Пернициозная анемия анализ крови показатели
Пернициозная анемия – нарушение красного ростка кроветворения, обусловленное недостатком в организме цианокобаламина (витамина В12). При В12-дефицитной анемии развивается циркуляторно-гипоксический (бледность, тахикардия, одышка), гастроэнтерологический (глоссит, стоматит, гепатомегалия, гастроэнтероколит) и неврологический синдромы (нарушение чувствительности, полиневриты, атаксия). Подтверждение пернициозной анемии производится по результатам лабораторных исследований (клинического и биохимического анализа крови, пунктата костного мозга). Лечение пернициозной анемии включает сбалансированную диету, внутримышечное введение цианокобаламина.
Общие сведения
Пернициозная анемия – разновидность мегалобластной дефицитной анемии, развивающаяся при недостаточном эндогенном поступлении или усвоении в организме витамина В12. «Пернициозная» в переводе с латинского означает «опасная, гибельная»; в отечественной традиции такая анемия раньше называлась «злокачественным малокровием». В современной гематологии синонимами пернициозной анемии также служат В12-дефицитная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера. Заболевание чаще возникает у лиц старше 40-50 лет, несколько чаще у женщин. Распространенность пернициозной анемии составляет 1%; вместе с тем, дефицитом витамина В12 страдает около 10% пожилых людей в возрасте старше 70 лет.
Пернициозная анемия
Причины пернициозной анемии
Ежесуточная потребность человека в витамине B12 равняется 1-5 мкг. Она удовлетворяется за счет поступления витамина с пищей (мясом, кисломолочными продуктами). В желудке под действием ферментов витамин В12 отделяется от пищевого белка, однако для усвоения и всасывания в кровь он должен соединиться с гликопротеином (фактором Касла) или другими связывающими факторами. Всасывание цианокобаламина в кровоток происходит в средней и нижней части подвздошной кишки. Последующий транспорт витамина В12 к тканям и гемопоэтическим клеткам осуществляется белками плазмы крови — транскобаламинами 1, 2, 3.
Развитие В12-дефицитной анемии может быть связано с двумя группами факторов: алиментарными и эндогенными. Алиментарные причины обусловлены недостаточным поступлением витамина В12 с пищей. Это может происходить при голодании, вегетарианстве и диетах с исключением животного белка.
Под эндогенными причинами подразумевается нарушение усвоения цианокобаламина вследствие дефицита внутреннего фактора Касла при его достаточном поступлении из вне. Такой механизм развития пернициозной анемии встречается при атрофическом гастрите, состоянии после гастрэктомии, образовании антител к внутреннему фактору Касла или париетальным клеткам желудка, врожденном отсутствии фактора.
Нарушение абсорбции цианокобаламина в кишечнике может отмечаться при энтерите, хроническом панкреатите, целиакии, болезни Крона, дивертикулах тонкого кишечника, опухолях тощей кишки (карциноме, лимфоме). Повышенное расходование цианокобаламина может быть связано с гельминтозами, в частности, дифиллоботриозом. Существуют генетические формы пернициозной анемии.
Всасывание витамина В12 нарушено у пациентов, перенесших резекцию тонкой кишки с наложением желудочно-кишечного анастомоза. Пернициозная анемия может быть ассоциирована с хроническим алкоголизмом, применением некоторых лекарственных средств (колхицина, неомицина, пероральных контрацептивов и др.). Поскольку в печени содержится достаточный резерв цианкобаламина (2,0-5,0 мг), пернициозная анемия развивается, как правило, только лишь спустя 4-6 лет после нарушения поступления или усвоения витамина В12.
В условиях недостаточности витамина В12 возникает дефицит его коферментных форм – метилкобаламина (участвует в нормальном протекании процессов эритропоэза) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (участвует в метаболических процессах, протекающих в ЦНС и периферической нервной системе). Недостаток метилкобаламина нарушает синтез незаменимых аминокислот и нуклеиновых кислот, что приводит к расстройству образования и созревания эритроцитов (мегалобластному типу кроветворения). Они принимают форму мегалобластов и мегалоцитов, которые не выполняют кислородтранспортную функцию и быстро разрушаются. В связи с этим количество эритроцитов в периферической крови существенно сокращается, что приводит к развитию анемического синдрома.
