Показатели анализа крови при апластической анемии

Апластическая анемия (малокровие) – это патологическое состояние, характеризующееся угнетением ряда функций стволовых клеток костного мозга, касающихся образования форменных элементов крови — эритроцитов, тромбоцитов и клеток гранулоцитарной группы.

Классифицируется, как заболевание системы крови.

Классификации апластической анемии

На сегодняшний день клиницистами используется несколько классификаций, учитывающих различные параметры этого заболевания.

Классификация по МКБ-10

В зависимости от причин, вызвавших заболевание, различают следующие его формы:

Конституциональная. К этому классу относятся и наследственные формы апластической анемии;
Медикаментозная. При классификации по МКБ -10 каждому поражающему фармацевтическому препарату присваивается отдельный код.
Развившаяся в результате воздействия внешних причин, исключая медикаментозные.
Идиопатическая апластическая анемия. При идиопатической анемии причины, вызвавшие недуг, остаются неизвестными.
Другие формы апластической анемии с уточненными этиологическими факторами.
Неуточненная форма.

Клиническая классификация

Эта градация подразделяет все случаи апластической анемии на наследственные и приобретенные.

Наследственные случаи апластической анемии с полным поражением ростка гемопоэза.

Анемия Фанкони. Угнетение гемопоэтического ростка при этом заболевании сочетается с врожденными пороками развития.
Анемия Эстрена-Дамешека характеризуется изолированным поражением системы кроветворения. Пороки развития отсутствуют.

Наследственная анемия Даймода-Блекфена. Угнетение гемопоэза при этом заболевании характеризуется изолированным поражением эритроцитарного ростка.

Приобретенная апластическая анемия (гипопластическая анемия).

Угнетение общего синтеза форменных элементов крови острого, подострого и хронического течения.
Изолированное поражение только эритроцитарного ростка; в этих случаях говорят о парциальной, или красноклеточной анемии.

Этиология

Согласно современным статистическим данным, в 22–51% случаев конкретные причины развития заболевания остаются неизвестными.

Наиболее точно удалось установить этиологию врожденных форм апластической анемии.

Этиологические факторы, приводящие к развитию апластической анемии, принято разделять на две группы.

Экзогенные

Химические вещества – нефтепродукты и продукты их переработки, ртуть, бензол.
Физические факторы – негативное влияние проникающего радиоактивного излучения.
Фармакологические вещества – препараты, применяемые против туберкулеза, анальгин, цитостатические средства, препараты сульфаниламидного ряда, некоторые антибиотики и средства для лечения онкологической патологии.
Инфекционные агенты. Есть доказанные данные о взаимосвязи развития апластической (гипопластической) анемии с перенесенными ранее инфекционными заболеваниями (мононуклеоз, грипп, ангина). Кроме того, угнетающим влиянием на развитие клеток крови обладают вирусы герпеса, Эпштейна-Барра, гепатита C, цитомегаловирус.

Эндогенные

Нарушения со стороны эндокринной системы – такие, как гипофункция щитовидной железы или кистозная патология яичников у женщин.
Дисфункция иммунной системы возникает по причине прекращения регуляторной функции тимуса в пожилом возрасте.

Клиническая картина

Врожденные формы

При наследственной апластической анемии симптомы зависят от заболевания, вызвавшего недуг. При этом апластическая анемия у детей – это, в большинстве случаев, дебюты врожденных форм этого заболевания.

Анемия Фанкони – это наследственная патология, для которой характерен аутосомно-рецессивный тип наследования. Дебютирует заболевание обычно в возрасте от 4 до 12 лет, однако, нарушения гематологического характера могут возникать и сразу после рождения ребенка. При анемии Фанкони имеют место врожденные дефекты опорно-двигательного аппарата:

деформация или отсутствие лучевых костей;
отсутствие первых пальцев кистей рук;
головные боли;
быстрая утомляемость;
склонность к геморрагиям (часто они и являются причинами летального исхода);
частые простудные заболевания;
недоразвитие комплекса мочеполовых органов;
выраженное угнетение всех типов гемопоэза;
при исследовании костного мозга картина апластичная.

