Острая постгеморрагическая анемия патанатомия
Лекция3
АНЕМИИ
•
Анемии
—
группа заболеваний или состояний,
характеризую щихся
снижением содержания гемоглобина в
единице объема
крови,
чаще при одновременном уменьшении
количества эритроцитов.
При
анемии происходит ряд характерных
изменений эритроцитов периферической
крови: нарушение их формы (пойкилоци-тоз,
анизоцитоз) и размеров (макроцитоз,
микроцитоз), насыщения
эритроцита гемоглобином (гипохромия,
гиперхромия), появление
включений — базофильных зерен (тельца
Жолли) и базо-фильных колец (кольца
Кебота), а также при некоторых формах
анемии ядерных эритроцитов (эритробласты,
нормобласты, ме-галобласты) и незрелых
их форм (полихроматофильные эритроциты).
Созревание
эритроцитов происходит в костном мозге,
поэтому
на основании изучения пунктата костного
мозга можно судить о
состоянии эритропоэза — гипорегенерация
или гипергенерация,
а также можно определить тип эритропоэза
— эритробла-стический,
нормобластический, мегалобластический.
Классификация.
На основании особенностей этиологии
и главным образом патогенеза различают
три основных группы анемий:
—
вследствие
кровопотери — постгеморрагические; —
вследствие
нарушенного кровообразования; —
вследствие
повышенного кроворазрушения —
гемолитические.
Каждая группа представлена рядом форм.
По характеру течения
анемия может быть острой и хронической.
Следует
отметить, что при длительных кровопотерях,
а также при
гемолизе эритроцитов анемия возникает
тогда, когда наступает
недостаточность регенераторных
возможностей костного мозга.
Недостаточность эритропоэтической
функции костного мозга
зависит от дефицита веществ, необходимых
для кроветворения: железа, витамина
В12,
фолиевой кислоты и др. В некоторых
ситуациях может происходить угнетение
клеток костного мозга. В последнее
время большая роль уделяется
наследственным
факторам, которые реализуются через
генный дефект, либо ферментопатию.
ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ
АНЕМИЯ
Постгеморрагическая
анемия может быть острой и хронической.
Острая
постгеморрагическая анемия
Причины.
Массивное кровотечение при язве желудка,
разрьь не
маточной трубы, ветви легочной артерии,
аневризмы аорты.
Чем
больше поврежденный сосуд, тем опаснее
состояние для жизни.
При повреждении аорты потеря 1 л крови
приводит к смерти
вследствие резкого падения артериального
давления даже
302
303
без значительного
малокровия внутренних органов. При
повреждении более мелких сосудов и
потери половины общего объема крови
смерть наступает от острой сердечной
недостаточности при выраженном
малокровии внутренних органов.
Патогенез.
В патогенезе
основных клинических проявлений острой
кровопотери основную роль играет
быстрое уменьшение общего объема крови
— плазмы и эритроцитов, что ведет к
острой гипоксии. Наблюдаются одышка
и сердцебиение как выражение
компенсаторных реакций. В крови
повышается уровень катехоламинов. В
результате гипоксии повышается
содержание эритропоэтина, который
стимулирует пролиферацию чувствительных
к нему клеток костного мозга, в
периферической крови появляются
ретикулоциты.
Патологическая
анатомия. Отмечается
бледность кожных покровов и внутренних
органов — острое малокровие. Костный
мозг плоских костей бледно-красный.
Причины.
Длительная
кровопотеря при опухолях, расширенных
геморроидальных венах, при кровотечениях
из полости матки, язвы желудка,
гемофилии, выраженном геморрагическом
синдроме.
Патогенез.
В
патогенезе хронической постгеморрагической
анемии большое значение имеет нарастающий
дефицит железа, поэтому эту анемию в
настоящее время относят к железодефи-цитным.
Патологическая
анатомия. Бледность
кожных покровов, малокровие внутренних
органов, жировая дистрофия миокарда,
печени, выраженный геморрагический
синдром, костный мозг плоских и
трубчатых костей красный, имеются очаги
экстрамедуллярного кроветворения.
АНЕМИИ
ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЯ КРОВООБРАЩЕНИЯ
Виды
анемий вследствие нарушения кровообращения
1. Железодефицитные:
—
вследствие
алиментарной недостаточности железа;
—
вследствие
экзогенной недостаточности железа в
связи с повыше
ными запросами организма (ювенильный
хлороз) у беременных, кор
щих женщин, при инфекциях;
— вследствие резорбционной недостаточности
железа (энтериты,
зекция тонкой кишки);
—
идиопатическая.
2. Обусловленные
нарушением синтеза или утилизации
порфиринов:
—
наследственные;
—
приобретенные
(отравление свинцом; дефицит витамина
В6).
3. Обусловленные
нарушением синтеза ДНК и РНК —
мегалобластные
анемии:
—
вследствие
дефицита витамина В^: злокачественная,
или перници-озная, анемия; анемии,
связанные с болезнями тонкой кишки;
анемии, связанные
с конкурентным расходом витамина В|2;
—
вследствие
дефицита фолиевой кислоты: анемии,
связанные с болезнями
тонкой кишки, связанные с конкурентным
расходом фолиевой кислоты.
Редко встречаются
наследственные анемии, обусловленные
нарушением активности ферментов,
участвующих в синтезе пуриновых и
пиримиди-новых оснований.
4. Гипопластическая
и апластическая анемия, вызванная
эндогенными, эк
зогенными
или наследственными факторами.
Следует
отметить, что все эти анемии развиваются
в течение длительного времени, поэтому
в клинических и морфологических
проявлениях ведущим является состояние
хронической гипоксии. В связи с этим
имеются общие
морфологические
проявления
этих анемий:
—
стромально-сосудистые:
отек и фиброз стромы в органах,
ди-апедезные кровоизлияния, гемосидероз;
—
изменения
паренхиматозных элементов: дистрофия
и атрофия;
—
проявление
регенераторных возможностей кроветворной
ткани: появление красного костного
мозга в трубчатых костях, очагов
экстрамедуллярного кроветворения в
лимфатических узлах, селезенке, в
строме печени, клетчатке ворот почек,
слизистых и
серозных
оболочках.
Анемии,
возникающие при недостатке железа,
витамина В,12,
фолиевой кислоты, принято называть
дефицитными.
Анемии, возникающие при недостаточном
усвоении этих веществ в ткани костного
мозга, принято называть ахрестическими.
Железодефицитные анемии
Причины.
1)
недостаточное поступление железа с
пищей; у новорожденных детей — при
недостатке железа у матери, при
искусственном вскармливании; 2)
половое созревание, особенно у девушек.
В литературе эта болезнь описана как
«бледная немочь». Причина этого
заболевания в том, что андрогены
активируют эритропоэз, усиливая
всасывание железа, в то время как
эстрогены не обладают таким действием;
3) экзогенная недостаточность железа
в связи с повышенными запросами у
беременных и кормящих; 4) недостаточное
всасывание железа вследствие тболеваний
желудочно-кишечного тракта.
304
305
По
данным разных авторов, железодефицитная
анемия существует
у
21 % детей
белой расы и у 40 % черной расы, а также
у 20
%
женщин
детородного возраста.
