Переливание крови новорожденным при анемии
Анемия у недоношенных новорожденных детей – явление, возникающее достаточно часто. Это обусловлено недостаточной зрелостью организма, в том числе и кровеносной системы. В связи с этим состав крови младенца, родившегося раньше положенного срока, имеет характерные особенности – как в количественном, так и качественном планах. Далее расскажем, как распознать это заболевание. А также, какие есть методы лечения.
Норма гемоглобина для малышей, родившихся раньше срока
Показатели содержания гемоглобина в крови у новорожденных, появившихся на свет раньше срока, намного ниже, нежели у вовремя родившихся детей. Особенно – в первый месяц его жизни. Нижняя граница нормы для недоношенных младенцев составляет всего 160 г/л.
На заметку. К концу первого месяца содержание гемоглобина в крови у малыша снижается (как и у всех младенцев). Нижняя граница нормы в этот период составляет 100 г/л.
к оглавлению ↑
Причины и последствия снижения этого белка в крови
Гемоглобин – жизненно важный сложный белок, участвующий в процессе транспортировки молекул кислорода. Помимо этого, он обеспечивает вывод углекислого газа из организма. Поэтому в первые дни жизни новорожденного малыша очень важно следить за тем, чтобы количество данного белка в крови было достаточным.
Если показатели содержания гемоглобина оказываются слишком низкими, то нарушается естественный кислородный обмен, что может привести к осложнениям и заболеваниям. Существует ряд причин, провоцирующих понижение гемоглобина у новорожденных:
-
Большая кровопотеря во время родов, которая может произойти вследствие разрыва пуповины или преждевременной отслойки плаценты. - Усиленный распад эритроцитов приводит к тому, что новые белки не успевают вырабатываться костным мозгом в силу его несформированности. Такое явление характерно для малышей, родившихся раньше срока, в первые месяцы жизни.
- Гемолитическая болезнь новорожденного ведет к ускоренному распаду данного белка. В данном случае в организме малыша отмечается действие антител, полученных им от матери. Именно они оказывают разрушающее действие на эритроциты.
- Сфероцитоз – наследственная болезнь, вследствие которой у ребенка развивается анемия. Из-за того что эритроциты имеют сферическую (неправильную) форму, гемоглобин быстро распадается.
- Внутриутробное инфицирование малыша (герпес, сифилис, краснуха) ведет к слишком быстрому распаду эритроцитов.
- Если в процессе питания малыш не получает необходимого количества железа, то к возрасту 5-6 месяцев гемоглобин может быть пониженным, так как именно к этому периоду истощаются запасы, полученные малышом в утробе матери.
Если оставить без внимания такую серьезную проблему как пониженный гемоглобин у новорожденного, то существует риск возникновения осложнений. Среди наиболее опасных последствий выделяются:
- Гипоксия, в результате которой происходит сбой в работе ряда внутренних органов.
- Инвалидность.
- Отставание в психическом и физическом развитии.
к оглавлению ↑
Факторы возникновения анемии
Новорожденные, появившиеся на свет раньше положенного срока, практически в 100% случаев страдают от анемии. Ее возникновение обусловлено множеством причин.
- Недостаточное количество железа в организме малыша.
Важно! В большинстве случаев восстановить баланс данного элемента невозможно даже при помощи медикаментозных препаратов, так как они не дают никаких результатов.
- Неправильный обмен веществ.
- Нехватка свежего воздуха.
- Истощение запасов железа в организме.
- Врожденные болезни (чаще всего сепсис).
- Стремительное увеличение массы и длины тела ребенка, что ведет к увеличению потребностей организма в железе.
-
Недостаточное количество ферментов, принимающих участие в синтезе гемоглобина. - Усиленный распад эритроцитов вследствие высоких показателей билирубина в крови.
- Функциональная недостаточность (временная) костного мозга.
- Прекращение эритропоэза.
- Нехватка в организме витамина E.
- Недостаточное количество в организме фолиевой кислоты.
к оглавлению ↑
Симптомы
Протекает данное заболевание с ярко выраженной симптоматической картиной, которая позволяет определить наличие проблем с гемоглобином не только медицинским специалистам, но и родителям.
- Бледность прогрессирующего характера кожных покровов и слизистых оболочек.
