Пернициозная анемия история болезни

Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru/

Ðåôåðàò

Ïåðíèöèîçíàÿ àíåìèÿ

Âûïîëíèëà: Ìóêàñîâà Èçàò ÏÄ 1-14

Ïðîâåðèëà: Ìàéíàçàðîâà Ý.Ñ.

Ïëàí

ïåðíèöèîçíûé àíåìèÿ çëîêà÷åñòâåííûé ìàëîêðîâèå

1. Ïåðíèöèîçíàÿ àíåìèÿ

2. Ïðîÿâëåíèÿ

3. Ïðè÷èíû

4. Îñëîæíåíèÿ

5. Èñòîðè÷åñêàÿ ñïðàâêà

6. Äèàãíîñòèêà Â12-äåôèöèòíîé àíåìèè

7. Ëå÷åíèå B12-äåôèöèòíîé àíåìèè

1. Ïåðíèöèîçíàÿ àíåìèÿ

Ïåðíèöèîçíàÿ àíåìèÿ (îò ëàò. perniciosus — ãèáåëüíûé, îïàñíûé) èëè B12-äåôèöèòíàÿ àíåìèÿ èëè ìåãàëîáëàñòíàÿ àíåìèÿ èëè áîëåçíü Àääèñîíà-Áèðìåðà èëè (óñòàðåâøåå íàçâàíèå) çëîêà÷åñòâåííîå ìàëîêðîâèå — çàáîëåâàíèå, îáóñëîâëåííîå íàðóøåíèåì êðîâåòâîðåíèÿ èç-çà íåäîñòàòêà â îðãàíèçìå âèòàìèíà B12. Îñîáåííî ÷óâñòâèòåëüíû ê äåôèöèòó ýòîãî âèòàìèíà êîñòíûé ìîçã è òêàíè íåðâíîé ñèñòåìû.

Ýòî ñèíäðîì, ñâÿçàííûé ñ íåäîñòàòêîì B12 è ôîëèåâîé êèñëîòû â îðãàíèçìå. Õàðàêòåðèçóåòñÿ íàëè÷èåì â êîñòíîì ìîçãå áîëüøîãî êîëè÷åñòâà êðóïíûõ íåçðåëûõ ïðåäøåñòâåííèêîâ ýðèòðîöèòîâ (ìåãàëîáëàñòîâ).

Âèòàìèí B12 âñàñûâàåòñÿ â îñíîâíîì â íèæíåé ÷àñòè ïîäâçäîøíîé êèøêè. Àíåìèÿ ìîæåò áûòü âûçâàíà íåäîñòàòî÷íûì ïîòðåáëåíèåì âèòàìèíà B12 â ïèùó, íåäîñòàòî÷íîé âûðàáîòêîé âíóòðåííåãî ôàêòîðà Êàñëà â ïàðèåòàëüíûõ êëåòêàõ æåëóäêà, ïàòîëîãè÷åñêèìè ïðîöåññàìè â ïîäâçäîøíîé êèøêå ñ íàðóøåíèåì âñàñûâàíèÿ èëè êîíêóðåíöèåé çà âèòàìèí B12 ñî ñòîðîíû ëåíòî÷íûõ ÷åðâåé èëè áàêòåðèé.

Ïðè äåôèöèòå âèòàìèíà B12 íà ôîíå àíåìè÷åñêîé êëèíè÷åñêîé êàðòèíû (èëè áåç íå¸) ìîãóò âîçíèêíóòü è íåâðîëîãè÷åñêèå ðàññòðîéñòâà èç-çà ñâÿçàííîãî ñ äåôèöèòîì âèòàìèíà B12 íàðóøåíèÿ ñèíòåçà æèðíûõ êèñëîò. Ìîæåò íàáëþäàòüñÿ äåìèåëèíèçàöèÿ è íåîáðàòèìàÿ ãèáåëü íåðâíûõ êëåòîê. Ñèìïòîìàìè òàêîé ïàòîëîãèè ÿâëÿþòñÿ îíåìåíèå èëè ïîêàëûâàíèå êîíå÷íîñòåé è àòàêñèÿ.