Клинические
проявления. Слабость,
головокружение, одышка,
обмороки, сидеропенические проявления:
трещины в углах рта, выраженные изменения
кожи, ногтей и волос, извращение вкуса,
боль и покраснение языка, дисфагия,
ложные позывы на мочеиспускание,
мышечная слабость, что обусловлено
недостаточностью
фермента глицерофосфатоксидазы, который
содержит
железо; ахилия, снижение секреции в
желудочно-кишечном
тракте.
Патологическая
анатомия. Малокровие
внутренних органов развивается
не сразу, отмечается дистрофия
паренхиматозных элементов органов.
Кожа сухая с трещинами в углах рта,
вогнутые
ногти, атрофия сосочков языка, атрофический
гастрит. Костный
мозг трубчатых костей красный, выявляются
очаги экстрамедуллярного
кроветворения.
1. Анемии
Анемии – это группа заболеваний, характеризующаяся уменьшением общего количества гемоглобина. В периферической крови могут появляться эритроциты различной величины (пойкилоцитоз), формы (анизоцитоз), разной степени окраски (гипохромия, гиперхромия), включения (базофильные зерна, или тельца Жолли, базофильные кольца, или кольца Кабо). А по костному пунктату судят о форме анемии по состоянию эритропоэза (гипер– или гипорегенерация) и по типу эритропоэза (эритробластический, нормобластический и мегалобластический).
Причины формирования анемии различные: кровопотеря, усиление кроверазрушения, недостаточная эритропоэтическая функция.
Классификация анемий
По этиологии: постгеморрагические, гемолитические и вследствие нарушения кровообразования. По характеру течения: хронические и острые. В соответствии с состоянием костного мозга: регенераторная, гипорегенераторная, гипопластическая, апластическая и диспластическая.
Анемии вследствие кровопотери могут быть хроническими и острыми. Патологическая анатомия острой постгеморрагической анемии имеет следующий вид. Клетки костного мозга плоских и эпифизов трубчатых костей усиленно пролиферируют, костный мозг становится сочным и ярким. Жировой (желтый) костный мозг трубчатых костей также становится красным, богатым клетками эритропоэтического и миелоидного ряда. Появляются очаги внекостномозгового (экстрамедуллярного) кроветворения в селезенке, лимфатических узлах, тимусе, периваскулярной ткани, клетчатке ворот почек, слизистых и серозных оболочках, коже. При хронической постгеморрагической анемии кожные покровы и внутренние органы бледные. Костный мозг плоских костей обычного вида. В костном мозге трубчатых костей наблюдаются выраженные в той или иной степени явления регенерации и превращение жирового костного мозга в красный. Имеет место хроническая гипоксия тканей и органов, что объясняет развитие жировой дистрофии миокарда, печени, почек, дистрофические изменения в клетках головного мозга. Появляются множественные точечные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках, во внутренних органах.
Дефицитные анемии (вследствие нарушения кровообразования), возникают в результате недостатка железа (железодефицитная), витамина В12 и фолиевой кислоты (В12 – дефицитная анемия), гипо– и апластические анемии. Железодефицитная анемия гипохромная. В12 – дефицитная анемия мегалобластическая гиперхромная. Кожные покровы при этом бледные с лимонно-желтым оттенком, склеры желтые. На коже, слизистых и серозных оболочках образуются кровоизлияния. Отмечается гемосидероз внутренних органов, особенно селезенки, печени, почек. Слизистая желудка истончена, склерозирована, гладкая и лишена складок. Железы уменьшены, их эпителий атрофичен, сохранны лишь главные клетки. Лимфоидные фолликулы атрофичны. В слизистой кишечника также присутствуют атрофические процессы. Костный мозг плоских костей малиново-красный, сочный. В трубчатых костях костный мозг имеет вид малинового желе. В гиперплазированном костном мозге преобладают незрелые формы эритропоэза – эритробласты, которые находятся и в периферической крови. В спинном мозге визуализируется распад миелина и осевых цилиндров. Иногда в спинном мозге появляются очаги ишемии и размягчения.
Гипо– и апластические анемии являются следствием глубокого изменения кроветворения, особенно молодых элементов гемопоэза. Происходит угнетение вплоть до подавления гемопоэза. Если происходит лишь угнетение, то в пунктате из грудины можно найти молодые клеточные формы эритро– и миелопоэтического ряда. При подавлении гемопоэза костный мозг опустошается и замещается жировым мозгом, таким образом развивается панмиелофтиз. Возникают множественные кровоизлияния в слизистых и серозных оболочках, явления общего гемосидероза, жировая дистрофия миокарда, печени, почек, язвенно-некротические процессы в желудочно-кишечном тракте. Гемолитические анемии возникают в результате преобладания процессов кроверазрушения над кровообразованием. Классифицируются на анемии с внутрисосудистым и внесосудистым гемолизом. Анемии с внесосудистым гемолизом делятся на эритроцитопатии, эритроцитоферментопатии и гемиоглобинопатии.
Патологоанатомическая картина выглядит следующим образом. Возникают общий гемосидероз и надпеченочная желтуха, а также гемоглобинурийный нефроз. Костный мозг гиперплазирован, розово-красного цвета, сочный. В селезенке, лимфатических узлах, рыхлой соединительной ткани возникают очаги экстрамедулярного кроветворения.
Данный текст является ознакомительным фрагментом.
Следующая глава >
Похожие главы из других книг:
Фитотерапия при анемии
– Для очищения крови и повышения уровня гемоглобина взять в равных пропорциях листья крапивы жгучей и одуванчика лекарственного, цветы шиповника. Все измельчить, перемешать, 2 ст. ложки смеси залить 2 стаканами кипятка, настаивать в течение трех
1. Анемии
Анемия – полиэтиологичное заболевание, характеризующееся изменением внешних признаков (бледностью кожных покровов, слизистых, склер, нередко маскирующейся желтухой), появлением нарушений со стороны мышечной системы (слабости, снижения тургора тканей),
50. Анемии
Анемия – полиэтиологичное заболевание, характеризующееся изменением внешних признаков (бледностью кожных покровов, слизистых, склер, нередко маскирующейся желтухой), появлением нарушений со стороны мышечной системы (слабости, снижения тургора тканей),
4. Гемолитические анемии
Гемолитические анемии – анемии, возникающие в результате усиленного разрушения эритроцитов.Критерии диагностики: бледность, желтушность кожи и слизистых, спленомегалия, снижение эритроцитов и гемоглобина при нормальном цветовом показателе,
Анемии
Каждому больному с анемией необходимо подробное дифференциально-диагностическое обследование с целью определения ее характера (анемии вследствие кровопотерь, пониженного кровообразования, повышенного кроворазрушения) и конкретной нозологической
Железодефицитные анемии
Анемии – заболевания, характеризующиеся уменьшением количества эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови. Они возникают в результате хронических кровопотерь в результате маточных, кишечных и других кровотечений, а также при нарушении
Анемии (малокровие)
Это заболевание характеризуется снижением количества гемоглобина в крови. гемоглобин содержится в эритроцитах (красных кровяных тельцах). Причины анемии разнообразны. Она может возникнуть в результате острых или хронических кровопотерь, из-за
Биохимия при анемии
Кроме общего анализа крови при анемии при необходимости врач назначает и биохимические анализы: железо в сыворотке крови (см. раздел «Электролиты крови»), железосвязывающая способность сыворотки крови (ЖСС), трансферрин, ферритин. Совокупность
Симптомы анемии
• Ребенок часто болеет.• Кожа у ребенка становится сухой.• В уголках рта появляются трещинки (заеды).• Ногти становятся ломкими.• Соски языка сглаживаются.• Кожа бледная.• Изменяются вкус и обоняние. Детям может нравиться запах бензина, краски, вкус
Фолиеводефицитные анемии
Фолиевая кислота – это сложное комплексное соединение. Соединения фолиевой кислоты называются фолаты. Наибольшее количество фолатов содержится в печени, мясе, дрожжах и шпинате. Однако при кулинарной обработке более половины их разрушается.