Патология обычно протекает стремительно. При отсутствии своевременного адекватного лечения быстро развивается анемия тяжелой степени, способная привести к летальному исходу.

Причина смерти в большинстве случаев – геморрагии (желудочно-кишечные кровотечения или кровоизлияния в мозг).

При анемии Фанкони единственным эффективным методом лечения признана трансплантация костного мозга от здорового донора, которым может стать, например, близкий родственник пациента.

Пересадка костного мозга

Для анемии Эстрена-Дамешека характерны только нарушения в составе крови.

Анемия Даймонда-Блекфена – это заболевание из разряда наследственных спорадических патологий. Дебют происходит в течение первого года жизни. При этом заболевании наблюдаются:

изолированное поражение эритроцитарного ростка;
патологические изменения костей;
характерное поражение глаз;
кожа приобретает характерный сероватый оттенок;
рано появляется гепатоспленомегалия;
тромбоциты и лейкоциты содержатся в крови в нормальных количествах, снижение отмечается лишь в случае значительного поражения селезенки;
характерный фенотип: укрупненная верхняя губа, широко расставленные глаза, бледность кожных покровов, сухость волос и отставание костного возраста от паспортного;
это заболевание тяжелой степени приводит к летальному исходу еще до достижения 20-летнего возраста. При лабораторных исследованиях – картина нормохромной анемии при нормальной пролиферации тромбоцитарного и гранулоцитарного ростков;
Эффективной тактикой лечения при данной форме анемии является терапия глюкокортикостероидными гормонами в сочетании с переливанием эритроцитарной массы по жизненным показаниям.

Лечение гормонами

Приобретенные формы

В зависимости от преимущественного поражения того или иного из ростков, все проявления, наблюдаемые при апластической анемии, целесообразно разделять на основные клинические синдромы.

Собственно анемия:

головокружение разной степени выраженности;
физическая слабость;
шум в ушах;
сбои дыхания, одышка;
ощущение усиленного сердцебиения.

Геморрагии:

кровоточивость, рыхлость десен;
появление гематом, не вызванных с травмами;
носовые кровотечения;
есть вероятность геморрагии в мозг.

Гранулоцитопения:

снижение защитной функции иммунной системы организма, частая заболеваемость различными инфекциями;
гнойные воспаления мягких тканей даже при незначительных ранениях;
возникновение абсцессов на месте инъекций;
синюшность и кровоподтеки на коже;
мелкоточечные высыпания на кожных покровах;
характерный шум при аускультации сердца;
частота сердечных сокращений повышена;
артериальная гипотония;
возможно осложнение в виде сепсиса;
при тяжелой степени выявляется гепатомегалия, при этом может отмечаться иктеричность склер.

Течение заболевания. Степени тяжести

По результатам анализа крови и трепанобиопсии костного мозга выделяются различные степени тяжести апластической анемии.

Апластическая анемия средней степени тяжести:

костный мозг при трепанобиопсии гипотрофирован;
содержание гранулоцитов не более 2*100/л;
тромбоцитов – до 100*100/л;
ретикулоциты меньше 2–3%.

Апластическая анемия тяжелой степени:

костный мозг на трепанобиопсии аплазирован;
гранулоцитопения менее 0,5*100/л;
тромбоцитопения меньше 20*100/л;
ретикулоцитов – до 1%.

Крайне тяжелая степень апластической анемии:

аплазия костного мозга;
гранулоцитов менее 0,2*100/л;
тромбоциты единичные или не встречаются;
ретикулоциты – единичные или отсутствуют.

Диагностика

Предположить диагноз апластической анемии позволяют характерная клиническая картина заболевания и жалобы пациента.