Ôîëèåâàÿ êèñëîòà ñîäåðæèòñÿ â çåëåíûõ ëèñòüÿõ ðàñòåíèé, ôðóêòàõ, ïå÷åíè, ïî÷êàõ. Çàïàñû ôîëàòîâ ñîñòàâëÿþò 5-10 ìã, ìèíèìàëüíàÿ ïîòðåáíîñòü — 50 ìêã â äåíü. Ìåãàëîáëàñòíàÿ àíåìèÿ ìîæåò ðàçâèòüñÿ ÷åðåç 4 ìåñÿöà ïîëíîãî îòñóòñòâèÿ ïîñòóïëåíèÿ ôîëàòîâ ñ ïèùåé.

2. Ïðîÿâëåíèÿ

* ßðêî-êðàñíûé, à çàòåì «ëàêèðîâàííûé» ÿçûê.

* Æåëóäî÷íàÿ àõèëèÿ.

* Ìàëîêðîâèå ñ íàëè÷èåì ïàòîëîãè÷åñêèõ ýðèòðîöèòîâ.

* Ïîðàæåíèå íåðâíîé ñèñòåìû.

* Îáðàçîâàíèå â êîñòíîì ìîçãå àíîìàëüíûõ êðóïíûõ êëåòîê âìåñòî ýðèòðîöèòîâ (ïåðåõîä íà ìåãàëîáëàñòè÷åñêèé òèï êðîâåòâîðåíèÿ).

Â12-äåôèöèòíàÿ àíåìèÿ ðàçâèâàåòñÿ îòíîñèòåëüíî ìåäëåííî è ìîæåò áûòü ìàëîñèìïòîìíîé. Êëèíè÷åñêèå ïðèçíàêè àíåìèè íåñïåöèôè÷íû: ñëàáîñòü, áûñòðàÿ óòîìëÿåìîñòü, îäûøêà, ãîëîâîêðóæåíèå, ñåðäöåáèåíèå. Áîëüíûå áëåäíû, ñóáèêòåðè÷íû. Åñòü ïðèçíàêè ãëîññèòà — ñ ó÷àñòêàìè âîñïàëåíèÿ è àòðîôèè ñîñî÷êîâ, ëàêèðîâàííûé ÿçûê, ìîæåò áûòü óâåëè÷åíèå ñåëåçåíêè è ïå÷åíè. Æåëóäî÷íàÿ ñåêðåöèÿ ðåçêî ñíèæåíèÿ. Ïðè ôèáðîãàñòðîñêîïèè âûÿâëÿåòñÿ àòðîôèÿ ñëèçèñòîé îáîëî÷êè æåëóäêà, êîòîðàÿ ïîäòâåðæäàåòñÿ è ãèñòîëîãè÷åñêè. Íàáëþäàþòñÿ è ñèìïòîìû ïîðàæåíèÿ íåðâíîé ñèñòåìû (ôóíèêóëÿðíûé ìèåëîç), êîòîðûå íå âñåãäà êîððåëèðóþò ñ âûðàæåííîñòüþ àíåìèè.  îñíîâíå íåâðîëîãè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé ëåæèò äåìèåëèíèçàöèÿ íåðâíûõ âîëîêîí. Îòìå÷àåòñÿ äèñòàëüíûå ïàðåñòåçèè, ïåðèôåðè÷åñêàÿ ïîëèíåâðîïàòèÿ, ðàññòðîéñòâà ÷óâñòâèòåëüíîñòè, ïîâûøåíèå ñóõîæèëüíûõ ðåôëåêñîâ.