Мед избавит от анемии
Анемия или малокровие – это заболевание, связанное с уменьшением в крови уровня гемоглобина (менее 130 г/л у мужчин и 120 г/л у женщин) – особого пигмента, в котором содержится железо. Анемия может появиться у человека при некоторых физиологических
Анемии гемолитические
Острый гемолитический криз может быть обусловлен врожденной (наследственной) неполноценностью эритроцитов (аномальные гемоглобины, нарушения структуры стромы, недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и др.), агглютинацией или разрушением
Анемии (малокровие)
Эти заболевания характеризуются снижением количества гемоглобина в крови. Гемоглобин содержится в эритроцитах (красных кровяных тельцах). Причины анемии разнообразны. Она может возникнуть в результате острых или хронических кровопотерь, из-за
При анемии
• 10 г цветочной пыльцы, 50 г жидкого меда, 100 г свежего молока перемешать. Принимать по 1 ч. ложке 3 раза в день до еды.• При истощении и малокровии: принимать 50 – 100 г пыльцы в сутки, запивая водой или в смеси с медом.• Принимать по 0,5 – 1 ч. ложке цветочной пыльцы 3
Ëåêöèÿ ïî ïàòîëîãè÷åñêîé àíàòîìèè íà òåìó: «Àíåìèè»
Ïëàí:
1. Ïîíÿòèå àíåìèè.
2. Ïðèíöèïû êëàññèôèêàöèè àíåìèé.
2.1. Àíåìèè âñëåäñòâèå êðîâîïîòåðü
(ïîñòãåìîððàãè÷åñêèå).
2.2. Àíåìèè âñëåäñòâèå íàðóøåííîãî êðîâîîáðàçîâàíèÿ.
2.3. Àíåìèè âñëåäñòâèå ïîâûøåííîãî êðîâîðàçðóøåíèÿ
(ãåìîëèòè÷åñêèå).
2.4. Êëàññèôèêàöèÿ àíåìèé ïî ÷àñòíûì ïðèçíàêàì.
3. Ïðèëîæåíèå.
1. Ïîíÿòèå àíåìèè.
Àíåìèåé
èëè ìàëîêðîâèåì
íàçûâàåòñÿ óìåíüøåíèå ñîäåðæàíèÿ ýðèòðîöèòîâ è (èëè) ãåìîãëîáèíà â åäèíèöå îáúåìà êðîâè, ÷àñòî ñî÷åòàþùååñÿ ñ èõ êà÷åñòâåííûìè èçìåíåíèÿìè.
Îñíîâíîé ôóíêöèåé ýðèòðîöèòîâ ÿâëÿåòñÿ ïåðåíîñ êèñëîðîäà è óãëåêèñëîãî ãàçà
.Ýòà ôóíêöèÿ ñòàíîâèòñÿ íåäîñòàòî÷íîé âñëåäñòâèå:
· óìåíüøåíèÿ êîëè÷åñòâà ýðèòðîöèòîââ êðîâè;
· ïàäåíèÿ ñîäåðæàíèÿ ãåìîãëîáèíà;
· ïîÿâëåíèÿ â êðîâè íåçðåëûõ èëè ïàòîëîãè÷åñêè èçìåíåííûõ ýðèòðîöèòîâ;
· íàëè÷èÿ ýðèòðîöèòîâ ñ íàñëåäñòâåííûì äåôåêòîì;
· ïîòåðè ñïîñîáíîñòè ãåìîãëîáèíà ñâÿçûâàòü êèñëîðîä è äðóãèõ ïðè÷èí.
×àøå âñåãî â êëèíè÷åñêîé ïðàêòèêå íåäîñòàòî÷íîñòü ôóíêöèè ýðèòðîöèòîâ îòìå÷àåòñÿ ïðè àíåìèÿõ.
Àíåìèè âîçíèêàþò íà ïî÷âå:
· ðàçëè÷íûõ çàáîëåâàíèé è èíòîêñèêàöèé;
· íåäîñòàòêà ôàêòîðîâ, ó÷àñòâóþùèõ â êðîâåòâîðåíèè;
· ãèïîïëàçèè êîñòíîãî ìîçãà;
· ãåìîëèçà ýðèòðîöèòîâ;
· êðîâîïîòåðü è ò. ä.
Ïðè àíåìèÿõ íàðóøàåòñÿ äûõàòåëüíàÿ ôóíêöèÿ êðîâè — äîñòàâêà êèñëîðîäà ê òêàíÿì. Ïîòðåáíîñòü îðãàíèçìà â êèñëîðîäå â êàêîé-òî ñòåïåíè êîìïåíñèðóåòñÿ ìîáèëèçàöèåé çàùèòíî-ïðèñïîñîáèòåëüíûõ ðåàêöèé, êîòîðûå îáû÷íî âîçíèêàþò ïðè ãèïîêñè÷åñêèõ ñîñòîÿíèÿõ.  ñëó÷àå ïðîãðåññèðóþùåé àíåìèè íàñòóïàåò òÿæåëàÿ êèñëîðîäíàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü, êîòîðàÿ ìîæåò ñòàòü ïðè÷èíîé ñìåðòè.
Äëÿ ðàçëè÷íûõ âèäîâ àíåìèé õàðàêòåðíû íå òîëüêî óìåíüøåíèå êîëè÷åñòâà ýðèòðîöèòîâ è ãåìîãëîáèíà, íî è êà÷åñòâåííûå èçìåíåíèÿ ýðèòðîöèòîâ êðîâè, ñòåïåíè èõ çðåëîñòè, ðàçìåðîâ, ôîðìû, îêðàñêè, ñòðóêòóðû è áèîõèìè÷åñêèõ ñâîéñòâ.
2. Ïðèíöèïû êëàññèôèêàöèè àíåìèé.
 îñíîâó êëàññèôèêàöèé àíåìèé ïîëîæåí ïàòîãåíåòè÷åñêèé ïðèíöèï. Ïî ïàòîãåíåçó ðàçëè÷àåò ñëåäóþùèå âèäû àíåìèé:
· àíåìèÿ âñëåäñòâèå êðîâîïîòåðü (ïîñòãåìîððàãè÷åñêèå);
· àíåìèè âñëåäñòâèå íàðóøåííîãî êðîâîîáðàçîâàíèÿ;
· àíåìèè âñëåäñòâèå ïîâûøåííîãî êðîâîðàçðóøåíèÿ (ãåìîëèòè÷åñêèå).
