Патогенез анемии у детей

Этиология

Непосредственной причиной развития железодефицитной анемии у ребенка является дефицит железа в организме. Однако способствовать этому дефициту или приводить к нему может целый ряд обстоятельств и предрасполагающих факторов, помнить о которых необходимо, так как это имеет прямую связь с профилактикой железодефицитной анемии у детей. Основная причина ЖДА у детей — это несоответствие квоты железа в пище повышенным потребностям, обусловленным усиленным ростом. Около 32% детей страдают дефицитом железа, при этом 50% — дети в возрасте от 1 года до 3 лет, одна треть — от 3 до 6 лет и четверть детей — в школьном возрасте. Масса тела ребенка к году жизни утраивается, и запасы железа должны почти удвоиться. В пище ребенка в этом возрасте содержится мало железа. Если материнское молоко при дефиците железа у матери имеет малое количество железа, то у ребенка будет развиваться ЖДА. Кроме того, известно, что у детей всасывание железа не увеличивается в условиях дефицита, как у взрослого, поскольку для всасывания железа из молока требуются ферменты, содержащие железо: возникает порочный круг.

Особенно резко возрастает потребность в железе у детей, начиная с 9 лет и достигает максимальных цифр у девочек пубертатного возраста. Следующей причиной ЖДА является уменьшение поступления железа с пищей и истощение депо железа. У детей первого года жизни грудное и коровье молоко не удовлетворяет потребностей растущего организма в железе. Для обеспечения своей потребности в железе ребенок на первом году жизни должен был бы выпивать около 15 л молока в сутки. Подсчитано, что в возрасте 6 месяцев нормальный ребенок с хорошими резервами железа нуждается в 7—8 мг железа в сутки, или 1 мг на I кг массы тела. Эти цифры редко достигаются, если ребенок вскармливается естественными продуктами и в его рацион не вводятся специальные, обогащенные железом продукты детского питания.

К этому также приводит малое содержание в диете мясных продуктов и нерациональное питание, а детей старшего возраста — посты, вегетарианство. Детям до 3-летнего возраста ежедневно необходимо получать с пищей 8 мг железа, а детям старшего возраста — 12—15 мг. Причем лучше всего усваивается железо из рыбы, куриного мяса и сои (20— 22%), значительно меньше (4—8%) — из яиц, пшеницы, ржи и из куриной печенки. Важным обстоятельством, как уже отмечалось, является истощение депо железа в организме. Согласно данным научной группы ВОЗ, среди беременных женщин в различных странах железодефицитная анемия встречается в 21—80%, а скрытый дефицит железа еще чаше — в 49—99% случаев. Если плод получает мало железа от матери, то на самых ранних этапах его постнатальной жизни резко возрастает потребность в экзогенном железе. Практически у 100% недоношенных детей развивается железодефицитная анемия. Известно, что депонирование железа наблюдается уже в ранние сроки беременности, поэтому степень анемии и ее тяжесть будут зависеть от сроков недоношенности. В любом случае у недоношенного ребенка запасы железа меньше, чем у доношенного.

Еще одной причиной ЖДА считается нарушение всасывания железа в пищеварительном канале. К этому ведут врожденные и приобретенные заболевания (хронические гастродуодениты и энтериты, целиакия и др.). Железодефицитная анемия может развиваться в результате хронической гнойно-очаговой инфекции (отит, тонзиллит, аденоидит и пр.), а также у детей, страдающих органическим поражением нервной системы и нейродистрофией. Причиной железодефицитной анемии могут быть кровопотери. У детей это прежде всего паразитарные поражения кишечника, в некоторых географических зонах — преимущественно анкилостомоз. Кроме того, заболевания желудочно-кишечного тракта — язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, варикозное расширение вен пищевода, полипоз, телеангиэктазии, меккелев дивертикул, язвенный колит и др. Железодефицитная анемия может развиваться у детей, страдающих геморрагическими диатезами (гемофилия, болезнь Виллебранда), реже — хронической или пароксизмальной гемоглобинурией.