Òàêèì îáðàçîì, äëÿ Â12-äåôèöèòíîé àíåìèè õàðàêòåðíà òðèàäà:

— ïîðàæåíèå êðîâè;

— ïîðàæåíèå ÆÊÒ;

— ïîðàæåíèå íåðâíîé ñèñòåìû.

3. Ïðè÷èíû

· Íåäîñòàòîê âèòàìèíà B12 â ïèòàíèè

· Ðàññòðîéñòâî êèøå÷íèêà

· Äîëãîå èñïîëüçîâàíèå ìåäèöèíñêèõ ïðåïàðàòîâ, ïðèâîäÿùèõ ê óìåíüøåíèþ êèñëîòíîñòè â æåëóäêå

· Ãàñòðýêòîìèÿ

· Àóòîèììóííîå ïîðàæåíèå âíóòðåííåãî ôàêòîðà Êàñëà èëè ïàðèåòàëüíûõ êëåòîê.

· Çàðàæåíèå ëåíòî÷íûìè ÷åðâÿìè (ëåíòåö øèðîêèé)

· Òîêñè÷åñêîå âîçäåéñòâèå íà ñòåíêó æåëóäêà

· Ðàê æåëóäêà

· Íàñëåäñòâåííûé äåôåêò, ïåðåäàåòñÿ àóòîñîìíî-ðåöåññèâíî

1. Íåäîñòàòî÷íîå ïîñòóïëåíèå

— ñêóäíûé ðàöèîí;

— àëêîãîëèçì;

— íåðâíî-ïñèõè÷åñêàÿ àíîðåêñèÿ;

— ïàðåíòåðàëüíîå ïèòàíèå;

— íåñáàëàíñèðîâàííîå ïèòàíèå ó ïîæèëûõ.

2. Íàðóøåíèå âñàñûâàíèÿ

— ìàëüàáñîðáöèÿ

— èçìåíåíèÿ ñëèçèñòîé îáîëî÷êè êèøå÷íèêà

— öåëèàêèÿ è ñïðó

— áîëåçíü Êðîíà

— ðåãèîíàðíûé èëåèò

— ëèìôîìà êèøå÷íèêà

— óìåíüøåíèå ðåàáñîðáèðóþùåé ïîâåðõíîñòè ïîñëå ðåçåêöèè òîùåé êèøêè

— ïðèåì àíòèêîíâóëüñàíòîâ

3. Óâåëè÷åíèå ïîòðåáíîñòè

— áåðåìåííîñòü

— ãåìîëèòè÷åñêàÿ àíåìèÿ

— ýêñôîëèàòèâíûé äåðìàòèò è ïñîðèàç

4. Íàðóøåíèå óòèëèçàöèè

— àëêîãîëèçì;

— àíòàãîíèñòû ôîëàòîâ: òðèìåòîïðèì è ìåòîòðåêñàò;

— âðîæäåííûå íàðóøåíèÿ ìåòàáîëèçìà ôîëàòîâ.

4. Îñëîæíåíèÿ

 îòñóòñòâèå ëå÷åíèÿ ðàçâèâàþòñÿ àíåìèÿ è äåãåíåðàöèÿ íåðâîâ, òàê êàê êîñòíûé ìîçã è òêàíè íåðâíîé ñèñòåìû îñîáåííî ÷óâñòâèòåëüíû ê äåôèöèòó âèòàìèíà B12.

5. Èñòîðè÷åñêàÿ ñïðàâêà

 1855 ãîäó àíãëèéñêèé âðà÷ Òîìàñ Àääèñîí, à çàòåì â 1872 ãîäó áîëåå ïîäðîáíî íåìåöêèé âðà÷ Àíòîí Áèðìåð îïèñàëè áîëåçíü, êîòîðóþ íàçâàëè çëîêà÷åñòâåííîé (ïåðíèöèîçíîé) àíåìèåé. Âñêîðå ôðàíöóçñêèé âðà÷ Àðìàí Òðóññî ïðåäëîæèë íàçûâàòü ýòè áîëåçíè àääèñîíîâîé àíåìèåé è áîëåçíüþ Àääèñîíà.