2.1. Àíåìèè âñëåäñòâèå êðîâîïîòåðü
(ïîñòãåìîððàãè÷åñêèå).
Îñòðàÿ ïîñòãåìîððàãè÷åñêàÿ àíåìèÿ
.
Ïðè÷èíàìè îñòðîé àíåìèè îò êðîâîïîòåðü ÿâëÿþòñÿ âíåøíèå òðàâìû (ðàíåíèÿ) èëè êðîâîòå÷åíèÿ èç âíóòðåííèõ îðãàíîâ.
 ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè ñðàçó ïîñëå êðîâîòå÷åíèÿ öèôðîâûå ïîêàçàòåëè ýðèòðîöèòîâ è ãåìîãëîáèíà ïðèáëèæàþòñÿ ê èñõîäíûì. Àíåìèÿ âûÿâëÿåòñÿ ÷åðåç 1 — 2 äíÿ. Ê ýòîìó âðåìåíè îáúåì êðîâè âîñïîëíÿåòñÿ çà ñ÷åò ïîñòóïëåíèÿ â ñîñóäû òêàíåâîé æèäêîñòè. Âñëåäñòâèå ðàçæèæåíèÿ êðîâè è ïîâûøåííîãî èçíîñà è ðàçðóøåíèÿ ýðèòðîöèòîâ êîëè÷åñòâî èõ ïðîãðåññèâíî ñíèæàåòñÿ. Ïàðàëëåëüíî ñíèæàåòñÿ ñîäåðæàíèå ãåìîãëîáèíà, ïîýòîìó öâåòîâîé ïîêàçàòåëü èçìåíÿåòñÿ ìàëî.
Îñòðàÿ ïîñòãåìîððàãè÷åñêàÿ àíåìèÿ îòíîñèòñÿ ê àíåìèÿì ðåãåíåðàòîðíûì, òàê êàê ñ 4 — 5-ãî äíÿ ïîñëå êðîâîïîòåðè íà÷èíàåòñÿ èíòåíñèâíàÿ ïðîäóêöèÿ ýðèòðîöèòîâ ïîä âëèÿíèåì ýðèòðîïîýòèíà è ïðîäóêòîâ ðàñïàäà ýðèòðîöèòîâ.  êîñòíîì ìîçãå óâåëè÷èâàåòñÿ ñîäåðæàíèå ýðèòðî- è íîðìîáëàñòîâ.  ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè îáíàðóæèâàþòñÿ êëåòêè ôèçèîëîãè÷åñêîé ðåãåíåðàöèè: óâåëè÷èâàåòñÿ êîëè÷åñòâî ðåòèêóëîöèòîâ, ïîëèõðîìàòîôèëîâ, ïîÿâëÿþòñÿ íîðìîáëàñòû (íîðìîöèòû). Ïðîöåññ îáðàçîâàíèÿ ýðèòðîöèòîâ óñêîðÿåòñÿ, à ãåìîãëîáèíèçàöèÿ èõ ñòàíîâèòñÿ íåäîñòàòî÷íîé èç-çà äåôèöèòà æåëåçà. Àíåìèÿ ïðèîáðåòàåò ãèïîõðîìíûé õàðàêòåð, öâåòîâîé ïîêàçàòåëü ïàäàåò íèæå 0,9.
Õðîíè÷åñêàÿ ïîñòãåìîððàãè÷åñêàÿ àíåìèÿ
.
Ïðè÷èíîé åå ÿâëÿþòñÿ ïîâòîðÿþùèåñÿ êðîâîïîòåðè, íàïðèìåð, ïðè ÿçâå æåëóäêà, ôèáðîìå ìàòêè, ãåìîððîèäàëüíûå è äðóãèå êðîâîòå÷åíèÿ. Ïî ïàòîãåíåçó õðîíè÷åñêàÿ ïîñòãåìîððàãè÷åñêàÿ àíåìèÿ îòíîñèòñÿ ê àíåìèÿì æåëåçîäåôèöèòíûì.
2.2. Àíåìèè âñëåäñòâèå íàðóøåííîãî êðîâîîáðàçîâàíèÿ.
Íàðóøåíèå êðîâîîáðàçîâàíèÿ çàâèñèò îò ðÿäà ïðè÷èí. Îñíîâíûå èç íèõ ñëåäóþùèå:
· íåäîñòàòîê ôàêòîðîâ, íåîáõîäèìûõ äëÿ îñóùåñòâëåíèÿ íîðìàëüíîãî ýðèòðîïîýçà. Ñþäà îòíîñÿòñÿ àíåìèè, ñâÿçàííûå ñ äåôèöèòîì â îðãàíèçìå æåëåçà, âèòàìèíîâ B12, B6
, Â2
, ôîëèåâîé êèñëîòû, áåëêîâ (ãîëîäàíèå) è ìèêðîýëåìåíòîâ (Ñè, Ñî, Zn, Ìn);
· ðàññòðîéñòâî íåéðîãóìîðàëüíîé ðåãóëÿöèè ýðèòðîïîýçà. Çäåñü ãëàâíàÿ ðîëü ïðèíàäëåæèò íåäîñòàòî÷íîé ïðîäóêöèè ýðèòðîïîýòèíà èëè åãî èíàêòèâàöèè èíãèáèòîðàìè;
· òîêñè÷åñêîå äåéñòâèå íà êîñòíûé ìîçã íåêîòîðûõ ìèêðîáíûõ òîêñèíîâ, õèìè÷åñêèõ è ëåêàðñòâåííûõ ñðåäñòâ, èîíèçèðóþùåé ðàäèàöèè è ïð. (ãèïî- è àïëàñòè÷åñêèå àíåìèè);
· ìåòàñòàçû çëîêà÷åñòâåííûõ îïóõîëåé â êîñòíûé ìîçã, ëåéêîçû (ìåòàïëàñòè÷åñêèå àíåìèè).
Íåñìîòðÿ íà òî, ÷òî âñå ïåðå÷èñëåííûå àíåìèè îáúåäèíÿþòñÿ ïî ïàòîãåíåçó êàê àíåìèè âñëåäñòâèå íàðóøåííîãî êðîâîîáðàçîâàíèÿ, ïðîöåññ íàðóøåíèÿ ýðèòðîïîýçà â ðàçíûõ ñëó÷àÿõ àíåìèé îáóñëîâëåí ðàçíûìè ÷àñòíûìè ìåõàíèçìàìè.
Æåëåçîäåôèöèòíûå àíåìèè
ñîñòàâëÿþò íàèáîëüøèé ïðîöåíò ñðåäè âñåõ ñëó÷àåâ ìàëîêðîâèÿ.
Ýòèîëîãèÿ.