- Некоторое снижение двигательной активности.
- Ухудшение аппетита – малыш плохо сосет грудь или бутылочку.
- Иногда на верхушке сердца появляется систолический шум.
- Слабость и вялость (при поздней анемии).
- Частые и обильные срыгивания.
- Отсутствие систематического стула.
- Сухость кожных покровов.
- Отек конечностей или лица (при тяжелых формах заболевания).
- Дыхание неглубокое, прерывистое, поверхностное.
- Одышка.
- Частые инфекционные и воспалительные заболевания.
При обнаружении одного или нескольких симптомов следует незамедлительно обратиться к специалисту для проведения всех необходимых анализов и обследований.
к оглавлению ↑
Сроки проявления
Симптомы анемии у недоношенных новорожденных начинают проявляться уже к началу второго месяца. Наиболее ярко выражается болезнь в возрасте 3-4 месяцев. При своевременном и грамотном лечении, комплексном подходе, и должном уходе, симптомы анемии полностью исчезают уже к 7 месяцам.
Обратите внимание! В случае сохранения симптомов заболевания после семи месяцев, следует пройти дополнительные обследования на предмет выявления истиной причины анемии, которая может быть никак не связана с преждевременными родами.
к оглавлению ↑
Лечение
Необходимо понимать, что такое заболевание невозможно вылечить за несколько дней, и даже недель. Терапия проводится длительное время. Методы лечения напрямую зависят от типа анемии и степени ее тяжести.
Переливание крови при низком показателе
К такому лечению медики прибегают в первый месяц жизни малыша, причем довольно часто. В большинстве случаев процедура переносится детьми хорошо. В результате переливания эритроцитарной массы или крови наблюдается повышение количества гемоглобина и эритроцитов в крови ребенка.
Назначают переливание крови малышам чаще всего в первую неделю жизни, в случае снижения уровня гемоглобина до отметок, ниже 130 г/л. Проведение этой процедуры является необходимым, так как слишком низкие показатели данного белка приводят к существенным проблемам с дыханием, могут оказать пагубное влияние на работу ЦНС и сердца.
Лечение этим методом имеет свои побочные эффекты и возможные последствия, которые необходимо учитывать:
- Высокий риск заражения ребенка инфекциями или ВИЧ.
- Может произойти отторжение организмом чужеродной крови.
- Эликролитрое равновесие крови может быть нарушено.
к оглавлению ↑
Препараты
В возрасте от двух месяцев у младенцев, родившихся раньше срока, наблюдается анемия на фоне недостатка железа в крови. Поэтому для лечения данного заболевания используются медикаментозные препараты и витамины, позволяющие восполнить запас недостающего элемента.
Назначают препараты в виде таблеток для приема внутрь. Дозировка определяется из расчета 6-7 мг препарата в сутки на 1 кг веса ребенка. Прием осуществляется в перерывах между кормлениями. После нормализации уровня гемоглобина в крови, назначенные лекарства следует пропить еще 2 месяца, но уже в меньшей дозе – составляющей половину от первоначальной. Для более эффективного лечения назначают одновременный прием препаратов и витамина Е.
к оглавлению ↑
Диета
Новорожденные малыши питаются либо специальной молочной смесью, либо материнским молоком. В первом случае недостающие элементы водятся детям дополнительно, а во втором случае кормящая мать должна максимально обогатить свой рацион железосодержащими продуктами питания.
На заметку. Недоношенным новорожденным при выявлении анемии прописано раннее введение прикорма с использованием продуктов с повышенным содержанием железа.
к оглавлению ↑
Профилактика
Наиболее эффективными профилактическими мероприятиями считаются:
- Прием препаратов железа во время беременности и в период лактации.
- Недоношенным малышам в возрасте 3 месяцев начинают давать препараты железа. Суточная норма – 2 мг/кг.
- Ежеквартальная сдача анализов крови в течение первых двух лет жизни малыша.
- Применение препаратов, в основе которых – рыбий жир.
Недоношенные новорожденные отличаются не только слабыми рефлекторными показателями, но и пониженным уровнем гемоглобина. Чтобы избежать осложнений и неблагоприятных исходов, следует своевременно начинать лечение, которое должно осуществлять систематически, грамотно и качественно. Ведь от этого зависит здоровье и жизнь малыша.