 1926 ãîäó Äæ. Óèïë, Äæ. Ìàéíîò è Ó. Ìåðôè ñîîáùèëè, ÷òî ïåðíèöèîçíàÿ àíåìèÿ ëå÷èòñÿ ââåäåíèåì â ðàöèîí ïèòàíèÿ ñûðîé ïå÷åíè è ÷òî â îñíîâå çàáîëåâàíèÿ ëåæèò âðîæäåííàÿ íåñïîñîáíîñòü æåëóäêà ñåêðåòèðîâàòü âåùåñòâî, íåîáõîäèìîå äëÿ âñàñûâàíèÿ âèòàìèíà B12 â êèøå÷íèêå. Çà ýòî îòêðûòèå îíè â 1934 ãîäó ïîëó÷èëè Íîáåëåâñêóþ ïðåìèþ.

6. Äèàãíîñòèêà Â12-äåôèöèòíîé àíåìèè

1. Êëèíè÷åñêèé àíàëèç êðîâè

— ñíèæåíèå êîëè÷åñòâà ýðèòðîöèòîâ

— ñíèæåíèå ãåìîãëîáèíà

— ïîâûøåíèå öâåòíîãî ïîêàçàòåëÿ (âûøå 1.05)

— ìàêðîöèòîç (îòíîñèòñÿ ê ãðóïïå ìàêðîöèòàðíûõ àíåìèé)

— áàçîôèëüíàÿ ïóíêòàöèÿ ýðèòðîöèòîâ, íàëè÷èå â íèõ òåëåö Æîëë è êîëåö Êåáîòà

— ïîÿâëåíèå îðòîõðîìíûõ ìåãàëîáëàñòîâ

— ñíèæåíèå ðåòèêóëîöèòîâ

— ëåéêîïåíèÿ

— òðîìáîöèòîïåíèÿ

— ñíèæåíèå ìîíîöèòîâ

— àíýîçèíôèëèÿ

2.  îêðàøåííûõ ìàçêàõ — òèïè÷íàÿ êàðòèíà: íàðÿäó ñ õàðàêòåðíûìè îâàëüíûìè ìàêðîöèòàìè âñòðå÷àþòñÿ ýðèòðîöèòû íîðìàëüíîãî ðàçìåðà, ìèêðîöèòû è øèçîöèòû — ïîéêèëî- è àíèçîöèòîç.

3. Óðîâåíü áèëèðóáèíà â ñûâîðîòêå ïîâûøåí çà ñ÷åò íåïðÿìîé ôðàêöèè

4. Îáÿçàòåëüíà ïóíêöèÿ êîñòíîãî ìîçãà òàê êàê òàêàÿ êàðòèíà íà ïåðèôåðèè ìîæåò áûòü ïðè ëåéêîçå, ãåìîëèòè÷åñêîé àíåìèè, àïëàñòè÷åñêèõ è ãèïîïëàñòè÷åñêèõ ñîñòîÿíèÿõ (îäíàêî, íåîáõîäèìî îòìåòèòü, ÷òî ãèïåðõðîìèÿ õàðàêòåðíà èìåííî äëÿ Â12-äåôèöèòíîé àíåìèè). Êîñòíûé ìîçã êëåòî÷íûé, ÷èñëî ÿäðîñîäåðæàùèõ ýðèòðîèäíûõ ýëåìåíòîâ óâåëè÷åíî â 2-3 ðàçà ïðîòèâî íîðìû, îäíàêî ýðèòðîïîýç íåýôôåêòèâíûé, î ÷åì ñâèäåòåëüñòâóåò ñíèæåíèå ÷èñëà ðåòèêóëîöèòîâ è ýðèòðîöèòîâ íà ïåðèôåðèè è óêîðî÷åíèå èõ ïðîäîëæèòåëüíîñòè æèçíè (â íîðìå ýðèòðîöèò æèâåò 120-140 äíåé).