Îñíîâíûå ïðè÷èíû æåëåçîäåôèöèòíûõ àíåìèé ñëåäóþùèå: 1) õðîíè÷åñêèå êðîâîïîòåðè (âìåñòå ñ ýðèòðîöèòàìè òåðÿåòñÿ æåëåçî); 2) íàðóøåíèå âñàñûâàíèÿ æåëåçà (óäàëåíèå æåëóäêà, îòñóòñòâèå ñåêðåöèè ñîëÿíîé êèñëîòû, çàáîëåâàíèÿ êèøå÷íèêà — ýíòåðèòû); 3) ïîâûøåííîå ðàñõîäîâàíèå çàïàñîâ æåëåçà (áåðåìåííîñòü, ëàêòàöèÿ, ïåðèîä ðîñòà ó äåòåé); 4) íàðóøåíèå âêëþ÷åíèÿ æåëåçà â ñèíòåç ãåìà (íàñëåäñòâåííûé äåôåêò ôåðìåíòîâ, îòðàâëåíèå ñâèíöîì).
Æåëåçîäåôèöèòíàÿ àíåìèÿ ìîæåò ñî÷åòàòüñÿ ñ òêàíåâûì äåôèöèòîì æåëåçà â îðãàíèçìå, ïðèçíàêàìè êîòîðîãî ÿâëÿþòñÿ: ëîìêîñòü íîãòåé, âûïàäåíèå âîëîñ, àòðîôè÷åñêèé ïðîöåññ â ñëèçèñòîé îáîëî÷êå æåëóäêà (àòðîôè÷åñêèé ãàñòðèò) è äðóãèå ñèìïòîìû. Ñ ðàçâèòèåì àòðîôè-÷åñêîãî ãàñòðèòà óõóäøàåòñÿ âñàñûâàíèå æåëåçà è ïðîãðåññèðóåò ìàëîêðîâèå.
Ïàòîãåíåç.
Ïðè äåôèöèòå æåëåçà íàðóøàåòñÿ ñèíòåç ãåìîãëîáèíà â ýðèòðî- è íîðìîáëàñòàõ. Íåäîñòàòî÷íàÿ ãåìîãëîáèíèçàöèÿ êëåòîê êðàñíîé êðîâè ïðèâîäèò ê çàäåðæêå èõ ñîçðåâàíèÿ è âûõîäà â êðîâåíîñíîå ðóñëî. Óâåëè÷èâàåòñÿ ïðîöåíò íåýôôåêòèâíîãî ýðèòðîïîýçà. Íåýôôåêòèâíûì ýðèòðîïîýçîì íàçûâàþò ïðîöåññ ðàçðóøåíèÿ ýðèòðîèäíûõ êëåòîê â êîñòíîì ìîçãå, â íîðìå îí íå ïðåâûøàåò 20%. Ðàçâèâàåòñÿ àíåìèÿ ãèïîðåãåíåðàòîðíîãî òèïà. Æåëåçîäåôèöèòíûå àíåìèè îáû÷íî ãèïîõðîìíûå ñ öâåòîâûì ïîêàçàòåëåì íèæå åäèíèöû (0,8-0,4), òàê êàê êîíöåíòðàöèÿ ãåìîãëîáèíà ïàäàåò â áîëüøåé ñòåïåíè, ÷åì êîëè÷åñòâî ýðèòðîöèòîâ. Õàðàêòåðíûì ïðèçíàêîì ÿâëÿåòñÿ ñèäåðîïåíèÿ — óìåíüøåíèå óðîâíÿ æåëåçà â ïëàçìå êðîâè äî 100 ìêã/ë (íîðìà â ñðåäíåì 1000 ìêã/ë).
Êàðòèíà êðîâè.
 ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè íàáëþäàåòñÿ ïîéêèëî-öèòîç (íàëè÷èå ýðèòðîöèòîâ ðàçíîé ôîðìû) è àíèçîöèòîç (ýðèòðîöèòû ðàçíîé âåëè÷èíû) ñ ïðåîáëàäàíèåì ìèêðîöèòîâ. Êîëè÷åñòâî ðåòèêóëîöèòîâ óâåëè÷èâàåòñÿ íåçíà÷èòåëüíî, â òÿæåëûõ ñëó÷àÿõ ïàäàåò íèæå íîðìû.
Â12-äåôèöèòíûå è ôîëèåâîäåôèöèòíûå àíåìèè
.
Ýòèîëîãèÿ.
Îñíîâíûìè ïðè÷èíàìè ÿâëÿþòñÿ íàðóøåíèå âñàñûâàíèÿ èëè ïîâûøåííîå ðàñõîäîâàíèå âèòàìèíà B12 è ôîëèåâîé êèñëîòû, ðåæå íåäîñòàòî÷íîå ïîñòóïëåíèå èõ ñ ïèùåé.
Íàðóøåíèå âñàñûâàíèÿ âèòàìèíà B12 íàèáîëåå âûðàæåíî ïðè àíåìèè ÀääèñîíàÁèðìåðà ðàçâèòèå êîòîðîé îáóñëîâëåíî îòñóòñòâèåì â æåëóäî÷íîì ñîêå áîëüíûõ âíóòðåííåãî ôàêòîðà Êàñëà (ãàñòðîìóêîïðîòåèíà).
 îòñóòñòâèå ãàñòðîìóêîïðîòåèíà âèòàìèí B12 ðàçðóøàåòñÿ â êèøå÷íèêå è íå óñâàèâàåòñÿ. Ñ íåäîñòàòêîì â îðãàíèçìå ýòîãî âèòàìèíà íàðóøàåòñÿ íîðìàëüíûé ýðèòðîïîýç, âîçíèêàåò ìåãàëîáëàñòè÷åñêèé òèï êðîâåòâîðåíèÿ, âåäóùèé ê ðàçâèòèþ ìàëîêðîâèÿ.
Äëÿ àíåìèè Àääèñîíà — Áèðìåðà
õàðàêòåðíû è äðóãèå ïðèçíàêè àâèòàìèíîçà B12: «ïîëèðîâàííûé ÿçûê» èç-çà àòðîôèè ñîñî÷êîâ ÿçûêà, øàòêàÿ ïîõîäêà, âûçâàííàÿ äåãåíåðàòèâíûìè èçìåíåíèÿìè â çàäíèõ è áîêîâûõ ñòîëáàõ ñïèííîãî ìîçãà (ôóíèêóëÿðíûé ìèåëîç).
Äåôèöèò ãàñòðîìóêîïðîòåèíà ñîçäàåòñÿ òàêæå ïîñëå ðåçåêöèè æåëóäêà. Âíà÷àëå ðàçâèâàåòñÿ æåëåçîäåôèöèòíàÿ àíåìèÿ âñëåäñòâèå îãðàíè÷åííîãî âñàñûâàíèÿ æåëåçà, à ÷åðåç 3 — 4 ãîäà ìåãàëîáëàñòè÷åñêàÿ àíåìèÿ, òàê êàê ê ýòîìó âðåìåíè èñòîùàþòñÿ çàïàñû ýíäîãåííîãî âèòàìèíà B12.
Âèòàìèí Â12 è ôîëèåâàÿ êèñëîòà ïëîõî óñâàèâàþòñÿ ïðè ðàçëè÷íûõ ïîðàæåíèÿõ òîíêîãî êèøå÷íèêà (ðåçåêöèÿ êèøêè, ïàðàçèòèðîâàíèå øèðîêîãî ëåíòåöà, ýíòåðèòû).