К основным причинам возникновения дефицита железа у детей и подростков следует отнести:

1. недоношенность, многоплодную беременность;

2. недостаточность поступления железа с пищей, особенно в периоды быстрого роста и развития (дети раннего возраста и подростки), при интенсивных занятиях спортом, беременности, лактации;

3. нарушение абсорбции и утилизации железа в ЖКТ (наследственные и врождённые ферментопатии, воспалительные и аллергические заболевания ЖКТ, дисбактериоз, пороки развития кишечника);

4. алиментарный недостаток железа из-за неадекватного или несбалансированного питания (вегетарианцы, дети из семей с низким материальным достатком, из неблагополучного социума, беспризорные);

5. кровопотери различного происхождения, в том числе диапедезные кровотечения из кишечника (при вскармливании детей на первом году жизни цельным коровьим молоком), менструальные кровопотери (особенно в первые 2-3 года после менархе), носовые, почечные кровотечения, маточные кровотечения пубертатного периода.

6. глистные инвазии, идиопатический гемосидероз лёгких и др.

Патогенез

В развитии анемии отмечается определенная последовательность:

I стадия — уменьшаются запасы железа в печени, селезенке и костном мозге. Параллельно снижается концентрация ферритина в сыворотке крови, развивается скрытый дефицит железа — сидеропения без анемии. Ферритин по современным представлениям отражает состояние общих запасов железа в организме, таким образом на этом этапе запасы железа значительно истощаются без уменьшения эритроцитарного (гемоглобинового) фонда.

II стадия — снижение транспорта железа (его транспортного фонда) или снижение насыщения трансферрина железом. На этой стадии наблюдается падение концентрации плазменного железа и повышение общей железосвязывающей способности плазмы, последнее обусловлено увеличением синтеза трансферрина в печени при недостатке железа.

III стадия — уменьшение поступления железа в костный мозг — нарушение образования гемоглобина и эритроцитов, на этой стадии происходит снижение концентрации гемоглобина в крови и эритроците, уменьшение гематокрита и изменение диаметра эритроцита и формы (микроцитоз, анизоцитоз), гипохромия эритроцитов. Происходит снижение активности железосодержащих и железозависимых ферментов. Уменьшение количества эритроцитов и их кислородотранспортной способности ведет к возникновению гипоксии, вследствие которой развивается смешанный ацидоз с последующим нарушением функций органов и систем, к нарушению в них процессов метаболизма.

Исследования показали, что у детей при ЖДА имеет место дефицит ряда витаминов — А, С, Е (последний обеспечивает функцию мембран эритроцитов), витамин С участвует в процессах всасывания железа в ЖКТ, а недостаточность витамина А ведет к нарушению мобилизации железа из печени. Дефицит железа приводит к снижению количества Т-лимфоцитов, угнетению клеточного иммунитета, что вызывает рост вирусной заболеваемости (обследовать на дефицит железа всех часто болеющих ОРВИ детей).

Источник

Анемия – патологическое состояние, при котором снижается уровень эритроцитов и гемоглобина в единице крови. Анемии встречаются достаточно часто, способны утяжелять течение других заболеваний. В основе развития лежит нарушение эритропоэза, которое обеспечивает достаточное количество веществ для образования эритроцитов: медь, железо, кобальт, цинк, витамины группы В.

Нормы у детей: (доношенных)

? Эритроциты 5-7 *10 12/л

? Гемоглобин 180-240 г/л так как внутриутробная гипоксия

Преобладание фетального гемоглобина (70-80%), у 6-12 месячных детей и взрослых фетальный гемоглобин менее 12%. Первая неделя – анизоцитоз, полихроматофильный ретикулоцитоз 10-50 промилле, единичные нормобластные, т.е. усилена регенерация. Эритроциты и гемоглобин после рождения начинают снижаться, идет распад фетального гемоглобина, к концу 10 дня эритроциты составляют 5*10 12/л, а гемоглобин 180 г/л. В дальнейшем продолжают снижаться, но медленнее. Минимальный уровень в 4-6 месяцев: эритроциты равны 3,8*10 12/л гемоглобин 110 г/л. У доношенных физиологическая анемия, у недоношенных снижение эритроцитов и гемоглобина более выражены и равны 2,5 – 3*10 12/л и 80-100 эритроцитов и гемоглобина соответственно. Наступает раньше (1,5 месяца) – это ранняя анемия. Снижение эритроцитов и гемоглобина в первый месяц является результатом снижения продукции эритроцитов, увеличение скорости их разрушения, вслествии относительной гемодилюции. Через 4-6 месяцев эритроциты и гемоглобин увеличиваются ; эритроциты 4,2 – 4,5*10 12/л , а гемоглобин 130-150 г/л. Длительность жизни составляет 60-80 дней (120 в отличии от новорожденных).