I. Определение. Анемия, развивающаяся в неонатальном периоде (0—28 дней жизни) у детей с гестационным возрастом более 34 нед, проявляется снижением уровня гемоглобина в центральной венозной крови менее 130 г/л или в капиллярной крови — менее 145 г/л.
II. Нормальная физиология. Сразу после рождения уровень гемоглобина в центральной венозной крови у здоровых новорожденных с гестационным возрастом более 34 нед составляет 140—200 г/л, в среднем — 170 г/л. У доношенных новорожденных он остается без изменений в течение 3 нед, затем начинает снижаться, У недоношенных детей с гестационным возрастом 30—36 нед этот процесс начинается немного раньше — в конце второй недели. При рождении имеет место стрессовый эритропоэз плода, проявляющийся ретикулоцитозом и макроцитозом клеток красной крови. При анемии недоношенных отмечается такая же динамика уровня гемоглобина, но до самых низких значений (70—90 г/л) он уменьшается раньше (на 4—8-й нед постнатальной жизни). При этом в случае отсутствия осложнений, связанных с недоношенностью, анемия протекает бессимптомно.
III. Патофизиология. Анемия у новорожденного является результатом одного из 3 процессов: (1) кровопотери, являющейся наиболее частой причиной (геморрагическая анемия); (2) усиленного разрушения эритроцитов (гемолитическая анемия) или (3) сниженной продукции эритроцитов (гипопластическая анемия).
А. Геморрагическая анемия
1. Антенатальный период (у 1 на 1000 живорожденных).
а. Нарушение целостности плаценты. Отслойка, предлежание или травма плаценты при амнио-центезе (острая или хроническая) могут приводить к нарушению целостности плаценты.
б. Аномалии пуповины или сосудов плаценты. Ворсинчатое прикрепление сосудов пуповины встречается в 10% беременностей двойней и почти во всех случаях многоплодной беременности. Соединительные сосуды (предлежащие сосуды), гематома пуповины (1:5500 родов) и обвитие пуповины могут быть также причинами геморрагической анемии.
в. Фето-фетальная трансфузия
2. Интранатальный период
а. Фетоматеринская трансфузия. Фетоматеринская трансфузия встречается в 30—50% родов. Ее риск повышается при преэклампсии и эклампсии, инструментальных вмешательствах, кесаревом сечении. Приблизительно в 8% родов объем кровопотери превышает 10 мл.
б. Кесарево сечение. Частота развития анемии у новорожденных при плановом кесаревом сечении составляет 3%. При экстренных операциях она возрастает. Запаздывание с пережатием пуповины более чем на 30 с повышает риск фетоматеринской трансфузии.
в. Травматический разрыв пуповины. Он может произойти при неконтролируемых родах или отсутствии медицинского персонала.
г. Отсутствие плацентарной трансфузии. Обычно наблюдается при сдавлении пуповины (истинный узел пуповины, обвитие или выпадение петель пуповины) во время вагинальных родов. Кровопотеря у новорожденного может составлять 25— 30 мл.
д. Родовая травма. При осложненных вагинальных родах возможно кровоизлияние во внутренние органы или в мозг ребенка. Оно необязательно проявляется сразу после рождения. Осложненные роды чаще всего бывают при тазовом предлежании, крупном плоде или затрудненном извлечении плода.
3. Неонатальный период
а. Внутреннее кровотечение. Кровотечение, достаточнотяжелое, чтобы вызвать у ребенка анемию, может быть результатом родовoй травмы, перинатальной гипоксии или нарушений гемостаза.
(1) Caput succedaneum. Эта родовая опухоль встречается сравнительно часто и является доброкачественным кровоизлиянием.
(2) Кефалгематома. Кефалгематому обнаруживают у 2,5% новорожденных. Она образуется при вакуум-экстракции плода и при первых родах (риск сопутствующего линейного перелома костей черепа без вдавления составляет 5%).
(3) Внутричерепное кровоизлияние. Внутричерепное кровоизлияние может быть субдуральным, субарахноидальным или субэпендимальным,
(4) Кровоизлияния в паренхиматозные органы. Такие кровоизлияния встречаются редко. Обычно они являются результатом родовой травмы внутренних органов — чаще всего печени, реже — селезенки, почек или надпочечников.