Ìåãàëîáëàñòè÷åñêàÿ àíåìèÿ
íàáëþäàåòñÿ èíîãäà ó áåðåìåííûõ. Ïðè÷èíîé ñëóæèò èíòåíñèâíîå ïîòðåáëåíèå ïëîäîì âèòàìèíà B12 è ôî-ëèåâîé êèñëîòû, êîãäà ýìáðèîíàëüíûé òèï êðîâåòâîðåíèÿ ó ïëîäà ñìåíÿåòñÿ íîðìîáëàñòè÷åñêèì (íà IV V ìåñÿöå ðàçâèòèÿ).
Ïàòîãåíåç.
Âèòàìèí B12 è ôîëèåâàÿ êèñëîòà íåîáõîäèìû äëÿ íîðìàëüíîãî ýðèòðîïîýçà. Ïðè íåäîñòàòêå âèòàìèíà B12 çàòðóäíÿåòñÿ ïåðåõîä ôîëèåâîé êèñëîòû â åå ìåòàáîëè÷åñêè àêòèâíóþ ôîðìó — òåòðàãèä-ðîôîëèåâóþ êèñëîòó.  ðåçóëüòàòå ýòîãî íàðóøàåòñÿ ñèíòåç ÄÍÊ â êðîâåòâîðíûõ êëåòêàõ, â ÷àñòíîñòè ýðèòðî- è íîðìîáëàñòàõ. Çàäåðæèâàåòñÿ èõ äåëåíèå è ñîçðåâàíèå, ÷åì è îáóñëîâëåí ïåðåõîä íîðìîáëàñòè÷åñêîãî ýðèòðîïîýçà â ìåãàëîáëàñòè÷åñêèé.  êîñòíîì ìîçãå ïðåîáëàäàþò êëåòêè ïàòîëîãè÷åñêîé ðåãåíåðàöèè. Õàðàêòåðíîé ÷åðòîé ìåãàëîáëàñòè÷åñêîãî ýðèòðîïîýçà ÿâëÿåòñÿ åãî íåýôôåêòèâíîñòü: ðåçêî óâåëè÷èâàåòñÿ ïðîöåíò ðàçðóøàþùèõñÿ â êîñòíîì ìîçãå íåçðåëûõ êëåòîê (äî 50%). Èç-çà ïîäàâëåíèÿ ìèòîòè÷åñêîé àêòèâíîñòè è íåýôôåêòèâíîãî ýðèòðîïîýçà çíà÷èòåëüíî óìåíüøàåòñÿ êîëè÷åñòâî ïîñòóïàþùèõ â êðîâü ýðèòðîöèòîâ (àíåìèÿ ãèïîðåãåíåðàòîðíîãî òèïà).
Êàðòèíà êðîâè.
 ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè ïîÿâëÿþòñÿ «ãèãàíòñêèå» êëåòêè ñ äèàìåòðîì äî 12 — 15 ìêì — ìåãàëîöèòû è åäèíè÷íûå, ñîäåðæàùèå ÿäðî ìåãàëîáëàñòû. Ýòè êëåòêè ìåíåå óñòîé÷èâû, ÷åì íîðìàëüíûå ýðèòðîöèòû, è ëåãêî ïîäâåðãàþòñÿ ãåìîëèçó, ÷òî óñóãóáëÿåò àíåìèþ.  êðîâè ìîãóò áûòü îáíàðóæåíû ýðèòðîöèòû ñ ïàòîëîãè÷åñêèìè âêëþ÷åíèÿìè â âèäå òåëåö Æîëëè (îñòàòêè ÿäðà), êîëåö Êåáîòà (îñòàòêè îáîëî÷êè ÿäðà) è ýðèòðîöèòû ñ áàçîôèëüíîé çåðíèñòîñòüþ. Îòìå÷àåòñÿ âûðàæåííûé ïîéêèëîöèòîç è àíèçîöèòîç ñ ïðåîáëàäàíèåì ìàêðîöèòîâ, âñòðå÷àþòñÿ íåéòðîôèëû ñ ãèïåðñåãìåíòèðîâàííûì ÿäðîì. Àíåìèÿ ñîïðîâîæäàåòñÿ ëåéêîïåíèåé è òðîìáîöèòîïåíèåé.
Ìåãàëîáëàñòè÷åñêèå àíåìèè îòíîñÿòñÿ ê àíåìèÿì ãèïåðõðîìíûì ñ öâåòîâûì ïîêàçàòåëåì âûøå åäèíèöû (1,3-1,5). Ãèïåðõðîìèÿ îáóñëîâëåíà êðóïíûì ðàçìåðîì êëåòîê. Îáùåå ñîäåðæàíèå ãåìîãëîáèíà â êðîâè çíà÷èòåëüíî ïàäàåò, åùå áîëåå ðåçêî ñíèæàåòñÿ êîëè÷åñòâî ýðèòðîöèòîâ (äî 2õ106
è íèæå â 1 ìêë).
Ãèïî- è àïëàñòè÷åñêèå àíåìèè
âîçíèêàþò îò òîêñè÷åñêîãî äåéñòâèÿ íà êîñòíûé ìîçã èîíèçèðóþùåé ðàäèàöèè, íåêîòîðûõ õèìè÷åñêèõ è ëåêàðñòâåííûõ ñðåäñòâ (áåíçîë, öèòîñòàòè÷åñêèå ïðåïàðàòû, àíòèáèîòèêè), íàáëþäàþòñÿ ïðè èíôåêöèîííûõ çàáîëåâàíèÿõ, íàðóøåíèÿõ ãîðìîíàëüíîé ðåãóëÿöèè ýðèòðîïîýçà, àóòîèììóííûõ ïðîöåññàõ. Çàìåùåíèå êðîâåòâîðíîé òêàíè îïóõîëåâûìè êëåòêàìè (ïðè ëåéêîçàõ, ìåòàñòàçàõ ðàêà â êîñòíûé ìîçã) ïðèâîäèò ê ðàçâèòèþ ìåòàïëàñòè÷åñêîé àíåìèè. Ïðè âîçäåéñòâèè íà êîñòíûé ìîçã óêàçàííûõ âûøå ôàêòîðîâ ïîâðåæäàþòñÿ è ãèáíóò ñòâîëîâûå êëåòêè, ïîäàâëÿþòñÿ ïðîöåññû äåëåíèÿ è ñîçðåâàíèÿ êðîâåòâîðíûõ êëåòîê, ñîêðàùàåòñÿ îáúåì êðîâåòâîðíîé òêàíè, ÷òî âåäåò ê îïóñòîøåíèþ (àïëàçèè) êîñòíîãî ìîçãà. Îòìå÷àåòñÿ ïðîãðåññèðóþùåå ïàäåíèå ýðèòðîïîýçà. Êîëè÷åñòâî ýðèòðîöèòîâ ïàäàåò, ðåçêî ñíèæàåòñÿ ñîäåðæàíèå â êðîâè ãåìîãëîáèíà, öâåòîâîé ïîêàçàòåëü îñòàåòñÿ â ïðåäåëàõ íîðìû. Êàê ïðàâèëî, àíåìèÿ ñî÷åòàåòñÿ ñ ëåéêîïåíèåé è òðîìáîöèòîïåíèåé.
2.3. Àíåìèè âñëåäñòâèå ïîâûøåííîãî êðîâîðàçðóøåíèÿ
(ãåìîëèòè÷åñêèå).
