнаете том, почему при одних заболеваниях повышен прямой билирубин, а при других непрямой.
Что такое билирубин, чем отличается непрямой билирубин от прямого — об этом читайте в статье «Непрямой и прямой билирубин: особенности обмена»
Круг заболеваний, способных вызвать повышенный уровень билирубина в крови, довольно широк. Это обстоятельство делает диагностику непростой. В этой части статьи рассмотрены причины повышения непрямого билирубина. О причинах повышения прямого билирубина речь пойдет отдельно в следующей части: «Причины повышенного прямого билирубина».
Конечно, такое разделение довольно условно, ибо многие заболевания, в частности, острые вирусные гепатиты, сопровождаются повышением обеих форм билирубина. В таких ситуациях правильная интерпретация результата анализа бывает не так проста, как может показаться на первый взгляд.
Повышение непрямого билирубина, вызванное нарушениями в системе крови
Схема 1. Повышенный непрямой билирубин. Причина — нарушения в системе крови. Непрямого билирубина так много, что даже здоровая печень неспособна его переработать в прямой и вывести из организма.
Массовое разрушение этитроцитов крови (гемолиз) приводит к высвобождению большого количества гемоглобина
В эту группу входят так называемые гемолитические анемии — заболевания, сопровождающиеся гемолизом (разрушением) эритроцитов крови. Высвободившийся гемоглобин является источником образования большого количества билирубина.
«Визитной карточкой» этого типа повышения билирубина является анемия (малокровие). В крови мало эритроцитов и гемоглобина. Организм пытается восполнить дефицит — в крови растёт число молодых, незрелых эритроцитов, т. н. «ретикулоцитов». Характерно также увеличение селезёнки, принимающей активное участие в утилизации разрушенных эритроцитов.
Печень абсолютно здорова, препятствий для выведения билирубина нет. Препятствием является само количество билирубина — вследствие массового разрушения эритроцитов его образуется так много, что печень не справляется с его выведением.
Последствие значительного накопления непрямого билирубина в организме при гемолитической анемии — гемолитическая желтуха.
| Признаки гемолитических анемий |
|---|
| Клинические симптомы малокровия — общая слабость, головокружение, бледность |
| Непрямой билирубин повышен |
| Прямой билирубин в норме |
| Пониженный гемоглобин крови |
| Ретикулоциты крови повышены |
| Селезёнка увеличена |
| Уробилиноген в моче резко повышен |
Внепечёночные заболевания, сопровождающиеся повышенным непрямым билирубином:
- Врождённые гемолитические анемии:
- Врождённая сфероцитарная гемолитическая анемия. Врождённое заболевание, которое начинает проявляться еще в детстве гемолитическими кризами. Причиной является низкая жизнеспособность эритроцитов вследствие повышенной проницаемости клеточной мембраны для ионов натрия. Характерна сферическая форма эритроцитов вместо нормальной двояковогнутой.
- Врождённая несфероцитарная гемолитическая анемия. Встречается преимущественно в странах Средиземноморья. Причиной заболевания является дефект ферментной системы эритроцитов, принимающей участие в процессе усвоения глюкозы. Нередко заболевание впервые проявляется после приёма аспирина, сульфаниламидов, фенацетина и других веществ-оксидантов. Диагностика возможна после исследования активности ферментов пентозофосфатного цикла.
- Серповидно-клеточная анемия. Имеет распространение в странах Африки, Среднего Востока и в Индии. Наследственное заболевание, начинается в раннем детстве. Причина — наличие в эритроцитах дефектного гемоглобина S, что приводит к снижению жизнесрособности эритроцитов и к склонности к тромбообразованию. Диагноз ставится на основании характерной серповидной формы эритроцитов и выявления гемоглобина S.
- Талассемия. Наследственное заболевание, встречающееся в странах Средиземноморья. Особая разновидность гемоглобина, т. н. гемоглобин F, в норме присутствует только у новорожденных и заменяется на обычный в течение первых месяцев жизни. У больных талассемией он остается на всю жизнь, составляя до 20% всего гемоглобина, что приводит к гемолитической анемии. Гемоглобин F выявляется при помощи электрофореза.
- Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, или болезнь Маркьяфавы — Микеле. Характерны ночные кризы гемолитической анемии, которые сопровождаются болями в животе и наличием гемоглобина в моче.
- Приобретенные аутоиммунные гемолитические анемии. Многочисленные заболевания сопровождаются образованием антител к собственным эритроцитам, что приводит к их разрушению и к гемолитической анемии. Иммунологическое обследование обнаруживает антитела к эритроцитам. Характерной чертой этих заболеваний является отсутствие улучшения после устранения причины, а также улучшение после назначения глюкокортикоидов.
Аутоиммунную гемолитическую анемию могут провоцировать многие заболевания иммунного происхождения — диффузные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка), язвенный колит, лимфогранулематоз, лимфолейкоз. - Некоторые инфекционные заболевания:
- Малярия. С глобальным потеплением климата это заболевание из южных широт пробирается все дальше на север. Популярность поездок на отдых в южные края также способствует распространению этой инфекции. Вызывается внутриклеточным паразитом — малярийным плазмодием, размножающимся в эритроцитах. Переносчиками малярийного плазмодия являются некоторые виды комаров — aedes, culex, anopheles. Для малярии характерны приступы лихорадки с трех- или четырехдневным циклом, сопровождающиеся массовым гемолизом пораженных эритроцитов.
- Сепсис. Генерализованное инфекционное заболевание с поражением многих органов и систем, вызываемое различными микроорганизмами, в обиходе именуется «заражение крови». Сепсис может проявиться даже спустя месяцы после незначительных инфекций, как фурункул или кариозный зуб. Сепсис может принимать как острое и тяжёлое течение, так и хроническое со стёртыми проявлениями, Массовое разрушение эритроцитов и анемия вызваны как наличием гемолизирующих антител, так и воздействием бактериальных токсинов. Диагноз ставится на основании выделения микробов при бактериологическом исследовании крови.