б. Нарушения гемостаза. Нарушения гемостаза могут быть врожденными, но чаще всего кровотечения являются следствием коагулопатии потребления, связанной с:
(1) Врожденным дефицитом факторов свертывания крови.
(2) Коагулопатией потребления.
(а) Генерализованная внутриутробная или вирусная инфекция.
(б) Бактериальный сепсис или гипотензия.
(в) Внутрисосудистая эмболия тромбопластином (вследствие смерти близнеца, токсемии у матери, язвеннонекротического энтероколита и др.).
(3) Дефицит витамин К-зависимых факторов свертывания крови (факторы II, VII, IX, X).
(а) Если сразу после рождения не ввести ребенку витамин К, на 3—4-й день жизни обычно появляется геморрагический диатез.
(б) Введение антибиотиков может угнетать синтез витамина К нормальной флорой кишечника.
(4) Тромбоцитопения.
(а) Иммунная тромбоцитопения может быть изоиммунной или аутоиммунной.
(б) Врожденная тромбоцитопения с агенезией лучевой кости — синдром, часто сочетающийся с геморрагической анемией в неонатальном периоде.
в. Ятрогенная кровопотеря. Анемия может развиться, если рутинно не восполняется кровопотеря вследствие заборов крови для анализов путем венепункции. Симптомы анемии появляются при потере 20% ОЦК и более за 48 ч.
Б. Гемолитическая анемия
1. Иммунный гемолиз
а. Изоиммунная гемолитическая анемия является результатом несовместимости крови по Rh, ABO или редким факторам.
б. Аутоиммунная гемолитическая анемия.
2. Неиммунный гемолиз
а. Бактериальный сепсис может привести к первичному микроангиопатическому гемолизу.
б. Специфические внутриутробные инфекции.
3. Врожденные дефекты эритроцитов
а. Недостаточность ферментов.
(1) Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ).
(2) Дефицит пируваткиназы.
б. Талассемия.
в. Гемоглобинопатия. Характеризуется наличием нестабильных гемоглобинов или врожденными анемиями с тельцами Гейнца.
г. Мембранные дефекты, как правило, наследуются по аутосомно-доминантиому типу.
(1) Наследственный сфероцитоз (1:5000 новорожденных). Чаще это заболевание сопровождается желтухой и значительно реже — анемией.
(2) Наследственный овалоцитоз (1:2500 новорожденных). В неонатальном периоде встречается редко.
4. Системные заболевания
а. Галактоземия.
б. Остеопороз.
5. Дефицит питания. Дефицит витамина E развивается у недоношенных новорожденных и при хронической мальабсорбции, но, как правило, пекле неонатального периода.
В. Гипопластическая анемия
1. Врожденные заболевания
а. Синдром Дайемонда — Блекфэна (врожденная гипопластическая анемия).
б. Атрансферринемия.
в. Врожденная лейкемия.
г. Сидеробластная анемия.
2. Приобретенные заболевания
а. Инфекция. Наиболее частыми причинами анемии являются краснуха и сифилис.
б. Апластический криз.
в. Апластическая анемия.
IV. Клинические проявления
А. Симптомы и признаки. Три главных разновидности анемии новорожденных можно установить по следующим признакам: 1) возраст, в котором развилась анемия; 2) сопутствующие клинические симптомы на момент появления анемия; 3) состояние гемодинамики младенца; 4) наличие или отсутствие компенсаторного ретикулоцитоза.
1. Геморрагическая анемия. Острая геморрагическая анемия часто развивается внезапно, хроническая — более постепенно. В обоих случаях, если анемия не диагностируется, отмечается высокий уровень перинатальной заболеваемости и смертности. Ни при острой, ни при хронической анемии не бывает значительного повышения уровня билирубина и гепатоспленомегалии.
а. Острая геморрагическая анемия. Острая геморрагическая анемия проявляется сразу после рождения или через 24 ч при внутреннем кровотечении. Отмечается бледность кожных покровов без желтухи и часто без цианоза (менее 5 г восстановленного гемоглобина), которая не исчезает при дополнительной оксигенации. Регистрируются тахипноэ или судорожные вздохи. Выражены нарушения гемодинамики — от снижения периферического кровотока (кровопотеря 10% ОЦК и менее) до гиповолемического шока (кровопотеря 20—25% ОЦК). Наблюдаются также снижение центрального венозного давления и симптом бледного пятна. При лабораторном исследовании выявляют нормоциты или нормохромные эритроциты, через 2—3 дня после кровотечения появляется ретикулоцитоз.