Классификация (Мысягин):

Дефицитная

? железодефицитная

? витаминодефицитная

? белководефицитная

гипо- и апластическая

? врожденная

? приобретенная

Геморрагическая

? острая кровопотеря

? хроническая кровопотеря

Гемолитическая

? обусловленная наследственными аномалиями эритроцитов (микросфероцитарная, несфероцитарная, овалоклеточная)

? аномалии эритроцитов обусловленные химическими и лекарственными веществами (эритропатии, порфирии)

? приобретенные (ночная пароксизмальная гемоглобинурия)

? иммунные (аутоиммунные, …???)

? вызванные неиммунными агрессивными факторами (токсическая, ожоговая, внутри эритроцитарная инвазия)

Анемия при других заболеваниях

? инфекционные

? злокачественные новообразования

? диффузные заболевания соединительной ткани и.т.д

Анемия новорожденных (тур.???)

Каждая анемия по тяжести делится на легкую(Hb 110-83 г/л. эритроциты 3,5*10 12/л), среднюю(Hb 82-66 г/л, эритроциты 3,4-2,5 10 12/л), тяжелая (Hb менее 66 г/л, эритроциты менее 2,5*10 12/л).

Функциональные возможности оцениваются по ретикулоцитам:

? регенераторная (норморегенераторная) количество ретикулоцитов 5-50%

? гиперрегенераторная – количество ретикулоцитов более 50%

? гипорегенераторная — количество ретикулоцитов менее 5% или ретикулоцитоз не соответствует тяжести анемии. В норме у здорового человека 5-12%

По цветовому показателю:

? нормохромная ЦП = 0,8-1,0

? гипохромная ЦП менее 0,8

? гиперхромная ЦП более 1,0

При снижении эритроцитов уменьшается перенос кислорода к органам и тканям, развивается кислородное голодание. Наиболее чувствительными являются ЦНС и сердечно-сосудистая система: головная боль, головокружение, быстрая утомляемость, малоподвижность, снижение аппетита, тахикардия, одышка при физической нагрузке, приглушение сердечных тонов, систолический шум на верхушке и основании сердца. Ведущий симптом — бледность кожных покровов и слизистых, иногда желтушность.

Железодефицитная анемия (78% от всех анемий)

Наблюдается у 70% детей раннего возраста. В этом возрасте в организме около 4,5гр железа, 2/3 его в эритроцитах, остальное в костном мозге и клетках РЭС. Находится в двух формах: гем (гемоглобин, миоглобин, эритроциты), ферритин и гемосидерин (печень и селезенка). В физиологических условиях потребность растущего организма обусловлена:

потерями железа
увеличением массы тела, следовательно, и увеличение количества крови (у взрослых только 1е).