Наиболее информативные клинические исследования:

Общий анализ крови. Для этой патологии типична панцитопения, при этом лейкоцитопения появляется преимущественно за счет уменьшения количества гранулоцитов. Кроме того, ОАК может отражать признаки воспалительного процесса.
Картина биохимических показателей крови. При апластической анемии характерным изменениям могут быть подвержены следующие параметры: тимоловая проба, С-реактивный белок, HBs-антиген, эритропоэтин, а также уровень сывороточного железа.
Стернальная пункция позволяет визуализировать клетки костного мозга для оценки их количественного соотношения и степени угнетения гемопоэза. Миелограмма (так называется результат исследования) отражает клеточный состав костного мозга.
Трепанобиопсия подразумевает взятие для анализа фрагмента костного мозга из подвздошной кости. Преимущество по отношению к стернальной пункции заключается в заборе большего количества материала и возможности сохранения его структурной целостности.

Общий анализ крови и результат трепанобиопсии позволяют оценить степень тяжести апластической анемии и определить форму заболевания.

Лечение апластической анемии

В тех случаях, когда этиопатогенетический фактор, вызвавший недуг, известен, терапия будет начинаться с попыток устранения причин, спровоцировавших развитие заболевания. Такие меры призваны устранить вероятность дальнейшего прогрессирования патологического процесса.

Каждой форме апластической анемии соответствует определенная схема лечения, зависящая от особенностей протекания патологического процесса.

При клинически подтвержденной апластической анемии лечение может осуществляться по трем основным направлениям.

Заместительная терапия. Метод подразумевает переливание крови – цельной, форменных элементов (тромбоцитарная или эритроцитарная масса, гранулоциты) или заменителей крови. Это превентивный метод лечения, лишь на время восполняющий необходимое количество клеток крови, однако, функцию гемопоэза не восстанавливает.

Необходимо учитывать, что этот метод неприменим при аутоиммунной форме апластической анемии, так как реакцией на попадание в организм чужеродного белка будет иммунный ответ против введенных клеток.

В такой ситуации заместительная терапия будет неэффективной.

Заместительную терапию целесообразно сочетать с применением средств, способствующих выведению железа из организма, так как многократные переливания крови приводят к накоплению этого элемента в организме.

Трансплантация костного мозга. Эта методика лечения апластической анемии считается на сегодняшний день самой эффективной. Использование метода предпочтительнее в молодом возрасте. Для успеха лечения необходимо правильно подобрать донора. Им может стать близкий родственник пациента.

А также должным образом подготовить пациента (такая подготовка подразумевает химиотерапию и воздействие больших доз радиации). Операция заключается во введении отфильтрованных здоровых стволовых клеток донора в кровоток реципиента. Посредством кровотока донорский материал попадает в костный мозг больного, где, в последующем, происходит пролиферация здоровых форменных элементов крови.

Читайте также: Чем лечили анемию отзывы

Для предотвращения отторжения трансплантированного материала пациенту назначается соответствующее лечение, подавляющее иммунный ответ.

Медикаментозная терапия:

предназначенная для стимуляции процессов гемопоэза;
иммунодепрессивная – актуальна для аутоиммунной формы апластической анемии. Такая терапия предотвращает неадекватный иммунный ответ.

Прогноз при апластической анемии

При тяжелой степени апластической анемии до сих пор, несмотря на развитие фармацевтической промышленности, сохраняется высокий процент летальности.

Факторы, улучшающие прогноз:

развитие трансплантологии и начало применения трансплантации;
иммуносупрессивная терапия.

Источник: candimed.ru

Обследование крови

Проведя общий анализ, медики выявляют показатели, которые могут указывать на пониженное содержание определенных клеток. Пониженное содержание лейкоцита наблюдается в том случае, если присутствует количественное понижение гранулоцита. Следовательно, лейкоцитная формула показывает относительное увеличение процентного содержания моноцита и лимфоцита. Апластическая, именуемая также как гипопластическая, на определенных этапах своего развития способна проявлять различные признаки воспалительного процесса. Чтобы определить степень воздействия таких процессов на организм, потребуется сдать анализы. Кроме сдачи крови, требует также биохимическая проверка. Диагностика показывает, что железо в крови больного имеет завышенные показатели, из-за чего им бывает перенасыщен трансферрин. Расшифровка проверки крови иногда выявляет завышенный фетальный гемоглобин. Повысятся и показатели билирубина в случае гемолиза. Однако, эритропоэтин часто бывает ниже положенной нормы.