Íàõîäÿò òèïè÷íûå ìåãàëîáëàñòû — ãëàâíûé êðèòåðèé ïîñòàíîâêè äèàãíîçà Â12-äåôèöèòíàÿ àíåìèÿ. Ýòî êëåòêè ñ «ÿäåðíî-öèòîïëàçìàòè÷åñêîé äèññîöèàöèåé» (ïðè çðåëîé ãåìîãëîáèíèçèðîâàííîé öèòîïëàçìå íåæíîå, ñåò÷àòîãî ñòðîåíèÿ ÿäðî ñ íóêëåîëàìè); òàêæå îáíàðóæèâàþòñÿ êëåòêè ãðàíóëîöèòàðíîãî ðÿäà áîëüøîãî ðàçìåðà è ãèãàíòñêèå ìåãàêàðèîöèòû.

7. Ëå÷åíèå B12-äåôèöèòíîé àíåìèè

Êîìïëåêñ ëå÷åáíûõ ìåðîïðèÿòèè ïðè Â12 — äåôèöèòíîé àíåìèè ñëåäóåò ïðîâîäèòü ñ ó÷åòîì ýòèîëîãèè, âûðàæåííîñòè àíåìèè è íàëè÷èÿ íåâðîëîãè÷åñêèõ íàðóøåíèé. Ïðè ëå÷åíèè ñëåäóåò îðèåíòèðîâàòüñÿ íà ñëåäóþùèå ïîëîæåíèÿ:

— íåïðåìåííûì óñëîâèåì ëå÷åíèÿ Â12 — äåôèöèòíîé àíåìèè ïðè ãëèñòíîé èíâàçèè ÿâëÿåòñÿ äåãåëüìèíòèçàöèÿ (äëÿ èçãíàíèÿ øèðîêîãî ëåíòåöà íàçíà÷àþò ôåíàñàë ïî îïðåäåëåííîé ñõåìå èëè ýêñòðàêò ìóæñêîãî ïàïîðîòíèêà).

— ïðè îðãàíè÷åñêèõ çàáîëåâàíèÿõ êèøå÷íèêà è ïîíîñàõ ñëåäóåò ïðèìåíÿòü ôåðìåíòíûå ïðåïàðàòû (ïàíçèíîðì, ôåñòàë, ïàíêðåàòèí), à òàêæå çàêðåïëÿþùèå ñðåäñòâà (êàðáîíàò êàëüöèÿ â ñî÷åòàíèè ñ äåðìàòîëîì).

— íîðìàëèçàöèÿ êèøå÷íîé ôëîðû äîñòèãàåòñÿ ïðèåìîì ôåðìåíòíûõ ïðåïàðàòîâ (ïàíçèíîðì, ôåñòàë, ïàíêðåàòèí), à òàêæå ïîäáîðîì äèåòû, ñïîñîáñòâóþùåé ëèêâèäàöèè ñèíäðîìîâ ãíèëîñòíîé èëè áðîäèëüíîé äèñïåïñèè.

— ñáàëàíñèðîâàííîå ïèòàíèå ñ äîñòàòî÷íûì ñîäåðæàíèåì âèòàìèíîâ, áåëêà, áåçóñëîâíûì çàïðåùåíèåì àëêîãîëÿ — íåïðåìåííîå óñëîâèå ëå÷åíèÿ Â12 è ôîëèåâîäåôèöèòíîé àíåìèè.