Потеря железа у мужчины 1,0-1,5 мг/сутки с калом, с мочой, с желчью, часть с эпителием кожи и потом, расход на ногти, волосы, явные и скрытые кровотечения, инвазии глистов. У доношенных новорожденных всего 250 мг железа в организме накопление железа у плода наиболее интенсивно в последние 3 месяца. У недоношенных детей железа меньше. К году 430 мг, ежедневный прирост 0,5 мг, следовательно, для компенсации потерь и обеспечения роста необходимо 1,0 мг/сутки. У ребенка теряется 0,5 мг/сутки. В период полового созревания потребность 1-2 мг/сутки. Всасывание железа происходит с пищей в 12-перстной и тощей кишке, гемовое железо всасывается лучше, негемовое ( трехвалентное) под действием желудочного сока превращается в закисное двухвалентное, часть трехвалентного связывается с аскорбиновой кислотой и образует растворимый комплекс. Гемовое железо всасывается независимо от желудочного сока. В слизистой кишечника распадается до двухвалентного железа (до этого без изменений). Далее железо попадает энтероциты, а оттуда в плазму крови где связывается с трансферрином, далее поступает в ткани и органы. При дефиците скорость перехода из плазмы в ткани увеличивается. Железо поступает в организм с пищей, содержится в растительных и животных продуктах: в печени, мясе, бобах, сои, петрушке, шпинате, яблоках, гранатах, черносливе, хлебе, рисе, гречке. Из растительной пищи всасывается ограниченно, из животной пищи всасывается полнее. Лучше всасывается в виде гема, следовательно, из печени (ферритин, гемосидерин) хуже, чем из мяса (90%). Отрицательно действуют на всасывание оксалаты, фосфаты, фитаты, тошен. Усиливает всасывание: витамин С, пировиноградная кислота, янтарная кислота, сорбит, фруктоза. При дефиците железа различают:

железодефицитные состояния – отсутствие депо железа в организме (скрытый дефицит железа)
железодефицитная анемия (неполноценные эритроциты).

Этиология

? В результате недостаточного поступления с пищей

? Нарушения всасывания

? Избыточное выведение (дисфункция кишечника)

? Повышенная потливость (препубертатный).

Чаще ращвивается от 6 месяцев до 1,5 лет – так как у ребенка неправильное питание (молочное), питание растительной пище приводит к дефициту железа из-за недостаточного всасывания, уязвимы недоношенные дети, с крупным весом, от многоплодной беременности, от женщин с анемией.

Зависит от тяжести.

Общеанемические симптомы: головокружение, гепатоспленомегалия (увеличение на 10%), обморок, бледность кожи и слизистых оболочек.
Сидеропеническая анемия: изменяются ЦНС, ЖКТ, ССС, кожа и слизистая, придатки кожи: ногти, волосы, извращение вкуса и обоняния, сухость кожи с трещинами, ангулярный стоматит, ногти сначала выпуклые затем становятся вогнутой формы, повышена ломкость ногтей и волос

? снижение общего гемоглобина и снижение содержания гемоглобина в эритроцитах

? гипохромная (цветной показатель до 0,4-0,6)

? микроцитоз (анизо- и пойкилоцитоз)

? количество ретикулоцитов обычно в норме ( на фоне лечения увеличивается)

? снижения железа в сыворотке

? увеличение общей и латентной железосвязывающей способности сыворотки крови

? снижение коэффициента насыщения железом трансферрина ( в норме 6-24%).

В костном мозге наблюдается эритроидная гиперплазия с уменьшением количества сидеробластов.

Клиника латентного периода: аналогична или отсутствует, в общем, анализе крови нет анемии, признаки только в биохимическом анализе. Течение скрытой анемии такое же как при железодефициной.

Устранение причин анемии, правильный режим (воздух, массаж, гимнастика) и питание (своевременные добавки и прикормы, увеличение количества мяса). Препараты железа назначаются только при убеждении в дефиците железа. Если передозировка железа, то можно отравить ребенка, а также может произойти поражение ЖКТ, гемосидероз, почечно-печеночная недостаточность. Препараты железа принимаются per os, внутримышечно и внутривенно.

Ионные препараты – на основе солей двухвалентного железа или полисахаридных комплексов с железом: сульфат железа, аскорбинат железа, ферроплекс, актиферрин, феррональ (44 мг), конферон (51мг железа+янтарная кислота).