Апластическая приводит к понижению количества тромбоцита в крови, что влечет за собой гипокоагуляцию. Диагностикой подобного явления занимается анализна свертываемость. Также изменяются функциональные особенности печени.

Гемолитическая анемия

Основной причиной развития этой патологии является интенсивный распад эритроцита. Ряд факторов, провоцирующих гемолиз: неполноценный характер самого эритроцита в крови (генетическая предрасположенность), воздействие окружающей среды проживания больного (занесение вирусной инфекции через укус змеи или насекомого, применение медикаментов, лечение сердечно сосудистой системы организма). Гемолитическая диагностируется в том случае, если проводится анализ, биохимическое обследование, исследование мочи больного. Гемолитическая показывает понижение эритроцита, уровень гемоглобина колеблется зависимо от возрастной категории. Типология кровообразования не изменяется, эритроциты по своей форме могут различаться: от типичной до более округлой или вытянутой в овал, у детей поднимает содержание ретикулоцита выше 52%.

Если у ребенка диагностирована болезнь, также повышается количество билирубина, в кале обнаруживается высокое содержание стеркобилина, а в моче – концентрация уробилина. Это можно определить благодаря анализам. Когда обнаруживается гемолитическая, специалист может прибегнуть к серологическому обследованию пациента, чтобы обнаружить вероятные антитела в отношении эритроцита. Благодаря генотипированию эта анемия может быть спрогнозирована на предмет осложнений и более соответствующей терапии.

Мегалобластная анемия

В эту группу патологий кровообразования входит и пернициозная.

Одной из наиболее вероятных причин возникновения заболевания является слабое всасывание витамина, обусловленное дисфункцией слизистой желудка.

Мегалобластная группа включает в себя целую группу патологий, отличающихся мегалобластным способом кровообразования. Наряду с тем, что в дефиците находится в 12, образовывается острая нехватка фолиевой кислоты. Чаще всего мегалобластное малокровие возникает по причине нехватки витаминов группы С, врожденной недостаточностью определенных микроэлементов.

Не обязательно проводить общий анализ, чтобы выявилась дефицитная. Недостачу в 12 можно определить по внешним проявлениям у пациента: расстройство желудочно-кишечного тракта, особенности внешнего вида кожного покрова, «лакированный» язык, неврологическое расстройство. Подобным образом проявляется В12. Однако, точная диагностика подразумевает исследование больного в лабораторных условиях и дальнейшая расшифровка показателей. Изучение пункции при нехватке в 12 не требуется. Анализ дает ясное представление: количество эритроцита пониженное, диаметр их тельца превышает 11-12 мкм. При диагностировании ретикулопении отмечается низкое содержание тромбоцита, лейкоцита.

В12 отличается относительным лимфоцитозом. Определить это может анализ на содержание в 12. Скорость опадания эритроцитов повышается. Если выявлена В12, диагностика мочи не определяет существенных отклонений. Биохимическое исследование выявляет билирубин в повышенном содержании, витамин существенно понижен.

В12, качественно диагностируется при использовании миелограммы. При подобном обследовании диагностика выявляет повышенное содержание эритроцита, мегабластное кровообразование, нейтрофилическая гиперсегментация. В12 требует исключительно комплексного подхода к лечению. Учитывается этиология болезни, ее выраженность, неврологическое расстройство. Правильно подобранный рацион питания, повышающий содержание в 12, белков, исключающий употребление алкоголя – неотъемлемое требование, чтобы В12 была вылечена. В12 в этом случае будет вводиться парентеральным образом, что является неотъемлемой частью патогенетической терапии. Необходимо нормализовать все нарушенные гемодинамические показатели. Также следует нейтрализовать существующие антитела, провоцирующие низкое усвоение В12. Чтобы не имела случаев рецидива, необходимо нормализовать сбалансированное питание. Пример: из рыбных и мясных продуктов. Кроме того, нехватка В12 хорошо восполняется молочными и соевыми продуктами.