- Гемолитическая болезнь новорожденных. Гемолиз эритроцитов происходит вследствие иммунологической несовместимости матери и плода, чаще всего по резус-фактору.
- Лекарственные гемолитические анемии. Прием некоторых лекарственных препататов сопровождается образованием в крови комплексов «медикамент-эритроцит», что приводит к разрушению последних. К комплексу «медикамент-эритроцит» могут вырабатываться и аутоантитела. Селезёнка часто бывает неувеличенной. Отмена препарата способствует улучшению. Эффективны глюкокортикоиды.
В числе виновников лекарственной гемолитической анемии замечены многие широкоупотребимые препараты (этот список далеко не полный):- самая частая причина — цефалоспориновые антибиотики (цефазолин, цефтриаксон и др.)
- пенициллин
- левомицетин
- рифампицин
- стрептомицин
- инсулин
- нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) — амидопирин, бутадион, индомемацин, анальгин и др.
- ацетилсалициловая кислота (аспирин)
- левофлоксацин
- нитрофурантоин
- пиридин
- противомалярийный препарат примахин
- сульфаниламидные препараты — сульфадиметоксин, сульфасалазин, сульфацил и др.
- Токсические гемолитические анемии. Гемолитические яды реализуют токсическое воздействие через разнообразные механизмы — блокирование ферментных систем, разрушение клеточной мембраны, провоцирование выработки аутоантител и др.
Гемолитические яды:
- свинец и его соединения
- мышьяк и его соединения
- соли меди. Среди них — медный купорос, главный компонент якобы безобидной «бордосской жидкости», которой дачники любят обрабатывать растения от болезней.
- нитробензол
- анилин
- нитробензол
- укусы насекомых — пауков, скорпионов
- укусы змей, в т. ч. гадюк
- отравление грибами
Повышение непрямого билирубина, вызванное заболеваниями печени
Схема 2. Повышенный непрямой билирубин. Причина — несостоятельность ферментных систем печёночных клеток.
Трансформация непрямого билирубина в прямой происходит в печеночной клетке — гепатоците на пути от кровеносного капилляра к жёлчному. Врождённая несостоятельность ферментных систем печёночных клеток делает невозвожным процесс превращения билирубина из одной формы в другую и приводит к накоплению в организме непереработанного непрямого билирубина. Субстрат патологического процесса находится на субклеточном уровне, что делает диагностику чрезвычайно трудной. В отдельных случаях необходима биопсия (забор для микроскопического исследования) печёночной ткани. В отличие от непечёночных гемолитических анемий, селезёнка в этих случаях не увеличена.
Заболевания, принадлежащие к этой группе, немногочисленны и встречаются нечасто.
| Признаки повышения непрямого билирубина, вызванного заболеваниями печени |
|---|
| Непрямой билирубин повышен |
| Прямой билирубин в норме |
| Селезёнка не увеличена |
| Гемоглобин в норме |
| Ретикулоциты крови не повышены |
| Уробилиноген в моче умеренно повышен |
Заболевания печени, сопровождающиеся повышенным непрямым билирубином:
Схема 3a. Превращение непрямого билирубина в прямой путём соединения его с глюкуроновой кислотой происходит в печёночных клетках на поверхности т. н. микросом при участии фермента глюкуронилтрансферазы.
Схема 3b. По крайней мере 20% лекарственных препаратов, в их числе парацетамол, используют для своего метаболизма те же ферментные системы, что и непрямой билирубин. Вытеснение билирубина из ферментативных реакций веществами-конкурентами приводит к его накоплению в организме и к развитию негемолитической желтухи.
- Синдром Жильбера. Распространённое наследственное заболевание, при котором нарушен процесс трансформации непрямого билирубина в прямой вследствие врожденной аномалии фермента печёночных клеток глюкуронилтрансферазы. Болезнь обычно проявляется в период полового созревания. Имеет доброкачественное течение и обычно к 45 годам обострения становятся редкими.
- Семейная негемолитическая желтуха новорожденных (синдром Криглера-Найяра). Причиной является полное или частичное отсутствие в печёночной клетке фермента глюкуронилтрансферазы, призванного связывать непрямой билирубин с глюкуроновой кислотой, тем самым превращая его в прямой. Болезнь проявляется сразу после рождения тяжёлой желтухой.
- Синдром Люси-Дрискола. Негемолитическая желтуха новорожденных, обусловленная наличием в грудном молоке некоторых женщин стероидного гормона, блокирующего активность фермента глюкуронилтрансферазы, трансформирующего непрямой билирубин в прямой. Отмена грудного молока быстро ликвидирует проявления болезни.
- Приобретенные негемолитические желтухи. Противозачаточные средства, содержащие эстрадиол, парацетамол, морфин, рентгеноконтрастные препараты, рифадин и многие другие препараты используют для перехода через клеточную мембрану гепатоцита и для метаболизма в микросомах те же ферментные системы, что и непрямой билирубин, вытесняя при этом последний. Происходит т. н. конкурентное ингибирование (подавление) ферментов. При здоровой печени эффект вытеснения билирубина проявляется только при значительном превышении дозировок препарата. А вот на фоне уже имеющейся патологии (чаще всего это синдром Жильбера) даже обычные дозы указанных лекарств могут привести к развитию желтухи (см. схемы 3a и 3b). Алкоголь также может нарушать процесс конъюгации билирубина.
Читайте продолжение: Заболевания, при которых повышен прямой билирубин