— ïàòîãåíåòè÷åñêàÿ òåðàïèÿ îñóùåñòâëÿåòñÿ ñ ïîìîùüþ ïàðåíòåðàëüíîãî ââåäåíèÿ âèòàìèíà Â12 (öèàíêîáàëàìèí), à òàêæå íîðìàëèçàöèè èçìåíåííûõ ïîêàçàòåëåé öåíòðàëüíîé ãåìîäèíàìèêè è íåéòðàëèçàöèè àíòèòåë ê ãàñòðîìóêîïðîòåèíó («âíóòðåííåìó ôàêòîðó») èëè êîìïëåêñó ãàñòðîìóêîïðîòåèí + âèòàìèí Â12 (êîðòèêîñòåðîèäíàÿ òåðàïèÿ).

Ãåìîòðàíñôóçèè ïðîâîäÿò ëèøü ïðè çíà÷èòåëüíîì ñíèæåíèè ãåìîãëîáèíà è ïðîÿâëåíèè ñèìïòîìîâ êîìàòîçíîãî ñîñòîÿíèÿ. Ðåêîìåíäóåòñÿ ââîäèòü ýðèòðîöèòíóþ ìàññó ïî 250 — 300 ìë (5 — 6 òðàíñôóçèé).

Ïðåäíèçîëîí (20 — 30 ìã/ñóò) ðåêîìåíäóåòñÿ ïðè àóòîèììóííîé ïðèðîäå çàáîëåâàíèÿ.

Ïðèíöèïû òåðàïèè:

— íàñûòèòü îðãàíèçì âèòàìèíîì

— ïîääåðæèâàþùàÿ òåðàïèÿ

— ïðåäóïðåæäåíèå âîçìîæíîãî ðàçâèòèÿ àíåìèè

Ðàçìåùåíî íà Allbest.ru

…

Введение

Кровь, которая циркулирует по всему телу, выполняет ряд критических функций. Она доставляет кислород, удаляет углекислый газ и несет жизненно важные питательные вещества.

Транспортируя на отдаленные участки тела такие вещества, как гормоны, кровь помогает различным частям тела общаться друг с другом. Эти важные функции выполняются клетками крови, работающими в паре с жидкой частью крови (плазмой).

Большинство клеток в плазме — красные кровяные тельца (эритроциты). Белые кровяные клетки (лейкоциты) также присутствуют, но в меньшем количестве. Их роль заключается в защите тела от посторонних веществ, в том числе инфекций, вирусов и грибков.

Что такое пернициозная анемия?

Анемия — это состояние, которое возникает, когда уровень гемоглобина (железо-белковое соединение в красных кровяных клетках, переносящих кислород) уменьшается, а в организме становится слишком мало красных кровяных клеток. Когда из-за нехватки витамина B12 становится слишком мало эритроцитов, это состояние называют пернициозной анемией.

Термин пернициозной (от лат. perniciosus — гибельный, опасный) был принят много лет назад, когда не было эффективных методов терапии, и это состояние приводило неизбежно к гибели больных. Сегодня доступны отличные методы лечения, и большинство людей могут вести нормальную жизнь с очень небольшими побочными эффектами.

Пернициозная анемия может затронуть все расовые группы, однако заболеваемость выше среди светловолосых людей, особенно тех, чьи предки происходили из Скандинавии или Северной Европы. Обычно болезнь не появляется в возрасте до 30 лет, хотя у детей может возникнуть ювенильная форма заболевания.

Альтернативными названиями пернициозной анемией являются B12-дефицитная анемия, мегалобластная анемия, болезнь (или анемия) Аддисона — Бирмера.

Причины пернициозной анемии

Пернициозная анемия вызвана дефицитом витамина B12, который необходим для нормального производства эритроцитов. Это часто наследственное. Факторы риска включают в себя историю аутоиммунных эндокринных нарушений, семейную историю пернициозной анемии и скандинавского или североевропейского происхождения.

Мясо и молочные продукты, которые мы едим, являются нашими основными источниками витамина B12. Однако, за исключением строгих вегетарианцев, пернициозная анемия не просто вызвана тем, что они не потребляют достаточное количество этих продуктов, а из-за сбоя в сложном процессе пищеварительного тракта, через которое проходит усвоение витамин B12.