б. Хроническая геморрагическая анемия. Хроническая геморрагическая анемия проявляется после рождения необъяснимой бледностью, часто без цианоза (менее 5 г восстановленного гемоглобина), не исчезающей при дополнительной оксигенации. Минимально выражены симптомы дыхательной недостаточности. Центральное венозное давление нормальное или повышено. При лабораторных исследованиях выявляют микроциты или гипохромные эритроциты с компенсаторным ретикулоцитозом. Если компенсаторный ретикулоцитоз или поддержание ОЦК неадекватны, могут наблюдаться водянка плода или рождение мертвого ребенка.
в. Бледная асфиксия. Бледная асфиксия не связана с клиническими проявлениями геморрагической анемии. Нужно уметь отличать ее от острой кровопотери, так как неотложная терапия при этих состояниях будет различной. Бледная асфиксия проявляется при рождении бледностью и цианозом, который уменьшается при дополнительной оксигенации расстройствами дыхания, брадикардией и нормальным центральным венозным давлением.
2. Гемолитическая анемия. Желтуха часто появляется еще до снижения гемоглобина до порогового уровня, что отчасти обусловлено компенсаторным ретикулоцитозом, который всегда имеет место при те молитической анемии. Бледность кожных покровов становится выраженной, как правило, после 48 и жизни. Однако при тяжелом резус-конфликте или гомозиготной альфа-талассемии уже при рождении имеются выраженная анемия и во многих случаях — генерализованные отеки. Гемолитическая анемия может сопровождаться повышением уровня несвязанного билирубина в сыворотке крови более 171 — 205 ммоль/л, тахипноэ и гепатоспленомегалией.
3. Гипопластическая анемия. Гипопластическая анемия встречается редко. Клинические симптомы появляются после 48 ч жизни, желтуха отсутствует, определяется ретикулоцитопения.
4. Другие формы анемии
а. Анемия вследствие фето-фетальной трансфузии. При хронической кровопотере у одного из близнецов разница их в весе часто составляет более 20%; масса тела меньше у донора.
б. Скрытое (внутреннее) кровотечение.
(1) Внутричерепное кровоизлияние. Симптомы внутричерепного кровоизлияния включают выбухание большого родничка и неврологические расстройства (например, изменения сознания, апноэ или судороги).
(2) Кровоизлияния во внутренние органы. Чаще всего повреждается печень. Определяется вздутие живота или симптом пальпируемой опухоли в брюшной полости.
(3) Легочное кровотечение. Отмечаются геморрагическое отделяемое из эндотрахеальной трубки и диффузное или частичное затемнение одного из легочных полей на рентгенограмме грудной клетки.
Б. Анамнез
1. Анемия, появившаяся при рождении
а. Геморрагическая анемия. В анамнезе может быть указание на кровянистые выделения из влагалища в третьем триместре беременности. Геморрагическая анемия наблюдается иногда при многоплодной беременности, простуде или послеродовой лихорадке у матери и экстренном кесаревом сечении.
б. Гемолитическая анемия. Встречается при ЗВУР и резус-сенсибилизации.
2. Анемия, появившаяся после 24 ч жизни. Она часто связана с родовой травмой, домашними родами, стремительными родами, перинатальной гипоксемией плода или низкой оценкой по шкале Апгар.
3. Анемия, появившаяся на фоне желтухи. Это гемолитическая анемия. В анамнезе могут быть указания на прием матерью в третьем триместре беременности лекарств, вызывающих гемолиз, синдром ЗВУР, спленэктомию, анемию, желтуху или холелитиаз у одного из членов семьи, аутоиммунное заболевание у матери, принадлежность к средиземноморской или азиатской этническим группам.
В. Лабораторные исследования
1. Обязательные исследования, которые должны быть выполнены в первую очередь.
а. Определение уровня гемоглобина.
б. Исследование морфологии эритроцитов.