Ãëàâíûì ïàòîãåíåòè÷åñêèì ôàêòîðîì â âîçíèêíîâåíèè ýòîãî âèäà àíåìèè ÿâëÿåòñÿ óêîðî÷åíèå ñðîêà æèçíè ýðèòðîöèòîâ è ïðåîáëàäàíèå ïðîöåññà ðàçðóøåíèÿ ýðèòðîöèòîâ íàä èõ ïðîäóêöèåé. Ãåìîëèòè÷åñêèå àíåìèè ñîïðîâîæäàþòñÿ æåëòóõîé âñëåäñòâèå èçáûòêà â êðîâè è îòëîæåíèÿ â òêàíÿõ ïèãìåíòà áèëèðóáèíà. Èñòî÷íèêîì åãî ñëóæèò ãåìîãëîáèí ðàçðóøåííûõ ýðèòðîöèòîâ. Ïî öâåòîâîìó ïîêàçàòåëþ ãåìîëèòè÷åñêèå àíåìèè ÿâëÿþòñÿ ãèïî- èëè íîðìîõðîìíûìè, ðåæå — ãèïåðõðîìíûìè. Îíè îòíîñÿòñÿ ê ðåãåíåðàòîðíûì àíåìèÿì ñ íîðìîáëàñòè÷åñêèì òèïîì ýðèòðîïîýçà.
Ïî ïðè÷èíå âîçíèêíîâåíèÿ ðàçëè÷àþò ïðèîáðåòåííûå è íàñëåäñòâåííûå ãåìîëèòè÷åñêèå àíåìèè, ïî õàðàêòåðó çàáîëåâàíèÿ — îñòðûå è õðîíè÷åñêèå.
Ïðèîáðåòåííûå ãåìîëèòè÷åñêèå àíåìèè
îáóñëîâëåíû ïðåèìóùåñòâåííî âíóòðèñîñóäèñòûì ãåìîëèçîì ýðèòðîöèòîâ âñëåäñòâèå ïîâðåæäåíèÿ èõ ìåìáðàíû ðàçíûìè àãåíòàìè. Äëÿ îñòðî ðàçâèâàþùåãîñÿ ãåìîëèçà õàðàêòåðíî ïîÿâëåíèå ãåìîãëîáèíà â ìî÷å (ãåìîãëîáèíóðèÿ).
Ïðè÷èíîé ïðèîáðåòåííûõ ãåìîëèòè÷åñêèõ àíåìèé ÿâëÿþòñÿ: 1) îòðàâëåíèå ãåìîëèòè÷åñêèìè ÿäàìè (ôåíèëãèäðàçèí, àíèëèíîâûå êðàñèòåëè, ãðèáíîé ÿä è äð.); 2) íåêîòîðûå èíôåêöèîííûå è ïàðàçèòàðíûå çàáîëåâàíèÿ (àíàýðîáíûé ñåïñèñ, ìàëÿðèÿ); 3) ïåðåëèâàíèå íåñîâìåñòèìîé êðîâè èëè ðåçóñ-íåñîâìåñòèìîñòü ïëîäà è ìàòåðè; 4) îáðàçîâàíèå â îðãàíèçìå àóòîàíòèòåë ïðîòèâ ñîáñòâåííûõ ýðèòðîöèòîâ; 5) ðÿä äðóãèõ ïðè÷èí.
Ðåçóñ-íåñîâìåñòèìîñòü ìîæåò âîçíèêíóòü, åñëè ïëîä íàñëåäóåò îò îòöà ýðèòðîöèòû ñ ðåçóñ-ôàêòîðîì, à ìàòü ÿâëÿåòñÿ ðåçóñ-îòðèöàòåëüíîé; â îðãàíèçìå ìàòåðè ïðîòèâ ðåçóñ-àíòèãåíà íà÷èíàþò âûðàáàòûâàòüñÿ àíòèòåëà, êîòîðûå âûçûâàþò ãåìîëèç ýðèòðîöèòîâ ïëîäà (ãåìîëèòè÷åñêàÿ áîëåçíü íîâîðîæäåííûõ).
Àíåìèè, âîçíèêàþùèå â ðåçóëüòàòå ðàçðóøåíèÿ ýðèòðîöèòîâ àíòèýðèòðîöèòàðíûìè àóòîàíòèòåëàìè, íàçûâàþòñÿ àóòîèììóííûìè ãåìîëèòè÷åñêèìè àíåìèÿìè
. Àíòèýðèòðîöèòàðíûå àóòîàíòèòåëà ìîãóò îáðàçîâàòüñÿ: 1) â ñëó÷àå èçìåíåíèÿ àíòèãåííîé ñòðóêòóðû ýðèòðîöèòîâ ïîä âëèÿíèåì ðàçëè÷íûõ ïîâðåæäàþùèõ ôàêòîðîâ è 2) â ñëó÷àå äåôåêòîâ ñàìîé èììóíîëîãè÷åñêîé ñèñòåìû, â ðåçóëüòàòå ÷åãî íåíîðìàëüíûå ìóòàíòíûå êëîíû ëèìôîèäíûõ êëåòîê ñèíòåçèðóþò àíòèòåëà ïðîòèâ ýðèòðîöèòîâ ñîáñòâåííîãî îðãàíèçìà.
Íàñëåäñòâåííûå ãåìîëèòè÷åñêèå àíåìèè
âîçíèêàþò â ðåçóëüòàòå íàñëåäîâàíèÿ ïàòîëîãè÷åñêèõ òèïîâ ãåìîãëîáèíîâ (ãåìîãëîáèíîïàòèè), ïàòîëîãè÷åñêèõ ôîðì ýðèòðîöèòîâ (ýðèòðîöèòîïàòèè) è ýðèòðîöèòîâ ñ äåôèöèòîì ôåðìåíòîâ (ýíçèìîïàòèè).
Ãåìîãëîáèíîïàòèè
— ýòî ãåíåòè÷åñêè îáóñëîâëåííûå íàðóøåíèÿ ñòðîåíèÿ ãåìîãëîáèíà. Èçâåñòíû áîëåå 50 ðàçíîâèäíîñòåé ïàòîëîãè÷åñêèõ òèïîâ ãåìîãëîáèíîâ, êîòîðûå îòëè÷àþòñÿ îò íîðìàëüíîãî òåì, ÷òî èìåþò èçìåíåííûé àìèíîêèñëîòíûé ñîñòàâ ïîëèïåïòèäíûõ öåïåé ãëîáèíà. Ïðèìåðàìè íàèáîëåå ÷àñòî âñòðå÷àþùèõñÿ ãåìîãëîáèíîïàòèé ÿâëÿþòñÿ ñåðïîâèäíîêëåòî÷íàÿ àíåìèÿ è òàëàññåìèÿ
.