С другой стороны, при дефиците кофермента 5-дезоксиаденозилкобаламина нарушается обмен жирных кислот, в результате чего накапливаются токсичные метилмалоновая и пропионовая кислоты, оказывающие непосредственное повреждающее действие на нейроны головного и спинного мозга. Кроме этого, нарушается синтез миелина, что сопровождается дегенерацией миелинового слоя нервных волокон – этим обусловлено поражение нервной системы при пернициозной анемии.
Симптомы пернициозной анемии
Тяжесть течения пернициозной анемии определяется выраженностью циркуляторно-гипоксического (анемического), гастроэнтерологического, неврологического и гематологического синдромов. Признаки анемического синдрома неспецифичны и являются отражением нарушения кислородтранспортной функции эритроцитов. Они представлены слабостью, снижением выносливости, тахикардией и ощущением сердцебиения, головокружением и одышкой при движении, субфебрилитетом. При аускультации сердца может выслушиваться шум «волчка» или систолические (анемические) шумы. Внешне отмечается бледность кожи с субиктеричным оттенком, одутловатость лица. Длительный «стаж» пернициозной анемии может приводить к развитию миокардиодистрофии и сердечной недостаточности.
Гастроэнтерологическими проявлениями В12-дефицитной анемии служат пониженный аппетит, неустойчивость стула, гепатомегалия (жировая дистрофия печени). Классический симптом, выявляемый при пернициозной анемии – «лакированный» язык малинового цвета. Характерны явления ангулярного стоматита и глоссита, жжение и болевые ощущения в языке. При проведении гастроскопии обнаруживаются атрофические изменения слизистой желудка, которые подтверждаются эндоскопической биопсией. Желудочная секреция резко снижается.
Неврологические проявления пернициозной анемии обусловлены поражением нейронов и проводящих путей. Больные указывают на онемение и скованность конечностей, мышечную слабость, нарушение походки. Возможно недержание мочи и кала, возникновение стойкого парапареза нижних конечностей. Осмотр невролога выявляет нарушение чувствительности (болевой, тактильной, вибрационной), повышение сухожильных рефлексов, симптомы Ромберга и Бабинского, признаки периферической полиневропатии и фуникулярного миелоза. При В12-дефицитной анемии могут развиваться психические нарушения – бессонница, депрессия, психозы, галлюцинации, деменция.
Диагностика пернициозной анемии
Кроме гематолога, к диагностике пернициозной анемии должны быть привлечены гастроэнтеролог и невролог. Дефицит витамина В12 (менее 100 пг/мл при норме 160-950 пг/мл) устанавливается при проведении биохимического исследования крови; возможно обнаружение Ат к париетальным клеткам желудка и к внутреннему фактору Касла. Для общего анализа крови типична панцитопения (лейкопения, анемия, тромбоцитопения). При микроскопии мазка периферической крови обнаруживаются мегалоциты, тельца Жолли и Кэбота. Исследование кала (копрограмма, анализ на яйца глистов) могут выявлять стеаторею, фрагменты или яйца широкого лентеца при дифиллоботриозе.
Проба Шиллинга позволяет определить нарушение всасывания цианокобаламина (по экскреции с мочой меченного радиоактивным изотопом витамина В12, принятого внутрь). Пункция костного мозга и результаты миелограммы отражают характерное для пернициозной анемии увеличение числа мегалобластов.
Для определения причин нарушения абсорбции витамина В12 в ЖКТ проводится ФГДС, рентгенография желудка, ирригография. В диагностике сопутствующих нарушений информативны ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости, электроэнцефалография, МРТ головного мозга и др. В12-дефицитную анемию необходимо отличать от фолиеводефицитной, гемолитической и железодефицитной анемии.
Лечение пернициозной анемии
Установление диагноза пернициозной анемии означает, что пациент будет нуждаться в пожизненном патогенетическом лечении витамином В12. Кроме этого, показано регулярное (каждые 5 лет) проведение гастроскопии для исключения развития рака желудка.
С целью восполнения дефицита цианокобаламина назначаются внутримышечные инъекции витамина В12. Требуется коррекция состояний, приведших к В12-дефицитной анемии (дегельминтизация, прием ферментных препаратов, хирургическое лечение), а при алиментарном характере заболевания — диета с повышенным содержанием животного белка. При нарушении выработки внутреннего фактора Касла назначаются глюкокортикоиды. К гемотрансфузиям прибегают только при анемии тяжелой степени или признаках анемической комы.
На фоне терапии пернициозной анемии показатели крови обычно нормализуются через 1,5-2 месяца. Дольше всего (до 6 мес.) сохраняются неврологические проявления, а при поздно начатом лечении они становятся необратимыми.