(1) Обнаружение микроцитов или гипохромных эритроцитов свидетельствует о фетоматеринской или фето-фетальной трансфузии, а также об альфа-талассемии (средний объем клеток менее 90fl).
(2) Обнаружение нормоцитов или нормохромных эритроцитов свидетельствует об острой кровопотере, системном заболевании, врожденном дефекте эритроцитов или гипопластической анемии.
в. Подсчет ретикулоцитов (с поправкой). Применяют следующую формулу:
Повышение количества ретикулоцитов свидетельствует о предшествующей кровопотере или гемолитической анемии. Ретикулоцитопения отмечается при гипопластической анемии.
г. Мазок крови
(1) Сфероцитоз связан с изоиммунным гемолизом при несовместимости по ABO или наследственным сфероцитозом.
(2) Эллиптоциты обнаруживаются при наследственном овалоцитозе.
(3) Пикноциты можно встретить при дефиците Г-6-ФДГ.
(4) Шистоциты или шлеммовидные клетки чаще всего выявляют при коагулопатии потребления.
д. Прямой антиглобиновый тест (прямая проба Кумбса). Тест бывает положительным при изоиммунном или аутоиммунном гемолизе.
2. Дополнительные лабораторные исследования
а. Изоиммунный гемолиз. Необходимо определить группу крови и резус-фактор и приготовить препарат из отмытых эритроцитов новорожденного.
б. Фетоматеринская трансфузия. Показан тест Клейхауэра — Бетке. Мазок материнской крови с помощью техники отмывания кислотой окрашивают эозином. Эритроциты плода окрашиваются в темный цвет. Эритроциты матери не окрашиваются, поэтому их называют «клетками-призраками». Объем фетоматеринской трансфузии можно определить по формуле:
в. Легочное кровотечение. Выполните тест Апта.
г. Врожденная гипопластическая или апластическая анемия. В этих случаях обычно показана биопсия костного мозга.
д. Специфические внутриутробные инфекции.
(1) Рентгенограммы черепа и длинных трубчатых костей.
(2) Уровни IgM.
(3) Серологические реакции острой фазы или фазы выздоровления.
(4) Вирусологические исследования мочи на выявление цитомегаловируса.
е. Коагулопатия потребления
(1) ПВ и ЧТВ.
(2) Подсчет тромбоцитов.
(3) Определение тромбинового времени или уровня фибриногена.
(4) Уровни факторов V и VIII.
(5) Продукты расщепления фибрина.
ж. Скрытое кровотечение.
(1) Морфологическое исследование плаценты.
(2) Ультразвуковое исследование головного мозга и органов брюшной полости, позволяющее установить локализацию кровоизлияния.
з. Врожденные дефекты эритроцитов.
(1) Исследование активности ферментов эритроцитов.
(2) Анализ соотношения цепей глобина.
(3) Исследование мембраны эритроцитов.
V. Лечение. Лечение анемии новорожденных может включать обычную заместительную гемотрансфузию, обменное переливание крови, специальные добавки к питательным смесям, терапию ведущего заболевания. Эти методы могут использоваться каждый в отдельности или в комбинации друг с другом.
А. Простая заместительная гемотрансфузия
1. Показания
а. Острая геморрагическая анемия.
б. Восполнение продолжающейся кровопотери.
в. Поддержание эффективной кислородной емкости крови (уровень гемоглобина — 150 г/л) у новорожденных из группы высокого риска с апноэ или нарушенной оксигенацией тканей (например, при язвенно-некротическом энтероколите, сердечно-легочной недостаточности или FTT).
2. Срочное переливание крови сразу после рождения
а. Применяйте эритромассу группы 0(I) резусотрицательную.
(1) Гематокрит необходимо повысить до 50%.
(2) В экстренных ситуациях можно переливать ребенку кровь без предварительного проведения пробы на индивидуальную совместимость. Если позволяет время, следует определить совместимость донорской крови и крови матери.
б. Восполнять ОЦК можно также свежезамороженной плазмой, 5% раствором альбумина и дек-странами. Ho в дальнейшем требуется своевременная инфузия эритромассы или частичное обменное переливание эритромассы.
в. Показана катетеризация пупочной вены с введением катетера на глубину 2—3 см или до момента свободного вытекания крови.