Ñåðïîâèäíîêëåòî÷íàÿ àíåìèÿ
âîçíèêàåò îò íàñëåäîâàíèÿ ïàòîëîãè÷åñêîãî HbS. Îí îòëè÷àåòñÿ îò íîðìàëüíîãî HbA1 òåì, ÷òî â β-öåïè ãëþòàìèíîâàÿ êèñëîòà çàìåíåíà âàëèíîì. Ýðèòðîöèòû ïðèîáðåòàþò âèä ñåðïà ïðè ñíèæåíèè ïàðöèàëüíîãî äàâëåíèÿ êèñëîðîäà â êðîâè (ãåìîãëîáèí ïðè ýòîì îñàæäàåòñÿ è ñòÿãèâàåò ìåìáðàíó ýðèòðîöèòîâ). Ýòîò âèä àíåìèè âñòðå÷àåòñÿ ó íàñåëåíèÿ òðîïè÷åñêîé Àôðèêè è íåêîòîðûõ îáëàñòåé Èíäèè è íàñëåäóåòñÿ ïî ðåöåññèâíîìó òèïó. Òÿæåëàÿ àíåìèÿ ïðîÿâëÿåòñÿ ëèøü ó ãîìîçèãîòíûõ ïî HbS ñóáúåêòîâ.
Òàëàññåìèÿ
(ñðåäèçåìíîìîðñêàÿ àíåìèÿ) îáóñëîâëåíà íàðóøåíèåì ñèíòåçà α- èëè β-öåïè íîðìàëüíîãî ÍÜÀ1
è ñîîòâåòñòâåííî íàçûâàåòñÿ α-òàëàññåìèÿ èëè β-òàëàññåìèÿ. Ïðè β-òàëàññåìèè òîðìîçèòñÿ îáðàçîâàíèå HbA1
è èäåò èçáûòî÷íûé ñèíòåç ÍÜÀ2
è HbF — ãåìîãëîáèíà ïëîäà. Äëÿ ýòîãî çàáîëåâàíèÿ òèïè÷íû ýðèòðîöèòû â âèäå «ìèøåíè», ñèëüíî ïðîêðàøåííûå ïî ïåðèôåðèè è â öåíòðå.
Ýðèòðîöèòîïàòèè.
Ê ýðèòðîöèòîïàòèÿì îòíîñÿò ãåìîëèòè÷åñêèå àíåìèè, îáóñëîâëåííûå ãåíåòè÷åñêèì äåôåêòîì áåëêîâîé èëè ëèïèäíîé ñòðóêòóðû ìåìáðàíû ýðèòðîöèòîâ.  ýòèõ ñëó÷àÿõ, êàê è ïðè ãåìîãëîáè-íîïàòèÿõ èçìåíÿåòñÿ ôîðìà ýðèòðîöèòîâ (øàðîâèäíàÿ, îâàëüíàÿ, ñ çàçóáðåííûìè êðàÿìè è äð.) è ñîêðàùàåòñÿ ïðîäîëæèòåëüíîñòü èõ æèçíè. Íàïðèìåð, ïðè íàñëåäñòâåííîé ñôåðîöèòàðíîé àíåìèè
ïîâûøåíà ïðîíèöàåìîñòü ìåìáðàíû ýðèòðîöèòîâ ê íàòðèþ. Âìåñòå ñ íàòðèåì â êëåòêó ïðîíèêàåò âîäà, îáúåì ýðèòðîöèòîâ óâåëè÷èâàåòñÿ, îíè ïðèîáðåòàþò ôîðìó øàðà, èõ ìåõàíè÷åñêàÿ è îñìîòè÷åñêàÿ óñòîé÷èâîñòü ðåçêî ñíèæàåòñÿ. Øàðîâèäíûå ýðèòðîöèòû (ñôåðîöèòû) öèðêóëèðóþò â êðîâåíîñíîì ðóñëå íå áîëåå 12 — 14 äíåé.
Ïðè ãåìîãëîáèíîïàòèÿõ è ýðèòðîöèòîïàòèÿõ ïðåîáëàäàåò âíåñîñó-äèñòûé, âíóòðèêëåòî÷íûé ãåìîëèç. Äåôîðìèðîâàííûå ýðèòðîöèòû ñòàíîâÿòñÿ ðèãèäíûìè, ìàëî ýëàñòè÷íûìè. Ïîýòîìó, ïðîõîäÿ ñ òðóäîì ÷åðåç ìåëü÷àéøèå ñîñóäû, îíè ïîâðåæäàþòñÿ, çàõâàòûâàþòñÿ ìàêðîôàãàìè ñåëåçåíêè è ïå÷åíè è òàì ïîäâåðãàþòñÿ ïðåæäåâðåìåííîìó ãåìîëèçó. Ïå÷åíü è ñåëåçåíêà ó áîëüíûõ óâåëè÷åíû.
Ýíçèìîïàòèè
îáóñëîâëåíû äåôåêòîì ðÿäà ôåðìåíòíûõ ñèñòåì â ýðèòðîöèòàõ. Íàïðèìåð, ïðè íåäîñòàòêå â ýðèòðîöèòàõ ôåðìåíòà äåãè-äðîãåíàçû ãëþêîçî-6-ôîñôàòà ïðîèñõîäèò áëîêèðîâàíèå ïåðâîãî ýòàïà îáìåíà ãëþêîçî-6-ôîñôàòà â ïåíòîçíîì öèêëå. Â ðåçóëüòàòå ýòîãî óìåíüøàåòñÿ îáðàçîâàíèå âîññòàíîâëåííîé ôîðìû ãëþòàòèîíà (âîññòàíîâëåííûé ãëþòàòèîí ïðåäîõðàíÿåò SH-ãðóïïû ãëîáèíà è ìåìáðàíû ýðèòðîöèòîâ îò îêèñëåíèÿ).
Ýðèòðîöèòû ñ ïîíèæåííûì ñîäåðæàíèåì ãëþòàòèîíà ëåãêî ïîäâåðãàþòñÿ äåéñòâèþ ðàçëè÷íûõ îêèñëÿþùèõ âåùåñòâ è ãåìîëèçèðóþòñÿ. Òàêîâ ìåõàíèçì îñòðîé ãåìîëèòè÷åñêîé àíåìèè âñëåäñòâèå ïðèåìà íåêîòîðûõ ëåêåðñòâ (õèíèí, ÏÀÑÊ) èëè ïðè óïîòðåáëåíèè â ïèùó áîáîâ viciavafa (ôàâèçì). Ñ äåôèöèòîì ãëèêîëèòè÷åñêèõ ôåðìåíòîâ (ïèðóâàòêèíàçà, ãåêñîêèíàçà è äð.) íàðóøàåòÿ ãëèêîëèç è ýíåðãåòè÷åñêèé îáìåí â ýðèòðîöèòàõ, ÷òî ñïîñîáñòâóåò èõ ïðåæäåâðåìåííîìó ãåìîëèçó.
2.4. Êëàññèôèêàöèÿ àíåìèé ïî ÷àñòíûì ïðèçíàêàì.
Ñóùåñòâóåò êëàññèôèêàöèÿ àíåìèé ïî ÷àñòíûì ïðèçíàêàì
, êîòîðàÿ, îäíàêî, íå âñêðûâàåò ìåõàíèçìà âîçíèêíîâåíèÿ àíåìè÷åñêèõ ñîñòîÿíèé.
Íàïðèìåð, àíåìèþ ìîæíî õàðàêòåðèçîâàòü ïî öâåòîâîìó ïîêàçàòåëþ
:
· íîðìîõðîìíàÿ ñ öï-0,9 — 1,0;
·