Неионные препараты — с витамином С – полимальтозные содержащие компонент трехвалентного железа: мальтофер, феррум лек, ферлатум, эти препараты менее опасные. Суточная доза 4-6 мг/кг массы тела. Первые 2-3 дня вводят половинную дозу (чтобы избежать побочного действия –диспепсия), к 4-6 дню доводят до полной дозы, перед едой до 3 раз в сутки, в сочетании с витамином С если о не входит в состав препарата, не следует запивать, чаем и молоком т.к. они снижают всасывание железа в тонком кишечнике. В рационе следует снизить содержание злаковых, молока. Эффект развивается через 2 недели: повышается уровень гемоглобина, необходимо еще 6-8 недель для создания запасов, затем еще 8-12 недель принимают половинную дозу. Если отсутствует эффект через 2-3 недели то следовательно имеет место нарушение всасывания или нерегулярность приема. Внутримышечное и внутривенное введение проводят по показаниям:

? тяжелая анемия

? непереносимость перорального приема

Возможно развитие аллергических реакций и гемосидероза, исходя из этого, внутривенный и внутримышечный прием проводят только в стационаре.

Препараты трехвалентного железа: феррум лек, эктофер, фербитал.

Ферум лек: полиизомальтаза + железо назначают внутримышечно. 1 ампула – 100 мг железа.

Натрийсахаратный комплекс + железо назначают внутривенно. 1 ампула – 100 мг железа.

Расчет курсовой дозы:

(120-Hb)*0,4* массу ребенка в килограммах = курсовая доза (мг)
(масса ребенка*0,78 – 0,35)*Hb = курсовая доза (г/л)

вводят через день, первая инъекция меньше чем последующая. Эктофер и фербитол содержат сорбитовые компоненты их нельзя вводить внутривенно и внутримышечно вместе с преоральным приемом. Внутривенно и внутримышечно нельзя вводить при нарушении функции печени и почек – возможно развитие гемосидероза.

Дисферал – внутримышечно 60-80 мг/кг.

Тетацил натрия – 15-25 мг/кг, внутривенно, капельно. Дополнительно назначают витамины С, В1, В2. В6 и В12 не назначают (В6 способствует протопорфиринам).

Переливание эритроцитарной массы проводить не следует, так как эритроциты через 2-3 недели разрушаются (сенсибилизируют организм). Критерии эффективности лечения: появление ретикулоцитарного криза на 7-10 день от начала лечения (в 2 раза больше нормы), нарастание гемоглобина на 10 мг/л в неделю, клинико-лабораторная ремиссия в конце лечения.

У недоношенных анемия развивается в 60-90% случаях.

Классифицируют ее по срокам: ранняя ( первые 3 месяца), поздняя (после 3 месяцев). Раннюю анемию нельзя предупредить.

Патогенез: наличие усиленного гемолиза и функциональной незрелости костномозгового кроветворения. Гемолиз – недостаток фетального гемоглобина, недостаток витамина Е. Незрелость кроветворных органов – снижение эритропоэтических процессов в костном мозге. Ранняя анемия еще не железодефицитная (препараты железа не назначают).

Лечение: препараты железа назначать не надо, принимают витамин Е, аскорбиновая кислота, фолиевая кислота,витамины группы В. Через 3-4 месяца спонтанное повышение уровня эритроцитов, иногда впоследствие снова снижается. Поздняя анемия железодефицитная клиника ее соответствующая.

Лечение: препараты железа, витамин С, фолиевая кислота 1-5 мг/сутки, витамин Е 10-20 мг/сутки в течении 2-3 недель, далее поддерживающая терапия.

Антенатальная: правильное питание беременных, своевременное лечение анемии беременных с препаратами железа.
Постнатальная: своевременное введение соков, прикормов, массаж гимнастика, воздух, профилактика заболевания сопровождающих анемию (дистрофии, инфекции, рахит)
Особенное внимание недоношенным, с крупной массой тела, от многоплодной беременности, от женщины с анемией. Недоношенным 2-12 месяцев – препараты железа 1-2 мг/кг/сутки. Детям от матерей с анемией: 1 месяц – 10 дней метаболитические комплексы, пантенат кальция, тиамин, липамид, токоферол, 2-3 месяц курс повторить 10 дней. 2 полугодие если гемоглобин снижен до 120 г/л назначают этот комплекс на 10 дней и в течении месяца необходимо принимать железо с фетином в разные часы.