Профилактика пернициозной анемии
Первым шагом на пути предотвращения пернициозной анемии должно стать полноценное питание, обеспечивающее достаточное поступление в организм витамина В12 (употребление мяса, яиц, печени, рыбы, молочных продуктов, сои). Необходима своевременная терапия патологий ЖКТ, нарушающих усвоение витамина. После хирургических вмешательств (резекции желудка или кишечника) необходимо проведение поддерживающих курсов витаминотерапии.
Больные с В12-дефицитной анемией входят в группу риска по развитию диффузного токсического зоба и микседемы, а также рака желудка, поэтому нуждаются в наблюдении эндокринолога и гастроэнтеролога.
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 21 января 2019;
проверки требуют 5 правок.
Перницио́зная анеми́я (от лат. perniciosus — гибельный, опасный) или B12-дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона — Бирмера или (устаревшее название) злока́чественное малокро́вие — заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы.
Основные сведения[править | править код]
Это синдром, связанный с недостатком B12 и фолиевой кислоты в организме. Характеризуется наличием в костном мозге большого количества крупных незрелых предшественников эритроцитов (мегалобластов).
Витамин B12всасывается в основном в нижней части подвздошной кишки. Анемия может быть вызвана недостаточным потреблением витамина B12 в пищу, недостаточной выработкой внутреннего фактора Касла в париетальных клетках желудка, патологическими процессами в подвздошной кишке с нарушением всасывания или конкуренцией за витамин B12 со стороны ленточных червей или бактерий.
При дефиците витамина B12 на фоне анемической клинической картины (или без неё) могут возникнуть и неврологические расстройства из-за связанного с дефицитом витамина B12 нарушения синтеза жирных кислот. Может наблюдаться демиелинизация и необратимая гибель нервных клеток. Симптомами такой патологии являются онемение или покалывание конечностей и атаксия.
Проявления[править | править код]
- Ярко-красный, а затем «лакированный» язык.
- Желудочная ахилия.
- Малокровие с наличием патологических эритроцитов.
- Поражение нервной системы.
- Желтоватый цвет кожи.
- Образование в костном мозге аномальных крупных клеток вместо эритроцитов (переход на мегалобластический тип кроветворения).
Причины[править | править код]
- Недостаток витамина B12 в питании или нарушение его всасывания
- Расстройство кишечника
- Долгое использование медицинских препаратов, приводящих к уменьшению кислотности в желудке
- Гастрэктомия
- Аутоиммунное поражение внутреннего фактора Касла или париетальных клеток.
- Заражение ленточными червями (лентец широкий)
- Токсическое воздействие на стенку желудка
- Рак желудка
- Наследственный дефект, передается аутосомно-рецессивно
Осложнения[править | править код]
В отсутствие лечения развиваются анемия и дегенерация нервов, так как костный мозг и ткани нервной системы особенно чувствительны к дефициту витамина B12.
Историческая справка[править | править код]
В 1855 году английский врач Томас Аддисон, а затем в 1872 году более подробно немецкий врач Антон Бирмер описали болезнь, которую назвали злокачественной (пернициозной) анемией. Вскоре французский врач Арман Труссо предложил называть эти болезни аддисоновой анемией и болезнью Аддисона.
В 1926 году Дж. Уипл, Дж. Майнот и У. Мерфи сообщили, что пернициозная анемия лечится введением в рацион питания сырой печени и что в основе заболевания лежит врожденная неспособность желудка секретировать вещество, необходимое для всасывания витамина B12 в кишечнике. За это открытие они в 1934 году получили Нобелевскую премию.
См. также[править | править код]
- Внутренний фактор
- https://en.wikipedia.org/wiki/Vitamin_B12_deficiency
Примечания[править | править код]
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
Ссылки[править | править код]
- Анемия
- Наше здоровье
- Da-med.ru ::: B12-дефицитная анемия (Пернициозная анемия)
Анемия представляет собой заболевание, связанное с нарушением баланса образования и разрушения эритроцитов. Причины такой ситуации могут быть различными. Анемия чаще всего не является самостоятельным заболеванием. Она сигнализирует о каких-либо серьезных нарушениях в работе всего организма или его отдельного органа. Выявить малокровие помогают сданные вовремя анализы крови: общий клинический и биохимический.
Диагностика
Диагностика анемии всегда проводится в комплексе, который включает в себя внешний осмотр пациента, получение результатов анализов и проведение дополнительных исследований.