По заключению анализов при малокровии рекомендуется внутривенное введение препаратов, содержащих витамин до двух раз на протяжении месяца. Пернициозная патология, прежде всего, появляется у людей, полностью отказавшихся от употребления мясных продуктов. Отсутствие в рационе пищи, содержащей В12, приводит к истощению организма недостающим микроэлементом. Определенный период организм в состоянии использовать естественные запасы витамина. Но при развитии дефицита этого вещества образовывается пернициозную. Также эта патология формируется на почве расстройства всасывания В12 в желудке. Пернициозная, крайне негативно отражается на функционировании ЦНС и костного мозга. Имея длительный период развития, наблюдаются сложнейшие патологические эффекты, часто опасные для человека. Пернициозная, как и любая патология, имеет провоцирующие факторы. Диагностика заболевания и расшифровка данных выявляет отклонения работы ЖКТ на предмет язв, гастрита или других заболеваний, нарушающих усвояемость пищи. Кроме того, она нарушает работу печени, вызывает почечную недостаточность.

Железодефицитная анемия

Исходя из названия патологии, становится понятным, что возникает в результате острой нехватки указанного элемента в организме человека. Причиной того, почему образовывается железодефицитная патология, может быть продолжительная потеря крови (менструальные выделения, язвенные очаги, т. п.). Часто диагностика беременных девушек обнаруживает наличие такого заболевания в силу высокой необходимости в микроэлементе на этом жизненном этапе. Железодефицитная при исследовании в лаборатории показывает низкий гемоглобин, также эритроциты и железо в малом количестве. Лечится железодефицитная, посредством использования медикаментов с высоким содержанием железа, перорально или в виде уколов. Расшифровка при ЖДА покажет нарушение морфологической особенности эритроцита и их индекса. Также отличается анизоцитозом – когда эритроциты одного человека отличаются размером друг от друга. Кроме того, патология характеризуется пойкилоцитозом – различие форм эритроцитов одного пациента.

Прогрессирующая железодефицитная во время биохимического обследования крови выявляет сывороточный ферритин довольно низкий, железо в низком количестве, завышенное ОЖСС, трансферрин мало насыщен железом. Железодефицитная имеет три стадии развития: легкая, средняя, тяжелая. При подобном заболевании легкой формы гемоглобин находится в заниженном положении, но выше 88 г/л. Средней формы тяжести удерживает гемоглобин на отметке 72г/л. При тяжелом развитии, она снижает концентрацию гемоглобина ниже 69г/.

Фолиеводефицитная анемия

Общее обследование выявляет пониженное состояние эритроцита. В диаметре этот микроэлемент будет составлять более 12 мкм. Также фолиеводефицитная характеризуется ретикулопенией, понижением тромбоцита и лейкоцита. Кроме указанных проявлений, фолиеводефицитная патология вызывает лимфоцитоз. СОЭ повышает свою интенсивность. Фолиеводефицитная патология входит в подгруппу мегалобластной. Из-за низкого процента фолиевой кислоты деление зрелых кровяных клеток останавливается, развивается фолиеводефицитная.

Гиперхромная группа заболевания характеризуется пониженным количеством эритроцитов. При этом гемоглобиновый уровень практически не изменяется. Следовательно, эритроциты испытывают избыток этого вещества. Поэтому она вызывает насыщеный красный цвет эритроцитов. Диагностированная гипохромная провоцируется пониженным уровнем гемоглобина в эритроцитах. Диагностика заболевания приходит в лабораторных условиях. Расшифровка анализа крови помогает определить, присутствует ли она у пациента. Для этого необходимо определить соотношение эритроцитов, показатель гемоглобина и цвета.

Автор:Е.Кубина

Есть проблемы, запишитесь на прием к врачу.

Источник