Развивается при длительном белковом голодании, при вскармливании растительной, углеводной пищей, преимущественно у детей африки. Дефицт белка нарушает всасывание железа и витаминов следовательно развивается анемия.

Клиника: общеанемические симптомы сопровождаются отеками.

Лечение: препараты железа, достаточное количество белка и витаминов.

Витаминодефицитная анемия занимает второе место. В12 и фолиевая кислота нарушает созревание клеток в костном мозге и развивается мегалобластическое кроветворение страдает и тремоцитопоэз, и лейкопоэз, снижается продолжительностьжизни эритроцитов. Уровень железа в тканях и плазме увеличивается. Наиболее чувствительны дети младшего возраста. Могут быть обусловлены глитной инвазией6 развивается анемический синдром, поражается ЖКТ (глоссит, лакированный язык, неврологические симптомы, парастезии). Эритроциты уменьшаются в большей степени чем гемоглобин. В крови: макроцитоз, нормо или гиперхр, анизо и пойкилоцитоз, при тяжелой анемии – миелобласты в периферической крови. Лейкоцитопения, тромбоцитопения (геморрагический сиптом), в костном мозге мегалобластный эритропоэз.

Лечение: фолиевая кислота 10-30 мг/сутки в течении 2-3 недель, витамин В12 100-200 мк/гр в сутки, витамин С, препараты железа если оно снижено.

Гипо- и апластические анемии.

Снижение гемопоэза в костном мозге (все 3 ростка). Признаки: бледность , геморрагии на коже, слабость, в крови снижение эритроцитов,, особенно ретикулоцитов. Клиника и лабораторные изменения нарастают. При отсутствии лечения прогноз неблаагоприятный. Печень и селезенка не увеличиваются. Костный мозг беден ябросодержащими элементами, происходит замещение его жировой тканью.

Врожденная анемия.

Анемия Фанкони: снижение эритроцитов, лейкоцитов, эритропоэза, характеризуется врожденными уродствами (скелет, сердечно-сосудистая анемия). Наследственная патология, передается по рецессивному типу, прододжительность жизни 2 года.

Гипопластическая анемия Эстрена-Доминика: угнетает все 3 ростка кроветворения, но врожденных уродств нет.

Анемия Даймонда- Блэкфона: угнетается только эритропоэз, проявляется рано, живут до 10 и долее лет.

Лечение: премодическое переливание эритромассы, использование кортикостероидов и анаболических гормонов, витаминотерапия, спленэктомия. Оптимальное лечение – пересадка костного мозга.

Гемолитические анемии

Повышен распад эритроцитов в крови, наследственная микросфероцитарная, гемолитическая анемия, Минковского-Шоффара. Тип наследования доминантный. Дефект мембраны эритроцитов : мембрана эритроцитов проницаема для ионов натрия следовательно жидкость поступает в эритроциты и они превращаются в микроциты в селезенке происходит их изменения (микросфероциты) его устойчивость снижается, он проходит через селезенку 2-3 раза.

Клиника: волнообразное течение с кризами, основные симптомы: анемия желтуха спленомегалия. В кризе: 1,5-2*10 12 эритроцитов, ЦП в норме. Продукты распада не теряются, так как нет потери железа. Желтуха отчетлива в кризе из-за гемолиза эритроцитов и накапливается непрямой биллирубин. Селезенка увеличивается после первого года жизни. При длительном течении заболевание у детей башенный череп широкая переносица, отставание в психическом и нервно-психическом развитии. В крови признаки повышенной регенерации ( ретикулоцитоз, полихроматофиллия и.т.д.), диаметр эритроциты снижены до 5,4-6,0 микрон, характерно снижение максимальной осмотической устойчивости эритроцитов. Норма 0,44-0,48. При анемии минимальное снижение 0,6-0,7% во время криза увеличение соэ лейкоцитоз. В костном мозге интенсивная эритроидная реакция нормобластного типа. Криз может быть гипо или апластическим (при ошибочном диагнозе).

Леченпие кризов: эритромасса, гормоны, инфузионная терапия, если кризы частые спленэктомия желательно до 5 лет.

(Visited 541 times, 1 visits today)

Источник