Для того, чтобы витамин B12 усваивался тонкой кишкой, клетки, которые выстилают часть желудка, должны вырабатывать вещество, называемое внутренним фактором (IF). 

Это вещество присоединяется к витамину B12, и оба они абсорбируются в комбинации в самой нижней части тонкой кишки (подвздошной кишки), непосредственно там, где тонкая кишка попадает в толстую кишку. Если подвздошная кишка повреждена или удалена в ходе операции, сочетание внутреннего фактора и витамина В12 не будет абсорбировано.

Люди с такими заболеваниями, как болезнь Крона, которым часто делают операцию по удалению части их подвздошной кишки (части тонкой кишки, где поглощается витамин B12), должны пройти обследование на предмет дефицита витамина B12 и при необходимости пройти курс лечения.

Недостаток внутреннего фактора также может быть врожденным (присутствующим при рождении). Эта форма пернициозной анемии (называемая ювенильной или врожденной) обычно наблюдается до того, как ребенку исполнится три года. Считается, что даже передача этого гена только от одного родителя, может вызвать данное расстройство у ребенка.

Менее распространенные причины снижения абсорбции B12 включают хронический панкреатит, синдромы мальабсорбции, прием некоторых лекарств и, очень редко, повышенный метаболизм B12 в результате длительного гипертиреоза. Очень распространенной причиной дефицита В12 у пожилых людей является недостаточное потребление продуктов содержащих витамин В12.

Пернициозная анемия часто также наблюдается в сочетании с некоторыми аутоиммунными эндокринными (железистыми) заболеваниями, такими как диабет 1 типа, гипопаратиреоз, болезнь Аддисона и дисфункция яичек.

Симптомы и осложнения

В большинстве случаев ранних признаков пернициозной анемии нет. По мере прогрессирования расстройства может возникнуть одышка и снижение выносливости во время тренировок или какой-либо деятельности. Заметное учащенное сердцебиение также может быть очевидным симптомом B12-дефицитной анемии.

Люди с данным расстройством часто имеют очень низкий гемоглобин, но симптомов низкого гемоглобина, таких как усталость, незначительны. У них также может развиться низкий уровень лейкоцитов (что важно для борьбы с инфекциями) и тромбоцитов (которые необходимы для свертывания крови и остановки кровотечений). Однако инфекции и кровотечения редко встречаются у людей с пернициозной анемией.

Другие симптомы, которые могут развиваться, включают:

• бледность кожи;
• болезненный, красный, блестящий язык (см. фото выше);
• отсутствие аппетит и потеря веса;
• покалывание и онемение рук и ног;
• нарушение походки и равновесия (особенно в темноте);
• психические изменения, в том числе потеря памяти, раздражительность, легкая депрессия и слабоумие;
• желто-синий цветовая слепота.

При отсутствии лечения недостаток витамина В12 может постепенно влиять на сенсорные и двигательные нервы и вызывать неврологические эффекты. Анемия также может повлиять на желудочно-кишечную систему и сердечно-сосудистую систему, привести к проблемам с языком, ухудшить обоняние, вызвать кровоточивость десен и потерю глубоких сухожильных рефлексов. В очень запущенных случаях также могут возникнуть паранойя, бред и спутанность сознания.

Пернициозная анемия — это хроническое заболевание, которое прогрессирует медленно и неуклонно. В прошлом, до того, как было известно многое об этой болезни и не было никакого лечения, она в конечном итоге вызывала смерть после многих лет страданий. Сегодня прогноз отличный. Заместительная терапия адекватным количеством витамина B12 исправит дефицит и позволит человеку вести нормальный образ жизни.