- При осмотре пациента врач должен обратить внимание на состояние кожных покровов. Если человек слишком бледен и наблюдается сухость кожи, то следует осмотреть его ротовую полость. Наличие «глянцевого» языка, трещины в углах рта являются явными признаками малокровия. Ломкость волос, белые пятна на ногтях также подтверждают это.
- Клинический анализ крови – первое лабораторное исследование, помогающее диагностировать анемию. При сдаче крови показатели низкого уровня эритроцитов и гемоглобина, слабая окраска кровяных телец укажут на наличие малокровия.
- Биохимический анализ крови, результат которого показывает сниженный показатель ферритина и сывороточного железа, дополнительное подтверждение анемии.
- Инструментальная диагностика помогает выявить не только факт малокровия, подтверждаемый анализами, сданными на анемию, но и установить причину этого. Гастроскопия укажет на серьезные заболевания ЖКТ, при которых возможно резкое снижение гемоглобина. Колоноскопия покажет на проблемы в толстом кишечнике. Поможет для установления причин анемии проведение УЗИ почек, печени, женских половых органов.
Посмотрите большой материал про диагностику анемии
Показания для исследования
Проводить обязательные профилактические обследования по выявлению малокровия следует тем людям, которые относятся к определенным группам риска:
- Пациенты с плохим питанием и неправильным образом жизни.
- Больные, имеющие хронические заболевания ЖКТ.
- Женщины в период беременности.
- Пациенты, имеющие наследственные болезни, связанные с кроветворением.
Малокровие имеет определенные причины его появления:
- Частой причиной малокровия являются внутренние или внешние кровотечения, связанные с такими болезнями как язва желудка, различные гинекологические заболевания, геморрой.
- Еще одним фактором, способствующим появлению анемии, является усиленный распад эритроцитов, который костный мозг не успевает компенсировать созданием вновь образуемых клеток.
- Одним из факторов является дефицит выработки организмом витамина В12, железа или фолиевой кислоты. При их нехватке в кровь человека не поступают необходимые элементы в нужном количестве для нормальной работы всего организма.
- При хронических формах анемии происходит неправильное использование кроветворных элементов.
Анемия характеризуется следующими симптомами:
Задайте свой вопрос врачу клинической лабораторной диагностики
Анна Поняева. Закончила нижегородскую медицинскую академию (2007-2014) и Ординатуру по клинико-лабораторной диагностике (2014-2016).Задать вопрос>>
- Головная боль, «мушки» перед глазами и шум в ушах, которые возникают из-за нарушения снабжением кислорода клеток мозга. Отсюда у человека чувство постоянной сонливости. При этом ночной сон неглубокий и прерывистый.
- Люди с анемией склонны к головокружениям и обморокам. У них рассеянное внимание, наблюдается ухудшение памяти.
- При нарушении снабжения кислородом крови происходит сбой в работе сердечно-сосудистой системы. У пациента появляется одышка, аритмия, снижается артериальное давление.
- Мышечная ткань и кожа также страдают от малого поступления кислорода. Человек испытывает слабость в мышцах даже при отсутствии физической нагрузки. Кожные покровы бледные и склонны к шелушению. Возможно увеличение лимфоузлов.
- У пациента наблюдается снижение аппетита.
При наличии некоторых из перечисленных симптомов надо обратиться к терапевту, который после осмотра даст направление на клинический анализ крови.
Если результат покажет, что гемоглобин ниже нормы, то специалист должен определить, какие анализы и обследования следует провести для выявления причины этого понижения.
Анализ крови
Диагностика анемии начинается со сдачи анализов крови. Обязательным является общее исследование крови.
Гемоглобин – первый лабораторный показатель, указывающий на анемию. Он считается основным поставщиком кислорода в ткани человека. Нормальная величина уровня гемоглобина у мужского населения составляет 130-170 г/л, у женской половины – 120-150 г/л, у беременных этот показатель не должен быть ниже 110 г/л.
Эритроциты – клетки крови, переносящие гемоглобин и доставляющие кислород ко всем тканям человека. Низкое значение показателя эритроцитов не всегда указывает на наличие анемии. Ее может и не быть, за счет того, что количество гемоглобина в одной клетке возрастет.
Поэтому для получения более достоверных сведений требуется провести оценку эритроцитарного индекса.
Эритроцитарный индекс помогает установить следующие показатели кровяных телец и насыщенность их гемоглобином:
- MCV показывает объем эритроцитов. Он повышается при заболеваниях печени, ЖКТ, при лекарственных отравлениях. Пониженное значение наблюдается при гипертиреозе.