г. Если позволяют время и технические возможности, после продвижения катетера до уровня TVI—TIX измерьте центральное венозное давление.
д. Первые порции крови забирают для диагностических исследований. Сделайте клинический анализ крови с дифференцированием клеток, определите группу крови и резус-фактор, проведите прямую пробу Кумбса и, если есть показания, определите уровень общего билирубина. В экстренной ситуации гемотрансфузию можно начать до получения результатов лабораторных исследований.
е. Если требуется экстренная помощь, кровь или любую другую жидкость для восполнения ОЦК вводят в объеме 10—15 мл/кг в течение 10—15 мин. После стабилизации состояния ребенка повторно оцените результаты физикального и лабораторных исследований, данные акушерского анамнеза.
ж. Определите количество эритроцитов. В контролируемой ситуации или когда показана простая гемотрансфузия, рассчитайте объем эритромассы, необходимый для достижения желаемого уровня эритроцитов у ребенка.
з. Объем одной гемотрансфузии не должен превышать 10 мл/кг, если не проводится мониторинг центрального венозного давления.
Б. Обменное переливание крови
1. Показания
а. Хроническая гемолитическая анемия или геморрагическая анемия на фоне высокого центрального венозного давления.
б. Тяжелая изоиммунная гемолитическая анемия с циркулирующими сенсибилизированными эритроцитами и изоантителами.
в. Коагулопатия потребления.
2. Техника выполнения.
В. Коррекция питания
1. Железо. Дополнительное введение железа показано при:
а. Фетоматеринской трансфузии в большом объеме.
б. Хронической фето-фетальной трансфузии (близнецу-донору).
в. Нарастающем наружном кровотечении (если кровопотеря не восполняется).
г. Недоношенности (гестационный возраст менее 36 нед).
2. Фолиевая кислота (особенно при уровне фолата в сыворотке крови менее 0,5 нг/мл).
а. Недоношенные дети с массой тела менее 1500 г или гестационным возрастом менее 34 нед.
б. Хронические гемолитические анемии или состояния, сопровождающиеся стрессовым эритропоэзом.
в. Новорожденные, получающие фенитоин (дилантин).
3. Витамин Е. Недоношенные дети с гестационным возрастом менее 34 нед, если они не кормятся грудью.
Г. Профилактическое применение пищевых добавок
1. Элементарное железо, начиная с возраста 2 мес, в дозе 1—2 мг/кг/сут до конца первого года жизни.
2. Фолиевая кислота в дозе 1—2 мг/нед для недоношенных новорожденных, в дозе 50 мг/сут — для доношенных новорожденных.
3. Витамин E в дозе 25 МЕ/сут до достижения ребенком возраста 4 мес.
Д. Лечение отдельных заболеваний
1. Коагулопатия потребления
а. Лечите основную причину, например сепсис.
б. Заместительная терапия. Выполните обменное переливание крови или вводите свежезамороженную плазму в дозе 10 мл/кг каждые 12—24 ч. Вместо плазмы можно применять тромбоцитарную массу, 1 ЕД.
в. Лабораторные исследования. Регулярно контролируйте ЧТВ, TB или уровень фибриногена и количество тромбоцитов.
2. Иммунная тромбоцитопения
а. Изоиммунная тромбоцитопения. Если диагноз подтвержден и известно, что старший ребенок также страдает иммунной тромбоцитопенией, показано кесарево сечение (риск повторных случаев заболевания в семье составляет 75%).
(2) При наличии показаний новорожденным с геморрагическим диатезом и уровнем тромбоцитов менее 20 000—30 000/мкл вводят отмытые тромбоциты матери. Можно также выполнить обменное переливание крови.
(3) Вопрос о целесообразности применения стероидных гормонов является спорным.
б. Аутоиммунная тромбоцитопения
(1) Если уровень тромбоцитов у матери составляет менее 100 000/мкл или у плода менее 50 000/мкл, показана операция кесарева сечения.
(2) Стероидные гормоны (вопрос о необходимости их использования является спорным). При указанных выше условиях за несколько недель до родов беременной вводят стероидные гормоны.
(3) Переливание тромбоцитарной массы. Ho показаниям можно ввести тромбоциты «случайного» донора.