Если состояние прогрессирует в течение длительного времени, прежде чем оно будет обнаружено, оно может повредить определенные части тела, прежде всего нервную и пищеварительную системы. Могут развиться желудочные полипы, что увеличивает вероятность развития рака желудка. Дефицит витамина В12 влияет на появление эпителиальных клеток на шейке матки, а нелеченая женщина может получить ложноположительный результат при прохождении Пап-теста.

Постановка диагноза

Если у вас есть основные симптомы анемии, врач, вероятно, проведет различные анализы. Один из этих анализов направлен на исследование количество витамина B12 в крови. Кровь будет исследована под микроскопом, чтобы оценить размер и форму эритроцитов. В случаях пернициозной анемии эти клетки будут большего размера, а количество их будет меньше.

Если обнаружено, что количество витамина В12 в крови низкое, врач может выполнить дополнительные анализы, чтобы подтвердить, что ваш организм имеет достаточный уровень для выполнения регулярных клеточных процессов. В редких случаях для подтверждения диагноза требуется исследование костного мозга.

Исторически сложилось так, что ранее проводился так называемый тест Шиллинга, однако на практике сейчас его больше не проводят.

Люди с пернициозной анемией имеют повышенную заболеваемость раком желудка. Врач должен будет следить за любыми клиническими признаками (например, симптомами, положительным тестом на следы крови в кале), которые указывают на проблему с пищеварительной системой, и провести дополнительные исследования, такие как рентген или эндоскопия (осмотр внутренней части тела тонкой-гибкой трубкой с маленькой камерой на конце).

Лечение и профилактика пернициозной анемии

Количество витамина B12, содержащееся в организме, напрямую связано с количеством, которое принимается. Основное лечение пернициозной анемии — инъекции витамина B12 (кобаламина). Определение необходимого количества витамина В12 может быть затруднено, поскольку он также должен заменить витамин В12, содержащийся в печени.

Сначала может быть от 5 до 7 инъекций за короткий промежуток времени. Данную терапию обычно имеет смысл проводить в течение 48-72 часов, поэтому необходимость в переливании крови отпадает. В конце концов, инъекции можно делать один раз в месяц и, вероятно, будут продолжаться бесконечно. Недавно было обнаружено, что витамин B12 может вводиться перорально в очень больших дозах (от 0,5 до 2 мг в день) для поддерживающей терапии, что делает ненужными введение инъекций.

Пернициозную анемию нельзя лечить без помощи врача. Тем не менее, хорошо сбалансированная диета необходима для обеспечения других компонентов, необходимых для здорового развития клеток крови, таких как фолиевая кислота, железо и витамин С.

Терапия витамином B12 должна поддерживаться всю жизнь, если не устранена основная причина дефицита.

Поскольку существует растущая семейная частота пернициозной анемии, члены семьи должны знать, что они подвержены большему риску развития этого заболевания, и должны незамедлительно обращаться за медицинской помощью, если у них развивается анемия или психические и неврологические симптомы.

Прогноз

Как уже писалось выше, болезнь называется пернициозной анемией, потому что она была смертельной до выявления её вызывающих причин. Мегалобластный вид клеток заставлял многих предполагать, что это опухолевое заболевание. Реакция пациентов на терапию печени показывала, что причиной расстройства являлся дефицит питательных веществ. Это стало очевидным при клинических испытаниях после выделения витамина В12.

В настоящее время раннее выявление и лечение пернициозной анемии обеспечивают нормальную и, как правило, долгую продолжительность жизни. Однако, отсроченное лечение позволяет прогрессировать анемие и неврологическим осложнения.

Если пациенты не получают лечение на ранней стадии заболевания, неврологические осложнения могут стать постоянными. Тяжелая анемия может вызвать застойную сердечную недостаточность или вызвать коронарную недостаточность.

Хотя терапия витамином B12 устраняет анемию, она не излечивает атрофический гастрит, который может прогрессировать до рака желудка. Заболеваемость аденокарциномой желудка в 2-3 раза выше у пациентов с пернициозной анемией, чем в общей популяции того же возраста.