- MCH указывает количество гемоглобина в 1 эритроците. Его высокое значение указывает на лейкоцитоз.
- MCHC характеризует общее количество гемоглобина во всем объеме эритроцитов. Он может быть или в пределах нормы, или пониженным.
- RWD определяет разность между максимальными и минимальными значениями популяции кровяных телец.
Ретикулоциты – это клетки, которые являются недозрелой формой эритроцитов. Если расшифровка анализа указывает на повышенное значение показателя этих клеток, то это говорит об увеличенной скорости разрушения кровяных телец.
По величине ретикулоцитов можно определить стадию заболевания.
Цветовой показатель – количество гемоглобина в эритроцитах, которое помогает также установить наличие малокровия. Эта величина является расчетной. Она вычисляется по формуле — отношение массы гемоглобина, увеличенное в 3 раза, к количеству эритроцитов. Если при расчете величина цветового показателя оказалась ниже 0,85, то это говорит о возможной большой кровопотере. Также такая величина чаще всего бывает при беременности. При получении превышенного результата расчета свыше 1,05 говорят о наличии гиперхромии, которая обычно связана с недостаточностью поступления витаминов в организм, а также с наличием опухолевых образований.
Гематокрит также является одним из показателей анализов при анемии, показывающий на стадию развития заболевания.
Если его значения снижены до 15-20%, это характеризует тяжелую форму малокровия.
Биохимический анализ крови исследует ее на ферритин и трансферрин. Первый компонент указывает на количественный показатель железа, содержащегося в крови, второй на снабжение этим элементом всех органов и тканей человека.
Для исследования крови на эти показатели требуется специальное оборудование.
Анализ крови при анемии помогает выявить отклонение от нормы и по другим показателям:
- сывороточное железо;
- фолиевая кислота;
- витамин В12;
- билирубин.
При наличии запущенной стадии малокровия врач может назначить следующие исследования:
- миелограмму – пункцию костного мозга;
- УЗИ органов при подозрении внутреннего кровотечения;
- эндоскопию ЖКТ;
- колоноскопию.
Как по анализам определить вид анемии?
Анализ крови при анемии при проведении его расшифровки позволяет определить не только наличие малокровия, но и установить его вид.
- Железодефицитную анемию можно определить, если сдать кровь на сывороточное железо. Такой вид малокровия наблюдается чаще всего при значительных потерях крови, а также у женщин во время беременности.
- Гемолитическое малокровие выявляют, обнаружив следы гемоглобина в моче, а также при повышенном показателе билирубина.
- Пернициозная анемия связана с дефицитом витамина В12. Выявить ее можно по биохимическому анализу крови, сданному на витамин В12, при определении вида анемии. Встречается такая разновидность малокровия чаще у пожилых людей, а также при наличии паразитов в организме человека.
- Геморрагический дефицит гемоглобина можно определить, когда пациенты сдают клинический анализ крови, в котором при анемии будут понижены эритроциты и лейкоциты, а ретикулоциты увеличены. Это указывает на наличие кровотечений в организме.
Особенности определения хронической анемии
Выявить хроническую анемию можно по внешним симптомам. У пациента наблюдается общее вялое состояние, наличие одышки, медленное заживление даже мелких ран, склонность к частым инфекционным и простудным заболеваниям. При данных симптомах анемии врач укажет, какие анализы для выявления ее причины надо сдать.
Обычно назначаются такие же исследования, как при железодефицитной анемии.
Чаще всего хроническая анемия связана с наличием заболевания, которым страдает пациент длительное время. Важно установить его.
Для выяснения анемии сдают анализ крови на следующие показатели: ретикулоциты, тромбоциты, уровень железа в сыворотке крови.
Также проводятся дополнительные исследования: УЗИ, колоноскопия, рентген легких, для женщин – обследование у гинеколога.
При наличии симптоматики, указывающей на возможность анемии в организме у человека, требуется обратиться к врачу, который расскажет, какие анализы крови пациенты сдают при определении анемии.
Если результаты подтвердят малокровие, то следующим шагом должны быть дополнительные исследования, в которые включают анализы на содержание железа и витамина В12, а также инструментальная диагностика.
Важно выявить причину сниженного гемоглобина в крови человека и начать лечение, не запуская болезнь.
Рекомендуем почитать
×
Рекомендуем посмотреть